贫血血液系统
血液系统疾病总论和贫血概论
主要内容
造血组织与造血功能 血细胞的生成和发育 血液系统疾病分类
造血组织的概念与衍化 血液的组成 血细胞的产生和功能 淋巴系统和单核巨噬细胞系统
造血干细胞的分化
多能造血干细胞
定向造血 干Βιβλιοθήκη 胞成熟 血细胞多能造血干细胞 自我更新
1.多能造血干细胞：它是各种血液 细胞与免疫细胞的起始细胞，其自 我复制与多向分化保持动态平衡。
2.定向造血干细胞：来源于多能干 细胞，具有向特定细胞系分化的能 力， 也称为祖细胞。
红细胞的生成及发育
原红
早幼红 中幼红 晚幼红 网织红 成熟红细胞
血液病的常见症状和体征
血液病的实验室检查
血液病的防治
进展和展望
造血组织
成人
胸 腺
肝脏
是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、 肝脏、脾脏
淋 巴 结
脾 脏
胎儿
卵黄囊
骨髓
胎肝
骨髓
造血组织的衍化
卵黄囊造血: 胚胎19天—4周
胎肝造血:
骨髓造血:
胚胎5周—出生 胚胎3.5个月—出生后
血液的离心
血液的组成
易位后
流程： DNA探针标记—变性—靶向DNA—杂交—显 像
原有染色体
分子生物学 M
正常染色体的预后分析
正常 染色体
正常核型AML患者被纳入中危组。研究显 示正常核型存在分子异质性。某些基因突 变对预后有重要影响。包括下列分子标志 物
FLT 3
NP M1
血液系统疾病健康教育
血液系统疾病健康教育血液系统是人体内最为重要的系统之一，它负责输送氧气和营养物质到身体各个部位，同时也负责排除代谢产物和废物。
然而，血液系统疾病却是一种常见的健康问题，严重影响着人们的生活质量。
本文将从不同的角度，对血液系统疾病进行分类，为大家提供健康教育。
一、贫血贫血是一种常见的血液系统疾病，它是由于血液中红细胞数量或质量不足而引起的。
贫血的症状包括疲劳、乏力、头晕、心悸等，严重的贫血还会导致心脏病和肺病等并发症。
预防贫血的方法包括合理饮食、增加运动量、避免过度疲劳等。
二、血栓血栓是一种血液系统疾病，它是由于血液中凝血物质过多而引起的。
血栓的症状包括肿胀、疼痛、发热等，严重的血栓还会导致心脏病和中风等并发症。
预防血栓的方法包括保持良好的生活习惯、避免长时间静坐、定期进行体检等。
三、白血病白血病是一种血液系统恶性肿瘤，它是由于骨髓中的白血球异常增生而引起的。
白血病的症状包括发热、乏力、贫血等，严重的白血病还会导致免疫系统功能下降和感染等并发症。
预防白血病的方法包括避免接触有害物质、保持良好的生活习惯、定期进行体检等。
四、血友病血友病是一种遗传性血液系统疾病，它是由于血液中凝血因子缺乏而引起的。
血友病的症状包括出血、关节肿胀、疼痛等，严重的血友病还会导致关节破坏和内脏出血等并发症。
预防血友病的方法包括避免近亲结婚、进行基因检测等。
总之，血液系统疾病是一种常见的健康问题，它严重影响着人们的生活质量。
预防血液系统疾病的方法包括保持良好的生活习惯、定期进行体检、避免接触有害物质等。
同时，对于已经患有血液系统疾病的患者，应该积极治疗，遵医嘱进行药物治疗和康复训练，以提高治愈率和生活质量。
血液系统疾病个案分析
血液系统疾病个案分析血液系统疾病是指影响人体血液及其成分的疾病，包括各类贫血、白血病、血小板减少症等。
在本篇文章中，将以一个个案为例，来深入分析血液系统疾病的病因、症状、诊断和治疗方法，以进一步了解和认识这些常见的疾病。
案例一：铁缺乏性贫血铁缺乏性贫血是最常见的贫血类型之一。
本例患者女性，年龄35岁。
她一直感到疲倦乏力，容易出现气短、头晕和心悸等症状。
经过血液检查，发现她的红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容均低于正常范围。
进一步的铁代谢检查显示，她体内铁贮存不足。
结合患者的症状和检查结果，诊断为铁缺乏性贫血。
针对此患者，治疗首先是补充足够的铁剂。
通过口服或静脉注射进行补铁治疗，以提高患者体内的铁储备量。
同时，改善饮食结构，增加富含铁元素的食物摄入。
治疗过程中，还需定期复查血常规和铁代谢参数，以掌握治疗效果。
案例二：急性淋巴细胞性白血病急性淋巴细胞性白血病是一种严重的血液系统恶性肿瘤，多见于儿童和青少年。
本例患者为一名12岁的男孩。
他出现了疲倦、乏力、进行性消瘦和持续发热等症状。
血液检查发现他的白细胞计数明显升高，外周血涂片显示大量异常淋巴细胞。
骨髓穿刺示骨髓中存在大量淋巴细胞，支持急性淋巴细胞性白血病的诊断。
治疗方案主要包括化疗和造血干细胞移植。
化疗根据疾病的期别和患者的具体情况进行个体化调整，以抑制癌细胞的增殖和消除异常淋巴细胞。
造血干细胞移植是在完成化疗后，将来自患者自身或者同种异体的造血干细胞输注给患者，以恢复正常造血功能。
案例三：血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜是一种以血小板计数低于正常范围和出血倾向为特征的疾病。
本例患者为一名50岁女性。
她在生活中经常出现皮肤和黏膜出血、牙龈出血等情况，伴有鼻衄和月经过多。
血液检查发现患者的血小板计数明显低于正常范围。
骨髓穿刺示骨髓内血小板生成减少，支持血小板减少性紫癜的诊断。
治疗方案包括药物治疗和支持性治疗。
药物治疗主要使用激素、免疫抑制剂等药物，以促进骨髓内血小板的生成和减少免疫异常。
血液系统常见疾病的鉴别诊断
血液系统常见疾病的鉴别诊断血液系统是人体内最为重要的系统之一，它负责输送氧气和营养物质，同时也是免疫系统的重要组成部分。
然而，血液系统也容易受到各种疾病的影响，如贫血、白血病、淋巴瘤等。
在临床上，鉴别诊断是诊断血液系统疾病的关键步骤之一。
本文将介绍血液系统常见疾病的鉴别诊断方法。
一、贫血的鉴别诊断贫血是指血液中红细胞数量或质量不足，导致氧气输送不足的一种疾病。
常见的贫血类型包括缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血等。
鉴别诊断贫血需要进行详细的病史询问、体格检查和实验室检查。
常见的实验室检查包括血常规、铁代谢指标、骨髓穿刺等。
此外，还需要进行其他相关检查，如胃肠镜、尿常规等。
二、白血病的鉴别诊断白血病是一种由于骨髓中白细胞过度增生而导致的恶性肿瘤。
根据白血病的发病机制和临床表现，可以将其分为急性白血病和慢性白血病两种类型。
鉴别诊断白血病需要进行详细的病史询问、体格检查和实验室检查。
常见的实验室检查包括血常规、骨髓穿刺、免疫学检查等。
此外，还需要进行其他相关检查，如CT、MRI等。
三、淋巴瘤的鉴别诊断淋巴瘤是一种由淋巴细胞或淋巴组织恶性增生而导致的疾病。
根据淋巴瘤的发病机制和临床表现，可以将其分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种类型。
鉴别诊断淋巴瘤需要进行详细的病史询问、体格检查和实验室检查。
常见的实验室检查包括血常规、淋巴结活检、免疫学检查等。
此外，还需要进行其他相关检查，如CT、MRI等。
综上所述，血液系统常见疾病的鉴别诊断需要进行详细的病史询问、体格检查和实验室检查。
在实验室检查方面，血常规、铁代谢指标、骨髓穿刺、淋巴结活检等是常见的检查项目。
此外，还需要进行其他相关检查，如CT、MRI等。
通过综合分析病史、体格检查和实验室检查结果，可以准确地诊断血液系统疾病，并制定相应的治疗方案。
1 血液贫血的知识
大连医科大学附属第一医院 血液科
概念
全身循环血中单位容积内血红蛋白（Hb）的 浓度、红细胞计数（RBC）或红细胞比容（HCT） 低于相同年龄、性别和地区的正常标准。在我国 海平面地区判断贫血的标准是：
成年男性Hb＜120g/L，RBC＜4.0×1012/L或HCT＜40% 成年女性(非妊娠）Hb＜110g/L RBC＜3.5×1012/L或HCT＜40% 孕妇HB＜100g/L
图2
图3
按红细胞形态分类
类型 大细胞性贫血 常见疾病 巨幼细胞贫血 溶血性贫血 骨髓增生异常综合症(MDS) 再生障碍性贫血(AA) 纯红再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 地中海贫血
MCV(fl) >100
MCH (pg) 26～32
正细胞性贫血
80～94
26～32
小 细 胞 低 色 素
诊断标准
1.小细胞低色素性贫血； 2.有明确的缺铁病因和临床表现； 3.血清铁<8.95umol/L，转铁蛋白饱度<15%，总铁结 合力>64.44umol/L； 4.骨髓铁染色外铁消失，内铁减少； 5.血清铁蛋白<12ug/L；
6.铁剂治疗有效。
符合第1条和2-6条中任何2条以上者可诊断为缺铁性 贫血。
3.实验室断 （3）提示诊断 （4）髓外疾病的诊断
诊断 (Diagnosis)
3.实验室：贫血的发病机制检查
（1）缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血时铁、叶酸和
VitB12检测和原发病的检查。
（2）失血性贫血的原发病检查
（3）溶血性贫血的检查
（4）骨髓造血细胞的染色体、基因及抗原的检查
诊断 2. RBC代偿性增生证据
儿科血液系统知识点总结
儿科血液系统知识点总结一、血液系统概述1. 血液系统的组成血液系统包括血液和造血系统两个部分。
血液由红细胞、白细胞、血小板和血浆组成。
造血系统包括骨髓、淋巴组织和脾脏。
2. 血液系统的功能血液系统主要功能包括携氧、排出代谢废物、维持内环境稳定、免疫防御和凝血等。
3. 血液系统的发育胚胎期，血液系统发源于胚胎早期的细胞，主要由胚胎干细胞发展而来。
在出生后，血液系统逐渐完善，直到成年后稳定发育。
二、血液系统疾病1. 儿童贫血儿童贫血是指儿童血液中的红细胞数量或含血红蛋白量低于正常值的一种疾病。
主要原因包括营养不良、遗传性疾病、慢性病、消化道出血等。
2. 儿童血小板减少症儿童血小板减少症是指儿童体内血小板数量减少的一种疾病。
常见的病因包括免疫性血小板减少症、遗传性血小板减少症、感染等。
3. 儿童白血病儿童白血病是儿童常见的恶性肿瘤，主要是指骨髓中非正常白细胞的增生。
常见类型包括急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病等。
4. 儿童血友病儿童血友病是一种遗传性出血性疾病，患者缺乏凝血因子，易出现不易止血的情况。
5. 儿童地中海贫血儿童地中海贫血是一种常见的遗传性贫血病，主要发生在地中海沿岸地区。
患者主要出现贫血、溶血和脾脏肿大等症状。
三、儿童血液系统疾病的防治1. 营养均衡饮食中应保证足够的蛋白质、铁、维生素等营养素，保持身体的营养均衡。
2. 注重个人卫生避免接触感染源，避免长期接触化学品和辐射源。
3. 接受疫苗接种儿童出生后应按照预防接种计划接种相应的疫苗，增强免疫力。
4. 定期体检定期进行体检，及时发现并治疗潜在的血液系统疾病。
5. 增强锻炼适当的体育锻炼可以提高免疫力，促进血液循环。
结语血液系统在儿童的生长发育中起着至关重要的作用，因此儿童血液系统疾病的防治尤为重要。
家长和医务人员应重视儿童血液系统的健康，关注儿童的饮食和生活习惯，及时发现并治疗任何潜在的疾病，为儿童的健康成长创造良好的环境。
同时，科普相关知识，提高大众对儿童血液系统疾病的了解，可以有效降低疾病的发病率和死亡率。
新生儿常见的血液系统问题贫血出血等
新生儿常见的血液系统问题贫血出血等新生儿常见的血液系统问题：贫血、出血等新生儿的血液系统是一个关键的生理系统，其中包括血红蛋白、红血球和凝血机制等关键组成部分。
然而，一些常见的血液系统问题可能会在新生儿出生后出现。
这些问题包括贫血、出血等。
本文将简要介绍这些常见的问题，并对其原因、症状以及可能的管理方法进行探讨。
一、贫血新生儿贫血是指血液中红细胞数量或血红蛋白浓度低于正常水平的情况。
这可能是由于红细胞生成不足、破坏增加或丢失过多引起的。
以下是一些常见的新生儿贫血的类型和原因：1. 外周血红细胞破坏增加：新生儿溶血性疾病是一种常见的贫血原因。
它通常是由于Rh血型不兼容（母亲Rh阴性，父亲Rh阳性）或ABO血型不兼容引起的。
这些情况下，母亲的抗体会攻击胎儿的红细胞，导致溶血。
2. 缺铁性贫血：这是一种常见的贫血类型，来源于缺乏足够的铁元素供给。
这可能是由于胎儿期已存储的铁元素逐渐耗尽，以及婴儿喂养不足以提供足够的铁元素引起的。
3. 先天性红细胞生成不足：这是一种相对较少见的贫血类型，通常是由遗传因素导致的。
它可能是因为基因突变或骨髓发育异常引起的。
贫血的症状包括皮肤苍白、疲劳、呼吸困难等，严重贫血可能导致生长发育迟缓、心脏问题等并发症。
对于新生儿贫血的治疗方法因类型而异。
对于溶血性贫血，可能需要输血或通过治疗母亲以防止抗体进入胎儿血液。
对于缺铁性贫血，可能需要给予铁补充剂并调整婴儿的营养摄入。
而对于红细胞生成不足，可能需要进行进一步的检查以了解病因，并根据具体情况决定是否需要治疗。
二、出血新生儿出血是指新生儿在特定部位或全身范围内出现异常的出血现象。
以下是一些常见新生儿出血的类型和原因：1. 脐带出血：脐带出血通常是指脐带脱落并出现异常出血的情况。
这可能是由于脐带未完全结扎、感染或其他结构问题导致的。
2. 脑出血：新生儿脑出血是指颅内出血的情况。
这可能是由于母婴产伤、胎儿破裂性脑血管畸形或凝血功能异常等原因引起的。
血液系统疾病的临床表现及治疗原则
血液系统疾病的临床表现及治疗原则血液系统疾病是指发生在血液及造血器官中的各种疾病，包括贫血、白血病、血小板减少性紫癜等。
这些疾病对人体的健康产生不可忽视的影响，因此了解其临床表现及治疗原则对于正确认识和科学治疗血液系统疾病至关重要。
一、贫血的临床表现及治疗原则贫血是指血液中红细胞数量或功能不足，导致血红蛋白含量降低，给身体的供氧能力造成影响。
贫血常见的症状包括乏力、疲劳、心悸、头晕等，严重者还可能出现气促、心律不齐等症状。
治疗贫血的原则包括补充足够的铁、维生素B12、叶酸等营养物质，促进红细胞的生成与代谢。
对于严重贫血患者，可以考虑输血治疗以及使用促红细胞生成素等药物进行辅助治疗。
二、白血病的临床表现及治疗原则白血病是一类恶性血液肿瘤，其特点是骨髓中异常克隆性增生的白血病细胞。
白血病的临床表现主要包括进行性贫血、易感染、出血倾向等。
此外，白血病患者还可能在骨骼、淋巴结、脾脏等部位出现肿胀和疼痛。
治疗白血病的原则是通过药物化疗或放疗来控制白血病细胞的增生和扩散。
对于某些特定类型的白血病，如急性淋巴细胞白血病，还可以考虑造血干细胞移植等治疗手段。
三、血小板减少性紫癜的临床表现及治疗原则血小板减少性紫癜是一种由于血小板数量减少或功能障碍导致的疾病，主要表现为皮肤、粘膜出血点、瘀斑以及出血倾向。
治疗血小板减少性紫癜的原则包括增加血小板数量、改善血小板功能和控制出血。
通常采用的治疗手段包括输注血小板、应用免疫球蛋白以及使用促血小板生成素等药物。
结语血液系统疾病的临床表现和治疗原则因疾病类型的不同而有所差异。
通过了解各种疾病的临床表现及治疗原则，我们可以更好地进行预防、诊断和治疗，提高患者的生活质量和预后。
同时，对于广大医务工作者而言，不断更新知识，加强临床实践经验的积累，也是保障患者健康的基础。
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（2012-173）外周血中全细胞减少可见于：ABC A.再生障碍性贫血 B.巨幼细胞贫血 C.阵发性睡眠性血红蛋白尿 D.自身免疫性溶血性贫血
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（2011-71）下列治疗缺铁性贫血的铁剂中， 不良反应最明显的是
A 琥珀酸亚铁 B 富马酸亚铁 C 硫酸亚铁 D 葡萄糖酸亚铁 解析：不良反应主要是胃肠道反应，无机铁较
贫血程度分类
轻度（Hb>90g/L） 中度（Hb 60g/L—90g/L） 重度（Hb30g/L—60g/L） 极重度（Hb<30g/L）
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贫血病因学分类
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造血干细胞
原红细胞
髓细胞样干细胞
多能干细胞
淋巴系干细胞
嗜碱性成红细胞 多染性成红细胞
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1997-58．哪一种贫血不是由于红细胞破坏 过多引起的？
A．海洋性贫血 B．蚕豆病 C．铁粒幼细胞性贫血 D．镰刀细胞性贫血 E．遗传性球形红细胞增多症
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▪ 贫血细胞学分类
MCV是红细胞平均体积；MCHC是红细胞平均血红蛋白 浓度）
A.未按时服药 B.药物吸收不良 C.诊断错误
D.服药时间短
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考试大纲
病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断、鉴别诊断 治疗
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（北医题库）铁蛋白和含铁血黄素储存于 A 中性粒细胞 B 淋巴细胞 C 网状细胞 D 胃壁主细胞 E 肝脾骨髓的单核巨噬细胞
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缺铁性贫血ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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（2012-72）女性，25岁，头晕、乏力半年门诊 就诊，诊断为“缺铁性贫血”，当时化验 Hb78g/L，RBC3.5×10^12/L，网织红细胞 1.5%，门诊给予口服琥珀酸亚铁0.1g，3次/日 ，1周后门诊复查Hb和RBC未上升，网织红细 胞4%，该患者Hb和RBC未上升的最可能原因 是：D
嗜酸性成红细胞 网织红细胞
幼巨核细胞 巨核细胞 血小板
原粒细胞
原单核细胞
中性原粒细胞
嗜酸性原粒细胞 嗜碱性原粒细胞
单核细胞
中性粒细胞 嗜酸粒细胞 嗜碱粒细胞
巨噬细胞
红细胞
自然杀伤细胞 T 淋巴细胞 B 淋巴细胞
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红细胞合成减少 原料不足 铁+卟啉→血红素+珠蛋白→血红蛋白 铁缺乏——缺铁性贫血 珠蛋白缺乏——海洋性贫血（地中海贫血
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正常细胞性贫血： 再障（很负责）、溶血性贫血、急性失血等；
大细胞性贫血： 巨幼贫、骨髓增生异常综合症
小细胞低色素性贫血： 缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、慢性病贫血、海 洋性贫血
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1992-21．下列哪个肯定不是低色素小细胞性 贫血( )
有机铁明显
分类 临床表现 诊断和治疗
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考试大纲
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贫血
男 Hb <120g/L
女
<110g/L
孕妇
<100g/L
RBC <4.5×10^12/ <4.0×10^12/
L
L
HCT <0.42
<0.37
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2010-71、下列缺铁性贫血的临床表现中，属 于组织缺铁表现的是
A、头晕 B、皮肤苍白 C、心悸 D、异食癖
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2003-70、缺铁性贫血病人发生PlummerVinson综合征时的临床特点是( ) A、儿童发育迟缓 B、智商低 C、烦躁、易怒 D、吞咽困难 E、异食癖
病因和发病机制
需求增加（婴幼儿、妊娠和哺乳期妇女） ；青少年偏食；长期食物缺铁
胃大部切除术后；胃肠道功能紊乱（长期 腹泻、慢性肠炎、Crohn病）；转运障 碍（无转铁蛋白血症、肝病）
各种失血（如慢性胃肠道失血、食管或胃 底静脉曲张破裂、胃十二指肠溃疡）
慢性失血是最常见的原因
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、珠蛋白合成障碍性贫血） 核酸合成降低——巨幼红细胞性贫血 祖宗缺乏——再生障碍性贫血
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红细胞破坏过多 红细胞膜异常—遗传性球形红细胞增多症
遗传性椭圆形红细胞增多症 红细胞酶异常—葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
（蚕豆病） 珠蛋白结构异常—海洋性贫血、镰状细胞性 贫血
A 海洋性贫血 B．铁粒幼细胞性贫血 C．再生障碍性贫血 D．慢性疾病贫血 E 缺铁性贫血
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▪ 临床表现
▪ 疲乏、困倦、软弱无力是 最常见和最早出现的症状；
▪ 皮肤、黏膜苍白是贫血最 常见的体征；
▪ 全身各个系统
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（北医题库）较为可靠的反映贫血程度的检查部位是 A 耳轮皮肤 B 面颊、皮肤黏膜 C 颈部皮肤及舌面 D 睑结膜、指甲、口唇 E 手背皮肤及口腔黏膜
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治疗
1 对症治疗： 可输红细胞，纠正贫血 ；对贫血合并的出血 ，感染施予支持治疗 ；
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2 对因治疗： 缺铁性贫血—补铁及治疗导致缺铁的原发病； 巨幼细胞贫血—补充叶酸或维生素B12； 自身免疫性溶血性贫血—采用糖皮质激素或脾 切除术； 范可尼贫血（先天性再障）—采用造血干细胞 移植等。
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1999-69．有关铁的描述，下列哪一项是错误的 A．食物中的铁以三价羟化高铁为主 B．肠粘膜吸收的铁为二价铁 C．体内铁蛋白中的铁是三价铁 D．转铁蛋白结合的铁是三价铁 E．血红蛋白中的铁是三价铁
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摄入不足 吸收障碍
丢失过多
（北医题库）缺铁性贫血在成年男性中最多 见的原因是
A 消化道慢性失血 B 铁需要量增加 C 失血过多 D 铁摄入不足 E 骨髓造血功能减退
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临床表现
组织缺铁： 精神行为异常；儿童生长发育迟
缓； 口腔炎、舌炎、口角炎、缺铁性
吞咽困难（称PlummerVinson征） 反甲、匙状甲 精神行为异常