神经鞘瘤的超声诊断与鉴别诊断
三叉神经神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断
男性，47岁。
男，39岁头痛、头晕伴左面部麻木1月余。
左桥小脑角区神经鞘瘤伴囊性变。
女性，47岁，右侧面部 麻木伴头晕半月。
肿瘤可沿三叉神经分支生长
• 起源于三叉神经半月神经节，鞍旁肿块，位于 硬膜内，病灶相对较小，实，完整包膜。
• 根部肿瘤常可同时向三叉神经延伸，呈哑铃状， 骑跨于中后颅窝之间呈哑铃状是三叉神经鞘瘤 典型的形态特征。
病理
• 按Antoni分类法进行病理分类，根据瘤细胞的排列结 构方式分为2型：一是Antoni A型(致密型)：瘤细胞密 集排列，呈栅栏状或漩涡状排列；瘤体内尚可见多数 扩张的血管、网状纤维和胶原纤维。二是Antoni B型 (疏松型)：瘤细胞稀疏零乱、排列疏松而零乱，细胞内 和细胞间有许多空泡或水样液体，形成微囊或较大的 囊腔。瘤细胞常有不同程度的异型性和脂肪变性、间 质中多有网状纤维或胶原纤维。
鉴别诊断
• 鞍旁脑膜瘤。 • 垂体瘤。 • 软骨类肿瘤。 • 动脉瘤。 • 海绵状血管瘤。
女，54岁，脑膜瘤。
脑膜 瘤，女， 69岁。
男 47岁海绵窦软骨瘤。
男，54岁，海 绵状血管瘤。
男性，54岁，发现左侧面部抽搐4月余。
小结
• 良性病变（境界清楚，推移压迫周围 结构）。
• 位于三叉神经走行区，可跨区生长。 • 囊变，出血常见。 • 实性部分强化明显。
• 上述两型常在同一肿瘤中同时存在。一般来说，瘤体 较小的以Antoni A型为主，瘤体较大时常出现退行性 变，则以Anotoni B型为主。
影像表现
• CT平扫呈等密度和低密度病变，囊变出 血则呈混杂密度，CT骨窗周围骨质吸收 或破坏。
颅内神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
• 神经鞘瘤为脑神经或脊神经鞘的Schwann细胞来源的肿瘤。 • 与基因突变、染色体异常有关。 • 占原发性颅内肿瘤的5% ~ 10%。 • 可发生于任何年龄，以40〜70岁常见，女：男=2 : 1。 • 生长缓慢，术后复发率低。 • 恶变罕见。
病理
• 边界清晰的球形或卵圆形肿块，不侵袭神经, 自起源神经离心性 生长，使局部神经移位。
• 随体积增大，肿瘤成熟，可有囊变和脂质积聚。 • 显微镜下特征：Schwann细胞紧密排列(Antoni A型)或细胞
散在分布(Antoni B型) • 瘤体较大时，组织成分混杂，可有脂质、出血等。
临床表现
•因肿瘤部位不同而各异。 •听神经瘤：耳鸣，听力下降。 •三叉神经瘤：面部感觉迟钝或麻木、咀嚼肌 萎缩。
• 肿瘤长轴总与神经走行一致。（听神经鞘瘤常呈锥形；三叉神经鞘瘤多骑跨 中颅窝生长呈哑铃形）
谢谢
鉴别诊断-神经纤维瘤病2型（NF2）
• 常染色体显性遗传性疾病，属于神经皮肤综合征疾患之一，主 要累及中枢神经系统。
• 特征：双侧听神经瘤，大小常不对称；其次受累为三叉神经。 • 发现双侧听神经瘤后，需全面检查是否有其他颅神经的神经鞘
瘤及在全脊髓检查是否有神经鞘瘤、脑膜瘤及室管膜瘤。
鉴别诊断-脑膜瘤
• T1WI低信号，T2WI高信号，FLAIR稍高信号，DWI 明显高信号，不强化。
鉴别诊断-软骨肉瘤
• 少见，起源于蝶枕岩部软骨结合处。 • 软组织肿块，骨质破坏。 • CT：特征性软骨基质钙化，弧形或环状钙化。 • MRI：T2高信号，内见散在低信号。 • 不均匀强化，常可见分隔状强化。
小结
• 宽基底附于岩部硬脑膜或小脑幕下，T2WI等或稍高信号，均匀 强化，可见“脑膜尾征”。
神经鞘瘤鉴别诊断
神经鞘瘤鉴别诊断
1.神经鞘瘤是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤。
来自末梢神经主要表现为肿块，来自感觉神经可有持续顽固性疼痛或麻木或辐射样疼痛，来自交感神经可出现颈交感神经综合征，来自迷走神经可伴有声音嘶哑等。
可发生于任何年龄，以20～60岁多见，无性别差异。
肿瘤生长缓慢，表面光滑，体积较小，大者可呈分叶状，质地柔软，包膜完整。
肿瘤可沿着神经轴侧向移动，但不能沿神经长轴活动。
肿瘤囊性变，穿刺可抽出不凝血性液体。
2.皮样及表皮样囊肿为胚胎发育时遗留于组织中的上皮细胞发展而形成的囊肿。
皮样囊肿囊壁较厚，由皮肤和皮肤附属附件所构成，囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗腺和毛发等结构。
表皮样囊肿也可能由于外伤、手术等原因使上皮细胞植入而形成，囊壁中无皮肤附件。
皮样即表皮样囊肿多见于儿童即青年。
生长缓慢，一般无自觉症状，未予口底肌群上方的囊肿多向口内生长，当囊肿增大时，将舌体抬高，病人出现语音不清的症状，甚至有吞咽和呼吸困难的症状。
多单发呈球形，界限清，表面光滑，挤压肿块是坚韧有弹性，似面团样，与皮肤即粘膜无粘连。
穿刺可抽出乳白色豆渣样分泌物。
3. 恶性肿瘤：生长迅速，常侵犯周围组织，患者局部麻木、张口受限、出血等不适，常发生转移等。
听神经瘤与三叉神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断
CN VIII-位听神经（前庭蜗神经）前庭神经-平衡觉蜗神经-听觉入颅内耳门内耳门入脑延髓脑桥沟外侧部伴前庭神经终止前庭神经核群和小脑蜗神经蜗腹背侧、背侧核CN V-三叉神经眼神经(V1)上颌神经(V2) 下颌神经(V3)入眶/ 出颅经眶上裂入眶经海绵窦外侧壁，经圆孔出颅，进入翼腭窝上部，经眶下裂入眶穿卵圆孔出颅分支额神经、泪腺神经、鼻睫神经眶下神经、上牙槽神经，颧神经、翼腭神经耳颞神经、颊神经、舌神经、下牙槽神经、咀嚼肌神经•Meckel腔：呈半月形或卵圆形，位于颞骨岩尖部前方、海绵窦后部外下方。
•颅后窝伸向颅中窝后内侧部的硬脑膜隐窝，向后经腔口与桥小脑角池相通。
•Meckel腔内含三叉神经节、神经纤维及脑脊液。
•长轴在横断位朝向前内，冠状位朝向内上，呈对称八字形，矢状位呈C字形。
概述•又称前庭神经鞘瘤，主要起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤。
•约占颅内肿瘤的6%-9%，占桥小脑角区肿瘤80%-90%。
•听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等，从而产生相应症状。
分型按照单发或多发分型：散发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2)：•散发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%，多见于成人。
•NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，可伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤和脊柱肿瘤为特征，约占听神经瘤的5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。
NF2诊断标准•双侧听神经瘤。
•NF2家族史伴一侧听神经瘤，或伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。
•单侧听神经瘤，伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。
•多发脑膜瘤(≥2处）伴一侧听神经瘤，或伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。
周围神经鞘瘤影像学表现及误诊分析
［摘 要 ］ 目的 探讨 周 围神经 鞘瘤 的影 像学 表现 及诊 断要 点 ，以提高 临床 确诊 率 。方法 回顾 性分 析 经病 理 学检 查 证
实 的周 围神 经鞘 瘤 ６例 的 ＣＴ及 磁共 振成 像 （ＭＲＩ）表现 。 结果 本组 ６例行 ｃＴ平扫 及增 强扫 描 ２例 ，行 ＭＲＩ平 扫及 增强 扫
Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｒｅｓｕｌｔｓ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈａｔ ｔｈｅ ｐｒｉｍａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｗａｓ ｃｏｒｒｅｃｔ ｉｎ ｔｗｏ ｐａｔｉｅｎｔｓ（ｓｕｒａｅ ｎｅｕｒｉｌｅｍｍｏｍａ），ａｎｄ ｔｈｅ ｏｔｈｅｒ ｆｏｕｒ ｐａｔｉｅｎｔｓ
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神经鞘瘤(听神经瘤与三叉神经瘤)的影像诊断
神经鞘瘤（听神经瘤与三叉神经瘤）的影像诊断与鉴别诊断听神经瘤概述•是颅内第三常见肿瘤，在发病率上仅次于星形胶质细胞瘤及脑膜瘤。
•约占颅内肿瘤的8%-10%，占成人后颅凹肿瘤的40%，占桥小脑角区肿瘤70%-80%。
•肿瘤一般起源于听神经前庭支的神经鞘膜的雪旺氏细胞，绝大多是是起自神经鞘膜。
三叉神经瘤概述•占颅内肿瘤的0.2%－1%。
•起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞：起源于三叉神经半月节，居颅中窝的硬膜外，生长缓慢，可向海绵窦及眶上裂扩展；起源于三叉神经根，居颅后窝的硬膜内。
•可侵犯周围脑神经。
•约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端，跨越颅中窝、颅后窝的硬膜内外。
临床表现•听神经瘤：听觉及迷路功能丧失→颞枕部疼痛→小脑功能障碍→邻近颅神经麻痹，颅内压增高→吞咽困难，小脑危象。
•三叉神经瘤：面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜放射迟钝或消失→三叉神经痛，咀嚼肌、颞肌萎缩→突眼、视力障碍；压迫颞叶产生癫痫、幻嗅→邻近颅神经麻痹，颅内压增高→吞咽困难，小脑危象。
•MRI：T1 低或等信号，T2 混杂高信号，DWI呈等低信号，以低信号为主（部分可见高信号），增强实质部分可见强化，伴或不伴有无强化的囊变区。
•CT：平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏，增强多样性，囊性肿瘤可呈环状和多环状强化。
•在内听道生长，并引起内听道扩大，因面神经的池段限制而向后生长。
•特征性的“冰激凌圆锥”征，也可能有脑膜尾征。
影像表现-三叉神经瘤•三叉神经瘤常位于内听道前内上方。
•沿三叉神经走形方向生长，不累及内听道。
•肿瘤可跨越中、后颅窝，形成颇具特征的哑铃状结构。
谢谢。
外周神经鞘类肿瘤的超声诊断
外周神经鞘类肿瘤的超声诊断【bt c】P roeT nl esngahcf t e f e pe l ev et tm r A s at r up s o a z oorp i e u so pr hr r s a o .Me osWer r pcvl rv w dte a y ar i an eh hu s t d t set e i e h eo i yee hs n g a h c f au e f8 a e a h l gc l r v n p rp e a e e s e t u r .Re u t lsx y o e b n g e ui mo s w r o i o o t p i e t r s o 5 c s s p t o o ia l p o e e h r ln r h ah t mo y i v s s l Al it― n e in n r l s e ma e e s l―tr . S l rc mpe c o e ii t oi n y t o o e t wi la a s l ro n n s fte s o d pe tflbo d ay oi o o lxe h g n ct wi s l a d c si c mp n ns t ce rc p uewee fu d a d mo to m h we lniu lo d v h d c h hn w,T e e we e s v n b n g e r fb o s o r o h m r l p e o h r r e e e i n n u o r ma .F u ft e we e mu t l .Al we e s l i i l r oi d, wel d f e M utp e n u o b o s We e lk l― e n d i l l e r f r ma r i e i ip a lsrn t e lo o e r t gwi fw bo d f w Th r r 7 main n ev h ah tmo . Al wee sl ay T e r oi rc mpe c o e ii ― i h l e ewee 1 l e tn res e t u r g s l r oi r . h ywe es l o o lx e h g nct t d y wi oi n y t n o g n u o o e t Co lso s Pe p ea e e s e t u r a o h r tr t s o l a o o rp y t s l a d c si ih mo e o s c mp n ns h d c ncu i n r h rln r h ah t mo sh ss me c a ae i i n u t s n g a h i v sc rwh c a e t e frt l e c o c fi g n ig o i o e p e a e e s e t u r i h c n b h s― i h ie o i―n ma i g d a n ssf r p r h r ln r h a h t mo s i v【e od】ere o a er b m P r hr e eset t o U r oorpy K yw rs N u l m N u f r a ep e l r a m r ha ngah im o o i i a nv h h u s s外周神经鞘类肿瘤包括良性神经鞘瘤、良性神经纤维瘤、恶性神经纤维鞘膜瘤。
神经纤维瘤及神经鞘瘤超声诊断要点
神经纤维瘤及神经鞘瘤超声诊断要点作者：中山大学附属江门医院轩维锋来源：我爱超声论坛神经纤维瘤neurofibroma神经纤维瘤（neurofibroma）是指起源于神经鞘膜细胞一种良性周围神经瘤样增生性病变。
神经纤维瘤可表现为孤立性神经纤维瘤（图1、2-A），没有家族史，也可表现是神经纤维瘤病，亦称VonRecklinghuausen’s病。
神经纤维瘤病分两型，较常见的是Ⅰ型，主要累及周围神经，称为外周围型神经纤维瘤病，Ⅱ型较少见，又称为双侧听神经纤维瘤。
神经纤维瘤病是一种累及多系统的常染色体显性遗传疾病[1]。
图1神经鞘瘤以及神经纤维瘤示意图图A 神经鞘瘤图B 神经纤维瘤Ⅰ型神经纤维瘤病患者年龄分布广泛，新生儿到老年均可发病，月1/3病例发生在13岁以前。
临床表现多种多样，可累及多个器官和系统。
牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区的雀斑样褐色斑、多发弥散分布的皮下神经纤维瘤、虹膜的Lisch结节等均为其特征性表现。
皮肤和皮下孤立性神经纤维瘤呈结节状或息肉状，境界清晰，但无包膜，常不能找到其发源的神经（图2）。
神经纤维瘤病病理组织学上分多发结节型、丛状型和弥漫型[2]。
多发结节型可以发生在大的神经干，也可以发生于小的皮神经，肿瘤多为实性，出血和囊性变少见（图2-B）；丛状型好发于躯干部及上肢，常累及较大神经干的大范围并蔓延至其分支，形成大量沿神经走行的大小不一的不规则梭形膨大结节；弥漫型以头颈部多见，表现为神经组织在皮肤及皮下软组织内沿结缔组织间隙弥漫型生长并包绕正常结构，同时病变内部常见大量扩张的血管。
图2-神经纤维瘤外观A孤立性神经纤维瘤，瘤体融入神经干；B神经内多发神经纤维瘤瘤体；C ♂，13岁，小腿弥漫性神经纤维瘤病外观；D ♀，50岁，神经纤维瘤病全身皮肤改变神经纤维瘤病声像图表现孤立性神经纤维瘤声像图表现分两种类型[3]。
①皮肤结节型，表现皮下椭圆形均匀性低回声结节，境界清晰，其内部血流信号丰富（图3）；②神经干融入型，表现为外形规则低回声，两端显示低回声神经干，且神经干融入甚至穿行于低回声之间。
彩色多普勒超声鉴别诊断颈部神经鞘瘤和颈动脉体瘤
彩色多普勒超声鉴别诊断颈部神经鞘瘤和颈动脉体瘤发表时间：2015-03-09T14:10:45.197Z 来源：《医药前沿》2014年底29期供稿作者：左丹[导读] 神经鞘瘤良性肿瘤，来源于神经细胞的变性，学者普遍认为神经鞘瘤是因为神经外胚层的雪旺细胞增生，所以也雪旺瘤。
左丹（中航工业363医院四川成都 610000）【摘要】目的探讨分析在颈部神经鞘瘤和颈动脉体瘤的鉴别诊断时应用彩色多普勒超声的意义。
方法我们调查分析了临床病例中颈部神经鞘瘤5例和颈动脉体瘤6例，回顾性分析所有病例的彩色多普勒超声图。
结果神经鞘瘤均为单发的实质性低回声囊肿物，囊肿呈类圆形，有包膜，边界清晰，内部有线状血流信号，动脉血流频谱属于高阻型；颈动脉体瘤病例在颈总动脉分叉处出现单或双发性肿块，瘤体内血流丰富，颈外动脉被瘤体挤压向前内移位、颈内动脉向后外移位，动脉血流频谱属于低阻型。
结论颈动脉体瘤与神经鞘瘤均有明确的影像学特征，彩色多普勒超声对颈部神经鞘瘤和颈动脉体瘤的鉴别诊断具有十分重要的临床应用实用价值。
【关键词】彩色多普勒超声颈部神经鞘瘤颈动脉体瘤【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）29-0207-011 材料和方法1.1临床资料颈部神经鞘瘤病人5例，其中男性3例，女性2例，年龄范围在17-55岁，右侧1例，左侧4例。
患者颈部通常有无痛性肿块，多位于颈上1/3处、边界较为清楚，触诊时可感受到颈动脉搏动。
颈动脉体瘤病人6例，其中男性4例，女性2例，年龄18-54岁，右侧3例，左侧3例，早期为上颈部无痛性肿块，无明显自觉症状，生长缓慢。
肿瘤多为圆形或卵圆形，中等硬度，边界清楚，与周围组织无黏连，肿瘤大时易发生囊性变，压迫肿物，患者可出现反射性咳嗽。
1.2检查方法选用彩色多普勒超声诊断仪（型号Acusson128XP/10），探头频率5-7MHz，二维超声观察肿块大小、内部回声与周围组织结构的关系，彩色多普勒超声观察肿块供血情况及颈动脉系的血流情况，频谱多普勒检测肿块内部及周围血流频谱特点。
高频超声和彩色多普勒鉴别诊断颈部神经鞘瘤的应用及分析
本 研 究 共 ６ 假 阳性 ， 例 为 霍 奇 金 淋 巴瘤 ，例 为 例 ２ ３ 甲状 腺乳 头状 癌 颈 部淋 巴结 转 移 （ ）ｌ 为 颈部 神经 图３，例
有较高的诊断准确率。但需注意和颈部淋 巴结及其它 肿 瘤 鉴 别 诊 断 ， 中常 规 声 像 图 的 肿 瘤 形 态特 征 具 有 其 很 大 的 意义 ， 而 并 不 能 完 全 达 到 鉴 别 诊 断 的 目的 。 然 如 果 在二 维 超 声 图像 的形 态 学 基 础 上 ， 合彩 色 多普 结 勒 判断 肿 瘤 的血 流 情 况 ， 同时 研 究 肿 瘤 的解 剖 位 置 和 周边 组 织 关 系， 可 进 一步 提 示肿 瘤 的来 鞘瘤 。由此可见， 神经鞘 瘤的来 源具有 定 的特 异性 ， 常见 于 颈 前 三 角 区， 较 少见 于 中颈 较 而
一
部胸 锁 乳 突 肌 后 缘 。根 据 肿 块 发 生 的 部 位及 周 围组 织解 剖关 系 ， 以对 神 经 鞘 瘤 及 其组 织 来 源进 行 大致 可
另有 ３ 假 阴性 ， 例 诊 断 为 恶性 肿 瘤 颈 部 淋 巴结 例 ２
颈部神经鞘瘤好发于３ ～０ 一般病程较长， ０ ４ 岁， 可 发 生 在 颈 部任 何 位 置 ， 者 以颈 部 肿 块 为 主 诉 来 院 就 患
诊 居 多 。分 析 肿 块 各 项 超 声 图像 特 征 （ ）各 项 指 标 表４，
区 系进 一步 排 除， 。 体 则可 有 助于肿 块 的鉴别 诊断 。 高 频 超 声 作 为颈 部 神 经 鞘 瘤 诊断 的首 选 方 法 ， 具
后 三 角 区 来 源 的 肿 块 中 ， 经 鞘 瘤 分 别 为 ５ ．％和 神 ５ ９
５ ．％； 中颈 部胸 锁乳 突 肌 后缘 的肿 块 中仅 有 １ ．％ ３６ 而 ９３
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患者，女，63岁，10年前右侧腘窝长 出一包块，一直未就诊，近年来有所增 大，质硬，走路时无疼痛，久坐及站立 时明显胀痛。
超声声像图表现： 超声声像图表现：
• 右侧腘窝见大小为3.1cm×2.1cm的低回声 团块，边界清，内见不规则的絮状强回声， 并可见大小为0.5cm×0.3cm的无回声。 • 此团块内可见血流信号。
超声声像图：
请各位分析这个包块考虑什么？
病理结果： 病理结果：
• 神经鞘瘤。
神经鞘瘤
（一）病理解剖特点： 病理解剖特点：
• 神经鞘瘤是一种起源于神经髓鞘的良 性肿瘤，生长缓慢，恶性罕见。 • 由施万细胞和周围胶原基质组成。
• 肿瘤质地硬，边界清楚，有包膜。 • 瘤体较大者可有黄色区及囊变区。
（四）鉴别诊断： 鉴别诊断：
• 与神经纤维瘤难以鉴别，声像图很相似， 确诊应靠活检。 • 神经纤维瘤内部呈均匀低回声，边界清 楚，包膜完整，后方回声增强，心性生长表 现；神经纤维瘤包绕神经束，呈中心性 生长表现。 • 神经鞘瘤内常见囊变、坏死、出血，而 神经纤维瘤少见。
（二）临床表现： 临床表现：
• 神经鞘瘤多发生于头、颈部及肢体的 神经主干，其次是四肢的屈侧，尤其 是靠近肘、腕和膝关节处。
• 多为单发结节，生长缓慢，常表现为 无痛性软组织肿块，当长大到足以压 迫神经时，可出现受累神经所供应区 的感觉异常或疼痛，并向该神经的末 梢区放射。
（三）声像图表现：
• 典型的声像图特点为椭圆形或梭形肿 物，边界清晰光滑，包膜完整，内部 为低回声（部分可伴有囊性变），后 方回声增强。
• 彩色多普勒血流显像瘤内可见少许血 流信号。
• 这些表现并不具有特征性，只有在肿物 一端或两端发现与神经相连时，方能与 其他软组织肿瘤相鉴别。 • 当肿瘤生长于较小的神经或其上下两端 的神经被骨骼遮挡时，超声明确诊断则 较为困难。
声像图显示：两端相连的神经干在接近肿瘤时 变粗、回声减低
声像图显示为边界清晰的低回声肿物，后方回声稍增强， 上下两端可见与神经相连
治疗方法： 治疗方法：
• 以手术切除为主，术后也很少复发。
谢谢