特发性面神经麻痹:病因、诊断和治疗

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中国特发性面神经麻痹诊治指南

中国特发性面神经麻痹诊治指南

中国特发性面神经麻痹诊治指南面神经麻痹是指面部肌肉因面神经的功能障碍而引起的肌肉无力或瘫痪。

特发性面神经麻痹是最常见的面神经麻痹类型,原因不明,常见于中年人。

以下是中国特发性面神经麻痹(Bell麻痹)的诊治指南。

一、诊断1.详细询问病史:包括面部运动功能减退或消失、眼干涩、眼泪增多、耳痛、口干、喝水呛咳等症状。

2.体格检查:包括面部肌肉运动功能的检查,如闭眼抵抗试验、皱眉、鼓腮帮等。

3.辅助检查:可进行计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)检查,排除其他可能的病因。

二、治疗1.药物治疗:糖皮质激素和抗病毒药物是常用的药物治疗方法。

(1)糖皮质激素:可选用甲泼尼龙、地塞米松等。

早期应用糖皮质激素能显著缩短恢复时间,但需注意剂量控制。

(2)抗病毒药物:可选用阿昔洛韦、利巴韦林等,能够抑制病毒复制,促进神经功能的恢复。

2.物理治疗:物理治疗是特发性面神经麻痹的重要治疗手段。

(1)自我训练:包括眼球运动、面部肌肉按摩和自我锻炼等。

(2)物理疗法:包括超声、电疗、针灸、康复训练等。

3.病因治疗:对于较为明确的病因,如中耳炎、肿瘤压迫等,应积极采取相应的治疗措施。

4.心理支持:面神经麻痹病人常伴有面容畸形及功能受损,需提供心理支持,并采取合适的心理干预治疗。

三、后期管理1.定期随访:对于面神经麻痹患者,需定期随访,观察病情变化,及时调整治疗方案。

2.康复训练:在病情稳定后,可进行康复训练,包括肌肉按摩、面部运动锻炼、神经电刺激等,帮助促进肌肉功能恢复。

3.面部保护:避免面部受寒、受损,注意保护面部皮肤和黏膜,防止感染。

4.饮食调理:建议患者饮食均衡,多摄入富含维生素B和C的食物,如新鲜水果、蔬菜、肉类等,有助于促进神经恢复。

总结:中国特发性面神经麻痹(Bell麻痹)的诊治指南主要包括详细询问病史、体格检查、辅助检查、药物治疗、物理治疗、病因治疗、心理支持、后期管理等方面。

准确诊断,并采取相应的综合治疗方案,能够帮助患者尽快康复。

中国特发性面神经麻痹诊治指南

中国特发性面神经麻痹诊治指南

2016中国特发性面神经麻痹诊治指南发布近日,中华医学会神经病学分会、中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组联合中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组发布了《中国特发性面神经麻痹诊治指南》,指南对特发性面神经麻痹的临床特点、诊断标准、鉴别诊断、药物治疗、眼部保护外科手术减压、神经康复治疗内容进行阐述。

指南发表在近期的《中华神经科杂志》中,小编对指南主要内容整理如下。

特发性面神经麻痹也称Bell麻痹,是常见的脑神经单神经病变,为面瘫最常见的原因。

该病确切病因未明,可能与病毒感染或炎性反应等有关。

临床特征为急性起病,多在3 d左右达到高峰,表现为单侧周围性面瘫,无其他可识别的继发原因。

该病具有自限性,但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复,减少并发症。

诊断一、临床特点1.任何年龄、季节均可发病。

2.急性起病,病情多在3 d左右达到高峰。

3.临床主要表现为单侧周围性面瘫,如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力,以及口角向对侧歪斜;可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。

根据面神经受累部位的不同,可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。

个别患者可出现口唇和颊部的不适感。

当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时,可继发同侧角膜或结膜损伤。

诊断特发性面神经麻痹时需要注意:(1)该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。

详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法。

(2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。

(3)注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现。

(4)注意询问既往史,如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。

二、实验室检查1. 对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查。

2. 当临床需要判断预后时,在某些情况下,神经电生理检测可提供一定帮助。

三、诊断标准1.急性起病,通常3 d左右达到高峰。

2.单侧周围性面瘫,伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。

中国特发性面神经麻痹神经修复治疗临床指南(2022版)

中国特发性面神经麻痹神经修复治疗临床指南(2022版)

中国特发性面神经麻痹神经修复治疗临床指南(2022版)引言:中国特发性面神经麻痹(Bell麻痹)是一种常见的神经功能障碍,主要表现为一侧面部肌肉麻痹。

虽然该病多数状况下为自限性,但对患者而言,麻痹面部的外貌改变、功能障碍和社交困难依旧带来一定的生活肩负。

为了探讨并总结当前临床上对麻痹面神经修复治疗的最佳实践,编写本文章,旨在提供中国特发性面神经麻痹神经修复治疗的2022版临床指南。

诊断标准:1. 病史:突发面部麻痹,并排除其他可能原因。

2. 体格检查:一侧面部运动功能障碍,可能伴有其他症状(如唇咬功能障碍、眼裂不闭等)。

3. 电生理检查:欠存的肌肉动作电位,以及肌张力电位降低。

治疗原则:1. 综合治疗:包括药物治疗、物理治疗和中医帮助治疗等。

2. 个体化治疗:依据患者的详尽状况,制定个体化的治疗方案。

药物治疗:1. 糖皮质激素:在开始用药的72小时内起效,可缩短神经恢复时间。

2. 抗病毒药物:对病毒感染引起的面神经麻痹有一定的疗效。

3. 维生素B12:有助于神经修复和再生。

物理治疗:1. 肌肉运动练习:通过针灸、推拿、按摩等手段,增进面肌的血液循环和神经功能的恢复。

2. 电刺激:接受电生理治疗仪器刺激面部肌肉,增进面部肌肉的收缩和恢复。

3. 热敷:使用温热湿敷布进行热敷,有助于血液循环和面部肌肉松弛。

中医帮助治疗:1. 中药熏洗:选用具有温经通络、活血化瘀作用的中草药进行面部的熏洗,增进面神经的修复和再生。

2. 针灸治疗:通过选择适当的穴位刺激,调和阴阳,平衡气血,增进病腑的调整和面神经的恢复。

预后评估:1. 依据不同的临床表现分为轻度、中度和重度。

2. 依据不同的预后指标评估面神经功能恢复状况,如唇峰比例、眼裂闭合等。

结语:中国特发性面神经麻痹是一种常见的神经功能障碍,对患者的面部外貌和功能造成了一定影响。

本指南总结了2022年的最佳实践,包括药物治疗、物理治疗和中医帮助治疗,并强调了个体化治疗的重要性。

贝尔面瘫治疗指南

贝尔面瘫治疗指南

贝尔面瘫治疗指南一、本文概述《贝尔面瘫治疗指南》旨在为医疗专业人士和面瘫患者提供关于贝尔面瘫的全面、系统、科学的治疗指导。

贝尔面瘫,也被称为特发性面神经麻痹或面神经炎,是一种常见的面部神经疾病,主要表现为一侧面部表情肌瘫痪。

本指南结合国内外最新的研究成果和治疗经验,对贝尔面瘫的诊断、治疗、康复和预防等方面进行详细介绍,旨在提高医疗人员对面瘫的认识,规范临床治疗方法,为患者提供最佳的治疗效果。

本指南也注重患者的健康教育,帮助患者理解疾病,积极配合治疗,提高生活质量。

希望通过本指南的推广和应用,能够为贝尔面瘫的治疗和康复提供有力支持。

二、贝尔面瘫的病因与诊断贝尔面瘫,也被称为急性特发性面神经麻痹或面神经炎,是一种常见的面部神经疾病。

了解其病因和诊断方法是有效治疗的关键。

病因:贝尔面瘫的确切病因尚未完全明确,但多数研究认为其与病毒感染有关。

特别是疱疹病毒,如带状疱疹病毒,被认为是主要的触发因素。

自身免疫性疾病、创伤、肿瘤、糖尿病等也可能导致贝尔面瘫的发生。

诊断:贝尔面瘫的诊断主要基于其典型的临床表现。

患者通常表现为一侧面部表情肌突然瘫痪,如眼裂扩大、口角下垂、额纹消失等。

同时,可能伴有听觉过敏、味觉障碍等症状。

医生还会进行详细的神经系统检查,以排除其他可能导致面瘫的疾病。

在诊断过程中,医生还可能采用一些辅助检查手段,如肌电图、神经电图等,以评估面神经的功能状态。

这些检查可以帮助医生更准确地诊断贝尔面瘫,并为后续的治疗提供重要的参考信息。

了解贝尔面瘫的病因和诊断方法,对于早期发现、及时治疗和预防复发具有重要意义。

因此,公众和医生都应加强对该疾病的认识和理解,以便更好地管理和控制该疾病的发展。

三、贝尔面瘫的治疗原则贝尔面瘫的治疗原则主要包括减轻面部神经水肿、改善局部血液循环、减少面部神经受压、促进神经功能恢复和预防并发症等。

在治疗过程中,应根据患者的具体情况,采取个性化的治疗方案,确保治疗效果的最大化。

减轻面部神经水肿是关键。

2016年中国特发性面神经麻痹诊治指南

2016年中国特发性面神经麻痹诊治指南

2016中国特发性面神经麻痹诊治指南发布近日,中华医学会神经病学分会、中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组联合中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组发布了《中国特发性面神经麻痹诊治指南》,指南对特发性面神经麻痹的临床特点、诊断标准、鉴别诊断、药物治疗、眼部保护外科手术减压、神经康复治疗内容进行阐述。

指南发表在近期的《中华神经科杂志》中,小编对指南主要内容整理如下。

特发性面神经麻痹也称Bell麻痹,是常见的脑神经单神经病变,为面瘫最常见的原因。

该病确切病因未明,可能与病毒感染或炎性反应等有关。

临床特征为急性起病,多在3 d左右达到高峰,表现为单侧周围性面瘫,无其他可识别的继发原因。

该病具有自限性,但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复,减少并发症。

诊断一、临床特点1.任何年龄、季节均可发病。

2.急性起病,病情多在3 d左右达到高峰。

3.临床主要表现为单侧周围性面瘫,如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力,以及口角向对侧歪斜;可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。

根据面神经受累部位的不同,可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。

个别患者可出现口唇和颊部的不适感。

当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时,可继发同侧角膜或结膜损伤。

诊断特发性面神经麻痹时需要注意:(1)该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。

详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法。

(2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。

(3)注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现。

(4)注意询问既往史,如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。

二、实验室检查1. 对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查。

2. 当临床需要判断预后时,在某些情况下,神经电生理检测可提供一定帮助。

三、诊断标准1.急性起病,通常3 d左右达到高峰。

2.单侧周围性面瘫,伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。

2023年中国特发性面神经麻痹治疗指南

2023年中国特发性面神经麻痹治疗指南

2023年中国特发性面神经麻痹治疗指南简介本文档为2023年中国特发性面神经麻痹(Bell's Palsy)治疗指南,旨在提供专业的指导,以帮助医生和患者有效管理和治疗这一疾病。

诊断1. 根据患者的症状和体征进行诊断。

2. 排除其他可能引起面神经麻痹的病因。

分级根据病情的严重程度,将特发性面神经麻痹分为以下四个级别:1. 轻度:面部轻微运动受限,但可以自愈。

2. 中度:面部运动明显受限,需要治疗干预。

3. 重度:面部运动几乎完全丧失,需要积极治疗。

4. 极重度:面部完全瘫痪,需要紧急治疗措施。

治疗方法1. 维持功能:保持面部肌肉灵活性,预防肌肉萎缩。

可通过热敷、面部按摩和物理疗法等方法实现。

2. 药物治疗:- 早期应用类固醇激素:口服泼尼松龙是常用的治疗方法,剂量应根据病情调整。

- 抗病毒治疗:如口服抗病毒药物阿昔洛韦,对疾病的恢复有一定帮助。

3. 康复治疗:- 面部肌肉功能训练:通过指导患者进行面部肌肉的主动运动和放松训练来促进恢复。

- 语言和咀嚼功能康复:提供言语和饮食建议,帮助患者恢复言语和咀嚼功能。

4. 心理支持:提供必要的心理咨询和支持,帮助患者应对面神经麻痹带来的情绪和心理压力。

预后评估1. 根据治疗效果,患者的面肌功能恢复情况进行评估和记录。

2. 预后评估应包括面部肌肉运动功能、表情、眼睑动作、流泪和唾液分泌等方面。

3. 根据预后评估结果,调整治疗计划和康复方案。

注意事项1. 患者在治疗期间应定期复诊,及时调整治疗方案。

2. 加强宣传和教育,提高公众对特发性面神经麻痹的认识和理解,以便早期就诊和治疗。

以上为2023年中国特发性面神经麻痹治疗指南的简要内容。

详细的治疗方案和具体操作应根据医生的专业判断和患者的具体病情进行制定。

2016年中国特发性面神经麻痹诊治指南

2016年中国特发性面神经麻痹诊治指南

2016中国特发性面神经麻痹诊治指南发布近日,中华医学会神经病学分会、中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组联合中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组发布了《中国特发性面神经麻痹诊治指南》指南对特发性面神经麻痹的临床特点、诊断标准、鉴别诊断、药物治疗、眼部保护外科手术减压、神经康复治疗内容进行阐述。

指南发表在近期的《中华神经科杂志》中,小编对指南主要内容整理如下。

特发性面神经麻痹也称Bell麻痹,就是常见的脑神经单神经病变,为面瘫最常见的原因。

该病确切病因未明,可能与病毒感染或炎性反应等有关。

临床特征为急性起病,多在3d左右达到高峰,表现为单侧周围性面瘫,无其她可识别的继发原因。

该病具有自限性,但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复,减少并发症。

诊断一、临床特点1.任何年龄、季节均可发病。

2.急性起病,病情多在3 d左右达到高峰。

3•临床主要表现为单侧周围性面瘫,如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿与闭唇无力,以及口角向对侧歪斜;可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。

根据面神经受累部位的不同,可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液与唾液分泌障碍。

个别患者可出现口唇与颊部的不适感。

当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时,可继发同侧角膜或结膜损伤。

诊断特发性面神经麻痹时需要注意:(1)该病的诊断主要依据临床病史与体格检查。

详细的病史询问与仔细的体格检查就是排除其她继发原因的主要方法。

(2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。

(3)注意寻找就是否存在神经系统其她部位病变表现。

(4)注意询问既往史,如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。

二、实验室检查1、对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学与神经电生理检查。

2、当临床需要判断预后时,在某些情况下,神经电生理检测可提供一定帮助。

三、诊断标准1.急性起病,通常3 d左右达到高峰。

2•单侧周围性面瘫,伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。

中国特发性面神经麻痹诊治指南

中国特发性面神经麻痹诊治指南

中国特发性面神经麻痹诊治指南中国特发性面神经麻痹(Bell麻痹)是一种常见的面部神经疾病,其特点是突然发生的面部肌肉无力或麻痹。

该疾病在我国发病率较高,给患者的生活和工作带来了不小的困扰。

为了帮助医务人员准确诊断和有效治疗该疾病,中国特发性面神经麻痹诊治指南于近期发布。

本文将介绍该指南对于诊断和治疗该疾病的相关内容。

一、诊断标准中国特发性面神经麻痹诊治指南提出了明确的诊断标准,包括以下要点:1.面部肌肉麻痹:患者出现面部一侧肌肉麻痹或无力,表现为眼睑下垂、闭嘴不紧、鼻翼扁平等。

2.突发性起病:患者的面部肌肉麻痹是突然发生的,通常在1-2天内达到最严重。

3.排除其他原因:排除了其他可能引起面部肌肉麻痹的病因,如中风、感染等。

二、治疗原则中国特发性面神经麻痹诊治指南提供了明确的治疗原则,包括以下内容:1.药物治疗:推荐使用糖皮质激素类药物作为首选治疗方案,如泼尼松。

在早期开始治疗可以有效缓解症状和促进康复。

2.中医治疗:可以采用中医药治疗作为辅助手段,如针灸、艾灸等。

中医治疗对于促进面肌恢复和改善症状有一定作用。

3.康复训练:进行面部肌肉康复训练可以帮助患者加速康复。

康复训练包括面部肌肉功能锻炼和面部表情训练等。

三、并发症防治中国特发性面神经麻痹诊治指南还提供了相关的并发症防治措施,包括以下内容:1.眼部并发症:面神经麻痹患者常容易出现眼部不适和干眼症状,建议加强眼部护理,避免眼部感染。

2.唾液腺功能异常:面神经麻痹患者的唾液分泌可能出现异常,建议进行口腔护理,避免口腔感染。

3.情绪心理支持:面神经麻痹患者常常因为面部表情受损而带来心理负担,建议提供情绪心理支持。

四、预后评估中国特发性面神经麻痹诊治指南明确了预后评估的相关指标,包括以下内容:1.肌力恢复:根据患者面部肌肉麻痹的恢复情况,可以评估其预后。

2.症状改善:根据患者面部肌肉麻痹的症状改善情况,可以评估其预后。

3.生活质量:根据患者生活和工作的质量,可以评估其预后。

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特发性面神经麻痹:病因、诊断和治疗背景特发性面神经麻痹(Bell's Palsy)是一种急性起病的周围性面神经病,是下运动神经元性面肌麻痹最常见的病因。

临床表现为急性起病的单侧下运动神经元型面肌无力,伴耳后疼痛、味觉异常、主观性面部感觉改变和听觉过敏。

这些临床表现可用人面神经的解剖结构解释,特别是由于面神经是包含运动、感觉和副交感神经纤维的混合性神经。

面神经容易与邻近颅神经形成多种连接的特性也可解释偶尔出现的面部感觉改变(第V颅神经)、前庭功能障碍(第VIII颅神经)或咽部症状(第IX和X颅神经),也可能出现继发于副交感纤维损伤的流泪和流涎减少。

患者在发病48至72小时内症状最严重,麻痹严重程度与面部功能障碍持续时间、恢复程度和对生活质量的影响相关。

尽管对特发性面神经麻痹进行了广泛的研究,确切的病理机制仍存在争议。

感染(单纯疱疹病毒-1型)、神经压迫和自身免疫都可能起到作用,但确切的顺序及这些影响的大小尚不清楚。

面神经解剖人类面神经是第7对颅神经(CN VII),包含运动、感觉和副交感成分。

其功能与自主和模仿性面部运动、舌前2/3味觉和泪腺和唾液腺的分泌控制有关。

面神经接受来自孤束核上部和上泌涎核的轴索,形成中间神经成分(感觉和副交感轴索);面神经核接受对侧运动皮质的突触传入,发出运动传出纤维,支配所有的面部运动,只有额部受双侧皮质支配。

面神经全程分颅内段、颞骨段、和颞骨外段。

其颅内段起自桥脑延髓脚,至内听道与前庭蜗神经(CN VIII)伴行。

面神经颞骨内段长而曲折。

在颞骨内段,面神经在膝状神经节发出岩上神经,沿途发出镫骨神经和鼓索神经,之后经茎乳孔出颅。

面神经颞骨外段穿过腮腺深部,将其分为深叶和浅叶。

它发出耳后神经和支配二腹肌后腹的神经,最后发出终末面神经分支。

面神经终末支有多种不同的分支模式,传统概念上分为颞支、颧支、颊支、下颌缘和颈支。

这些终末运动支负责所有面部表情和功能,如闭眼、闭嘴、吸气时的鼻腔通畅。

面神经走行全程其分支与邻近颅神经形成多种沟通。

病因学有不同的证据表明,免疫、感染和缺血机制可能是导致特发性面神经麻痹的原因,但典型特发性面神经麻痹的病因尚不清楚。

一种理论认为可能的病因是膝状神经节周围单纯疱疹病毒1型(HSV-1)的再激活。

特发性面神经麻痹的行为与其它常见的HSV感染导致的疾病不同。

此外,假设患者神经内液存在HSV-1与发生特发性面神经麻痹之间是因果关系也是不合理的。

HSV-1是几种已知具有嗜周围神经性的人类疱疹病毒之一,此类病毒还包括单纯疱疹病毒2型(HSV-2)和带状疱疹病毒(VZV)。

HSV和VZV容易在免疫缺陷的情况下激活,特别是VZV病毒,但二者均可以在免疫健全和存在循环抗体的宿主中激活。

HSV-1导致神经功能障碍可能的原因是某种易感型轴索对病毒的局部直接和间接反应激活了轴索内降解和凋亡途径。

最近体外研究表明α-疱疹病毒颗粒的存在可激活周围神经轴突的局部mRNA转录,即当病毒进入轴突,轴突可发生局部反应。

轴突变性的过程导致特发性面神经麻痹急性起病,这不能削弱压迫在发病机制中的作用,但是可以解释为什么最初的神经会水肿。

特发性面神经麻痹另一个可能的病理机制与针对髓鞘的细胞免疫反应有关,类似于吉兰-巴雷综合征(GBS)的单神经病型。

其证据来自于GBS的间接实验室检查,例如特发性面神经麻痹患者外周血中T、B淋巴细胞百分比的改变、趋化因子浓度和髓鞘蛋白(P1L)体外活性的增加。

诊断特发性面神经麻痹是一种临床诊断,特征性表现是急性发作的单侧下运动神经元性面神经麻痹,影响上下面部肌肉,在72小时达峰。

常伴颈、乳突或耳朵疼痛、味觉障碍、听觉过敏或面部感觉改变。

50%~60%患者可出现这些伴随症状,该表现支持特发性面神经麻痹的诊断。

耳后、岩部、鼓索神经和镫骨肌神经功能障碍表明损伤的部位在颞骨内段。

增强MRI上单侧膝状神经节、面神经迷路段和内耳道段强化也进一步支持定位于面神经颞骨内段。

这种影像表现可能代表血脑屏障的破坏和面神经血管充血。

有研究试图通过VZV和HSV引物PCR 技术检测耳后、眼泪或面部肌肉标本来作为替代诊断方法,没有发现病毒载量与临床特征之间存在一致性关系,因此这些测试作为诊断工具的价值有限。

鉴别诊断特发性面神经麻痹的鉴别诊断较为广泛,误诊情况并不少见。

面神经麻痹的病因可以分为先天性和后天性因素。

先天性病因包括遗传综合征、出生相关的创伤和孤立性发育疾病(例如,面部肌肉发育不良)。

后天性病因包括感染(水痘带状疱疹病毒、莱姆病、结核、HIV)、外伤(医源性或头外伤),炎症(血管炎、结节病、自身免疫性疾病)、肿瘤(良性或恶性)和脑血管病等。

一个专家推荐中表示,特发性面神经麻痹的首诊临床医生的误诊率为10.8%。

漏掉的诊断包括肿瘤(如面神经鞘瘤、腮腺恶性肿瘤和少数听神经瘤)、耳部带状疱疹和肉芽肿性疾病,如结节病和肉芽肿血管炎(韦格纳肉芽肿)。

综合考虑到面神经麻痹类型(图1)和患者特点,并进行完整的体格检查的规范临床诊断流程,可以为诊断提供依据,并提示必要的检查。

需要仔细思考的特殊面神经麻痹类型包括:(1)波动性、阶梯性或缓慢进展(超过72 小时)的面神经麻痹;(2)双侧面神经麻痹(GBS,转移癌,淋巴瘤);(3)复发性面神经麻痹(面神经瘤);(4)长期完全麻痹(>4个月);(5)突发完全性面瘫(肿瘤内出血)。

图1面神经麻痹模式这些类型提示对疾病原因进行详细检查。

同样,患者存在腮腺区肿块、皮肤恶性肿瘤病史或节段性面肌无力时,医生应提高对肿瘤的警惕。

外伤史、患侧耳部症状如耳聋、耳鸣、耳胀满,或发热等全身症状,也是提示需要进一步检查和咨询耳科专家的重要征象。

脑血管病作为面神经麻痹的病因具有重要意义,这是许多患者和临床医生的关注要点,经常需要请神经内科会诊。

上面部运动保留(额肌收缩)是皮质(中央)和周围面神经损害的鉴别点。

少数情况下,同侧脑桥病变也可能会导致下运动神经元型面瘫,这是由于面神经核的直接损害导致。

通常伴随其他颅神经症状及长传导束症状和体征。

同侧外展神经(CN VI)功能障碍(侧视凝视麻痹)是一种非常有用的体征。

分级最广泛使用的记录特发性面神经麻痹的严重程度的分级系统是House-Brackmann(HB)量表或面神经分级量表(又名Sunnybrook系统)。

这些量表的主观性质使得他们容易产生一些解释错误和观察者之间的差异;然而,使用方法简单巩固了它们在临床实践中的作用,可用于评估总体功能障碍程度、监测预后和在研究或统计中表示分组数据。

在最近的一项研究中,对参与者进行摄影和摄像,对标准化的面部动作(扬眉、轻轻闭眼、紧闭双眼、龇牙、张口笑和闭嘴笑、抿嘴和撅嘴)进行影像记录,对于准确评估治疗措施(如化学去神经术、物理治疗或手术)的预后是非常重要的,恢复不完全的患者可以考虑这些方法。

神经生理检查目前已有一些研究探讨神经生理学在治疗方案的选择及预后评估中的应用。

以前,面神经传导研究(外科文献中也被称为神经电图[ENoG])在一些研究建议用于可能需要进行面神经减压手术的患者。

发病后10天复合肌肉动作电位较对侧下降90%以上,表明有50%的几率恢复不完全,在一些中心作为手术干预的适应征。

现在的临床实践中,由于成本、风险和缺乏疗效,面神经减压术已日益减少,不再常规使用。

随着手术减少,对于绝大多数患者神经生理学评估的时间和成本大于获益。

唯一的例外是完全性瘫痪,此时,神经生理学研究存在残余反应可提供有用信息,表明主要是神经失用性损伤,而这种情况下恢复良好(HB I或II)的可能性较高。

没有神经生理反应则提示完全性变性和长期麻痹恢复不完全,可能并发联带运动。

恢复期较长可能会影响临床医生和患者在恢复早期对眼保护性手术和面部治疗的选择。

治疗急性期治疗美国神经病学会(AAN)和美国耳鼻咽喉头颈外科协会(AAO-HNSF)最近发表了特发性面神经麻痹的治疗指南。

虽然这些指南的结构和范畴不同,它们都强调了糖皮质激素的治疗作用,并反对常规使用的抗病毒治疗。

此外,AAO-HNSF指南不建议对首次就诊的贝尔麻痹患者进行常规实验室、影像和神经电生理检测。

口服类固醇应在发病后72小时内开始,使用类似苏格兰或欧洲随机对照试验(RCTs)中的方案,即泼尼松50mg共10天或60mg共5天,接下来的5天每天减10mg。

两种方案疗效相似。

有人认为糖皮质激素联合抗病毒治疗与单纯激素治疗的随机双盲对照试验缺乏统计学意义,是由于轻中度麻痹患者的稀释效应,这些患者具有较高的自然恢复率,掩盖了严重瘫痪组的获益。

非双盲研究中联合治疗更优的阳性结果也支持这一观点。

对患者进行抗病毒药物阿昔洛韦治疗的关键原因是,基于目前的病因学证据,HSV-1可能在贝尔麻痹中发挥作用。

另一个原因是,一部分暂时诊断为特发性面神经麻痹的患者将出现无疹性带状疱疹,即没有典型水疱的VZV感染症状性VZV激活(Ramsay-Hunt综合征)。

VZV是急性下运动神经元面部麻痹的重要鉴别诊断。

Ramsay-Hunt综合征的预后比特发性面神经麻痹更差,通常麻痹程度更重。

它对抗病毒和类固醇联合治疗更敏感,而且抗病毒治疗并发症的发生率很低。

由于已知水痘带状疱疹病毒可引起面瘫,抗病毒药物在Ramsay-Hunt综合征的使用有明确的证据,并且是合理的。

充分治疗VZV的典型方案是3000mg/天(伐昔洛韦1000 mg每日三次),共7天。

伐昔洛韦的生物利用度比阿昔洛韦更高。

目前,糖皮质激素联合阿昔洛韦治疗典型特发性面神经麻痹仍然存在,不同研究和Meta分析显示不同的数据结果。

根据目前的证据,特别是来自苏格兰的大规模研究,这项纳入551例患者的双盲、安慰剂对照随机试验的证据表明,单独口服糖皮质激素治疗经典特发性面神经麻痹而不用阿昔洛韦似乎是合理的。

然而,联合阿昔洛韦和糖皮质激素可能对严重面神经麻痹有利,这个问题需要一项大型前瞻性临床试验来解决。

如果患者有严重的免疫功能低下,可考虑静脉阿昔洛韦方案以防止中枢神经系统并发症。

眼部症状处理眼保护策略对每一个眼睑闭合不完全的患者都是非常重要的。

流泪发生在结膜外侧,由于眼轮匝肌的作用,在瞬目和有效闭眼时由外侧扫向内侧。

这种机制的破坏导致溢泪,由于铺开泪膜的泵机制失效,眼睛本身暴露并受到刺激。

长时间的干燥和刺激会发展为角膜炎和溃疡,并最终威胁到视力。

在第一次就诊时,临床医生必须制定一个策略来避免眼球暴露,任何情况不乐观的患者都要转诊给眼科医生。

有效的眼保护措施包括屏障保护(例如涂层太阳眼镜)、润滑剂(白天用人造泪液,夜间用软膏),以及在夜间用胶带将眼睑粘合。

特殊环境可能对患者造成威胁,包括洗澡、游泳、尘土多和有风的环境,应最好避免。

一些患者应早期应用眼睑植入术,包括老年人、糖尿病患者、病前已存在眼部疾病、神经电生理无反应的完全性面神经麻痹,以及即使使用上述眼睛保护措施仍存在持续刺激的患者。

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