新生儿囊肿型肠重复畸形的临床分析
小肠重复畸形有哪些症状？
小肠重复畸形有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍小肠重复畸形症状，尤其是小肠重复畸形的早期症状，小肠重复畸形有什么表现？得了小肠重复畸形会怎样？以及小肠重复畸形有哪些并发病症，小肠重复畸形还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小肠重复畸形常见症状：柏油便、肠闭锁、发绀、回肠重复畸形*一、症状小肠重复畸形因病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。
症状可出现在任何年龄，60%～83%于2岁以内发病，不少病例出生1个月内出现症状。
少数病例无症状，仅在其他疾病行剖腹手术时发现。
1.肠梗阻常为与主肠管不交通的囊肿型重复畸形临床表现，尤其是肠壁内囊肿。
囊肿向肠腔突出，堵塞肠腔引起不同程度肠梗阻。
囊肿容易成为套入点诱发肠套叠，表现为突发的呕吐、腹痛、果酱样血便等急性肠梗阻症状。
这类病例发病年龄均较小，赵莉等报道13例均为2岁以内婴幼儿，5～9个月占61.5%。
肠外型囊肿逐渐增大时压迫肠道造成梗阻，还可因重力作用诱发肠扭转，导致剧烈的腹部绞痛、呕吐，停止排便排气，甚至出现血水样便、发热、脉细、休克等中毒症状。
2.消化道出血黏膜腔内衬有异位胃黏膜或胰腺组织与主肠管相通的重复畸形，因溃疡形成引起消化道出血。
Holcomb收集101例消化道重复畸形，21例存在异位胃黏膜，其中11例(52%)出现于回肠重复畸形内。
他认为便血往往是回肠管状重复畸形的首发症状，常见1岁以上病儿。
临床上表现为反复发生的中等量便血，血便的颜色取决于出血部位和出血量。
位置高出血量少者为柏油便，位置低或出血多者为暗红色或鲜红色血便。
婴幼儿多表现为急性下消化道出血，而年长儿则以间歇性血便伴腹痛为主诉。
出血多可自行停止，但易反复出血而造成贫血，偶有持续大量便血致休克者。
3.腹部肿物及腹痛约2/3病例于腹部触及肿物，囊肿型畸形呈圆形或卵圆形，表面光滑具有囊性感，不伴压痛。
肿物界线很清楚，有一定活动度。
新生儿.肠套叠
新生儿肠套叠的发病特点及诊治原则首都儿科研究所马继东一、概况肠套叠好发于婴儿期，是该年龄段最常见的急腹症，偏离以上年龄患儿发病率则明显降低。
新生儿肠套叠很少见，据一般统计约占小儿肠套叠的 0.3% ，国外有文献报道新生儿肠套叠的发生率低于1.3% ，国内有报道为 3% 。
新生儿肠套叠与婴儿期发病的典型肠套叠相比有明显特点：新生儿常伴有肠管的先天性异常，小肠套叠相对多见，极易因肠绞窄导致肠坏死。
新生儿肠套叠早期为肠梗阻表现，晚期可发展成为肠坏死、肠穿孔和腹膜炎，尽早手术为新生儿肠套叠的基本治疗原则。
二、病因和病理新生儿肠套叠可以根据发病原因分为原发性和继发性两种。
新生儿肠套叠与好发于婴儿期的典型肠套叠相比更多为继发性，但也有原发性肠套叠。
（一）原发性肠套叠有人对新生儿原发性肠套叠病因进行了分析，认为除回盲部游动、回肠末端淋巴滤泡丰富、易发生肠蠕动紊乱等普遍的易感因素外，还具有明显的自身特点：①新生儿原发性肠套叠与窒息、缺氧关系密切，机体严重缺氧时，蓄积的二氧化碳刺激肠壁神经节细胞，使肠蠕动亢进，将频繁收缩的肠管推入松弛肠管，形成肠套叠；②可能与新生儿肠壁的发育特点有关，组织病理学检查显示套入部肠壁平滑肌发育较好，环形肌发达；而鞘部肠壁平滑肌发育较差，纵形肌发育不良，肌间神经丛神经节细胞减少；③新生儿期接种的各种疫苗，尤其是轮状病毒疫苗可能使肠套叠发病率增加。
（二）继发性肠套叠继发性肠套叠所占比率各家报告不一，有报道 60% ～ 75% 新生儿肠套叠伴有器质性病变，但有报道此数占三分之一。
诱发肠套叠最多见的病变为回盲部重复畸形，曾有报道 l2 例新生儿肠套叠的 1/3 继发于肠重复畸形。
还可以继发于肠息肉、错构瘤、美克尔憩室、肠壁肿瘤等。
有报道胎粪性腹膜炎合并肠套叠及肠闭锁，显然肠套叠是发生在出生以前，并因胎儿期肠套叠导致肠闭锁，继而发生胎粪性腹膜炎。
三、临床分型新生儿肠套叠仍沿用传统分类方法：小肠型：小肠套入小肠；结肠型：结肠套入结肠，又可细分为盲结型、结结型及盲肠袋套叠；回结型：回肠套入结肠。
３例特殊类型胎儿腹腔占位并文献分析
《中国产前诊断杂志（电子版）》 ２０２３年第１５卷第３期·病例报道· ３例特殊类型胎儿腹腔占位并文献分析姜洁璇１ 王田华２ 王玉婷１ 曹梦杰１ 范冬梅１ 张蔼１ （１．青岛大学附属青岛妇女儿童医院／青岛市妇女儿童医院妇产科；２．青岛市妇幼保健计划生育服务中心妇保科，山东青岛，２６６０００）【摘要】 本文报道特殊类型的胎儿腹腔占位３例，产前分别考虑为卵巢囊肿、胆总管囊肿、畸胎瘤，出生后更正诊断为胎粪性腹膜炎、胆道闭锁、腹膜后畸胎瘤。
虽然２例产前误诊，但出生后都给予及时观察治疗，未耽误手术时机，且３例患儿预后均较好。
通过对３例特殊类型胎儿腹腔占位影像学特征的分析及对出生前后变化等资料的比较并结合文献复习，为胎儿腹腔囊性占位的产前咨询、妊娠结局、生后治疗提供参考。
【关键词】 胎儿腹腔囊肿；超声检查；妊娠结局【中图分类号】 Ｒ７１４．５３ 【文献标识码】 Ｂ犇犗犐：１０．１３４７０／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｐｄ．２０２３．０３．０１１ 通信作者：张蔼，Ｅｍａｉｌ：ａｉｚｈａｎｇｔｊ＠１２６．ｃｏｍ 随着产前诊断超声技术的进步，胎儿腹腔囊性占位在孕期的检出率呈上升趋势［１］，其临床结局也越来越受到产科医生的关注。
胎儿腹腔囊性占位以卵巢囊肿、肠系膜囊肿多见，多数出生后预后良好。
而少见的腹腔囊性占位包括胆总管囊肿、假囊肿型胎粪性腹膜炎、腹膜后畸胎瘤、囊肿型胆道闭锁等，其预后则主要取决于先天异常的潜在病因，出生后有需要手术治疗或功能受损的可能。
腹腔囊性占位产前准确评估对于评价囊肿预后以及产前产后一体化管理都具有重要的意义。
但由于产前影像学检查的局限性，产前胎儿腹部囊性占位的仍存在误诊漏诊风险。
本文介绍３例特殊类型胎儿腹腔占位，为胎儿宫内腹腔占位的产前咨询提供更多的参考信息。
病例１孕妇２５岁，孕３产０，孕３３＋３周外院产检发现胎儿腹腔巨大的囊性包块转诊我院胎儿医学中心。
我院ＩＶ级超声提示胎儿腹腔内生殖系统来源囊实性不均回声包块，范围约９．５ｃｍ×７．４ｃｍ×７．０ｃｍ，见包膜，内见絮状高回声（图１Ａ），ＣＤＦＩ内未探及明显血流信号（图１Ｂ），合并周围脏器明显受压及羊水指数２５．９ｃｍ。
胎儿新生儿常见消化道畸形的诊治
检查
1. 腹部立卧位平片
2. 消化道造影示
诊断及鉴别诊断
• 根据产前超声及生后临床表现及检查结果，可诊断。
• 但需及NEC，先天性巨结肠等鉴别。
治疗
• 尽早手术
预后
• 肠闭锁的成活率在90%以上，以空肠远端和回肠闭锁
的成活率高为主。死亡率高主要见于多发性肠闭锁（
57%）、苹果皮样闭锁（71%）或肠闭锁合并胎粪栓梗
皮肤瘘口排便，女性由前庭或阴道排便。
X线检查
• 1）骨盆倒立侧位片：出生12-24h作倒立侧位摄片，位
PC线以上者为高位畸形，位PC线及I线之间为中间位
畸形，位I线以下者为低位畸形。
• 2）瘘管造影：通过瘘管外口注入造影剂可显示瘘管的
方向，长度与直肠关系。
• 1. B超检查：B超可确定直肠盲端及肛门皮肤距离，
手术已得到广泛的开展，并取得了很好的疗效，
先天性肛门直肠闭锁
先天性肛门直肠闭锁
congenital
malf anus ），俗
称“无肛”。
是常见的消化道畸形，发
病率为1/1500～1/5000活
婴。男性略多于女性。本
病类型复杂，常合并其他
先天性畸形。
大于2.5cm为高位，在1.5～2.5cm之间为中间位，
小于1.5cm为低位
• 2. MRI：了解直肠盲端及肛门周围肌群的情况。
手术时机
窄段、移行段、扩张段
，但新生儿巨结肠表现
不典型，诊断率在90%
左右。
2、直肠肛管测压检查
3、直肠粘膜活检
鉴别诊断
1.特发性巨结肠：
2.获得性巨结肠：
3.神经系统疾病引起的便秘：
4.内分泌紊乱引起的便秘：
骨外科学相关专业知识：小儿外科学题库考点(题库版)
骨外科学相关专业知识：小儿外科学题库考点（题库版）1、单选应与小儿腹股沟斜疝鉴别的疾病包括（）。
A.睾丸鞘膜积液B.交通性鞘膜积液C.睾丸下降不全D.睾丸肿物E.上述全部疾病正确答案：E参考解析：鞘膜积液在小儿（江南博哥）比较常见，在腹股沟及阴囊部出现的肿物与腹股沟疝很相似，鞘膜积液的肿物位于阴囊内，囊性感，透光试验阳性。
交通性鞘膜积液经手法挤压后，肿物可缩小。
睾丸下降不全停留在腹股沟管或阴囊的上部，可出现肿块，为实质性，较硬，边界清楚，患侧阴囊触不到睾丸。
睾丸肿物在阴囊内与腹股沟疝相似，肿物为实质性，不能还纳入腹腔。
2、单选肠套叠的手术指征是（）。
A.病程不超过48小时，全身情况尚好者B.病程超过48小时，全身情况显著不良者C.肠管坏死，全身情况极度危急者D.果酱样血便E.口服炭片6～8小时后由肛门排出正确答案：B3、单选下述哪一项是小儿阑尾炎需剖腹探查的理由（）。
A.小儿阑尾炎穿孔不易被网膜包裹形成阑尾周围脓肿B.小儿对高热的耐受性较成人差C.小儿对抗生素的反应性较成人差D.小儿腹膜炎的诊断比较容易明确E.以上都不是正确答案：A参考解析：因小儿大网膜发育不全，短而薄弱，不易下降到回盲部，不能使病变局限，容易造成弥漫性腹膜炎，所以小儿对腹膜炎的耐受性较成人差，故应早剖腹探查。
4、单选新生儿期先天性肌性斜颈的特征性改变是（）。
A.头偏向健侧、下颌转向患侧B.面部不对称C.颈部淋巴结增大D.两眼不在同一平面E.胸锁乳突肌肿块正确答案：E参考解析：先天性肌性斜颈在生后7～10天，胸锁乳突肌中、下1/3出现肿块是其特征性改变。
答案A的描述与实际情况正好相反，斜颈患儿应当是头偏向患侧、下颌转向健侧。
答案B、D是患儿畸形发展之后出现的表现。
答案C与本病无关。
5、单选下述哪一项不符合肠套叠的病理改变（）。
A.肠套叠在纵行切面上一般分为3层，复套可有5层B.肠套叠多为顺行性套叠，与肠蠕动方向一致，逆行套叠较少见C.肠壁坏死最易发生在中层及鞘部转折处D.外层发生坏死最多E.内层发生坏死较晚正确答案：D参考解析：肠套叠外层为鞘部或外筒，套入部为内筒和中筒，常见分3层，复套可有5层。
腹腔镜诊治小儿肠重复畸形9例体会
中国医疗前沿China Healthcare InnovationMay ,2008Vol ,3N o.102008年05月第3卷第10期作者简介:洪伟(1974-),男,主治医师,云南省昆明市儿童医院外4科。
我院自2005年8月至2007年8月对9例有症状的肠重复畸形患儿行腹腔镜探查确诊及同期重复肠管切除、肠吻合术,疗效满意,报道如下:资料与方法本组9例中男性6例,女性3例,年龄分别为1岁8月～5岁,其中8例表现为反复无痛性便血,1例表现为间歇性腹胀、呕吐。
全组体检腹部均未触及肿物及其他异常。
全组术前均行放射性核素扫描(ECT)、B 超及腹部X 线检查,1例ECT 阳性,1例B 超检查发现腹部囊性包块。
手术方法:全组均行腹腔镜探查术,术前放置尿管、胃管,采用气管内插管全麻,仰卧位,脐部下缘皮肤皱褶处作弧形切口,置入5mmTroca r ,经Tr ocar 置入视镜并建立气腹,气腹压力6~12mmHg 。
另外在麦氏点内上方及脐与耻骨连线中点分别做2个小切口作为操作孔,分别置入3mmTrocar,经Trocar 置入操作钳。
首先探查腹腔,然后寻找回盲部,自回盲部开始逐段检查小肠,发现病变肠管后用抓钳固定,沿脐下缘将原切口扩大至1.5~2cm,大小以肠管无压迫且血运良好为宜,从脐部切口牵出重复肠管及附着小肠,处理系膜后,腹腔外行重复肠管切除、肠吻合术。
吻合完毕后肠管回纳腹腔,缝合脐部切口1针。
结果全组均顺利完成腹腔镜手术,无中转开腹。
手术时间约2h ,术中出血量约3~5ml 。
重复畸形肠管距回盲部分别为30～60cm,长度分别为5cm ～12cm 。
术后病理检查均证实为肠重复畸形,术后7天出院,无并发症。
术后均获随访,随访时间半年~2年,无便血及肠梗阻等,生长发育良好。
讨论肠重复畸形根据畸形的形态和位置,基本病理类型可分为3型:(1)肠壁囊肿型:位于肠壁肌层或粘膜下,该段管壁向外突出形成圆形或卵圆形肿块。
小儿先天性畸形的诊断与处理ppt课件
先天性肠闭锁的诊断
腹部X线平片：正位片取仰卧位，侧位片取直立或水平侧位
【治 疗】
手术是唯一的解决办法： 肠隔膜切除手术 肠切除肠吻合术
肠旋转不良
Congenital Malrotation of Intestine
【定义】
胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运 动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜 附着不全而引起的肠梗阻
肠扭转症状：便血、腹膜炎、休克。
【X片检查】
1、腹部直立前后位平片：左上腹和右上腹略低处各 有一液平（双泡征），下腹部有少量气泡影 2、钡剂灌肠：盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部
先天性肠旋转不良的诊断
腹部正、侧位片： 十二指肠不全性肠 梗阻
先天性肠旋转不良的诊断
钡剂灌肠： 盲肠和升结肠位于 上腹部或中腹部
【手 术】
一、麻醉：呼吸机应用规则
•
•
保暖，体温监测
监测生命体症
• 低血压（收缩压<50mmHg）时，间歇推注血浆 10ml/kg • 术中肌肉松弛剂：潘龙Pancuronium （0.1mg/kg/q2～4hr）
二、方法：经腹手术途径
•
回纳脏器，重叠缝合膈肌
• •
检查处理胃肠道有否合并畸形
术毕摄片
【临床症状】
1、呕吐：胆汁样呕吐，间歇性，发生在生后3～5天 或无症状
2、腹胀：一般上腹胀，发生肠扭转坏死时为全腹胀 3、排便：可有胎粪排出，便血为肠扭转坏死的表现 新生儿： 有正常胎粪，3～5天后间歇性呕吐，大 便少而干，无腹胀 婴儿和儿童：出生时症状可有可无，间歇发作，也可 突然发生肠扭转
先天性肠旋转不良临床表现
胎粪排出障碍 Failure to pass meconium
肠重复畸形与美克
• 卵黄管先从脐端开始向肠端萎缩退化，肠 端未退化则形成一盲囊，称为回肠远端憩 息，1809年美克尔(Meckel)对这种先天性 畸形，在胚胎学和临床方面作了详细的描 述，因而称之为美克尔憩室。
• 梅克尔憩室是胚胎时期卵黄囊管退化不全所致的 残留物，一般位于回肠末端，多为圆锥形，基底 较宽，也有呈管状，具有正常回肠的组织结构， 憩室内一般为回肠黏膜，有相当一部分病例还有 异位组织，以胃黏膜最多，其次为胰腺组织；终 生多无症状，如婴幼儿发生并发症如穿孔，出血、 肠梗阻等则症状严重，表现为中下腹疼痛、肿块。 超声表现为右下腹囊性肿块，比肠重复畸形囊肿 相对小，形态可呈锥形，管形或类圆，与肠重复 畸形鉴别较困难。
• 美克尔憩室（Meckel’sdiverticulum)又称回 肠远端憩息，在胚胎发育期间，中肠原以 卵黄管与卵黄囊相通，约于胚胎第五周末， 胎盘的血循环已经形成，不再需卵黄囊， 故卵黄管的体腔部分即开始变细逐渐闭合、 畏缩成一条索以后即被吸收。如卵黄管有 一部或全部萎缩闭合不全，就能产生各种 类型的卵黄管异常，有脐肠瘘、脐窦、脐 茸、卵黄管囊肿、美克尔憩室及脐肠索带。
肠重复畸形与美克尔憩室的鉴 别
• 肠重复畸形是指肠管壁结构相似的先天性 结构重复，可发生在小肠、结肠与直肠任 何部位，最常见于空肠，重复畸形亦可发 生在食管和胃。
• 临床表现：小儿肠重复畸形无特征性的临床表现， 由于畸形所在部位、大小、类型以及是否有异位 的胃黏膜、胰腺组织等，在不同时期可表现出不 同的临床症状和体征。常见的症状为腹部包块， 肠梗阻、肠套叠、便血、腹膜炎等，囊状或管状 畸形均可压迫肠腔，为肠处囊肿型肠重复畸形造 成肠梗阻的主要原因，囊肿壁黏膜可分泌大量液 体，腔内压力增加，囊肿胀大，引起肠内囊肿型 的肠梗阻。管型肠重复畸形其近侧端与肠腔相通， 远侧为盲端，与正常肠管并行排列，由于肠内容 物的积聚和扩大，表现为反复呕血及便血，以致 贫血，甚至穿孔，产生腹膜炎体征。