消化道重复畸形的病因学
几种小儿消化道异常X线诊断鉴别诊断要点补充论文
关于几种小儿消化道异常的X线诊断及鉴别诊断的要点补充【摘要】目的为了完善和提高我院在对小儿消化道先天性异常的诊断及鉴别诊断的技术水平，本文对几种小儿消化道异常的x线摄影特点做了详细的描述并加以补充分析，把我院诊断小儿消化道疾病水平提高到一个崭新的阶段。
方法收集我院2006-2009三年中的临床病例，有关小儿消化道异常的临床资料对9例先天性食管闭锁，217例先天性肥厚性幽门狭窄，13例先天性十二指肠狭窄及小肠闭锁，以及消化道重复畸形的病症进行了不同程度的诊查并与本病症的特点进行分析。
结论小儿消化道异常征象并不十分多见，但要结合临床特点紧密结合临床表现加以分析，不能急于的进行钡餐透视和钡剂造影。
如：先天性食管闭锁或先天性十二指肠及小肠闭锁等病症，都是禁忌钡餐透视和钡剂造影的，只能拍摄单纯性x 线平片。
所以要具体问题具体分析，用最好的办法检查，从而达到最佳效果。
【关键词】消化道异常幽门狭窄鉴别诊断中图分类号：r816.92文献标识码：b文章编号：1005-0515（2011）8-341-011 材料与方法收集我院2006-2009年三年中的临床病例，有关小儿消化道异常的临床资料对9例先天性食管闭锁，217例先天性肥厚性幽门狭窄，13例先天性十二指肠狭窄及小肠闭锁，以及消化道重复畸形的病症进行了不同程度的诊查并与本病特点进行了精心细致诊查，并结合生理病理以及本病的特点进行了分析说明。
2 结果2.1 先天性食管闭锁本病症严格禁忌钡餐检查及钡剂造影，可拍摄单纯胸腹部平片。
本病x线检查前，先从鼻孔或口腔插入一导管。
如食管闭锁者导管进入10-15厘米处导管不能在进行前进。
这种情况出现后，我们要进行其它的检查。
本病特点常合并吸入性肺炎或肺不张，左斜位观察：食管上部为球状盲端，下端则呈“铅笔”状由气管分叉处分出。
如有瘘管，诊断须要用水溶性造影剂来鉴别。
2.2 先天性肥厚性幽门狭窄及幽门痉挛笔者指出先天性肥厚性幽门下窄时，可见胃内容物通过幽门的时间延长（右卧位时钡剂通过时间在5分以上）及幽门部延长（5毫米以上）胃蠕动亢进或消失、胃扩张、无力、幽门通过困难。
消化道重复畸形
消化道重复畸形消化道重复畸形是一种罕见的先天性畸形，其发生于消化道的各个部位，包括食管、胃、小肠、大肠和直肠等。
该病病因目前尚不明确，但一些研究表明可能与胚胎期间发育不良有关。
症状消化道重复畸形症状因位置而异。
以下是一些常见症状：食管重复畸形症状•饮食、吞咽障碍•反流•呛咳•肺炎胃重复畸形症状•腹胀•呕吐•上腹部疼痛小肠重复畸形症状•腹痛•腹泻•肠梗阻大肠和直肠重复畸形症状•腹部胀气•便秘•身体贫血•腹痛诊断消化道重复畸形可以通过X光、CT扫描、MRI和内镜检查进行诊断。
医生还可以通过活检和生物化学分析来确认诊断。
如果怀疑病人存在消化道重复畸形，则应立即联系儿科外科医生或消化内科医生进行检查和治疗。
治疗消化道重复畸形的治疗取决于症状的严重程度和畸形的位置。
以下是一些治疗方法：食管重复畸形治疗•手术•应用抗酸药物减轻反流症状胃重复畸形治疗•手术•药物治疗小肠重复畸形治疗•手术，取出危险的重复部分•药物治疗大肠和直肠重复畸形治疗•手术•应用灌肠预后大部分消化道重复畸形病人手术后恢复良好，但对于一些病人来说，手术后出现并发症的风险很高。
有些患者需要更多的手术或其他治疗方案。
如果病人接受了及时的治疗，他们的生存率通常很好。
消化道重复畸形是一种罕见的疾病，其症状因部位而异。
虽然该病的病因仍未完全了解，但可以进行X光、CT扫描、MRI和内镜检查等诊断。
治疗方法包括手术和药物治疗。
大多数病人接受治疗后可以恢复健康。
了解消化道重复畸形的症状及其治疗方法对于及时发现和诊断该疾病至关重要。
消化道重复畸形
６ ３ 肝 包 虫囊 肿 具 有 右 上 腹 囊 肿 ， 染 时 亦 ． 感 有压 痛 和黄 疽 ， 床 表 现类 似 Ｃ 临 ＤＣ， 者 好 发 前 于 畜 牧 区 ， 虫 囊 液 皮 内试 验 和 血 清 补 体 结 合 包 试 验 阳 性 可 资 鉴 别 ， 且 Ｂ超 形 态 与 ＣＤ 不 而 Ｃ
胞 瘤 、 肿瘤 、 门 区 淋 巴管 瘤 或 十 二 指 肠 重 复 肝 肝
疝 等 需 与 ＣＤ 鉴 别 。 Ｃ ７ 治疗 ＣＤ 必 需 行 外 科 手 术 方 能 治 愈 ， 术方 式 Ｃ 手 如 下。 ７ １ 囊肿 切 除 加 胆 道 重建 术 是 Ｃ Ｃ 手 术 治 ． Ｄ
通 障 碍 ， 能 是 胚 胎 发 育 阶段 空 化 不 全 及 消化 可 道 遗 存 的 囊 肿 状 空 腔 与 主 消化 道 不 通 。 １ ２ 肠 管憩 室 机 理 人 类 和 某 些 动 物 （ 、 、 ． 猪 兔 羊 等 ） 胚 胎 早 期 ， 化 道 各 部 分 往 往 有 憩 室 形 的 消 外 袋 ， 回盲 部 最 多 见 ， 正 常 发 育 时 ， 种 外 以 在 这 袋 应 逐 渐 退 化 ， 未 退 化 ， 可 由此 发 展 成 重 复 如 即 畸形 。 １ ３ 脊 索 与肠 管 发 育 分 离 障 碍 在 胚 胎 第 三 ． 周 形 成 脊 索 时 ， 内外胚 层 粘 连 发 生 分 离 障 碍 ， 因
在 Ｃ ＤＣ根 治 后 均 能 自行 缩 小 。 ａ ｏｉ Ｃ ｒ ｌ 氏病 无 症 状 者 ， 随 访 为 主 ， 有 症 状 ， 张 胆 管 仅 局 限 以 如 扩 于 肝的一部份 ， 行肝部分切除 术 ， 可 全肝 均 有 胆 管 扩张 ， 床症状 严重 ， 临 内科 疗 法 无 效 者 ， 行 需 肝 移植 术 。
回肠重复畸形一例
Ｐ ， Ｓ Ｖ Ｄ等器质性心脏病混淆 。 Ｓ Ａ Ｄ， Ｓ 单独摄后前位胸部 ｘ线
片不 易发 现 ， 常规 摄后 前位及左侧位胸部 Ｘ线片 ， 可发 现胸 段脊柱正常生理性 后凸消失 ，并通过测量 胸廓前 后径／ 横径
比值 ， 以明确诊断。 可 肥大性胸 骨柄根据 ｘ线特征 即能确诊 ，
０ ８ 小于 国内统计正常最低值；）肥大性胸骨柄罕见有报 ．， ３ ｄ 道， 笔者从维和 ８ 个月 中收集 １０ ０ 例维和部分官兵正常胸部
【 廖 志学 ， ５ 】 金雪 芳 ， 美依 ． 黄 直背综 合征 临床 ｘ线表现 【． 放 Ｊ中华 ］
射学 杂志 ，９ ３ １ （ ）１ ０ １８ ，７ ２ ：２ ．
左侧囊 袋状水样密度影 ， 考虑 为 胃肠道 重复畸形 ， 建议其 手 术治疗 。 中见距 回盲部约 ７ １ ｍ处 有一段长约 ２ ｍ回 术 ～ ０ａ ０ｃ 肠重 复畸形 ， 列的两段肠管 其 中一段 扩张胀气 ， 并 畸形肠管 共用 肠系膜 ， 中讨论行 畸形 肠段切 除 ， 术 断端 吻合 。病理结 果： 送检两段管状结构 ， 一段 长 １． ａ 肠黏膜皱襞存在 ， ６０ ｍ， 未 见明显肿物及 结节 ， 另一段管 状结构长 １ ． ｅ 无 内容物 ， ００ ｍ，
但为 了避免误诊为肺 内或纵隔内病变 ，特别是胸片条件低、
合并有肺 部症状时 ， 增加摄影条 件 ， 或稍右前斜摄 片能更好
地显示变异的胸骨柄 。
参 考 文 献
必要条件 ， 并要排 除器质性 心脏病 ， 与临床 表现类似 某些 如 器质性心脏病房间隔缺损（ Ｓ 、 间隔缺损 （ Ｓ 、 Ａ Ｏ）室 Ｖ Ｏ）肺动脉 瓣狭 窄（ Ｓ 及特发性肺动脉扩张等；） Ｐ） ｂ 左侧位胸部 ｘ线片测 量 ，４ Ｔ Ｔ 一 作一连线 ， Ｔ 椎体前 缘与连线作一垂直线 ， 测 ８ 其距 离正常值为（ ．３ ０７ ）ｍ， １ ￣ ． ｃ 若小 于 １ ｍ可考虑 为 Ｓ ＳＣ ９ ２ ．ｃ ２ Ｂ ；） 测量 胸廓 前后径／ 横径 比值 ，国 内学者测量正 常国人结果四 ， 男性 比值 为 Ｏ ６ ３ ． ５ ，女性 比值 为 ０４ ０ ；本病 例 比值 小于 ４ ． １ ４
食管重复畸形是怎么引起的？
食管重复畸形是怎么引起的？
(一)发病原因
在胚胎发育过程中，上消化道从实性期进化到空泡阶段时，其空泡化过程发生紊乱，未能与正常消化道融合、贯通，而最后在胸部形成单囊或多囊，且与食管密切相连，即成为食管重复畸形。
如遗留单一的空泡，则形成圆形囊肿样重复畸形，若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长，即形成管腔状重复畸形。
(二)发病机制
1.病理形态Smith等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究，注意到从食管或气管胚基来源的少数细胞移位进入中胚叶组织中去，变为食管或者这些组织以外的肌肉外膜。
如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长，通过内胚叶细胞的刺激作用，便可能形成某些畸形。
而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度，而移位上皮的形态不同，其形成畸形的类型不同。
在病理解剖上，重复畸形一般有2个食管腔，畸形管内膜多为异位胃黏膜，有时可见少量胰腺组织。
胃黏膜分泌胃酸，常致消化性溃疡、出血。
囊壁中层为平滑肌，外层是浆膜层。
囊肿亦可和食管共壁，不易分开，无浆膜。
2.病理分型根据囊肿形态及病理特点，临床分以下几种类型：
(1)单一囊肿型：临床多见。
形态不一，但整体结构为一大囊。
(2)多发囊肿型：纵隔脊柱前缘或两旁有多个孤立的囊肿，有的
亦可发生在前纵隔。
(3)管腔型：位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道，穿过膈肌入腹腔与肠道交通。
(4)胸、腹多段重复型：除胸部有食管囊肿外，腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形。
(5)憩室型：极少见。
先天性胃重复畸形1例
先天性胃重复畸形1例徐树明;关晓力;孙惠苗;武艳君;杨洁【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2016(015)004【总页数】1页(P416-416)【作者】徐树明;关晓力;孙惠苗;武艳君;杨洁【作者单位】山西省儿童医院磁共振室山西省太原市，030013;山西省儿童医院磁共振室山西省太原市，030013;山西省儿童医院磁共振室山西省太原市，030013;山西省儿童医院磁共振室山西省太原市，030013;山西省儿童医院磁共振室山西省太原市，030013【正文语种】中文重复胃畸形是一种罕见的消化道先天畸形。
我们近期收治位于幽门部的重复胃畸形1例，现报道如下：患儿，女性，2个月，足月剖腹产，出生体重3.5 kg，母乳喂养。
入院前5 d无明显诱因出现呕吐，每次进食后均有呕吐，呈喷射性，呕吐物为胃内容物，含黏液，不伴发热、腹泻、抽搐等，加重2 d入院。
体查：无腹胀，未见胃型及蠕动波，腹部软，全腹无压痛、反跳痛，叩诊鼓音，无移动性浊音，肠鸣音存在，未扪及腹部包块。
彩超结果提示：肝门部囊性包块，内见密集点状弱回声反射，诊断肝门部囊性包块，性质待查（图1）；上腹部CT平扫加增强扫描结构提示：肝门区3.3 cm× 3.9 cm的类圆形低密度影，边界尚清，CT值3 Hu，增强后囊壁强化，胆总管未见显示，肝内外胆管未见扩张，胰腺向左前推移，考虑胆总管囊肿的可能（图2）；上腹部MRI及MRCP提示：肝门区可见一囊性异常信号影，囊壁较厚，囊内信号与胆汁信号相似，胆总管显示不清，肝内胆管未见扩张，考虑先天性胆总管囊肿合并感染（图3）；上消化道造影：胃外形较大，蠕动较强，造影剂通过受阻，可见鸟嘴样改变，分别于半小时及1 h复查，未见造影剂明显通过进入小肠，考虑胃出口梗阻，先天性肥厚性幽门狭窄？（图4）。
经会诊后在全麻下行腹腔镜下肝门部肿物探查术，术中见右上腹一囊性肿物，约5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm，张力高，光滑，经皮穿刺胆囊并行胆道造影，注入碘佛醇，C型臂下观察，胆囊及胰管显影，囊肿未显影，不支持胆总管囊肿，经皮穿刺肿物，抽出淡黄色清亮液约25 mL后肿物变瘪。
胃重复畸形及胃扭转
胃扭转-治疗
急性胃扭转患儿一旦病情稳定需行急诊手术，腹腔镜下胃固定 术是常用的外科术式。某些慢性胃扭转的年长儿内镜下复位有效。
谢谢
胃重复畸形及胃扭转
胃重复畸形
胃重复畸形是在胃壁上有囊状或管状结构，较少见，占所有消化道重复畸形 的2%〜7%。胃重复畸形绝大多数位于大弯侧，大多数直径小于12cm, 一般与胃腔 不相通；然而，二者有共同的血供。35%的患儿伴有其他畸形。对重复畸形的病因 有几个假说，包括脊索分裂理论、憩室形成、管化缺陷和尾部重复。胃重复畸形 最常见的临床表现与部分或完全性胃出口梗阻有关。33%的患者可触及囊状物。交 通性重复畸形可引起溃疡，且可并发呕血或黑便。放射学检查常显示胃一侧肿块 对胃造成挤压。超声可以显示黏膜内高回声区和肌层低回声区，这是消化道重复 畸形的典型表现。有症状的胃重复畸形的治疗是手术切除。
胃扭转-临床表现
胃扭转的临床表现是非特异性的，很像高位肠梗阻。婴儿胃扭转常并发无胆 汁性呕吐和上腹胀，在这个年龄也与发作性呼吸困难和窒息有关。急性胃扭转可 以很快进展为绞窄和穿孔。慢性胃扭转在年长儿更常见，表现为呕吐、腹痛及腹 胀，早饱及生长迟滞。
胃扭转-影像学表现
腹部平片显示的胃扩张提示本病。肠系膜轴型扭转的腹部立位片显示 双液平及临近食道下端连接处的特征性“鸟嘴样”改变，胃多呈垂直位；在 器官轴型扭转中，胃为水平位，可见单一气液平而没有典型的鸟嘴样结构。 上消化道造结肠韧带纵向固定，在横轴，通过胃膈韧带和十二 指肠的腹膜后附着来固定。当这些附着固定任一缺失或延伸过长时，可使胃沿 着自身旋转，出现胃扭转。一些胃扭转的儿童也伴有其他缺陷，包括肠旋转不 良、膈肌缺损、食道裂孔疝或邻近脏器异常如无脾。旋转可以沿着纵轴产生器 官轴型扭转或沿着横轴产生肠系膜轴型扭转，如果胃沿着器官轴和肠系膜轴旋 转则出现混合型扭转。
消化道重复畸形患者的护理体会
消化道重复畸形患者的护理体会
余锦萍;刘文清;徐婷
【期刊名称】《西南军医》
【年(卷),期】2005(007)005
【摘要】消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的，具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物，是一种比较少见的先天性畸形，其中以小肠重复畸形多见，结肠、十二指肠和直肠发病率相对较低。
由于重复畸形发生的部位、形态、体积、并发症及合并其他畸形等因素不同，其临床症状表现不一。
结肠重复畸形的临床症状较轻，病人常有排便困难或便秘，
【总页数】1页(P83-83)
【作者】余锦萍;刘文清;徐婷
【作者单位】成都军区总医院普通外科胃肠病区,成都,610083;成都军区总医院普通外科胃肠病区,成都,610083;成都军区总医院普通外科胃肠病区,成都,610083【正文语种】中文
【中图分类】R473.6
【相关文献】
1.1例Ⅱ型小肠血管畸形合并消化道出血患者的护理体会 [J], 周春花
2.小儿消化道重复畸形的MSCT表现 [J], 谢婵来;龚英;李国平;帕米尔;张大江;王莉;乔中伟;缪飞
3.小儿消化道重复畸形的MSCT诊断 [J], 周俊霖;裴莉;苗静;吴艳;张守华;黄金狮
4.小儿消化道重复畸形的临床及影像学特征分析 [J], 焦慧; 张丽娟; 王刚; 班永光;
栾钦花; 徐卓东; 滕剑波
5.高频超声检查对小儿消化道重复畸形的诊断价值 [J], 陈慧敏;霍亚玲;康瑾;王丹因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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病因
确切病因不明 主要有以下学说：
脊索与原肠分离障碍学说 原肠腔化再沟通障碍学说 胎儿期肠憩室残留学说 血管学说 尾端孪生畸形
脊索与原肠分离障碍学说
胚胎第三周形成脊索时，因内胚层与外胚层发生粘连， 致使神经管与肠管分离障碍。内胚层被牵拉形成憩室 状突起，内胚层发育成肠管时，该憩室样突起则形成 各类消化道重复畸形。内外胚层的粘连同时可影响脊 索周围形成的椎体在中线融合而发生椎体裂。
脊索与原肠分离学说示意图
脊索与原肠分离障碍学说
支持点 可解释为何1/3的消化道重复畸形合并脊柱畸形 可解释为何重复畸形多发于肠系膜侧
脊索与原肠分离障碍学说
不支持点 不能合理解释异位消化道粘膜的发生
多数学者认同该学说
原肠腔化再沟通障碍学说
胚胎第五周时肠管可有充实期、空泡化和腔化期过程， 腔化期中如有囊腔未与肠管融合，则可能形成肠内囊肿 型重复畸形。
原肠腔化再沟通障碍学说
支持点 能够解释肠重复畸形而不伴有其他相关畸形的原因
不支持点 不能够合理解释重复畸形多发生于系膜侧 不能合理解释异位消化道粘膜发生的原因
胎儿期肠憩室残留学说
在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋，以小肠远端最 为多见，正常情况下憩室在发育过程中退化消失，如有 外袋残留则可发育成囊状重复畸形。
血管学说
支持点 胚胎学研究证实缺血能够影响发育过程中组织的生长、 分化、迁移，甚至程序性细胞死亡和组织粘连
血管学说
不支持点 不能合理解释肠重复畸形合并脊柱裂等消化系统以 外的畸形
尾端孪生畸形
可伴有泌尿生殖系统畸形 部分病例有与全结肠和直肠平行的管状重复畸形
总结
消化道重复畸形的确切病因不明 原肠与脊索分离学说较为学者所认可持点 能够解释为何消化道重复畸形多发于小肠，并以回 盲部多见
胎儿期肠憩室残留学说
不支持点 不能合理地解释消化道其他部位重复畸形的发生 胚胎学证实大多憩室位于系膜的对侧，而重复畸形的 肠管则多发生于系膜侧 不能合理解释异位消化道粘膜的发生
血管学说
该学说认为消化道重复畸形发生于肠管发育完成后，若 部分肠管发生缺血性梗塞，可导致肠闭锁、肠狭窄或短 小肠，若坏死肠管周围有血流供应则发育成新的肠管， 形成重复畸形。
消化道重复畸形的病因学
概述
小儿常见的消化道畸形 发病率 1/4500 男性发病率略高于女性
发生部位
从口咽到肛门的 消化道任何部位 均有可能发生
多发生于小肠
消化道重复畸形的好发部位
重复畸形多附着于消化道系膜侧
病变肠管可含有异位消化道粘膜
曾被称为“肠内囊肿”、“肠源性囊肿”、“巨大美克尔 憩室”等