新生儿期发病的消化道重复畸形的发病特点及诊治原则课稿
新生儿期发病的消化道重复畸形的发病特点及诊治原则
首都儿科研究所 马继东
一、概况
消化道重复畸形是一种比较少见的先天性畸形，它是指附着于消化道一侧或与消化道某部分有着密切解剖关系、具有消化道组织结构的、圆球形或管状空腔脏器。由于其发生部位、病变形态、临床表现差异很大，文献上曾冠以不同名称，如食管囊肿、肠源性囊肿、胃肠道巨大憩室、不典型美克尔憩室及重复回肠、重复结肠等。
据文献统计，本症的发病率差异很大，为 0.025% ～ 1.0% ，男性略多于女性。消化道重复畸形大多在小儿时期因各种并发症就诊，国内有作者报道 3 岁以内发病者占小儿总发病率的 65% ，新生儿期发病者相对少见。
二、病因
对于消化道重复畸形的病因有多种学说，很难用单一学说完全解释各部位重复畸形的发生原因，因此推测本症可能由于多种原因所致。发生在不同部位、不同病理表现的重复畸形的发病原因也不尽相同。
胚胎期肠管空化过程异常：认为部分消化道重复畸形和先天性十二指肠闭锁及狭窄发生的原因相同，是由于胚胎期肠管空化过程异常所致。如肠管内出现与消化道并行的间隔，或于肠壁内残留空泡，即可能发育形成囊肿型重复畸形。
憩室样外袋学说：有人认为人类和某些动物一样，在胚胎发育过程中，由于被结缔组织覆盖的小肠上皮细胞增生而向外膨出，以致在消化道某部分出现憩室样外袋。随着机体发育，这种憩室样外袋逐渐退化而消失，如某种原因致使憩室样外袋不退化，就可能形成重复畸形 。
脊索—原肠分离障碍学说：在胚胎第 3 周，内、外胚层间有脊索形成，如此时将要发育成神经管的内、外胚层间发生粘连，将形成索带或管状物，并进一步发展成为不同类型的重复畸形。粘连可以发生在消化道任何部位，以前肠、中肠较多。由于内外胚层间粘连总是发生在内胚层即原肠背侧，所以重复畸形均位于消化道系膜侧。粘连可同时影响神经管、即椎体发育，所以重复畸形常伴有半椎体、蝴蝶椎等椎体畸形。
后肠和尾端孪生畸形学说：部分病例被认为是一种后肠的异常发育，与尾端共同形成孪生畸形。因结肠、直肠的管状重复畸形往往伴有泌尿和生殖器的重复畸形，并同时存在腰骶部异常 。
原肠缺血坏死学说：近年研究认为，在原肠发育完成后，由于某种原因发生缺血、坏死，可导致肠闭锁、狭窄及短小肠等病理改变。坏死后残留的肠管片断如能接受临近器官血液供应，可自身发育成与肠闭锁、狭窄及短小肠相伴的重复畸型 。
三、发生部位
发生部位重复畸形可以发生在消化道的任何部位，以小肠最为多见，特别是末段回肠和回盲部。一组荟萃分析报道了 580 例消化道重复畸形的发生部位，显示其中大部分位于腹腔，其次发生于胸腔（如 PPT8 中表所示）。
四、解剖和组织学特征
重复畸形多与依附的主消化道关系密切，贴附于系膜侧或与主肠管融合成共同管壁，一般具有正常的消化道组织结构。重复畸形的血液供应分为两种类型，即①并列型：肠系膜内边缘动脉向两肠管壁发出的直动脉分离，分别从两页腹膜侧到达供血的肠壁，本型占
75.3% ，以囊肿型居多；②系膜内型：重复肠管位于肠系膜两页腹膜之中，直动脉从两侧跨过重复肠管达主肠管，并发出短支到重复肠管、长支到主肠管，本型占 24.7% ，以管状型居多。
重复畸形与主消化道之间可被肌层及黏膜层相互分隔，约 80% 为完全分隔，其余可有部分内腔相通。完全分隔或管状重复畸形仅有近端开口，可以导致腔内积聚粘液，形成圆形、卵圆形或管状囊肿。重复畸形内腔大多衬以本阶段消化道黏膜，约 20% ～ 35% 存在异位的消化道黏膜、胰腺组织等，以异位的胃黏膜最为多见。重复畸形在小儿均为良性，但日后偶有恶变。
五、病理和临床分型 可分为囊肿型重复畸形、管状型重复畸形 、 憩室样重复畸形 、 贯通于胸、腹腔的消化道重复畸形 。 囊肿型重复畸形又分为肠外囊肿型和肠内囊肿型。
肠外囊肿型：囊肿主要位于主消化道肌层以外，并向外突出，为重复畸形中最多见类型，约占 80% 。囊肿多为圆形或卵圆形，位于肠系膜侧。囊肿大小不一，小的直径仅 1cm ，大者甚至占据大部分腹腔。囊肿内通常充满无色透明或淡黄色粘液。囊腔多与主消化道互不相通，少数可有交通孔。因液体积聚、囊肿增大可压迫主肠管或导致肠扭转。囊腔内壁如存在异位胃黏膜或胰腺组织，可导致消化性溃疡，引起囊腔内出血、感染甚至穿孔。此时，囊肿迅速增大，囊内液体可以变为血性或脓性，并出现腹痛 。
肠内囊肿型：囊肿多位于主消化道肌间及黏膜下层，最多发生在末段回肠或回盲部。囊肿直径很少超过 4cm ，大多与主肠管没有交通。因囊肿向肠腔内突出，可能引起肠梗阻或诱发肠套叠。食管重复畸形多为囊肿型，囊肿与食管关系密切，并伴有胸椎异常。十二指肠重复畸形亦多为囊肿型。
管状型重复畸形：重复畸形呈长管状，附着于肠系膜侧，与主肠管并行。短管状畸形长度仅数厘米，长者甚至波及全部小肠或结肠、直肠。多数重复畸形肠管与主肠管相通，且近端盲闭、远端开口。结肠、直肠管状重复畸形远端可开口于会阴。本型重复肠管壁内常存在异位胃黏膜或胰腺组织，易形成溃疡，导致消化道出血、甚至穿孔。少数重复肠管与主肠管不相通，或远端盲闭、近端开口于主肠管，可导致重复肠管腔内积聚大量液体，腹部可触及巨大或卷曲的囊性包块。较大包块推移或压迫主肠管也可引起肠梗阻。偶见重复肠管远、近端均开口于主肠管。
憩室样重复畸形：来源于主肠管系膜侧，近端常开口于主肠管，并有部分走行于肠系膜间，但前端可伸向腹腔的任何方位，呈游离状态或与肠管及脏器粘连。此型可能有独立的系膜和供应血管。
贯通于胸、腹腔的消化道重复畸形：是一种比较少见的消化道重复畸形，多起源于空肠，畸形呈长管状由主肠管的系膜侧发出，于腹膜后通过膈肌某一异常裂孔或食管裂孔进入后纵隔，畸形末端可向上延伸至胸膜顶，也可附着于颈椎或上位胸椎。重复畸形的胸段可由支气管动脉、食管动脉及肋间动脉供血。此型常与半椎体、椎体融合、脊柱前裂等脊柱畸形并存 。
六、临床表现
消化道重复畸形可在任何年龄发病，有报道 86 例消化道重复畸形中有 11.6% 于新生儿期发病。临床表现呈多样性，根据病变部位、类型、大小、与主消化道关系及内衬黏膜情况而有所不同。患儿常因发生各种并发症就诊。
肠梗阻：在新生儿期发病者最为常见。因液体滞留，使重复肠管体积增大，压迫或堵塞主肠管，常见于十二指肠囊肿型重复畸形。较小的肠内囊肿易诱发肠套叠，肠外型囊肿可因重力作用导致肠扭转。突发的呕吐、腹痛、果酱样便等症状可能提示诊断。结肠重复畸形多表现低位不全性肠梗阻。
消化道出血：在消化道重复畸形中比较常见，但新生儿期发病者较少。重复消化道腔内如存在异位的胃黏膜、胰腺组织，可导致溃疡及出血。具体表现取决于与主肠管的关系、出血部位、出血速度和出血量。发生于纵膈的重复畸形，可发生呕血。胃和十二指肠重复畸形可排柏油样便。小肠重复畸形，根据出血部位和速度，可出现暗红、紫红色或果酱色血便。结肠重复畸形大量出血时可排鲜血便，便血常为中等量，大多可自行停止，但不久可再次出现 。
腹部肿块：新生儿腹壁薄，较易触及腹部肿块。囊肿型重复畸形肿块呈圆形或卵圆形，囊性感、中等张力，表面光滑、界限清楚，可有一定活动度，多不伴压痛。管状型重复畸形触及肿块的机会较小，偶因引流不畅，触及腹部条形囊性肿块，囊肿内出血或发炎，肿块可在短时间内迅速增大，囊壁张力增高，出现触痛。腹痛或腹部不适重复畸形出现并发症时可能伴有局部不适，但低龄患儿常不能表述，只表现为不明原因的烦躁不安或哭闹。
肠坏死、腹膜炎：重复型畸形引起肠扭转、肠套叠或肿块压迫肠系膜血管可使肠管血供受阻，发生肠坏死及腹膜炎。异位的胃黏膜及胰腺组织可以导致溃疡、穿孔、腹膜炎。腹膜炎可能掩盖原发疾病的临床表现，特别是对于新生儿和小婴儿 。
压迫综合征：位于纵膈的重复畸形体积较大时，可压迫心、肺、血管，引起气促、紫绀、胸部不适等一系列症状 。 合并畸形及多发性重复畸形型：重复畸形常伴发其他消化道畸形，如肠闭锁、胎粪性腹膜炎、美克尔憩室等。消化道重复也可以发生在两个以上部位或伴有其他器官重复，如双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道等。
七、放射科检查
X 线平片：第一，胸正位 X 线平片：可以显示位于纵膈旁、边缘清晰、弧形的软组织密度影，右侧多于左侧，中上纵膈居多。第二，胸侧位 X 线平片：可以显示肿块位于后纵隔。气管、支气管可以受压移位，个别引起肺不张或肺气肿。第三，腹部 X 线平片：对于新生儿及小婴儿具有一定意义。体积较大的肿块可以使肠管移位，显示腹腔内占位性病变。还可能显示有无肠梗阻等并发症。如同时发现脊柱异常，消化道重复畸形的可能性增大。
钡餐造影：可能发现食管、胃、十二指肠等固定器官受压和腹腔病变挤压肠管的占位性征象，偶有造影剂通过开孔进入重复畸形。应结合临床和其它影像学检查解读。
钡剂灌肠：病变与结肠关系密切者可能提示诊断。囊肿型可能见到肠管受压征象。如存在双肛门、双直肠，可分别插管造影。结肠重复畸形，可能显示结肠呈双管状。
CT 检查：增强 CT 检查可以显示位于胸部、腹腔及盆腔的界限清楚的低密度囊性肿块，囊壁较厚且能得到增强。偶可显示重复畸形与主消化道或脊柱间的关系，而有助于诊断与鉴别诊断。如同时发现脊柱畸形也提示本症的可能性。
八、其它影像学检查
产前超声检查：近年超声检查广泛应用于产前保健和畸形筛查，产前诊断的患儿逐渐增多。产前发现病变者需要与多种胸腹部囊性肿物鉴别及超声检查随诊。
出生后超声检查：主要适用于发生在腹部肠重复畸形的诊断：①肠外囊肿型重复畸形大多能显示腹部圆形或卵圆形囊性肿物，高质量超声仪器可以清晰分辨高回声的黏膜层和较低回声的肌层组织，并可确认囊肿与肠管的关系而确诊；②管状畸形偶可显示瘪缩或不规则充液、黏膜层明显增厚的管状结构，或观察到肿块与肠管关系密切；③当重复畸形与肠管相通、以致肠内容物进入，或合并囊内出血及炎症时，囊内肿物可能由无回声变为各种不同程度的回声及光点；④以上征象应与肠系膜囊肿、大网膜囊肿、卵巢囊肿等腹腔囊性肿物鉴别。 同位素检查：同位素 99mm 锝扫描，对含有胃黏膜的消化道重复畸形诊断有帮助，发生在回肠末端的重复畸形不易与美克尔憩室鉴别 。
PPT25 图是短管状肠重复畸形超声检查图像，左图为横切面右图为楔形切面，均可以显示类似肠管的管壁各层结构，囊内为无回声或低回声。
九、诊断
消化道重复畸形病变发生部位广泛，病理类型各异，临床表现也多种多样而缺乏特征性，患儿往往因各种并发症而紧急就诊。当发现小儿有不明原因的便血、呕吐、腹痛、腹部活动性囊性肿块、特别是上述数种情况同时出现时，应考虑到消化道重复畸形的可能性。因呼吸急迫、呕血等症状就诊患儿也要考虑到食管重复畸形的可能性。
新生儿临床症状更为模糊，且常被并发症所掩饰。有报告 8 例新生儿消化道重复畸形主要以哭闹不安、呕吐、停止排气、排便的肠梗阻表现入院。应根据患儿病情和条件选作适合的影像学检查， X 线平片应作为常规检查。超声检查无创、易行，并可能对病变和并发症提供多方面信息，诊断价值逐年增高。 CT 适用于胸腹部各部位检查。如患儿以急腹症就诊通常不适宜行钡餐造影及钡灌肠。一旦确定肠梗阻、腹膜炎等急腹症诊断即具备手术指征，不应过分追求疾病的定性诊断而延误治疗。
消化道畸形的病因治疗与预防
消化道畸形的病因治疗与预防
消化道畸形是除先天性心脏畸形和神经管缺陷外最常见的出生缺陷畸形。消化道畸形包括从口腔到肛门的所有器官的结构和/或功能异常。包括唇裂、腭裂、食管闭锁、膈疝、肠旋转不良、巨结肠、无肛门和/或泄殖腔畸形。
大多数消化道畸形婴儿在出生后几小时到几天会呕吐、腹胀、排便减少或无排便。一旦诊断明确，绝大多数儿童可以在完善术前准备后进行手术干预，并获得良好的预后。大多数新生儿因消化道畸形而接受治疗，大约是所有新生儿手术的儿童40-50%。
近年来，消化道畸形和其他严重畸形和多发性畸形的发生率增加，如先天性肛门直肠畸形和先天性心脏病、脊柱畸形、泌尿系统畸形，对临床治疗复杂，也对儿童未来的生活质量有一定的影响。对这些疾病的早期诊断和及时、正确的治疗尤为重要。
一般来说，消化道畸形的产前诊断率不是很高，新生儿外科日常工作中最常见的疾病也是消化道畸形。因此，消化道畸形的早期诊断和治疗，提高儿童的治愈率，降低治疗成本，提高儿童未来的生活质量。
先天性消化道畸形是由胚胎早期各种原因引起的发育缺陷引起的先天性消化道畸形是由胚胎早期各种原因引起的。临床上主要表现为消化道梗阻，其症状的时间和程度与病变部位的水平和程度有关。新生儿消化道畸形的两个主要原因： (1)遗传因素
(2)环境因素
这两个因素加上一些不明原因可以占据出生缺陷65%。围生期新生儿消化道畸形在新生儿出生缺陷中并不少见。在胎儿期4~8周时，消化道畸形的形成多见于各种因素引起的消化道发育障碍。除了少数染色体异常综合征的局部表现外，大多数都受到环境因素的影响，特别是胚胎早期感染因素的结果。此外，例如X线、微波、电脑、电视、铅、烟草、酒精、农药等因素的影响不容忽视。
呕吐是消化道畸形的主要症状，也是儿童内外门诊最常见的临床症状之一。由于婴儿神经系统发育不完善，体检不合作，无法进行语言交流，他们经常呕吐和哭泣。医生很难判断是功能性呕吐还是器质性呕吐、内科呕吐还是外科呕吐。
消化道重复畸形
消化道重复畸形
消化道重复畸形是一种罕见的先天性畸形，其发生于消化道的各个部位，包括食管、胃、小肠、大肠和直肠等。该病病因目前尚不明确，但一些研究表明可能与胚胎期间发育不良有关。
症状
消化道重复畸形症状因位置而异。以下是一些常见症状：
食管重复畸形症状
• 饮食、吞咽障碍
• 反流
• 呛咳
• 肺炎
胃重复畸形症状
• 腹胀
• 呕吐
• 上腹部疼痛
小肠重复畸形症状
• 腹痛
• 腹泻
• 肠梗阻
大肠和直肠重复畸形症状
• 腹部胀气
• 便秘
• 身体贫血
• 腹痛
诊断
消化道重复畸形可以通过X光、CT扫描、MRI和内镜检查进行诊断。医生还可以通过活检和生物化学分析来确认诊断。如果怀疑病人存在消化道重复畸形，则应立即联系儿科外科医生或消化内科医生进行检查和治疗。 治疗
消化道重复畸形的治疗取决于症状的严重程度和畸形的位置。以下是一些治疗方法：
食管重复畸形治疗
• 手术
• 应用抗酸药物减轻反流症状
胃重复畸形治疗
• 手术
• 药物治疗
小肠重复畸形治疗
• 手术，取出危险的重复部分
• 药物治疗
大肠和直肠重复畸形治疗
• 手术
• 应用灌肠
预后
大部分消化道重复畸形病人手术后恢复良好，但对于一些病人来说，手术后出现并发症的风险很高。有些患者需要更多的手术或其他治疗方案。如果病人接受了及时的治疗，他们的生存率通常很好。
消化道重复畸形是一种罕见的疾病，其症状因部位而异。虽然该病的病因仍未完全了解，但可以进行X光、CT扫描、MRI和内镜检查等诊断。治疗方法包括手术和药物治疗。大多数病人接受治疗后可以恢复健康。了解消化道重复畸形的症状及其治疗方法对于及时发现和诊断该疾病至关重要。
肠重复畸形
肠重复畸形
消化道重复畸形是一种少见先天畸形，从口腔至直肠任何部位都可发生，小肠重复畸形最常见，其发病率为0.025%~1%。
发病原因可能是多源性的，包括原肠腔化障碍、憩室样外袋增生膨出、脊索－原肠分离障碍、原肠缺血坏死等。
畸形特征
肠重复畸形多数与主肠管关系密切，贴附在其系膜侧，有共同的血液供应，相同的组织结构，相同的系膜、平滑肌及黏膜。肠重复畸形根据其外观形态右分为以下两种类型。
１、囊肿型 约占82%，囊肿呈椭圆形，位于小肠系膜侧，大小不等，多与肠腔不相通，少数可有交通孔。囊肿位于肠壁肌层外者，称肠外囊肿型，位于肠壁肌间及黏膜下层者，称肠内囊肿型。
２、管状型 约占18%，重复肠管呈管状，位于主肠管侧缘，与主肠管平行走行，外观呈平行管状，短者数厘米长，长者可超过100cm.管状重复畸形与主肠管有共壁，多在基远端有共同开口，但也有在近端开口者或两端均有开口者。近端有开口而远端无开口者，其远端重复肠腔内的潴留液过多，肠腔扩张而形成包块。
超声诊断
１、囊肿型肠重复畸形主要表现为圆形或椭圆形囊性无回声区，位于胎儿腹腔内，根据其发生的部位不同表现也不同。此型很难与腹腔囊肿鉴别。放大图像或采用高频探头探查，可显示囊壁较厚，与肠壁或胃壁回声相似，有时可见囊肿壁有蠕动改变，更支持肠重复畸形的诊断。
２、管状肠重复畸形多与主肠管相通，超声难以发现。有潴留物积聚者，超声可显示为椭圆形或长条状无回声区，其壁偶可见蠕动波。
３、食管重复畸形亦为囊性包块，位于后纵隔内，向前压迫气管，食管被推向一侧，重复食管可伸展到颈部或腹部，可与主食管、气管、胃及小肠相通，相通者超声难以检出。
４、胃重复畸形多表现为胃腔内囊性包块或胃近端的囊性包块。 临床处理及预后
出生后无临床症状，不需要急诊手术治疗。但是即使没有症状，所有肠重复囊肿都建议在幼儿期切除。
肠重复畸形预后良好，手术切除成功率高，新生儿病死率低于4%。新生儿常见并发症为肠梗阻、出血及腹膜炎。多数肠重复畸形为散发病例。
小儿肠重复畸形的特点及临床诊断治疗
小儿肠重复畸形的特点及临床诊断治疗
摘要】小肠重复畸形（duplication of small intestine）是较少见的先天性消化道重复畸形, 其发病率低，病理类型不同，临床表现各异，术前诊断困难，误诊率高。本文就小儿肠重复畸形的发病原因、症状特点以及它的诊断治疗方面做一些简单的分析。
【关键词】婴幼儿 肠重复畸形 特点 治疗措施
【中图分类号】R725.7 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2012）09-0028-02
小肠重复畸形（duplication of small intestine）是指在小肠的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官，与其毗邻的小肠有相同的组织结构，其血液供应亦非常密切。小肠重复畸形可发生于小肠任何部位，但以回肠最为多见。肠重复畸形又称肠源性囊肿或肠内囊肿, 是少见的先天性消化道畸形，此病常发生于小儿，偶尔发生于成人，大多数在婴幼儿期就出现症状。
1 小儿肠重复畸形病因
小肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。肠重复畸形常见的发病原因有四个。第一， 小儿在胚胎期肠管腔化过程中发生异常，形成和消化道并行的囊肿状空腔。第二，因为胚胎早期消化道发生突起，呈现憩室样外袋。在正常发育的过程中这种突起逐渐退化消失，如有憩室残留就可发展成囊肿样空腔器官。第三，有些小儿外胚层与内胚层粘连，这样就使得重复畸形可以发生在消化道任何水平，有些患儿还会伴有脊柱神经系统畸形。第四个发病原因是尾端孪生畸形。常见于全结肠、直肠平行的管状重复畸形伴泌尿生殖器官重复。
2 小儿肠重复畸形的特点
小肠重复畸形因病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素，临床症状变异很大。60% ～ 83% 于2 岁以内的小儿发病。临床主要以哭闹不安、呕吐、停止排气、排便的肠梗阻等表现而急诊入院。小儿肠重复畸形的病理形态可有多种形式，如：肠梗阻、消化道出血、腹部肿物及腹痛、呼吸困难以及可能会存在并发性畸形等。
新生儿肠道畸形的诊断及检查
第 1 页 新生儿肠道畸形的诊断及检查
新生儿肠道畸形的种类比较多，具体的部位，畸形的程度不同，那么症状也是不一样的，在新生儿肠道畸形的时候可能会出现呕吐，吃不下东西等等。新生儿肠道畸形需要诊断及检查后才能决定要不要做手术，下面就给大家介绍一下。希望能够帮助到大家更好的了解这个问题。
新生儿肠道畸形，是直肠及结肠远端缺乏神经节细胞，导致该段肠管痉挛性狭窄的先天性肠道发育畸形。腹胀、便秘等低位肠梗阻征象为其临床特点。
【诊疗原则】
患儿生后2-3天无胎便或延迟排出胎便，可发生腹胀、呕吐，呈急性低位肠梗阻表现。以后反复发作便秘、腹胀，呈进行性加重。腹胀明显，可见肠型，腹部皮肤发亮，静脉怒张，肠鸣音亢进。肛门指诊直肠内括约肌痉挛，壶腹部空虚感，可激发排便反射，手指取出时，有较多大便和气体排出，大便排出后，腹胀缓解。肠梗阻程度差异很大，与病理分型密切相关，病变范 第 2 页 围愈广，症状、体征愈重。并发小肠结肠炎时，便秘与腹泻交替出现，小肠结肠炎病死率很高。
【辅助检查】：
1.X线腹部平片以及钡剂灌肠造影，可见远端结肠及直肠近端狭窄，结肠高度扩张。远端结肠连续处呈漏斗状有明显移行段。
2.直肠痉挛段肠壁肌层活检，证实神经节细胞缺乏。
3.直肠肛门测压，测定直肠和肛管括约肌的反射性压力变化。
4.直肠黏膜乙酰胆碱酯酶活性增高。
第 3 页 凡确诊病例，不论何种类型，任何年龄，应用灌肠等非手术疗法仅能暂时缓解症状。对于新生儿，全身情况较差或并发小肠结肠炎患儿，倾向于先行结肠造瘘术，待全身情况、肠梗阻及小肠结肠炎症状缓解后再行根治手术。对全身情况好，无手术禁忌证者，任何年龄段，包括新生儿，均应尽早施行根治术，即一期切除无神经节细胞或该细胞减少变性的肠段后，行近端结肠下降和肛管吻合术。
以上就是新生儿肠道畸形的内容，如果发现自己的孩子有这一症状的话，要及时带去医院检查一下，这样子大家也就可以放心了。更多的知识可以随时关注，会为大家诚心奉献的。
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疾病简介
消化道重复症(duplication of digestive tract of newborn)是指附着于消化道一侧的，具有和消化道某一部分壁层相同的特征，呈囊肿状或管状空腔结构的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位，但以回肠发病最多，其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等;均来源于内胚层。大多数在新生儿及小儿时期出现症状。
疾病病因
一、病因有多种学说解释其致病原因。
一、消化道再管道化学说在胚胎早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复肠道。
二、胎儿期肠憩室残留学说在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋，以小肠的远端最多见，正常时憩室逐渐退化而消失，如发育过程中未退化或有残留，则发展成囊状物的重复畸形。
三、 脊索分裂学说 本病1/3伴发脊柱畸形。胚胎第3周外胚层与内胚层间出现脊索向头端生长。外胚层与内胚层间如局部因故发生粘连，脊索生长至粘连处就分裂成两支，从粘连两侧绕过，再合并继续向头端生长，外胚层形成神经管，脊索被中胚层包围形成脊柱。外胚层与内胚层的粘连牵拉由肠壁形成憩室，粘连也同时阻碍脊索形成椎体而发生椎体裂，如憩室颈闭合则形成囊状肠重复畸形。
四、血管学说近年来有许多学者支持此学说，认为是胎儿肠道发育完成后，发生缺血性梗塞病变，而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养，再自身发育可形成肠重复畸形。临床上亦支持此解释，肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。
五、尾端孪生畸形学说少数病例有与全结肠和直肠平行的长管状重复畸形，且常伴有泌尿生殖器本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！
官的重复畸形，如双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道、双外生殖器等。
总之，一般认为其发病机理为多源性，不同部位与形态的畸形，可能由不同的病因引起。
[深度剖析]“消化道重复畸形”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）
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消化道重复畸形
【概述】
消化道重复畸形是一种相对少见的胚胎发育畸形，可发生于消化道任何部位，发生部位以回肠及回盲部多见，占50%〜70%，其次为大肠、空肠、胃及十二指肠。胃、十二指肠的重复畸形比较罕见，但可能会误诊为膜腺病变。
【病理】
消化道重复畸形系紧密附着于消化道的球形或管状空腔脏器，具有分化完全的消化道各层结构，分为肠内囊肿型、肠外囊肿型、管型及胸内型4种，其中肠外囊肿型最多见(约占80%)，大部分重复畸形与所附消化道不相通，仅少数重复畸形远端有共同开口与主肠管相通。
【临床】
消化道重复畸形在新生儿或婴儿期出现并发症时易被发现(65%〜75%)，临床主要表现为腹部肿块、肠梗阻、便血、腹膜炎及伴发其他畸形(先心病、脊柱裂或脊膜膨出、畸胎瘤、肛门闭锁、肠闭锁、脐膨出、多指趾等)。
【影像学】
1.X线表现 可见右上腹部肿块、邻近肠腔内充盈缺损或肠管受压移位。如重复畸形与主肠管相同，钡剂可进入其内，形成双管征，钡剂排空延迟。
2.CT表现 平扫为胃肠道周围低密度单房或多房囊性肿块，囊内为水样密度，大多为球形，多与胃肠管不相通（图1，图2)。与正常肠管相通时，囊内可见气体影；囊壁光滑，与毗邻肠管壁相近或更厚；增强后囊壁及分隔均匀强化，囊液无强化；部分病例囊壁呈内低外高密度“晕轮征”。腔内液体淤积或壁层坏死可出现钙化。
图1 胃重复畸形(误诊为胰腺假性囊肿）
A. CT平扫图像，显示胃体后方一椭圆形囊性灶，胃体壁受压向前方推移；B、C.增强动脉期和静脉期图像，显示病变壁强化；D.增强冠状面图像，显示病灶位于胰体尾部上方，并与胃壁关系密切
图2 十二指肠重复畸形
A. CT平扫图像，显示胰头水平肠系膜上动脉左侧一多房囊性灶；B.增强图像，显示病变壁及分隔强化；C、D.分别为冠状面和矢状面增强图像，显示病灶位于十二指肠水平段上方，并与水平段关系密切
新生儿期发病的消化道重复畸形的发病特点及诊治原则
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首都儿科研究所 马继东
一、概况
消化道重复畸形是一种比较少见的先天性畸形，它是指附着于消化道一侧或与消化道某部分有着密切解剖关系、具有消化道组织结构的、圆球形或管状空腔脏器。由于其发生部位、病变形态、临床表现差异很大，文献上曾冠以不同名称，如食管囊肿、肠源性囊肿、胃肠道巨大憩室、不典型美克尔憩室及重复回肠、重复结肠等。
据文献统计，本症的发病率差异很大，为 0.025% ～ 1.0% ，男性略多于女性。消化道重复畸形大多在小儿时期因各种并发症就诊，国内有作者报道 3 岁以内发病者占小儿总发病率的 65% ，新生儿期发病者相对少见。
二、病因
对于消化道重复畸形的病因有多种学说，很难用单一学说完全解释各部位重复畸形的发生原因，因此推测本症可能由于多种原因所致。发生在不同部位、不同病理表现的重复畸形的发病原因也不尽相同。
胚胎期肠管空化过程异常：认为部分消化道重复畸形和先天性十二指肠闭锁及狭窄发生的原因相同，是由于胚胎期肠管空化过程异常所致。如肠管内出现与消化道并行的间隔，或于肠壁内残留空泡，即可能发育形成囊肿型重复畸形。
憩室样外袋学说：有人认为人类和某些动物一样，在胚胎发育过程中，由于被结缔组织覆盖的小肠上皮细胞增生而向外膨出，以致在消化道某部分出现憩室样外袋。随着机体发精品
感谢下载载 育，这种憩室样外袋逐渐退化而消失，如某种原因致使憩室样外袋不退化，就可能形成重复畸形 。
脊索—原肠分离障碍学说：在胚胎第 3 周，内、外胚层间有脊索形成，如此时将要发育成神经管的内、外胚层间发生粘连，将形成索带或管状物，并进一步发展成为不同类型的重复畸形。粘连可以发生在消化道任何部位，以前肠、中肠较多。由于内外胚层间粘连总是发生在内胚层即原肠背侧，所以重复畸形均位于消化道系膜侧。粘连可同时影响神经管、即椎体发育，所以重复畸形常伴有半椎体、蝴蝶椎等椎体畸形。
先天性消化道畸形
先天性消化道畸形
一 概述
先天性消化道畸形是外科常见的畸形之一，临床主要表现为呕吐、腹胀，而许多内科疾病也可表现为同样的症状，因此容易误诊而未能及时进行治疗，甚至出现严重的并发症而危及生命。内科性的呕吐、腹胀一般症状较轻微，经对症治疗后较快恢复。
二 临床表现
1.出生后呕吐并呈进行性加重，或呕吐物中含有黄绿色液体；
2.腹胀，并呈进行性加重；可以伴有呕吐或排便异常；
3.出生后胎便排出异常。（正常宝宝出生后24小时内有胎便排出，2-3天排干净）
三 诊断
随着产前诊断技术水平的提高，越来越多的消化道畸形在产前就得以诊断。如产前诊断发现羊水增多、扩张的食管盲端、异常扩张的胃泡、十二指肠梗阻、异常扩张的肠管、肠管疝入胸腔（膈疝）等情况，需高度警惕先天性消化道畸形的可能；另有一部分腹腔囊性包块，例如胆总管囊肿、卵巢囊肿等也常在产前发现。无论是产前怀疑先天性消化道畸形，还是出生后出现外科性的呕吐、腹胀等情况，家长均应前往儿科或儿童医院就诊，争取早期诊断、早期治疗。 四 治疗
目前，绝大部分先天性消化道畸形均能通过外科手术得到很好的救治，预后良好。随着微创外科的发展，已能在胸腹腔镜下完成先天性食管闭锁、膈疝、十二指肠梗阻、胆总管囊肿、食管裂孔疝、先天性肛门闭锁、先天性巨结肠等手术。腹腔镜手术能最大限度的减少手术创伤，术后恢复快，手术瘢痕不明显，其良好的效果可降低患者成年后的心理障碍。
新生儿消化道畸形的产前B超诊断和早期手术治疗分析
新生儿消化道畸形的产前B超诊断和早期手术治疗分析
目的 对新生儿消化道畸形的产前B超诊断及早期手术治疗进行分析。方法
选取我院2008年5月~2013年5月的消化道畸形新生患儿40例，对其产前B超检查情况进行了解的同时了解其早期手术治疗情况。结果 随妊娠月数增加，消化道畸形的诊断越为准确，应根据患儿消化道畸形的具体情况及类型进行相应的手术治疗，均治愈。结论 定期对孕产妇进行产前B超检查能有效且及时诊断消化道畸形情况，于产后根据患儿具体情况采取相应手术措施能有效保障其生命安全，有积极临床意义，值得推广。
标签：新生儿；消化道畸形；产前B超；早期手术新生儿消化道畸形作为临床上较为常见的疾病类型，可通过孕产妇进行产前B超检查进行诊断。新生儿出生后通过采取相应的早期手术对其进行疾病治疗，从而能有效保障新生儿生命健康。本文通过对新生儿消化道畸形的产前B超诊断及早期手术治疗进行分析，了解B超检查及早期手术治疗的临床意义。现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料选取我院2008年5月~2013年5月的消化道畸形新生患儿40例，其中男性新生患儿有18例，女性新生患儿有22例，第1胎第1孕患儿有29例，第2胎第2孕患儿有11例。所选新生患儿其母均进行产前B超检查，并且诊断为新生儿消化道畸形。
1.2方法从孕产妇妊娠26w开始进行产前B超检查，根据其B超检查的声像图结果对其是否为消化道畸形进行诊断。例如若胎儿的腹腔内出现多个肠扩张反射区及回声，偶有蜂巢状分布，则确诊为消化道畸形中的先天性小肠梗阻，为区别于暂时性肠腔扩张应连续多次检查，从而有效避免出现漏诊或误诊现象。
在手术过程中对患者的疾病类型及疾病程度进行确定，采取合适手术治疗进行处理。对所选消化道畸形新生患儿的早期手术治疗情况进行分析的同时，对母产前B超情况进行了解。在对患儿疾病情况进行确诊后采取相应外科手术治疗，若患者小肠狭窄则采取狭窄段切除及端-端吻合术治疗；若患者先天性肛门闭锁则采取肛门成形术治疗；若患者食道闭锁则采取食管盲端牵引后进行胃造瘘。