《中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识(第二版)》(2020)要点
《脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识》要点
《脑组织铁沉积神经变性病诊治专家共识》要点脑组织铁沉积神经变性病（neurodegeneration with brain iron accumulation，NBIA）是一组由基因突变导致的以锥体外系症状为主，伴有其他复杂临床症状，在脑组织特定部位可见异常铁沉积的罕见的神经遗传变性疾病，发病率在（1～3）/1 000 000。
尽管NBIA疾病谱系具有很高的临床和遗传异质性，但此类疾病在影像学尤其是磁共振（MRI）上因铁离子异常沉积而具有特征性的异常征象。
分子遗传学检测致病基因可以确诊。
NBIA疾病谱系中10个亚型已经明确了致病基因。
各亚型的命名推荐采用“突变蛋白相关性神经变性病”的模式来统一命名。
铁属于顺磁性物质，异常沉积在MRI上有特征性的表现。
在常规序列T2加权像及磁敏感系列，铁沉积部位显示低信号，在T1像铁沉积显示等信号。
常见铁沉积部位为苍白球、黑质、红核、丘脑等脑深部灰质核团。
但不是所有的NBIA疾病都会在MRI上显示铁沉积，也不是任何显示铁沉积的病例都属于NBIA疾病谱系。
一、NBIA疾病谱系（一）泛酸激酶相关性神经变性病（PKAN）根据发病年龄，PKAN可分为早发典型PKAN和晚发不典型PKAN。
1. 典型PKAN：10岁以前发病，90%病例在3～6岁发病。
首发症状多为步态障碍及姿势异常，少数病例以精神行为异常或视力障碍为首发症状。
2. 不典型PKAN：发病年龄跨度大，平均13～14岁，但也可成年发病，临床症状不典型。
常见表现为语言障碍、神经精神症状及运动障碍。
3. PKAN影像学特点：PKAN病例T相上可见苍白球部位铁沉积显示低信号，而在苍白球的前内侧由于神经元死亡、胶质增生而显示高信号，这一影像学表现被称为“虎眼征”。
（二）非钙依赖型磷脂酶A2相关性神经变性病（PLAN）PLAN有3个临床亚型1. 婴儿神轴索营养不良（INAD）：发生于婴儿和儿童早期，通常在6月龄至3岁发病。
首发症状多为精神运动发育迟滞或倒退，继而出现肌无力、严重的躯干张力低下、小脑性共济失调、减反射减弱或消失、视神经萎缩致视力障碍、斜视、眼球震颤。
帕金森病非运动症状管理专家共识(2020)》要点
帕金森病非运动症状管理专家共识(2020)》要点Parkinson'XXX (2020)" HighlightsParkinson's disease (PD) is a common XXX。
tremors。
and muscle rigidity。
as well as non-motor symptoms (NMS)。
Common XXX (n。
anxiety。
mental symptoms。
cognitive impairment/dementia。
apathy。
impulse control and related disorders)。
XXX。
n。
drooling。
urinary n。
sexual n。
drug-related gastrointestinal fort。
excessive sweating。
etc.)。
sleep-wake disorders (insomnia or fragmented sleep。
excessive daytime sleepiness and sleep attacks。
XXX disorder)。
pain。
fatigue。
olfactory and visual impairments。
etc。
NMS have a wide rangeof involvement。
significant individual differences。
and symptom overlap with PD itself or other comorbidities。
XXX clinicians.XXX1.n and Anxietyn is a common NMS in PD。
with an incidence of 2.7% to 90.0%。
and can occur throughout the entire course of PD。
2020中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识(第二版)解读
2020中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识（第二版）解读2012年第一版《中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识》发布，对于规范我国DBS的手术开展起了重要作用。
随着国内外相关指南的更新，人们对脑深部电刺激（DBS）治疗帕金森病（PD）有了新的认识，《中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识（第二版）》于2020年发布。
此版共识是在国家“十三五”课题支持下，由27所医院、5大领域、39位专家共同完成，与旧版相比，新版内容更丰富、更全面、更前沿。
共识正文分为四部分：患者选择：更精准、更科学、更人性化；手术治疗：步骤描述更详细具体，增加靶点选择指导；术后管理：涉及药物、程控、康复、护理及患者教育；并发症预防及处理：增加对DBS相关并发症预防、处理的建议，包括手术、硬件、刺激相关并发症。
此外，第二版专家共识包含3个附录：附录1术前评估：详细介绍评估内容及应用量表，涉及左旋多巴反应性评测、头颅结构的影像学检查、神经功能障碍的整体评估、Hoehn-Yahr分期、运动并发症评估、认知功能评测、神经心理评估、自主神经功能评测、其他非运动症状评估、生活质量和日常生活能力评估、服药情况和左旋多巴等效剂量换算等；附录2手术步骤和靶点精准定位：对术前准备阶段、电极植入阶段、植入延伸导线和脉冲发生器及靶点坐标的影像学定位、入颅点及植入电极的角度轨迹、MER辅助靶点功能定位进行详细规范，有助于更好地指导外科进行手术；附录3术后药物管理：包括DBS术后不同阶段的药物治疗建议、DBS术后药物治疗与程控关系、DBS术后药物调整次序和原则。
手术治疗1. 手术团队新版专家共识阐述了建立团队的必要性，在神经内外科、心理科和精神科的基础上，增加了康复科、影像科和麻醉科（必要时）。
（1）为了判断是否适合手术、手术的风险与近远期疗效以及确定最佳手术靶点，有必要建立一支DBS团队。
（2）团队至少由神经内、外科医生组成，必要时还应包括内科、心理科、精神科、康复科、影像科及麻醉科医生或相关技术人员等。
2020帕金森病血压管理专家共识(完整版)
2020帕金森病血压管理专家共识（完整版）本共识总结了对PD进行血压管理的临床处理原则及推荐建议，并对如何判断不同类型的血压异常进行了归类和推荐，提出了针对性的干预策略。
近年来，随着临床实践及硏究的进展，帕金森病（PD）已经从局限于中枢神经系统的疾病范畴扩展为可累及全身多个系统的多系统疾病，冥中以直立性低血压（OH）为代表的血压异常，作为一种常见的非运动症状（NMSS）f可发生在PD的整个病程任一时间点。
PD中的血压异常既与患者的自主神经功能异常有关，也与抗PD药物应用的不良反应密切有关，并成为严重影响患者生活庾量（quality Of Iife r QOL ）的关键因素。
多项硏究发现，在PD患者漫长的病程中Z约20%~50%的患者会在不同时期出现血压异常的表现，主要包括OH、卧位高血压（SH ）以及餐后低血压（PPH）,此外许多治疗PD运动症状的药物会加剧血压波动。
冥中，以OH最为常见，多表现为头皐、疲劳和颈痛等症状，血压波动幅度大者可出现跌倒、皐厥和缺血性卒中，甚至猝死等严重不良事件。
OH还与PD 患者认知功能减退，以及入院率、死亡率和致残率增加有关。
PD患者中约45%存在SH,且可与OH同时发生，作为血流动力学的一对矛盾，对冥中一方的管理不当往往加重另一方的严重程度。
长期夜间睡眠时段发生的不易察觉的持续性高血压状态与心脏和肾脏等靶器官损害密切相关，且可通过増加夜间尿钠排泄Z继而加重晨间OH发作。
上述问题为临床上如何有效管理PD患者带来了极大的困难和挑战。
基于以上背景，在国内多位知名运动障碍疾病专家及高血压专家紧密合作的基础上，我们结合自身临床实践经验及国内外最新进展，系统总结了对PD 进行血压管理的临床处理原则及推荐建议，并对如何判断不同类型的血压异常进行了归类和推荐，提出了针对性的干预策略，在国内推出PD血压管理的专家共识。
—、血压管理的原则和要求同PD的治疗原则一样，血压管理的原则和最终目标是立足于早期诊断、早期治疗，改善症状,消除诱因，提升QOL :①初诊时常规对PD患者进行血压异常病史询问，了解患者有无血管危险因素及相关家族史；②初诊及病程中对PD患者进行常规血压评估监测，对于有血压异常病史的患者可推荐24h动态血压监测（ABPM ）,确定血压异常的类型，予以对症干预；③制定及调整抗PD药物治疗方案时，需要兼顾患者的血压状况及正在服用调控血压药物（如降/升压药物种类、剂量、疗效及不良反应）的相互影响；④推荐神经内科医师和心血管科/高血压科医师以多学科诊疗模式（MDT ）协作管理PD患者的血压。
中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识(第二版)》(2020)要点
中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识(第二版)》(2020)要点Parkinson's disease (PD) XXX characterized by tremors。
muscle rigidity。
slow movements。
and postural balance disorders。
While early drug therapy for PD is effective。
long-term use can lead to XXX(DBS) was introduced in the 1970s and XXX was first used in China in 1998 and has since been XXX patients' quality of life。
As China'XXX grows。
the number of patients XXX increase.I。
Patient nA。
PD DiagnosisThe diagnosis of primary PD should follow the diagnostic criteria for PD in China's 2016 guidelines or the 2015 XXX Disorder Society (MDS) diagnostic criteria for primary PD.B。
XXX1.Primary or ic PD with a good response to levodopa.2.XXX's quality of life.3.XXX.4.XXX.5.n of severe comorbidities: (1) significant cognitive impairment。
(2) severe (intractable) n。
anxiety。
帕金森病运动并发症中西医结合诊治专家共识(2020)
帕金森病运动并发症中西医结合诊治专家共识（2020）帕金森病（Parkinson disease，PD）是一种中老年人常见的神经系统退行性疾病。
主要临床症状包括运动迟缓、静止性震颤、肌强直等运动症状和嗅觉减退、便秘、抑郁等非运动症状。
左旋多巴替代治疗是其最主要的临床治疗方法，贯穿疾病全程，该药物在PD晚期可诱发运动并发症，增加疾病的致残性进而影响患者的生活质量，成为PD治疗的重点与难点。
PD运动并发症是指随着疾病进展和药物治疗而出现的临床异常表现，主要类型包括运动波动和异动症。
中西医在PD运动并发症的诊疗中各有优势，但尚未形成统一共识。
为了提高PD诊疗水平，充分发挥中西医诊疗PD运动并发症的优势，更好地指导我国PD的临床实践，上海中西医结合学会神经系统慢病管理专业委员会（筹）组织国内中西医领域从事PD和脑病研究的专家，在以往中国PD治疗指南基础上，综合近年来PD运动并发症最新循证医学证据，参考国内中西医结合的常用疗法，结合专家临床经验，充分考虑疗效、风险及经济等多方面因素进而形成此专家共识。
此共识仅为学术性指导建议，在临床实践中，应结合患者和医疗的具体情况，进行中西医结合的个体化诊疗。
1.流行病学及危险因素我国PD患者运动并发症中“剂末”现象和异动症的发生率分别为46.5%和10.3%。
其发生受多种因素影响，依据目前研究现状，可将其危险因素分为可控和不可控因素，前者包括药物使用的起始时间、种类和方式等，后者包括年龄、性别和临床亚型等。
2.临床分型2.1 运动波动运动波动指随着疾病的进展以及药物的长期治疗，患者对药物产生波动性反应，依据其临床表现与给药周期的关系，可分为“剂末”现象、“开”期延迟或无“开”期、“开-关”现象和“冻结”步态4型。
2.1.1 “剂末”现象这是PD治疗中最常见且最早出现的运动并发症，指患者对一剂多巴胺能药物的反应在服用下一剂药物之前会减弱（通常少于4h），并出现相应的运动症状（如运动迟缓、震颤、僵硬以及起坐困难等）或非运动症状（如疼痛、感觉异常、抑郁、焦虑、静坐不能以及重复刻板动作等）。
中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识
中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识脑深部电刺激（deep brain stimulation，DBS）疗法已经成为治疗中晚期帕金森病（Parkinson's disease，PD）的有效方法。
此疗法1998年在我国首次使用，至今已十余年.DBS疗法明显地改善了PD患者的运动症状，提高了生活质量。
随着我国老龄人口的增加，需要接受DBS疗法的患者将进一步增加。
为了更好地规范我国DBS疗法的适应证和流程，以及进一步加强神经内、外科之间的密切配合与合作，特制定此专家共识。
一、DBS团队通常国外PD患者的DBS转诊由神经内科医生或内科医生实施。
我国目前大部分接受DBS疗法的PD患者是直接去有DBS手术能力的医院就诊，而不是由神经内科医生推荐。
因此有必要建立一支DBS团队对患者进行全面评估。
团队至少由神经内、外科医生组成，必要时还应有内科、心理科及精神科医生加入。
DBS团队的作用是针对患者个体判断是否适合手术、手术的风险与近远期疗效、以及确定最佳手术靶点（如果进行手术）。
二、DBS疗法的适应证1.原发性PD。
2.服用复方左旋多巴曾经有良好疗效。
3.疗效已明显下降或出现严重的运动波动或异动症，影响生活质量。
4.除外痴呆和严重的精神疾病。
三、患者选择DBS团队通常采用他们认为最佳的方法对患者进行评估。
大多数中心都以复方左旋多巴治疗的反应性和MRI检查作为临床评估的必要标准。
鉴于我国现状，对有DBS疗法意向的患者首先应确定诊断，符合适应证者需进行系列评估。
病程也是决定是否手术的指标之一。
由于PD早期患者对于药物治疗反应良好，故不建议患者早期接受DBS疗法。
另外，帕金森叠加综合征如多系统萎缩（40%）、进行性核上性麻痹（20%）等在疾病早期，症状与PD相似，且对复方左旋多巴制剂反应也可良好，也是不建议过早接受DBS疗法。
1.诊断：（1）符合英国PD协会脑库（United KingdomParkinson's Disease Society brain bank原发性PD或中国原发性PD诊断标准；（2）遗传性PD或各种基因型PD，只要对复方左旋多巴反应良好，也可手术。
脑深部刺激治疗帕金森病的手术配合
脑深部刺激治疗帕金森病的手术配合郭小兰;羌虹;丁瑞芳;王利丽【摘要】Objective To explore the surgical cooperation and nursing measures of deep brain stimulation (DBS) for Parkinson's disease(PD). Methods A retrospective analysis was conducted in 174 DBS patients to summarize the surgical cooperation and nursing-care methods during perioperative period. Results All the operations were successful. All cases were postoperative followed up for 3-104 months(mean 29.45±10. 6 months) and unified Parkinson disease rating scale motor scores were improved by 46.2％. The surgical nurses should follow a series procedures including preoperative preparation for the patients, operating settings and operative instruments, perioperative intensive and specialized surgical cooperation and postoperative proper and strict maintenance of DBS instruments. Conclusion DBS is a minimally invasive and effective surgery for patients with PD with optimal recovery of movement function. Strict implementation of aseptic operation, familiar with surgical procedures,accurate and skillful cooperation with the surgeons and proper using of special instruments are the keys to a successful DBS operation.%目的探讨脑深部刺激(deep brain stimulation,DBS)治疗帕金森病(Parkinson disease,PD)的手术配合与护理措施.方法回顾性分析174例DBS手术,总结DBS 的手术配合和围术期的护理方法.结果手术均获成功,术后随访3~104个月,平均(29.4±10.6)个月,帕金森统一评分改善率为46.2%.手术护士术前应做好患者、环境和物品准备,术中应根据手术不同阶段的特点熟练配合,术后对仪器进行正确和严格的保养.结论 DBS治疗PD是一种创伤小、临床效果好、运动功能恢复较为理想的治疗方法,严格执行无菌操作、熟悉手术步骤、准确熟练地进行手术配合,是手术成功的关键.【期刊名称】《解放军护理杂志》【年(卷),期】2011(028)001【总页数】3页(P37-39)【关键词】脑深部刺激;帕金森病;特殊仪器;手术配合【作者】郭小兰;羌虹;丁瑞芳;王利丽【作者单位】第二军医大学长海医院,手术室,上海,200433;第二军医大学长海医院,手术室,上海,200433;第二军医大学长海医院,手术室,上海,200433;第二军医大学长海医院,手术室,上海,200433【正文语种】中文【中图分类】R749.1+6;R472.3苍白球腹后部毁损术为治疗帕金森病(Parkinson disease,PD)的主要手术方式,其疗效满意,但脑出血、肢体瘫痪、智力障碍等并发症风险较大。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
《中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识（第二版）》
（2020）要点
帕金森病（PD）是一种以震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍为主要表现的中老年神经系统退行性疾病。
早期PD的药物治疗显效明显，但经长期口服药物治疗后，逐渐出现疗效减退及运动并发症。
脑深部电刺激术（DBS）于20世纪70年代出现，是在脑内核团或特定脑区植入刺激电极，通过脉冲电刺激调控相关核团或脑区的功能，达到改善症状的目的。
1987年，法国Benabid将DBS应用于运动障碍性疾病的治疗，至今已逾30年。
该疗法于1998年在我国首次使用，目前在国内已得到广泛开展。
DBS疗法可显著改善PD患者的运动症状，提高患者的生命质量。
随着我国老龄人口的增长，需要接受DBS疗法的患者将进一步增加。
一、患者的选择
（一）PD的诊断
原发性PD的诊断符合我国2016年发布的《中国帕金森病的诊断标准》，或符合2015年国际帕金森病及运动障碍学会（MDS）原发性PD的诊断标准。
（二）适应证和禁忌证
1. 原发性PD，或者遗传性PD、各种基因型PD，对复方左旋多巴反应良好。
2. 药物疗效已显著减退，或出现明显的运动并发症影响患者的生命质量。
3. 出现不能耐受的药物不良反应，影响到药物疗效。
4. 存在药物无法控制的震颤。
5. 除外严重的共存疾病：（1）有明显的认知功能障碍。
（2）有严重（难治性）抑郁、焦虑、精神分裂症等精神类疾病。
（3）有医学共存疾病影响手术或
生存期。
（三）术前评估
DBS术前需进行系统评估，评估PD患者的运动症状、运动并发症、非运动症状、生活能力等要素。
（四）手术时机
1. 病程：原则上，病程≥5年的PD患者建议行DBS手术治疗。
病程＜5年，但符合原发性PD临床确诊标准的患者，手术适应证明确，建议病程放宽至４年。
以震颤为主的PD患者，经规范的药物治疗震颤改善不理想且震颤严重，影响患者的生命质量，经过评估后建议放宽至3年。
2. 病情严重程度：有“开关”现象的症状波动患者，关期的HoehnYahr 分期为2.5～4.0期可以考虑手术治疗。
3. 年龄：手术患者年龄通常＜75岁，若患者身体状态良好，建议适当放宽年龄限制。
二、手术治疗
（一）手术团队
（二）靶点选择
（三）手术步骤
三、术后管理
（一）术后药物管理
（二）术后程控
（三）康复治疗
（四）患者的教育和术后护理四、并发症的预防及处理
（一）手术并发症
（二）硬件并发症
（三）刺激相关并发症
附录１术前评估
附录２手术步骤和靶点精准定位附录３术后药物管理。