视网膜母细胞瘤护理

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化学治疗
• 单纯的化学治疗本身并不能完全治愈视网 膜母细胞瘤，但常常可使肿瘤体积显著缩 小(被称为化学减容术，chemoreduction)、 继发性的视网膜脱离复贴、转移减少，从 而使局部治疗得以实施。对于遗传型视网 膜母细胞瘤，化学治疗还可预防新的肿瘤 灶及第2恶性肿瘤(特别是颅内的三侧性视网 膜母细胞瘤)的出现。目前已常与局部治疗 合并应用，以治疗眼内期视网膜母细胞瘤。
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• 常用的药物有长春新碱、依托泊苷、卡铂、 环磷酰胺、环孢素A等。常用的方案是VEC 方案，即长春新碱、依托泊苷、卡铂联合 应用6个疗程，每个疗程2天，疗程间隔3周。 由于视网膜母细胞瘤极易出现耐药性，有 时可短期加用大剂量的环胞霉素A来加以逆 转。
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• 在每个疗程开始前1～3天进行全身麻醉下的眼底 检查(examination under anesthesia，EUA)，记 录病情变化，同时可行视网膜的冷冻治疗以增加 化学药物在眼内的积聚。一般2～3疗程后肿瘤即 明显缩小，这时在EUA的同时开始局部治疗(如光 凝治疗、冷冻治疗)。6个疗程完成后，每3～6周 应进行1次EUA以记录病情变化或局部治疗效果。 病情稳定后逐步延长EUA的间隔。这一治疗方案 可使约80%的RE1～3级，30%的RE4～5级的视 网膜母细胞瘤患者免于外部放射治疗和眼球摘除， 但对于播散于玻璃体腔和视网膜下间隙的肿瘤细 胞效果较差。
视网膜母细胞瘤护理
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视网膜拜母细胞瘤是婴幼儿最常见的原发 性眼内恶性肿瘤。三分之二的患儿在3岁前 发病，约30~40%患儿为双眼受累。约40% 病例属于遗传病，另外60%为非遗传。
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分为眼内 期、青光眼期、眼外期和全身转移期四期。
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转移
• 转移期则可沿视神经向颅内蔓延或转移， 或经淋巴管向附近淋巴结及通过血循环向 其他脏器转移，最终死亡。据统计受累器 官中，脑及脑膜占第一位，颅肌次之，再 次为淋巴结及长骨，腹部器官以肝最为多 见。肿瘤发展的不同时期可产生多种不同 的并发症。包括玻璃体混浊、视网膜脱离、 新生血管性青光眼等
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• 在每个疗程开始前1～3天进行全身麻醉下的眼底 检查(examination under anesthesia，EUA)，记 录病情变化，同时可行视网膜的冷冻治疗以增加 化学药物在眼内的积聚。一般2～3疗程后肿瘤即 明显缩小，这时在EUA的同时开始局部治疗(如光 凝治疗、冷冻治疗)。6个疗程完成后，每3～6周 应进行1次EUA以记录病情变化或局部治疗效果。 病情稳定后逐步延长EUA的间隔。这一治疗方案 可使约80%的RE1～3级，30%的RE4～5级的视 网膜母细胞瘤患者免于外部放射治疗和眼球摘除， 但对于播散于玻璃体腔和视网膜下间隙的肿瘤细 胞效果较差。
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局部治疗
• 局部治疗在视网膜母细胞瘤的治疗中显得 越来越重要。其效果与肿瘤的厚度密切相 关。一般认为<2mm为小肿瘤，只需单纯的 局部治疗;2～4mm为中等大肿瘤，可单纯 用局部治疗，但联合化学治疗更安 全;>4mm为大肿瘤，局部治疗必须联合化 学治疗。常用的局部治疗有以下4种方法：
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体征
• 由于肿瘤多发生于婴幼儿，患儿无自诉能 力，早期不易被发现。往往肿瘤发展到眼 底后极，经瞳孔可见黄白色反光，状如灯 光下猫眼样反光，或患眼因肿瘤位于后极 部视力低下造成废用性斜视才被发现，此 时为眼内期。肿瘤继续增长引起眼内压升 高继发青光眼。肿瘤可以累及球外、眶内 以至眼球被挤压前突，为眼外期。
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B型超声波检查
• 可探到眼肿块，瘤本内常有钙化回声。彩 色多普勒成像检查可见瘤体内出现红、蓝 相伴的血流信号，可与视网膜中央动脉、 静脉相延续。CT和MRI对视网膜母细胞瘤 的确诊比较可靠
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治疗
• 治疗原则最行政权的在于早发现、早治疗。 • 治疗方法主要有（1）手术治疗：冷凝术、
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(2)冷冻治疗：在化学治疗开始前24h进行冷冻 治疗可以显著提高玻璃体内化疗药物的浓度。 冷冻治疗适用于较小的肿瘤，特别是放射和 光凝治疗较困难的赤道部以前的周边部肿瘤。 冷冻的温度宜在-110～-90℃，每个冷冻点每 次持续冷冻1min，解冻1min，如此循环重复 3次。肿瘤包括在冷冻形成的冰球内，解冻时 锐利的冰晶可破坏肿瘤结构。有效的治疗一 般在2～3周后肿瘤消退，脉络膜萎缩，形成 扁平的有色素包围的瘢痕组织。应注意冷冻 治疗易并发裂孔性视网膜脱离。
眼球摘除术。（2）外部放射治疗。（3） 巩膜敷贴放射治疗。（4）化学疗法：部分 抗癌药物作为手术的辅助治疗。（5）经瞳 孔温热疗法。
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• 视网膜母细胞瘤作为一发生在儿童的遗传性眼内 恶性肿瘤，影响患儿生命、视力、面部外形及心 理发育。诊断上涉及眼科、儿科、产科，治疗上 涉及眼科、肿瘤科(放疗、化疗)、儿科、麻醉科 等。因此在对视网膜母细胞瘤的处理上，一定要 强调多学科、多中心的合作。视网膜母细胞瘤的 治疗目标首先是挽救生命，其次是保留眼球及部 分视力。治疗原则应根据眼部及全身受肿瘤侵犯 的情况而定。方法的选择应根据肿瘤的大小和范 围，单侧或双侧以及患者的全身情况而定。
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• (1)光凝治疗：光凝治疗系将强光源发出的光经光学 系统聚焦在视网膜肿瘤区，借光热(大约75℃)凝结 作用截断进入肿瘤的血管，或直接凝结肿瘤组织表 面，以促使肿瘤细胞坏死萎缩。主要适用于未侵及 视盘、黄斑中心凹、脉络膜及玻璃体的局限性小肿 瘤。常用的是532nm间接激光、1064nm连续波长 Nd：YAG间接激光、810nm间接激光、810nm二 极管经巩膜直接激光。其方法是在肿瘤周围光灼2 圈，能量要达到使附近视网膜变白和供应肿瘤的血 管闭锁，但不能破坏Bruch膜，以免肿瘤细胞扩散 至脉络膜及日后产生脉络膜新生血管。可同时光凝 肿瘤表面，但应用大光斑以免肿瘤细胞扩散到玻璃 体腔。较大的肿瘤可进行多次光凝，治疗数周后肿 瘤可消退成扁平瘢痕。