细数视网膜母细胞瘤的治法
视网膜母细胞瘤的治疗方法综述
视网膜母细胞瘤的治疗方法综述高岩【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2009(007)013【摘要】视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）是儿童最常见的眼部恶性肿瘤。
全世界每年有5000例新发病例。
我国的RB患儿一经确诊几乎全部行眼球摘除或眼眶内容物剜除术，即便如此亦未改善RB的预后。
据统计单眼RB患者5年存活率为50％，双眼患者若仅摘除1眼，5年存活率为35％。
而在美国等发达国家则相当大一部分病例选择保守治疗，眼球摘除率为65％-75％，患儿生存率超过95％。
这种差异主要与早期诊断及治疗手段有关。
国外学者在经过大量的临床试验后，已将对RB的治疗目标定为：挽救患儿生命，保留眼球，保存有用视力。
根据肿瘤的大小、部位、累计单眼或双眼、视力预后等多种因素选择不同的治疗方式，包括化学减容疗法、激光光凝、温热疗法、冷冻疗法、巩膜敷贴放疗、外照射放疗及眼球摘除等。
【总页数】2页(P48-49)【作者】高岩【作者单位】辽宁省本溪市中心医院眼科,117000【正文语种】中文【中图分类】R739.7【相关文献】1.新生儿视网膜母细胞瘤筛查手段及化学治疗方法的临床研究 [J], 渠继芳;李谐;赵培泉;崔元玥;季迅达2.射血分数降低的心力衰竭患者的治疗方法综述 [J], 吴伟强3.Lisfranc关节损伤患者的治疗方法综述 [J], 赵万超4.勃起功能障碍临床常规治疗方法及新兴治疗综述 [J], 黄存超5.视网膜母细胞瘤的实用治疗方法 [J], CarolL.Shields ArmanMashayekhi HakanDemirci AnnaT.Meadows JerryA.Shields 陆遥因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
视网膜母细胞瘤是不治之症吗
视网膜母细胞瘤是不治之症吗作者：李薇来源：《家庭百事通·健康一点通》2018年第07期近期，随着河南省太康县王凤雅小朋友患视网膜母细胞瘤的不幸遭遇被曝光，视网膜母细胞瘤这个病再次被大家所关注。
那么，什么是视网膜母细胞瘤？这是不治之症吗？通常3岁以前发病视网膜母细胞瘤是原发性眼内恶性肿瘤，90%以上的病例发病于3岁以前，成人中发病较为罕见。
视网膜母细胞瘤可能发生在单侧眼，也可能发生在双侧眼。
由于肿瘤发生在眼部，位置离大脑极近，肿瘤细胞很容易经过视神经和周围血管这样的通道，直接侵入到大脑，形成致命的威胁。
也可能经过淋巴管向附近的淋巴结、软组织转移或者通过血液循环向全身转移，最终夺走患儿的生命。
具有遗传性大约60%的视网膜母细胞瘤病例是不遗传的。
发病是由患儿本身的视网膜母细胞发生突变所致，多为单眼发病、单个病灶。
如果能够及时发现并进行规范、系统地治疗，会有较好的预后。
大约40%的视网膜母细胞瘤病例则是由患病的父母遗传，或者父母本身不发病而将突变的基因遗传给下一代。
遗传导致的病例发病早，且多数为双侧眼，视网膜上也可有多个肿瘤病灶，容易转移，发生第二恶性肿瘤，危及生命。
近年来，有学者认为视网膜母细胞瘤的发病也可能与病毒感染有关。
发病过程分四期视网膜母细胞瘤具有很强的个体差异，由于肿瘤细胞累及范围、分化程度的不同，临床表现也不尽相同。
通常临床上将本病发展过程划分为四期：眼内期、青光眼期、眼外期、全身转移期。
大约一半以上的患儿因为肿瘤体积足够大或者位置接近晶体，有可能在某种特殊情况下，如一定角度的光线下，或者在有闪光灯拍摄的照片中，发现患儿眼中有白色反光，即“白瞳症”或者是所谓的“猫眼”。
如果瘤体侵犯到影响视力的区域，患儿则视力会下降。
此时，如果父母足够细心，在陪孩子玩耍时，遮住患儿好的眼睛，会发现另一侧眼不会追光，没有相应反应。
此外，也有部分患儿因为肿瘤侵袭，导致视力发育不良，出现外斜视或者内斜视等情况，到医院眼科检查而发现本病的。
视网膜母细胞瘤的介入治疗
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
二、临床表现
2.青光眼期：肿瘤体积逐渐增大，使眼压升高，引起继 发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿 童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨 大，形成特殊的所谓"牛眼"外观。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
正常左眼眼底图
正常右眼眼底图
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RB患儿眼底图
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二、临床表现
国际眼内期视网膜母细胞瘤分级IIRC
分级 具体描述
A期 （风险很低） B期 （风险较低） C期 （风险中等）
无种族，无地域及性别差异。
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一、概述
根据联合国2004年的人口统计调查，我国发病人数是仅 次于印度、位居世界第二多的国家 。 单眼发病约占60%，发病年龄平均27个月；双眼发病约 占40%，发病年龄平均7.2个月 。
三侧性视网膜母细胞瘤是指在双眼发病的基础上，颅内出 现原发肿瘤，多发于蝶鞍上（17%）或者松果体 （83%），属于双眼发病的一种特殊类型 。
二、临床表现
3.眼外期： （1）最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延。
（2）肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出；也 可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长， 甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。
广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院介入血管瘤科
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选择性眼动脉化疗术治疗视网膜母细胞瘤中国专家共识(最全版)
选择性眼动脉化疗术治疗视网膜母细胞瘤中国专家共识（最全版）视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）是来源于视网膜胚基的恶性肿瘤，此肿瘤是一种常染色体显性遗传性疾病，并有家族史。
绝大多数发生在3岁以内的婴幼儿，6岁以上罕见。
中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会组织全国专家，对视网膜母细胞瘤的病因、诊断要点及病理学特征进行归纳总结，并制定了选择性眼动脉化疗术治疗视网膜母细胞瘤的手术规范要领。
一、病因约40%的病例属于遗传型，为常染色体显性遗传；少数遗传型病例有体细胞染色体畸变约60%的病例属于非遗传型。
其发病系患者视网膜母细胞发生突变所致。
二、诊断要点1．临床表现：临床上最常见的是白瞳症（"猫眼症"），其他的症状还有外斜视、眼红眼痛、视力下降、眼球突出等。
2．辅助检查：主要是眼底检查，还有B超、CT及MRI。
三、鉴别诊断1．Coat’s病：Coat’s病是一种以毛细血管扩张为特征的原发性视网膜血管畸形，相对于视网膜母细胞瘤而言：（1）其发病年龄较晚，高峰期为6～8岁；（2）极少钙化；（3）增强CT扫描表现为视网膜下渗出物与玻璃体分界处的视网膜线状强化，渗出物无强化，不同于视网膜母细胞瘤；（5）视网膜积液由于富含脂蛋白故MRI上T1WI和T2WI均呈高信号。
2．永存原发玻璃体增殖症（PHPV）：PHPV是胚胎期原始玻璃体未消失，且继续增生的一种玻璃体先天异常。
CT显示晶状体后与视盘之间有管状、三角形的高密度影提示Cloquet’s管存在，增强扫描因明显强化而更容易发现，是本病的特征性表现，可伴有眼球缩小，眼球内无钙化。
四、分期采用国际分类眼内视网膜母细胞瘤分期标准（Intraocular International Retinoblastoma classify，IIRC分期）。
1．Group A（风险非常低）：小的独立的远离关键结构的肿瘤（直径≤3 mm，局限于视网膜内，距黄斑>3 mm，距视盘>1.5 mm，无玻璃体、视网膜下播散）。
视网膜母细胞瘤患者的护理及健康教育
视网膜母细胞瘤患者的护理及健康教育视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）又名黑熊猫眼病，是以视网膜内颗粒层、细胞层和外颗粒层为起源的胚胎性恶性肿瘤，是常染色体显性遗传病。
大多数见于3岁以下，是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，对视力和生命有严重的威胁。
一、发病特点（1）在儿童早期发病，部分患儿出生后即已患病；平均诊断年龄，双眼患者为10个月龄（＞3岁少见），单眼患者为24个月龄（＞7岁少见）。
（2）以快速生长为特征，数周内瘤体即可充满眼内，未经治疗，肿瘤向眶内或颅内蔓延，经血管或淋巴管向远处转移，患儿数月内死亡。
二、临床表现该病发生于婴幼儿，不易被家属发现，往往丧失早期诊治良机。
（1）白瞳症。
瞳孔区有黄光或白光反射为最常见症状，占所有病例的60%。
事实上瞳孔出现黄白色反光时，病情已经发展到相当程度。
（2）斜视。
为第2位症状，占所有病例的20%。
（3）青光眼。
是由于巨大瘤体推挤虹膜根部或虹膜红变而产生的。
（4）眼球突出。
是肿瘤侵犯眼眶的结果，发生于非常晚期的患儿。
三、治疗原则视网膜母细胞瘤的治疗目标首先是挽救生命，其次是保留眼球及部分视力。
治疗原则应根据眼部及全身受肿瘤侵犯的情况而定。
方法的选择应根据肿瘤的大小和范围、单侧或双侧，以及患者的全身情况而定。
常用的治疗方法有手术治疗（包括眼球摘除、眼眶内容物摘除）、外放疗、局部治疗（光凝治疗、冷冻治疗、加热治疗、浅层巩膜贴膜放疗）及化疗等。
四、健康教育要求1.教育内容的要求（1）责任护士首先要给予家属心理支持，并为患儿提供舒适安静和谐的环境。
（2）责任护士告知家属本病的发病特点、临床症状、检查手段、治疗原则、药物相关知识、注意事项等。
（3）责任护士告知家属根据不同的治疗手段，指导相应的护理技能。
2.教育方法的要求（1）责任护士必须使用语言教育的是疾病相关知识、治疗知识、出院注意事项，可同时结合相应的图片教育是伤口护理。
（2）提供相关视网膜母细胞瘤的相关知识专题讲座，针对不同治疗方案提供个体化指导，对于不同的护理技能给予临床现场指导。
中国视网膜母细胞瘤诊断和治疗指南
中国视网膜母细胞瘤诊断和治疗指南视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，严重危害患儿的生命及视功能。
一、流行病学RB是婴幼儿最常见的恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤的2%~4%,其患病率为1/20000-1/15000,其中约95%发生在5岁以前。
单侧性RB(单眼RB)约占75%,发病年龄在2~3岁；双侧性RB(双眼RB)发病更早；三侧性RB是指在双眼发病的基础上，蝶鞍或松果体出现原发肿瘤，属于双眼RB的一种特殊类型。
每年全球范围新发患者约9000例，我国每年新增患者约IlOo例。
美国和丹麦的研究结果表明，在过去的40年里，RB发病率一直保持稳定。
RB的发病没有种族和性别倾向。
低收入国家的RB患者生存率＜30%,高收入国家RB患者生存率＞95%。
环境因素可能是RB的重要致病因素之一，尤其单眼RB。
可能的危险因素包括放射暴露、高龄双亲、父母职业、试管受精、人类乳头瘤病毒(humanpapillomavirus,HPV)感染等。
二、发病机制肿瘤的发生和发展是一个复杂的过程，有很多影响因素，常因内外环境改变导致调节细胞增殖、黏附、分化和凋亡等重要进程的基因失常而启动。
RB 的发生和发展也受环境、基因、表观遗传等多种因素共同影响。
三、诊断（一）症状和体征RB患者多因眼外观异常就诊，瞳孔区发白（白瞳症）和斜视是最主要的就诊原因，部分患者会出现眼红和眼部不适（揉眼）。
较大年龄患儿会主诉视力下降、眼前黑影等症状。
三侧性RB可出现头痛、呕吐、发热、癫痫发作。
早期病变扁平或隆起于视网膜表面，呈白色或半透明状，表面光滑边界清；随着病情发展，内生型肿瘤向玻璃体腔内突起，肿瘤细胞在玻璃体内播散种植，引起玻璃体混浊。
外生型肿瘤则在视网膜下形成肿块，常常引起明显的渗出性视网膜脱离。
眼内较大的肿瘤会引起虹膜红变、继发性青光眼、角膜水肿、玻璃体出血等；有些坏死性RB会引起明显的眼周围炎性反应，呈眼眶蜂窝织炎表现。
得了视网膜母细胞瘤怎么办
得了视网膜母细胞瘤怎么办
一、概述
朋友的儿子两岁了，最近被检查出来患有视网膜母细胞瘤。
朋友首先发现儿子有异样的是他的右眼是发白光的，就像猫眼一样。
所以就带儿子到医院去检查，果然，检查出来的结果是患上了视网膜母细胞瘤。
二、步骤/方法：
1、朋友都快要奔溃了，但是既然都发现患上了，就要及时接受治疗。
所以朋友马上安排儿子住进医院以便接受医生更全面的各种检查。
2、因为她儿子的病情比较严重了，医生建议说为了使病毒不再扩散到更大影响其他器官的运作，最好的手术方法就是切除右眼的眼球，这是控制不再复发的最好方法。
3、朋友虽然伤心，但也听从了医生的建议，所以她的儿子现在只剩下左眼一个眼球。
但是医生还说了术后小朋友的营养一定要跟上。
4、所以，现在朋友都会给他儿子吃一些鱼、鸡肉等高蛋白的食物并且也会尽量的给儿子补充维生素。
虽然她的儿子常常因为没了一只眼睛而吵闹，但是医生说这样才能使癌细胞不能再扩散，病情的复发率已经降到了最低，这也是没办法中的办法。
但为了安全起见，朋友现在一个月都会带儿子回去检查一次。
视网膜母细胞瘤的诊断与治疗
1．视网膜母细胞瘤的诊断与治疗昆明市妇幼保健院眼科2．视网膜母细胞瘤（Retinablastoma，RB）是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，发病率约为二万分之一。
90%患儿在3岁前发病，约30%患儿双眼受累。
成人发病罕见，无种族，地域及性别差异。
3．约40%病例属遗传型，由患病父母或父母为突变基因携带者遗传，或由正常父母的生殖细胞突变引起，为常染色体显性遗传。
已研究证实为抑癌基因RBI突变所致。
4．临床表现由于RB发生于婴幼儿，早期不易发现。
约半数患儿出现白瞳症，即瞳孔区出现黄白色反光，而被家长发现。
斜视（内科或外斜视）见于1/5的RB患儿，6个月以内出现斜视的婴儿而立即行眼底检查，从除外RB。
较少见的表现包括伴有轻度的眼红痛，角膜混浓，无菌性眼眶蜂窝组织炎。
5．特殊的3种形式：1．双眼RB同时伴有颅内松果体或蝶鞍正原发性神经母细胞痛，称为三侧性RB（Trilateral RB）；2．遗传型RB若干年后发生其他部位原发性恶性肿瘤，如骨肉瘤、纤维肉瘤，称为第二恶性肿瘤；3.RB自发性消退或伴发良性视网膜细胞瘤（Retinaoma）6．辅助检查：1．眼B超，能发现肿瘤钙化并测量肿瘤大小；2．CT检查可发现钙化斑，还可显示受累增粗的视神经，眼框，颅内受侵犯的程度及有无松果体神经母细胞瘤；3．MRI虽不能发现钙化斑，但对于软组织对比分辨率更高。
7．国际分期（IRC分期）：A期：单个或者多个独立性小肿瘤，肿瘤小于等于3mm，肿瘤局限于视网膜。
位置距离黄斑至少3mm，距离视神经乳头至少1.5mm，没有玻璃体或网膜下播散。
B期：不属于A期的、任意大小和部位的肿瘤。
没有玻璃体或视网膜下播散。
少量局限的视网膜下液体，距离肿瘤未超过3mm。
8．C期：任意部位，任意大小，单个或者多个肿瘤，只有局限的玻璃体或视网膜下播散。
肿瘤播散必须局限的、微小的、距原发肿瘤小于3mm。
视网膜下液体下超过四分之一象限。
D期：内生型或外生型肿瘤，伴随有广泛的玻璃体、视网膜下种植。
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细数视网膜母细胞瘤的治法
*导读：对位于赤道部以前的视网膜周边部孤立的较小的肿瘤，可行冷凝术，温度在－90～－100℃，冷冻至肿瘤变为冰球，一分钟完全融化，立即再冻,每点重复三次。
……
1.手术疗法
仍是目前较好的治疗方法。
如是单眼，肿瘤尚局限于眼球内时，要早期行眼球摘除术。
手术时切断的视神经不能短于1厘米。
术后病理检查，如发现肿瘤已侵及视神经残端者，应进行放疗，如眶内容亦受累还应进行眶内容剜除术，术后放疗加化疗。
2.放射疗法：
(1)如肿瘤已达球外期，且大者，可先作放疗，使肿瘤缩小后再行眶内容剜除术，术后继续进行放疗。
(2)如双眼均有肿瘤时，除对较严重的一眼进行手术外，较轻的一眼尽量争取作放疗和/或化疗。
近年来利用电子加速器产生的高能X线比60钴高，而且还可产生高能电子束，用它照射肿瘤，尚可通过电子计算机，计算出达到眼球及眼眶的放射剂量分布情况，及时核对治疗参数，使肿瘤接受一致的高剂量。
亦可在小的肿瘤处植入氡子(radon seeds)。
还可用106钌或106锗施用器局部贴敷，亦可收到较好疗效。
3.冷冻疗法：对位于赤道部以前的视网膜周边部孤立的较小的肿瘤，可行冷凝术，温度在-90～-100℃，冷冻至肿瘤变为冰球，
一分钟完全融化，立即再冻，每点重复三次。
一般治疗后2-3周肿瘤消失，脉络膜萎缩，视网膜色素沉着，有时有钙化斑块。
4.光凝疗法：仅用小而孤立的肿瘤(3mm直径)，黄斑部及视神经大血管附近的肿瘤不能用本法，以免视力及血管损伤。
方法：先在肿瘤周围光凝两排，形成两道堤坝，再凝固走向肿瘤血管，使之完全阻塞，截断肿瘤的血源，(勿伤及大血管免致出血)，使肿瘤坏死、萎缩。
此方法的优点可反复进行。
亦可与放疗或化疗并用，效果较好。
5.化学疗法：仅能起到辅助治疗的目的，三乙烯三聚氰胺(triethlenemelamine.T.E.M.癌宁)可以口服，肌肉注射和颈动脉内注射。
常与放疗、光凝、冷凝等疗法合并应用，以提高疗效。
在应用中应常复查血象，白细胞低于4000应停药。
6.光动力疗法(血咔啉衍生物HPD-激光)
作用机制：HPD能有选择性的被恶性肿瘤组织摄取，经一定波长的光能照射后产生动力效应，透发单态氧等自由基参与的生物氧化反应，引起瘤细胞毒性作用而变性坏死，从而有效杀死瘤细胞。
方法：HPD静脉注射(2.55mg/kg)，2天后用氩离子泵浦染料激光全眼球扫描照射，波长625～640nm之间，光斑200μm，功率密度200～300mw/cm2，时间45～60分钟，每日一次，共2次，疗效良好。
7.免疫疗法：目前认为本病与免疫改变有关，故设想采用免疫抑制剂治疗，替哌等，以控制肿瘤的增殖。
也可用特异性Rb转移因子、基因工程Rb单克隆抗体及其生物导弹，细胞因子(rIL-2 、rIFN、rTNF)、TIL、LAK细胞等联合治疗可获较好效果。
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