什么是局灶节段性肾小球硬化症
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特发性局灶性节段性肾小球肾炎31例临床特点分析
治疗因素的预后价值 。 特 发 性 Ｆ ＧＳ光 镜 病 理 表 现 有 ６种 ： 典 型 、 端 型 、 Ｓ 经 尖 周 缘 型 、 胞 型 、 陷 型 、 膜 型 。Ｏｓ ｌｋ－ ｗｉ ａ等 口 细 塌 系 ｔ ｓａＮｏ ｃ ａ ｋ ］
口服 ４周 ， 解 。② 环 磷 酰 胺 （ ｇ ｋ ，２ 或 ３ｎ ／ｇ ８ 缓 ２ｎ ／ｇ １ 周 ａ ａ ｋ ， ｇ
１ 资 料 与 方 法
ＦＧ Ｓ Ｓ大 多 临床 表 现 为 蛋 白 尿 、 蛋 白血 症 、 肿 、 胆 低 水 高
固 醇血 症 。 除 了 蛋 白 质 的丢 失 ， 果 没 有 先 天 性 的 问 题 或 如
者 在 糖 皮 质 激 素 治疗 之 前 ， Ｓ Ｆ ＧＳ的 尿 检 中 如 果 出 现 红 细 胞
综 合 征 ， 成 人 中 的 比 例 会 稍 低 一 些 。在 近 期 的 一 项 研 究 而
收 集 资 料 包 括 病 史 、 床 表 现 、 液 检 查 和 肾脏 活 检 检 查 。 临 血
３ 例 患 者 完 成 随 访 。所 有 患 者 接 受 泼 尼 松 或 者 泼 尼 松 龙 ２ １ ｍｇ・ ｇ１・ ～ ， ｋ－ ｄ 口服 ４周 ； 后 ２ｍ ／ ｇ隔 日 口服 ４周 ， 然 ｇｋ 然 后 在 ３ ６个 月 逐 渐 减 量 。１ 例 患 者 在 开 始 治 疗 之 前 接 受 ～ １
ｓ ｎ ｉｔ ｃ ｅ ｔ ｙ ｗ ｔ ｉ ｈ ｎｍａ ｃ ａ ｇ ｉｅ ｓ／ ｏ ａ ｉ ：ａｄｓｉ ｔ ｎ ｉ ｉ ｎ ｔ ｅｍｉｉ ｌ ｈ ｎ ｅｄｓ ａ ｅ ｆ ｃ ｌ ｏ ｎ ｔ ｈ
ｓ ｇｍｅ ｔ ｌｇ ｏ ｒ ｌ ｓ ｌｒ ｓ ｓ ｓ ｅ ｔ ｕ ｅ ｎ ａ ｌ ｍｅ ｕ ｏ ｃ ｅ ｏ ｉ ｐ ｃ ｒ ｍ． Ｋｉ ｎ ｙ Ｉ ， ０ ， ５： ｄ ｅ ｎｔ ２ ０４ ６
口服 ４周 ， 解 。② 环 磷 酰 胺 （ ｇ ｋ ，２ 或 ３ｎ ／ｇ ８ 缓 ２ｎ ／ｇ １ 周 ａ ａ ｋ ， ｇ
１ 资 料 与 方 法
ＦＧ Ｓ Ｓ大 多 临床 表 现 为 蛋 白 尿 、 蛋 白血 症 、 肿 、 胆 低 水 高
固 醇血 症 。 除 了 蛋 白 质 的丢 失 ， 果 没 有 先 天 性 的 问 题 或 如
者 在 糖 皮 质 激 素 治疗 之 前 ， Ｓ Ｆ ＧＳ的 尿 检 中 如 果 出 现 红 细 胞
综 合 征 ， 成 人 中 的 比 例 会 稍 低 一 些 。在 近 期 的 一 项 研 究 而
收 集 资 料 包 括 病 史 、 床 表 现 、 液 检 查 和 肾脏 活 检 检 查 。 临 血
３ 例 患 者 完 成 随 访 。所 有 患 者 接 受 泼 尼 松 或 者 泼 尼 松 龙 ２ １ ｍｇ・ ｇ１・ ～ ， ｋ－ ｄ 口服 ４周 ； 后 ２ｍ ／ ｇ隔 日 口服 ４周 ， 然 ｇｋ 然 后 在 ３ ６个 月 逐 渐 减 量 。１ 例 患 者 在 开 始 治 疗 之 前 接 受 ～ １
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fsgs的病理诊断标准
fsgs的病理诊断标准
FSGS（局灶性节段性肾小球硬化）的病理诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 光学显微镜下观察到肾小球局灶性节段性硬化，即部分肾小球呈现瘢痕样改变，而其他肾小球则可能正常。
硬化部分可出现在肾小球血管极和尿极，但以血管极为多见。
2. 免疫病理学检查显示肾小球内IgM、C3、Clq等免疫复合物沉积，主要
分布在硬化的肾小球节段袢上，呈不规则颗粒状、团块状或结节状。
这些沉积物也可出现在系膜区、系膜旁区和内皮下。
3. 电镜下观察到肾小球上皮细胞广泛足突融合，系膜基质增多，系膜区、系膜旁区偶尔可见细颗粒状电子致密物沉积。
此外，肾小球节段硬化处GBM
扭曲、增厚，毛细血管袢闭锁、塌陷。
如果患者的病理检查结果符合以上标准，尤其是光学显微镜和免疫病理学检查结果，则可考虑诊断为FSGS。
需要注意的是，病理诊断需要由专业的肾
脏病理医师进行评估和诊断，以确保诊断的准确性和可靠性。
局灶节段肾小球硬化症的诊断与治疗
Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ｃ ｄ ｏ ｆＣ ｈ ｉ ｎ ａ － Ｊ ａ ｐ ａ ｎ Ｆ ｒ ｉ ｅ ｎ ｄ ｓ ｈ ｉ ｐ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， ２ ０ ０ ９ Ａｕ ｇ ， Ｖ ｏ １ ． ２ ３ ， Ｎｏ ． ４ 中 日友 好 医 院 学 报 ２ ０ ０ ９年 第 ２ ３卷 第 ４期
系膜 增 生 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ （ ｍ ｅ ｓ ａ ｎ ｇ ｉ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｃ ｅ ｌ ｌ ｕ ｌ ａ ｒ Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ ） 。
伴 明显 的足 细胞 增生和肥大 ，病 变可呈节段性或全球性 。
增 生 和肥 大 的 足 细 胞 可 充 满 肾 小 囊 腔 ， 并 可 见 胞 浆 蛋 白滴 及空泡样变 ， 球囊粘连和玻璃样变不常见 。 系膜 细胞 增 生 、 肾小 球 肥 大 和小 动脉 壁 玻 璃 样 变也 不 常 见 。 其 他 肾小 球 可
肌酐上升达 ３ ０ ％以 上 ， Ｃ ｓ Ａ应 减 量或 停 药 。
的Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ临床表现特点可以从 以下几点简要阐明 ：①蛋 白
尿量 及 肾病 综 合 征 ： 目前 比较 一 致 的 看 法 是 顶 端 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ 的 患者 更 多 的 表 现 为 大 量 蛋 白尿 和 肾病 综 合 征 ， 且 起 病 迅 速 。塌 陷 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征也 很 常 见 。 Ｓ ｔ ｏ ｋ ｅ ｓ 等 】 还 报 道 细胞型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征 常 见 。门 周 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征
诊 ，国际 肾脏病理学 会在 ２ ０ ０ ３年的建议 中对病理标本制 片作出 了如下要求 ：光镜标本应为 ３ １ ｘ ｍ 的薄 切片 ：应作 ＨＥ 、 Ｐ Ａ Ｓ 、 Ｍａ ｓ ｓ ｏ ｎ三色及 Ｐ Ａ Ｓ Ｍ 全套染 色 ；全片不应 少于 １ Ｏ个肾小球 ： 最好观察 １ ５张连续切片等建议［ ８ ｌ 。
系膜 增 生 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ （ ｍ ｅ ｓ ａ ｎ ｇ ｉ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｃ ｅ ｌ ｌ ｕ ｌ ａ ｒ Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ ） 。
伴 明显 的足 细胞 增生和肥大 ，病 变可呈节段性或全球性 。
增 生 和肥 大 的 足 细 胞 可 充 满 肾 小 囊 腔 ， 并 可 见 胞 浆 蛋 白滴 及空泡样变 ， 球囊粘连和玻璃样变不常见 。 系膜 细胞 增 生 、 肾小 球 肥 大 和小 动脉 壁 玻 璃 样 变也 不 常 见 。 其 他 肾小 球 可
肌酐上升达 ３ ０ ％以 上 ， Ｃ ｓ Ａ应 减 量或 停 药 。
的Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ临床表现特点可以从 以下几点简要阐明 ：①蛋 白
尿量 及 肾病 综 合 征 ： 目前 比较 一 致 的 看 法 是 顶 端 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ 的 患者 更 多 的 表 现 为 大 量 蛋 白尿 和 肾病 综 合 征 ， 且 起 病 迅 速 。塌 陷 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征也 很 常 见 。 Ｓ ｔ ｏ ｋ ｅ ｓ 等 】 还 报 道 细胞型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征 常 见 。门 周 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征
诊 ，国际 肾脏病理学 会在 ２ ０ ０ ３年的建议 中对病理标本制 片作出 了如下要求 ：光镜标本应为 ３ １ ｘ ｍ 的薄 切片 ：应作 ＨＥ 、 Ｐ Ａ Ｓ 、 Ｍａ ｓ ｓ ｏ ｎ三色及 Ｐ Ａ Ｓ Ｍ 全套染 色 ；全片不应 少于 １ Ｏ个肾小球 ： 最好观察 １ ５张连续切片等建议［ ８ ｌ 。
FSGS的病理诊断与分型
81 3.5 13.2 81
11
88
50
Valeri (1996)
经典性FSGS
22 2.0 6.9 60
18
30
42
细胞性FSGS
61 4.2 10.2 91
17
62
51
Schwartz(1999)
经典性FSGS
49 1.7 4.8 63
24
20
18
细胞性FSGS球的特殊蛋白沉积
1，高脂蛋白血症 2，糖尿病肾小球病 3，糖原贮积症 4，淀粉样变性病 5，轻链蛋白沉积症
E,高血压病
原发性FSGS的病理形态
光镜特点：
★有局灶分布的节段性硬化的肾小球；硬化节
段为系膜基质增多、玻璃样变，有时出现细胞 反应；有或无 球性硬化 ★肾小管和间质灶状萎缩及纤维化，小动脉增 厚
4, 原发性FSGS与继发性FSGS 注意全面的临床病理资料的分析
原发性FSGS的病因发病机制
1,原发性FSGS的基因异常
家族性FSGS呈常染色体显性或隐性遗传 2,特异性致原发性FSGS体液因子
致FSGS的通透性因子(permeability factor) 3,肾小球足细胞和其他固有细胞的损伤
4，系膜增生型FSGS (Mesangial hypercellulary FSGS)：在节段性硬化的同时，系膜细胞和基质增生
5，细胞型FSGS (Cellular FSGS)：节段性硬化的肾 小球上皮细胞增生、空泡变性，内皮和系膜细胞不同 程度的增生
6，塌陷型FSGS (Collapsing FSGS)：肾小球上皮细 胞增生、空泡变性,毛细血管塌陷闭塞
5，寡巨肾单位肾病 6，反流性肾病 7，肾脏发育不良 8，肾乳头坏死 9，病态肥胖症 10，镰状细胞病
原发性肾小球疾病病理诊断中应注意的一些问题
四、系膜增生性肾炎(MsPGN)
我国发病率高，可有多种不同临床表现，治疗反应和预后变异甚大。一般可依据免疫荧光特点分为IgA和非IgA的系膜增生性肾炎，前者免疫荧光以IgA为主，后者则以IgG或IgM为主沉积于系膜区。光镜应依据系膜细胞和基质增生程度、肾小球毛细血管袢开放及受压情况，分为轻、中和重三级。对治疗反应及预后不一。
原发性肾小球疾病病理诊断中应注意的一些问题
更新日期： 12-07 #e#近年来，我国肾活检技术得到迅速推广，使我国肾脏疾病的病理诊断、特别是肾小球疾病的诊断水平获得长足进展。但确实也存在某些问题，亟待得到重视和改进。首先应明确肾活检的病理诊断是光镜、免疫病理和电镜的综合诊断。各地应尽快创造条件或积极协作，使之具备肾活检病理诊断的必要条件。部分单位(包括一些条件较好的综合性医院)制片质量低，如光镜切片太厚(应为2～3μm)，缺乏特殊染色(PASM，PAS，Masson和其它必要的特殊染色等)；少数单位肾活检标本不做免疫荧光或免疫组化，即发病理报告；相当多单位电镜下超微结构检查未放入病理学常规检查之列。部分单位缺乏熟悉肾脏病理的病理科医师或有较丰富病理知识的肾脏病科医师或二者缺乏密切合作、讨论。上述种种，极大地影响了肾活检组织正确的病理诊断，应引起高度重视和及时改进［肾脏病学.第二版，北京：人民卫生出版社，1996.424～435］。我们着重就我国原发性肾小球疾病病理诊断易引起混淆和值得重视的某些问题提出雏议，供同道们参考和指正
对于MsPGN患者应结合临床及有关实验室检查，注意与过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和肝硬变等全身性疾病所致肾损害相鉴别。原发性MsPGN患者也应考虑到是否为毛细血管内增生性肾炎(急性感染后肾炎)消散期。
二、局灶性节段性肾小球硬化症(FS化病与局灶节段性硬化的肾小球病变，后者在多种肾小球疾病中均可出现，而前者则为一特定的肾小球疾病。近年来国外不少学者提倡在经典的FSGS中应增加塌陷性肾小球病中和肾小球尖端损伤两种亚型。塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy，CG)有其本身的某些病理和临床特殊性。CG的病理特征为肾小球毛细血管袢呈局限节段性塌陷。有时为全球性塌陷，GBM表现皱缩、折迭，肾小球上皮细胞显著肿胀、肥大和增生，上皮细胞可呈多个核，胞浆含透明样滴状物或呈空泡状，绝大多数患者呈肾病综合征，尿蛋白多＞10g/24h，对激素和细胞毒药物疗效差，多数病人肾功能进行性恶化。故CG被认为是预后较差的一种特殊病理改变的FSGS。根据报道，CG在黑人中发病率高，CG约占FSGS中5%～15%［Kidney Int, 1994,45∶1416～1424］。肾小球尖端损害(glomerular tip lesion)系指肾小球的硬化部位在相对于血管极的尿极处，一般认为该种病理改变患者对激素和细胞毒药物治疗反应较好，是FSGS中预后相对良好的一种病理改变。
我国发病率高，可有多种不同临床表现，治疗反应和预后变异甚大。一般可依据免疫荧光特点分为IgA和非IgA的系膜增生性肾炎，前者免疫荧光以IgA为主，后者则以IgG或IgM为主沉积于系膜区。光镜应依据系膜细胞和基质增生程度、肾小球毛细血管袢开放及受压情况，分为轻、中和重三级。对治疗反应及预后不一。
原发性肾小球疾病病理诊断中应注意的一些问题
更新日期： 12-07 #e#近年来，我国肾活检技术得到迅速推广，使我国肾脏疾病的病理诊断、特别是肾小球疾病的诊断水平获得长足进展。但确实也存在某些问题，亟待得到重视和改进。首先应明确肾活检的病理诊断是光镜、免疫病理和电镜的综合诊断。各地应尽快创造条件或积极协作，使之具备肾活检病理诊断的必要条件。部分单位(包括一些条件较好的综合性医院)制片质量低，如光镜切片太厚(应为2～3μm)，缺乏特殊染色(PASM，PAS，Masson和其它必要的特殊染色等)；少数单位肾活检标本不做免疫荧光或免疫组化，即发病理报告；相当多单位电镜下超微结构检查未放入病理学常规检查之列。部分单位缺乏熟悉肾脏病理的病理科医师或有较丰富病理知识的肾脏病科医师或二者缺乏密切合作、讨论。上述种种，极大地影响了肾活检组织正确的病理诊断，应引起高度重视和及时改进［肾脏病学.第二版，北京：人民卫生出版社，1996.424～435］。我们着重就我国原发性肾小球疾病病理诊断易引起混淆和值得重视的某些问题提出雏议，供同道们参考和指正
对于MsPGN患者应结合临床及有关实验室检查，注意与过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和肝硬变等全身性疾病所致肾损害相鉴别。原发性MsPGN患者也应考虑到是否为毛细血管内增生性肾炎(急性感染后肾炎)消散期。
二、局灶性节段性肾小球硬化症(FS化病与局灶节段性硬化的肾小球病变，后者在多种肾小球疾病中均可出现，而前者则为一特定的肾小球疾病。近年来国外不少学者提倡在经典的FSGS中应增加塌陷性肾小球病中和肾小球尖端损伤两种亚型。塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy，CG)有其本身的某些病理和临床特殊性。CG的病理特征为肾小球毛细血管袢呈局限节段性塌陷。有时为全球性塌陷，GBM表现皱缩、折迭，肾小球上皮细胞显著肿胀、肥大和增生，上皮细胞可呈多个核，胞浆含透明样滴状物或呈空泡状，绝大多数患者呈肾病综合征，尿蛋白多＞10g/24h，对激素和细胞毒药物疗效差，多数病人肾功能进行性恶化。故CG被认为是预后较差的一种特殊病理改变的FSGS。根据报道，CG在黑人中发病率高，CG约占FSGS中5%～15%［Kidney Int, 1994,45∶1416～1424］。肾小球尖端损害(glomerular tip lesion)系指肾小球的硬化部位在相对于血管极的尿极处，一般认为该种病理改变患者对激素和细胞毒药物治疗反应较好，是FSGS中预后相对良好的一种病理改变。
从络病论治“局灶性节段性肾小球硬化”
球 ， 肾小 球球性硬化 ， 肾小球节段性 硬化并伴 有球囊 黏 访至今患者病 睛一直稳定 。患者始终拒绝复检肾脏病理。 ３个 ７个 连 ， 余肾小球系膜细胞 、 其 系膜基质节段性轻 一中度增 生 ， 膜 系
１２ 聚湿成痰 ， ． 痰湿壅盛 由于久郁气 滞 ， 肾络气化 功能 络气 、 络血之分 ， 肾络 络气 主乎 功能 ， 体 、 络 络血 主乎形 质 。络 失常 ， 水湿停滞 ， 聚湿成 痰 ， 或过 食肥 甘辛 辣 ， 致使 脾 胃之络 受 体细小狭 窄迂曲 ， 致络 气郁滞 ， 易 络血瘀 阻 ， 且病 邪 盘踞不 去 ， 伤， 脾失运化 ， 痰浊 内生 ， 或久病 人 络 ， 血络 受阻 ， 血 内停 ， 瘀 形 深锢难愈 。络体失养 ， 血耗 散 ， 中气血 虚 涩不 畅而致 瘀血 气 络 成痰 湿瘀 血胶固于络体 ， 络体狭窄塌陷 ， 肾脏 气化渗 灌失常 ， 使 内生 。络气推 动络血的运行 ， 调节络体 的舒 缩 。这与现 代医学 水精不 能四布 ， 则精微下 注 ； 络血失 于推摄 ， 血不归 经则血尿 加 血管 内皮 功能对血管舒 缩功 能 的调节机 制颇 为类 似 。若 络气
不荣 ； 因此 导致 血 行迟 滞 ， 血 瘀 阻或 肾之 封 藏失 职 ， 络 开合 失 组成 。中医络病 中的络脉 与现 代 医学 中的血管 和神 经有 相似
常， 则发为 蛋白尿 ， 血尿 ， 血压 ， 肿等 症 。若 尿蛋 白经久 不 性 。所 以络脉中 的孙络在 络脉 的网络层 次上 相似 于肾小 球 中 高 水 消， 精微 流失过多 ， 精伤无 以养 络 ， 可使络虚不荣 日趋为甚 。 则 毛细血 管袢 。在空间位置上属 于阴络 中之 肾络。 肾络有 络体 、
２０ ０４年 ０ ９月来我 院初 诊 ， 当时 症见 ： 者双 眼 睑、 下肢 患 双
局灶节段性肾小球
FSGS的病因学分类
原发性或特发性FSGS 继发性FSGS
▪ 足细胞蛋白分子的变异：Podocin,-actinin ▪ 病毒感染:HIV-1, Parvovirus B19 ▪ 药物毒性:Heroin, α-干扰素等 ▪ 肾小球血液动力学改变所致的代偿性改变 ▪ 各种慢性肾小球肾炎的进展过程
▪ 肾小管及间质：小管萎缩,间质L-M浸润伴纤维化 ▪ 小动脉：管壁增厚，可伴有玻璃样变
FSGS的基本病理特征
免疫荧光 ： ▪ IgM及C3（+）：团块样，节段性沉积，可
伴 C1q（弱+）
白蛋白,IgG,IgA（+）：肾小球足细胞及肾 小管上皮细胞的吸收蛋白
▪ 免疫球蛋白及补体：全部阴性。
顶端型FSGS(tip variant )
▪ 肾小球节段性病变发生于尿极：粘连、硬化 或足细胞增生肥大；
▪ 病变节段常见毛细血管内细胞增生及泡沫细 胞；
▪ 可见玻璃样变； ▪ 临床及预后：
对激素的治疗反应及长期预后类似于肾小球 微小病变，为预后良好的病理类型。
细胞型FSGS(cellular variant )
局灶节段性肾小球硬化症 的病理诊断和分型
局灶节段性肾小球硬化症
（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）
指一种临床病理综合征: ▪ 临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，
多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发 展至终末期肾病（ESRD）； ▪ 病理以局灶、节段分布的肾小球硬化病 变及足细胞的足突融合为特征。
FSGS）1981？ （Schwarttz 1995）
原发性FSGS的病理类型（2004年）
（1）门部型FSGS（perihilar FSGS） （2）顶端型FSGS（tip FSGS） （3）细胞型FSGS（cellular FSGS） （4）塌陷型FSGS（collapsing FSGS） （5）非特殊型FSGS（not otherwise specified
FSGS病理分型特点
异特点，再进行病理分型。
肾脏病理
• ①光镜：特征为肾小球局灶、节段性硬化。 • 硬化是指肾小球毛细血管袢闭塞和细胞外基 质增多。病变可逐步扩展，终至终末期肾脏病。 • FSGS进程中可不同程度地伴有：球囊粘连， 足细胞增生、肥大、空泡变性，玻璃样变，节段 性内皮细胞及系膜细胞增生，肾小管上皮细胞损 伤，灶状肾小管萎缩，肾间质纤维化，泡沫细胞 形成，以及肾间质淋巴、单核细胞浸润。
HIV相关性肾小球疾病与塌陷型FSGS鉴别：
临床：血液检测到HIV感染标志物阳性；
病理：超微结构可见管网状结构，核小体等
Alport综合征
• 病人年龄： 大部分10岁前首次发病，通常是 小孩 • 性别：男女机会差不多，但症状主要出现在男 性，小男孩！ • 临床表现：
– 血尿
• 持续性镜下血尿：男性， • 间断性血尿： 女性
门部型
细胞型、塌陷型、尖端 型 塌陷型、尖端型
细胞型
尖端型
至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠 塌陷型、门部型 近尿极的25%的外围毛细血管袢），可以是细胞性 病变或硬化，但一定要有球囊粘连或者是足细胞 与壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合
至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足 细胞增生和肥大 无
基因异常：
家族性FSGS 呈常染色体显性或隐性遗传（19q13,HLA 的相应位点出现异常）
肾小球足细胞和其他固有细胞的损伤：足细胞变性，转化， 脱落，产生促细胞外基质生成的细胞因子，裸GBM形成，肾
小囊粘连硬化；增生的足细胞丧失了synatopodia、
podocalyxin、WT-1的表型，获得了CK（壁层上皮细胞）和 CD68的标志—转分化，电镜观察则具备脏、壁细胞的双重特 征。
肾脏病理
• ①光镜：特征为肾小球局灶、节段性硬化。 • 硬化是指肾小球毛细血管袢闭塞和细胞外基 质增多。病变可逐步扩展，终至终末期肾脏病。 • FSGS进程中可不同程度地伴有：球囊粘连， 足细胞增生、肥大、空泡变性，玻璃样变，节段 性内皮细胞及系膜细胞增生，肾小管上皮细胞损 伤，灶状肾小管萎缩，肾间质纤维化，泡沫细胞 形成，以及肾间质淋巴、单核细胞浸润。
HIV相关性肾小球疾病与塌陷型FSGS鉴别：
临床：血液检测到HIV感染标志物阳性；
病理：超微结构可见管网状结构，核小体等
Alport综合征
• 病人年龄： 大部分10岁前首次发病，通常是 小孩 • 性别：男女机会差不多，但症状主要出现在男 性，小男孩！ • 临床表现：
– 血尿
• 持续性镜下血尿：男性， • 间断性血尿： 女性
门部型
细胞型、塌陷型、尖端 型 塌陷型、尖端型
细胞型
尖端型
至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠 塌陷型、门部型 近尿极的25%的外围毛细血管袢），可以是细胞性 病变或硬化，但一定要有球囊粘连或者是足细胞 与壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合
至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足 细胞增生和肥大 无
基因异常：
家族性FSGS 呈常染色体显性或隐性遗传（19q13,HLA 的相应位点出现异常）
肾小球足细胞和其他固有细胞的损伤：足细胞变性，转化， 脱落，产生促细胞外基质生成的细胞因子，裸GBM形成，肾
小囊粘连硬化；增生的足细胞丧失了synatopodia、
podocalyxin、WT-1的表型，获得了CK（壁层上皮细胞）和 CD68的标志—转分化，电镜观察则具备脏、壁细胞的双重特 征。
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什么是局灶节段性肾小球硬化症
导语：什么是局灶节段性肾小球硬化症呢？这个问题对于我们来说还是有必要了解一下的哦！接下来本文就从局灶节段性肾小球硬化症的定义及治疗方法入
什么是局灶节段性肾小球硬化症呢？这个问题对于我们来说还是有必要了解一下的哦！接下来本文就从局灶节段性肾小球硬化症的定义及治疗方法入手，为大家介绍局灶节段性肾小球硬化症的相关知识，想要了解什么是局灶节段性肾小球硬化症的朋友可以来看看哦！
局灶节段性肾小球硬化症是儿童和成人肾病综合征，常见的原发性肾小球疾病，其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。
局灶性是指只有部分肾小球被累及（受累肾小球<50%）；节段性是指肾小球的部分小叶被累及；球性硬化是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。
局灶节段性肾小球硬化症的治疗方法有以下几种：
1、糖皮质激素
应在出现激素抵抗前及时用泼尼松（强的松）治疗。
一般获得完全缓解的平均时间为3-4个月。
因此成人FSCS所导致的NS在经过6个月的泼尼松治疗仍未缓解者，才称之为激素抵抗。
对于老年人，大部分学者主张隔天泼尼松治疗，持续3-5个月。
对于激素依赖、抵抗和复发者，泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率，环磷酰胺总量不宜超过12克。
2、环孢素（CsA）和可乐必复（FK506）
环孢素常用剂量治疗6个月后可减少尿蛋白并诱导缓解，但减量或停药时常复发。
所以，维持缓解应长期应用。
因该药有肾毒性，使用过程中应注意监测血肌酐，根据情况调整药量。
可乐必复的作用机制
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