骨原发性平滑肌肉瘤5例临床病理特征

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骨肿瘤十四大分类(精选干货)

Maffucci病（Maffucci syndrome）
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
4
三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性（Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性（Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors）二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors）三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm）五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）

彩超诊断子宫平滑肌肉瘤1例及体会

彩超诊断子宫平滑肌肉瘤1例及体会患者，女性，55岁，停经3年，阴道不规则流血半个月来诊。

平时月经规律，48岁无诱因出现月经不规律、经期延长、经量增多。

当地B超检查未见异常，未处置，自愈。

现不规律流血半个月，时多时少，并有脓性分泌物排出，有臭味。

妇科检查：子宫超过新生儿头大小，表面光滑，质硬，活动度欠佳，有压痛；双附件区未触及异常。

彩超检查：子宫前位明显增大，大小约为10.7cm×8.6cm，表面光滑。

其内可见5.1cm×5.2cm结节，该结节形态不规则，有包膜，与子宫界限欠清晰，内部回声紊乱，实质性不均匀回声及大小不等暗区相间。

CDFI:瘤体周围可见血管回声，血流峰值65cm/s，RI：0.48。

子宫内膜受挤压，显示不清，双侧附件区未见异常。

盆腔未见游离液性暗区。

超声提示：子宫肌壁实质性占位性病变，子宫肉瘤可能性大，瘤体内合并坏死液化。

手术所见：子宫体超过新生儿头大小，表面光滑，质地较硬，双侧卵巢未见异常，盆腔内有少量脓性液体，与周围组织有轻度粘连，子宫瘤体呈生鱼肉状，中心部有坏死液化。

病理诊断：子宫平滑肌肉瘤。

二、讨论及体会子宫平滑肌肉瘤临床非常少见，但恶性程度很高，多发生于绝经期前后，分为原发性和继发性。

前者原发于子宫血管壁，子宫肌层的子宫平滑肌瘤或者子宫平滑肌纤维的肉瘤变。

后者由子宫肌瘤恶变所致。

子宫平滑肌肉瘤可以发生任何的年龄段，但是主要发生于35-60岁之间，平均年龄在50岁左右，一般绝经前发病率占45%左右，绝经后发病率占55%左右。

该患者48岁出现月经不规律，B超检查未见子宫肌瘤，现彩超根据声像图特点考虑为原发性子宫肉瘤，与手术后诊断相符。

用彩色多普勒可显示肿瘤周围滋养血管血流状态，根据血管血流频谱呈“高速低阻”型，故考虑为子宫肌壁恶性肿瘤，与术后诊断相符。

子宫平滑肌肉瘤是一种术前很难明确诊断，容易延误治疗，从而造成肿瘤的转移。

作为一名基层医院的超声医生，平时遇见子宫肌瘤的病人很多，应该结合彩色多普勒可显示肿瘤周围滋养血管血流状态，血流频谱呈“高速低阻”型这一特点，故对此类病人要多考虑考虑再下结论，避免引起误诊漏诊。

临床病理学病理图片

死（梗死厚度＞心肌厚度的１／２），梗死区周围有出血带包绕。左心室前壁外侧可见一块陈旧性心肌梗死灶（红色箭头），该处形成瘢痕。
思考：本病变的发生，与什么血管的哪些分支的何种病变有关？
肺出血性坏死（镜下）：
肺叶呈现大片坏死，出血区域，与正常肺组织截然分界。箭头示肺动脉分支内的血栓形栓子。
思考：该病变的发生条件？
思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？
冠状动脉粥样硬化，斑块内粥肿（镜下）：这是一条中动脉（取自冠
状动脉），其一侧管壁高度纤维性增厚，将管腔推至偏心位，至其显着狭窄。于内膜的纤维性斑块内发生液化性坏死（淡染区），其中可见胆固醇结晶所致裂隙。此即粥样坏死或粥肿形成。
思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？
叶所替代。假小叶较小，大小较一致，其纤维间隔也较匀细，肝包膜呈波浪状
思考：本型病变的主要病因？肉眼型态特点？
鳞状细胞癌（镜下,高倍）：图中央示一癌巢，周围为肿瘤间质，见大量淋巴细胞浸润．思考：原发性肝癌的组织学类型？转移特点？思考：本病变的性质?肉眼形态特点? 阿米巴病（镜下）：于液化性坏死的背景病变中可见小血管的轮廓（Ａ）。腺癌，中分化(镜下)：图片显示由显著异型的形成不规则腺管．有的腺管较整齐，细胞异型性也较轻些(红箭头)；病毒性肝炎轻型(镜下)：（１）肝细胞弥漫性气球样变（２）偶见嗜酸性小体（红箭头）（３）肝细胞造性坏死（黑箭头）（４）肝细胞淤胆（左上）（５）肝窦内星状细胞增生流行性乙形脑炎（镜下）:于脑组织中,（１）可见套抽现象(淋巴细胞围绕于淤血小静脉),（２）神经细胞退变（尼氏小体消失，核溶解）和卫星现象，（３）噬神经节现象。病变中心区域发生了干酪样坏死（均质，粉红色，无结构的彻底的凝固型坏死）；思考：图片所示各种病变的演变关系？思考：本病变所致的心脏损伤（类型）？风湿性心肌炎，风湿小体（镜下，低倍）：在心肌间质内，小静脉周围水肿，淋巴细胞浸润。思考：本型病变的主要病因？肉眼型态特点？图片中央处的毛细血管呈现充血和白细胞靠边，壁立等游出过程。鳞状细胞癌(镜下，低倍)：示多个鳞状细胞癌癌巢，高分化癌巢中央可见角化珠(癌珠)，间质见大量淋巴细胞浸润．肺梗死，出血性（镜下）：肺组织大片坏死，继发出血，仍见肺组织原有的结构残影；思考：本病变的结局？病因？二尖瓣上赘生物的形成（肉眼）：非何杰金恶性淋巴瘤，小淋巴细胞性(镜下)：肿瘤由弥漫性增生的小淋巴细胞构成，细胞形态较一致脑底动脉（Willis环）粥样硬化（肉眼标本）：肺动脉栓塞（肉眼标本）：

原发性脊柱平滑肌肉瘤诊断与治疗的研究进展

ｄｏｉ：１０．１１６５９／ｊｊｓｓｘ．０７Ｅ０２１０１１·综述·原发性脊柱平滑肌肉瘤诊断与治疗的研究进展张　健，张　良，赵建华，姜复龄　（陆军军医大学大坪医院脊柱外科，重庆４０００４２）［摘　要］　平滑肌肉瘤是一种恶性软组织肉瘤，也是侵袭性最强的肉瘤之一，常见于子宫、腹膜后间隙、腹腔脏器及四肢软组织等。

原发性骨平滑肌肉瘤是一种罕见疾病，而原发性脊柱平滑肌肉瘤更为罕见，现有的病例报道较少。

由于原发性脊柱平滑肌肉瘤的罕见性，传统的诊断、治疗方式和效果仍存在争议性，因此本文根据目前已发表文章对其诊断和治疗的研究进展进行综述。

［关键词］原发性；脊柱平滑肌肉瘤；诊断；治疗；椎体全切术［中图分类号］Ｒ６８１．５　［文献标识码］Ａ　［收稿日期］２０２１０７０２　［基金项目］国家自然科学基金面上项目（８１９７２０６８）　［通信作者］姜复龄，Ｅｍａｉｌ：１５４７７２１００＠ｑｑ．ｃｏｍＲｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｓｐｉｎｅＺＨＡＮＧＪｉａｎ，ＺＨＡＮＧＬｉａｎｇ，ＺＨＡＯＪｉａｎｈｕａ，ＪＩＡＮＧＦｕｌｉｎｇ　（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＳｐｉｎａｌＳｕｒｇｅｒｙ，ＤａｐｉｎｇＨｏｓｐｉｔａｌ，ＡｒｍｙＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ４０００４２，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｉｓａｋｉｎｄｏｆｍａｌｉｇｎａｎｔｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓａｒｃｏｍａ，ａｎｄｉｔｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｍｏｓｔａｇｇｒｅｓｓｉｖｅｓａｒｃｏｍａｓ．Ｉｔｕｓｕａｌｌｙｏｃｃｕｒｓｉｎｔｈｅｕｔｅｒｕｓ，ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌｓｐａｃｅ，ａｂｄｏｍｉｎａｌｏｒｇａｎｓａｎｄｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓｏｆｔｈｅｌｉｍｂｓ．Ｐｒｉｍａｒｙｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｏｆｂｏｎｅｉｓａｒａｒｅｄｉｓｅａｓｅ，ａｎｄｐｒｉｍａｒｙｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｓｐｉｎｅｉｓｅｖｅｎｒａｒｅｒ，ａｎｄｔｈｅｒｅｗｅｒｅｆｅｗｅｒｃａｓｅｓｈａｖｅｂｅｅｎｒｅｐｏｒｔｅｄ．Ｄｕｅｔｏｔｈｅｒａｒｉｔｙｏｆｐｒｉｍａｒｙｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｓｐｉｎｅ，ｔｈｅｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｅｆｆｉｃａｃｙａｒｅｓｔｉｌｌｃｏｎｔｒｏｖｅｒｓｉａｌ．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｒｅｓｅａｒｃｈｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆｉｔｓｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｂａｓｅｄｏｎｔｈｅｐｕｂｌｉｓｈｅｄａｒｔｉｃｌｅｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｐｒｉｍａｒｙ；ｓｐｉｎａｌｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ；ｔｏｔａｌｅｎｂｌｏｃｓｐｏｎｄｙｌｅｃｔｏｍｙ平滑肌肉瘤是一种起源于平滑肌细胞的恶性间质性肿瘤，占软组织肉瘤的５％～１０％，常见于皮肤和皮下组织，也可见于腹膜后间隙、消化道、腹腔脏器及骨骼等组织［１］。

who骨软组织肿瘤分类_概述说明以及解释

who骨软组织肿瘤分类概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在临床实践中，骨软组织肿瘤的分类对于正确诊断和治疗具有重要意义。

who 骨软组织肿瘤分类是目前公认的国际标准之一，被广泛应用于临床实践以及相关研究领域。

通过明确不同骨软组织肿瘤类型的特征和亚类别，该分类系统帮助医生们进行准确定位、精确诊断和制定个体化治疗策略。

1.2 文章结构本文将首先介绍who骨软组织肿瘤分类系统的背景与意义，包括其制定原则和目的。

然后对who骨软组织肿瘤分类中的主要类别和亚类别进行详细说明，包括各类别的编码原则和规定。

随后我们将探讨who骨软组织肿瘤分类在临床应用中的意义，并解释其与治疗策略之间的关系。

最后，我们将通过三个具体案例来展示who分类系统在诊断和治疗过程中的指导作用，并总结who骨软组织肿瘤分类的重要性和未来研究展望。

1.3 目的本文旨在全面介绍who骨软组织肿瘤分类系统，深入解析该分类方法的原则和概念。

通过论述其对于骨软组织肿瘤诊断、治疗和临床决策的重要性，我们希望能够提高医生们对该分类系统的认识，并促进临床实践中对其有效应用。

同时，本文还将详细分析三个具体案例，以帮助读者更好地理解who骨软组织肿瘤分类在实际场景中的应用价值。

通过本文的阐述，我们期望能够为相关领域的进一步研究提供有益参考，并推动该领域取得更多突破和进展。

2. who骨软组织肿瘤分类说明2.1 who分类系统介绍who（World Health Organization）骨软组织肿瘤分类系统是国际上广泛接受的一种分类标准，用于对骨和软组织肿瘤进行统一、标准的命名和分类。

该分类系统最早于1978年由世界卫生组织制定，并于1993年、2002年、2013年进行了修订。

who骨软组织肿瘤分类系统通过根据不同肿瘤类型的起源、形态学特征、生物学行为等因素进行分层次的分类，可以帮助医生在诊断和治疗过程中更准确地了解肿瘤的性质及其预后。

2.2 骨软组织肿瘤的定义与特征骨软组织肿瘤是指发生在人体骨骼或其他软组织中的异常增殖性疾病。

病例30 平滑肌肉瘤

病例30 平滑肌肉瘤【病例资料】患者女性，24岁。

右膝关节疼痛1月余，加重7天，同时出现右小腿近端肿胀，活动后疼痛加重，专科查体：病人一般情况可，跛行步态，右小腿近端肿胀，局部皮温高，未见明显静脉怒张，压痛（＋），右膝关节活动受限，右胫骨上端压痛，纵轴叩击痛阳性。

术中见骨皮质膨胀明显，肿瘤呈灰红色，质软。

行右胫骨近端瘤段切除术。

【影像学检查】1. X线显示右胫骨近段溶骨性骨质破坏，略膨胀，病灶内及外侧边缘见大片状致密影，内侧骨皮质变薄，病变周边无骨膜反应（图14-30-1）。

2. CT 病灶内侧骨皮质菲薄，局部侵蚀破坏；外下方见大块状致密影（图14-30-2）。

【病理检查】1. 巨检送检右胫骨标本一段，大小11.0cm×4.5cm×3.5 cm，髓腔内见一灰红色肿物，大小4cm×3cm×2.5cm，质软，局部可见出血坏死。

2. 显微镜观察肿瘤细胞呈梭形，束状排列，纵横交错，编织状或车幅状，细胞有不同程度的异型性，核分裂像较多，可见病理性核分裂像，局部可见坏死区（图14-30-3，图14-30-4）。

3. 免疫组化肿瘤细胞Vimentin、Desmin、SMA、MSA及Actin 阳性表达，Ki-67阳性指数约为40%。

讨论平滑肌肉瘤是具有平滑肌分化特征的恶性肿瘤。

原发于骨者很罕见，文献报道的病例病变部位多见于颜面骨和长骨[1-3]。

本例为成年女性，出现右膝关节疼痛，查体：膝关节活动受限，左胫骨上端压痛，纵轴叩击痛阳性。

X线及CT检查显示右胫骨近段膨胀性骨质破坏，其内见分隔，边缘部分硬化，骨皮质未见明确中断破坏，病变周边无骨膜反应，未见软组织肿块形成。

巨检骨髓腔内见一灰红色肿物，大小4.0cm×3.0cm×2.5cm，质软，局部可见出血坏死。

显微镜下见肿瘤细胞呈梭形，束状排列，纵横交错，编织状或车幅状，细胞有不同程度的异型性，核分裂像多，可见病理性核分裂像，局部可见坏死区。

骨肿瘤

骨肿瘤的范围和分类
2、继发性骨肿瘤：恶性肿瘤的骨转移瘤恶性肿瘤的骨侵犯骨良性病变的恶变
骨肿瘤的范围和分类
3、骨肿瘤样病变----临床、病理和影像学表现与骨肿瘤相似而并非真性肿瘤，但也具有骨肿瘤的某些特征（如复发和恶变）的一类疾病: 骨纤维异常增殖症、非骨化纤维瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨囊肿、骨嗜酸性肉芽肿，等
临床表现
2.局部肿块和肿胀：

如生长迅速则多为恶性肿瘤的表现。同时还表现为局部血管怒张。
临床表现
3.功能障碍和压迫症状： 4.病理性骨折：
诊断
诊断
骨肿瘤的诊断必须是临床、影象学、病理学三结合。生化检测可以作为辅助手段。
影象学检查
影像学检查
1.x-ray检查：

是骨肿瘤诊断过程中最重要的手段之一。往往能反映骨与软组织的基本病变。骨肿瘤在x-ray 中的表现有溶骨型破坏、成骨型破坏或两者兼而有之。
WHO骨肿瘤分类（2002）
WHO骨肿瘤的分类
良性
成骨性肿瘤
骨瘤骨样骨瘤和骨母细胞瘤
中间性
侵袭性骨母细胞瘤
恶性
骨肉瘤中心型骨肉瘤普通性中心型骨肉瘤毛细血管扩张性中心型骨肉瘤骨内高分化骨肉瘤圆形细胞骨肉瘤表面骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高度恶性骨膜骨肉瘤软骨肉瘤近皮质（骨膜）软骨肉瘤间叶性软骨肉瘤去分化软骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤恶性软骨母细胞瘤
影像学检查
2.计算机断层摄影（CT）和磁共振成像（MRI）：

可以确定骨肿瘤的性质，更准确的描绘骨肿瘤的范围，识别骨肿瘤侵袭骨髓和软组织的程度。
影像学检查
3.放射性核素骨显像（ECT）：可以较早提示骨肿瘤的转移。还能早期发现可疑的骨转移灶。

原发膀胱平滑肌肉瘤临床病理分析及文献复习

２００８：４０８—４０９．
６／１０ＨＰＦ，本例高倍镜下核分裂罕见，综合临床病史、病理组织学特点及免疫组化表达结果，考虑其生物学行为呈低度恶
性。
（编校：谈静）
【参考文献】
［１］郭爱桃，刘爱军，韦立新．恶性外周神经鞘瘤伴多向分化临床病
ｓａｒｃｏｍａｉｎｕｒｉｎａｒｙｂｌａｄｄｅｒ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｏｎｅｃａｓｅｏｆｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｉｎｕｉｎｒａｒｙｂｌａｄｄｅｒｗａｓｏｂｓｅｒｖｅｄａｎｄａｎａｌｙｚｅｄｂｙｍｅａｎｓｏｆｃｌｉｎｉｃ０ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｄａｔａａｎａｌｙｓｉｓａｎｄｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃｌａｓｔａｉｎｉｎｇ．Ｉｎａｄｄｉｔｉｏｎ，ｔｈｅｒｅｌａｔｅｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｗａｓｒｅｖｉｅｗｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅ：ｔｕｍｏｒｓｗｅｒｅｃｏｍｐｏｓｅｄｏｆｓｈｏａｓｐｉｎｄｌｅ— ｓｈａｐｅｄｏｒｔｈｅｅｇｇｃｉｒｃｕｌａｒｗｉｔｈｅｎｌａｒｇｅｄ，ｈｙ — ｐｅｒｃｈｒｏｍａｔｉｃｎｕｃｌｅｉａｎｄｍｅｄｉｕｍｃｙｔｏｐｌａｓｍａｒｒａｎｇｅｄｉｎｂｕｎｃｈｉｎｅｓｓａｎｄｗｅａｖｉｎｇ．Ｃｙｔｏｌｏｇｉｃａｔｙｐｉａａｎｄｍｉｔｏｔｉｃｉｆｇｕｒｅｓ

胫骨平滑肌肉瘤伴全身多发骨转移一例

・
疑难／罕见病例分析
・
胫骨平滑肌肉瘤伴全身多发骨转移一例
燕太强，杨荣利，郭卫，沈丹华
（北京大学人民医院１．骨与软组织肿瘤诊疗中心，２．病理科，北京１０００４４）
［摘
要］骨的原发性平滑肌肉瘤非常罕见，确切诊断困难。本文报道一例胫骨平滑肌肉瘤伴全身多发骨转移患
者。３１岁女性患者，左胫骨上端疼痛病史２年余。ｘ线片示左胫骨上段边界不清的骨质破坏，髓腔内密度不均，骨端软组织包块形成。核磁共振成像显示肿瘤Ｔ１与肌肉信号等同，混杂高信号。放射性核素全身骨显像示多发性骨骼放射性浓聚灶。左胫骨术后病理示肿瘤组织由梭形肿瘤细胞组成，胞浆红染，瘤细胞排列呈束状，核分裂像多见，间质血管丰富；平滑肌肌动蛋白（＋），钙结合蛋白（＋），结蛋白（一），角蛋白ｃＫ（一），Ｓ－１００蛋白（一），髓磷脂碱性蛋白（±），ＣＤ１１７（一），考虑为胫骨平滑肌肉瘤伴全身多发骨转移。诊断骨的原发性平滑肌肉瘤要非常慎
维普资讯
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大
学
学
报（医
学
版）
・３６９・
ＪＯＵＲＮＡＬＯＦＰＥＫＩＮＧＵＮＩＶＥＲＳＩＴＹ（ＨＥＡＬＴＨＳＣＩＥＮＣＥＳ）Ｖｏ１．３９Ｎｏ．４Ａｕｇ．２００７
ＳＵＭＭＡＲＹＴｏｄｅｓｃｉｂｒｅｔｈｅｉｒｆｓｔｃａｓｅｏｆｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｏｆｔｈｅｔｉｂｉａｗｉｔｈｍｕｌｔｉｐｌｅｓｋｅｌｅｔａｌｍｅｔａｓｔａｓｅｓｉｎＣｈｉｎａ．Ａ３１一ｙｅａｒ — ｏｌｄｗｏｍａｎｗａｓｒｅｆｅｒｒｅｄｔｏＰｅｋｉｎｇＵｎｉｖｅｓｉｒｔｙＰｅｏｐｌｅ’ ＳＨｏｓｐｉｔｌａｆｏｒｅｖｌｕａａｔｉｏｎｏｆａｌｅ — ｓｉｏｎｏｎｔｈｅｐｒｏｘｉｍａｌｌｅｔｆｔｉｂｉａ．Ｔｈｅｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓｈｏｗｅｄｔｈｅｌｅｓｉｏｎｈａｄａｍｏｔｈ— ｅａｔｅｎｄｅｓｔｒｕｃ — ｔｉｖｅａｐｐｅａｒａｎｃｅｗｉｔｈｉ１１一ｄｅｉｆｎｅｄｂｏｒｄｅｒａｎｄｓｏｔｆｔｉｓｓｕｅｅｘｔｅｎｓｉｏｎ．ＴｈｅｔｕｍｏｒｉＳｉｓｏｉｎｔｅｎｓｅｔｏｍｕｓｃｌｅｏｎＴ１一ｗｅｉｇｈｅｄｉｍａｇｅｓａｎｄｈｅｔｅｏｇｒｅｎｅｏｕｓｎｄａｏｆｈｉｇｈｓｉｇｎｌａｏｎ，Ｉ２一ｗｅｉｇｈｅｄｉｍａｇｅｓ．Ｔｅｃｈｎｅｔｉｕபைடு நூலகம்ｍ－９９ｍｂｏｎｅｓｃｉｎ — ｔｉｇｒａｐｈｙｄｅｍｏｎｓｔｒａｔｅｄｍｕｌｔｉｐｌｅｍａｒｋｅｄｌｙｉｎｃｒｅａｓｅｄｓｋｅｌｅｔｌａｒａｄｉｏｉｓｏｔｏｐｅｕｐｔａｋｅ．Ｔｈｅｔｉｂｉａｌｅｓｉｏｎｗａｓｓｕｒ－ｇｉｃａｌｙｒｅｍｏｖｅｄ．Ｍｉｃｏｓｒｃｏｐｉｃｌｌａｙ，ｔｕｍｏｒｃｅｉｌｓｃｏｎｓｉｓｔｅｄｏｆｓｐｉｎｄｌｅｓｈａｐｅｄｃｅｉｌｓ，ａｒｒａｎｇｅｄｉｎｂｕｎｄｌｅｓ，ｗｉｔｈｃｉｇａｒ — ｓｈａｐｅｄｎｄａｂｌｕｎｔ — ｅｎｄｅｄｎｕｃｌｅｉ．Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙｒｅｖｅｌｅａｄｔｈａｔｈｅｔｔｕｍｏｒｃｅｉｌｓｗｅｒｅｐｏｓｉ —

骨肿瘤

３.症状和体征
疼痛；肿块；局部皮肤改变；压痛；邻近关节活动情况；全身状况
４.实验室检查
血钙磷高---骨髓瘤、转移瘤晚期本-周蛋白--骨髓瘤
（三）影像学诊断
对骨肿瘤诊断的要求：
①判断骨病变是否为肿瘤； ②如是肿瘤，判断是良性还是恶性，是原发性肿瘤还是转移性肿瘤； ③肿瘤的侵犯范围； ④推断肿瘤的组织学类型。
骨肉瘤（osteosarcoma）
是最常见的、非造血系统的、原发性的、骨的恶性肿瘤!肿瘤细胞产生骨样基质。同义词：成骨肉瘤 osteogenic sarcoma 成骨型骨肉瘤 osteoblastic sarcoma 普通骨肉瘤经典骨肉瘤
流行病学
主要发生于小于20岁以下(11-20岁)，约80%发生在四肢长骨，仅少数发生于其他如颅面、脊柱和骨盆等。随年龄增长，肢骨发病率下降，大于50岁的骨肉瘤中仅50%发生于四肢，骨盆和头面部各占 20%。年长患者总应考虑发病前有无Paget病、放疗等因素。
成骨型骨肉瘤
osteoblastic Sacoma
脂肪性肿瘤
脂肪瘤脂肪肉瘤
神经性肿瘤
神经鞘瘤
杂类肿瘤
釉质瘤骨的转移性肿瘤
杂类病变
动脉瘤样骨囊肿单纯性骨囊肿纤维结构不良骨性纤维结构不良朗格汉斯细胞组织细胞增多症 Erdheim-chester病胸壁错构瘤
关节病变
滑膜软骨瘤病
（二）临床表现
骨肿瘤的诊断必须结合临床资料１骨肿瘤的发病率２发病年龄、性别３部位４症状５体征６实验室检查临床资料对骨肿瘤的定性诊断有参考价值
平片骨皮质局灶性高密度影中有小环形低密度的瘤巢影 CT骨窗显示骨皮质局灶高密度影的瘤巢更清楚

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ＬＩＭｅｉ，ＬＩＣｈｕａｎ．ｙｉｎｇ，ＬＩＵＪｉｎ — ｓｏｎｇ，ＬＩＪｕａｎ，ＬＩＤｉａｎ — ｗｅｉ
（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｌｕ ’ ａｎＰｅｏｐｌｅ ’ ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｌｕ ’ ａｎ２３７００５，Ｃｈｉｎａ；ＤｅｐａｔｒｍｅｎｔｆＰｏａｔｈｏｌｏｇｙ，ＡｎｈｕｉＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｈｅｆｅｉ２３０００１，Ｃｈｉｎａ）
临床与实验病理学杂志
ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ２０１５Ｊｕｌ；３１（７）
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网络出版时间：２０１５— ７— ２Ｏ１７：０２网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｅｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０１５０７２１．０８２２．０１２．ｈｔｍｌ
Ａｂｓｔｒａｃｔ：ＰｕｒｐｏｓｅＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃ０ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉｌａｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｐｉｍａｒｒｙｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｏｆｂｏｎｅａｎｄｔｏｓｔｕｄｙｉｔｓｔｈｅｒａｐｙａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．ＭｅｔｈｏｄｓＨｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｆｅａｔｕｒｅｓ，ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｓｔａｉｎｓａｎｄｉｃｏｎｏｇｒａｐｈｙｏｆｉｆｖｅｃａｓｅｓｗｅｒｅａｎｌｙａｚｅｄａｎｄｔｈｅｒｅｌａｔｅｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｓｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄ．ＲｅｓｕｌｔｓＴｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｃｏｎｓｉｓｔｅｄｏｆｔｗｏｍａｌｅｓａｎｄｔｈｒｅｅｆｅｍａｌｅｓｗｉｔｈａｇｅｓｒａｎ — ｇｉｎｇｆｒｏｍ４６ｔｏ７２ｙｅａｒｓ，ｗｈｏａｖｅｒａｇｅ５８ｙｅａｒｓ，Ｃｌｉｎｉｃａｌｌｙ，ｍｏｓｔｃａｓｅｓｐｒｅｓｅｎｔｅｄａｓｐａｉｎｒｅａｃｉｔｏｎ，ｏｆｗｈｉｃｈｔｗｏｃａｓｅｓｗｅｒｅｌｏｃａｔｅｄａ —
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于上颌骨。镜下瘤细胞梭形，少量呈上皮样，瘤细胞均表达ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＳＭＡ，其中２例表达ｄｅｓｍｉｎ，Ｓ－１００、ＭｙｏＤ１、ＣＤ６８均阴性。
结论
骨原发性平滑肌肉瘤较少见，临床症状和影像学表现无特异性，确诊需借助免疫组化标记和电镜检查。
骨原发性平滑肌肉瘤５例临床病理特征
李梅，李传应，刘劲松，李娟，李殿炜
对５例骨原发性平滑肌肉摘要：目的探讨骨原发性平滑肌肉瘤的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法
瘤进行组织病理学、免疫表型及影像学分析，并复习相关文献。结果５例骨原发性平滑肌肉瘤发病年龄４６—７２岁，平均５８岁；其中男性２例，女性３例；临床主要症状为疼痛，２例位于干骺端膝关节附近，１例位于股骨上段，１例位于骶骨，另１例位
文献标志码：Ａ文章编号：１００１— ７３９９（２０１５）０７— ０７６９— ０４
关键词：骨平滑肌肉瘤；临床图分类号：Ｒ７３８．７
ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０１５．０７．０１２