急进性肾炎
新月体肾炎诊疗指南
ANCA相关性肾小球肾炎的治疗流程图见下图：
新月体肾炎的诊断与治疗流程
小结
新月体肾炎多与自身免疫相关，明确自身抗体及其免 疫学特性有助于早诊断、个体化治疗。强化免疫抑制 仍然是目前的主要治疗方法，血浆置换可能对多种类 型新月体肾炎有效。对病理机制的了解有助于发现新 的治疗手段。
• 典型临床表现为：急进性肾小球肾炎，伴或不伴肺出血； 少数患者仅表现为孤立性肺部疾病。免疫荧光的特点为 IgG线性沉积，光镜下可见弥漫性新月体形成。诊断依 据为：血清或肾组织免疫荧光检查抗GBM抗体阳性和 新月体性GN 。
典型和非典型抗GBM肾炎的比较见下表：
注：IF=间质纤维化；GBM=肾小球基底膜；GN=肾小球肾炎；RPGN=急进性肾小球肾炎； TMA=血栓性微血管病
• 新月体形成是肾小球毛细血管严重损伤导致肾小球毛细 血管壁、肾小球基底膜和鲍曼囊出现物理裂隙，使得循 环中的细胞（大部分是巨噬细胞和T细胞）、炎症介质 及血浆蛋白穿过裂隙进入鲍曼囊而引起的非特异性反应。
• 与新月体形成和进展相关的主要因素有：纤维蛋白、组 织因子、巨噬细胞、T细胞、肾小球壁层上皮细胞、肾 小球脏层上皮细胞（足细胞）。
Ⅲ型：寡免疫复合物型
• 主要为血管炎，老年人较多，肾、肺受累严重，多表现 为急进性肾炎综合征，但一部分小血管炎患者肾功能损 害可较缓慢，尿中可仅为少量红细胞或轻度蛋白尿。既 可为肾脏局限的小血管炎，也可为ANCA相关性小血管 炎全身多系统受累的一部分。多数患者（50%-80%） 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，其中 75%-80%的患者呈髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。
新月体肾炎各型特点
I型：抗GBM抗体型新月体肾炎
• 抗肾小球基底膜病（GBM）是一种罕见的自身免疫性 疾病，占新月体肾炎的10%-20%，可累及肾小球毛细 血管（导致肾小球坏死和新月体形成）和/或肺毛细血 管（引起肺泡出血）。
急进性肾小球肾炎ppt课件
病情进展迅速，可在数周至数月 内发展至肾衰竭，需要及时诊断 和治疗。
病因与发病机制
病因
急进性肾小球肾炎的病因多样，包括 感染、免疫异常、药物、遗传等因素 。其中，免疫介导的炎症反应是主要 发病机制。
发病机制
免疫复合物的形成和沉积，导致肾脏 组织损伤和炎症反应，进而引发肾小 球肾炎。
临床表现与诊断
治疗过程：激素治疗、免疫抑制剂、抗 凝治疗等
症状表现：乏力、食欲不振、贫血、高 血压等
病理类型：免疫复合物型
案例三：儿童患者
患者年龄：9岁
症状表现：血尿、蛋 白尿、水肿、高血压 等
病理类型：抗肾小球 基底膜抗体型
治疗过程：激素治疗 、免疫抑制剂等
预后情况：经过积极 治疗，患者病情得到 控制，肾功能逐渐恢 复。家长需注意加强 对患儿的护理和监测 ，及时发现并处理病 情变化。
炎症细胞浸润
炎症反应导致大量炎细胞浸润到肾小管中，包括中性粒细胞、巨噬 细胞和淋巴细胞。
血管病变
动脉内膜炎
急进性肾小球肾炎时，肾 脏血管，特别是小动脉， 可发生内膜炎，导致血管 狭窄或闭塞。
血栓形成
炎症反应可引起血栓形成 ，导致肾脏血液供应障碍 。
血管痉挛
炎症反应可引起血管痉挛 ，进一步加重肾脏血液供 应障碍。
定期检查
保持定期进行身体检查，特别 是肾功能检查，以便早期发现
急进性肾小球肾炎的迹象。
控制基础疾病
积极治疗和控制如高血压、糖 尿病等基础疾病，降低急进性 肾小球肾炎的发生风险。
避免感染
预防各种感染，特别是上呼吸 道感染和肠道感染，感染可能 诱发急进性肾小球肾炎。
合理饮食与运动
保持健康的饮食习惯，适量运 动，增强身体抵抗力，有助于
急进性肾小球肾炎怎么治疗？
急进性肾小球肾炎怎么治疗？急进性肾小球肾炎目前是比较常见的疾病，会导致患者的肾脏出现问题，而且经常会发生在青少年身上，还有中年人和儿童也占了少部分，会导致患者因为链球菌感染引发肾炎，造成患者的肾功能衰竭，引起肾水肿，小便量少，血尿，高血压，蛋白质升高，快速形成尿毒症，尿毒症的患者全身都可能会伴有症状，所以常常感觉到身体疲劳，精神萎缩，体重下降，严重的会伴有发热，腹痛和皮肤的疹子，会导致全身受损在平时需要用药治疗，再配合合理的方法调节，针对急性的病症需要尽快的给予用药控制，必要的可以配合手术的治疗。
★症状体征本病为一少见疾病，约占肾活检病例2%。
好发年龄有青年及中老年两个高峰，如儿童发生RPGN，多为链球菌感染后肾炎。
患者发病前常有上呼吸道感染症状，部分患者有有机溶剂接触史、心肌梗死或肿瘤病史。
本病好发于春、夏两季，多数病例发病隐袭，起病急骤，临床表现为急进型肾炎综合征，部分患者呈肾病综合征的表现，如水肿、少尿、血尿、无尿、蛋白尿、高血压等，并迅速进展为尿毒症；发展速度最快数小时，一般数周至数月。
患者全身症状严重，如疲乏无力、精神萎靡、体重下降，可伴发热、腹痛、皮疹等。
继发于其他全身疾病如系统性红斑狼疮等，可有其原发病的表现。
★用药治疗本病起病急，病程进展快、恶化迅速，病死率极高。
原则为尽早诊断，充分治疗，和进行针对性的联合治疗。
要区别对待急性和慢性肾小球损伤。
大量新月体形成和纤维素样坏死，提示病变处于活动期，应予积极治疗，纤维性新月体和肾间质纤维化，提示病变进入慢性期，应注意保护肾功能；伴有全身症状的应选用环磷酰胺和甲泼尼龙(甲基强的松龙)尽快控制症状。
★1.急性期治疗急性期治疗关键在于尽早诊断并及时给予针对免疫反应及炎症过程的强化抑制措施，能有效控制疾病进展，降低病死率。
据报告，急进性肾炎339例应用免疫炎症强化抑制剂治疗前73%死亡或肾脏死亡(依赖透析而存活)。
而治疗后5年存活率(不依赖透析)达60%～80%，其中一组42例中32例(76%)治疗后有改善，因此提示现代治疗措施有效。
【疾病名】急进性肾小球肾炎【英文名】rapidlyprogressive...
【疾病名】急进性肾小球肾炎【英文名】rapidly progressive glomerulonephritis【别名】crescentic glomerulonephritis；急进性肾小球性肾炎；急进性肾炎；急性快速进展性肾小球肾炎；新月体肾小球肾炎；新月体型肾炎；新月体性肾小球肾炎；原发性急进型肾小球肾炎【ICD号】N01【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展 目前已知，急进性肾小球肾炎(RPGN)的发病因素包括毒素(如烃化物溶剂)、药物、病毒和细菌感染、单克隆丙种球蛋白、恶性肿瘤、自身免疫和免疫遗传因素等。
病因分类方法较多。
(1)原发性：病因不明者称之为原发性急进性肾小球肾炎。
①Ⅰ型：亦称抗肾抗体型，循环中存在抗肾小球基底膜(抗-GBM)抗体，在肾小球基底膜，其免疫荧光呈线形沉积，但不伴有肺出血；即抗GBM抗体肾炎。
本病病因仍未明瞭，某些化学物尤其是烃化物的吸入，感染如链球菌、流感病毒、柯萨奇病毒B，某些药物如青霉胺-D、利福平等据认为是诱发本病病因。
血循环中的抗GBM抗体是如何产生的?一种可能是肺泡基底膜受损，另一种可能是肾小球基底膜的成分发生变异(相似植入性抗原)，变异蛋白刺激机体产生抗体。
由于肺泡基底膜和肾小球基底膜之间存在交叉性抗原，血循环中的抗GBM抗体，可引起肺泡壁和/或肾小球基底膜损伤。
在此型肾炎中为何肾脏受累明确，而肺和其它器官并不像GBM一样受累?这种现象的产生可能与肾小球毛细血管袢内皮有窗孔结构有关，使抗体可与GBM 抗原直接接触而致病。
本病好发于青、中年男性，放免法可测得血循环中抗GBM抗体，主要为IgG；免疫荧光于肾小球基底膜上可见细线样IgG沉积，约占RPGN的10%～30%。
因Ⅰ型急进性肾小球肾炎不伴有肺受累，而肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征，下述)患者如肺部病变轻微，可误诊为抗肾抗体型肾炎。
本病预后差，多数患者进行性发展至终末期肾功能衰竭，需透析或肾移植，极少数患者可自行痊愈。
急进性肾炎简介
急进性肾炎简介目录•1概述•2疾病名称•3英文名称•4缩写•5急进性肾炎的别名•6分类•7ICD号•8流行病学o8.1发病年龄o8.2发病率o8.3地区与种族•9急进性肾小球肾炎的病因o9.1原发性肾小球疾病o9.2特发性新月体肾小球肾炎（本病）o9.3膜增殖性肾炎o9.4Goodpasture综合征（肺出血肾炎综合征）o9.5感染后肾炎o9.6继发于其他系统疾病•10发病机制o10.1抗肾小球基底膜（GBM）抗体的沉积（Ⅰ型）o10.2肾小球免疫复合物的沉积（Ⅱ型）o10.3中性粒细胞和中性粒细胞胞质自家抗体（Ⅲ型）o10.4细胞免疫介导的机制•11急进性肾小球肾炎的临床表现•12急进性肾小球肾炎的并发症•13实验室检查o13.1尿液分析o13.2血常规o13.3肾功能不全o13.4免疫球蛋白o13.5血中抗肾小球基底膜抗体o13.6抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）•14辅助检查o14.1急进性肾小球肾炎的病理及活检检查▪14.1.1光镜▪14.1.2免疫荧光▪14.1.3电镜o14.2影像学检查o14.3肾脏超声检查•15急进性肾小球肾炎的诊断o15.1非肾小球损害引起的急性少尿或少尿性肾衰o15.2继发性急进性肾炎•16鉴别诊断o16.1非肾小球损害引起的急性少尿或无尿性尿毒症▪16.1.1急性肾小管坏死▪16.1.2尿路梗阻性肾衰竭（肾后性尿毒症）▪16.1.3急性间质性肾炎▪16.1.4肾髓质坏死（肾 *** 坏死）▪16.1.5双侧肾皮质坏死▪16.1.6急性肾静脉血栓▪16.1.7肾动脉栓塞▪16.1.8血栓性微血管病▪16.1.9肾动脉粥样斑块栓塞o16.2继发性急进性肾炎▪16.2.1狼疮性肾炎▪16.2.2紫癜性肾炎▪16.2.3肺出血肾炎综合征▪16.2.4IgA肾病o16.3急性肾小球肾炎重型•17急进性肾小球肾炎的治疗o17.1急性期治疗▪17.1.1皮质激素与免疫抑制药▪17.1.2血浆置换疗法▪17.1.3四联疗法▪17.1.4肾移植o17.2复发与加重的治疗o17.3慢性期治疗▪17.3.1停止对免疫性炎症的抑制治疗▪17.3.2血液透析▪17.3.3肾移植•18预后•19急进性肾小球肾炎的预防•20相关药品•21相关检查•附：o1治疗急进性肾炎的中成药这是一个重定向条目，共享了急进性肾小球肾炎的内容。
急进性肾炎与急性肾炎不是一种病
经验交流197急进性肾炎与急性肾炎不是一种病李德波四川省开江县人民医院 四川达州 636250住在H 小区的王先生最近总是会出现腰酸以及头晕的情况，到医院检查之后，医生说王先生患有急进性肾炎，王先生拿到诊断结果之后，心里便产生了疑惑，在此之前他只听说过急性肾炎，急进性肾炎是一种什么疾病呢？应该如何对其进行治疗呢？基于此，本文进行了如下综述：1、急进性肾炎的诊断与分型对于急进性肾炎来说，其是各类型肾炎中预后最差的一种，也就是说很难对其进行彻底治愈，此种病症在临床上的发病速度很快，并且会对患者自身的身体健康产生较为严重的影响，在对其进行治疗的时候，往往也很难在短时间之内见到理想的效果[1]。
虽然此种病症的综合发病率并不高，但是如果不对其进行及时治疗，此种病症对患者身体健康的影响往往是长期性的。
我国有很大一部分的患者龙都是在患有此病症之后的数周或者数月内死亡的，由此可以看出，急进性肾炎的死亡率是很高的。
因此，要对患者进行及时诊断以及治疗，这样才能够使患者自身的生命安全得到有效保证。
在对急进性肾炎进行分型的时候，主要是按照其病理特征来展开的。
首先是抗肾小球基地模型肾炎。
对于此种病症来说，是一种由肾小球基底膜抗体所介导的一种罕见自身免疫性肾小球肾炎。
同时，此种病症多发于男性患者，在我国过敏引起急性肾衰竭的急性肾炎病例当中，其比例大约占20%左右。
通常情况下，当患者患有此病症之后，会表现为阳性，同时患者还会出现肾衰竭以及肺出血的情况，这会对患者的身体健康产生很大的影响。
对于此种病症来说，其主要病理特点是表现为新月体肾炎，同时患者也有可能会出现纤维素样坏死的情况。
除此之外，还有一半以上的患者可能会出现肺出血的情况。
此外，此种疾病的发作还与遗传因素有直接关系；其次是免疫复合物型肾炎，由循环免疫复合物综合原位免疫复合物形成所介导。
并且，大多数患者都是在免疫复合物型肾小球肾炎的基础上形成的新月体，因此，其临床特点以及病理特点与原发肾小球疾病有相似的特点[2]。
急进性肾炎 中西医治疗急进性肾炎的方法
急进性肾炎急进性肾炎是一组病情急骤进展，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿（或少尿）性肾功能衰竭，预后恶劣的肾小球肾炎的总称。
本病发病率不高，临床多见于15～50岁中青年患者，男性居多，男女比例约为2:1，但自5～87岁均有发病者。
春、夏季发病者较多，可呈急剧发病，但多数病例呈隐袭发病，较快地发展为尿毒症。
由于本病是肾小球疾病中病情最险恶者，20年前曾报道90%以上此类患者于发病1年内发展为终末期肾功能衰竭，死亡率亦相当高。
随着诊治水平的提高，新技术新疗法的应用，目前预后已大为改观，只要治疗及时、正确，病情常可缓解。
急进性肾炎在中医学文献中无系统的记载，根据其发生、发展及主要临床特点，发病早期似属“风水”范畴，随着病情迅速发展，肾功能急骤恶化，又可按“关格”、“癃闭”等病进行辨证施治。
一、病因病理（一）病因急进性肾炎是一组由多种病因引起的肾小球疾病，可分为两类：原发性和继发性急进性肾炎。
通常有明确的原发病者称为继发性急进性肾炎，如继发于肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜肾炎、狼疮肾炎等；病因不明者则称为原发性急进性肾炎。
原发性急进性肾炎约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史，其中仅少数呈典型链球菌感染表现，其余一部分病人呈病毒性呼吸道感染表现。
此外，本病发生与各种烃化物的污染、自身免疫等因素可能有关。
按其免疫病理及发病机制，可分为三型：I型即抗肾小球基膜型肾小球肾炎，患者血清中抗肾小球基膜抗体阳性，此型约占本病的20%～50%，病情凶险，预后最差；Ⅱ型即免疫复合物肾小球肾炎，患者血清中免疫复合物可呈阳性，此型约占本病的30%左右，预后较I型好；Ⅲ型发病机制不清，可能与肾小球毛细血管炎有关，为细胞免疫致病。
（二）病理本病病理改变多为肾脏肿大，平均达360g，表面光滑，呈苍白或暗色，可有出血点，故称“大彩肾”、“大红肾”。
切面可见肾皮质增厚，肾髓质瘀血。
普通光学显微镜下所见的急进性肾炎特征性形态学改变为：广泛的肾小球囊腔内新月体形成，受累肾小球占50%～70%以上，可达100%。
急进性肾小球肾炎
诊断
①临床以急性肾炎综合征为主要表现。
②少尿出现早，进行性肾功能衰竭。 ③肾活检术，如50%肾小球有大新月体，排除 继发性因素诊断则可成立。
*肾活检同时还能鉴别本病的免疫类型。
三型急进性肾炎的鉴别要点
抗肾小球基底膜 抗体型（I型） 免疫病理特点 免疫复合物型 （II型） 无或微量免疫球蛋 白沉积型（III型） IgG 沿 GBM 呈线条 IgG 、 补 体 呈 颗 阴 性 或 微 量 IgG 沉 状沉积 粒状沉积 积 肾小球炎症反应 肾小球细胞明显 肾小球节段性坏死 轻无电子致密物 增生及渗出，常 无蛋白及电子致密 伴广泛蛋白及电 物 子致密物沉积 见于 20 ～ 30 岁及 可有前驱感染病 多见于中老年病人， 57 ～ 70 岁两个高 史，表现肾病综 乏力、纳差、肌痛、 峰年龄，常伴贫 合征者多见 发热等全身症状较 血 重 抗肾小球基底膜 低补体 C3 血症、 抗中性粒细胞胞浆 （ GMB ） 抗 体 阳 循环免疫复合物 抗体（ANCA）阳性 性 血症和冷球蛋白 血症
治 疗
一、一般治疗 卧床休息，进低盐、低蛋白（优质动物蛋白为主）饮食，
限制液体入量。纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。
二、强化疗法
1、强化血浆臵换疗法 每日或隔日1次，置换血浆2L-4L/次，直至血 清抗体或免疫复合物转阴、病情好转，一般需置换6-10次左右。还需配合糖 皮质激素及细胞毒药物口服，以防治在机体大量丢失免疫球蛋白后有害抗体 大量合成而造成“反跳”。该疗法适于各型急进性肾炎，但主要适用于Ι型； 对于肺出血-肾炎综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎伴有威胁生命的肺 出血作用较为肯定、迅速，应首选。 2、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗 甲泼尼龙0.5-1g溶于5%葡萄糖中 静脉点滴，每日或隔日1次，3次为一疗程，一般不超过3个疗程。也需辅以 泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗，也可用环磷酰胺冲击疗法（0.8-1g溶于5% 葡萄糖静脉点滴，每月1次，累计6-8g）。该疗法主要适于Ⅱ、Ⅲ型。治疗 过程中需注意继发感染、钠水潴留等不良反应。
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治疗
• 强化治疗
血浆置换治疗
2L 1/日或1/隔日 主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复 合物型 血浆置换需配合应用皮质激素 1mg/kg
治疗
• 强化治疗
甲基强的松龙冲击治疗
甲基强的松龙0.5g~1.0g + 5%GS200ml 静滴 1/日 3次 为一疗程 间隔3~5天， 开始下一疗程，计3个疗程， 间歇期可用强的松60mg/日口服。
病理
病理
临床表现
• I型好发于青中年；II、III型好发于 中、老年，我国以II型居多 • 起病急，可有前驱感染，也可隐匿 起病 • 主要表现肾炎综合征，血尿明显， 病情重，肾功进展迅速，少尿、无 尿 • 可有肾病综合征改变
实验室检查
• 血清抗GBM抗体阳性（I型），循环 免疫复合物阳性（II型），血补体降 低；ANCA阳性（III型） • B超双肾肿大 • 病理检查：光镜下50%以上的肾小球 肾小囊中有新月体形成，早期为细胞 性新月体，晚期为纤维性新月体 • 同时可能还有内皮及系膜细胞增生
免疫攻击
新 月 体 性 肾 炎 发 病 机 制
（多形核细胞、巨噬细胞、C5b-9）
GBM破裂 纤维素 吸引单核细胞 新月体形成 包曼氏囊破裂 包曼氏囊完整
新月体中胶原合 成，GBM增厚
壁层上皮细胞增生
新月体消失
纤维化及肾小球消失
发病机制
A
B
C
D
RPGN发病机制
正常肾小球扫描电镜
RPGN肾小球扫描电镜
环磷酰胺冲击治疗
CTX 1g + 5%GS 500ml静滴， 每月一次
治疗
• 四联治疗
糖皮质激素 细胞毒药物 肝素 抗血小板聚集药
治疗
•透析与肾移植治疗
肾移植需在病情静止半年至一年后进行， I型必须血抗GBM抗体阴性再进行肾移 植
预后
• 强化治疗可使部分病人预后改善 • 影响预后的主要因素有
1. 疾病类型： I型差，II型居中、III型较 好 2. 治疗是否及时， 在血肌酐大530mol/L 及病理上出现广泛纤维性新月体前进行 强化治疗预后好 3. 老年患者预后相对较差
急进性肾小球肾炎
(Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)
定义
RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能
迅速下降，早期出现少尿性急性肾
功能衰竭为特征，病理上以大量新
月肾小球肾炎 2. 继发性急进性肾小球肾炎 3. 由原发性肾小球疾病的其他病理 类型转变而来的新月体性肾小球 肾炎
耳、鼻、喉受累（鼻 窦炎、心力衰竭、耳 痛、耳炎），肺部病 变（咳嗽、咯血、肺 部结节、沿血管走行 分布的结节或肺浸润 性病变伴空洞）
Wegener’s肉芽肿
Wegener’s肉芽肿
抗中性粒细胞胞浆抗体
P-ANCA
C-ANCA
诊断
• 拟似诊断
1. 肾炎综合征表现，病情进展迅速，肾功
能进行性下降，数周、数月内发展至尿
毒症
2. 临床排除肾前性因素、尿路梗阻等因素
• 确定诊断
肾活检有大量新月体形成
鉴别诊断
• • • • 急性肾小管坏死 过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病 继发性急进性肾炎：Goodpasture综 合征、SLE、过敏性紫癜肾炎所致新 月体肾炎 • 原发性肾小球病：重症MPGN等
治疗
• 一般治疗
休息、营养、维生素、抗感染、 支持治疗
实验室检查
• 免疫荧光：
I型：IgG及C3呈线条沉积于毛细血管壁 II型： IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细 血管壁
III型：无或仅有微量免疫球蛋白沉积
• 电镜：
I型、III型无电子致密物沉积
II型系膜区及内皮下有电子致密物沉积
RPGN伴血管炎的临床表现
血管炎 全身表现 特征性表现 周围神经病变、 心力衰竭、腹痛、 沿血管 走行分布的结节 发热、消瘦、关节 结节性多动 痛、关节炎、肌痛、 脉炎（PAN） 坏死性紫癜、皮肤 网状青斑、炎性视 网膜病变 韦格纳肉 发热、消瘦、关节 芽肿（WG） 痛、关节炎、肌痛、 坏死性紫癜、皮肤 网状青斑、炎性视 网膜病变
急进性肾炎免疫病理分型
•I型：抗GBM型肾小球肾炎
•II型：免疫复合物型
•III型：非免疫复合物型
RPGN新五型分类
新分型 I型 IV型 II型 III型 V型 免疫病理表现
IgG、C3呈线条状沉积于 肾小球毛细血管壁
免疫学实验
70%患者抗GBM（+） ANCA（-） 30%患者抗GBM（+） ANCA（+） IgG、C3呈颗粒状沉积于 抗GBM（-） 系膜及毛细血管壁 血循环免疫复合物（+） 肾小球内基本无免疫沉积 80%患者抗GBM（-） 物 ANCA（+） 20%患者抗GBM（-） ANCA（-）