肾脏肿瘤——血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma）
肾脏错构瘤中医治疗方案
一、概述肾脏错构瘤，又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是一种良性的肾脏肿瘤，主要由血管、平滑肌和脂肪组织构成。
中医学中，肾脏错构瘤可归属于“癥瘕”、“积聚”等范畴。
中医治疗肾脏错构瘤注重整体观念和辨证论治，通过调整人体阴阳平衡、疏通经络、活血化瘀等方法，达到治疗肾脏错构瘤的目的。
二、中医病因病机1. 病因（1）情志不畅：长期情绪抑郁、焦虑，导致肝气郁结，气滞血瘀，进而引发肾脏错构瘤。
（2）饮食不节：暴饮暴食、偏食、嗜食辛辣等，导致脾胃虚弱，气血生化不足，进而引起肾脏错构瘤。
（3）劳逸失度：过度劳累、久坐不动等，导致气血运行不畅，瘀血内生，引发肾脏错构瘤。
2. 病机（1）气滞血瘀：情志不畅、饮食不节等因素导致肝气郁结，气滞血瘀，瘀血内阻，进而引发肾脏错构瘤。
（2）痰湿内阻：脾胃虚弱，气血生化不足，痰湿内生，痰湿与瘀血相搏，形成痰瘀互结之证。
（3）肝肾阴虚：情志不畅、劳逸失度等因素导致肝肾阴虚，阴虚火旺，火热灼伤阴液，引起肾脏错构瘤。
三、中医辨证论治1. 气滞血瘀证症状：腰部疼痛，痛有定处，可触及肿块，面色晦暗，舌质紫暗，脉弦涩。
治法：疏肝解郁，活血化瘀。
方药：柴胡疏肝散加减。
2. 痰瘀互结证症状：腰部肿块，疼痛固定，体形肥胖，痰多，胸闷，舌质紫暗，苔腻，脉滑。
治法：活血化瘀，化痰散结。
方药：桃红四物汤合二陈汤加减。
3. 肝肾阴虚证症状：腰部肿块，疼痛，头晕耳鸣，腰膝酸软，五心烦热，舌红少苔，脉细数。
治法：滋补肝肾，养阴清热。
方药：六味地黄丸合知柏地黄丸加减。
四、中医治疗方法1. 内治法（1）中药汤剂：根据患者具体病情，选用相应方剂进行治疗。
（2）中成药：如复方丹参滴丸、活血化瘀口服液等。
2. 外治法（1）针灸：选取相关穴位，如肾俞、足三里、太冲等，进行针刺或艾灸。
（2）推拿按摩：通过手法按摩，疏通经络，活血化瘀。
3. 饮食调养（1）饮食宜清淡，多食蔬菜、水果，避免辛辣、油腻食物。
（2）适当食用具有活血化瘀、软坚散结作用的食物，如山楂、海藻、海带等。
54例肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗
54例肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗作者：张跃曦等来源：《中国医学创新》2013年第12期【摘要】目的：提高肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗水平。
方法：对诊治的54例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料及随访结果进行回顾性分析。
按肿瘤直径大小分为A组（肿瘤直径【关键词】肾血管平滑肌脂肪瘤；诊断；治疗；保留肾单位手术肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma， RAML）亦称肾错构瘤（renal hamartoma，RH），是肾脏最常见的良性肿瘤。
随着医学影像技术的发展，RAML的检出率明显增加。
本文对2002年3月-2011年11月本院收治54例RAML患者的临床资料及随访结果进行回顾分析，报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组54例，男15例，女39例，男女比例为1：2.60；年龄16～73岁，平均45.6岁；肿瘤直径2.0～15.4 cm，平均6.8 cm；左肾24例，右肾27例，双肾病变3例；无自觉症状体检发现23例（42.59%），腰腹部疼痛或不适31例（57.41%），肉眼或镜下血尿者3例（5.55%）；合并结节性硬化综合征（tuberous sclerosis syndrome，TS）5例（9.26%），1例并发瘤体破裂出血致腹膜后血肿、失血性休克。
1.2 分组及治疗选择所有患者术前均行超声和CT检查。
其中超声43例提示为RAML，CT平扫+增强扫描52例提示为RAML。
按肿瘤直径大小分为：A组（肿瘤直径2 结果行手术治疗患者过程顺利，术后恢复平稳，无继发性出血及尿瘘，术后未发生肾功能不全。
术后病理检查均证实为肾血管平滑肌脂肪瘤。
46例患者获的随访，每半年复查一次B超或CT，随访时间平均43个月（6～103个月）。
A组随访患者12例，其中有10例未手术患者肿瘤无明显增大变化，未行特殊治疗；手术患者2例术后无复发。
B组中随访患者34例，随诊患者肿瘤无进展及恶变。
3 讨论RAML由成熟的脂肪组织、平滑肌组织和厚壁血管组成，是肾脏最常见的良性肿瘤[1]。
肾血管平滑肌瘤(AML)的影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断-嗜酸细胞腺瘤
• 除中央瘢痕外，密度均匀。 • CT平扫等、稍低密度。 • T2WI呈稍高信号。 • 轮辐状强化/瘢痕延迟强化。
小结
• 经典型AML：含有脂肪成分，实性部分高密度。 • 乏脂型AML：
• CT平扫稍高密度；T2WI低信号；密度/信号均匀。 • 劈裂征；皮质掀起征，明显均匀“快进快出” 强化。
分型
• 根据形态学特征、生长方式、免疫组化、遗传学特征等 方面将肾AML分为经典型及上皮样型。
• 经典型肾AML：不同比例的成熟脂肪组织+梭形和上皮样平滑
肌细胞+畸形血管。
• 上皮样型AML：一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤，呈浸润性破
坏性生长；在经典型肾AML结构基础上以上皮样细胞增生为主。
分型
• 大部分经典型AML因含有肉眼可见的脂肪成分， 影像学具有特征性，易明确诊断。
• 上皮型AML（恶性倾向）：
• 膨胀性生长；少或无脂肪成分。 • 出血坏死常见；假包膜。 • 相对富血供；中央点状或线状的血管影。 • 可有肾窦、肾周侵犯及局部淋巴结转移。
谢谢
肾 血 管 平 滑 肌 瘤 （AML ）的 影 像 诊 断 与 鉴 别 诊
断
概述
• Angiomyolipoma（AML）。 • 一种无包膜的组织错构性肿瘤。 • 属于血管外周上皮样细胞肿瘤家族。 • 是肾脏最常见的良性肿瘤，以40-60岁女性多见。 • 80%为散发性；20%见于结节性硬化患者（双侧多发性）。 • 大小不等，数毫米至20cm以上。 • 早期无症状，肿瘤较大时偶可触及肿块，血尿少见。
缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力 打击即可破裂。 • CT：肾轮廓增大，密度高低混杂不均，并见脂肪密度。 • 血肿可位于肾实质内、肾包膜下、肾周间隙和肾旁后间隙。 • 增强：瘤内血管和平滑肌成分强化，脂肪及出血均不强化。
肾脏肿瘤的影像诊断【材料参考】
第Ⅰ类：合并结节性硬化症，约占所有病例的2O ％-40％，病变多为双侧性、多发性，瘤体小，年龄 轻，多无泌尿系统症状，典型表现为智力低下、癫痫 和皮脂腺瘤。
1. 形态：球形或不规则形 2. 数目：多为单个 3. 大小：不定 4. 密度：略低、等或略高；均匀或不均匀，可有钙化或低
密度坏死 5. 信号：与肾皮质信号相比，在T1WI呈低信号，在
T2WI呈稍高信号，或为各种混杂信号 6. 边界：清晰或不清晰 7. 强化：皮质期多数明显增强，呈等-高密度或信号，髓
构瘤。
囊肿
AML参考档案~
10
几个提示RAML的CT征象
病灶突出比：大于1/2，即病灶的主体部分位于肾 轮廓外的以RAML 为多； 皮质掀起征：是在皮质内生长的肿瘤缓慢向肾外 膨胀生长, 最终突破皮质并将相邻的皮质掀起所 致。RCC 呈侵袭性生长，该征象少见, 即使早期 肿瘤因生长迅速掀起皮质, 但随着肿瘤的侵袭性 生长, 掀起的皮质逐渐被破坏。 肿瘤内血管影：RAML 的畸形血管粗大，CT表现为 粗圆点状或条状高密度影。RCC肿瘤血管管径较细， 表现为细点状影或线状影。 钙化：RCC 内出现的几率为10%，是其特征性征象, 而RAML 肿瘤内钙化罕见。
CT平扫稍低密度，皮质期 等密度不均匀增强，髓质期 低密度
参考档案~
25
小肾癌的影像 高血供
肾细胞癌：
在皮质期病变密度较正常皮质高，且不
均匀；在髓质期病变密度较正常实质低
参考档案~
26
小肾癌的影像
小肾癌假包膜
【疾病名】肾错构瘤
【疾病名】肾错构瘤【英文名】renal angiomyolipoma【缩写】【别名】angiomyolipoma of kidney；hamartoma of kidney；renal hamartoma；肾血管肌脂肪瘤；肾血管平滑肌脂肪瘤【ICD号】D30.0【概述】错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。
过去认为少见，随着医学影像学的发展，已很常见。
可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。
国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。
错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。
我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。
【流行病学】本病在肾脏良性肿瘤中较多见。
80%见于40岁左右女性。
国外报道有40%～50%的病例伴有结节性硬化或布尔纳维病。
国内常不伴上述疾病。
1989年我国1961例肾肿瘤中有肾错构瘤77例(3.9%)。
另一组报道1980～1988年观察232例住院肾肿瘤中，肾错构瘤21例(9%)。
【病因】病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小；②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，发病年龄亦较大。
以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶，并无临床症状。
目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。
【发病机制】肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。
肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。
尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。
其为恶性无充分的标准。
【临床表现】1.泌尿系表现 小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。
大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。
若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。
肾血管平滑肌脂肪瘤
肾⾎管平滑肌脂肪瘤【概述】肾⾎管平滑肌脂肪瘤⼜称肾错构瘤,是肾脏较为常见的良性肿瘤。
临床上,多⽆症状,也可因并发出⾎⽽产⽣腰腹部痛,较⼤者可触及肿块。
肿瘤⼀般为孤⽴性,常见于中年⼥性;20%肿瘤并有结节性硬化,常为双侧多发,见于任何年龄。
瘤体⼤⼩不等,可⾃数毫⽶直⾄20cm以上,由平滑肌、⾎管和脂肪组织构成,但⽐例上有很⼤差异。
【临床与病理】肾⾎管平滑肌脂肪瘤是胚胎组织发育异常或畸形所致,临床分成两类:⼀类合并结节性硬化,CT扫描双肾可见多发⼩肿瘤,颅内有结节性硬化,发病年龄较⼩,多见于青少年,男⼥发病率相等,临床可⽆泌尿系统症状。
另⼀类为不合并结节性硬化者,⼥性多见,男⼥之⽐为1:4,多为40岁以上,此型肿块较⼤,以单发多见,临床表现可出现腰痛、⾎尿、腹部包块等症状,疼痛系瘤内畸形⾎管破裂出⾎所致,如果肿块较⼩,可⽆任何临床症状。
肾⾎管平滑肌脂肪瘤的病理改变由成熟脂肪、平滑肌和发育不良的⾎管3种成分按不同⽐例构成,完全型包括3种成分,不完全型以⾎管平滑肌为主者称⾎管平滑肌瘤,以平滑肌脂肪为主者称平滑肌脂肪瘤。
肾⾎管平滑肌脂肪瘤⽆包膜,呈缓慢膨胀性⽣长,对周围组织的浸润能⼒低,向被膜下、肾⼩叶间等相对阻⼒低的⽅向膨胀性⽣长。
【典型表现】肿瘤较⼩时表现为肾实质内圆形或类圆形占位性病变,肿瘤较⼩且部分突出于肾轮廓外时,周围肾组织可出现杯⼝状隆起或尖端指向肾门的楔形改变,或肿瘤与肾实质交界平直,断⾯影像上呈“劈裂”状,分别称为“杯⼝”征、“劈裂”征,反映肿瘤的良性⽣长⽅式。
例如,肿瘤较⼤可使肾影增⼤变形,肾实质变薄;侵袭性肾⾎管平滑肌瘤,则主要向肾外⽣长,通过包膜进⼊肾周间隙形成较⼤肿块包绕肾脏。
因为CT对脂肪组织的敏感性很⾼,可以清晰地显⽰瘤内的脂肪、平滑肌、⾎管等软组织,典型的CT表现为脂肪的极低密度和⾎管平滑肌的软组织密度形成漩涡状、线团状或葱⽪样改变的混杂密度肿块;增强扫描显⽰肿瘤内的脂肪成分⽆强化,平滑肌组织呈轻中度强化,畸形⾎管呈明显强化,肿块内、肿块与周围结构关系更加清楚。
肾脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤与肾癌的MRI鉴别诊断
肾 癌 （ｒｅｎａｌ ｃｅｌｌ ｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＲＣＣ）和 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 （ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ，ＡＭＬ）是 肾脏最 为 常 见 的两 种 肿 瘤 ，但 两 者的治 疗及 预后截 然不 同 ，因此对 两种疾 病 的术前 准确 诊断 具有重 要 意义 。 当 ＡＭＬ含 有脂 肪 成 分 时 ，影 像学 特征 明 显 ，诊 断并 不 困难 ，但 当脂 肪 含 量 少或无 脂肪 成分 时 ，其 影像 表 现 不 典 型 ，与 ＲＣＣ鉴 别 困难 。本文 搜集 本 院 ２００８年 一２０１２年 ＣＴ 检查 无 明 显脂 肪 成 分 并 经手 术 病 理 证 实 的 １５例 乏 脂 肪 ＡＭＬ 及 ９４例 ＲＣＣ（。肾 透 明 细 胞 癌 ８０例 ，肾 嫌 色 细 胞 癌 ８ 例 ，乳 头状 肾细胞 癌 ６例 ），所 有患 者 均 在术 前行 ＭＲＩ 检查 ，回顾 性分 析其 ＭＲＩ信 号特 点 ，旨在 提 高对 两 种 疾病 的认识 和诊 断符 合率 。
放 射 学 实践 ２０１３年 ９月第 ２８卷 第 ９期 Ｒａｄｉｏｌ Ｐｒａｃｔｉｃｅ，Ｓｅｐ ２０１ ３，Ｖｏｌ ２８，Ｎｏ．９
· 腹 部 影 像 学 ·
肾脏 乏 脂 肪 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 与 肾癌 的 ＭＲＩ鉴别 诊 断
张 雷 ，范林 音 ，丁 国 军 来自张 凌 男 【摘 要】 目的 ：探 讨 乏 脂肪 肾脏 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 与 肾癌 的 ＭＲＩ表 现 ，提 高 对 肾 脏 肿 瘤 的 诊 断 及 鉴 别 诊 断 水 平 。 方 法 ：回 顾 性 分 析 经 手 术 病 理 证 实 的 １５例 肾脏 乏 脂 肪 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 与 ９４例 肾 细 胞 癌 的 ＭＲＩ资 料 。通 过 病 灶 的 Ｔｚｗ Ｉ信 号 特 征 以及 动 态增 强 表 现 ，分析 病 灶 是 否存 在 脂 质 、出血 、坏 死 或 囊 变 、假 包膜 、血 管 流 空 ，与 肾 实 质 交 界 是 否 成 角 ，并 对 两组 肿 瘤 进 行 统 计 学 检 验 。 结 果 ：病 灶 Ｔ。ｗＩ信 号 强 度 、与 肾皮 质 交 角 、假 包膜 、坏 死 或 囊性 变发 生 率 在 两组 中 差 异具 有 统 计 学 意 义 ，两 组 肿 瘤 的 增 强 表 现 有 差 异 。 结论 ：ＭＲＩ对 乏 脂 肪 肾脏 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 及 肾 癌 的 鉴 别诊 断 具 有 重 要 意 义 ，仔 细 分 析 其 信 号 特 征 有 助 于 做 出准 确 的 术 前诊 断 。
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析
上 皮 样 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 （ｅ Ｐ ｉ ｔ ｈ ｅ ｌ ｉ ｏ ｉ ｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ，ＥＡＬ）是一种 最近才被认 识及接 受的 肿瘤 ，肿瘤组织 中除 血管 、平滑肌及成 熟的脂肪组 织 ，还 可见同时表达平滑肌分化 及黑色素生成 （ＨＭＢ４５）的上皮 样 细胞…，国内 目前尚少见该病报 道Ｉ２】。现将我们 遇到 的 ｌ例肾 脏 ＥＬＡ结合文献探 讨其临床病理 特点 、诊 断及 鉴 别诊断 。
ＡＮ Ｊｉｅ， ＣＨＥＮＧ Ｊｉ—ｍｉｎ， ＣＨＥＮ Ｗ ｅｉ， ＺＨＡＮＧ Ｗ ｅｎ， Ｌ１Ｕ Ｙａｒ Ⅱ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ Ｂｅｔｈｕｎｅ Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ Ｐｅａｃｅ Ｈｏｓｐｉｔａ１． Ｓｈｉｊｉａｚｈｕａｎｇ ０５００８２
［Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｍ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｒｅｎａｌ ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ，ａｎｄ ｉｔｓ
维普资讯
Ｏｒｉｃｎａｌ Ｒｅｓｅａｒｃｈ
肾脏 上 皮 样 血 管 平 滑肌 脂 肪 瘤 临 床 病 理 分 析
安 杰 成继 民 陈玮 张 文 刘艳 丽
中国人 民解放 军白求恩 国际和平医院病理科 ， 河北 石家庄 ０５００８２
【摘要 】 目的 探讨 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 的ｒ临床病理特点、诊断及鉴别诊 断。 方法 肉眼观察手术切除肾脏肿瘤 标本 ，镜检肿瘤组织形态和免疫组化表 达。 结果 患者 多为中年女性 ，临床症状 不明显或以腹 部包块 、大出血 而就诊 ， 组织学形态表现为 圆形、多边形和梭形上皮样细胞灶性分布于脂肪瘤中，上皮样瘤 细胞免疫组化标记 ＳＭＡ、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、 ＨＭＢ４５均表达 阳性。结论 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤较 少见 ，多为 良性 ，依赖于光镜及免 疫组化进行诊断及鉴 别。
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肾脏肿瘤——血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma）
血管平滑肌脂肪瘤又称错构瘤（hamartoma），肿瘤无包膜，呈圆形或类圆形高回声或强回声，无声影。
肿瘤为单发或多发，且以多发性为多见。
大肿瘤常有内部出血，呈不均匀回声，多次内部出血形成洋葱片状图案，容易识别，有利于鉴别诊断。
在小肿瘤彩色血流不进入，在大肿瘤，彩色血流图也仅有少量血流进入瘤内（图1，图2）
图1 肾血管平滑肌脂肪瘤声像图
图2 肾血管平滑肌脂肪瘤声像图肿瘤内多次出血，形成洋葱片样图案
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