颞叶癫痫的分型 邵晓秋

有价值的定侧征
• 一侧上肢的肌张力障碍姿势-对侧起源 • 一侧肢体远端的自动症-同侧起源
MTLE with Hippocampal Sclerosis
头皮EEG
• 发作间期：一侧或者双侧前颞-中-下颞区为著的癫痫样放电，部分可出现TIRDA （Temporal intermittent rhythmic delta activity） • 发作期：典型表现是临床发作30秒之内出现的一侧前颞-中-下颞区的5-7Hz节律
– Neocortical epilepsies
• Rasmussen syndrome • Other types defined by location and etiology
颞叶癫痫
• TLE的亚型（发作起始部位）
– 内侧型 (Mesial subtype) – 外侧型（Lateral subtype) – 内侧-外侧型（Mesio-lateral subtype）
颞叶癫痫手术失败原因
• 致痫性病灶切除不完全（Awad et al,1991; Edwards et
al.2002.)
• 内侧基底面切除不完全（ Awad et al,1989；Siegel et al.1990;
Wieser et al. 1990; Goldring et al.1993; Bonhila et al. 2007)
• 双侧颞叶发作（Hirsch et al. 1991; Hufnagel et al. 1994;Adam
et al.1997; Lee et al.2000)
• 颞叶外发作（Fish et al.1994; Palmini et al.1993; Hennessy et
al.2000)
Summary
的低波幅快节律起始
• 与内侧型相比，mesio-lateral 发作表现为意识丧失和口 咽部、言语自动症出现更早，与颞极型有部分重叠 • 对 mesio-lateral seizure 的认识证实了一个概念：致痫 区可能比海马病变、相关的边缘系统和新皮层更广泛
意识丧失更早 口咽部、言语自动症更早
Maillard et al. 2004
底面（Basal）
颞叶新皮层
Brodmann Areas
侧面（Lateral）
底面（Basal）
颞叶结构及功能解剖
Disorders of cognitive function. Continuum 2002,8(2).
Lateral subtype
• 症状学
– 先兆多样，包括听觉性、视觉性、前庭性以及体验性先兆（déjà
Mesial subtype
80%以上有先兆（胃气上升、恐惧、 似曾相识、陌生感） 自动症（口咽部、肢体远端）
IID：前颞-中-下颞区放电，部分可出现TIRDA HiP onset: 5-7Hz节律 EC onset：低波幅快活动
发作持续时间长（数分钟）
很少继发GTCS Maillard et al. 2004
– 颞极型（Temporo-polar subtype）
– 颞叶附加症（Temporal + subtype）
颞叶内-外侧分界
侧副沟 Collateral sulcus
颞叶结构
内侧颞叶结构
• 海马（Hippocampus） • 杏仁核（Aymgadala） • 海马旁回（Parahippocampal
发育性肿瘤 局灶性皮层发育不良 海绵状血管瘤 脑外伤
颞上回（T1）
颞中回（T2）
颞下回（T3） 梭状回（T4）
颅内感染
Lateral subtype
听觉、视觉、前庭性先兆 IID：前-中颞、中-后颞区放电 ID：δ 活动或低波幅快活动， 起始即为双侧或者一侧广泛性 多见
Pfander et al，2002 O’Brien et al，1996 Foldvary et al.，1997
gyrus-T5）
外侧颞叶结构
（颞叶新皮层）
• 颞上回（Superior temporal
gyrus STG-T1）
• 颞中回（Middle temporal gyrus
MTG-T2）
• 钩（Uncus）
• 颞下回（ inferior temporal
gyrus ITG-T3）
• 梭状回（Fusiform gyrus-T4）
MTLE with HS
病史特点
• 约半数患者早期有热惊厥（Febrile convulsions） ，相当多的患者在此后有5-10年的发 作静止期，10-20岁之间再发作，形式刻板。
发作症状学
• 多数有上腹部先兆（典型的是胃气上升感-Epigatric sensation） • 核心症状：意识障碍+肢体远端/口咽部自动症，一般持续在1分钟以上甚至更长时间 • 较少的继发全身强直阵挛发作
颞叶癫痫的电-临床特征及分型
The subtypes and electroclinical characteristics of temporal lobe epilepsy
邵晓秋
首都医科大学附属北京天坛医院神经内科 北京丰台医院癫痫中心
颞叶癫痫
• 颞叶癫痫（ Temporal lobe epilepsy-TLE) 是成人和 青少年最常见的难治性部分性癫痫，同时也是可手术治 疗的癫痫综合征 • 病因以海马硬化多见，但也包括发育性肿瘤、皮质发育
Lateral subtype
• 早期对外侧型的定义来自于手术病例，包括肿瘤（良性肿 瘤，如gangliogliomas、DNT、海绵状血管瘤等）、皮 层发育异常、脑外伤后、颅内感染后
• 之后也有基于颅内电极监测的分型
• 外侧型的起源更为广泛，所以其症状学较MTLE更复杂
颞叶新皮层
侧面（Lateral）
Temporal+ subtype(TPE)
• Patients with TLE-like epilepsy might suffer from an epileptogenic net-work including a combination of brain
regions located within the temporal lobe and other closely
Mesio-lateral subtype
Temporo-polar subtype
临床症状出现更早 意识丧失出现更早 EEG与MTLE并无明显不同 （与MTLE相比） 可能出现过度运动发作 可能较早出现植物症状
Ostrowsky et al. 2002
Chabardès et al. 2005 崔韬等. 2008 Vaugier et al. 2009
认为颞极在发作从局灶性的网络向区域性的网络扩散中起 至关重要的作用（Chabards et al，2005）
ห้องสมุดไป่ตู้
Epilepsy Research 2009; 86: 200-208
Mesio-lateral type
• Bartolomei 等(1999) 对SEEG信号进行相关分析，认为 以往的内侧颞叶发作和新皮层颞叶发作的分析过于简单 • 相当一部分颞叶发作以内侧和外侧颞叶结构几乎同时出现
vu, jamais vu，memory flash backs）等等，甚至在同一个患
者可能有多种先兆
– 优势侧可能出现语言障碍
– 可演变成类似于内侧型的发作 – 伴有更多的简单运动症状，如偏转、阵挛、强直、肌张力障碍等
– 继发全身化更常见
Pacia et at,1996 Maillard et al，2002
71% 73% 66% 67%
Hu, J neurosurg, 2013 Josephson, Neurology, 2013
TlE surgery Results
Kelley et al，Neurology，2005
Sperling et al，Epilepsy Res, 2008
TlE surgery Results
connected neighbored structures, such as
– Orbito-frontal cortex – Insular – Frontal and parietal operculum
– Temporo-parieto-occipital (TPO) junction. Ryvlin&Kahane, Epilesia, 2003
对药物难治性TLE患者进行早期手术期 预后良好
Superiority of surgery （ATL）
2001
JAM A
2012
前颞叶切除(anterior temporal lobectomy, ATL)
META结果提示各种术式下的TLE术后 癫痫缓解率均比较理想
前颞叶切除(anterior temporal lobectomy, ATL) 选择性海马杏仁核切除（selective amygdal-ohippocampectomy , SAH） • Transsylvian • Transcortical • Subtemporal
• 颞叶癫痫的不同致痫网络可能是逐渐演变的过程
(Bartolomei et al.2008)
• 了解不同亚型颞叶癫痫的电-临床特征能够帮助我 们更好的选择手术时机及外科治疗方案 • 对于不同亚型患者的个体化治疗既有利于改善预 后，更有助于保护功能
Thank you for your attention！
MRI
• 海马体积缩小，信号增高（Flair序列），可能是双侧性，但是一侧明显
PET
• 前颞叶或者内侧颞叶的低代谢区
海马（Hi）
杏仁核（A）