肥厚性心肌病经皮腔内室间隔心肌消融术
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病简介肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是临床上较常见的遗传性疾病，全球发病率约为0.2%-0.5%，估计患者总数为1500-2000万。
其中，约70%为梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）。
oHCM患者因心肌过度收缩，心室壁肥厚引起左心室流出道（LVOT）梗阻、心输出量不足，从而引起运动耐力下降、呼吸困难等症状。
发表于《美国心脏病学会杂志》（JACC）的两篇最新综述对HCM的诊断和管理进行了全面总结，为临床决策提供了简明的原则。
主要内容概括1.横断面研究显示，临床医生对HCM疾病谱的认识不足，导致大量的HCM漏诊。
通过早期诊断和及时治疗，可有效降低HCM患者的死亡率。
2.对患者进行全面的初步评估，有助于明确诊断、进行风险分层以及鉴别梗阻性与非梗阻性HCM。
3.采用无创影像学检查进行家庭筛查，可识别具有HCM表型的亲属；通过遗传分析，可识别携带致病基因的无左心室肥厚的个体。
4.目前标准治疗方案包括药物治疗和室间隔减容治疗，药物治疗以β受体阻滞剂、维拉帕米和丙吡胺为主；手术治疗包括室间隔部分切除术和酒精室间隔消融术，可逆转由流出道梗阻引起的心衰进展。
5.虽然目前已有的治疗方案可使HCM相关的死亡率由6%/年降至0.5%/年，但并不能改变疾病的临床病程。
新型药物Mavacamten和Aficamten为改善HCM患者的预后带来了新的希望。
1.HCM的诊断流程在不伴其他致心肌肥厚的代谢性或系统性疾病（如高血压或瓣膜病）的情况下，超声心动图和心脏磁共振显示左心室肥厚且无扩张，则提示肥厚型心肌病。
对于成人患者，HCM的诊断依据为左心室任何节段的室壁厚度≥15mm。
对于有HCM家族史的患者，或基因检测结果为阳性的患者，左心室壁厚度为13-14 mm即可诊断HCM。
对HCM患者的初步评估，问诊内容主要包括晕厥、胸痛、心悸、心衰相关症状以及HCM和心脏性猝死家族史的问诊；辅助检查包括心电图、超声心动图、动态心电图、超声心动图和心脏MRI和基因检测（如图1所示）。
肥厚型心肌病的治疗
肥厚型心肌病的治疗肥厚型心肌病是一种由于心肌细胞增厚和肥大引起的心肌疾病。
它可以导致心脏结构和功能异常，从而使心脏无法有效地泵血并造成其他症状。
肥厚型心肌病的治疗目标是缓解症状、减轻并发症、延长寿命及改善生活质量。
以下是一些常用的治疗方法。
1. 药物治疗：药物治疗是肥厚型心肌病常用的治疗方法之一。
例如，利尿剂可以减轻心脏水肿、降低心脏负担；β受体阻滞剂可以减缓心率、降低心肌供氧需求和改善心脏收缩功能等。
钙通道阻滞剂、心房颤动抑制剂等药物也可用于缓解症状。
2. 实施心绞痛治疗：心绞痛治疗能够有效改善患者的痛苦感。
治疗方式包括静脉注射硝酸甘油、硝普钠等，同时也可以采取口服药物如长效硝酸酯类、常规化药物等。
3. 手术治疗：根据病情可能采用外科或介入治疗。
外科手术包括心肌切除术、心室肌薄化术和心脏移植术等，可以集中去除病变部位或更换或整体心脏功能。
介入手术包括导管穿刺消融术和射频消融术等。
这些手术治疗可以显著降低心脏死亡率和风险，并改善心脏功能。
4. 合理运动：运动可以加强心脏肌肉，提高心脏健康，避免过度疲劳，减少不良反应，提高生活质量。
但是，患者的体力较弱，需在合适的时间和强度尽量减少超负荷运动。
5. 避免诱因：肥厚型心肌病患者需避免一些诱因，例如大量饮酒、吸烟、过度情绪波动和参加剧烈运动等。
这些因素容易导致心脏病发生和加重心脏负荷。
综上所述，针对不同的病人，治疗要精准、个性化，一定要结合患者全面的身体状况、病情等因素来制定治疗方案，最终达到缓解症状、减轻疾病拥有的负面影响，降低心脏死亡率，提高患者的生活质量的目的。
经皮腔内室间隔心肌消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病的长期疗效及安全性观察
ｉ ｔ ｓ ｌ ｏ ｎ ｇ — ｔ ｅ ｒ ｍ ｅ ｉｃ ｆ ａ ｃ ｙ ａ ｎ ｄ ｓ ａ ｆ ｅ ｔ ｙ ＷＵ Ｈｏ ｎ ｇ ，ＷＡ Ｎ Ｇ Ｑ ｉ — ｐ ｉ ｎ ｇ ，Ｑ ｌ Ｎ Ｙ ｏ ｎ ｇ— ｗ ｅ ｎ，Ｚ Ｈ Ａ０ Ｘ ｉ ａ ｎ — ｘ ｉ ａ ｎ ，
评价应 用经皮腔 内室间 隔心 肌消融术 （ ｐ ｅ ｒ ｅ ｕ ｔ ａ ｎ ｅ ｏ ｕ ｓ ｔ ｒ ａ ｎ ｓ ｌ ｕ ｍｉ ｎ ａ ｌ ｓ ｅ ｐ ｔ ａ ｌ ｍ ｙ ｏ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｌ
ａ ｂ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ， Ｐ Ｔ Ｓ Ｍ Ａ） 治疗肥厚 型梗 阻性心肌 病 （ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｒ ｏ ｐ ｈ ｉ ｃ ｏ ｂ ｓ ｔ ｒ ｕ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｍ ｙ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｙ ， ＨＯ Ｃ Ｍ） 的 长 期 疗 效 ２ ０ ０ ３年 １ 月一２ ０ ｌ ２年 ３月 对 ４ １ 例 ＨＯ Ｃ Ｍ患者行 Ｐ Ｔ Ｓ ＭＡ 治疗 ， 术后随访临床症状 ， 评
Ｃｈｏ ｎ ｄｉ ｎ ｇ ａ ｕ ｔ ｈ ｏ ｒ ：
Ｕ Ｈｏ ｎ ｇ． Ｅ— ｍａ ｉ ｆ ：ｄ ｏ ｃ ｔ ｏ ｒ ｗｈ ６ ６ ６ ＠１ ２ ６ ． ｃ ｏ ｎ ｒ
结论
Ｓ ＭＡ 能有 效 降低 ＨＯ Ｃ Ｍ 患 者左 室流 出道 压 力 阶 差 ， 改善活动耐量 ， 安 全性 好 ， 长期疗效满意。
【 关键词 】 肥厚 型心肌病 ；导管消融；疗效 ； 并发症 ； 随访
中 图分 类 号 ： Ｒ ５ ４ １ ． ７ 文献标志码 ： Ａ 文 章编 号 ： １ ０ ０ ８ — ７ ９ ４ Ｘ（ ２ ０ １ ４ ） 一 ０ ２ 一 叭０ ４ — ０ ４
工心 脏 起 搏 器 植 入 术 。患 者 无 围 术期 死 亡 ， 随访 １～９年 ， ６例 失 访 ， ３ ２例 患 者 术 后 临床 症 状 较 术 前 持 续 改善 １ 年随访室间隔厚度为（ ２ １ ． ６±３ ． ４ ） ｍ ｍ， 左 室 流 出道 压 力 阶 差 为 （ ３ ６ ． ７－ ４ － １ ７ ． ６ ） ｍｍ Ｈｇ ， 与术后 （ ３ ９ ． ０ １ ９ ． ８ ） ｍｍ Ｈｇ 相 比． 差异无统计学意义 （ Ｐ＞０ ． ０ ５ ） 。３ 例 患 者随 访 期 间症 状 复 发 ， 其 中 ２例 患 者 转 外 科 行 室 间隔肌肉切除术 ， 术 后症 状 明 显 缓 解 ， 随访 过 程 中 无 死 亡 病 例 ， 无缓 慢性 心 律 失 常 及 恶 性 心 律 失 常 发 生 。
梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展
基金项目：上海市市级科技重大专项（２０１７ＳＨＺＤＺＸ０１）；国家重点研发计划项目（２０１７ＹＦＣ０９０９４００）通信作者：汪道文，Ｅ ｍａｉｌ：ｄｗｗａｎｇ＠ｔｊｈ．ｔｊｍｕ．ｄｅｕ．ｃｎ梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展徐克 孙阳 汪道文（华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科心血管病遗传与分子机制湖北省重点实验室，湖北武汉４３００３０）【摘要】肥厚型心肌病是一种最为常见的心血管遗传性疾病，主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异，目前肥厚型心肌病已成为青少年猝死的头号病因，分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病，梗阻性肥厚型心肌病相对非梗阻性肥厚型心肌病死亡率更高，诊治更加困难。
现从梗阻性肥厚型心肌病的治疗角度出发，对以往及近期有关的治疗手段尤其是介入和手术治疗方面的进展做一综述。
【关键词】梗阻性肥厚型心肌病；介入治疗；手术治疗【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２４ ０２ ００２ＮｅｗＰｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｓｏｎＩｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌａｎｄＳｕｒｇｉｃａｌＴｈｅｒａｐｙｆｏｒＯｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅＨｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃＣａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙＸＵＫｅ，ＳＵＮＹａｎｇ，ＷＡＮＧＤａｏｗｅｎ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＩｎｔｅｒｎａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＴｏｎｇｊｉＨｏｓｐｉｔａｌ，ＴｏｎｇｊｉＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＨｕａｚｈｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，ＨｕｂｅｉＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙｏｆＧｅｎｅｔｉｃｓａｎｄＭｏｌｅｃｕｌａｒＭｅｃｈａｎｉｓｍｓｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｉｃａｌＤｉｓｏｒｄｅｒｓ，Ｗｕｈａｎ４３００３０，Ｈｕｂｅｉ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒｇｅｎｅｔｉｃｄｉｓｅａｓｅｓｗｈｉｃｈｉｓｍａｉｎｌｙｃａｕｓｅｄｂｙｔｈｅｖａｒｉａｎｔｓｉｎｔｈｅｇｅｎｅｓｅｎｃｏｄｉｎｇｓａｒｃｏｍｅｒｅｏｒｓａｒｃｏｍｅｒｅｒｅｌａｔｅｄｓｔｒｕｃｔｕｒａｌｐｒｏｔｅｉｎ．Ｎｏｗ，ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｈａｓｂｅｃｏｍｅｔｈｅｆｉｒｓｔｃａｕｓｅｏｆｓｕｄｄｅｎｄｅａｔｈｉｎａｄｏｌｅｓｃｅｎｔｓ．Ｉｔｉｓｄｉｖｉｄｅｄｉｎｔｏｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙａｎｄｎｏｎ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ．Ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｈａｓａｈｉｇｈｅｒｍｏｒｔａｌｉｔｙｔｈａｎｎｏｎ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｐａｓｔａｎｄｒｅｃｅｎｔａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙｉｎｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｔｈｅｒａｐｙａｎｄｓｕｒｇｉｃａｌｔｈｅｒａｐｙ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ；Ｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｔｈｅｒａｐｙ；Ｓｕｒｇｉｃａｌｔｈｅｒａｐｙ 肥厚型心肌病（ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ＨＣＭ）是一种常见的遗传性心血管疾病，其表型和遗传学多样而复杂，全球年发病率为１／５００～１／２００［１］。
心内科肥厚型心肌病疾病诊疗精要
心内科肥厚型心肌病疾病诊疗精要肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)的特点是以左心室肥厚为主(也有发生在右心室者)，但往往是不对称性肥厚，且常累及室间隔。
典型病例的左心室容量正常或减少。
常有左心室流出道收缩期压力阶差。
有家族史者主要为常染色体显性遗传，为肌节收缩蛋白基因突变所致。
典型的形态学改变包括心肌细胞肥大、排列紊乱和疏松结缔组织增多。
心律失常和早年猝死常见。
临床上根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性两类。
亦有根据病变部位分为室间隔肥厚型、心室中部肥厚型、心尖肥厚型和对称性肥厚型。
一、遗传学HCM是一种常染色体显性遗传病，共涉及11个肌节收缩蛋白基因，＞400个位点突变，大多数HCM是由心脏B肌球蛋白重链(MHC)、肌球蛋白一结合蛋白C和肌钙蛋白T突变基因所致。
此外，与心脏代谢有关的两种非肌节蛋白基因的突变，例如磷酸腺昔一活化蛋白激酶的丫2调节亚单位PRKAG2和溶酶体关联膜蛋白2(LAMP-2)可引起青少年心脏糖原贮积症，亦有心肌肥厚。
临床表现酷似肌节性HCM,常伴有预激综合征。
二、病理左心室肥厚，左心室心腔缩小，心房常扩张和肥厚，左心室不同区域的肥厚程度不均匀，大多数HCM患者室间隔和前侧壁肥厚较游离壁后段明显。
组织学改变为心肌肥厚；心肌细胞排列紊乱，失去正常的平行排列，围绕结缔组织成旋涡样；细胞内肌原纤维结构破坏，相互交叉；常有明显纤维化，有时可形成肉眼可见的瘢痕；病变在肥厚的区域之间散在分布，基质结缔组织成分增多。
HCM中普遍存在壁内冠状动脉异常，如管腔缩小、管壁增厚；在广泛心肌纤维化的部位，这种现象特别明显。
二尖瓣叶增大、增长，与二尖瓣前叶相对处的左心室内膜壁上常有一纤维斑块，后者是二尖瓣与室间隔碰击所致。
三、病理生理（一）左心室流出道梗阻流出道梗阻是由二尖瓣的收缩期前向运动（SAM）和收缩中期与室间隔接触所造成的。
引起SAM的机制是左心室射血产生高速射流通过狭窄的流出道流出，将二尖瓣瓣叶吸向室间隔（即漏斗效应，venturiphenomenon）o二尖瓣反流是SAM的后果，往往为轻到中度，严重二尖瓣反流很可能有二尖瓣本身异常，例如黏液样变性所致的二尖瓣脱垂。
肥厚型心肌病中医辨证论治
肥厚型心肌病中医辨证论治罗斌玉1,于兆欣1,冯晓敬2摘要:肥厚型心肌病是临床常见的心肌疾病之一,其发病率逐年增高㊂中医根据症状将其归属于 胸痹 心悸 范畴㊂冯晓敬根据临床经验将该病分为气滞血瘀证㊁痰瘀互结证㊁阳虚水泛证3个证型并对症下药,均获得较好的治疗效果㊂关键词:肥厚型心肌病;西医治疗;病因病机;中医治疗中图分类号:R 542.5 R 256.2 文献标识码:A d o i :10.12102/j.i s s n .1672-1349.2020.20.051 肥厚型心肌病是一种由基因突变引起的常染色体显性遗传病,临床特点为心腔变小㊁心肌非对称性肥厚及左心室血流充盈受阻㊁左心室舒张期顺行性下降㊂肥厚型心肌病主要病理改变为心室肥厚,尤其是室间隔肥厚,但部分病人肥厚部位不典型㊂肥厚型心肌病临床表现多样,以劳力性呼吸困难和乏力常见,约1/3的病人出现劳力性胸痛,甚至晕厥等症状㊂有调查显示,肥厚型心肌病国内患病率为180/10万[1],国外患病率为0.2%,病死率达3%~5%[2],且发病率呈上升趋势㊂目前临床多采用西医治疗方法,主要包括药物治疗㊁置入永久性双腔心脏起搏器㊁经皮间隔心肌化学消融术㊁外科手术等㊂无论是西药还是介入手段均可能引起的并发症皆难以被病人接受㊂中医根据症状将其归属于 胸痹 心悸 范畴,临床采用中医辨证论治,合理运用方药治疗,取得较好的临床疗效㊂冯晓敬根据临床经验将该病分为气滞血瘀证㊁痰瘀互结证㊁阳虚水泛证3个证型并对症下药,均获得良好的疗效,现将其论述如下,以飨同道㊂1 西医治疗1.1 药物治疗 药物是治疗肥厚型心肌病的基本方法㊂β-受体阻滞剂自20世纪60年代应用于肥厚型心肌病的治疗,是该病的主要治疗药物之一㊂β-受体阻滞剂可改善肥厚型心肌病病人的劳力性呼吸困难㊁胸痛等症状㊂但药物治疗需病人的长期坚持,要求具有良好的药物依从性,且β-受体阻滞剂可增加气道阻力,影响糖代谢及脂代谢等不良反应[3],与钙通道阻滞剂维拉帕米合用,可能抑制心肌收缩,引发严重的窦性心动过缓及房室传导阻滞[4]㊂因此,治疗效果不满意㊂1.2 置入起搏器 起搏器适用于药物治疗效果不佳或出现不良反应及拒绝接受手术治疗的病人[5],尤其适用于窦性心动过缓㊁房室传导阻滞及合并心力衰竭病人㊂起搏器作用机制为:首先激动心尖部位,进而提前室间隔激动,减轻二尖瓣前叶前向运动,以达到减少基金项目 徐慧名老中医传承工作室项目作者单位 1.山东中医药大学(济南250355);2.济南市中医医院通讯作者 冯晓敬,E -mail :****************引用信息 罗斌玉,于兆欣,冯晓敬.肥厚性心肌病中医辨证论治[J ].中西医结合心脑血管病杂志,2020,18(20):3499-3501.左心室流出道压力差㊁改善症状的目的㊂该治疗方法虽然创伤较小,相对安全,但可能引发囊袋内感染㊁血栓栓塞㊁心脏穿孔等并发症㊂1.3 经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA ) 该方法是将无水乙醇注入室间隔靶血管,使其发生心肌坏死,从而减轻梗阻,缓解病人症状,改善生活质量[6],但可能引起胸痛㊁急性二尖瓣关闭不全㊁心律失常(以房室传导阻滞及束支阻滞为主)等并发症㊂有研究发现,该方法主要并发症以房室传导阻滞为主[7],且1例病人因Ⅲ度房室传导阻滞置入永久性起搏器[8]㊂1.4 其他 除上述3种方法外,西医治疗还包括手术治疗(室间隔心肌外科切除术)及基因治疗等㊂但手术治疗创伤大㊁费用高并易引起主动脉反流等并发症[9]较难被病人所接受㊂基因治疗因难度较高㊁成本昂贵㊁技术尚不成熟等进展缓慢㊂因此,肥厚型心肌病的西医治疗有待进一步发展和完善㊂2 中医治疗2.1 病因病机 肥厚型心肌病病因病机较复杂,先天禀赋不足㊁情志所伤㊁饮食劳倦等诱因均可引起脏腑功能失调,导致气㊁血㊁津液运行紊乱㊂心主血脉,心气不足则无力运行血液而瘀阻心脉;肺朝百脉助心行血,肺气不足则无力行血,亦可发为瘀血;肝主疏泄,肝气郁结则血行不畅,气滞血瘀;脾主运化,脾失健运无法输布水谷精微则停聚成痰;肾主水,肾阳虚弱则无力蒸腾水液而水湿蓄积㊂故而易形成痰㊁瘀㊁湿等病理产物㊂总之,津液运化失常则停聚为痰,血液运行不畅则痹阻为瘀,阳虚蒸腾无力而水湿泛滥㊂因此,本病病位在心,与肝㊁脾㊁肺㊁肾密切相关㊂病性以脏腑正虚为本,痰㊁瘀㊁湿为标,属本虚标实之证㊂冯晓敬将肥厚型心肌病分为气滞血瘀证㊁痰瘀互结证㊁阳虚水泛证㊂2.2 辨证论治2.2.1 气滞血瘀证 临床表现:心悸,胸部刺痛,痛处固定不移,时欲太息,遇情志不遂时诱发或加重,或兼有脘腹胀闷,得嗳气或矢气则舒,舌暗或有瘀点,脉弦涩㊂ ‘诸病源候论“云: 血之在身,随气而行,常无停积㊂ 血之运行,听命于气㊂因此,气机不畅是形成瘀血的重要机制㊂冯晓敬治疗气滞血瘀型肥厚型心肌病常㊃9943㊃中西医结合心脑血管病杂志2020年10月第18卷第20期用自拟方生柴汤加减㊂该方以柴胡疏肝散加生脉散为组方依据㊂药用:柴胡㊁青葙子㊁川芎㊁香附㊁枳壳㊁党参㊁麦冬㊁五味子㊁白芍㊁甘草㊂方中柴胡善调达肝气㊁疏肝解郁㊂该病病人多肝郁日久,有化火之势,青葙子归肝经,有清肝经郁热之效,为冯晓敬经验用药,与柴胡共为君药,发挥疏肝解郁兼清肝经郁热之效㊂ 气为血之帅 ,气机郁滞则血行不畅,不通则痛,故冯晓敬重视理气药的运用,以 利三焦,解六郁 之香附㊁ 血中气药 之川芎及 理气宽中 之枳壳共同行气而为臣药㊂三者合用,活血行气之功益胜㊂川芎性偏温,香附性苦燥易耗血散气,久用有耗气伤阴之弊,故用党参㊁麦冬㊁五味子以佐制之㊂党参补气又补血,养阴生津;麦冬滋补肺胃之阴,同时兼养心阴,补而不腻;五味子生津止渴,养心敛汗㊂三药合用,寓 生脉散 之意,一补一润一敛,共奏气阴双补之效㊂白芍养血柔肝止痛,甘草调和诸药㊁缓急止痛,共为使药㊂诸药合用,有补有泻,心肝同治,诸症皆除㊂2.2.2痰瘀互结证临床表现:胸闷憋胀,刺痛,气短不足以息,痰多,或痰中带血块,口唇发绀,舌淡紫,苔白滑,脉滑㊂‘丹溪心法“曰: 自郁成积,自积成痰,痰挟瘀血,遂成窠囊 [10]㊂朱丹溪认为,窠囊的形成是循序渐进的病理过程,病人早期因外感㊁内伤等因素导致气机升降失常而成气郁,气郁则无法运行津液,津聚成痰㊂痰邪为病,病情复杂,加之失治误治,瘀血内生,痰瘀互结而成窠囊,冯晓敬临床应用桂蒌定心汤治疗常获良效㊂药用:桂枝㊁瓜蒌㊁丹参㊁薤白㊁半夏㊁地龙㊁全蝎㊁龙骨㊁牡蛎㊁延胡索㊁党参㊁甘草㊂此方以温通心阳之桂枝㊁利气豁痰之瓜蒌㊁清心活血之丹参共为君药,温凉并用,相反相成㊂瓜蒌导痰性柔,故配伍薤白㊁半夏增其化痰散结之力;地龙㊁全蝎通络,助丹参活血化瘀,此四味药共为臣药㊂龙骨㊁牡蛎为对药,主镇惊安神;延胡索辛散温通,行血中之气滞㊁气中之血滞;党参补脾养胃,振动中气以杜绝生痰之源㊂四药合用以佐助臣药㊂甘草调和诸药为使药㊂诸药合用,痰消瘀散,阳气宣通,胸闷刺痛等症皆得平息㊂2.2.3阳虚水泛证临床表现:胸闷憋喘,心悸气短,腰膝酸软,或见耳鸣,身体浮肿,腰以下尤甚,按之没指,小便短少,畏寒肢冷,舌淡胖,苔白滑,脉沉迟无力㊂成无己‘伤寒明理论“曰: 真武北方水神也,而属肾,用以治水焉㊂水气在心下,外带表而属阳,必应发散,故治以真武汤 [11]㊂肾主一身之阳,肾阳虚则水不化气而水湿内停㊂冯晓敬常用经方真武汤治疗此证㊂药用:附子㊁茯苓㊁白术㊁白芍㊁生姜㊂方中附子温肾助阳,化气利水,兼暖脾土以温运水湿,为君药㊂茯苓利水渗湿,使水湿从小便而去,白术健脾燥湿,共为臣药㊂白芍 去水气,利膀胱 ,生姜温散,为佐药㊂五药共用,以达温阳化气的目的㊂冯晓敬临床治疗该证常配伍桂枝,以其辛温之性助阳气而化水气,正合此证,常获良效㊂冯晓敬对临床常见兼证用药如下:病人兼舌暗或有瘀斑加桃仁㊁红花以活血化瘀;兼恶心呕吐时加半夏㊁干姜温胃止呕;兼夜眠欠安加龙骨㊁牡蛎以重镇安神;兼咳嗽痰多加款冬花降气化痰,效如桴鼓㊂3验案举隅病人,男,63岁㊂2018年11月11日初诊㊂主诉:阵发性胸痛6年,加重7d㊂病人自诉6年前因胸痛,左侧上臂疼痛于齐鲁医院就诊,诊断为肥厚型心肌病,经治疗后症状好转㊂近日,病人胸部刺痛,痛处固定不移,憋喘,活动后加重,含服速效救心丸后疼痛改善不明显,于我院就诊㊂辅助检查:心脏彩超示,左心室内径4.32cm,室间隔厚度3.44cm,右心室内径2.69cm,主动脉内径3.17cm,左心房内径5.49cm,左室射血分数66%㊂超声提示:肥厚型心肌病,左房增大,左房附壁高回声团,陈旧性血栓可能,二尖瓣轻-中度反流,主动脉瓣轻度反流,三尖瓣轻-中度反流,心包积液(少量),肺动脉压力增高㊂心电图示:心房颤动,左心室肥厚伴ST-T改变㊂凝血四项示:国际标准化比值1.95(0.7~ 1.3)㊂刻下症见:病人神志清楚,胸部刺痛时作时止,痛处固定不移,情志不畅时疼痛加重,纳可,眠安,二便调,舌暗,舌边有瘀点,苔薄,脉弦涩㊂诊断:胸痹㊂辨证:气滞血瘀证㊂治法:疏肝理气,活血散瘀㊂组方:柴胡15g,青葙子18g,川楝子18g,川芎12g,枳壳12g,木香12g,桃仁15g,红花15g,赤芍12g,地龙12g,五味子6g,党参30g,麦冬12g,生白术24g,黄芪24g,白芍12g,干姜9g,炙甘草6g㊂7剂,水煎服,每日1剂㊂2018年11月18日二诊:上药服6剂后,诸症好转,但偶有头晕,舌脉同前,上方加升麻18g㊂7剂,水煎服,每日1剂㊂2018年11月25日三诊:上方续进7付后,胸痛㊁憋喘症状基本消失,病人要求继服中药调理,在上方基础上将黄芪加至30g,继服7付,未再复发㊂按:病人因胸痛来诊,中医诊断为胸痹,证属气滞血瘀㊂沈金鳌‘杂病源流犀烛㊃心病源流“认为七情除 喜之气能散外,余皆足令心气郁结而为痛也 ㊂由于肝气通于心气,肝气滞则心气涩,七情太过引发本病㊂病人情志不舒,气机运行不畅而发为气滞㊂气滞无法推动血液运行产生瘀血,故胸部刺痛且舌暗有瘀点㊂气失疏泄,肺气痹阻故憋喘㊂治以理气疏肝,活血散瘀,方选生柴汤加减㊂方中柴胡㊁青葙子㊁川楝子理气疏肝,木香㊁枳壳行气止痛㊂桃仁㊁红花一升一降行血㊃0053㊃C H I N E S EJ O U R N A L O FI N T E G R A T I V E M E D I C I N E O N C A R D I O-C E R E B R O V A S C U L A R D I S E A S E O c t o b e r2020 V o l.18 N o.20祛瘀,赤芍散瘀止痛,地龙活血通络㊂川芎助柴胡行气,佐红花行血㊂党参㊁麦冬㊁五味子取生脉散之义,以防辛散之品耗伤心之气阴㊂黄芪㊁白术补气健脾以行血;干姜温热,防止寒凉药物使血遇寒则凝,白芍㊁甘草缓急止痛,调和诸药㊂整方攻补兼施,调和气血,心肝同治㊂二诊时病人诸症好转,但时有头晕,故加升麻18g以增强升举阳气之力,并嘱病人调畅情志,合理运动㊂三诊时不适症状均明显好转,但病人年过六旬,其气已虚,故加黄芪至30g以补气扶正㊂随着心血管疾病危险因素的增加,肥厚型心肌病发病率逐年升高㊂虽然中医文献对本病暂无详细论述,但通过辨证论治取得满意的临床疗效㊂相较于西医治疗,需进一步加强中医理论,为该病的治疗提供新思路㊂参考文献:[1]ZOU Y,SONG L,W ANG Z,et al.Prevalence of idiopathic hypertrophiccardiomyopathy in China:a population-based echocardiographicanalysis of8080adults[J].Am J Med,2004,116(1):14-18. [2]IVENS E.Hypertrophic cardiomyopathy[J].Heart Lung Circulation,2004(supp13):S28-S55.[3]黎镇赐.β受体阻滞剂常见不良反应及处理对策[J].中华高血压杂志,2012,20(5):419-420.[4]BORJA J,IZQUIERDO J,GUINDO J.Hypertrophic cardiomyopathy:combination ofβblockers and verapamil may be risky[J].BMJ,2006,333(7558):97.[5]陈振云,张国元,吴中贵.心脏起搏器治疗肥厚梗阻型心肌病临床及血流动力学研究[J].中华心血管病杂志,2009,21(23):252. [6]樊启财,周志文,石蓓.经皮室间隔心肌化学消融术治疗肥厚性梗阻性心肌病的疗效观察[J].中国实用医药,2012,7(9):37-38. [7]SORAJJA P,OMMEN S R,JR H D,et al.Survival after alcoholseptal ablation for obstructive hypertrophic cardiomyopathy[J].Circulation,2012,126(20):2374.[8]侯翠红,乔树宾,楚建民,等.肥厚性梗阻性心肌病行左心室流出道疏通术与经皮室间隔化学消融术治疗的远期疗效分析[J].中国循环杂志,2010,25(1):38-40.[9]乔铅,郝应禄,李燕萍.肥厚性心肌病的治疗方法现状与进展[J].临床荟萃,2017,32(12):1101.[10]朱震亨.丹溪心法[M].北京:中国书店,1986:84.[11]刘奇,远方.真武汤治慢性肾衰阳虚水泛证浅析[J].辽宁中医药大学学报,2009,11(4):41-42.(收稿日期:2019-11-21)(本文编辑薛妮)浅谈心肺气血与慢性心力衰竭赵振霞1,赵志尧2,贾奎1摘要:心主血脉,肺主气㊁通调水道,气血㊁津液是人体生命活动的基本物质㊂心气亏虚是心力衰竭的发病基础,气虚血瘀水停是慢性心力衰竭病机的关键,心肺气血㊁通调水道功能失调均可影响疾病的发生㊁发展与转归㊂现从中医基础理论 心肺 及 气血㊁津液 理论出发,补益宗气,活血利水,治病求本,缓解期积极治疗,阻断病势发展,延缓慢性心力衰竭的发展㊂关键词:慢性心力衰竭;心肺气血;气血津液;缓解期中图分类号:R541.6 R256.2文献标识码:A d o i:10.12102/j.i s s n.1672-1349.2020.20.052慢性心力衰竭的主要临床表现为呼吸困难㊁体液潴留和体力活动受限,西医治疗心力衰竭使用利尿药㊁洋地黄类药㊁血管扩张剂等㊂中医学认为心力衰竭是由不同原因引起心脉㊁心体受损,心脏推动血液运行无力,血流不畅,出现口唇发绀㊁喘促㊁心慌㊁下肢水肿等症状[1]㊂中医学称为 心水 喘证 等㊂张伯礼院士认为,慢性心力衰竭属虚实夹杂㊁本虚标实之证,本虚为心气㊁心阳不足,标实为血瘀㊁水停[2]㊂临床辨治分为稳定期㊁控制后缓解期和急性加重期3个主要阶段,缓则扶正㊁急则治标;缓解期注重扶正祛邪㊂该病的防治作者单位 1.新乡医学院第一附属医院(河南卫辉453100),E-mail: ********************;2.河北医科大学引用信息赵振霞,赵志尧,贾奎.浅谈心肺气血与慢性心力衰竭[J].中西医结合心脑血管病杂志,2020,18(20):3501-3503.已成为中外医家关注的重点,随着现代人们生活方式和饮食习惯改变,或熬夜㊁过度安逸,导致气血运化失调㊂中医治疗关键在于恢复人体内在气血㊁津液㊁阴阳平衡状态,现从心肺㊁气血津液分析慢性心力衰竭缓解期的治疗㊂1心肺相关1.1心脉相连,心肺络属心者,主血脉,主行血,具有推动全身血液运行的作用;‘内经“心为血之主㊁脉之宗㊁在体合脉,在液为汗㊂‘医学入门“ 人心动,则血行诸经 ㊂血是由水谷精微㊁精等化生,流注于脉中,循行周身,内注五脏六腑,外达四末,是机体生命活动的主要物质之一,血液在体内的正常运行依赖于心气推动,心气充盛,鼓动有力,则血液周行全身而诸脏得养㊂脉,称 血腑 ,即血管,为人身气血运行的通道,由脉及络 内联五脏六腑,外络皮毛肌腠;血液在脉道循㊃1053㊃中西医结合心脑血管病杂志2020年10月第18卷第20期。
室间隔化学消融术
室间隔化学消融术一、肥厚型梗阻性心肌病定义肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是原发性心肌病的一种，以左心室和(或)右心室及室间隔不对称肥厚为特征，心室腔变小、左心室舒张期充盈受限、室壁舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病，其诊断需要除外瓣膜疾病与高血压病等引起左心室负荷增加的疾病。
HCM人群发病率为0.2%，年死亡率达3%-5%，是年轻人心源性猝死最常见的病因。
HCM通常被认为是一种常染色体显性遗传性疾病，发病机制尚不明确。
目前认为HCM是由心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变所致，迄今已确定10个编码肌节蛋白的300多种突变参与该病的发生。
HCM根据左室流出道(leftventricularoutflowtract,LVOT)有无梗阻可分为非梗阻性与梗阻性。
有一部分HCM患者的LVOT梗阻仅在前、后负荷以及心肌收缩力发生改变时出现，而在静息状态不出现梗阻，我们称之为动力性梗阻(dynamicobstruction)。
HCM根据肥厚心肌存在的部位，又可分为室间隔肥厚、心尖部肥厚、心室中段肥厚(最重的肥厚在乳头肌部分)、右室肥厚等等。
肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM)是HCM的一种特殊类型，约占HCM 的1/4，因其肥厚的心肌造成左室流出道梗阻而得名。
HOCM 曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻和特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(idiopathic hyper-trophic subaortic stenosis,IHSS)。
在部分HCM病人中，由于肥厚间隔心肌将左心腔分为左室心尖部高压区及主动脉瓣下低压区，造成主动脉瓣下(即LVOT)的压力阶差(pressure gradient,PG)。
非梗阻性LVOTG：静息和负荷运动时均PG<30mmHg；梗阻性LVOTG：静息PG>30mmHg；动力梗阻性LVOTG：负荷运动时PG>30mmHg。
肥厚型心肌病的临床特征及诊治分析
肌 桥 （ 中２ 其 例需 开胸 行 心肌桥 松解 术转 到心 外科 ） 例合 并 临床表现复杂、 、ｌ 多样 。 目前 ， 关于国人 ＨＣ Ｍ临床表现的研究多基于
变 窄， 左室腔 不大 （ ５ ｎＥ ＞ ０ 二尖瓣 关闭不全 ， ＜ ６ ｍｉ ）Ｆ ６ ％， 心导管 样具 有相 同 的诊 断价 值 ， 异性 高达 ９ ％。 特 ７ 尤其 是 ＡＨＣ 其心 Ｍ， 显 示压 力 阶差 ≥５ ｍｍＨｇ 或应 激 时 ≥７ ｍｍＨｇ 心 血 管解 剖 电图具有 特征性改变 ， ０ ， ０ ， 其主要 特征为 ： 左室高 电压 。Ｓ Ｔ段压低 ， 适 于行Ｐ Ｓ Ｔ ＭＡ。 心导管 检查方法 ： 用 Ｊｄ ｉｓ ， 采 ｕ ｋｎ 法 首先 经右股 以Ｖ Ｖ 最显著。 前导联 Ｔ波倒置 ≥０ ５～ １Ｏ ， ３ ～ 胸 ． ．ｍｖ 以Ｖ 、Ｖ 静脉置人右 心室起 电极并连接临时起搏器 ； ｅｄｎ ｅ 技术建立 多见 。 Ｓ ｌｉｇ ｒ 临床上 当心 电图显示胸 前导联 深尖倒 置 Ｔ波ＴＶ ＞ Ｖ５ ４ Ｔ 伴 Ｔ段显著压 低，Ｒ波振 幅升 高 ，Ｒ ＞ Ｖ ＲＶ 应高度 考虑 ＡＨＣ Ｍ。 右股 动脉 通路 ， 置入 ６ Ｆ动脉 鞘管 ， 并用 端孔 导管置 于主 动脉 瓣 Ｓ
组织／国际心脏病学会联 合 （ ＷＨＯ／Ｓ ） 定标准 。 ＩＦＣ 所 例行 Ｐ Ａ术后 ， ＴＣ 采用临床对症治疗病愈后 出院。 １ ２ 治疗方法 对 １ 例肥厚 型梗 阻性 心肌 病 （ ． ０ 非梗 阻型心肌 病 例 ８ ， 衰 心 功 能 Ⅳ 级 ２ ， 脏 扩 大 ，Ｅ ＜４ ％） 用 非 经 ３ 讨 论 例 心 例 心 Ｆ ０ 采
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
动脉阻力下降和回心血量减少的因素均可致心
脏杂音增加，反则相反。即激发试验）
辅助检查
ECG：最常见左室肥大劳损，还可见病理性Q波。 长程心电图大部分合并室性心律失常，其中室速占 1/3，还有室上速、房颤。
X线：左房增大最常见。 超声：
—室间隔原>12mm，与左室后壁比>1.0-1.3 —二尖瓣前叶收缩期前向运动。 —左室流出道狭窄 —左心室腔变小 —左室短轴缩短率>35%，射血分数>65% —室间隔收缩乏力 —二尖瓣关闭不全
肥厚性梗阻型心肌病 超声心电图改变
肥厚性梗阻型心肌病 超声心电图改变
肥厚性梗阻型心肌病 超声心动图改变
辅助检查
心室造影：心腔变小、二尖瓣返流、乳头肌肥 大，双室同时可示室间隔肥厚
冠状动脉造影：冠脉多粗大、迂曲，间隔支增 粗，肌桥60%
心导管测压：跨左室流出道压力增高，少部分 应激发出现
脏杂音及压差变化 确定为靶血管后，经中心腔缓慢匀速注入无
水酒精，根据压差、杂音、心率、心律确定
注入量，消融终点为压差下降≥ 50%
PTSMA
术前造影
PTSMA
A
PTSMA
术前造影
PTSMA
术中球囊堵塞
PTSMA
术后造影
PTSMA
压力变化
术前
术后
术后处理
心电监护24—48小时 若有Ⅲ0AVB，则心电监护3—7天 Ⅲ0AVB 7天仍不恢复，可置入DDD
肥厚性梗阻型心肌病 经皮腔内室间隔心肌消融术
王人彭 武汉亚洲心脏病医院
发病率、病因、病理
肥厚性心肌病人群发病率0.2%，其中1/4为梗阻型 半数是常染色体显性遗传，其余病人病因未明 心肌重量增加，室腔变小，左室最常累及，室间
隔肥厚占一半以上，典型的为不对称性肥厚
肥厚性梗阻型心肌病
--病理改变
术前造影
球囊堵塞间隔支
球囊堵塞间隔支分支
术后造影
术前造影
球囊堵塞间隔支
经球囊中心腔注入造影剂
术后造影
谢 谢！
验≥70mmHg 血管条件允许行消融治疗
PTSMA非适应症
非梗阻型心肌病 无或仅有轻微症状 不能确定靶血管
跨LVOT压差测量方法
用端孔导管在左心室与主动脉间测连续压力 端孔导管置于主动脉瓣上，另一猪尾导管置
入左心室内，同步测压，无主动脉瓣疾病时 可行 穿刺房间隔将导管置于左室，另一导管置于 主动脉，同步测压
—DDD起搏 —经皮腔内室间隔心肌消融术（PTSMA）
1995年Sigwart首次应用于3例病人 1997年中国赵林阳等人引进 现全世界总例数800例左右，中国150例
PTSMA适应症
超声证实为肥厚梗阻性心肌病，室间隔厚 度≥15mm
症状明显，如劳累性气急、心绞痛、晕厥 导管测LVOT压差静态≥30mmHg，激发试
起搏器
PTSMA评价
减少或消除跨LVOT压差，明显减轻症状， 疗效可靠
死亡率、并发症也不多于熟练的手术治疗 长期随防症状持续改善，不增加心律失常，
猝死及栓塞危险性
PTSMA标准专家组名单
高润霖、李占全、赵林阳、胡大一、魏盟 陈君柱、王宁夫、张明、金元哲、杨跃进 乔树宾、霍勇、吴学思、王人彭、张大东
“ 梗阻部位 ”
正常
肥厚性心肌病
症状
气短：因心脏舒张功能不全 胸痛：因梗阻和心肌肥厚 乏力：因梗阻致全身供血不足 晕厥及前驱症状：因梗阻及回心血量下降
致输出量减少，心律失常可使之加重 心悸、阵发性夜间呼吸困难、充血性心衰、
眩晕、猝死等
体征
望：异常心尖抬举样搏动并弥散 触：心尖抬举感，胸骨左缘3-4肋间收缩期震颤 பைடு நூலகம்叩：心界扩大 听：P2 逆分裂，心尖至胸骨左缘间SM是因梗
应激压差的测定方法
药物刺激法：多巴酚丁胺5—20ug/Kg/min或 异丙肾上腺素静点，使心率增加30%
早搏刺激法：应固定联律间期 瓦氏动作
PTSMA操作
术前临时起搏支持 依PTCA技术沿导丝送入OTW球囊至拟消融
间隔支（通常为S1）在靶血管口充盈球囊 通过中心腔注入造影剂超声定位，并观察心
心衰：占36% 中风及其它原因：占14%
诊断
晕厥 P2 逆分裂，胸骨左缘与心尖间SM，并
在激发试验后变化 超声室间隔厚≥14mm， 与后壁之比
≥ 1.3， SAM征阳性 跨LVOT压差>20mmHg或<20mmHg在激
发试验后增加
治疗
目的是减轻症状，预防并发症，预防猝死。 药物：β受体阻滞剂、钙拮抗剂、胺碘酮 手术：肥厚室间隔切除、二尖瓣置换、心脏移植 介入：
肥厚性梗阻型心肌病
左室造影所见
舒张期
肥厚性梗阻型心肌病
左室造影
压力变化
收缩期
肥厚性梗阻型心肌病
左心室压力变化
自然转归及预后
大部分自症状出现可维持10年左 右稳定期，成人年病死率3%，儿童 约6%，症状随年龄增加而加重。部 分病人可发展为扩张性心肌病，可能 为心肌缺血所致。
死亡原因
猝死：占50%，可为该病的首 发表现