脂蛋白肾病1例及文献复习
脂蛋白肾病(专业知识值得参考借鉴)
脂蛋白肾病(专业知识值得参考借鉴)一概述脂蛋白肾病是一种近年来新认识的肾小球疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。
实验室检查类似于Ⅲ型高脂血症，血浆载脂蛋白E（ApoE）升高。
二病因遗传学研究表明，该病呈散发性或家族性聚集，脂蛋白肾病患者绝大多数为亚裔人群。
目前研究结果显示ApoE基因突变是脂蛋白肾病的始发因素。
三临床表现和病理学改变脂蛋白肾病主要累及肾脏，且以肾小球受损为主。
几乎全部患者均存在不同程度蛋白尿，有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿，少数病例同时伴有镜下血尿。
尽管该病患者血浆胆固醇、三酰甘油及中间密度脂蛋白升高，类似于Ⅲ型高脂蛋白血症，但常无脂质全身沉积的症状，如快速进展的动脉硬化、黄瘤症和早发的心肌梗死等。
脂蛋白不在肾外形成栓塞。
多数患者表现为对糖皮质激素治疗呈抵抗，缓慢进展为肾功能衰竭。
对于病理上有特征性的形态学改变—光镜下高度扩张的毛细血管襻，内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者，应高度注意是否存在脂蛋白肾病，若组织化学染色脂蛋白阳性，电镜下证实有脂蛋白栓塞，结合脂代谢异常的实验证据，脂蛋白肾病的诊断可以确立。
四检查1.尿液检查全部患者均有不同程度的蛋白尿，1g～3g/24小时，有镜下血尿。
2.血液检查患者都存在不同程度的高脂血症，中间密度脂蛋白升高，载脂蛋白E（ApoE）则显著升高。
3.肾活检病理学改变（1）光镜光镜下特征性的病变为肾小球毛细血管腔高度扩张，腔内为大量淡染、网状物质所填充，毛细血管呈气球样改变。
有人称为毛细血管瘤样扩张。
（2）电镜表现为毛细血管明显扩张，腔内充满大量大小不等及电子密度不一的颗粒，这些颗粒可呈条纹状排列，类似指纹结构。
也有腔内填充物质为大小不等的空泡结构，常成簇状或层状排列。
腔内红细胞及内皮细胞被挤压于脂蛋白血栓样物质与毛细血管壁之间。
系膜区早期仅表现为轻度增生，病变进展时，系膜区明显增宽，系膜细胞及系膜基质增生，有时可出现系膜插入、系膜溶解等改变。
1例肾病综合征患者使用人血白蛋白的病例分析
1例肾病综合征患者使用人血白蛋白的病例分析胡丽玲肾病综合征（NS）是以大量蛋白尿、低蛋白血症和水肿为特征的反复发作的慢性疾病。
水肿本身对机体有一定危害，当患者应用利尿剂治疗水肿困难时，可考虑应用人血白蛋白（HSA）静脉点滴[1]。
但自1940年开始应用HSA制剂以来，有关HSA的应用一直存在争议，我国在HSA应用上仍存在许多误区，临床滥用和不规范使用现象相当普遍，因此，本文通过分析讨论1例肾病综合征患者HSA 的使用情况，为临床合理用药提供参考。
一．病例简介患者，女性，18岁，因“颜面及全身水肿2周”入院。
患者2周前无明显诱因出现颜面及全身水肿，颜面水肿清晨重，下午缓解。
在外院查血白蛋白18.5 g/L,总胆固醇14 mmol/L,甘油三酯3.0 mmol/L，低密度脂蛋白10.03 mmol/L，尿常规示白蛋白3+，经治疗后无明显缓解，门诊以“肾病综合征”收治。
既往无特殊病史，有头孢过敏史。
查体：BP 122/80 mmHg, R 20bpm, T 36.4℃,P 78bpm，颜面及双下肢水肿。
入院后诊断：原发性肾病综合征。
入院后主要的辅查结果：血清白蛋白 13.5 g/L，24小时尿量400 ml，尿蛋白8432 mg/24h。
患者大量蛋白尿，低蛋白血症，水肿严重，尿量少，间断给予托拉塞米利尿，尿量无明显增多，反复使用三次均效果不佳，患者血清白蛋白13.5 g/L，考虑水容量不足导致利尿效果不佳，间断给予20%的HSA 10g静脉滴注，100 ml生理盐水冲管后，立即静脉滴注足量（100 mg）的呋噻米，患者尿量明显增加。
二．分析与讨论肾病水肿的治疗，至今为止没有较为规范的治疗方案。
查阅相关文献可发现许多报道肾病水肿的治疗方法、结论富有争议，特别是HSA的应用争议颇多。
全世界范围内，除1995年美国UHC推荐的HSA使用指南外，再无其他官方颁布或学术界公开发表的指南供药物参考，因此临床医师在实际使用时存在很大的随意性[2，3]。
肾病综合征患者血浆脂蛋白论文
肾病综合征患者血浆脂蛋白（黑龙江省医院血液透析科黑龙江哈尔滨 150036）【中图分类号】r692.3 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）09-0099-01脂蛋白lipoprotein,lp是存在于血浆中的一类正常脂蛋白，脂质成分与ldl相似，而载脂蛋白成分为apob100和特征性的apo，两者以二硫键相连。
不同个体间的lp浓度变异极大，似乎不受年龄、性别、运动、吸烟、饮食习惯等因素的影响，而与遗传因素有关。
lp与心脑血管疾病的关系已得到普遍认同，高lp浓度是动脉粥样硬化性心脑血管疾病的独立危险因素。
由于肾病综合征患者普遍存在脂代谢紊乱，且为心脑血管疾病高发人群，故lp与ns的关系日益受到人们的关注。
本研究以酶联免疫吸附法测定了61例ns患者及55名健康人的血浆lp浓度，以分析 ns患者lp浓度变化，研究血lp水平与肾病综合征的关系，探讨lp在ns合并心脑血管疾病中的作用。
1 资料与方法1.1 一般资料经临床和病理确诊的原发性ns患者61例,其中男35例，女26例；年龄（45±19）岁；均无糖尿病及急性感染。
所有患者均未服皮质激素、免疫抑制剂及降脂药物。
正常对照组为无心脑血管疾病、肝肾疾病、糖尿病、肿瘤及炎症的健康查体者和志愿者，其中男30例，女25例；年龄（46±16）。
1.2 检测方法所有研究对象均与清晨空腹状态下取肘静脉血，分离血清，-20℃冻存集中检测。
lp采用酶联免疫吸附法测定，试剂盒由北京老年医学研究所提供；同时采用酶法分别测定了血清尿素氮（bun）、肌酐（scr）、低密度脂蛋白胆固醇（ldl c）、高密度脂蛋白胆固醇（hdl c）、甘油三脂（tg）和总胆固醇的含量，试剂盒由中国科学院生物物理研究所提供。
具体操作见各检测试剂盒说明。
1.3统计学处理实际数据采用均数±标准差（x±s）表示，组间比较采用两样本均数比较的t检验，其中lp的比较采用对数转换后再作分析。
脂蛋白肾病1例个案报道
脂蛋白肾病1例个案报道发表时间：2018-03-14T14:25:48.763Z 来源：《医药前沿》2018年2月第6期作者：李梦1 彭红英2（通讯作者）[导读] 给予降脂、保护肾脏、降尿蛋白、降压、利尿等治疗后，病情好转出院。
（1贵州医科大学研究生院贵州贵阳 550004）（2贵州医科大学附属白云医院贵州贵阳 550004）【中图分类号】R586 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）06-0172-02 1.病历资料患者女，35岁，因“反复全身浮肿1+年，复发1+月”入院。
患者1+年前曾因浮肿于“西安高新医院”查24小时尿蛋白定量为3550mg/24h，肾穿活检后诊断“肾病综合征轻度系膜增生性肾小球肾炎（IgM型）”，予“甲泼尼龙琥珀酸钠500mg/d 静脉滴注”冲击治疗3天，后予“醋酸泼尼松片30mg/d、雷公藤多苷片20mg/d”维持治疗，此后患者浮肿消退，并继续口服上述药物5+月，后因腹泻及感冒自行停用“醋酸泼尼松片”。
1+月前患者再次出现全身浮肿，于当地医院查尿蛋白2+，肌酐134umol/L，为进一步治疗就诊我院。
既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊。
入院查体：T 36.1℃，P 86次/分，R 19次/分，BP 180/102mmHg。
慢性病容，贫血貌，颜面及四肢明显水肿，无面部红斑及口腔溃疡，心肺腹部无异常体征。
实验室检查：血常规：白细胞计数9.21G/L，中性粒细胞百分百76.20%，红细胞计数3.02T/L，血红蛋白84g/L，红细胞比容25.1%；尿常规：尿蛋白2+，24小时尿蛋白定量3577.38mg/24h，肾功能：肌酐132.64umol/L，尿酸800.70μmol/L，肝功能：血清总蛋白47.21g/L，白蛋白28.13g/L；血脂：甘油三酯4.00mmol/L，胆固醇6.23mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇2.3mmol/L，载脂蛋白A2.69g/L；血κ轻链288mg/dl，血λ轻链153mg/dl，尿κ轻链4.75mg/dl，尿λ轻链＜5mg/dl，IgG2.18g/lg/L，IgA1.51g/L，IgM1.08g/L，单项补体（C3）0.6g/L，单项补体（C4）0.17g/L，蛋白电泳：白蛋白57%，α1-球蛋白4.5%，α2-球蛋白15.3%，β-球蛋白14.8%，γ-球蛋白8.4%。
脂蛋白肾病ppt课件
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2.2 实验室检查
• 本病常有血脂的异常，具有特征性意义的是所有 患者均有血浆载脂蛋白E水平的增高，其与肾病综 合征本身血脂异常的鉴别有赖于病理及其他实验 室检查。多数患者有甘油三酯的升高, 部分有总胆 固醇的升高，Saito等〔2，3〕曾对脂蛋白肾病 与原发性肾病综合征患者的高脂血症作过比较， 发现脂蛋白肾病患者的血浆甘油三酯水平似乎较 其总胆固醇水平升高明显；他们进一步分析发现， 其胆固醇中主要以极低密度脂蛋白及中等密度脂 蛋的升高为主。这一特征与家族性III型高脂蛋白 血症极为料
患者女，34岁，因尿检异常伴双下肢水肿 20天入院。伴头晕，无其他不适。3年前查体
发现贫血。家族中否认有类似病及遗传病史。
入院体检:血压 148/96 mmHg，脉搏76
次/min，体温36。80C。发育正常，营养中
等，自动体位。皮肤、粘膜无黄疽。浅表淋巴
结无肿大。颜面、双眼睑无明显浮肿。双肺呼
吸音清晰，未闻及罗音。心率76次/min，律
齐，无病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，
肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。双下肢轻
度水肿。
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• 实验室检查:HB 119 g/L, RBC 3.88×1012 /L, WBC 14.63×109 /L，PLT 358×109 /L。血沉17.0mm/h。 尿蛋白定量1.94 g/24 h，尿常规：蛋白3+，潜血1+， 镜检： RBC3-6/HP，WBC6-8/HP。血浆总蛋白53.4 g/L，白蛋白27.0 g/L，谷丙转氨酶26U/L，谷草转氨酶 32U/L。 BUN5.13 mmol/L, Scr88.4μmol/L。补体C3 0.73g/L降低。C4 0.13g/L， IgG6.69g/L、 IgA2.35g/L，IgM2.0g/L均正常。抗核抗体1:20弱阳性、 抗双链DNA抗体阴性，抗SSA弱阳性，抗心磷脂抗体阳 性。总胆固醇6.52 mmol/L，甘油三酯5.66 mmol/L,高 密度脂蛋白胆固醇1.19 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇 2.78 mmol/L, ApoB1883 mmol/L， ApoE 1450 mmol/L，脂蛋白（a）248 mmol/L，乙肝病毒标志物 及丙肝抗体均阴性。胸片及心电图正常。肾脏彩超:双肾 形态正常，左肾大小为:11.9 cm×5.9 cm，实质厚1.6 cm，右肾大小为11.6 cm×5.3 cm，实质厚1.5 cm,肾 实质回声增强。
脂蛋白肾病2例报告并文献复习
缺氧诱导因子(HIF)是由a亚基和0亚基所构成的异源二聚体，可以促进内源性EPO的分泌，进而刺激骨髓新红细胞的生成。
但是HIF-a上的脯氨酸基团在正常氧浓度时被HIF 脯氨酰径化酶(HIF-PH)径化，进而发生降解;当机体缺氧时, HIF-PH酶的活性被抑制,HIF的积累量也随之增加,从而使机体发生一系列适应缺氧的变化［4。
罗沙司他口服进入体内后可以抑制HIF-PH的活性，维持HIF的稳定，进而有效促进EPO/EPOR的表达;此外，还可以改善铁吸收、转运和利用，综合调控红细胞的生成。
近期刚刚发表在新英格兰杂志的两项皿期临床研究［9J］结果证实冲国MHD合并肾性贫血患者，口服罗沙司他与注射阿法依泊汀治疗肾性贫血的临床获益和副作用上无明显差异。
在CKD未接受MHD治疗的肾性贫血患者中，罗沙司他的应用可以有效纠正和维持患者血红蛋白水平，且具有较好的安全性和耐受性。
本研究结果发现5例患者用药5周后，血红蛋白水平均有上升或者保持稳定，平均血红蛋白水平较治疗前显著上升。
此外，本研究5例患者均对罗沙司他耐受良好，无皮疹红斑、无消化道不良反应及肝功能异常，未发现药物相关的高血压，说明罗沙司他具有较好的用药安全性。
参考文献/何琴，蔡宏，张伟明,维持性血液透析患者贫血状况与预后的关系.中华肾脏病杂志,205,32(2):110-15.9.张慧然，徐金升，白亚玲，等.维持性血液透析患者贫血治疗达标情况及影响因素研究.中国全科医学,2019,5(5)：2254-2285.3.中华医学会肾脏病学分会肾性贫血诊断和治疗共识专家组.肾性贫血诊断与治疗中国专家共识(2018修订版).中华肾脏病杂志,2018,34(11)：860-866.4.Zhany L,Wany F,Wany L,et al.Prevalence of chronic kidneydisease in China:a cross-sectional ncet,225,379 (9515)218-522.5.汪杨,魏日胞.慢性肾脏病肾性贫血的基础与临床研究现状及进展.中国中西医结合肾病杂志J419J4(5)：452-455. 6.杨荆，肖桦，樊文星.老年血透患者促红细胞生成素抵抗的影响因素.中国老年学杂志,2018,33(24):9006-6405.7.魏鑫，任野平.肾性贫血与低氧诱导因子.中国血液净化,2418,17(1)2-55.Chen N,Hae C,Liu BC,et al.Roxadustat treatment for anemia inpaWents underaoiny/ny-term dia/sis.N Enyi J Med,2019, 351(11)：1011-1022.9.Chen N,Hae C,Peny X,et al.Roxadustat for anemia in pabentswith kidney disease net receiving dia/sis.N Engl J Med,2019, 381((1)：1001-1010.(收稿：2919-15-48修回：2929-98-59)-病例报告-脂蛋白肾病2例报告并文献复习冯万艳①薛痕②△何脂蛋白肾病(LPG)是一种较罕见的与脂类代谢密切相关的肾脏疾病。
脂蛋白性肾病
五、治疗
1.脂蛋白肾病目前尚无满意的治疗方案。降脂药可 以改善高脂血症，但减少蛋白尿、肾脏保护效果不 肯定。有学者试图用激素、免疫抑制剂和抗凝治疗， 均无显著效果。 2.目前人们寄希望于免疫吸附疗法。 报道应用免疫吸附方法进行治疗的患者，不仅尿蛋 白明显减少，且重复肾活检肾小球内脂蛋白栓塞完 全消失，但对于这种治疗的复发问题还需进一步探 索。
三、临床表现
1、LPG无特异临床表现，多以中-重度蛋白尿起病， 同时可伴有不同程度的镜下血尿，多数患者表现为 肾病综合征。 2 2、多数患者伴有不同程度的贫血。 3、部分患者血压可升高，但恶性高血压少； 4、血脂异常，血清胆固醇处于正常范围或升高， 但甘油三酯的浓度均增高 5、因其临床表现上没有显著的特点，极易漏诊， 提示肾脏疾病肾活检的重要性。
小结
1.脂蛋白肾病的发病机制？
目前普遍认为ApoE的异常是导致肾内脂肪栓合征，血尿，肾功能进行性减退、 贫血、血脂异常
脂蛋白性肾病 (Lipoprotein glomeru—lopathy， LPG)
一、脂蛋白性肾病的概念
1.概念：脂蛋白性肾病是一种以肾小球内大 量脂蛋白栓子为组织学特征，伴有明显血清 载脂蛋白E(ApoE)升高的一种肾小球疾病。
1987年由日本的学者首次报告，1989年正式命名。目前世 界上关于脂蛋白病例报告一百例左右。
四、诊断标准
1、光镜 肾活检是确诊脂蛋白肾病最可靠的方法 、脂蛋白肾 病的病理改变主要集中在肾小球，表现为肾小球体 积明显增大，毛细血管袢高度扩张，袢内充满淡染 的、大小不一的脂肪栓子。
2、免疫组化／免疫荧光 脂蛋白染色阳性，襻腔内脂蛋白“栓子”则呈 ApoE和，ApoB染色阳性反应。绝大多数患者肾组 织免疫球蛋白、补体及纤维蛋白原染色常阴性。 3、电镜 肾小球毛细血管高度扩张，袢腔内充满层状排列的 不同数量、不同大小的低电子密度的嗜锇酸物质(脂 蛋白“栓子”) 。
《脂蛋白肾小球病》word版参考模板
疾病描述脂蛋白肾小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一种肾脏疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。
临床表现类似于Ⅲ型高脂血症，伴以血浆载脂蛋白E(apoE)升高。
本病是1987年SaitoT等人在第17届日本肾脏病学会地区年会上首次报道，1989年Sakaguchi等人根据病人的临床表现、病理学特点，提出将本病作为一个独立的肾小球疾病，并于同一年将本病命名为脂蛋白肾小球病。
然而，脂蛋白肾小球病通过降血脂治疗并不能改善肾小球病变。
目前认为本病是原发于肾小球Ⅲ型仅限于肾脏有脂质沉着的罕见病。
体征脂蛋白肾小球病主要累及肾脏，且以肾小球受损为主。
全部患者均存在蛋白尿，有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿，少数病例同时伴有镜下血尿。
尽管本病患者血浆胆固醇、三酰甘油及VLDL增加，但常无肾外表现，脂蛋白不在肾外形成栓塞。
多数患者表现为对激素治疗呈抵抗，缓慢进展为肾功能衰竭。
病因遗传学研究表明，本病呈常染色体隐性遗传。
生理脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。
现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤；而肾小球病变也会影响到脂质代谢。
许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加，相当常见的是肾内脂质沉着是继发于肾病综合征，高脂血症是其特征性的表现，因为肾病综合征经过有效的治疗而使血浆脂质正常化，这种情况下高脂血症是肾脏疾病的后果。
脂蛋白代谢的主要途径是其受体的代谢途径。
载脂蛋白是受体识别脂蛋白的信号和标志，其中apoE又是最主要的载脂蛋白的成分之一。
ApoE既能结合乳糜微粒残基受体，又能结合低密度脂蛋白受体，因此apoE成为影响血脂水平的重要因素。
目前研究发现，不同基因表现型的apoE，其受体结合活性不同，因此这些具有不同受体活性的apoE异构体将可能影响到血脂的代谢。
例如，含E4/4基因表现型机体，apoE受体结合活性明显增强，对乳糜微粒残基的清除速度加快，血脂水平降低；家族性Ⅲ型高脂蛋白血症的apoE基因表现型为纯合子apoE2/2，这种apoE异构体存在与脂蛋白受体结合能力的缺陷，因而脂蛋白代谢障碍，血浆脂质水平升高。
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文献复习
❖ 脂蛋白肾病自1987年日本学者Saito等首先发 现以来，目前全世界报告病例约40余例。
诊断要点：中至重度蛋白尿，部分病例同时 伴镜下血尿，血脂改变主要是血浆ApoE水平 升高。肾组织特征性改变为肾小球分叶，体 积增大，毛细血管袢高度扩张，袢内充满淡 染的无定形的网状物质，免疫组化ApoE、 ApoB时可见毛细血管袢腔中脂蛋白栓子。油 红染色阳性。
脂蛋白肾病1例及文献复习
舟山市中医骨伤联合医院 肾内科
病史摘要
❖ 患者，留某，男性，60岁，因“反复浮肿泡 沫尿7年余，加重半月”于2011-02-25入院。
❖ 患者04年无明显诱因下出现眼睑双下肢浮肿 伴泡沫尿，无口腔溃疡、关节痛、脱发、光 敏感等，当地医院住院诊断为“肾病综合 症”，予单纯足量激素口服治疗，蛋白尿逐 渐转阴，06年病情复发，再次给予激素治疗， 效果欠佳。
❖ 09年当地医院住院行肾穿，病理报告： IgA肾病(LEE 3期)改变伴球性硬化。给 予足量激素+CTX冲击治疗，CTX总量6g， 肾病综合症未缓解。并逐渐出现肾功能 减退、高血压、贫血。
❖ 2010年10月至上海仁济医院再次肾穿，报告 如下：
❖ 光镜检查：41只肾小球，其中1只小球球性硬 化，余小球体积较大，毛细血管腔扩张，内 充填有大量蛋白样物质，毛细血管壁呈不规 则增厚和分层，系膜细胞和基质轻中度增多。 轻中度小管间质病变，小管灶性萎缩变性， 间质灶性和散在炎症纤维化，小叶间动脉内 膜增厚。油红染色（+），荧光检查全阴性。
❖ 可能的发生机制： 不同的ApoE异构体对肝脏的ApoE受体结合力不同， 导致清除减少，不同的ApoE异构体所带电荷不同， 受肾小球基膜负电荷屏障的作用，使其清除产生差 异，脂蛋白对毛细血管袢和系膜区有亲和力性，而 在肾脏局部原位沉积；肾脏本身能够产生ApoE， 局部代谢清楚障碍。
发病机制
❖ 近年来有研究发现，在ApoE基因敲除小鼠仍 可发生与脂蛋白肾病类似的病理改变，表明 血浆ApoE水平升高并非导致脂蛋白肾病的唯 一因素。
尿蛋白 血白蛋白 SCr
g/24h g/l
umol/l
3.66 5.3 4.6 3.3 2.27 3.07 5.6
22.7 22.9 32.7 36.3 37.5 37 30
189.6 145.5 150.8 145 146 143 126
总结
❖ 患者临床表现为肾病综合症，血脂改变以甘 油搏 ST段改变
入院诊断
肾病综合症 脂蛋白肾病 CKD3期 肾性高血压 肾性贫血 胸腹腔积液 心包积液
❖
治疗与随访
优质低蛋白饮食+开同 降压：氯沙坦钾、卡维地洛、可乐定、氨氯地
平、吲哒帕胺 降脂：阿托伐他汀钙 纠正贫血：宁红欣、铁剂、叶酸 抗凝：尿激酶、血栓通、阿斯匹林
中医药治疗
辅助检查
❖ 尿液检查：尿常规：PRO3+ RBC+，尿蛋白定量 3660mg/24h，肌酐清除率38ml/min
❖ 血液检查：血红蛋白60g/l，白细胞2.9*109/L 血白蛋白22.7g/l 总蛋白39.5g/l 血钾 2.8mmol/l 血肌酐189umol/l 尿酸606umol/l 血气分析：氧分压
❖ 多数患者肾脏体积明显增大。
发病机制
❖ 目前脂蛋白肾病的机制尚不清楚，由于所有 患者血浆ApoE水平均异常升高，部分患者有 明确家族史，加之移植后可复发，多数学者 认为ApoE蛋白异常和ApoE基因变异在本病 中起重要作用。
发病机制
❖ ApoE分为3种异构体，即E2、E3、E4，不同的 ApoE异构体与脂蛋白受体亲和力不同。
❖ 国外高脂血症不常见，有时类似Ⅲ型高脂血症， 血浆ApoE常为正常值的2倍以上，而我们的研究 中所有患者均存在高甘油三脂血症，总胆固醇正 常或轻度升高，ApoE虽显著增高，但仅5例超过 正常值两倍以上。
中国脂蛋白肾病患者的临床病理特点
解放军肾病研究所
❖ 此外，国人多存在不同程度贫血，而且贫 血和肾功能、小管间质病变无相关性，骨 髓中未见大量脂质沉积。
4.2 0.62 1.23 0.71 1.01 1.26 0.75 1.47 1.8 0.93 2.1 0.68 1.8 0.8
3.25 2.58 3.29 3.58 1.94 3.07 2.1
1.15 0.86 1.22
1.09 1.03 0.85
APOB g/l
1.21 0.93 1.01
0.81 1.25 0.89
❖中药内服：健脾温阳固肾活血（金 匮肾气丸加减）
❖中药灌肠：清热利湿泄浊（肾衰方）
半年多来患者白蛋白、尿蛋白定量、肌酐、脂蛋白的变化
CHOL TG HDL LDL APOA mmol/l mmol/l mmol/l mmol/l g/l
治疗前 5.25 1月后 3.79 2月后 4.81 3月后 4.19 4月后 4.01 6月后 4.89 近期 4.31
中国脂蛋白肾病患者的临床病理特点
解放军肾病研究所
❖ 国外常见家族性发病，亲属中可见蛋白尿，肾功 能异常和血浆ApoE水平升高。而我们的研究中仅 2例表现为家族性发病，尚未发现大的家系发病。
❖ 国外报道脂蛋白肾病可为轻～重度蛋白尿，多表 现为肾病综合征，血尿不常见。而国人多存在不 同程度的镜下血尿。
诊断：脂蛋白肾病
❖ 入院后见全身浮肿伴胸闷腹胀，尿量约 600ml/d。既往体健，有吸烟史30年，一 姑姑有肾病病史，父母均死于癌症。
❖入院体检：T 36.5℃ P65次/分 R18次/分 BP160/95mmhg，贫血貌，全身水肿， 两肺呼吸音偏低，未闻及干湿罗音，腹部 膨隆，移动性浊音阳性。舌淡苔白腻脉沉 细。
87mmhg 氧饱和度93% 血脂检查：甘油三脂4.2mmol/l ↑胆固醇5.23mmol/l
载脂蛋白A 1.15g/l 载脂蛋白B 1.21g/l ↑ 因条件限制未做载脂蛋白E。
❖ 免疫学检查：抗核抗体全套阴性， ANCA阴性，Ig五项基本正常
❖ B超：肝光点粗，脾偏大，左肾 120mm*56mm 右肾123mm*53mm， 大量胸腹水。心超：左心偏大，心包积 液