肺原发性恶性黑色素瘤1例

董宗武１，董鹏２，何勤义１，吴海兵１
１甘肃省天水４０７医院磁共振室７４１０００
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２西安交通大学医学院第二附属医院 中图分类号：Ｒ７３５．９
文章编号：１００２—１６７１（２００９）０８—１２２９－－０２
患者３例，男２例，女１例，年龄最大５６岁，最小１２岁，平 均３４．３岁。均以上腹胀满不适、左上腹发现包块入院，从出现 症状或发现包块到手术治疗最长５年，最短１年４个月，平均 约２．８年。３例患者血、尿常规，肝、肾功，血糖，血、尿淀粉酶化 验均正常。术前均做了Ｂ超、ＣＴ、ＭＲＩ平扫及增强扫描，例１ 胰体尾肿瘤及脾切除术后２年ＭＲＩ复查，例２胰体尾肿瘤及 脾切除术后１年半，例３随访１年，均恢复良好，未出现复发及 转移症状。
讨论：恶性黑色素瘤是一种原发于眼或皮肤与真皮交界处 的恶性肿瘤，也可见于咽喉、食管、生殖器和子宫黏膜等处。肺
图１ ＴＯＰ像肿块位于右肺上叶前外侧，水平裂增厚下移 图２ ＣＴ平扫示肿块 约７８ ｒＤ．ｍ×７７ ｍｒｒｌ大小，边缘分叶不规则 图３ 同层面增强ＣＴ示肿块中度不 均匀强化图４光镜下细胞异型性明显，有核分裂像，细胞浆内含有黑色素颗粒
影像诊断学一般认为，肿块包膜完整， 外形光整无分叶，境界清楚是良性征象，而 信号不均匀，显著不均匀强化，有囊性区的 实质肿块不能排除恶性，本组３例肿块， ＭＲＩ检查均显示为囊实性．具有外似良 性，内似恶性的特征ＩＣＴ外形光整，境界 清楚，有囊性感，而肿块中等密度，密度不 均匀，不均匀强化亦有这种外似良性，内似 恶性的特征，这是胰腺实性假乳头状瘤有 别于其它肿瘤的特征性征象，也揭示了肿 瘤为低度恶性肿瘤或具有恶性潜能的良性 肿瘤的特性。但ＣＴ未能像ＭＲＩ那样，显 示肿瘤的包膜，分隔和囊性区，对肿瘤的这 种影像特征，显示得不够全面、准确，Ｂ超 检查只显示肿瘤实质性的一面。
刘 裕，李万湖，付 政
增强扫描呈中度不均匀强化（图３）。纵隔内见散在小淋巴结
山东省肿瘤防治研究院ＣＴ室２５０１１７ 中图分类号：Ｒ７３４．２
影。诊为：右上肺占位，考虑肺癌。术中探查，见肿物约 １００ ｍｍ×８０ ｍｍ×８０ ｍｉｌｌ，质地硬，侵及右肺中叶及脏层胸膜， 未见胸水。区域淋巴结肿大。术后病理：右肺恶性黑色素瘤，
［４］Ａｐｏｓｔｏｌｏｓ Ｄ。Ｃｈａｒａｌａ Ｍｂｏｓ ｚ，Ｅｖａｎｇｅｌｉａ Ｋ，ｅｔ ａ１．Ｐｒｉｍａｒｙ ｍａｌｉｇ—
万方数据
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ｎａｎｔ ｍｅｌａｎｏｍａ ｏｆ ｔｈｅ ｌｕｎｇ：ａ ｃｓｅ ｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．Ｗｏｒｌｄ Ｊ Ｓｕｒｇ Ｏｎｅｏｌ， ２００３。１（１）：２６． ［５］张梅春，胡成平．肺原发性恶性黑色素瘤的临床病理分析［Ｊ］．国
本病ＣＴ征象具有恶性肿瘤的特征，无特异性表现，难与 肺癌鉴别，确诊需要手术病理证实。本例即误以肺癌人院手’ 术。
参考文献：
［１］Ｗｉｌｓｏｎ ＲＷ，Ｍｏｒａｎ ＣＡ．Ｐｒｉｍａｒｙ ｍｅｌａｎｏｍａ ｏｆ ｔｈｅ ｌｕｎｇ：ａ ｅｌｉｎｉ。 ｃｏａｔｈｏｌｏｇｉｃ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｅｈｅｍｉｃａｌ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ｅｉｇｈｔ ｅａｓｅｓ［Ｊ］．Ａｍ Ｊ Ｓｕｒｇ Ｐｔｈｏｌ，１９９７，２１（１０）：１１９６—１２０２．
Ｂ超检查：３例均为胰腺体尾部实质性包块，例１、３为低回
声，回声不均匀，例２为中强回声，例１显示肿块有包膜。 ＣＴ检查：３例均为胰腺体尾部类圆形中等密度肿块，密度
不均匀，ＣＴ值４０～５０ ＨＵ，无钙化，外形光整，境界清楚，有囊 性感。例１ ＣＴ增强扫描肿块轻度不均匀强化，ＣＴ值上 升约１０ ＨＵ，例２、３未做ＣＴ增强扫描。
［２］Ｏｓｔ Ｄ，Ｊｏｓｅｐｈ Ｃ。Ｓｏｇｏｌｏｆｆ Ｈ，ｅｔ ａ１．Ｐｒｉｍａｒｙ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｍｅｌａｎｏｍａ： ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ ａｎｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．Ｍａｙｏ Ｃｌｉｎ Ｐｒｏｅ，１９９９，７４ （１）：６２—６６．
Ｉｓ］Ｐａｎｄｅｙ Ｍ。Ｍａｔｈｅｗ Ａ，Ａｂｒａｈａｍ ＥＫ，ｅｔ ａ１．Ｍｕｃｏｓａｌ ｍｅｌａｎｏｍａ ｏｔ ｔｈｅ ｕｐｐｅｒ ａｅｒｅｄｉｇｅｓｔｉｖｅ ｔｒｃｔ：ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ６０ ｐｕｂｌｉｓｇｅｄ ｃａｓｅｓ ｆｒｏｍ Ｉｎ— ｄｉａ［Ｊ］．Ｅｕｒ Ｊ Ｃａｎｃｅｒ Ｐｒｅｖ，２００２，１１（１）：３一１０．
讨论：胰腺实性假乳头状瘤又称Ｇｒａｂｅｙ－－Ｇｒａｎｔｚ瘤，是一
图１ ＦＳＥ ＴｚＷＩ肿块位于胰腺体尾部，类圆形，外形光整，境界清楚 图２ ＳＥ Ｔ１ＷＩ肿块周围有脂肪组织包绕图３ ＳＥ Ｔ１Ｗｌ肿块实性区呈等信号，囊性区呈 低信号，胰腺与巨大的类圆形肿块紧密相贴，呈鸟嘴状 图４ 增强后肿块的包 膜，分隔及实性区强化，囊性区无强化
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◇病例报道◇
Ｃａｓｅ Ｒｅｐｏｒｔｓ
查体：Ｔ ３６．４℃，Ｒ ２０次／ｒａｉｎ，Ｐ ７４次／ｍｉｎ，ＢＰ １５０ ｍｍ～ Ｈｇ／１００ ｍｍＨｇ（１ ｍｍＨｇ＝０．１３３ ｋＰａ）。浅表淋巴结无肿大， 胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿ｌ罗音，心律齐，各
肺原发性恶性黑色素瘤１例
瓣膜区未闻及病理性杂音。皮肤未见原发性黑色素瘤，无不明 类型的皮肤病史。实验室检查无异常。
Ｏｎｅ Ｃａｓｅ：Ｐｒｉｍａｒｙ Ｍａｌｉｇｎａｎｔ Ｍｅｌａｎｏｍａ ｏｆ Ｌｕｎｇ
ＣＴ检查：右肺上叶前段约７８ ｍｉｌｌ×７７ ＩＴｌｍ×８０ ｍｌＴｌ不规 则形软组织密度肿块影，边缘清，略分叶，密度尚均匀（图１，２），
外医学·呼吸系统分册，２００５，２５（３）：２３７—２３８． ［６３ 冯友权．肺原发性恶性黑色素瘤伴多器官转移１例报告并文献复
习［Ｊ］．中国误诊学杂志，２００５，５（７）：１２１０—１２１２．
胰腺实性假乳头状瘤３例
Ｔｈｒｅｅ Ｃａｓｅｓ：ＳｏＩｉｄ—Ｐｓｅｕｄｏｐａｐｉｌｌａｒｙ Ｔｕｍｏｒ ｏｆ Ｐａｎｃｒｅ－ 勰
文章编号：１００２—１６７１（２００９）０８—１２２８—０２
患者男，５４岁，５月前无诱因出现咳嗽，伴少量白色泡沫 痰，无咯血、胸痛、发热，ｔｌ服抗炎药物治疗效果差。症状渐加 重，当地医院检查发现右上肺占位。为进一步诊治住入本院。
区域淋巴结未见癌细胞浸润（图４）。免疫组化：瘤细 胞ＨＭＢ４５（＋），Ｓ一１００（＋），ＣＫ广谱（一），ＣＫ７（一），ＣｇＡ （一），Ｓｙｎ（一），ＬＣＡ（一），ＣＤ３８（一），ｄｅｓｍｉｎ（一）。
肺原发恶性黑色素瘤外观上与其它 肿瘤无明显区别，其切面常呈灰黄色与 灰黑色相间，具有一定特征。电镜下细 胞异型性明显，核分裂易见，但以细胞浆 内含有黑色素颗粒为其特点。有少数细 胞浆无黑色素颗粒者，称为无色素性恶
性黑色素瘤，其恶性程度更高，常早期转移，预后更差。本病免 疫组化染色常见Ｓ一１００及ＨＭＢ４５均为阳性，为恶性黑色素 瘤的特点，尤其是ＨＭＢ４５可认为是恶性黑色素瘤的特异性抗 原，有助于本病的诊断［５。６］。
种比较少见的肿瘤，Ｆｒａｎｔｚｌ８５９年首次报 道，组织发生尚未定论，名称繁多，如胰腺 囊实性乳头状瘤、囊实性腺泡细胞瘤、乳头 状囊腺瘤、实性乳头状上皮瘤、Ｆｒａｎｔｚ瘤 等，１９９６年ＷＨ０正式命名为胰腺实性假 乳头状瘤‘”。镜下观察，肿瘤具有多种不 同的组织结构，主要以实性区、假乳头区及 囊性区为特征ｕ Ｊ。
ＭＲＩ检查：３例均位于胰腺体尾部。肿块类圆形，外形光 整，境界清楚（图１），周围有脂肪组织包绕（图２）．例１， １１．０ ｃｍ×９．１ ｃｍ×８．６ ｃｍ，例２，７．１ ｃｍ×６．１ ｃｍ×５．２ ｃｍ，例 ３，１０．５ ｃｍ×９．８ ｃｍ×９．３ ｃｍ。最大径平均约９．５ ｃｍ。３例肿 块均为囊实性，实性为多，大小不等、形态不一，境界清或不清 的囊性区与实性区错杂分布，实性区ＴｔＷＩ呈等信号，ＴｚｗＩ呈 稍高信号，信号不均匀。囊性区Ｔ。ＷＩ呈低信号，Ｔ：ＷＩ呈高信 号（图３）。增强扫描实性区明显强化，信号与强化后的胰腺实 质相似；囊性区不强化，显示得更为清楚。３例肿块均有完整的 包膜，例１、２显示分隔，分隔可为囊性区与实性区的界线，包膜 和分隔薄而厚度均匀，线状，呈等Ｔ，等Ｔｚ信号，强化后信号与 肿块实性区相似（图４）。胰腺与巨大的类圆形肿块紧密相贴， 呈鸟嘴状（图３），胰腺与肿块接触面呈凹弧状或杯口状。由于 肿块有完整的包膜，与胰腺界线清所有肺 部肿瘤的０．０１％［】］。
肺原发性恶性黑色素瘤的病因不明 确。一种认为机体内存在的黑色素细胞 散布于整个神经内分泌系统［２］。通常情 况下，在胚胎形成期，黑色素细胞可向皮 肤表皮或真皮层迁移，但仍可向机体内 脏迁移，导致脑、肺、食管、咽喉等处同样 存在黑色素细胞。位于气管支气管、咽 喉和食管残存的原始成黑色素细胞则均 可分化成为肺原发性恶性黑色素瘤。此 外，尚有极少数神经异位来源的成黑色 素细胞可见在内胚层上皮细胞中分化增 生，形成恶性黑色素瘤ｃ３］。另有学说则 认为黑色素细胞可能是由多能干细胞分 化面来Ｈ］。
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