内科学_各论_疾病：二尖瓣脱垂综合征_课件模板

内科学疾病部分：二尖瓣脱垂综合征>>>
症状及病史：
血阻力，增加静脉回流，减弱心肌收缩力 而使左心室舒张期末容量增加的生理或药 物因素如深呼气、下蹲、左侧卧位、 Valsalva动作的松弛期等可引起左心室舒 张末期容量增加，使二尖瓣脱垂减轻，喀 喇音延迟，杂音变短并减轻。少数二尖瓣 脱垂患者既无收缩中期喀喇音，又无收缩 中、晚期杂音，仅依靠超声
病因：
二尖瓣脱垂综合征原因_由什么原因引起 二尖瓣脱垂综合征
(一)发病原因 临床分为两类： 1.原发性(特发性)二尖瓣脱垂 原发 性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组 织疾病，其确切病因尚未明了。可发生于 各年龄组，较多发生于女性，以14～30岁 女性最多。三分之一患者无其它器质
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病因：
的二尖瓣脱垂患者大，男性二尖瓣脱垂比 女性感染性心内膜炎患者高2倍，临床上 凡是二尖瓣脱垂者89%原已有收缩期杂音。
(5)瓣膜反流：许多研究者发现，在 风湿热已经绝迹的地方，二尖瓣脱垂是二 尖瓣反流最常见的原因。国外一组97例严 重二尖瓣反流而行二尖瓣置换术的患者中， 二尖瓣脱垂2%，
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病因：
我国风湿性心脏病仍为常见多发病，故需 进行鉴别。
二尖瓣脱垂伴二尖瓣反流的机制主要 系心脏扩大时二尖瓣腱索被拉长所致。
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症状及病史：
二尖瓣脱垂综合征症状_二尖瓣脱垂综合 征有什么症状
(一)症状 多数病人无明显症状，仅有收缩期喀 喇音而不伴有收缩中晚期杂音，即二尖瓣 脱垂无反流。其自然发展病史如下：二尖 瓣脱垂无反流→二尖瓣脱垂轻度反流→二 尖瓣脱垂中度反流→二尖瓣脱垂重度反流。 当二尖瓣脱垂伴中至重度反流时，
病因：
：预激综合征、von Willebrand病、先天 性Q-T延长综合征、运动员心脏及直背综 合征等。
(二)发病机制 1.病理改变 (1)原发性二尖瓣脱垂病变：是由于 瓣叶的瓣尖纤维层的基质增加和(或)黏液 样变性，使正常纤维及弹性成分发生分离 和破裂。肉眼示瓣叶过长、增大和增
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病因：
①遗传性结缔组织病中的marfan综合征可 有二尖瓣黏液样变性。②风湿性疾病43% 抗核抗体呈阳性，提示本病可能与结缔组 织疾病相关。③心肌病、冠心病常因腱索、 乳头肌的缺血、炎症、损伤，引起腱索伸 长、萎缩、坏死、断裂和乳头肌方向轴变 位、与乳头肌相关的左心室壁收缩失调， 致使二尖瓣活动失去
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病因：
心电监护中发现，二尖瓣脱垂患者发生各 种类型的室性心律失常其机制尚不清楚。 Barlow等认为，室性心律失常可能是乳头 肌受牵拉造成的局部缺血所致。Wit根据 实验结果，将发生机制归入机械刺激，是 由于收缩期乳头肌伸展和舒张期乳头肌突 然下落所致。
一些学者发现,许多患者的晕厥系在 Q-T
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病因：
肥厚。并且此类患者中50%可发生房颤。 (3)发作性脑缺血发作(TIA)：
Barnett等发现45岁以下40%的短暂性脑缺 血发作患者与二尖瓣脱垂相关。
(4)细菌性心内膜炎(IE)：Macmahon 等调查表明,二尖瓣脱垂并发感染性心内 膜炎的相对危险性为2.9%～8.2%，
病因：
性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现， 亦可见于马凡综合征、系统性红斑狼疮、 结节性多动脉炎等患者，以后叶脱垂多见。 其中大部分为散发性(非家族性)，少数呈 家族性发病，似属于常染色体显性遗传。
2.继发性二尖瓣脱垂 可能与下述病 因有关。
(1)遗传性结缔组织病：Marfan综合 征
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1、生理性二
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诊断：
尖瓣脱垂患者中,常规超声心动图部分表 现为前后叶均脱垂,含服消心痛10 mg 15 min后行超声心动图检查,左室长轴、四腔 心切面观察,均表现为不同程度前后叶脱 垂征。有些病例常规超声心动图检查二尖 瓣脱垂不清楚。超声检查,可清楚的显示 前叶脱垂或后叶脱垂,伴发胸廓畸形。
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症状及病史：
心动图或左心室造影才能确诊，临床上称 为“哑型二尖瓣脱垂”。
3.其他体征 心尖搏动多正常偶尔在 左侧卧位时，心尖的向外搏动可被与收缩 中期喀喇音一致的收缩中期突然回缩，形 成双峰状心尖搏动。在收缩中期与喀喇音 出现的同时，心脏突然退缩使心脏向外的 搏动突然中止。

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病因：
性的非典型长QT综合征。 (2)流出道梗阻：二尖瓣脱垂的患者
常合并有左室流出道梗死：①在收缩期， 二尖瓣前叶与室间隔的同向运动可引起血 流动力学梗阻;②Barlow等报道二尖瓣脱 垂常与肥厚型心肌病并存。Sophyst等对 190例二尖瓣脱垂的研究表明，约8%的患 者合并非对称性室间隔
(三)、诊断 二
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症状及病史：
尖瓣脱垂临床诊断主要是根据典型的听诊 特征收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音， 药物和动作对杂音的影响，结合超声心动 图，必要时作左心室造影，一般多可确诊。 在排除继发于各种心血管病或全身性疾病 所致二尖瓣脱垂后，才能考虑为原发性二 尖瓣脱垂。
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症状及病史：
二尖瓣返流越严重。凡能降低左室排血阻 力，减少静脉回流，增强心肌收缩力而使 左心室舒张期末容量减少的生理或药物措 施如如深吸气、坐位或直立位、吸入亚硝 酸异戊酯、Valsalva动作的用力期等可引 起左心室舒张末期容量减少，使二尖瓣脱 垂加重，喀喇音提前，杂音变长并响亮; 反之，凡能增加左室排
病因：
;成骨不全;黏多糖病(MPS)[Hunter综合征 (MPSⅡ),Hurler综合征(MPSⅠH),Sanfmppo综合征(MPSⅢ)]; EhlersDanlos综合征(EDS);弹性假黄瘤等。
(2)风湿性疾病：系统性红斑狼疮 (SLE);结节性多动脉炎;复发性多软骨炎 等
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症状及病史：
(二)体征 1.本病女性多见：伴有体型瘦长和胸 廓畸形，如漏斗胸、直背(前后胸径狭小， 正常胸椎后突消失)和脊椎侧突等，对诊 断有一定参考价值。 2.心脏听诊 心尖区或其内侧可闻及 收缩中晚期非喷射样喀喇音，此音在第一 心音后0.14秒以上出现，为腱索被突然拉 紧或瓣叶的脱垂突然
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症状及病史：
不一，本病含服硝酸甘油不能缓解。 2.心悸 出现在50%的患者，原因不
明。可能与心律失常如频发室性早搏，阵 发性室上性心动过速或室性心动过速有关， 但动态心电图监测和房室束电图检查发现 部分患者心悸与心律失常的相关性不高。
3.呼吸困难和疲乏感 40%的患者主 诉气短，乏力，常为
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病因：
比无二尖瓣脱垂的正常人群高52倍。若二 尖瓣脱垂有明显的收缩期杂音，则发生感 染性心内膜炎的危险性更高。Macmahon等 发现，伴收缩期杂音的二尖瓣脱垂发生感 染性心内膜炎者比无收缩期杂音的二尖瓣 脱垂高13倍。年龄在45岁以上的二尖瓣脱 垂患者发生感染性心内膜炎的危险性比年 龄在45岁以下
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病因：
约束。④先天性房间隔缺损可能与右心室 舒张期负荷过重，引起室间隔变形，从而 使后乳头肌发生移位。
多数二尖瓣脱垂无或仅有轻度二尖瓣 反流。重度反流时左室舒张末压增高，射 血分数下降，左心房及左心室增大。
2.病理生理 二尖瓣脱垂最常累及后 瓣叶，偶尔同时影响前、后瓣叶。心室收 缩时，
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症状及病史：
可出现下列特征性症状，且症状出现有间 歇性，反复性和一过性的特点：
1.不典型胸痛 发生率60%～70%，可 发生于前胸，疼痛轻重不一，重者似刺痛 或刀割样，与劳累和精神紧张无关，发作 可瞬间即逝或持续数小时，卧位时可减轻， 与冠心病心绞痛不同，后者卧位时加剧， 坐位时减轻。硝酸甘油疗效
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症状及病史：
中止所致。紧接喀喇音可听到收缩晚期吹 风样杂音，常为递增型，少数可为全收缩 期杂音，并掩盖喀喇音。当存在喀喇音及 杂音时，二尖瓣反流的程度一般为轻度至 中度，无反流者不产生收缩期杂音。有时 在心尖区可听到高调响亮乐音性收缩晚期 杂音，类似百日咳或雁鸣样。收缩期杂音 出现越早，出现时间越长，表明
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病因：
二尖瓣叶大面积脱垂可不出现喀喇音和杂 音。少数病人瓣膜进行性退行性变化或腱 索断裂，或两者同时存在均可造成严重的 二尖瓣反流。
3.发病机制 有些二尖瓣脱垂患者常 常表现为晕厥,若发作频繁可为猝死的危 险因素之一。其发生机制与下列几个方面 有关：
(1)心律失常：二尖瓣脱垂的患者连 续
2、病理性
病因：
(3)风湿性心瓣膜炎。 (4)病毒性心肌炎。 (5)扩张型心肌病、肥厚型心肌病。 (6)冠心病(乳头肌综合征、急性心肌 梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤。 (7)先天性心脏病(房、室间隔缺损， 动脉导管未闭，Ebstein畸形，矫正型大 血管转位。 (8)其他