--医学课件急性粒单核细胞白血病
急性粒：单核细胞白血病
急性粒：单核细胞白血病急性粒单核细胞白血病是一种少见的白血病亚型，通常指的是急性单核细胞性白血病（AML-M5）。
这种白血病主要影响单核细胞和粒细胞，通常表现为白细胞计数增加，贫血和血小板减少等症状。
在本文中，我们将探讨急性粒单核细胞性白血病的病因、临床表现、诊断方法和治疗策略。
病因急性粒单核细胞性白血病的发病机制目前尚不完全清楚，但遗传因素、环境因素和基因突变等都被认为与其发病相关。
某些基因突变，如MLL基因重排，与急性粒单核细胞性白血病的发生有密切关系。
此外，吸烟、照射等环境因素也可能增加患病风险。
临床表现急性粒单核细胞性白血病患者的临床表现多样，常见症状包括进行性贫血、出血倾向、发热、淋巴结肿大等。
由于该病的白细胞增多，可能会出现头昏、面色苍白等贫血症状；由于凝血功能障碍，患者易出现皮下淤血、鼻衄等出血倾向；而发热则可能提示感染合并。
诊断方法对于疑似急性粒单核细胞性白血病的患者，通常需要进行一系列检查以确诊，常用的诊断方法包括：•血液检查：检查患者的血液中白细胞、红细胞和血小板数量，以及各种细胞的形态。
•骨髓穿刺检查：通过骨髓穿刺来观察骨髓中是否存在异常细胞并确定诊断。
•细胞遗传学检查：检查患者的细胞是否存在某些基因突变或染色体异常。
治疗策略急性粒单核细胞性白血病的治疗通常包括化疗、放疗和造血干细胞移植等方法。
具体方案会根据患者的年龄、身体状况和病情严重程度进行个体化制定。
在治疗过程中，还需要密切监测患者的血液各项指标，以及可能出现的并发症。
综合来看，急性粒单核细胞性白血病是一种严重的白血病亚型，早期诊断和及时治疗对于提高患者的生存率至关重要。
未来随着医学技术的不断发展，相信对于这种疾病的诊断和治疗将有更好的突破。
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临床表现
一：贫血 早期即出现进行性苍白，以
皮肤和口唇粘膜为明显，随 着贫血的加重可出现活动后 气促，虚弱无力等症状。
二:出血
以皮肤和粘膜出血多见，表 现为紫癜，瘀斑，鼻衄，齿 龈出血，消化道出血和血尿， 出血的主要原因是由于骨髓 被白血病细胞浸润，巨核细 胞受抑制使血小板生成减少。
口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5，由 于白血病细胞侵润可使牙龈增生、 肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹， 局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结 节。
中枢神经系统浸润
白血病细胞侵犯脑实质和 （或）脑膜时即引起中枢神 经系统白血病，在急性淋巴 细胞白血病多见。
其他浸润：
睾丸、牙龈、皮肤等。
二：化疗
急性白血病患者初治时的化疗称 为诱导缓解治疗或简称诱导治疗， 待患者达到完全缓解后则进行缓 解后治疗，它又可分为巩固/早 期强化治疗与维持治疗两个阶段。
急性白血病化疗的重要进展之一是
联合用药，联合药物的根据为：（1） 作用于不同细胞周期的药物；（2） 毒性不同，甚至可能互相抵消毒性；
（3）能互相强化对白血病细胞的杀 伤作用；（4）能比较有选择性地杀 伤白血病细胞，而宿主细胞恢复较
快。
急性白血病治疗的另一重要进展 为注意骨髓外白血病的防治，包 括中枢神经系统与睾丸等处的白 血病。
治疗急性白血病还应考虑个体化 的原则，如老年患者，有心、肝、 肾损害者，往往对化疗耐受性低， 因此，化疗就不宜太强烈。
（一）诱导治疗
长期以来诱导治疗的目的是获得 完全缓解，这是取得长期生存的第 一步。综合国内外文献，初治AML 的诱导化疗方案主要有以下几类：
1、以蒽环类药联合阿糖胞苷为主的 方案
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临床表现
1.贫血：常为首发症状，成进行性的发展。半数病 人就诊时已有中度的贫血
2.发热：发热为常见症状，最常见的致病菌为格兰 阴性杆菌，（如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色 葡萄球菌、大肠杆菌等），疾病后期常伴有真菌 感染。感染主要原因是由于成熟粒细胞缺乏，其 次是人体免疫力降低。病人免疫功能缺陷后也可 引起病毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。 3.出血：大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血 小板减少，以及感染是出血的主要原因。
4.潜在并发症 化疗药物的副作用。
化疗不良反应及护理
（1）局部反应
①某些化疗药物对组织刺激性大，多次注射或药液渗 漏常会引起静脉周围组织炎症或坏死，故应注意：a.保护 血管依前臂、手背、手腕、肘前窝的次序选择静脉注射部 位，若刺激性强药物剂量大时宜首选大血管注射，每次更 换注射部位。b.静脉注射前先用生理盐水冲洗，确定针头 在静脉内方能注入药物，药物输注完毕，再用0.9%的NS冲 洗后方能拔针，注毕轻压血管数分钟止血，以防药液外渗 或发生血肿。C.输注时疑有或发生外渗，立即停止注入， 不要拔针，由原部位抽取3~5ml血液以除去一部分药液， 局部冷敷后再用25%MgSO4湿敷，亦可用普鲁卡因局部封闭。
治疗要点
化学药物治疗 紧急处理高白细胞血症 防治感染 成分输血支持 造血干细胞移植 放射治疗
护理问题及措施
1.活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧及白血病致代谢 率增高有关 ①休息与活动：白血病病人因白细胞大量过度增生，其 代谢率会升高，同时也因贫血而有缺氧症状，故应根 据病人体力适当限制活动量加强生活方面的护理，将 常用物品置于易取处，避免因体力消耗而加重心悸、 气短症状。脾大者嘱病人取左侧卧位，以减轻不适感。 尽量避免弯腰和碰撞腹部，以免发生脾破裂。 ②饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量、清淡易 消化饮食，向病人及家属解释化疗期间保证足够的营 养，提高病人对化疗的耐受性，减少并发症发生，提 供病人喜爱的饭菜和水果，同时保证每日充足的饮水 量，若咽喉不适，可用少量营养丰富的饮食或冰冻食 品。
急性髓细胞白血病
急性髓细胞白血病要点1：分类M1（急性粒细胞白血病微分化型）、M2（急性粒细胞白血病部分分化型）、M3（急性早幼粒细胞白血病）、M4（急性粒-单核细胞白血病）、M5（急性单核细胞白血病）、M6（急性红白血病）和M7（急性巨核细胞白血病）。
要点2：急性粒细胞白血病外周血基本特点：贫血、部分白血病可见幼红细胞，例如M1、M6和M7；白细胞数多数增高，但有的病例可以正常，甚至减少，减少多见于M6和M7；出现大量幼稚细胞，特别是原始细胞是主要的特征，原始和幼稚细胞应超过30%；M3以异常早幼粒细胞为主，可高达90%；M4原单和幼单细胞可占30%～40%，M5原单和幼单可占30%～45%。
血小板数均明显减少，但有的M7病例可正常，但可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞，M6发展到红白血病期可见到畸形血小板；总的来说，Auer小体见于粒细胞白血病，尤其是M3更容易见到。
Auer小体形态（箭头所指）要点3：M1骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。
骨髓中原始粒细胞大于90%（NEC），白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。
NEC是指非红系细胞。
ANC是指所有有核细胞。
要点4：M2a型骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%～89%（非红系），早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。
要点5：M3的骨髓象：多数病例骨髓增生极度活跃，个别病例增生低下。
分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占30%～90%（NEC），早幼粒细胞与原始细胞之比为3：1以上。
幼红细胞和巨核细胞均明显减少。
早幼粒形态和柴捆样物质，即成束的Auer小体早幼粒形态和柴捆样物质，即成束的Auer小体要点6：M4型骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃。
粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。
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免疫疗法：利用患者自身免疫 系统攻击白血病细胞
细胞疗法：通过培养和扩增患 者自身健康细胞来治疗白血病
新药研究：针对急性单核细胞 白血病的特点，研发新型药物 和治疗方案
临床试验和科研成果
针对急性单核细胞白血病的临床试验正在进行，以探索新的治疗方法和药物。
科研成果显示，急性单核细胞白血病的发生与某些基因突变有关，这为开发新的治疗策 略提供了思路。
治疗方案和疗效评估
治疗方案：化疗、放疗、骨髓移植等 疗效评估：根据患者的病情、年龄、身体状况等因素进行评估 注意事项：治疗过程中需注意患者的营养、心理等方面的护理 预后情况：治疗后的康复和预防复发
治疗的副作用和注意事项
感染：由于免疫系统受损，患者容易感染细菌、病毒等病原体 出血：血小板减少可能导致出血，特别是牙龈、鼻腔等部位 贫血：由于骨髓造血功能受损，患者可能出现贫血症状，如乏力、气短等 心脏疾病：某些治疗药物可能引起心脏疾病，如心肌炎、心包炎等
定期监测体温、血压等指 标，及时发现病情变化
注意个人卫生，保持皮肤、 口腔清洁
遵医嘱治疗，按时服药， 定期回医院复查
心理支持和健康生活方式
心理支持：提供情感支 持和鼓励，帮助患者保 持积极心态
健康生活方式：保持均 衡饮食，适量运动，规 律作息，避免接触有害 物质
新的治疗方法和药物研究
靶向治疗：针对特定基因突变， 提高治疗针对性和效果
预防措施和注意事项
预防措施：避免接触有害物质，如辐射、化学物质等；保持健康的生活方 式，如合理饮食、适量运动等。
注意事项：定期进行体检，及早发现疾病；一旦确诊为急性单核细胞白血 病，应积极配合医生进行治疗；治疗期间注意保持良好的心态和饮食卫生。
家庭护理和康复指导
急性单核细胞白血病
急性单核细胞白血病概述1单核巨噬细胞合称为组织细胞系统，均源自骨髓，由骨髓原单核细胞发育而来。
急性单核细胞白血病分两型，即急性粒-单核细胞白血病（acute myelomonocytic leukemia，简称急粒-单或M4）和急性单核细胞白血病（acute monocytic leukemia，简称急单或M5）。
在急粒-单时，两系列细胞均源于同一多能干细胞，其时单核细胞可能经原粒与早幼粒细胞演化而来，故临床表现与急粒类似。
急单的同义名有：组织单核细胞白血病（histiomonocytic leukemia）、白血性网状内皮细胞增生症（leukemia reticuloendotheliosis）、原单核细胞白血病（monoblastic leukemia）和Schilling型单核细胞白血病等。
由Resehard和Schilling-Torgan于1913年首先描述。
一般认为它是一种游走性的网状巨噬细胞肿瘤。
流行病学相关疾病1高溶菌酶血症、溶菌酶尿症、肝性脑病、肺水肿、结膜炎、硬性结节、脓疱疹、剥脱性皮炎、胃肠道溃疡等。
病因与发病机制（一）病因（二）发病机制病理临床类型和分类临床表现1（一）症状体征除一般急性白血病的表现外，尚有下列特点1、齿龈肿胀、肥厚、出血、溃疡与坏死，而口腔与咽喉的糜烂和溃疡也很常见。
2、皮肤的白血性浸润较其他急性型明显，呈大小不等的斑丘疹甚或融合成块。
此外，硬性结节、脓疱疹和剥脱性皮炎也很常见。
3、颈淋巴结肿大较为显著，可能与易发坏死性口腔炎有关。
肝、脾肿大的频率与程度比急淋为低，但比急粒高。
关节肿痛也较多见。
4、由于多数患者伴高溶菌酶血症和溶菌酶尿症，后者自肾脏排泄而致肾负荷过度，故急性肾功能衰竭较其他急性型为多。
（二）实验室检查1、血象（1）在AML-M4时，贫血呈中至重度，常比M5时严重。
周围血可见粒系和单核系两类细胞，原始与幼单核细胞占30%～40%，粒系自早幼粒以下均易见。
急性粒 单核细胞白血病
诊断
诊断
根据临床表现及骨髓象、染色体和基因检查结果可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断
由于M4是粒细胞系、单核细胞系两个系统的恶性增生，应与M2、M3、M5作鉴别。可以通过POX染色、酯酶双 染色进行鉴别，亦可通过细胞免疫标记检查进行鉴别。
治疗
治疗
1.诱导缓解 诱导缓解是在疾病诊断后用化疗药物将白血病细胞降到最低，达到完全缓解目的。 2.巩固强化治疗 在完全缓解后，仍存有不同程度的残留白血病细胞，需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗。部分患者单凭 化疗可以获得治愈。 3.支持治疗 （1）加强护理，出血倾向时卧床休息，进食高热量、优质蛋白食物，维持水、电解质平衡。 （2）随着白血病细胞死亡（肿瘤溶解综合征）往往伴高尿酸血症，高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有 效措施预防，鼓励患者多饮水，并给予嘌呤醇。 （3）白血病细胞增多可导致脑、肺或其他器官的栓塞。治疗方法：口服羟基脲及采取白细胞透析术。 （4）积极防治继发感染，坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×10/L时应随时注意细菌和 真菌感染等。
检查
检查
1.血象 （1）血红蛋白、红细胞呈中度或重度减少，有时可见晚幼红细胞。 （2）血小板明显减少。 （3）白细胞常增高，多在（10～40）×10/L，少数正常或减少，可见粒及单核两系早期细胞。 2.骨髓检查 （1）增生极度活跃或明显活跃。 （2）红系细胞受抑制，各期幼红细胞明显减少。 （3）粒系细胞和单核系细胞同时增生，M4a以原始和早幼粒系细胞为主，原单核细胞和幼单核细胞≥20% （NEC）；M4b以原单核细胞和幼单核细胞为主，原始和早幼粒系细胞≥20%（NEC）；M4c既具有单核细胞特征又 具有粒细胞特征的原始细胞≥30%（NEC）；M4Eo除上述特点外，伴有异常嗜酸性细胞增多≥5%。 （4）巨核细胞及血小板明显减少。
急性白血病---精品医学课件
④化学染色：PAS阳性、ACP阳性、PPO阳性、MPO阴性。 ⑤免疫学检验：原始巨核细胞高度表达CD41，CD42b。 ⑥超微结构检验：原始巨核多为4-8倍体大小。 ⑦诊断：PB+BM+PPO+BM活检+CD
8、AML-M0：急性髓细胞白血病微分化型 ①临床：发病率低，多见于老年人，化疗不敏感，生 存期短。 ② PB：白细胞计数减低或增加； ③ BM：原始细胞﹥ 30%；红系、巨核系增生减低 ④化学染色：MPO阴性、PAS及CE阴性或弱阳性、ACP阳
⑥细胞遗传学及分子生物学检验：不特异，
常有数目异常。
⑦临床分期：红血病期 白血病期
红白血病期
7、AML-M7：急性巨核细胞白血病
①临床：发病率低，多见于成年男性，病情凶险， 化疗不敏感，预后差。
② PB：全血细胞减少，可见小巨核细胞，PLT有畸 形。
③ BM：原幼巨核细胞≥ 30%；出现小巨核，单圆巨核 等形态改变；且 BM易干抽。
三、诊断：略
PB-—ALL1
PB—ALL2
PB—ALL3
PB—ALL3
BM—ALL骨髓增生情况
ALL1—BM
BM—ALL2
Rieder变
BM—ALL3
ALL2—POX
ALL1—PAS
急性髓细胞白血病
一、概述
1、概念：又称急性非淋巴细胞白血病（ANLL）。
是涉及到粒、红、巨、单系中某一系或两系原始 及幼稚细胞在造血组织中恶性增殖并浸润全身各 组织器官的一种恶性血液病。
积分减低，Phi小体染色阳性。
⑤免疫学标志：CD34、HLA-DR、MPO、CD13、CD33、CD15、CD11b 阳性。
⑥细胞遗传学和分子生物学检验：在90%以上M2b可检出t（8；21） （q22；q22）及AML1/ETO融合基因。
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原单核细胞
非特异性酯酶染色
氟化钠抑制试验
M5b骨髓象
红白血病（M6）
• 骨髓中红细胞系＞50%，且带有形态学 异常，骨髓原粒细胞（或原始+幼稚单核 细胞）I+II型＞30%(NEC)；若血片中原 粒细胞或原单核细胞＞5%，骨髓原粒细 胞或原始+幼稚单核细胞＞20%(NEC)。
AML-M6骨髓象
急性粒-单核细胞白血病（M4）
• 按粒系和单核细胞系形态不同，可包括下列四种类型 ：
• （1） M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单 核和单核细胞≥20%（非红系细胞）。
• （2） M4b：原、幼稚单核细胞增生为主，原始和早 幼粒细胞＞20%（非红系细胞）。
• （3） M4c：原始细胞既具粒细胞系，又具单核细胞 系形态特征者＞30%（非红系细胞）。
• （4）M4Eo：除上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸 颗粒及着色较深的嗜碱颗粒，占5%~30%（非红系细 胞）。
M4a 骨髓象
M4a NSE染色（粒系为主呈阴性）
M4b 骨髓象
M4b NSE 染色（单核为主呈阳性）
M4c 骨髓象
M4c POX染色（阴性为主）
M4Eo骨髓象
急性单核细胞白血病（M5）
（二）急性淋巴细胞白血病
• 第一型（L1）：原始和幼稚淋巴细胞以小 细胞（直径＜12um）为主；核圆形， 偶有凹陷与折叠，染色质较粗，结构较一致 ，核仁少而小，不清楚；胞浆少， 轻或中度嗜碱。过氧化物酶或苏丹黑染色阳 性的原始细胞一般不超过3%。
ALL-LI 骨髓象
• 第二型（L2）：原始和幼稚细胞以大细 胞（直径可大于正常小淋巴细胞2倍以上 ，＞12um）为主；核形不规则，凹陷和 折叠可见。
染色质较疏松，结构较不一致，核仁较
清楚，一个或多个；胞浆量常较多，轻 或中度嗜碱，有些细胞深染。
ALL-L2 骨髓象
POX染色呈阴性
粒细胞PAS染色呈阳性• 第三型（L3）：似BURKITT型，原始和 幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为 主；核形较规则。染色质呈均匀细点状 ，核仁明显，一个或多个，呈小泡状；
胞浆量较多，深蓝色，空泡常明显，呈 蜂窝状。
ALL-L3 骨髓象
实验要求
• 多种急性白血病病例骨髓涂片细胞形态观察 • 分析其中一种病例骨髓象特征,并填写报告单
分为以下二种亚型： • （1） 未成熟型（M5a）：骨髓中原单核（I型
+II型）≥80%(NEC)。 • （2） 部分成熟型（M5b）：骨髓中原始和幼
稚单核细胞（非红系细胞） ≥ 30%，原单核细 胞(I型+II型)＜80%
AML-M5a 骨髓象
AML-M5 PAS染色
原单核细胞 糖原染色阳性
多核幼红细胞
AML-M6 PAS染色
急性巨核细胞白血病（M7）
• 外周血中有原巨核（小巨核）细胞； • 骨髓中巨核细胞异常增生,其中原巨核细
胞≥30%；可见小巨核细胞及淋巴样巨核 细胞,有时造血细胞减少，往往干抽，活 检有原巨及巨核细胞增多，网状纤维增 加。
AML-M7 骨髓象
AML-M7
AML-M7 PAS染色