头皮硬皮病的病因和检查
硬皮病
硬皮病什麼是硬皮病？硬皮病（scleroderma）是一种慢性自身免疫性疾病，是一种以局限或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
在我国结缔组织病中，该病发病率仅次于RA、红斑狼疮，居第三位。
任何年龄均可发病。
局限性硬皮病患者，以儿童及中年发病较多。
系统性硬皮病患者，以30～50岁好发。
后者女性较多见，男女患病比约为1:3～4。
硬皮病的临床分型表硬皮病的分类病因1．遗传因素本病发病有家族聚集现象。
重症患者的HLA-B8检出率增加，患者亲属亦有染色体异常。
目前认为，遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
已有人证实，当HLA-DR3 / DW52a和抗DNA拓扑异构酶1抗体（抗ScL-70）同时存在时，硬皮病患者发生肺间质纤维化的危险性明显增高。
2．感染因素部分患者发病前常有急性感染病史，如咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
此外，有人曾在该病患者的横纹肌和肾脏中发现副粘病毒样包涵体。
3．环境因素硬皮病集中发病时，可能与环境因素的影响有关。
接触矽尘可能发生与特发性硬皮病类似的疾病。
对美芬妥因及氨苯砜羟化作用差的个体发生硬皮病的危险性增高。
4．结缔组织代谢异常该病患者可有广泛的结缔组织病变。
其特征性皮肤绷紧和增厚是由于胶原产生过多和细胞外基质成分（包括葡氨基多糖和纤连蛋白）沉积所致。
病情活动期，皮肤损害中存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链；患者的皮肤纤维母细胞体外培养显示，胶原合成的活性明显增加。
进一步研究则发现，本病出现的基质积储是继发于转录水平上的某些原因不明的障碍。
5．血管异常患者多有皮肤、甚至内脏雷诺现象，其病理改变为小血管（动脉）挛缩及内膜增生，造成血管运动和通透性的改变。
同时，血小板活化，血管周围炎及细胞浸润，使血管管腔进一步狭窄，甚至阻塞，故有人认为本病为一种原发性血管性疾病。
但由于血管病变并非在所有患者中均可见到，因而也有人认为血管病变不是本病唯一的发病因素。
系统性硬化病(硬皮病)
在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜 增生的结果。
除肘和（或）膝关节远端病变外还累及近端、躯干等部位的皮 肤；可累及面部皮肤；
硬皮病分类：
• ①弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
• ②局限性硬皮病(limitedscleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及
面部、颈部。
• ③无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma):临床无皮肤增厚的表现，但有特
3.1一般治疗
①糖皮质激素和免疫抑制剂:总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性 肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗 效。剂量为泼尼松 30-40 mg/d，连用数周，渐减至维持量10-15 mg/d。对晚期特别是 有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效 不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关 节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激 素用量。体外实验表明干扰素一γ可减少胶原合成，开放试验显示肌肉注射干扰素一γ 可减少硬皮病皮肤的硬度。
血导致指尖凹陷性瘢痕， 基底部纤维化:在立位胸片 状致密影，以双肺底为著， 窝状肺。要除外原发性肺
判定:具有主要条件或2个以上次要条件者，可诊断为系统性硬化。此外雷 诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀 和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。
硬皮病的病理报告
硬皮病的病理报告1. 引言硬皮病（scleroderma），又称为系统性硬化症，是一种罕见的慢性结缔组织疾病，主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和肥厚。
本文旨在通过病理报告对硬皮病的病理特征进行详细描述和分析，并为临床医生提供参考。
2. 病理报告2.1 临床信息患者，男性，52岁。
主诉皮肤硬化、关节疼痛、呼吸困难等症状。
2.2 标本信息标本来源：皮肤活检组织组织类型：真皮标本编号：P2022-001 取材部位：左上臂皮肤2.3 病理结果（1）组织学特点：镜下观察所见，皮肤真皮层基质中明显增生了胶原纤维束，呈现均质致密的结构，伴有逐渐增厚的表皮。
真皮内血管周围可见淋巴细胞浸润。
（2）病变分期：根据国际硬皮病协会（IScSG）标准，本例硬皮病病变分期为Ⅱ期。
（3）免疫组织化学染色：免疫组织化学染色显示，胶原纤维中明显表达α-平滑肌肌动蛋白，并在真皮内形成较为明显的束状结构。
2.4 病理诊断根据以上病理结果，结合临床表现，我们做出如下病理诊断：硬皮病，Ⅱ期。
3. 诊断意义和讨论硬皮病是一种系统性纤维化疾病，其主要特征是常见于皮肤和内脏器官的非炎症性纤维化和肥厚。
目前尚不清楚硬皮病的确切病因，但免疫系统和基因遗传因素在其发生和发展中扮演重要角色。
病理报告中观察到的真皮层基质胶原纤维束的增生以及表皮的增厚是硬皮病常见的病理特征之一。
胶原纤维束的增生导致了皮肤的硬化和紧绷，进而影响关节的活动度。
此外，淋巴细胞的浸润表明了炎症反应在硬皮病发展过程中的重要性。
免疫组织化学染色的结果显示了胶原纤维中α-平滑肌肌动蛋白的明显表达，并形成了束状结构。
这进一步支持了硬皮病纤维化的特征，其中平滑肌细胞起到了重要的作用。
根据国际硬皮病协会的标准，本例硬皮病分期为Ⅱ期。
硬皮病的分期对临床治疗和预后评估具有指导意义。
综上所述，通过病理报告的分析，我们确认了本例患者为硬皮病，对临床医生提供了重要的参考信息。
针对硬皮病的进一步治疗和管理应综合临床表现和病理结果进行综合评估。
硬皮病红肿擦什么药膏
硬皮病红肿擦什么药膏硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为皮肤硬化、肿胀和钢板似压痕等症状。
这种疾病比较难治疗，需要长期护理和注意事项。
本文将重点介绍硬皮病的治疗方法、药膏和注意事项等内容，希望对患者有所帮助。
一、硬皮病的治疗方法1. 药物治疗硬皮病患者应该在专业医生的指导下服用一些特定的药物，如：（1）免疫抑制剂：如环磷酰胺、氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，这些药物通过抑制免疫系统的活性来防止新的纤维组织增生。
（2）类固醇激素：如泼尼松、地塞米松等是治疗硬皮病的重要药物，可以通过减少炎症反应和免疫系统活性来控制患者病情。
（3）针灸和中药：这些治疗方式可以通过改善血液循环、调理体内湿气、活血化瘀等方法来减轻硬皮病的症状。
2. 物理治疗物理治疗是巩固硬皮病患者的治疗效果的重要手段之一。
其中物理治疗包括：（1）理疗：采用热疗、冷疗、电疗、磁疗等方式，能改善局部血液循环、促进新陈代谢和镇痛等效果。
（2）康复训练：如针对患者手部运动功能障碍、喉部功能受损等问题，可以通过针对性的训练来改善患者体能和抵抗力。
（3）手术：对于皮肤萎缩严重的硬皮病患者，有时可以采用皮肤移植或深层硬化组织清除等手术治疗方法。
二、硬皮病红肿擦什么药膏？硬皮病最常见的症状之一就是皮肤红肿，如果出现这种情况，可以使用以下药膏进行局部涂抹。
1. 硅凝胶：硅凝胶具有保湿、快速吸收和镇定皮肤等功效，在红肿的局部涂抹可以有效减轻症状。
2. 红霉素软膏：这种药膏具有杀菌消炎的作用，可以有效控制局部感染，减轻症状。
3. 氢化可的松软膏：这种药膏可以减轻局部过敏反应导致的症状，有助于缓解红肿。
三、硬皮病治疗注意事项1. 饮食注意硬皮病患者在日常生活中应该注意控制饮食，远离辛辣、刺激性食物和酒精等食物，增加维生素、蛋白质、水果和蔬菜的摄入量。
2. 心理护理长期患病对患者的身心健康造成一定程度的影响，硬皮病患者在治疗过程中也应该注意心理护理和适当的调节。
硬皮病最新诊断标准
硬皮病最新诊断标准硬皮病（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，其主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常。
近年来，对硬皮病的诊断标准也在不断更新和完善，以期提高对该疾病的早期诊断和治疗。
本文将介绍硬皮病最新的诊断标准，以供临床医生参考。
一、临床表现。
硬皮病的临床表现多种多样，包括皮肤纤维化、指端溃疡、雷诺现象、关节炎、肺部纤维化、肾脏损害等。
其中，皮肤纤维化是硬皮病最典型的表现之一，常见于手指、手掌、前臂和脸部，表现为硬、厚、光滑的皮肤。
雷诺现象是硬皮病的常见表现之一，表现为手指或脚趾突然发白、发紫、发红，伴有疼痛和麻木感。
肺部纤维化是硬皮病的重要并发症，严重影响患者的生存质量。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当充分考虑患者的临床表现，尤其是皮肤纤维化、雷诺现象和肺部病变。
二、实验室检查。
硬皮病的实验室检查主要包括自身抗体检测、血清免疫学检查和器官功能检查。
自身抗体检测是硬皮病诊断的重要依据，包括抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体、抗-centromere抗体等。
血清免疫学检查可以发现患者的免疫功能异常，如血小板减少、白细胞减少等。
器官功能检查可以发现患者的内脏器官受累情况，如肺功能检查、心脏超声检查、肾功能检查等。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的实验室检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
三、影像学检查。
硬皮病的影像学检查主要包括X线检查、CT检查、MRI检查和超声检查。
X线检查可以发现患者的骨骼和关节受累情况，如骨质疏松、关节破坏等。
CT检查可以发现患者的肺部纤维化和胸膜受累情况。
MRI检查可以发现患者的软组织和关节受累情况，如皮下纤维化、肌肉萎缩等。
超声检查可以发现患者的血管和内脏器官受累情况，如雷诺现象、心脏瓣膜病变等。
因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的影像学检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
四、诊断标准。
如何确诊硬皮病呢？
如何确诊硬皮病呢？
很多人在患病以后，都因为没有及时发现，导致耽误了治疗的最佳时间，有些疑似患有硬皮病的患者不知道确诊硬皮病要做什么检查，所以往往就很容易被误诊，从而导致病情不断的加重，所以在确诊的检查方面就变得尤为重要，只要确诊正确才可以进行合理的治疗，下面，我们就来讲讲如何确诊硬皮病。
硬皮病的检查方法如下：
(1)常规化验检查：系统性硬皮病病人血沉斗般增快，C反应蛋白可正常或轻度升高，轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多，有蛋白尿或镜下血尿和管型尿。
(2)生化检查：血清白蛋白降低，球蛋白增高血中纤维蛋白原含量增高，部分病人肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH和谷草转氨酶(SGOT)升高;血清钾、氯、尿素氮与肌酐可出现不同程度异常。
(3)免疫学检查：血浆免疫球蛋白可升高;30%的系统性硬皮病病人类风湿因子阳性;抗核抗体(以斑点型和核仁型多见)阳性率达50%—90%;还可出现抗R抗体、抗—A抗体及抗心磷脂抗体阳性，系统性硬皮病病人有一些标志性抗体，如抗Scl—70抗体(70KD)，阳性率为60%，抗着丝点抗体(AcA)是CREST综合征的标志性抗
(4)化学物，毒物所致硬皮病样综合征接触聚氯乙烯，苯等化学物，以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但这些人临床无典型的硬皮病表现，血清中无特异的自身抗体，停止接触，症状可渐消失，易与硬皮病鉴别。
通过上面的介绍，大家现在对于硬皮病的确诊都应该了解了吧。
硬皮病并不是什么不治之症，所以不用太担心了，只要发现患上了该病积极的检查和治疗，一般都是可以治愈的，建议大家在生活中一定要预防硬皮病的发生。
中医内科硬皮病中医诊疗规范诊疗指南2023版
硬皮病硬皮病是临床常见结缔组织疾病之一，以结缔组织的广泛性和弥漫性硬化为其特点。
本病主要累及皮肤、滑膜以及某些内脏。
根据病变累及的范围，通常将本病分为系统性和局限性两型。
根据硬皮病的临床表现，应隶属于中医“痹证”范畴，尤其与“皮痹”更为接近。
后期内脏受损，因累及的脏腑不同，可有各种相应的名称。
若内脏广泛受累，正气严重耗损，又可隶属“虚劳”、“虚损”范畴。
【诊断】1初期见手背、上睑发生原因不明的水肿和皮肤对称性弥漫性硬化，晚期可见皮肤硬化和手指屈曲性挛缩。
2 .肢端动脉挛缩现象，或指、趾端溃疡和瘢痕形成。
3 .多发性关节痛或关节炎。
4 .肺纤维化。
5 .食管下端扩张和收缩功能低下。
6 .前臂伸侧皮肤活组织检查显示本病特有的胶原纤维肿胀或纤维化，或血管壁显示上述类似的变化。
【治疗】一、辨证论治硬皮病多属本虚标实之证。
病初肢体疼痛，皮肤肿硬较明显，多为寒凝血瘀邪实为主；病久内脏受损，脾肾阳虚，气血不足，则多以本虚为主，治疗多以温补脾肾、散寒通络为原则。
气血亏虚者，佐以益气养血；阳虚及阴，肝肾不足者，又当补益肝肾。
1寒邪痹阻肢端部位皮肤发硬、色暗，手足冷感，遇寒尤甚，伴有骨节疼痛，无汗，苔白，脉弦紧。
治法：温阳散寒，化瘀通络。
方药举例：阳和汤、当归四逆汤加减。
鹿角胶（怦化冲服）IOg,当归、白芍、熟地黄各12g,桂枝、麻黄各6g,细辛3g,白芥子6g,大枣5枚，甘草6g。
加减：寒邪偏盛者，加熟附子或制川乌IOgo阳虚明显者，加仙茅、仙灵脾各IOg7 .气血凝滞局部皮肤硬化，表面光滑发紧，不易捏起，日久硬化的皮肤变薄,肌肤甲错，舌质淡或有瘀斑、瘀点，脉细涩。
治法：理气解郁，活血化瘀。
方药举例：逍遥散合桃红四物汤加减。
柴胡、薄荷各6g,当归、白芍、桃仁、红花、川苜、赤芍各IOg,茯苓、白术各12g。
加减：气滞明显者，加枳壳10g,青皮6g,香附10g。
血瘀较甚者，加丹参12g,苏木10g,乳香、没药各6g。
硬皮病(皮痹)诊疗方案
附件1：专科诊疗方案硬皮病 (皮痹)诊疗方案一、定义硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等）为特征的结缔组织病，包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。
硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。
皮痹属于中医五体痹之一，其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外，常伴有脏腑功能失调的证候，使本病成为疑难杂症之一。
二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。
皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病证，是五体痹之一。
2.西医诊断标准：（一）局限性硬皮病根据皮肤硬化症状及病理一般可确诊。
系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推荐的诊断标准。
按1980 年美国风湿病学会( ARA ) 制定的系统性硬皮病诊断标准凡具备以下（1）或（2）中的两项即可诊断：即主要条件: 近端皮肤硬化: 手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。
这种改变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。
次要条件: 指硬化:上述皮肤改变仅限手指。
指尖凹陷性瘢痕, 或指垫消失。
双肺基底部纤维化: 在立位胸片上可见条状或结节状致密影, 以双肺底为著, 也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。
（二）欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULAR sclero—derma trial and research group，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。
如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。
但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。
（二）证候诊断1.寒湿痹阻证皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠，舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。
硬皮病
4微嵌合状态：来自SSc患者的外周血中微嵌合型细胞明显增加，特别活跃并可以识别白细胞抗原
机制
目前认为，在有遗传易患基因的背景下，由于环境或感染因素影响，导致细胞和体液免疫异常，产生多种自身抗体和细胞因子导致发病，已知的发病机制包括3点：
3.干细胞移植：重建正常的免疫系统使从根本上治疗成为可能。近年的骨髓间充值干细胞
4.光疗
5.甲磺酸伊马替尼：抑制酪氨酸肌酶，组织纤维化发展，但是不良反应多
6.利妥昔单抗：可改善皮肤纤维化，并伴随组织胶原沉积减少和纤维化
2.自身免疫异常：固有免疫和适应性免疫均有参与。细胞免疫在纤维化中起主导作用。活化的巨噬细胞分泌的多种细胞因子参与SSc的发病。B细胞也有关键作用。95%体内有大量抗核抗体（特异性抗拓扑异构酶-I抗体、抗着丝点抗体ACA、抗RNA聚合酶III等，但未发现与那种临床亚型有绝对关系）
3.组织纤维化：广泛的间质纤维化是SSc最具有特征性的病理表现，是慢性炎症、自身免疫、血管损伤、组织缺氧的最终结果。它的临床异质性可能是不同细胞因子发挥不同作用，导致病变复杂而异样。组织纤维化的发生、发展和转归取决于细胞外基质合成和降解过程的平衡
概述
硬皮病是以局灶性或弥漫性皮肤变硬和增厚，也可影响血管和内脏的一种结缔组织病。
病因不明，女性多见，多在30~50岁，育龄中晚期女性比例高
根据累计范围分系统性硬化症、局限性硬皮病
硬皮病的疾病谱很广，其中SSc是所有结缔组织病中最具有临床异质性的一种
病因
1遗传因素：部分有明显家族史
2感染：人巨细胞病毒和其他病毒感染是本病潜在诱发因素（巨细胞病毒隐性感染通过直接损伤血管和免疫介导机制导致SSc血管损伤，推测某些病毒与SSc自身抗原有同源性，病毒感染可影响SSc疾病的易患性），也有报道50%以上患者骨髓中可检出细小病毒，正常人为阴性。
局部硬皮病严重吗
局部硬皮病严重吗
一、概述
局部硬皮病又叫做局灶性硬皮病，属于风湿免疫科疾病。
当患者出现这样的病症，身体四肢、头皮、额头等不同部位最终会出现皮肤萎缩硬化的情况。
病症的初期皮肤上面会出现水肿的斑块，周围的毛细血管也会出现很大的扩张，每个人皮损的情况不一样。
病症在发生的时候患者一般没有明显的感觉，后期的话也不会对身体的其他组织造成影响，但是对患者的外形带来影响。
二、步骤/方法：
1、导致患者出现局限性硬皮病的原因不明，可能与皮肤创伤以及感染有关。
当患者胸部、腹部等出现硬皮症的时候，往往呈现的是紫红色的点滴状斑块，之后皮损消退之后就会留下不同程度的色素。
2、病症在发生的时候就可以通过症状来判断，之后可以通过血液检查等确诊。
这样的病症治疗起来需要时间比较久，而且目前主要还是药物治疗。
不会危及到患者的生命，但是会改变患者的外形。
3、局部性硬皮病不会发展成为严重的皮肤病症，但是带来的影响也比较大。
对于成人来说，病症会导致心理压力增大，不会影响到内脏。
而对于儿童来说，由于处于身体发育阶段，所以对外形伤害很大。
三、注意事项：
局部性硬皮病虽然不会对患者的生命带来威胁，但是病症的发生对患者的生活、工作都会带来很大的影响。
日常预防在于皮肤保护，防止细菌等感染的发生。
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导语：今天探讨是一种相对少见的系统性皮肤症状疾病，叫硬皮病，其中比较常见的为局灶性硬皮病，多出现在头皮等位置，所谓的头皮硬皮病，其实就是
今天探讨是一种相对少见的系统性皮肤症状疾病，叫硬皮病，其中比较常见的为局灶性硬皮病，多出现在头皮等位置，所谓的头皮硬皮病，其实就是硬皮病其中的一种症状表现，不是单独的一种疾病，那么硬皮病到底是什么引起的呢？下面作个说明，同时针对硬皮病的检查标准作个科普.
病因分析：
硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。
化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。
工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
硬皮病的辅助检查主要有实验室检查与影像学检查：
1.血红蛋白可减低，蛋白尿提示肾损伤。
血沉增快，血清球蛋白增高，类风湿因子可呈低滴度阳性。
2.约90%的硬皮病患者ANA阳性，多为斑点型或核仁型，抗着丝点抗体多为阳性。
抗Scl-70抗体为SSc特异性抗体，但阳性率低（20%～30%阳性）。
抗ds-DNA抗体极罕见。
3.双手X线可有不规则的骨侵蚀，关节间隙变窄，少数硬皮病病人有末节指骨吸收，常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着，偶尔有中节指骨的完全溶解。
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