Tolosa–Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。
【疾病名】疼痛性眼肌麻痹【英文名】PAINFULOPHTHAL
【疾病名】疼痛性眼肌麻痹【英文名】painful ophthalmoplegia【缩写】【别名】Tolosa-Hunt综合征；海绵窦炎；疼痛性眼肌麻痹综合征；疼性眼肌麻痹；托-亨二氏综合征【ICD号】H49.8【概述】疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又称疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹综合征、Tolosa-Hunt综合征，是一种海绵窦及其附近的非特异性慢性炎症，以球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征。
1954年Tolosa首先报道1例，并行尸检发现在海绵窦内颈内动脉外膜及其周围发现慢性炎性改变。
1961年Hunt报道6例相同的疾病，详细记述了本病的临床特点。
1966年Smith报道同类病例5例，并提出把这一种具有特性的疼性眼肌麻痹命名为Tolosa-Hunt综合征。
【流行病学】本病临床上极少见，自Tolosa首次报道以来，国外文献中共报道30余例。
国内文献中共报道50余例。
1978年宋国祥综述了国外文献，并对本病的病因、病理、临床表现、检查、鉴别诊断及治疗进行了详细叙述。
本病的发病年龄以中老年居多，性别和眼别均无差异。
发病次数1～4次不等，多在2次以上。
【病因】过去认为该病是由梅毒、结核引起，现普遍考虑此病属特发性眼眶炎性假瘤的范畴，只不过病变主要在海绵窦，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。
真正病因了解不多，可能是一种自身免疫性疾病，皮质激素治疗有特效，也证明该病是一种免疫性疾病。
【发病机制】疼痛性眼肌麻痹的确切发病机制至今尚不清楚，依据病理学检查和临床上应用皮质类固醇的治疗效果有如下2种推论：Hunt复习了Tolosa 1957年所做尸检结果认为，是海绵窦的非特异性慢性炎症。
Tolosa报道的1例47岁女患者，右眶区疼痛，恶心，呕吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受侵犯，颈动脉造影发现虹吸部狭窄。
开颅探查发现鞍区无明显变化，术后3天死亡。
尸检亦未发现动脉瘤、肿瘤。
打开海绵窦，见颈动脉被肉芽组织围绕，窦腔尚未完全阻塞，此段颈动脉狭窄，动脉发黄色，其壁脆薄。
Tolosa_Hunt综合征的临床及影像学表现
Tolosa-Hunt综合征的临床及影像学表现覃绍超(广西壮族自治区柳州市人民医院放射科,广西柳州545001)=关键词>Tolosa-Hunt综合征;影响学诊断;治疗=中图分类号>R81=文献标识码>A=文章编号>1004-0501(2006)12-1238-02Tolosa-Hunt综合征(THS)又称痛性眼肌麻痹(painful ophthalmople gia),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病。
Tolosa[1]于1954年报道了第1例Tolosa-Hunt综合征。
患者表现为左侧眼眶周围疼痛,同侧眼肌麻痹及角膜反射减退,脑血管造影显示左颈内动脉的海绵窦部分狭窄,死后尸检发现动脉内膜炎性肉芽肿。
Hunt等[2]1961年报道6例类似表现的患者,经类固醇激素治疗后得到迅速而显著地缓解,命名为痛性眼肌麻痹。
Smith与Taxdal[3]于1966年首先将此类不明原因的痛性眼肌麻痹命名为Tolosa-Hunt综合征。
1病理及发病机制关于THS的病理报道较少。
国内管氏等[4]曾对1例THS患者行手术切除病灶,肉眼观察为一侧海绵窦区的灰色肿块,质硬,边界清,血供不丰富。
镜下[5]可见大量以淋巴细胞、浆细胞及成纤维细胞为主组成的肉芽肿病变,偶见坏死。
病变常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。
颈内动脉海绵窦段及经第Ô颅神经行经海绵窦内;第Ó颅神经、第Ô颅神经、第Õ颅神经第1支眼神经及第2支上颌神经在海绵窦外侧壁内通过。
因此海绵窦区的炎症极易累及颈内动脉及上述颅神经,表现为动脉内、外膜炎,动脉管腔不规则狭窄,颅神经供应血管受累闭塞,神经缺血,并与炎块粘连。
本病病因至今未明。
一般认为,THS是一种伴有纤维组织增生,海绵窦、眶上裂或眶尖部淋巴细胞及浆细胞浸润的非特异性慢性炎症或肉芽肿。
有人认为其为一种变态反应性疾病,可能与病毒感染、免疫缺陷有关[6]。
Tolosa-Hunt综合征
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小结
❖ THS很少能得到组织病理学诊断, MRI不仅能 明确THS的病变范围和周围结构情况，为临床 诊断和鉴别诊断提供客观可靠的形态学依据， 而且还是治疗后随访复查的首选检查方法。
实用文档Biblioteka ❖ Tolosa-Hunt综合征很少能得到组织病理学诊断,MRI对于本病 的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
❖ THS的MRI表现：患侧海绵窦较健侧增宽，致两侧不对称，海 绵窦局部或眶尖可见近似梭形的软组织影，T1WI呈等或稍低 信号，T2WI呈等或稍高信号，边缘较清楚；海绵窦周围间隙 变窄或消失，在冠状位SE T1WI上显示最清楚；轴位T2WI及 MRA能较好地显示ICA的改变，依病变范围和病程不同可表现 为管腔变窄，受压移位等。少数病例可伴有眼上静脉轻度扩 张。增强扫描患侧海绵窦或眶尖病变呈明显均匀强化，受累 硬脑膜亦明显强化，呈条带状。
颅神经引起的症状恢复较慢，其症状多在数日至数 月内完全缓解。
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❖ 本病临床诊断的主要依据: (1)眼眶后疼痛。可在眼 肌麻痹前或后出现,疼痛常为持续性钻痛。(2)病变 累及海绵窦、眶上裂,侵犯第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第 Ⅴ颅神经的第一支,瞳孔和视神经可有损害,临床表 现为复视、眼球运动障碍或固定、上睑下垂,偶有视 力下降。(3)症状可持续数周或数日,并可自行缓解, 有时可遗留神经系统体征。(4)可间隔数月发作1次, 可以同侧或对侧复发。(5)糖皮质激素治疗有效。(6) 应排除相应部位的占位性病变、颅内感染性疾病及 眼肌麻痹型偏头痛等疾病。
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❖ THS病因不明，病理证实其是发生于海绵窦的非特异 性炎症，与免疫反应有关。本病常为急性或亚急性 起病，表现为头痛和颅神经麻痹为主的临床综合征。 以30~50岁为多，男女性别比例无明显差异。在临床 治疗方面，THS对类固醇激素敏感。用药后头痛症状
痛性眼肌麻痹综合征25例
痛性眼肌麻痹综合征25例（作者：_________ 单位： ___________ 邮编：____________ ）【关键词】眼肌麻痹综合征，痛性；非特异性炎症；中西医结合治疗；针灸0引言痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa[Hunt综合征（Tolosa jHuntsyndrome,THS ），是一种可能因海绵窦非特异性炎症肉芽组织引起的眼眶疼痛并出现动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第一支功能障碍，临床较少见•我院近5a来收治25例，报道如下.1临床资料25 （男11，女14）例，年龄21~75 （平均48.9）岁，其中21~39 岁5例，40~59岁16例，60~75岁4例；既往有糖尿病和高血压病史2例，高血压病史8例，糖尿病史3例，冠心病史4例，偏头痛病史3例；急性起病15例，亚急性起病9例，慢性起病1例；病前有上呼吸道感染5例，腹泻病史2例，劳累诱因3例，情绪波动2 例，无前驱症状13例.全部病例均有头痛，多位于一侧，大部分局限于球后、眶周，也有累及额部、颞部及整个头面部，描述为典型的“咬痛”0例，“钻痛9例，胀痛4例，描述不清2例.全部病例均有不同程度的颅神经受损，动眼神经单独受累7例，动眼神经和滑车神经同时受累11例，动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第一支同时受累5例，外展神经单独受累2例，其中累及视神经2例，累及面神经1例.首发症状为头痛10例，首发症状为颅神经损伤5例，二者同时出现10例•所有患者均行头颅CT或MRI检查，发现7例海绵窦区病变，其中1例患者MRI海绵窦异常信号，表现为T1，T2加权像均呈中等信号，增强扫描后可见强化.8例行头颅MRA检查显示患侧颈内动脉虹吸部不规则狭窄；3例行DSA检查均发现颈内动脉海绵窦段管壁不规则狭窄.21例中西医结合治疗，4例中医治疗•根据舌脉症合参，按“头痛”辨证论治，待头痛缓解后可参考“视歧”辨证论治针灸治疗取穴为：太阳、印堂、头维、听宫、翳风、合谷、太冲等，并辨证加减穴位，1次/d，留针30min，—个疗程10次.结果全部病例治疗均有效，其中头痛缓解较快，48h内缓解者16例，48h~1wk 缓解者5例，1wk~1mo缓解4例.眼肌麻痹缓解较慢，其中11例1wk 内缓解，8例1wk~1mo缓解，6例1~2mo缓解，全部患者均完全缓解，无后遗症•本组病例均通过门诊、书信或电话随访仅有1例复发.2讨论本组病例多急性或亚急性起病，发病前有前驱症状•头痛部位为眼球及眶周，可累及同侧额颞，半侧头面，整个头部，个别累及对侧头部，性质呈“咬痛”或“钻痛” B分为胀痛，个别描述不清•累及颅神经1~6支不等(n,m,^,v,^,ra),与陈秋月等［1 ］报道相似.多数动眼神经受累，很少累及视神经、面神经.本病病因不清，多倾向于与免疫反应有关的非特异性炎症.本组病例神经影像学检查发现部分患者颈内动脉颅内段不规则狭窄，我们认为是炎症侵犯海绵窦、颅神经同时也侵蚀血管壁的可能性大，与管小亭等报道］2］相似.本组21 例中西医结合治疗，4例中医治疗，均取得了较为满意的效果•中医治疗时，要结合舌脉症辨证准确，治疗效果才能满意.如有感染病史，静脉血白细胞增高，开始时常规加用抗生素治疗•激素应遵循个体化原则，足剂量足疗程是防止复发的重要因素•若患者有高血压、糖尿病史，首先在控制好血压血糖的基础上使用，并注意激素的用量，避免发生骨质疏松、股骨头坏死等并发症.对激素治疗无效者，有学者提出可采用免疫抑制剂］3］和放射］4］治疗.本组患者均采用了中药加针灸治疗，头痛缓解较快，复发较为少见，其机制尚需进一步探讨，并需要大样本的临床研究.【参考文献】:1 ］陈秋月，金笑平,柯绍发.15例痛性眼肌麻痹综合征临床分析［J］•实用神经疾病杂志,2005,8(1):8-9.［2］管小亭，沈言修•痛性眼肌麻痹综合征的临床及其病因分析J .中华神经精神科杂志,1995,28(1):33-35.: 3 ] SmithJR,Rose nbaumJT.Aroleformethotrexatei nthema nageme ntnonin fectiousorbitali nflammatorydisease:J] .BrJOphthalmol,2001,85(7):1220-1224.: 4 ] Mormon tE,LaiouxP,VauthierJ,etal.Radiopherapy in acaseofTolosaH untsyndrome [J] .Cephalalgia,2000,20:931-933.。
[颅底病变]“Tolosa-Hu...
![[颅底病变]“Tolosa-Hu...](https://img.taocdn.com/s3/m/c0e71cde112de2bd960590c69ec3d5bbfc0ada54.png)
[颅底病变]“Tolosa-Hu...Tolosa-Hunt综合征【病例】男，57岁，左侧额部头痛并左眼外展受限。
图1【影像所见】图1A、B 分别为横断面T1WI和T2WI，显示左侧海绵窦等T1等T2信号影，前部较著，左侧眶上裂亦受累。
图1C、D 分别为横断面和冠状面增强后T1WI，显示左侧海绵窦软组织影强化。
【临床诊断】Tolosa-Hunt 综合征。
【临床与病理特点】1.Tolosa-Hunt综合征（Tolosa-Hunt syndrome）是一种原因不明的海绵窦非特异性炎症；目前确切病因不明，可能是一种变态反应性疾病；好发年龄为35～75岁，以50岁左右多见，男性稍多；单侧多见，左右无显著差异。
2.临床为急性或亚急性发作的一侧眶后疼痛，多数患者在眼痛发生一段时间后出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经麻痹症状，即患侧上睑下垂、眼球运动障碍、斜视、复视、瞳孔扩大、瞳孔对光反射消失等。
激素治疗后症状减轻或消失较快，但易复发。
3.病理表现为病变呈灰色，血供较少，镜下见大量淋巴细胞、浆细胞及胶原纤维。
【影像检查方法选择】薄层平扫T1WI和采用脂肪抑制技术的增强后T1WI显示本病较好，冠状面最佳。
【诊断要点】1.海绵窦不规则软组织影，当病变较小时，常表现为病变侧海绵窦较对侧正常海绵窦略增宽。
2.CT对于明显的海绵窦不规则软组织影可显示，但Tolosa-Hunt 综合征的海绵窦软组织影一般较小，本病的检查和诊断基本上不采用CT。
3.MRI表现:T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈低信号或等信号；增强后病变显著强化，由于海绵窦含有高信号的脂肪，采用脂肪抑制技术有助于显示本病。
【鉴别诊断】本病需与海绵窦神经鞘瘤、鼻咽癌侵犯海绵窦等鉴别。
1.海绵窦神经鞘瘤病变内部信号不均匀，尤其是在T2WI上可见片状高信号影。
2.鼻咽癌侵犯海绵窦①观察图像内鼻咽部有无肿块是关键；②颅底骨质破坏。
【评述】急性或亚急性发作的一侧眶后疼痛和（或）Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经麻痹症状、MRI薄层扫描显示海绵窦增宽，并排除肿瘤或周围炎性病变累及后可诊断本病，激素治疗后随访可明确本病。
痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗(附4例病例临床分析)
痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗（附4例病例临床分析）痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Huntsyndrome, THS),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的疾病，在临床上较少见。
我科自2009～2012年共收治4例患者，病情介绍如下：一、临床资料病例1：患者因“左眶周疼痛10天余，左眼睑下垂，视物成双4天”入院。
病例特点：1、老年女性，68岁，急性起病；2、患者于入院前10天余无明显诱因开始出现左眶周疼痛，为持续性胀痛，程度较重。
外院给予洛芬待因缓释片消炎止痛、银杏达莫改善循环治疗，症状未见缓解。
4天前出现左眼睑下垂，视物成双。
3、既往史：高血压病史3年，血压控制平稳。
其余无特殊。
4、入院神经系统查体：神志清楚，言语流利，查体合作。
左侧瞳孔圆形，直径约5mm，对光反射迟钝，左睑下垂，左眼球向上、下、内视麻痹。
其余未见阳性体征。
入院后给予完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。
血糖、血脂、肿瘤标志物、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均未见明显异常。
脑脊液检查未见异常。
头核磁共振平扫+脑动脉磁共振血管成像：脑萎缩,其余未见异常。
新斯的明试验：阴性。
入院后即予以地塞米松20mg ivdrip, qd，每周激素减半，之后改泼尼松片30mg qd，每5天减量5mg，逐步减量至5mg qd。
患者治疗5天后疼痛症状好转，18天后左眶周疼痛进一步好转，眼睑可部分上抬，遮瞳3/4，住院3周出院时疼痛基本缓解，上睑遮瞳2/3，眼球活动较前好转。
出院后第7周时随访疼痛已经消失，眼球活动正常，无复视，无眼睑下垂，两侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。
病例2：患者因“头部、右眼疼痛8天，右侧眼睑抬起无力3天”入院。
病例特点：1、中年男性，46岁，急性起病；2、患者于入院前8天感冒后开始出现右颞部胀痛，并右眼部钻顶样疼痛，持续性，有阵发加重，程度尚可忍受，无明显影响其生活、工作及睡眠。
未行治疗。
痛性眼肌麻痹综合征1例临床分析
临床特点
01
痛性眼肌麻痹综合征又称 Tolosa-Hunt综合征，是一种 以眼肌麻痹为特征的特殊类型 偏头痛
02
可伴有头痛、恶心、呕吐等症 状
03
多数患者发病前有感染或头部 外伤等诱因
02
临床分析
发病机制
痛性眼肌麻痹综合征（TOS）是一种少见的 神经眼科综合征，以眼肌麻痹、头痛和眼痛 为特征。
TOS的发病机制尚不明确，可能与血管病变 、免疫炎症、遗传等因素有关。
鉴别诊断
与其他眼肌麻痹综合征鉴别
需要与糖尿病性眼肌麻痹、重症肌无力等鉴别。
与颅内病变鉴别
需要与颅内动脉瘤、脑血管畸形等鉴别。
治疗及预后
治疗
以药物治疗为主，包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，同时配合对症治疗。
预后
因个体差异较大，预后也有所不同，部分患者可能遗留视力、视野等后遗症。
03
讨论
临床表现与病理生理的联系
临床表现
该综合征以眼肌麻痹、头痛和眼痛为主要表现，可伴有视力 障碍、恶心、呕吐等症状。
病理生理
痛性眼肌麻痹综合征的发病机制尚不明确，可能与病毒感染 、血管炎、自身免疫反应等因素有关。
诊断思路与误诊原因分析
诊断思路
根据临床表现，如眼肌麻痹、头痛和眼痛 等症状，结合影像学检查和实验室检查， 排除其他相关疾病，即可作出诊断。
对于伴有眼部疼痛和眼肌麻痹的患者，应 及时进行相关检查，如头颅影像学、脑脊 液检查等，以明确诊断。
对于糖良 反应及并发症的预防和治疗。
THANK YOU.
2023
痛性眼肌麻痹综合征1例临 床分析
目录
• 病例报告 • 临床分析 • 讨论 • 结论
01
病例报告
Tolosa—Hunt氏综合征1例报告
Tolosa—Hunt氏综合征1例报告
白云杰;白宇
【期刊名称】《哈尔滨医药》
【年(卷),期】1990(010)001
【摘要】Tolosa-Hunt氏综合征亦称疼痛性眼肌麻痹,临床较为罕见,我院曾收治1例,经治疗痊愈,现报告如下。
病例报告刘××,男,20岁,工人。
住院号8804335。
患者于入院前1周在河边钓鱼时突感右侧头痛及右眼剧烈疼痛,呈持续性、针刺样,当时无恶心、呕吐及眩晕,2天后出现视物不清,复视。
经当地医院对症治疗不见好转,于1988年7月4日入我院。
既往无类似病史及外伤史。
【总页数】1页(P50)
【作者】白云杰;白宇
【作者单位】哈尔滨市第五医院神经内科;哈尔滨市第五医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R777.45
【相关文献】
1.Tolosa——Hunt氏综合征5例报告 [J], 付卫华;王鹤
2.Tolosa—Hunt氏综合征3例报告 [J], 李慧明;胥玉绂
3.Tolosa-Hunt氏综合征14例报告 [J], 夏大林;赖新民;余军;唐荣华;于步润;王恰如;梁东明;许永成;刘利德;房元贤;赵向东
4.Tolosa—Hunt氏综合征(附4例报告) [J], 王丽华;齐芬;王宏;钟庆凤;梁庆成;沈广海
5.右蝶骨嵴脑膜瘤引起类Tolosa—Hunt氏综合征伴同侧颈内动脉不全闭塞1例报告 [J], 王家华
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Tolosa–Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。
【病因和机理】未明。
可能与免疫机制异常有关，病理见海绵窦充满肉芽组织，损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ1颅神经。
【临床表现】特征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经损害和眼痛、头痛为一侧性，反复发作，肾上腺皮质激素治疗有效。
男女发病率相等，30～40岁多见。
开始为眶上及眶内顽固性疼痛，数日后出现眼肌麻痹。
主要表现为动眼（Ⅲ）、滑车（Ⅳ）、外展（Ⅵ）和三叉神经第一支（Ⅴ1）麻痹，动脉周围交感纤维及视神经也可受损。
持续数日或数周后可自行缓解，数月或数年后可再发，有些病例经1～6月，即使未治疗症状也可消失，但也可能遗留持久的动眼神经、视神经或视网膜损害。
脑血管造影见颈内动脉虹吸部狭窄以及眼上静脉和海绵窦间闭塞，但脑血管造影和手术探查均不能发现海绵窦外部病变。
【鉴别诊断】
（一）颅内动脉瘤（intracranial aneurysm）海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、外展和三叉神经眼支的麻痹。
如动脉瘤不继续扩张而出现血栓形成时眼肌麻痹症状也可能因而减轻，动脉瘤引起的动眼神经麻痹几乎伴有瞳孔扩大或固定、患侧眼痛或头痛、患侧眼睑下垂。
可由CT增强扫描、MRI、DSA或脑血管造影而确诊。
（二）眼肌麻痹性偏头痛（ophthalmopllegic migraine）通常发生在年轻成年中，有阵发性中等程度的一侧头痛，常在头痛开始减轻后出现同侧眼肌麻痹，并在头痛消退后仍持续相当时间。
必须指出眼肌瘫痪性偏头痛，常有颅内器质性病变为基础，必须注意鉴别，必要时可作CT或脑血管造影检查。
（三）糖尿病眼肌麻痹（diabetic ophthalmoplegia）多见于老年人。
发病急剧，多为单侧动眼神经损害，其次为外展神经、三叉神经等。
少数为两侧动眼神经或多发性颅神经损害，甚至反复发生。
多有糖尿病史，查血糖升高可明确诊断。
（四）海绵窦综合征是由于海绵窦血栓形成、血栓性海绵窦炎引起。
表现为眼眶内软组织、上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿，眼球突出、眼球各方运动麻痹，瞳孔扩大，对光反应消失及眼与额部麻木或疼痛，伴有寒战和发热。
（五）眶尖综合征多由副鼻窦炎的蔓延引起眶上裂或视神经孔处的骨膜炎所造成，也可为肿瘤、脊索瘤等侵袭此区所引起。
眶上裂综合征表现为动眼、滑车和外展神经以及三叉神经眼支的功能障碍，但没有局部炎症性表现。
若兼有视力障碍者，则称眶尖综合征。
（六）眼外肌营养不良症（ocular mucle dystrophy）为罕见遗传性疾病。
特征为早期出现双侧眼睑下垂，然后逐渐发生所有眼外有麻痹，基本病理系眼外肌的营养不良，新斯的明治疗无效。
（七）脑干肿瘤（brain stem tumor）特征是交叉性麻痹，即病变侧的颅神经麻痹和对侧的肢体瘫痪。
参见Lhermitte氏综合征节桥脑肿瘤。