慢性肾盂肾炎
慢性肾盂肾炎的检查项目有哪些？
慢性肾盂肾炎的检查项目有哪些？检查项目：尿常规、尿液细菌学检查、肾功能检查、血常规、泌尿系B超实验室检查1.尿常规可有间断性脓尿或血尿。
急性发作时与急性肾盂肾炎的表现相同。
2.尿细胞计数近年多应用1h尿细胞计数法，其评判标准：白细胞>30万/h为阳性，<20万/h为阴性，20万～30万/h需结合临床判断。
3.尿细菌学检查可间歇出现真性细菌尿。
急性发作时，与急性肾盂肾炎相同，尿培养多为阳性。
4.血常规红细胞计数和血红蛋白可轻度降低。
急性发作时白细胞计数和中性粒细胞比例可增高。
5.肾功能检查可出现持续肾功能损害：①肾浓缩功能减退，如夜尿量增多，晨尿渗透压降低;②酸化功能减退，如晨尿pH增高，尿HCO3-增多，尿NH4减少等;③肾小球滤过功能减退，如内生肌酐清除率降低，血尿素氮、肌酐增高等。
影像学检查1.X线检查KUB平片可显示一侧或双侧肾脏较正常为小。
IVU可见两肾大小不等，外形凹凸不平，肾盏、肾盂可变形，有扩张、积水现象，肾实质变薄，有局灶的、粗糙的皮质瘢痕，伴有邻近肾小盏变钝或呈鼓槌状变形。
有时显影较差，输尿管扩张。
膀胱排尿性造影部分患者有膀胱输尿管反流。
此外还可发现有尿流不畅、尿路梗阻如结石、肿瘤或先天性畸形等易感因素。
2.放射性核素扫描可确定患者肾功能损害，显示患肾较小，动态扫描还可查出膀胱输尿管反流。
膀胱镜检查可能发现在患侧输尿管口有炎症改变，输尿管插管受阻，静脉注射靛胭脂证实患肾功能减弱。
3.肾活检光镜检查可见肾小管萎缩及瘢痕形成，间质可有淋巴细胞、单核细胞浸润，急性发作时可有中性粒细胞浸润，肾小球可正常或轻度小球周围纤维化，如有长期高血压，则可见肾小球毛细血管壁硬化，肾小球囊内胶原沉着。
慢性肾盂肾炎
确诊标准
影像学检查发现下列之一可诊断
•
（1）在静脉肾盂造影中见肾盂，肾盏
变形、缩窄。
•
（2）肾外形凹凸不平，两肾大小不等。
治疗
• ①药物选择：尽可能按药敏试验结果结合临床疗 效来选用敏感的抗菌药物。
• ②疗程：急性发作期治疗同急性肾盂肾炎，女性 患者在临床治愈后于每月月经来潮前1天或来潮时， 立即使用抗菌药物7～10d；如发作与性交有关， 可于性交后排空小便，服用有效抗菌药物1～3d， 男性患者固定每月上旬用药，共3～6个月，或于 急性发作期后每晚1次用原药量的1／2～1／3， 继续治疗3～6个月
饮食上无特殊要求。
慢性肾盂肾炎发展成肾功能衰竭，则按 照肾功能衰竭处理。
护理
• 1.坚持每天多饮水,勤排尿,以冲洗膀胱和尿 道.避免细菌在尿路繁殖,这是最简便又有效 的措施.
• 2.注意阴部清洁,以减少尿道口的细菌群,必 要时可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道 口旁黏膜部皮肤.
护理
• 3.尽量避免使用尿路器械,必要时应严格无 菌操作.
• 4.反复发作的肾盂肾炎, 如发病与房事有关, 于性生活后宜即排尿,并服一个剂量的抗生 素,也可减少肾盂肾炎的再发.
注意事项
• 1.慢性肾盂肾炎急性发作期应卧床休息,恢 复期可逐步增加活动.
• 2.及时排尿.尤其在性生活后,女病人应及时 排尿,以冲去进入尿道与膀胱内的细菌.
• 3.多饮水.
注意事项
• 4.注意性生活卫生.
• 5.遵医嘱坚持服药是治疗慢性肾盂肾炎至关重要 的事.避免肾脏功能损害的药物,比如：链霉素,庆 大霉素,离子型造影剂等.
• 饮食上无特殊要求. 慢性肾盂肾炎发展成肾功能衰竭,则按照肾功
能衰竭处理.
慢性肾盂肾炎的诊断方法
慢性肾盂肾炎的诊断方法
肾脏是人体重要的排毒器官，如果该器官出了问题，身体就会受到很大的影响。
慢性肾盂肾炎是肾脏最常见的疾病，让很多朋友都感到害怕。
在现实生活中有很多人因为各种原因患上了肾盂肾炎，那么，对于慢性肾盂肾炎的症状有哪些？慢性肾盂肾炎的诊断方法有哪些呢？
慢性肾盂肾炎是细菌感染肾脏引起的慢性炎症，病变主要侵犯肾间质和肾盂、肾盏组织。
由于炎症的持续进行或反复发生导致肾间质、肾盂、肾盏的损害，形成瘢痕，以至肾发生萎缩和出现功能障碍。
患者可能仅有腰酸和（或）低热，可没有明显的尿路感染的尿痛，尿频和尿急症状，其主要表现是夜尿增多及尿中有少量白细胞和蛋白等。
病人有长期或反复发作的尿路感染病史，在晚期可出现尿毒症。
诊断要点。
①正规清洁中段尿细菌定量培养，菌落数≥105/ml，参考清
洁离心中段尿沉渣白细胞≥10/HP。
②尿路感染病史>6月，频繁发作，且发作次数6月内≥2次或1年内≥3次，因为只有当急性肾炎迁延不愈六个月以上者，才能称之为慢性肾盂肾炎。
③如何确诊慢性肾盂肾炎还必须借助x线静脉肾盂造影，当x线静脉肾盂造影显示局灶的粗糙的皮质瘢痕，伴有附属的肾乳头收缩和肾盏的扩张变钝。
④腰酸、腰痛、乏力，不同程度的尿频、尿急、尿少、尿痛，而每当劳累时候即发者。
以上就是有关慢性肾盂肾炎的诊断方法介绍，希望能够帮助你正确认识慢性肾盂肾炎。
在生活中建议大家管理好自己的身体健康，平时养成良好的饮食习惯和卫生习惯。
如果患有此类病症，就要积极地进行治疗，保持乐观的心态对恢复健康有很大的帮助。
慢性肾盂肾炎
2.临床表现
• 1.尿路刺激症状及非特异表现： • 2.慢性肾小管间质浓缩稀释功
• 少数患者有间歇性少尿、尿频、尿 能受损表现
痛；
• 多尿增多、腰痛、低渗和低比重尿、
• 多数患者症状不明显，表现为间歇肾小管性酸中毒、高血压等。性细菌尿、轻度尿频、排尿不适、
腰痛、腹痛、伴乏力、间歇性地热、
恶心、厌食等。
4.诊断及鉴别诊断
鉴别诊断
4.慢性肾小球肾炎：慢性肾小球肾炎可有全身水肿，无明显膀胱刺激 征；尿蛋白含量较多、以中分子以上蛋白为主，白细胞少；肾小球滤 过功能受损早于且重于肾小管功能受损；肾X线检查显示两肾对称性 缩小，外形光＋，五肾盂肾盏变形等。 5.非感染性慢性肾间质肾炎：主要表现为较长期尿路梗阻或接触肾毒 性药物史，肾小管功能障碍未突出表现。 6.高血压病：对于以高血压为主要表现的慢性肾盂肾炎，其临床表现 无明显泌尿系统症状，应与原发性高血压鉴别。
5.治疗
（一）一般治疗
适当休息，增加营养，提高机体防御能力。 多饮水、勤排尿。 若膀胱刺激症状明显可予以碳酸氢钠1g，3次每天，碱化尿液，缓
解症状。
5.治疗
（二）纠正和去除复杂因素
积极去除反流、结石、梗阻、激性等功能或解剖病因。 定期排空膀胱，“二次排尿”，必要时予以长程小剂量抑菌治疗。
5.治疗
（三）抗感染治疗
对于1年内尿感发作3此及以上的复发性低剂量抑菌疗法：每晚临睡 前排尿后口服1片复方磺胺甲噁唑或50mg呋喃妥因或低剂量的喹诺 酮类，可持续用1年或更长时间，以控制复发，60%患者菌尿转阴。
对于菌尿转阴6周后，另一种与先前不同的致病菌侵入引起的再感 染，可按照首次发作的治疗方案处理，同时全面检查有无易感因素 存在并予以纠正。
慢性肾盂肾炎症状具体表现有哪些
通过上面的介绍，大家对于慢性肾盂肾炎症状具体表现有哪些的问题应该也有了很多的了解，如果还有什么问题，或周围其他肾病患者也有类似病情的话，建议不妨提交患者的案例资料，以便本网站专家结合具体病情给予您更详细的指导和分析。还可以点击咨询肾病专家，权威专家将竭诚帮助患者恢复健康。
慢性肾盂肾炎症状一、高热、寒战。体温多在38～39℃之间，也可高达40℃。热型不一，一般呈弛张型，也可呈间歇或稽留型。伴头痛、全身酸痛，热退时可朋大汗等。
慢性肾盂肾炎症状二、泌尿系症状。患者有腰痛，多为钝痛或酸痛，程度不一，少数有腹部绞能，沿输输尿管向膀胱方向放射，体检时在上输尿管点(腹直肌外缘与脐平线交叉点)或肋腰点(腰大肌外缘与十二肋交叉点)有压痛，肾叩痛阳性。患者常有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状，在上午性感染时，可先于全身症状出现。儿童患者的泌尿系系症状常不明显，起病时除高热等全身症状外，常有惊厥、抽搐发作。
盂肾炎症状具体表现有哪些?这个问题，患者们最近都很关心，相信慢性肾盂肾炎患者都会问慢性肾盂肾炎的表现是什么，现在就由我们的专家介绍慢性肾盂肾炎的症状。了解症状能让慢性肾盂肾炎患者不错过病情的最佳治疗期限并及时就医。下面就让我们来了解一下具体的慢性肾盂肾炎的症状吧。
老年人慢性肾盂肾炎应该做哪些检查？
老年人慢性肾盂肾炎应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介老年人慢性肾盂肾炎应该做哪些检查，常用的老年人慢性肾盂肾炎检查项目有哪些。
以及老年人慢性肾盂肾炎如何诊断鉴别，老年人慢性肾盂肾炎易混淆疾病等方面内容。
*老年人慢性肾盂肾炎常见检查：常见检查：尿常规、血常规、肾功能检查、血清化学检查、泌尿系统CT检查、尿路平片*一、尿常规镜检白细胞增多，若见白细胞(或脓细胞)管型，则提示病变在上尿路，红细胞也可增多，血尿型者甚至为肉眼血尿，尿蛋白可增多，但一般2.0g/d，多为小分子蛋白，肾小管功能受损时，可出现尿比重降低，晨尿pH增高。
尿白细胞排泄增加提示尿路炎症，在诊断方面也具有重要意义，无症状菌尿症时脓尿发生率约37%，白细胞排泄5个/mm3即属异常，脓尿与菌尿有极显著的相关性，可作为最初的筛选方法，白细胞酯酶试纸法对预测镜下菌尿和阳性尿培养的敏感性均为100%，如再结合镜下脓尿，菌尿，其特异性亦达100%。
用抗生素或化疗药物治疗，不久即可呈现无菌性脓尿，无菌性脓尿也是肾结核，结石，镇痛剂滥用，少数需氧菌和厌氧菌感染的表现，尿路损伤如衣原体尿道炎，肾小球肾炎和肾病等也可见无菌性脓尿。
不伴脓尿的尿路感染见于药物和再生性障碍等引起的白细胞减少症，肾脏集合系统远端感染性病变(如肾皮质脓肿)，偶见于梗阻性尿路病。
白细胞尿不是尿路感染恒有的特点，连续几次的尿标本白细胞计数变化不定，单次尿标本查不到白细胞不应视为无菌尿的证据，脓尿取决于尿液流量和尿pH值，一天之内尿细菌计数也可不同，一般来讲，宜查晨尿标本。
白细胞管型是上尿路炎症性疾病可靠的证据，但与颗粒管型一样并非感染所特有，活动性肾盂肾炎时常见不到这些管型，做管型计数时须用新鲜尿标本。
镜下血尿不是提示细菌感染的可靠证据，无蛋白尿不能排除尿路感染，大多数尿路感染病人尿蛋白排泄低于2.0g/24h。
*二、尿细菌检查有意义菌尿是指径直接取得(膀胱穿刺)的膀胱尿证实有细菌繁殖(不管计数多少)或取中段尿培养计数大于105/ml，当有尿路梗阻，频繁排尿，标本采取不当以及使用抗生素时均可影响培养结果，但如连续3次均得到相同的结果时，其诊断价值将从单次的80%增加到95%以上，尿菌定量培养结果评定标准是尿含菌数大于105/ml为阳性，小于104/ml为污染，介于104～105/ml 之间需复查或结合临床综合考虑作出诊断，但球菌繁殖速度较慢，尿含菌数达103～104/ml，已有诊断意义，根据临床需要，除作普通菌培养外，高度怀疑原浆型菌株可作高渗培养，这可提高L 型菌株培养阳性率，对多次尿普通菌培养阳性的慢性肾盂肾炎的诊断有重要意义，L型细菌是没有固体细胞壁的细菌，细菌接触到损伤其表面的物质，如抗生素或抗体-补体-溶菌酶后可转变成L-型细菌，肾髓质的高张力状态有利于其存活，L-型细菌毒力较低，转为正常细菌后毒力可恢复正常，必要时尚可作厌氧菌培养，真菌培养，培养阳性时应作药物敏感试验，以指导临床选择抗菌药物，不离心尿若直接镜检发现每个高倍镜下有1个细菌，对判断有意义菌尿也有100%的特异性和78%的敏感性，本法简便，阳性率高，并可确定是杆菌抑或球菌，是革兰阳性抑或阴性，这对及时选用有效药物治疗很有参考价值。
慢性肾盂肾炎-病例分析
慢性肾盂肾炎-病例分析
病例分析
患者，女，43岁，反复尿频、尿急、尿痛10年，间歇性眼睑水肿3年，阵发性腰痛伴夜尿增多1年，加重10天入院。
体格检查：血压158/106m mHg，双肾叩击痛。
实验室检查：尿白细胞(++)，蛋白(++)，尿密度1. 010，尿培养大肠杆菌生长，血肌酐470μmol/L。
B超检查示：双肾不对称缩小，变形明显。
分析题：
1、做出本例诊断。
2、描述其可能的镜下病理改变，并结合病理解释病人的临床表现。
3、思考并总结肾小球肾炎与肾盂肾炎的病理变化主要区别是什么。
参考答案：
1、慢性肾盂肾炎；依据：膀胱刺激征(尿频、尿急、尿痛)、眼睑水肿、腰痛、夜尿；高血压、肾叩痛；蛋白尿、脓尿、大肠杆菌、氮质血症；B超所见。
2、肾间质：炎细胞浸润、纤维组织增生；肾小管：部分萎缩坏死，部
分扩张、充满胶样蛋白管型；肾小球：球囊周围纤维化或球囊壁纤维
性增厚最终肾小球萎缩纤维化玻璃样变。
肾小管病变显著→肾小管功
能障碍明显→浓缩障碍(多尿、夜尿)、重吸收障碍→等渗尿；肾纤维
化小血管硬化→肾素分泌增加→高血压；肾单位严重破坏→氮质血症、肾功能衰竭。
3、肾小球肾炎：病变主要在肾小球、双侧肾脏对称、属变态反应性炎症、发病与免疫复合物有关；肾盂肾炎：病变主要在肾间质及肾小管、双侧肾脏不对称、属化脓性炎、发病与细菌感染有关(主要为大肠杆菌)。
肾盂肾炎的5种表现
肾盂肾炎的5种表现
肾盂炎是一种常见的泌尿系感染性疾病，多发于女性。
肾盂肾炎是由于细菌侵入肾盂、肾盏和肾的实质而引起的化脓性炎症。
临床上分急性、慢性两种。
肾盂肾炎在治疗过程中，患者还应注意饮食，防止饮食不当导致病情恶化。
长沙普济医院将慢性肾盂肾炎的临床表现归纳为五种类型：
1、无症状性菌尿型
无全身症状，无明显尿路刺激症状，仅尿液检查有少量至中量白细胞，中段尿培养为有意义菌尿。
2、长期低热型
无尿路刺激症状，仅有低热、头昏、乏力等一般症状。
中段尿培养为真性菌尿。
3、反复发作型
经常反复出现尿路刺激症状，肾区钝痛。
发作时中段尿培养为真性菌尿。
4、血尿型
少数患者以反复发作性血尿为特征，伴有轻度尿路刺激征或腰背酸痛。
数日后血尿减轻，呈镜下血尿。
5、高血压型
既往有尿路感染史，多年后有头昏、头胀、疲乏风高血压症状，或仅于检查时发现高血压，易被误诊为原发性高血压。
慢性肾盂肾炎约半数以上有典型急性肾盂肾炎发作的病史，多数有反复发作的尿路刺激症状，也可不典型或起病隐匿。
部分病人无任何症状，但有持续性或间歇性菌尿。
后期可出现贫血、倦怠、食欲差、体重减轻、低热、高血压、多尿及夜尿，并出现慢性肾衰竭。
患者应忌食一切咸味调味品和含高蛋白的食物,应多食一些含维生素C的疏菜和水果.吃清淡而易消化的低盐或无盐饮食.
失去金钱的人损失甚少，失去健康的人损失极多，失去勇气的人损失一切。
虽然，肾盂肾炎给您的身体健康带来了很大的影响，但是只要您鼓起勇气，积极和病魔做斗争，您终获得成功，和正常人一样生活。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
治 疗
治疗目的
防止和延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解
临床症状，防治严重合并症； 不以消除尿蛋白、尿红细胞为主要目标。。
治疗措施
饮食蛋白的控制 积极控制高血压 抗凝和血小板解聚药物 防止肾损害的因素
治 疗
饮食蛋白的控制
低蛋白饮食主要通过减轻剩余功能性肾单位的高血 液动力学和高代谢，防止肾小球硬化和肾间质纤维 化，以延缓肾功能恶化； 根据肾功能减退程度控制蛋白入量，一般控制在 0.6～0.8g/kg.d，并注意饮食中多给优质蛋白(主要 指瘦肉、鸡蛋和牛奶等)，可适当辅以α-酮酸或肾 必氨基酸。适当增加碳水化合物和植物油，以达到 机体基本热量需要，防止负氮平衡 当血肌酐≥530μmol/L（6mg/dl）时，不宜再继续限 制饮食蛋白，以免加重病人营养不良、贫血和低蛋 白血症，应尽早作好透析准备
发病机理
细胞外基质积聚与肾小球损伤
慢性肾炎进展过程中常可伴随细胞外基质 的积聚，使肾小球失去正常的结构与功能，
最终导致不可逆的肾小球病理改变——肾
小球硬化 。
病理改变
以系膜增生为主的肾小球肾炎，据免疫荧
光可分为IgA和非IgA系膜增生性肾炎；
中晚期膜性肾病（III、IV期为主）；
局灶节段性肾小球硬化；
病 因
大多数慢性肾炎患者的病因不清 大部分慢性肾炎并非由急性肾炎迁延而来
不足15％～20％有明确的急性肾炎病史
● ●
始发因素多为免疫介导性炎症
在慢性化发展过程中，除免疫因素外， 非免疫非炎症性因素起非常重要的作用
发病机理
大部分慢性肾炎是免疫复合物疾病； 在疾病中后期，一般起始的免疫因素已经
高蛋白饮食等临床因素均是导致或加重肾脏 高血液动力学因素 。
发病机理
肾小管间质病变与进行性肾小球损伤
目前，肾小管间质病变在肾小球损伤中的
重要性已为国内外学者所共识。人类肾小 球肾炎中肾小管间质病变密切相关于肾功 能与预后；
病变肾单位的肾小管，尤其是近端肾小管
代谢亢进，致细胞内钙流量增加，氧离子 自由基产生增多，引起肾小管损害，小管 间质炎症、增生和肾单位的功能丧失。
某些患者则经适当治疗后缓解或自动缓解。
诊 断
①
②
③
Байду номын сангаас
慢性肾炎综合征的表现 起病缓慢，病情迁延，时轻时重，肾功 能逐步减退，后期可出现贫血、视网膜 病变及尿毒症； 有不同程度的蛋白尿、血尿、水肿、高 血压等表现，轻重不一； 病程中可因感染等诱发急性发作，出现 类似急性肾炎的表现，也有部分病例可 有自动缓解期。 排除继发性肾炎及遗传性肾炎
慢性肾小球肾炎
Chronic Glomerulonephritis
概 述
慢性肾小球肾炎（简称慢性肾炎），一般
系指蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血 压等肾小球肾炎临床表现迁延不愈超过一 年以上，多伴有不同程度肾功能减退的原 发性肾小球疾病。
慢性肾炎不是一个独立的疾病，其病因、
发病机理、临床表现不尽相同，疾病表现 呈多样化 。
鉴别诊断
隐匿型肾小球肾炎
表现为无症状性蛋白尿或单纯性血尿
无水肿、高血压及肾功能减退
急性肾小球肾炎
感染后的潜伏期1～3周，补体下降明显
B超检查肾脏无缩小
预后良好
鉴别诊断
高血压肾损害
高血压在先、尿蛋白在后； 肾小管功能损害在前，尤其是远端肾小 管功能减退明显，临床上常有夜尿、多尿、 低比重尿和尿渗透压低等尿浓缩功能不良 的临床表现； 尿蛋白一般较少(＜1～1.5g/24h)； 病程较早期眼底改变、心、脑功能异常。
系膜毛细血管性肾炎； 增生硬化性肾炎。
病理改变
慢性肾炎的病变发展，最终导致肾组织严
重破坏，形成终末期固缩肾；
慢性肾炎的大部分肾小球毛细血管袢闭塞，
系膜基质增宽、纤维组织增生，多数肾小 球荒废、硬化；肾小管萎缩、间质纤维化 和淋巴细胞浸润；
少数病变较轻的肾小球发生代偿性肥大，
致使肾脏体积缩小、皮质变薄，表面可呈 现细颗粒状，称颗粒性固缩肾。
鉴别诊断
慢性肾盂肾炎
多见于女性病人，既往常有反复发作史； 尿沉渣镜检和尿细菌培养阳性； 主要为慢性小管间质损害的表现：尿浓缩功 能（尿比重及尿渗透压下降）和肾小管分泌 功能（酚红排泄试验）受损；而肾小球滤过 功能（如肌酐清除率、氮质血症等），多在 小管受损之后产生，或相对较轻； 静脉肾盂造影显示肾盂肾盏的变形疤痕，核 素检查（肾图和肾扫描）可发现两侧肾脏损 害呈不对称，B超示双肾大小不一。
临床表现
部分患者除有一般慢性肾炎表现外，突出表
现为持续性中度以上高血压，这些患者可有 眼底出血、渗出；
部分患者可伴大量蛋白尿，但至终末期因广
泛肾小球硬化，尿蛋白可明显减少；
部分患者在相对平稳过程中常因感染诱发类
似急性肾炎的临床表现，如血尿、蛋白尿、 管型、高血压、浮肿，肾功能进行性恶化；
终止，但由于血液动力学、肾小管间质损
伤等非免疫机理可使肾小球病继续发展。
发病机理
高血液动力学所致肾小球损伤—三高学说 残余肾单位肾小球滤过率增高（高滤过）、
血浆流量增高（高灌注）和毛细血管跨膜压 增高（高血压）；
高血液动力学引起进行性肾小球损伤，最终
导致肾小球硬化；
大量蛋白尿、全身性高血压、高血糖和长期
鉴别诊断
继发性肾小球肾炎 遗传性肾炎 隐匿型肾小球肾炎 急性肾小球肾炎 高血压肾损害 慢性肾盂肾炎
鉴别诊断
继发性肾小球肾炎
主要有狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等 各有相应的系统性疾病的表现
遗传性肾炎－Alport综合征
单基因遗传病－常染色体显性遗传、X连
锁遗传、常染色体隐性遗传 ? 青少年起病，有阳性家族史 表现为肾小球病变、耳和眼疾患
肾脏实质萎缩，表面凹凸不平，肾盂周围脂肪填空性增生
临床表现
病变表现多种多样，可轻可重或时轻时重，
变异较大
早期：乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，浮肿时
轻时重、一般不严重，可有轻中度高血压 尿液检查有轻度异常，尿蛋白可增多，尿沉 渣可见红细胞增多、管型等； 肾功能多呈轻、中度受损（肌酐清除率下降， 氮质血症，尿浓缩功能可减退）。 后期：肾功能可逐渐或较迅速恶化，发展为 尿毒症，并出现相应临床症状，如贫血、酸 中毒、水电解质平衡紊乱等。