血管母细胞瘤 病情说明指导书

合集下载

血管母细胞瘤

血管母细胞瘤
• 实质型亦少见,CT平扫呈等或稍低信号; MR信号不均质,呈长T1、长T2信号,增强 显著强化,信号欠均,瘤周水肿较囊结节 型重。
血管母细胞瘤
第6页
055647 男性, 62岁
血管母细胞瘤
第7页
血管母细胞瘤
第8页
血管母细胞瘤
第9页
血管母细胞瘤
第10页
血管母细胞瘤
第11页
单 纯 囊 型
血管母细胞瘤
血管母细胞瘤
第28页
血管母细胞瘤
第29页
血管母细胞瘤
第30页
血管母细胞瘤
第31页
血管母细胞瘤
第32页
另外一例
血管母细胞瘤
第33页
血管母细胞瘤
• C4-6、T7-8、 T10-11椎体 水平椎管内 海绵状血管 瘤或血管畸 形继发脊髓 空洞症
• 结合小脑病 变及上腹部 CT诊疗VHL。
第34页
第22页
血管母细胞瘤
第23页
血管母细胞瘤
第24页
血管母细胞瘤
第25页
判别诊疗
• 囊结节型:小脑星形细胞瘤、囊性转移瘤 • 实质型:脑膜瘤、小脑髓母细胞瘤 • 单纯囊型:单纯囊肿、脑动静脉畸形
血管母细胞瘤
第26页
Von Hippel Lindau(VHL)病
• 又称“希佩尔- 林道综合征” 十分罕见家族 性常染色体显性遗传性肿瘤综合征,表现 为多发、多器官良、恶性肿瘤征候群,基 本病变是成血管细胞瘤,包含CNS血管母细 胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、腹部囊 肿和肿瘤等。
血管母细胞瘤
第4页
影像表现
• 大囊小结节型 • CT平扫囊性部分呈均质低密度影,壁结节
呈等密度或稍高密度影。 • MR囊性部分呈长T1长T2信号,壁结节T1呈

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

预后评估
预后评估的重要 性:预测患者生 存率和生活质量
01
预后评估的方法: 临床观察、影像 学检查、实验室 检查等
03
02
预后评估的指标: 肿瘤分期、治疗 反应、患者年龄 等
04
预后评估的局限 性:个体差异、 治疗效果等因素 可能导致评估结 果不准确
康复计划
饮食调理:保持 均衡饮食,避免
刺激性食物
心理调适:保持 乐观积极的心态,
减轻心理压力
01
02
03
04
05
定期复查:定期 到医院进行复查,
监测病情变化
适度运动:进行 适度的运动,增
强体质
药物治疗:根据 医生建议,按时 服药,控制病情
定期复查
复查时间:根据医生 建议,定期进行复查
复查目的:监测病情 变化,及时发现复发 或转移
复查项目:包括血液 检查、影像学检查等
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
x

目录
01. 治 疗 方 法
02. 护 理 措 施
03. 预 后 与 康 复
治疗方法
化疗
化疗药物:常用的化疗药物包括环磷酰胺、阿霉素、 长春新碱等
化疗周期:化疗通常分为多个周期,每个周期包括治 疗期和恢复期
副作用:化疗可能会引起一些副作用,如恶心、呕吐、 脱发等
疗效:化疗对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的治疗效 果因人而异,需要根据患者的具体情况制定治疗方案
定期进行身体 检查,监测病 情变化
避免接触有毒有 害物质,如吸烟、 饮酒等
保持良好的人际 关系,与家人、 朋友保持良好的 沟通和互动
饮食护理
保持饮食均衡, 摄取足够的营养
增加蛋白质摄入, 如瘦肉、鱼、蛋

血管肉瘤 病情说明指导书

血管肉瘤 病情说明指导书

血管肉瘤病情说明指导书一、血管肉瘤概述血管肉瘤(angiosarcoma)又名恶性血管内皮细胞瘤,是起源于内皮细胞或其前身细胞,为血管内皮或淋巴管内皮细胞的一种恶性肿瘤。

好发于老年人头面部,皮损为红色或紫红色斑片或结节,触痛,可发生溃疡和出血。

英文名称:angiosarcoma。

其它名称:无。

相关中医疾病:暂无资料。

ICD疾病编码:暂无编码。

疾病分类:暂无资料。

是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性:可能与遗传因素有关。

发病部位:全身。

常见症状:疼痛、包块、溃疡。

主要病因:目前病因尚不明确。

检查项目:细胞学检查、血常规检查、免疫学检查、超声心动图、B超、CT、MRI。

重要提醒:血管肉瘤预后差,病死率高。

临床分类:1、老年头面部血管肉瘤常见于老年人的头颈部,男女患病比例为2:1,皮损可单发或多发,早期损害为境界不清楚的红斑或瘀斑样损害,外观上像是头皮外伤后的淤血或血肿。

但周围多有红晕、结节状卫星灶。

皮损受到外伤后容易发生出血,亦可发生自发性出血。

当患者使头部低于心脏水平时,上述皮损可变成深红色或青紫色,并可自觉疼痛性血管搏动。

皮损可迅速演变为蓝色结节、斑块,向周围组织浸润性生长或发生远处转移。

2、伴发淋巴水肿的血管肉瘤皮损多发生于慢性淋巴水肿部位,如乳房切除术后的上臂(Stewart-Treves综合征)、先天性淋巴管畸形。

0.45%的患者在接受手术11-12年后发病,皮损为伴发水肿的浸润性出血性斑块或紫色结节。

患者平均生存时间为19-31个月,5年存活率为6%-14%。

多发生肺脏转移。

特殊情况下,血管肉瘤呈低度恶性,类似局限性淋巴血管瘤。

3、放疗后发生的血管肉瘤病变发生于接受放疗部位,临床表现与伴发淋巴水肿的血管肉瘤类似。

如果原发病为良性病变,则放疗后至血管肉瘤发病时间间隔为23年;如果原发病为恶性病变,间隔期缩短为12年。

患者平均生存时间为6个月到2年。

血管母细胞瘤

血管母细胞瘤

血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤(angioreticuloma)或成血管细胞瘤,是中枢神经系统少见的良性肿瘤之一,血管母细胞瘤发病率占颅内肿瘤的0.8~1.9%,该肿瘤多发生于小脑,也见于第四脑室、脑干、脊髓和大脑等处。

男性多于女性,以中年为主。

血管母细胞瘤的症状与起发生部位及闹受累程度有关。

组织学上血管母细胞瘤分为囊性和实性两种,其中囊性变是该肿瘤的特征之一。

有的为大的囊肿,有的为附壁结节,有的为肿瘤内发生囊变。

实性肿瘤无包膜,压迫周围闹组织。

肿瘤来自幼稚的血管形成组织组织学上由边界不清的血管形成细胞构成,其中许多是血管内皮或外皮细胞,可形成实体团块或条索,无包膜,不形成管腔。

该肿瘤可与其他部位的血管瘤或血管畸形并存。

伴有视网膜和中枢神经系统血管瘤及其他内脏畸形则称为Von Hippel-Lindau病。

常见于20-40岁的年轻人,部分有家族史。

发生于小脑半球的血管母细胞瘤多为囊性,大的囊肿将实性肿瘤推挤到一边,呈囊内附壁结节。

瘤组织的基本成分是不同成熟阶段的毛细血管和吞噬类脂质的间质细胞。

该生长缓慢,大部分为良性,但也有报告该肿瘤为低度恶性。

MI表现:发生于小脑半球的血管母细胞瘤多为囊性,大的囊肿将实性肿瘤推挤到一边,呈囊内附壁结节。

增强后,附壁结节明显强化。

典型表现为大囊小结节。

右侧小脑半球见一囊性病变,表现为T1WI低信号,T2WI高信号,囊壁可见一附壁结节,表现为T1WI等信号,T2WI因囊内液体信号掩盖,显示欠佳。

增强后,附壁结节明显强化。

(来源于卫生部北京医院)。

血管母细胞瘤

血管母细胞瘤
实性:多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。
当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或 肾脏的良性肿瘤时,被称为Lindau病,而当视网膜 血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一 个Lindau病的病理改变时,称为von HippelLindaus Disease(VHL病),约占所有血管母细胞瘤的 10%~20%,为常染色体显性遗传病。
• MR:囊性部分T1低信号,T2高信号。壁结节T1等或稍低 信号,T2等或稍高信号。 增强:结节在CT和MR增强扫描时均有明显强化。囊
壁不强化或轻度强化(神经胶质纤维),甚至明显强化(实 质肿瘤)。瘤周水肿较轻。
(2)单纯囊型
• 少见,表现为类圆形囊性肿块,囊壁呈等密度或等信号, 无壁结节显示。
治疗
此瘤为血管源性良性肿瘤,手术全切除为首选治疗, 全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实 性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同,囊性血管网 状细胞瘤只切除小的肿瘤结节,无需切除囊壁;实性 血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。
(4)囊性转移瘤:多为中老年发病,多发,水肿重,有 原发病史,增强扫描呈环形强化。
• 实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别。
(1)转移瘤:位置表浅、多呈类圆形,瘤周水肿多见。
(2)脑膜瘤:为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜 尾征”。
(3)室管膜瘤:一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强 时强化程度不及HB明显。
血管母细胞瘤 Hemangioblastoma
概述
• 血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)又名血 管网织细胞瘤(angioreticuloma),是由脑神经和 脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤, 约占颅内肿瘤的1-2%。

血管母细胞瘤

血管母细胞瘤
病例讨论
病史
• 男,58岁,以“发作性头晕伴恶心3月余” 为主诉入院 • 现病史:患者3月余前无明显诱因事感头晕, 头部闷胀不适,无视物旋转感发作时感恶 心,偶有呕吐
实验室检查: 中性粒细胞略增高 降钙素原测定明显增高
免疫组化:
CD34(血管+),CD56(+),EMA(-) GFAP(+-),SMA(血管+)
病例2
鉴别诊断
三、脑脓肿
儿童或青少年; 脓肿壁光滑,厚薄均匀,无壁结节; 水肿明显; 脓肿壁环形强化; 无流空血管。
脑脓肿
鉴别诊断
四、蛛网膜囊肿
枕大池多见; 囊壁薄,无壁结节;信号与CSF相似; 无水肿; 无强化。
T1WI
T1 FSG
T1增强
蛛网膜囊肿
鉴别诊断
• 家族性:HB起源于中胚叶的胚胎残余组织, 是一种先天胚胎性血管源性良性(WHO I级) 肿瘤。Conway等认为:老年人中枢神经系 统发生HB,系与老年性肿瘤抑制基因突变, HB肿瘤基因逃避肿瘤抑制基因监视,导致 HB相关性肿瘤基因表达。
• 散发性:HB与VHL(VHL综合征就是“Von Hippel-Lindau综合征”的简称,即CNS血 管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细 胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病 )相关 性HB的根本起因均系基因系列的改变;HB 的基因突变发生在常染色体3p25-26,这种 基因系肿瘤抑制基因,此基因突变可能导 致中枢神经系统HB的发病
临床表现
• 主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首 发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿 瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻 木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相 应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。

(医学课件)血管母细胞瘤

(医学课件)血管母细胞瘤
饮食调整
患者应注意饮食清淡,避免摄入过多的油腻、辛辣等刺激性食物,同 时增加富含维生素和矿物质的食物的摄入。
适当运动
患者应根据自身身体状况,适当进行运动锻炼,以增强身体素质和免 疫力。
心理调适
患者应保持良好的心态,积极面对疾病和治疗过程,避免过度焦虑和 紧张。
随访计划制定依据和内容安排
制定依据
随访计划应根据患者的具体情况和治疗方案来制定,包括病情严重程度、治疗方案、患者身体状况等因素。
发病机制
重点讲述了血管母细胞瘤的发病 机制,包括其分类、病理生理过 程及遗传学特点。
治疗策略
对血管母细胞瘤的治疗方法进行 了梳理,包括手术、放疗、化疗 和靶向治疗等,并比较了各种治 疗手段的优缺点。
预后及影响因素
分析了血管母细胞瘤的预后情况 及影响预后的因素,为临床医生 提供了参考依据。
未来研究方向展望
治疗等方法降低颅内压。
癫痫
癫痫发作时,可采取药物治疗 、生酮饮食等方法控制癫痫发
作。
肿瘤卒中
根据具体情况选择手术或药物 治疗。
肿瘤占位效应
根据具体情况选择手术、放射 治疗或药物治疗。
05
康复期管理与随访计划制定
康复期注意事项及生活调整建议
定期随访
在康复期间,患者应定期进行随访,以便及时了解病情变化和调整治 疗方案。
发症并进行及时处理。
控制血压
保持血压稳定,避免因血压波 动导致肿瘤内部血管破裂出血 。
抗癫痫药物
对于存在癫痫高危因素的患者 ,可考虑使用抗癫痫药物预防 癫痫发作。
健康生活方式
保持健康的生活方式,如规律 作息、合理饮食、适量运动等 ,有助于降低并发症的发生风
险。
处理策略选择

血管母细胞瘤-2023年学习资料

血管母细胞瘤-2023年学习资料

TPA 20ML-2009-Acg Tm:1015:58.0-Ac0Tma101558.9-CO-25-2 0-Acq Tr1015:520-Acg Tm10:15.58.S-2C0-2CO-5.0-1.0sp
cor 5mm-1969Mar07-1 cor 5mm-969Mar071--DTPA20外M0--DTP 20M-f19-AcqTm 101119-92c0j-Acq Tm:10:17-2元C00-10.0-U TPA 20ML-Acg Tm:10:17:5E-86-Acq Tm 10:17-chinajodo
对于VHL病,1999年以后一般按照Glasker等提出的-诊断标准:患者存在中枢神经系统血管母细胞瘤,以 及视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾-囊腺瘤;或2任何一级亲属表现VHL病的损害;或3基-因检查结果 性。
一HB流行病学及病理-~HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性较女性-多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑 球,实质性血-管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位-置。
20-2009 M-2009.2C0-Ac0Tm1011:472E-COI-Acq Tm:10P11:47 1-256-50-2 COI-2009M0-Acg Tm:10:11:47.1 COD-AcgT010:1 :472-5.0-105m-china-radosp
5-0-28川归-知-Dc0妙-20凸C00-gTm1010知.17-网Tm:0:103-32团X-DO-AA-5团-2面2知-2n的从-25.1C00-网Tm31010Q.1C05-网Tm:10:103知.4 2%-3团x1-13-3m0-102D-p-wwwchina--nDp-CM/LIN:DCM /:10-且 :DCM/10
  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤,是一种罕见的颅脑良性肿瘤。

患者临床上以头痛为首发症状,大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。

本病可散发,也可家族遗传。

目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease(VHL),患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。

大多数血管网织细胞瘤可根治,但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向,故应及时就医并定期复查。

英文名称:暂无资料。

其它名称:血管网织细胞瘤。

相关中医疾病:暂无资料。

ICD疾病编码:暂无编码。

疾病分类:暂无资料。

是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性:部分患者具有家族遗传性。

发病部位:颅脑。

常见症状:头痛、呕吐、眩晕、复视。

主要病因:血管网织细胞瘤病因尚不明确,相关学者推测可能与胚胎发育有关。

检查项目:体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。

重要提醒:患者一旦确诊,应及时治疗,积极治疗,避免疾病进展。

临床分类:1、基于肿瘤组织成分分类(1)毛细血管型:肿瘤以毛细血管为主,常伴有囊肿。

(2)网织细胞型:肿瘤多为实体。

(3)海绵型:肿瘤由大小不同的血管及血窦构成,血运丰富。

(4)混合型:为以上几种类型的混合表现,其中,毛细血管型约占50%。

2、基于肿瘤性质分类(1)囊性:肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体,内壁光滑,可见一个或多个瘤结节。

囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。

(2)实性:实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色,边界清楚,包膜完整,血供极为丰富,可见怒张的引流静脉。

二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述:血管母细胞瘤病因尚不明确,相关学者推测可能与胚胎发育有关。

一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余,这种细胞在胚胎发育第3个月时,应当发育为中枢神经的血管组织,异常发育则可能导致肿瘤的形成。

家族遗传者按常染色体显性遗传方式遗传,VHL基因位于3号染色体。

基本病因:暂无资料。

危险因素:暂无资料。

诱发因素:暂无资料。

四、血管母细胞瘤的症状症状总述:血管母细胞瘤病因尚不明确,相关学者推测可能与胚胎发育有关。

一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余,这种细胞在胚胎发育第3个月时,应当发育为中枢神经的血管组织,异常发育则可能导致肿瘤的形成。

家族遗传者按常染色体显性遗传方式遗传,VHL基因位于3号染色体。

典型症状:1、小脑血管母细胞瘤约2/3的血管母细胞瘤患者肿瘤发生在小脑,患者常表现为间断性枕下痛、行走不稳、眩晕、恶心呕吐、复视等。

2、脑干血管母细胞瘤患者常表现为头痛、感觉迟钝、平衡障碍、吞咽困难、食欲缺乏等。

3、脊髓血管母细胞瘤患者常表现为脊柱疼痛、肢体感觉减退,伴疼痛、乏力、排尿异常、共济失调等。

伴随症状:暂无资料。

病情发展:暂无资料。

并发症:1、红细胞增多部分患者可伴有红细胞增多,患者除典型症状外,还可出现面部及颈部皮肤潮红、血压增高、四肢疼痛等症状。

2、颅内压增高若肿瘤影响脑脊液回流,则患者可出现颅内压增高,临床表现为剧烈头痛、意识模糊等,严重患者可出现昏迷、呼吸衰竭等症状。

五、血管母细胞瘤的检查预计检查:患者出现头痛、呕吐及复视,应及时就医。

就医时,医生首先会对患者进行体格检查,其次会建议患者做血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查和病理检查,并根据结果诊断疾病、评估病情严重程度和排除其他颅脑疾病。

体格检查:1、一般检查(1)生命体征伴有红细胞增多的患者,可测得血压增高。

(2)步态检查血管网织细胞瘤患者可见共济失调步态,起步时一脚高抬,然后骤然垂落,两脚间距宽。

(3)皮肤检查伴有红细胞增多的患者,医生可观察到患者面、颈部皮肤潮红。

2、眼部检查大部分血管网织细胞瘤患者可出现眼球震颤、眼底水肿。

3、腹部检查伴有红细胞增多患者,医生可触及脾脏增大。

4、神经系统检查(1)共济运动检查①指鼻试验:医生会站在患者前方0.5米,并让患者用食指接触医生的食指,再让患者用食指触碰自己的鼻尖,由慢到快,先睁眼、后闭眼,重复进行。

血管网织细胞瘤患者可出现指鼻不准的情况。

②跟-膝-胫试验:医生会让患者仰卧,将一侧足跟放置在另一侧下肢的膝盖下端,并沿胫骨前缘向下移动,先睁眼、后闭眼重复进行。

血管网织细胞瘤患者可出现动作不稳的情况。

③快速轮替动作:医生会让患者伸直手掌,做前臂的快速旋前旋后动作,或用一只手的手掌、手背连续交替地拍打对侧手掌。

血管网织细胞瘤患者可出现动作缓慢、不协调。

④闭目难立征:医生会让患者两脚并拢站立,双手向前平伸,然后让患者闭上眼睛,观察患者是否能保持姿势平衡。

血管网织细胞瘤患者出现身体摇晃或倾斜的情况。

(2)浅反射、深反射检查肿瘤位于脑干和脊髓的患者可出现反射亢进。

(3)病理反射检查血管网织细胞瘤患者可出现锥体束征阳性表现。

①Babinski(巴彬斯基)征:做该检查时,医生会用竹签之类的物品沿患者足底外侧缘,由后向前划到小趾根部附近并转向内侧。

若患者趾背伸,其余脚趾呈扇形展开,则为阳性。

②Oppenheim(奥本海姆)征:医生会用弯曲的食指和中指,沿着患者的胫骨前缘用力由上向下滑动。

若患者趾背伸,其余脚趾呈扇形展开,则为阳性。

③Gordon(戈登)征:医生会用手用力捏压患者的腓肠肌。

若患者趾背伸,其余脚趾呈扇形展开,则为阳性。

④Hoffmann(霍夫曼)征:医生会用左手握住患者的腕部,然后用右手的中指和食指夹住患者的中指并稍向上提,然后用拇指快速地弹刮患者的中指指甲。

若患者其余四指掌屈则为阳性。

实验室检查:血常规:若患者伴有红细胞增多,则可出现红细胞计数、血红蛋白含量升高。

影像学检查:1、颅脑MRI检查是诊断血管母细胞瘤的主要方法。

囊性肿瘤在T1呈现低信号,T2呈高信号。

肿瘤周围无或仅有轻度水肿。

实质性肿瘤则T1呈略低信号,T2呈高信号,有时可见血管流空影,为迂曲条状的无信号区。

2、颅脑CT检查在发病部位呈单发的囊性或实质性占位病变。

平扫可见肿瘤密度均匀,囊壁边缘常出现一个等密度或稍高密度的瘤结节。

增强扫描后瘤结节可明显强化。

若肿瘤影响脑脊液循环,还可出现梗阻性脑积水表现。

3、脑血管造影检查椎动脉造影可见肿瘤结节的异常血管网。

4、腹部超声检查遗传性血管母细胞瘤患者可在腹部B超下发现胰腺、肾脏等器官的囊肿,有助于诊断。

病理检查:重要提醒患者一旦确诊,应及时治疗,积极治疗,避免疾病进展。

目录临床分类流行病学病因症状检查诊断治疗预后日常饮食预防就医指南临床分类 1、基于肿瘤组织成分分类(1)毛细血管型:肿瘤以毛细血管为主,常伴有囊肿。

(2)网织细胞型:肿瘤多为实体。

(3)海绵型:肿瘤由大小不同的血管及血窦构成,血运丰富。

(4)混合型:为以上几种类型的混合表现,其中,毛细血管型约占50%。

2、基于肿瘤性质分类(1)囊性:肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体,内壁光滑,可见一个或多个瘤结节。

囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。

(2)实性:实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色,边界清楚,包膜完整,血供极为丰富,可见怒张的引流静脉。

其他检查:基因检查:对有血管母细胞瘤家族病史的患者需要进行基因检查。

若VHL基因检查结果阳性则有助于遗传性血管母细胞瘤的确诊。

六、血管母细胞瘤的诊断诊断原则:仅根据症状和体征无法诊断本病,医生需要结合患者的病史、症状、体征、实验室检查、影像学检查和病理检查结果来进行诊断,并在这个过程中排除其他颅脑肿瘤或颅脑感染类疾病。

诊断依据:暂无资料。

鉴别诊断:1、囊性血管母细胞瘤(1)毛细胞型星形细胞瘤:该病多见于青少年,好发部位为小脑、视觉通路和下丘脑。

肿瘤可为单一大囊或多发性小囊,可伴钙化。

囊壁结节可小可大。

CT平扫可见结节内及周围无血管流空信号影,增强后壁结节和瘤壁均可强化。

根据好发年龄、好发部位及CT检查可鉴别二者。

(2)囊性转移瘤:该病多见于中老年人,且多有原发肿瘤史。

肿瘤位置表浅,结节病灶边缘常规则,肿瘤周围水肿明显。

CT增强扫描可见呈结节或环状强化。

根据病史、CT检查结果可鉴别二者。

(3)脑脓肿:患者有感染史。

脓肿壁内侧光滑,无瘤结节,水肿较明显。

CT增强扫描可见脓肿壁呈环状强化。

根据病史、CT检查结果可鉴别二者。

(4)蛛网膜囊肿:该病为脑外占位。

CT平扫可见囊肿密度低,且增强后不强化。

弥散加权成像检查(DWI)有助于鉴别二者。

(5)表皮样囊肿:该病好发于桥小脑角区。

MRI检查T1WI为低信号,T2WI和DWI为高信号。

根据好发部位、MRI检查结果可鉴别二者。

2、实性血管母细胞瘤(1)转移瘤:该病多有原发肿瘤史。

肿瘤病灶多表浅,外形多呈类圆形,肿瘤周围水肿明显。

根据病史、肿瘤形态可鉴别二者。

(2)脑膜瘤:该病为脑外肿瘤,极少发生囊变。

MRI检查多数可见临近肿瘤的脑膜增粗,远端变细,称为脑膜尾征。

根据MRI检查结果可鉴别二者。

(3)室管膜瘤:CT检查可见瘤周无蚯蚓状流空的供血动脉,增强的强化程度不及血管网织细胞瘤明显。

(4)髓母细胞瘤:该病多见于儿童。

肿瘤为实质性,边界常清楚,血供丰富,CT检查可见占位效应明显,增强时强化程度不及血管母细胞瘤,肿瘤周围水肿明显。

根据好发年龄、CT检查结果可鉴别二者。

七、血管母细胞瘤的治疗治疗原则:血管母细胞瘤的治疗目的是消除病灶。

医生会根据患者肿瘤的部位、大小、性质给予个性化的治疗方案。

治疗方法以手术治疗为主,对于外科难以切除肿瘤的患者,医生会根据患者情况使用放射治疗。

对因治疗:暂无资料。

对症治疗:暂无资料。

急性期治疗:暂无资料。

放化疗:暂无资料。

物理治疗:暂无资料。

心理治疗:暂无资料。

中医治疗:暂无资料。

其他治疗:暂无资料。

一般治疗:暂无资料。

药物治疗:血管母细胞瘤目前尚无特效药物治疗,一些肿瘤抗血管生成药曾尝试于血管母细胞瘤临床治疗,但多为个案和回顾性报道,尚缺乏大样本数据支持。

相关药品:本病暂无特效药物。

手术治疗:显微外科手术为本病的首选治疗方法,肿瘤全切除则本病可根治。

根据患者肿瘤的性质不同,医生采用不同的手术操作方法。

1、囊性肿瘤一般易于切除。

在手术过程中,医生会先切开囊壁、吸出囊液,然后会沿囊壁寻找瘤结节并全部切除。

2、实质性肿瘤需要切除整个瘤体。

手术前医生会做肿瘤的供血动脉栓塞术,以减少肿瘤供血,利于手术切除。

手术时,医生会沿肿瘤边缘将其与正常脑组织切开分离,并找到肿瘤供血动脉给予电凝切断,最后将整个瘤体摘除。

因实质性肿瘤常位于脑干、脊髓等重要功能区,且供血丰富,故手术较困难。

治疗周期:治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用:治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

相关文档
最新文档