【读片时间】第2052期：幕上血管母细胞瘤

【读片时间】第2052期：幕上血管母细胞瘤
幕上血管母细胞瘤
【临床资料】
女性，41岁。

头痛1周就诊，以前曾有类似间断发作史。

图1幕上血管母细胞瘤
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A.CT平扫显示右侧顶枕叶囊性占位，囊内密度均匀，囊壁后缘见等密度小结节伴斑点状钙化。

水肿及占位效应明显，病灶向左侧延伸，胼胝体压部受压明显；
B〜E.MRI病灶呈长T1、长T2信号，FLAIR为等信号。

囊壁形态不规则，呈等信号，其内示条状分隔影；
F〜H.增强扫描病灶不规则环形强化，后缘壁结节显著强化。

病灶前下缘尚见壁的环状强化。

脑室系统扩大，右侧脑室旁可见压力性水肿
【最后诊断】
幕上血管母细胞瘤（术后病理）。

【诊断要点】
血管母细胞瘤（angioreticuloma)，又称血管网织细胞瘤，属血管源性无包膜肿瘤，占颅内肿瘤的1%〜 2%，多为单发，好发年龄为20〜40岁，男性多于女性。

可发生于脑的任何部位，90%以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，发生于幕上的罕见。

血管母细胞瘤分囊性和实性两种，囊肿型占60%〜90%，实质型占 10%〜40%。

来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶细胞残余。

囊内含黄色或黄褐色液
体，蛋白含量高。

囊壁上多有一个红色瘤结节突入腔内。

1.临床表现：90%的患者表现为缓慢进展性高颅压，位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调，也常见头晕、复视。

少数可有癫痫发作。

2.X线平片：无明确诊断价值，如伴有慢性颅压增高，可有颅缝增宽、蝶鞍受压等表现。

3.CT表现：
1)囊肿型：小脑半球较大囊性低密度影，CT值为0〜10 Hu，平扫可见等密度壁结节，由数毫米到2厘米不等，结节多位于皮质侧，肿瘤边界清晰。

2)实质型：平扫时肿块呈等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。

3)瘤周可有水肿，可伴有幕上脑积水。

4)增强扫描壁结节或实质性肿块明显均匀强化。

囊壁多不强化，少数病例囊壁可明显强化。

4.MRI表现：
1)病变多位于后颅窝，类圆形，边缘多锐利，轮廓光整。

2)肿瘤常表现为一个均匀的长T1、长T2囊性病灶和一个小壁结节突入其中。

3)常有一根或数根较粗大血管伸入病灶内。

4)增强后壁结节明显强化，其周围囊性部分无强化；实质性肿瘤呈明显强化。

囊壁多不强化，少数病例囊壁可明显强化。

5)常压迫第四脑室引起幕上脑室积水。

【分析思路】
诊断依据：
1.患者为女性，41岁。

血管母细胞瘤好发年龄为20〜40岁。

2.肿瘤表现为幕上囊性病变伴有壁结节。

3.FLAIR病灶内囊性部分呈等信号，表明其内含有大量蛋白成分。

4.MRI增强扫描壁结节强化明显，囊性部分不强化。

5.血管母细胞瘤发生于幕上者较少，本例病灶表现与星形细胞瘤
相似，容易误诊。

鉴别诊断：
1.毛细胞型星形细胞瘤：①亦可呈“大囊小结节”，但其多见于儿童和青少年。

②壁结节较大并可见多发小囊变，形态不规则，结节内及周围无血管流空信号影。

③增强扫描肿瘤壁结节强化程度不及血管母细胞瘤，且不均匀，囊壁可强化。

2.囊性转移瘤：中老年多见，多有原发肿瘤史。

病灶多较表浅，瘤周水肿及占位效应明显，增强呈结节状或环状强化。

3.囊性胶质母细胞瘤：囊壁常有不规则强化，壁结节多较大而强化，强化程度不及血管母细胞瘤明显，不伴有异常血管流空信号。