【每周一读】中枢系统典型病例分享——血管母细胞瘤（实性）
脑血管母细胞瘤
脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。
本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。
早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。
其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。
本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。
当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。
约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。
囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。
囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。
30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。
脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。
诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。
对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。
脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。
肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。
多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。
实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。
因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。
血管母细胞瘤
血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤（angioreticuloma）或成血管细胞瘤，是中枢神经系统少见的良性肿瘤之一，血管母细胞瘤发病率占颅内肿瘤的0.8~1.9%，该肿瘤多发生于小脑，也见于第四脑室、脑干、脊髓和大脑等处。
男性多于女性，以中年为主。
血管母细胞瘤的症状与起发生部位及闹受累程度有关。
组织学上血管母细胞瘤分为囊性和实性两种，其中囊性变是该肿瘤的特征之一。
有的为大的囊肿，有的为附壁结节，有的为肿瘤内发生囊变。
实性肿瘤无包膜，压迫周围闹组织。
肿瘤来自幼稚的血管形成组织组织学上由边界不清的血管形成细胞构成，其中许多是血管内皮或外皮细胞，可形成实体团块或条索，无包膜，不形成管腔。
该肿瘤可与其他部位的血管瘤或血管畸形并存。
伴有视网膜和中枢神经系统血管瘤及其他内脏畸形则称为Von Hippel-Lindau病。
常见于20-40岁的年轻人，部分有家族史。
发生于小脑半球的血管母细胞瘤多为囊性，大的囊肿将实性肿瘤推挤到一边，呈囊内附壁结节。
瘤组织的基本成分是不同成熟阶段的毛细血管和吞噬类脂质的间质细胞。
该生长缓慢，大部分为良性，但也有报告该肿瘤为低度恶性。
MI表现：发生于小脑半球的血管母细胞瘤多为囊性，大的囊肿将实性肿瘤推挤到一边，呈囊内附壁结节。
增强后，附壁结节明显强化。
典型表现为大囊小结节。
右侧小脑半球见一囊性病变，表现为T1WI低信号，T2WI高信号，囊壁可见一附壁结节，表现为T1WI等信号，T2WI因囊内液体信号掩盖，显示欠佳。
增强后，附壁结节明显强化。
（来源于卫生部北京医院）。
【读片时间】第2052期：幕上血管母细胞瘤
【读片时间】第2052期：幕上血管母细胞瘤幕上血管母细胞瘤【临床资料】女性，41岁。
头痛1周就诊，以前曾有类似间断发作史。
图1幕上血管母细胞瘤ABCDEF【影像学检查】A.CT平扫显示右侧顶枕叶囊性占位，囊内密度均匀，囊壁后缘见等密度小结节伴斑点状钙化。
水肿及占位效应明显，病灶向左侧延伸，胼胝体压部受压明显；B〜E.MRI病灶呈长T1、长T2信号，FLAIR为等信号。
囊壁形态不规则，呈等信号，其内示条状分隔影；F〜H.增强扫描病灶不规则环形强化，后缘壁结节显著强化。
病灶前下缘尚见壁的环状强化。
脑室系统扩大，右侧脑室旁可见压力性水肿【最后诊断】幕上血管母细胞瘤（术后病理）。
【诊断要点】血管母细胞瘤（angioreticuloma)，又称血管网织细胞瘤，属血管源性无包膜肿瘤，占颅内肿瘤的1%〜 2%，多为单发，好发年龄为20〜40岁，男性多于女性。
可发生于脑的任何部位，90%以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，发生于幕上的罕见。
血管母细胞瘤分囊性和实性两种，囊肿型占60%〜90%，实质型占 10%〜40%。
来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶细胞残余。
囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。
囊壁上多有一个红色瘤结节突入腔内。
1.临床表现：90%的患者表现为缓慢进展性高颅压，位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调，也常见头晕、复视。
少数可有癫痫发作。
2.X线平片：无明确诊断价值，如伴有慢性颅压增高，可有颅缝增宽、蝶鞍受压等表现。
3.CT表现：1)囊肿型：小脑半球较大囊性低密度影，CT值为0〜10 Hu，平扫可见等密度壁结节，由数毫米到2厘米不等，结节多位于皮质侧，肿瘤边界清晰。
2)实质型：平扫时肿块呈等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。
3)瘤周可有水肿，可伴有幕上脑积水。
4)增强扫描壁结节或实质性肿块明显均匀强化。
囊壁多不强化，少数病例囊壁可明显强化。
4.MRI表现：1)病变多位于后颅窝，类圆形，边缘多锐利，轮廓光整。
(医学课件)血管母细胞瘤
部分患者有遗传倾向，占所有病例的10%-20%。
03
视网膜血管瘤病相关型
极为罕见，占所有病例的不到5%。
病理生理
1
肿瘤由异常扩张的血管构成，可伴有出血、血 栓形成和炎症反应。
2
可累及眼内任何部位，以视网膜内血管瘤最常 见。
3
可伴有全身其他器官病变，如肝、肾、骨等。
遗传因素
01
散发型血管母细胞瘤与遗传无关，家族型血管母细胞瘤与遗传 有关。
，根据具体情况调整随诊间隔时间。
02
随诊检查
包括体格检查、血液学检查、影像学检查等，以全面评估病情及有无
复发和转移。
03
注意事项
随诊过程中如出现新的症状或体征，应及时就医，以免延误病情。
注意事项
01
患者应保持良好的生活习惯，加强锻炼，增强免疫力，有助于预防复发和转移 。
02
患者及家属应关注患者的心理状况，给予必要的心理支持和帮助，保持良好的 心态和生活态度。
发病情况
1 2
好发人群
血管母细胞瘤可发生于任何年龄段，但最常见 于20-40岁的人群，男女发病比例相当。
发病部位
血管母细胞瘤主要发生在颅内，其中最常见于 后颅窝和侧脑室。
3
发病原因
血管母细胞瘤的确切病因尚不明确，可能与遗 传、环境、激素等多种因素有关。
疾病特征
临床表现
血管母细胞瘤患者可能会出现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状，以及视力障碍、癫 痫、感觉障碍等神经功能异常的表现。
血管母细胞瘤
xx年xx月xx日
contents
目录
• 介绍 • 病因和病理生理 • 临床表现和诊断 • 治疗 • 预后和随诊 • 研究进展和未来方向
(医学课件)血管母细胞瘤
手术适应症包括患者年龄较小、肿瘤体积较大、有明显的临床症状或 肿瘤位于关键部位。
03
手术风险
手术风险与肿瘤的大小、位置和患者的个体情况有关。手术可能引起
视力丧失、面神经麻痹、脑组织损伤等并发症。
放射治疗
放射治疗原理
放射治疗利用高能量射线杀死 肿瘤细胞。对于不能手术或手 术后复发的血管母细胞瘤，放 射治疗是一种重要的治疗手段
要点二
靶向治疗在血管母细胞瘤中的应 用
靶向治疗是一种针对特定肿瘤细胞的治疗方法，通过抑 制肿瘤细胞的生长和扩散，减轻肿瘤对人体的损害。在 血管母细胞瘤中，靶向治疗策略包括针对VHL基因突变 、VEGF等靶点的药物研发。
研究展望与挑战
血管母细胞瘤研究的未来方向
随着科学技术的发展，对血管母细胞瘤的发病机制、疾 病进程和治疗策略等方面的研究将更加深入。未来研究 方向包括寻找新的分子标志物、开发更有效的治疗方法 等。
(医学课件)血管母细胞瘤
2023-11-05
目录
• 血管母细胞瘤概述 • 血管母细胞瘤的诊断 • 血管母细胞瘤的治疗 • 血管母细胞瘤的预后与复发 • 血管母细胞瘤与其他肿瘤的鉴别诊断 • 血管母细胞瘤研究进展与展望
01
血管母细胞瘤概述
定义与特点
定义
血管母细胞瘤是一种良性肿瘤，起源于血管内皮细胞或神经胶质细胞，通常 在颅内和脊髓内发生。
病理生理
血管母细胞瘤的生长和扩散主要依赖于其丰富的血供，肿瘤中的血管结构和功能 异常，导致肿瘤组织内出现缺血、缺氧和坏死等病理生理改变。
02
血管母细胞瘤的诊断
临床症状与体征
头痛
血管母细胞瘤患者可能会出现头痛 ，通常表现为慢性、进行性加重的 头痛，可伴有恶心、呕吐等症状。
血管母细胞瘤课件
血管母细胞瘤
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• 肿瘤由密集的不成熟的血管组织构成,其中 主要是类似于毛细血管的纤维血管.
• 细胞成分:内皮细胞、外皮细胞、间质细胞
可以间质为主，或者以内皮细胞为主，也 可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征， 故也称为血管网状细胞瘤。
结节或实性部分主要由间质细胞构成，囊 性部分主要由毛细血管网组成。
而小脑血管母细胞瘤中有20%伴发视网膜 血管瘤.
血管母细胞瘤
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肿瘤病理
• 肿瘤为局限性生长,小者无包膜,大者有包膜. 肿瘤大小不一,小者如针头大或者绿豆大,大 者可达胡桃或者更大.
• 囊性变是血管母细胞瘤的突出特点,囊性部 分体积可以远大于肿瘤本身,巨大的囊肿将 肿瘤本身推向一侧,此时称为附壁结节.
血管母细胞瘤
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临床表现
• 主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首 发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿 瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻 木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相 应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。
血管母细胞瘤
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小脑血管母细胞瘤分型
• 实质肿块型(40%) • 大囊小结节型(60%)---典型表现 • 单纯囊型（？）
“大囊小结节”；
（3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管 引入；
（4）MRA可显示病灶内或周围迂曲的肿瘤血 管，壁结节处血管染色浓，小脑后下动脉 向后下移位。
血管母细胞瘤
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MRI表现总结
•
①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），
类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。
•
②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个
病史
• 男，58岁，以“发作性头晕伴恶心3月余” 为主诉入院
【实用资料】中枢神经系统血管母细胞瘤的影像学图像PPT
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❖ 男，40岁。右上肢无力。 ❖ 病理：血网。
❖ 男，23岁。 反复头晕、旋转感，间断右手发麻。
反复头晕、旋转感，间断右手发麻。 中枢神经系统血管母细胞瘤的影像学图像
左手无力麻木半年，逐渐加重，左脚踩棉花 PE：左上肢腱反射活跃。
PE：左上肢腱反射活跃。 CT示小脑下蚓部占位性病变（无明显钙化）。 反复头晕、旋转感，间断右手发麻。
中枢神经系统血管母细胞瘤的影像学图像
❖ 男，14岁。手术证实：血网。
❖ 男，23岁。确诊病例：多发血管母细胞瘤。
❖ 女，17岁。 ❖ 病理：血网。
❖ 女，40岁。CT示小脑下蚓部占位性病变（无 明显钙化）。
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血管母细胞瘤病例影像学图像
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❖ 男，14岁。手术证实：血网。
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❖ 男，23岁。确诊病例：多发血管母细胞瘤。
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❖ 女，17岁。 ❖ 病理：血网。
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❖ 女，40岁。CT示小脑下蚓部占位性病变（无 明显钙化）。
❖ 病理：血网。
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15Βιβλιοθήκη 整版课件16❖ 男，36岁。反复头晕、旋转感，间断右手发 麻。PE：左上肢腱反射活跃。“颈椎病”史 5年。
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❖ 男，40岁。右上肢无力。 ❖ 病理：血网。
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❖ 男，23岁。 左手无力麻木半年，逐渐加重，左脚踩棉花 感2月。
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【每周一读】中枢系统典型病例分享——血管母细胞瘤（实
性）
西府医学影像平台简介▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼
西府现泛指中国陕西省宝鸡市及其周边部分地区，这里是周秦文化的发祥地、“青铜器之乡”、也是“民间工艺美术之乡”。
这里人杰地灵，历史文化深厚。
西府医学影像微信公众平台，就诞生在这块灵秀之地上，是宝鸡市中心医院医学影像科官方平台。
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简要病史
•患者，男，44岁
•主诉：间断性头痛、头晕2周。
影像资料
手术记录
全麻、俯卧位，枕部正中画“直形”切口，开骨窗约4.0cm×4.0cm，放射状切开硬脑膜，见小脑表面脑沟变浅，颜色发黄，沿次切开小脑皮层长约1.0cm，向下分离约0.5cm即可见灰黄色肿瘤组织，取少量肿瘤组织，送病检，回报：考虑小脑来源的毛胶质细胞瘤或血管源性肿瘤。
沿肿瘤边缘边止血、边分离，全切镜下所见肿瘤组织。
病理结果
肉眼所见：灰红色碎组织
镜下所见：瘤组织主要由不同成熟阶段的毛细血管和噬有脂质的间质细胞构成，局灶见淋巴细胞浸润。
病理结果:血管母细胞瘤
免疫组化结果：CD34（血管+），CD31（血管+），NSE（间质细胞灶+），GFAP（间质细胞灶+），LCA（淋巴细胞+），Ki-67（＜5％），S-100（间质细胞+），CD68（间质细胞散在+），CK （-）。
概述
•血管母细胞瘤(Hemangioblastoma，HB)属于中枢神经系血管性肿瘤,亦称作血管网织细胞瘤(Angioreticuloma，ARM)。
WHOI级。
•占中枢神经系统肿瘤的3％，好发于小脑(86％)和脊髓，也可发生于神经系统其它部位，大约有25％的HB呈家族性发病，若合并视网膜血管病及内脏发育异常或肿瘤则称为VHL疾病。
•一般认为起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，占颅内肿瘤的0.9％～3.5％，好发于小脑。
多见于成年男性。
•其中约有75％的HB表现为囊状。
病例特点
•肿瘤生长缓慢，大体形态以囊性和实性为主。
光镜下其由发达的毛细血管网和基质细胞组成。
基质细胞是一种变形的巨噬细胞，故又称其为ARM。
•囊性部分是由血清通过肿瘤不成熟的毛细血管漏出构成．而实质部分则由致密的毛细血管网或海绵状血管网和呈团块、网块或弥散分布的基质细胞组成。
影像特点
•囊性型主要分多囊型、单囊型、大囊小结节型、囊旁结节型
•单囊型和大囊小结节型囊壁早无或轻微强化，由于囊壁主要由神经胶质纤维构成。
•多囊型及囊旁结节型囊壁由退化、囊变不完全的肿瘤实质部分构成，明显强化。
•实性HB较囊性少见，容易误诊
•文献报道，平扫T1WI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血
•管流空信号影，MRI可见瘤内局灶高信号区为病灶内陈旧性出血以及病灶周边含铁血黄素沉积，表现为T2WI环状低信号圈；
•实质型肿瘤周围均见中、重度水肿则可被认为是实质型HB的较典型表现。