4例血管周细胞瘤临床病理及免疫组化分析

合集下载

头颈部血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

头颈部血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析左敏;赖美娜;张石芬;游淑源;陈灼怀【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2015(000)009【摘要】目的：探讨头颈部血管周上皮样细胞肿瘤( perivascular epithelioid cell tumors, PEComas)的临床特点、病理形态学特征、治疗及预后。

方法收集2例头颈部PEComa的临床资料,对2例PEComa进行HE及免疫组化EnVision两步法染色,并复习相关文献。

结果发生在喉部(女性,26岁)及鼻腔(男性,56岁)各1例,肿瘤边界尚清,直径2.5~3.5 cm。

镜检：上皮样细胞呈巢团状、器官样排列,瘤细胞胞质丰富,嗜伊红颗粒样或透明,细胞核圆形,具轻度异型性。

瘤组织富含纤细的纤维血管网。

可见核分裂及局灶坏死形成。

免疫表型：vimentin(2/2)、HMB-45(1/2)、Melan-A(2/2)、SMA(2/2)、Calponin(2/2)、desmin (1/2)和TFE3(1/2)呈弥漫或局灶阳性,CK、CD10、S-100、CgA、Syn和MyoD1均呈阴性。

结论发生于头颈部的PEComa少见,组织形态学与副神经节瘤、恶性黑色素瘤及转移性癌有交叉,免疫组化EnVision两步法染色黑色素和肌源性标志物共表达有助于明确诊断。

个别病例有局部或远处转移甚至死亡,提示头颈部PEComa的生物学行为具有恶性潜能。

%Purpose To investigate the clinicopathological features, treatment and prognosis of perivascular epithelioid cell tumor ( PEComa) of the head and neck. Methods Two cases of PEComa were analyzed by studying clinical data, histopathologic and immu-nohistochemical ( EnVision) changes and the related literatures were reviewed. Results Case 1 was a26-year-old woman with a re-current larynx tumor, and case 2 wasdiagnosed in a 56-year-old man with a left nasal cavity mass. Their tumors were well-demarcated, and ranged from 2. 5 to 3. 5 cm in diameter. Microscopically, the tumors were composed of epithelioid cells arranged in nets, organoid pattern. The tumor cells had abundant pale eosinophilic granular to clear cytoplasm, vesicular nuclei, and mild atypia. The stroma was rich in capillaries, sinusoidal vasculature. There was mitotic activity and focal necrosis. By immunohistochemistry, the tumor cells were diffusely or focally positive for vimentin (2/2), HMB-45(1/2), Melan-A(2/2), SMA(2/2), Calponin(2/2), desmin(1/2), and TFE3(1/2). They were negative for CK,CD10, S-100, CgA, Syn, and MyoD1. Conclusion PEComa of the head and neck is rare. Definite diagnosis depends upon the comprehensive analysis of histopathology and coexpression of melanocytic and myoid mark-ers. The differential diagnosis include paraganglioma, malignant melanoma and metastatic carcinoma. Few PEComas of the head and neck behaved in an aggressive fashion with distant or loco-regional metastases and died of disease-related causes, it should be regarded as tumors with a malignant potential.【总页数】5页(P1021-1025)【作者】左敏;赖美娜;张石芬;游淑源;陈灼怀【作者单位】深圳市人民医院病理科 518020;深圳市人民医院病理科 518020;深圳市人民医院病理科 518020;深圳市人民医院病理科 518020;深圳市人民医院病理科 518020【正文语种】中文【中图分类】R739.6【相关文献】1.肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析 [J], 龙卫国;郑芳;李梅;陈凯;张云兴;吴建农2.子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析 [J], 姚丰;陈海玲;杨杰;牛多山3.子宫血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析 [J], 邢澄; 陈文静; 陈娜; 廖燕霞; 张江宇4.恶性血管周上皮样细胞肿瘤4例临床病理分析 [J], 范大铬; 黄海建; 吴春林5.膀胱血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析 [J], 郎琅;周晓洲;王浩宇;张宇;阎晓初;陈志文因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

肾脏血管周上皮细胞肿瘤临床分析

肾脏血管周上皮细胞肿瘤临床分析张俊;胡林昆;张学锋;袁和兴;侯建全【摘要】目的分析肾脏血管周上皮细胞肿瘤(PEComa)的临床和病理特征,探讨该病的治疗及预后,提高对该病的诊治水平.方法回顾性分析2012年1月至2015年7月收治的78例PEComa患者的资料.其中,男22例,女56例;平均年龄48岁;病变位于左侧34例、右侧38例、双侧6例.结果 78例患者均行手术治疗,其中行根治性肾切除术5例,保留肾单位手术13例,腹腔镜下根治性肾切除术5例,腹腔镜下保留肾单位手术55例.肿瘤直径1.5～20cm.55例患者获得随访,中位随访时间32个月,无复发、转移或因肿瘤导致死亡者.结论肾脏血管周上皮细胞肿瘤(PEComa)是一种较为少见肿瘤,手术切除是主要的治疗方式,mTOR抑制剂可作为辅助治疗方法.PEComa较少复发和转移,预后良好.【期刊名称】《浙江临床医学》【年(卷),期】2016(018)003【总页数】2页(P553-554)【关键词】血管周上皮样细胞瘤;诊断;治疗;预后【作者】张俊;胡林昆;张学锋;袁和兴;侯建全【作者单位】215006 苏州大学附属第一医院泌尿外科;215006 苏州大学附属第一医院泌尿外科;215006 苏州大学附属第一医院泌尿外科;215006 苏州大学附属第一医院泌尿外科;215006 苏州大学附属第一医院泌尿外科【正文语种】中文血管周上皮样细胞瘤（PEComa）是指由具有组织学和免疫组化特征的血管周上皮样组织构成的间质肿瘤，包括肝脏和肾脏的血管平滑肌脂肪瘤（AML）、淋巴管肌瘤病、肺透明细胞瘤、肝镰状韧带/圆韧带透明细胞肌色素性细胞肿瘤（CCMMT），及发生于腹盆腔、消化道、泌尿生殖道、周围软组织和皮肤等部位的非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa-NOS）等。

但近年来临床上呈恶性报道的PEComa病例逐渐增多。

目前肾脏PEComa仍无标准的治疗方案。

本文回顾性分析本院78例肾脏PEComa患者的临床和病理资料，报道如下。

子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

ＨＭＢ５Ｉｈｓａｇｄｐｇｏｉａｄｉｌｉｎｎｅｃｓａｉｕｕ．４－．ｔａｏｒｎｓｓｎｔｍａｉａｔｔｄｎｙｉｍｂｇｏｓｏｓｎｇｅＫｅｒｓＵｔｒｅｃｒｉＰｒａｃｌｒｅｉｅｉｉｅｌｔｍｏ；ｉｅｉｉｅｌｙｗｏｄ：ｅｉｅｘ；ｅｉｓｕａｐｔｌｄｃｌｕｒＥｐｔｌｄｃｌｎｖｐｔｅｏｅｌＰｒａｕａｅｉｌｉｃｌｉｓｒｈｉｄ
维普资讯
・
７４・０
实用医技杂志２０年２０７月第ｌ４卷第６（刊）ＪＭ，ｅｒａ．０７Ｖ１１，０６ＩｕｄＥｅｅ期旬ＰＴＦｂｒ２０，ｏ４Ｎ．（ｓｅｖｙｎｕｙ．ｓｒＴＤ
子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察
温达雄熊敏李，，智黄慧敏，。
（．１河源市人民医院，东河源５７０２中山大学第一附属医院，东广州５０７）广１００；．广１０４
［摘要］目的：讨子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临床及病理组织学特征。方法：探应用光镜观察及免疫组化染
Ｍｅｈｄａｅｏｅｉａｃｌｒｅｉｅｉｉｅｌｔｍｏｆｔｒｎｅｉｓｓｕｉｄｂｃｏｃｐｎｍｍｕｏｉｔｃｅｓｒ。ｔｏｓＡｃｓｆＰｒｓｕａｐｔｌｄｃｌｕｒｏｅｅｃｒｘｗａｔｄｅｙｍｉｒｓｏｙａｄｉｖｈｏｕｉｖｎｈｓｏｈｍｉｔｙｗｔｅｉｗｏｅｒｌｖｎｉｒｔｒ．ｓｌｈｕｒｉｍａｎｙｃｍｐｓｄｏｐｔｅｏｄｃｌｎｔｅｆｌｆｓｉｅａｄｔｅｅｉｒｖｅｆｔｅｅａｔｔａｕｅＲｅｕｔＴｅｔｍｏｓｈｈｌｅｓｉｌｏｏｅｆｅｉｌｌｉｅｌｉｈｏ＇ｏｌ．ｎｈｒｌｓＩｎｃ

14例血管周上皮样细胞分化肿瘤临床病理分析

理特征及免疫表型。方法点。结果
对１４例ＰＥＣｏｍａ进行组织学观察及免疫组化染色，并分析其临床病理学特征和免疫组织化学特
１４例病例中，男性５例，女性９例，随访均无复发或转移，肿瘤可发生在身体许多部位，以肝脏和肾脏多见，多为实性
安徽医药
ＡｎｈｕｉＭｅｄｉｃａｌａｎｄＰｈａｒｍａｃｅｕｔｉｃａｌＪｏｕｒｎａｌ２０１３Ｊｕｎ；１７（６）
・９９７・
１４例血管周上皮样细胞分化肿瘤临床病理分析
黄述斌，李松梅，王志强，徐亮，邢小翠，王海平，周爱娣
２４７０００）（安徽省池州市人民医院，安徽池州
摘要：目的
探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（ｔｕｍｏｒｓｓｈｏｗｉｎｇｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｃｅｌｌｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ，ＰＥＣｏｍａ）临床病
关键词：血管周上皮样细胞分化的肿瘤；临床病理学特征；免疫组织化学
Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐｅｒｉｖａｓｃｕｌａｒｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄ
ｓｅｓｏｆＰＥＣｏｍａ．ＲｅｓｌｌｌｔｓＡｍｏｎｇｔｈｏｓｅｐａｔｉｅｎｔｓ５ｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｍａｌｅｓａｎｄ９ｗｅｒｅｆｅｍａｌｅｓ．Ｎｏｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅｗａｓｆｏｕｎｄｉｎａｌｌｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｕｍｏｒｓｃｏｕｌｄｏｃｃｕｒｉｎａｎｙｏｒｇａｎｓｏｆｔｈｅｂｏｄｙ，ｂｕｔｍｏｓｔｌｙｉｎｌｉｖｅｒａｎｄｋｉｄｎｅｙ．Ｍｏｓｔｏｆｔｈｅｓｅｔｕｍｏｒｓｗｅｒｅｅｎｃａｐｓｕｌａｔｅｄａｎｄｓｏｌｉｄ．Ｔｈｅｇｒｏｗｔｈｏｆｓｐｉｎｄｌｅａｎｄｂｌｅｎｔｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｃｅｌｌｓａｒｏｕｎｄｔｈｅｂｌｏｏｄｖｅｓｓｅｌｓｗａｓｔｙｐｉｃａｌｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｃｈａｎｇｅｗｉｔｈｖａｒｉｏｕｓａｍｏｕｎｔｏｆａｄ－ｉｐｏｓｅｔｉｓｓｕｅｓ，ｔｈｅｖｅｓｓｅｌｓｈａｖｉｎｇｔｈｉｎｏｒｔｈｉｃｋｗａｌｌｓ．ＩｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｓｔｕｄｙｒｅｖｅａｌｅｄｔｈａｔａｌｌｔｕｍｏｒｓｗｅｒｅｓｉｇｎｉｉｆｃａｎｔｌｙｅｘｐｒｅｓｓｅｄｂｙＨＭＢ４５ａｎｄＭｅｌａｎ — Ａ，ｗｈｉｌｅｔｈｅｐｏｓｉｔｉｖｅｒａｔｅｏｆＫｉ－６７ｗａｓｎｏｔｈｉｇｈ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＰＥＣｏｍａｉｓａｒａｒｅｔｕｍｏｒ，ｗｈｉｃｈｈａｓｉｔｓｕｎｉｑｕｅｈｉｓｔｏｌｏｇｉ — ｃｌａｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ．Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｄｅｔｅｃｔｉｏｎｍａｙｂｅｈｅｌｐｆｕｌｔｏｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＰＥＣｏｍａ；ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈ０ｌ０ｃｌｆｅａｔｕｒｅｓ；ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤4例临床诊治分析

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤4例临床诊治分析
鲁皓;张传永;戴新征
【期刊名称】《肝胆外科杂志》
【年(卷),期】2018(026)006
【摘要】目的提高对肝脏血管周上皮样细胞肿瘤这一罕见的肝脏原发性肿瘤的诊疗水平.方法回顾了2012年3月到2014年12月期间我中心确诊的4例原发性肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的病历资料,对原发性肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床特点、影像学表现、病理特点、治疗及预后进行分析.结果肝脏血管周上皮样细胞肿瘤缺乏特征性临床表现,影像学检查易与肝细胞癌、肝血管瘤等常见肝脏肿瘤混淆而导致术前诊断错误.手术治疗是治疗肝脏血管周上皮样细胞肿瘤唯一有效方法,研究收纳的4例患者术后随访均无复发.结论肝脏血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的肝脏原发性肿瘤,应提高对其的认识,提高诊断治疗水平.
【总页数】4页(P419-422)
【作者】鲁皓;张传永;戴新征
【作者单位】江苏省人民医院肝胆中心,南京210029;江苏省人民医院肝胆中心,南京210029;江苏省人民医院肝胆中心,南京210029
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
【相关文献】
1.肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析 [J], 龙卫国;郑芳;李梅;陈凯;张云兴;吴建农
2.肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床分析 [J], 王刚;高杰;朱继业;冷希圣;胡志平
3.肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(Pecoma)临床病理分析并文献复习 [J], 吴云飞;刘健红;葛振华;朱冰清
4.肝脏血管周上皮样细胞瘤2例临床诊治分析 [J], 刘康寿; 曹明溶
5.肝脏血管周上皮样细胞瘤临床诊治分析 [J], 鞠明光;张荷月;徐锋;赵阳;彭松林;戴朝六
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及文献复习

肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及文献复习肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤（malignant epithelioid angiomyolipoma, MEA）是一种罕见的肾脏恶性肿瘤。

本文将从临床和病理两个方面介绍MEA的特征，并对近年来相关文献进行复习。

临床特征：MEAs多见于女性，并多见于中年女性。

病人通常首先出现的症状是腰部或下腹部疼痛，以及血尿。

其他一些症状也可能出现，如体重减轻，贫血等。

由于MEAs非常罕见，因此与其他肾脏肿瘤（如肾癌）的症状几乎相同，因此通常无法诊断出MEAs。

病理特征：MEA的病理特征相对复杂。

这种肿瘤中的细胞形态不均，染色体结构不稳定，因此可能会表现出异质性。

观察MEAs的镜下图像，可以看到以下一些特征：1. 细胞呈典型的上皮样细胞形态，包括原位细胞及变性的细胞。

2. 与血管周肌瘤相似，MEAs还会产生成熟的平滑肌细胞和脂肪细胞。

3. 同时，MEAs还与肾癌类似，其核分裂可以高达4个/10个高倍镜视野。

因此，很重要的是进行充分的病理检查以确保对此类病变的准确定位，并应用适当的病理学术语来减少多种疑诊。

近年来，对于此类肿瘤的诊断有更多的了解，但任然有很多待解决的问题，例如MEAs 的真实发病率，甚至对于这种病变的组织学产生争议。

文献复习：尽管MEAs是肾脏恶性肿瘤的罕见类型，但近年来有一些文献广泛探讨了MEAs的临床和病理特征，并对诊断和治疗提出了一些新的观点和治疗方法。

以下是近年来发表的一些重要文章：1.Nam JK, Jung JH, Lee WS, Han JH, Chung MK. Malignant epithelioid angiomyolipoma of the kidney: a case report. Korean J Urol 2011;52:748–50.这是一篇针对一名女性患者的病例报告，报道了她的MEAs病例，包括临床表现和病理特征，并讨论了治疗方法和预后。

血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

河北医药２１０１年ｌ０月第３３卷第ｌ９期
Ｈｂｉｄｃｌｏｒａ，０１Ｖｌ３Ｏｔｏ１ｅｅＭｅｉａＪｕｌ２１，ｏ３ｃＮ．９ｎ
结肠次全切除手术方式为切除盲肠至乙状结肠中下段肠管，回肠乙状结肠吻合；行或切除升结肠至直肠中上段肠管，行盲肠直肠吻合。本组中次全切除术式选择依据肠镜、排粪试验中观察到的直肠乙状结肠情况来决定术式。’ 者存在乙状如患
３彭波，吴磊，江从庆，结肠慢传输型便秘的外科治疗．等．腹部外科，
２０２３４－７０９，２：７３５．、 ’
４文习刚。史海安，罗金波，结肠慢传输型便秘的外科治疗探讨．等．结直肠肛门外科，０９，５：７－７．２０１３８３９（收稿日期：０１— ４— ８２１０２）
血管周上皮样细胞肿瘤（Ｅｏｓ是一组间叶源性肿瘤，ＰＣｍａ）组织学和免疫化学具有明确的血管周上皮样细胞特征… 。
１资料与方法
（一）ＡＰ、Ｆ（一）ＨＭＢ５、４（＋）支持ＰＣｍｓ断；１例，Ｅｏａ诊肺镜检肿瘤由单一上皮样细胞构成，胞质透明，片状排列，围绕薄壁血管周围，能排除肺透明细胞癌，不做免疫组化ＣＫ（一）ＰＳ、Ａ（＋）Ｈ４（＋）持ＰＣｍｓ断；、ＭＢ５支Ｅｏａ诊颈部淋巴结１，巴例淋组织内见梭形细胞组织，含少量脂肪及血管，但淋巴结的ＰＣ．Ｅｏｍｓａ常为肝肾ＰＣｍｓ累及所致，Ｅｏａ而此例并未发现其他部位ＰＣｍ考虑为原发。Ｅｏｍ，

血管周上皮样细胞分化肿瘤5例临床病理分析

血管周上皮样细胞分化肿瘤5例临床病理分析目的：探讨血管周上皮样细胞分化的肿瘤临床病理特征、免疫组化及预后。

方法：对子宫PEComa 3例病例，进行病理形态学和免疫组化回顾。

结果：5例PEComa病例（包括子宫3例、阴道2例），均表达上皮样细胞及梭形细胞。

5例病例均至少表达一种黑色素细胞标记，且HMB45、Melean-A均表达阳性。

至少随访15个月均无复发或转移。

结论：妇科PEComa具有PEComa家族的形态学特征，免疫组化可以辅助诊断。

标签：血管周上皮样细胞分化的肿瘤；病理形态学；免疫组化血管周上皮样细胞分化的肿瘤（Perivascular epithelioid cell tumor，PEComa），是由具有独特表现的血管周上皮样细胞构成。

PEComa具有发病部位广泛的特点，多发于肝脏与肾脏，在子宫、肺等器官中也可发生。

PEComa 家族肿瘤包括：血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）、肺透明细胞“糖”瘤（clear cell“sugar”tumour of the lung，CCST）、淋巴管肌瘤病（lymphangioleio-myomatosis，LAM）、透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤（clear cell myomelanocytic tumor，CCMMT）和透明细胞肿瘤。

其中，AML是PEComa 最为常见的一种，因而人们对于AML研究比较广泛，而对于其他亚型肿瘤，则研究较少。

笔者对我院妇科2001年至2012年收治的5例PEComa病例，进行病理形态学和免疫组化回顾，并观察其预后，现报道如下。

1 材料与方法1.1 一般资料2001年至2012年于我院妇科收治的5例PEComa病例，包括子宫PEComa3例、阴道PEComa2例，年龄分别为30～50岁。

所有病例均手术切除后送病理检查确诊。

1.2 试剂与方法对5例PEComa病例标本进行10%中性福尔马林固定，并进行石蜡包埋，4μm厚切片。

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

4例血管周细胞瘤临床病理及免疫组化分析【摘要】目的探讨血管周细胞瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断。

方法对4例血管周细胞瘤行临床病理学分析及免疫组化研究。

结果低倍镜下见肿瘤由增生的梭形细胞或卵圆形细胞和胶原纤维组成,血管丰富,并可见鹿角状、裂隙状结构,血管周围绕以不规则增生而密集的周细胞,形成交替分布的丰富细胞区和疏松细胞区,瘤细胞呈放射状或同心圆样增殖排列,也有呈弥漫性广泛排列,嗜银染色示网状纤维环绕着毛细血管的内皮细胞,肿瘤细胞被局限在内皮周围的网状纤维之间,高倍镜下肿瘤的特点是管腔周围有成团的圆形、卵圆形或梭形外皮细胞,有时可见核分裂相。

免疫组化染色CD34阴性,荆豆凝集素1(UEA-1)和第8因子(F8)相关抗原阴性,波状纤维蛋白(vimentin)和层粘连蛋白(1aminin)染色阳性,而平滑肌肌动蛋白(actin)和支架蛋白(desmin)染色阴性, PCNA阳性＞30%~80%不等。

结论血管周细胞瘤大部分为良性,少数可为交界性、恶性,其诊断与鉴别诊断主要依据临床资料、组织学形态特征及免疫组化标记。

完整手术切除是良好的预后因素。

【关键词】血管周细胞;免疫组织化学;病理诊断;鉴别诊断血管周细胞瘤(hemanyiopericytoma)1942年由Stoul和Murray[1]首先报告,为由周细胞衍生的软组织肿瘤,较罕见[1,3],近年来,血管周细胞正逐渐被认识[2],由于其他软组织肿瘤也有大量血管和呈血管周细胞瘤样外观,因而诊断本病常遇到困难,甚至被过诊断,肿瘤为深在性无痛性软组织肿块,大小数厘米。

报道部位为鼻腔鼻窦、四肢皮肤、皮下组织、筋膜和中枢神经系统脑膜[1,3,7],本文通过对发生于颈部、下肢小腿、腹膜后、鼻腔4例血管周细胞瘤行临床病理学及免疫组化研究分析其临床表现、病理变化及免疫组化特点,旨在探讨其临床病理特点,提供病理诊断及鉴别诊断的依据。

1 材料与方法1.1 标本病例来自我校附属医院病理科2000年1月至2007年12月间的外检档案资料。

复查病理诊断为血管周细胞瘤的临床资料和相关辅助检查,由两位资深病理专家重新阅片,共收集4例病理诊断符合血管周细胞瘤作为本研究对象。

1.2 方法所有标本均为手术切除标本,经10%福尔马林的固定,常规石蜡包埋、4μm 厚石蜡切片, HE染色,免疫组化采用EnVision二步法, 一抗与试剂盒均为DAKO公司产品, 购自福州迈新公司,选择抗体包括CD34 荆豆凝集素1(UEA-1)和第8因子(F8)相关抗原、上皮膜抗原(EMA)、波状纤维蛋白(vimentin)和层粘连蛋白(1aminin)、平滑肌肌动蛋白(actin)和支架蛋白(desmin)和增殖细胞学抗原(PCNA)等。

1.3 随访4例患者均以电话形式随访。

2 结果2.1 临床资料本组男1例,女3例,年龄:最大68岁,最小16岁,平均39.8岁,部位:下肢软组织1例,颈部软组织1例,鼻腔1例,腹膜后1例。

症状体征:发生于下肢小腿的以无痛性肿块就诊,发生于颈部多伴有局部疼痛及同侧上肢麻木,发生于鼻腔的鼻堵塞进行性加重,并有反复鼻出血,伴嗅觉减退,发生腹膜后为体检发现腹膜后占位性病变半月,无自觉不适,无腹胀、腹痛,尿便正常,血压正常。

肿块最小1.5 cm×1 cm×1 cm大小,最大15 cm×12 cm×10 cm大小,表面光滑,质硬,可见包膜或不完整的假包膜,边界清或不清。

影像学资料:1例X线表现下肢小腿病损区主要表现为透光灶,局部无明显骨质破坏;1例鼻CT平扫腔、上颌窦高密度肿物影,肿物明显强化,边界清楚,窦壁骨质变薄;1例颈部B超低回声实性节结,界清、不均匀,可见明显血流信号;1例腹膜后B超检查示脐下脊柱前探及4.7 cm×3.5 cm的低回声包块,边界清晰,包膜光滑,内回声均匀,血流信号丰富, CT平扫加强化:于腹膜后腹主动脉分叉前方见一3.7 cm×5.9 cm的团块状高密度影,提示腹膜后实性占位。

2.2 病理学大体检查:肿瘤大小不等,边缘无包膜或有假包膜,切面灰红,质地中等。

光镜检查:低倍镜下肿瘤富含毛细血管,血管大小不等,有的扩张成血窦样[4],有的病例可见血管挤压呈裂隙状,有的血管分叉如鹿角样,网状纤维染色显示,网状纤维环绕着毛细血管的内皮细胞,自血管壁向外放射走行,并包绕瘤细胞,因此网染对该肿瘤的诊断往往有相当的价值。

高倍镜下肿瘤的特点为由内皮衬里的管腔和血管芽周围绕以不规则增生而密集的周细胞,管腔内壁为正常内皮细胞;管腔周围有成团的圆形、卵圆形或梭形外皮细胞[4,5,6],呈放射状或同心圆样增殖排列,也有呈弥漫性广泛排列者,可见核分裂相。

根据组织学特点,血管周细胞可分为良性、界限性和恶性三型。

良性不转移,血管丰富,主要是梭形周细胞,无核分裂。

交界性比良性肿瘤细胞多,细胞多及弥漫排列,间变不明显,有时可见核分裂血管腔常受压,轮廓不清,恶性的肿瘤细胞间变的程度差异很大,细胞增生活跃,核分裂数多少不等,并侵犯周围软组织。

4例中1例颈部、1例小腿为良性,鼻腔为交界性,另1例腹膜后为恶性。

2.3 免疫表型免疫组化染色内皮细胞标志阴性,荆豆1和第8因子相关抗原阴性,上皮膜抗原(EMA)阴性,波形纤维蛋白(vimentin)和层粘连蛋白(1aminin)染色阳性。

而平滑肌肌动蛋白(actin)和支架蛋白(desmin)染色阴性PCNA阳性＞40%~80%不等。

2.4 治疗与随访电话随访本组2例局部切除术,1例3次复发局部切除,1例复发转移,并于术后行放疗及化疗,仍于发病5年发现肺转移,2年后死亡。

1例3次复发者发病已20年,曾反复3次因肿瘤复发行局部切除,但再次局部复发,患者拒绝手术,而目前患者仍健在,无其他部位转移。

3 讨论血管周细胞瘤(hemanyiopericytoma)当肿瘤显示不典型特征时,常常容易误诊[1,2,10],发生、四肢皮肤、皮下组织和筋膜者临床上类似脂肪瘤可向下面组织侵犯,所以诊断时面临的第一个问题就是做好鉴别诊断,可与下列疾病鉴别鉴别诊断:(1)恶性血管内皮瘤:瘤细胞于血管网状纤维膜内,瘤细胞间无网状纤维;(2)滑膜肉瘤:瘤细胞内有裂隙状结构和双向分化的组织成份,具有上皮细胞分化的瘤细胞,免疫组化CK阳性。

本组有1例血管周细胞瘤术中冰冻时考虑滑膜肉瘤,术后免疫组化不支持这一诊断;(3)孤立性纤维性肿瘤肿瘤由梭形细胞组成,梭形细胞核小,席纹状或血管外皮瘤样排列,但CD34、bcl-2呈阳性表达,有助于二者区别开来;(4)软组织间叶性软骨肉瘤:瘤组织内伴有灶状或倒装软骨,并与其周围原始间叶细胞有移行。

此外,幼儿血管内皮瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维细胞瘤、神经鞘瘤、神经内分泌瘤及胸腺瘤等亦可出现出现有似血管外皮瘤结构,应注意鉴别;(5)在颅内的血管周细胞瘤需要与脑膜瘤鉴别,尤其是两者的影像学检查和术中表现很相似,通过常规的检查难以鉴别,常影响神经外科医师的术前准备、术中处理和术后判断。

即使病理检查两者的诊断亦较为困难,需要借助免疫组化等辅助诊断。

血管周细胞瘤(hemanyiopericytoma)具有潜在恶性,诊断过程中面临的第二个问题就是肿瘤的良恶性问题,一般认为,良性血管外皮细胞瘤无浸润性生长,细胞无明显异型和坏死,核分裂少见(有人认为核分裂＜4/10 HPF;也有人认为＜1/20 HPF),而恶性者生长较快和有浸润现象,细胞生长活跃,并有一定的异型性,核分裂数多见(＞5/10 HPF)(7)瘤组织出血坏死.但有时也难以从肿瘤组织形态与此其良恶性,有的肿瘤分化良好也可转移,相反,有的瘤组织有恶性形态也可以有良性过程。

另一些学者认为,本瘤的良恶性形态学并不可靠,常难依据其组织形态判定性质,本组1例见瘤细胞有明显异形性,但未见核分裂象,术后虽复发3次,目前仍未发现远端转移,病程已20年。

另1例瘤细胞异型,有明显核分裂象,该患者发病后5年即出现肺转移,2年后死亡,因此说两者的恶性程度是不一样的。

此肿瘤缺乏典型临床表现,给临床诊断带来一定困难,因此,诊断应临床检查与病理组织学检查相结合,在临床上发生于软组织特别是下肢,较硬韧,边界不清的无痛性肿块,且局部切除术后易复发特点,应考虑到此病,并结合病理检查加以证实。

本组病例前均未诊断此病,确诊依赖于病理组织学检查有报道,应用增殖细胞学抗原(PCNA)[8,10],可有助预测患者预后。

所以血管周细胞瘤(hemanyiopericytoma)虽具潜在恶性,但早期发现较为重要。

该肿瘤良性的,局部手术切除,局部浸润的,复发率高,转移时间不一,多采用局部广泛切除,术后复发者可截肢。

对于无法手术及手术切缘可疑或阳性的患者可辅以放、化疗。

近年使用的新方法有光动力学疗法、干扰素疗法,但报道疗效仍存在争议[9,11]。

核分裂相＜1-3/20 HPF,提示预后良好,＞4/10 HPF则预后不佳,极易复发及转移,应终身随访。

参考文献[1] 赖日权.软组织肿瘤病理学.人民军医出版社,1998.[2] 纪小龙,申明识,尹彤,等.血管周细胞及其肿瘤.临床与实验病理学杂志,2000,16(6):517-519.[3]Karasen RM, Sutbeyaz Y, Gundogdu C, et al. Haemangiopericytoma of the middle ear with benign histological features. J Laryngol Otol, 1999, 113(10):911-913.[4] Stomeo F, Fois V, Cossu A, et al. Sinonasal haemangiopericytoma:a case report. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2004, 261(10):555-557.[5] 赵侃,王凯,李幼珍,等.血管外皮细胞瘤2例.中国耳鼻咽喉头颈外科, 2004, 11:299.[6] Zagolski O, Kulisiewicz J, Kekus J, et al. Sinonasal haemangiopericytoma of the nasal septum removed under endoscopic guidance. Pol Merkur Lekarski, 2006, 20(118):445-447.[7] Constantinides H, Toh C, Warfield AT, et al. Hemangiopericytoma of the submental region. J Laryngol Otol, 2002, 116(11):969-972.[8] Yu CG-W.HemangopeIicytoma:The prognostic value of immunohistochemical staining with a monoclonal antibody to pro-likrating cell nuclear antigen (PCNA). Hstopatholog,1991,19:29.[9] Carew JF, Singh B, Kraus DH. Hemangiopericytoma of the head and neck. Laryngoscope, 1999, 109(9):1409-1411.[10] Porter PL.The immunophenotype of hemangopedcytoma and glomus tumor,with specid reference to muscleprotein expression:an immunohistochemical study and reviewof the literature.Mod Pathol,1991,4:46.[11] Kuzniar J, Pazdro-Zastawny K, Sztuka A, et al. Endoscopic resection of nasal haemangiopericytoma. Eur Arch Otorhinolaryngol, 2003, 260(5):244-247.。