肾小管酸中毒
肾小管酸中毒
原发性远端肾小管酸中毒
男性婴儿或儿童多； 高氯性代谢性酸中毒； 生长迟缓，厌食、恶心、呕吐、乏力； 近端肾小管重吸收缺陷：糖尿、氨基酸 尿、高磷酸盐尿、高尿酸尿； 低血钾、多尿不明显，无骨骼改变； 随年龄增大有自愈倾向。
混合型肾小管酸中毒
是以上两种的混合型，其兼有前两种的 临床表现 ；
酸中毒重，并发症多。
高钾血症型肾小管酸中毒
老年人，常有某些慢性肾病或肾上腺病。 高氯性代谢性酸中毒，与肾功能不全不 相当。 GFR减低在20ml／min上下。 高血钾，与肾功衰竭程度不成正比。 低醛固酮血症或低肾素低醛固酮血症
诊断依据
慢性代谢性酸中毒，阴离子间隙正常，尿 PH>6； 除Ⅳ型外，血钾、钠、钙降低，血氯明显增高； 肾功一般无明显升高； 多有肌无力、肌麻痹、骨痛、骨质稀疏、尿路 结石，继发血尿、感染； 继发行肾小管酸中毒多伴有原发病临床表现
临床上以高钾血症为主要表现，与酸中毒不成 比例GFR↓和轻中度氮质血症，有肾性失盐、 尿NH4+减少。
病因：损害肾素-血管紧张素-醛固酮-皮质集合管 轴均可引起
▪ 醛固酮水平低：
肾素--血管紧张素活性低：糖尿病、非甾体消炎药、艾 滋病；
肾上腺分泌醛固酮减少：Addison病、先天性醛固酮合成 缺陷
近端肾小管回吸收碳酸盐障碍，氢钠交换减少， 氢排除减少加重酸中毒。
血浆中碳酸盐严重减少，可尿pH<5.5，故有自 限性。
混合性肾小管酸中毒（Ⅲ型）：近端及 远端肾小管均有障碍，兼有两者临床表 现。
高氯性代谢性酸中毒明显，尿丢失碳酸 氢盐较多，尿滴定氨、可滴定酸排除减 少。症状重。
高钾血症型肾小管酸中毒（Ⅳ型）：是因缺乏 醛固酮或肾小管对醛固酮发生拮抗，远端肾单 位Na+转运障碍或cl-重吸收增加，从而抑制分 泌K+、H+， K+、H+潴留，导致尿液酸化障碍。
内科学第一节 肾小管性酸中毒
第一节肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒( renal tubular acidosis，RTA)是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是：①高氯性、正常阴离子间隙性(anion gap，AG)代谢性酸中毒；②电解质紊乱；③骨病；④尿路症状。
多数患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。
按病变部位和机制分为I型，远端肾小管泌H+障碍；Ⅱ型，近端小管HCO-3重吸收障碍；Ⅲ型，混合型，兼有I型和Ⅱ型RTA的特点；Ⅳ型，远端小管排泌H+、K+作用减弱。
一、低血钾型远端肾小管酸中毒此型RTA最常见，又称为经典型远端RTA或I型RTA。
【病因及发病机制】此型RTA系由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。
致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少（分泌缺陷型）；②肾小管上皮细胞通透性异常，泌入腔内的H+又被动扩散至管周液（梯度缺陷型）；③基底侧膜上的Cl- - HCO-3交换障碍；④速度障碍：氢泵转运状态不能达到最佳，泌H+速率降低。
此型RTA儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起，而成人则常为后天获得性肾小管-间质疾病所致，尤常见于慢性间质性肾炎（见本篇第七章）。
【临床表现】（一）高血氯性代谢性酸中毒患者尿中可滴定酸及铵离子( NH+4)减少，尿液pH通常>5.5，血pH下降，血清氯离子（Cl-）增高。
但是AG正常，此与其他代谢性酸中毒不同。
（二）低钾血症由于皮质集合管H+-K+泵功能减退致低血钾，重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（呈现多尿及尿浓缩功能障碍）。
（三）钙磷代谢障碍酸中毒抑制肾小管对钙的重吸收，并使1，25-( OH)2D3生成减少，因此患者出现高尿钙、低血钙，继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。
严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。
肾小管性酸中毒课件
原发性：遗传因素、基因突变、酶缺
01
陷等
继发性：药物、中毒、感染、代谢紊
02
乱等
发病机制：肾小管上皮细胞功能障碍，
03
导致酸碱平衡失调，酸中毒
临床表现：乏力、恶心、呕吐、呼吸
04
困难、心律失常等
临床表现和诊断
01
04
鉴别诊断：与其他类型酸 中毒进行鉴别，如呼吸性 酸中毒、代谢性酸中毒等
03
诊断标准：血pH值降低、 血碳酸氢盐浓度降低、尿 液pH值降低等
后情况
预后和随访
1
预后：肾小管性酸中毒患者预 后良好，多数患者经过治疗后
可以恢复正常
2
随访：定期随访，监测肾功能 和电解质水平，及时发现并处
理并发症
3
饮食调整：建议患者低盐、低 蛋白饮食，避免高钾食物
4
药物治疗：根据病情，使用碳酸 氢钠、氯化钾等药物进行治疗，
并定期监测药物疗效和副作用
谢谢
调整治疗方案
02
监测指标：血气 分析、电解质、
肾功能等
03
药物治疗：根据 病情选择合适的 药物，如碳酸氢
钠、氯化钾等
04
生活方式调整： 保持良好的生活 习惯，如饮食、
运动等
字点 是击 您此
4 思处 想添 的加 提正 炼文 。， 文
典型病例
01
患者年龄：35岁
02
性别：男性
03
病史：高血压、糖尿 病
电解质紊乱
肾小管性酸中毒：一种由于肾小 管功能障碍导致的电解质紊乱
病因：肾小管损伤、肾小管功能 障碍、肾小管酸中毒
主要症状：低钾血症、高钠血症、 低钙血症、高磷血症
治疗：补钾、补钙、补磷、纠正 酸中毒
预防小儿肾小管性酸中毒课件
何时进行预防措施？ 儿童生长发育期
在儿童生长发育的关键时期，注意饮食均衡，确 保摄入足够的营养。
健康的饮食可增强免疫力，预防多种疾病。
何时进行预防措施？ 有家族病史的儿童
对于有家族遗传病史的儿童，应定期进行肾功能 检查和监测酸碱平衡。
早期干预可以有效预防病症的发生。
如何进行预防？
如何进行预防？ 饮食管理
为什么需要预防肾小管性酸中 毒？
为什么需要预防肾小管性酸中毒？
健康影响
未及时处理的酸中毒可能导致严重的健康问 题，包括电解质失衡和肾功能衰竭。
儿童的代谢速率较快，病症发展较快，需特 别关注。
为什么需要预防肾小管性酸中毒？ 治疗难度
肾小管性酸中毒的治疗相对复杂，预防措施 能有效降低治疗的难度和成本。
预防小儿肾小管性酸中毒
演讲人：
目录
1. 什么是肾小管性酸中毒？ 2. 为什么需要预防肾小管性酸中毒？ 3. 何时进行预防措施？ 4. 如何进行预防？ 5. 在哪里获取帮助？
什么是肾小管性酸中毒？
什么是肾小管性酸中毒？
定义
肾小管性酸中毒是一种因肾小管功能障碍导致酸 的排泄减少，从而引发体内酸碱平衡失调的疾病 。
早期预防能减少医疗资源的消耗。
为什么需要预防肾小Байду номын сангаас性酸中毒？ 生活质量
通过有效的预防措施，可以提高儿童的生活 质量，促进健康成长。
家长的积极参与对预防工作至关重要。
何时进行预防措施？
何时进行预防措施？ 新生儿及婴儿期
在出生后即应监测新生儿的生长发育，并定期进 行健康检查。
早期筛查可发现潜在问题。
在哪里获取帮助？
在哪里获取帮助？ 医疗机构
如发现儿童有相关症状，应及时就医，接受专业 的检测与治疗。
肾小管酸中毒诊断标准
肾小管酸中毒诊断标准
一、肾小管酸中毒的诊断标准二、肾小管性酸中毒的治疗方法三、肾小管性酸中毒吃什么好
肾小管酸中毒的诊断标准1、肾小管酸中毒的诊断标准
病因诊断,遗传性Ⅰ肾小管性酸中毒可用分子生物学技术明确诊断。
但肾小管使尿酸化功能是复杂的,前面已提到H-ATP酶有些病人在肾远曲小管细胞中用免疫组化方法未检出这种酶。
但表达这种酶的基因尚未确定,因此,与尿酸化功能有关的基因还需进一步寻找。
继发性肾小管性酸中毒的病因很多,应根据所怀疑的疾病做有关检查以确诊。
2、肾小管酸中毒的临床表现
因肾小管受损的部位及严重程度而异,但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。
Ⅰ型,除酸中毒外,明显的临床征象有生长发育迟缓、多尿,在隐性遗传的远端肾小管酸中毒中还并发有神经性耳聋,耳聋的发病时间,从出生带年长儿时间不等。
Ⅱ型,除阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒外,骨病发生率在20%左右,主要为骨软化症或骨质疏松,儿童可有佝偻病。
尿路结石及肾脏钙化较少见。
3、肾小管酸中毒的病因
是一组由不同原因引起的远端肾小管排泌氢离子或近端肾小管重吸收碳酸氢离子发生障碍而使尿酸化受损,以血阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒为主要表现的临床综合征。
肾小管性酸中毒(RTA)是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征,主要表现是血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,而与此同时肾小球滤过率则相对正常。
以往观点认为肾小球滤过功能损害时H2PO4-、SO4[sup]2[/sup]-。
肾小管酸中毒
临床 高血氯性代谢性酸中毒 表现 低钾血症
钙磷代谢障碍
Ⅰ型RTA、Ⅱ型RTA、与ⅣRTA比较（图二）
低血钾型远端肾小 近端肾小管酸 管酸中毒 中毒
诊断 远端RTA的诊断：出现AG正
出现AG正常的高血氯 常的高血氯性代谢性酸中 性代谢性酸中毒、低 毒、低钾血症，化验尿中 钾血症，化验尿中 可滴定酸或（和）NH4+减 HCO3- 增多，即成立 少，尿pH>5.5，即成立 。 不完全性远端RTA的诊断： 对于疑诊病例可做碳 可进行氯化铵负荷试验（有 酸氢盐重吸收试验， 肝病患者可用氯化钙代替） 患者口服或静脉注射 ，若获得阳性结果（尿pH不 碳酸氢钠后， HCO3能降至5.5以下），则成立 排泄分数>15%，即可 诊断
治
病因治疗。 纠正酸中毒：服用碳酸氢钠。纠正酸中毒亦将有助于 降低高血钾。 降低高血钾：应进低钾饮食，口服离子交换树脂，并 口服利尿剂呋塞米。出现严重高血钾（>6.5mmol/L） 时应及时进行透析治疗。 肾上腺皮质激素治疗：可口服氟氢可的松，低醛固酮 血症患者每日服0.1mg，而肾小管抗醛固酮患者应每日
谢 谢
阴离子间隙（AG）
AG是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值。
AG = [X－( Cl- ＋ HCO3-)] －[X－Na＋] = Na＋－( Cl- ＋HCO3-)
AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的 血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3- ↓ ， Cl- 浓度→， 呈现AG增大型正常血氯性酸中毒 AG正常型：当血清HCO3-↓，同时伴有Cl-代偿性↑，则呈现 AG正常型代谢性酸中毒
高血钾型远端肾小管酸中毒(Ⅳ)
病因及发病机制
肾小管酸中毒(医学)
04
肾小管酸中毒的预防与控 制
预防措施
针对病因预防
加强遗传咨询，对可能引起肾小管酸中毒的疾病 进行早期诊断和治疗。
合理饮食
保持均衡饮食，避免过度摄入酸性或碱性药物， 以维持体内酸碱平衡。
避免过度劳累
合理安排工作和生活，保证充足的休息和睡眠时 间，以减轻肾脏负担。
控制措施
药物治疗
根据病情需要，医生可能会开具一些药物来帮助调节体内酸碱 平衡，如碳酸氢盐、枸橼酸盐等。
分类
根据病因和发病机制的不同，肾小管酸中毒可分为原发性、继发性和远端RTA三 种类型。
发病机制
01
02
03
原发性RTA
通常是由于遗传因素或自 身免疫异常导致的肾小管 上皮细胞功能障碍。
继发性RTA
常继发于其他肾脏疾病， 如慢性肾盂肾炎、间质性 肾炎等。
远端RTA
是最常见的类型，主要由 于远端肾小管上皮细胞钠 和氯重吸收障碍，导致排 泌HCO3-障碍。
纠正酸中毒
通过补充碱性药物、利尿剂等，纠正体内酸中毒，维持酸碱平 衡。
对症治疗
针对不同的症状采取相应的治疗措施，如补充营养、改善肾功 能等。
预后及影响因素
预后
肾小管酸中毒的预后因个体差异而异，部分患者经过及时诊断和治疗，病情 可得到有效控制，但也有部分患者可能进展至终末期肾病。
影响因素
患者的年龄、性别、遗传因素、病因及病情严重程度等都会影响肾小管酸中 毒的预后。
肾小管酸中毒(医学)2023-10-29 Nhomakorabea 目 录
• 肾小管酸中毒概述 • 肾小管酸中毒的诊断 • 肾小管酸中毒的治疗 • 肾小管酸中毒的预防与控制
01
肾小管酸中毒概述
肾小管性酸中毒学习
肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，而肾小球功能正常或损害轻微。
疾病分类肾小管性酸中毒1.近端肾小管酸中毒（i型）（prtai）型，(1)多见于男性婴儿或儿童；(2)多尿、烦渴肾小管性酸中毒、遗尿，可出现低血钾，肌无力，骨软化、骨疏松等；(3)尿ph值可降至5.5以下；(4)有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。
2.远端肾小管酸中毒（drta，ⅱ型）(1)女性多见，多发病于20-40岁，亦可见于任何年龄；(2)典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症；(3)早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症；(4)尿ph＞6；(5)高钙尿、肾结石和/或肾钙化。
3.混合型肾小管酸中毒（ⅲ型）临床特征是i型和ⅱ型rta的表现同时存在，临床症状较严重。
4.全远端肾小管性酸中毒（gdrta，ⅳ型）(1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症；(2)部分病人有肾素分泌障碍，导致低肾素，低醛固酮血症，高血压可存在。
5.肾功能不全的肾小管性酸中毒任何慢性肾病，当gfr降至20-30ml/min常伴此型rta，酸中毒较轻，症状不多。
临床表现体格检查肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒临床表现－治疗肾小管性酸中毒诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。
凡遇小儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力；多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症，临床表现为顽固性佝偻病的患儿，或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者，应进一步测定血生化和尿pH，当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定诊断。
采样为确定临床分型和寻找病因可采取以下诊断步骤：①测定尿铵；目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。
如尿铵＜50mmol/d，应考虑远病肾小管酸中毒。
②测定血钾：若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。
若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验、中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
dRTA临床表现（二）
肌肉骨骼病变： 低钙抽搐，骨软化，骨折 骨畸形 关节痛 牙齿易松动脱落 侏儒 尿浓缩功能障碍
dRTA诊断
临床症状 化验检查 尿PH测定 尿Pco2测定
尿PH测定
晨起新鲜尿液 用石蜡油与空气隔离,以防CO2逸出 注意体位和排尿速度
结果: 当体液PH‹7.35时
低钾性肾小管病
Barter综合征：低钾，高醛固酮血症，加 压反应减弱，血压正常，肾小球旁器增 生。 Gitelman综合征：低镁血症
尿崩症
尿量大于2500ml/d 中枢性和肾性 尿渗透压：<150mOsm/kg.H2O
间质性疾病
急性间质性疾病： 过敏性间质性肾炎 感染性间质性肾炎 免疫相关的间质性肾炎 Lupus erythematosus Sarcoidosis Sjögren's syndrome With anti-TBM antibodies
间质性疾病
急性间质性疾病：
恶性肿瘤 Lymphoma Myeloma cast nephropathy Other
特发性
急性过敏性间质性肾炎
发生率：占ARF4-8% 70余种药物，最常见是抗生素和NSAIDs 甲氧霉素（Methicillin），氨苄青霉素， 阿莫西林多见 青霉素G少见 利福平 表现：肉眼血尿，发热，皮疹，血和尿 中嗜酸细胞增加，继之ARF 肾脏：增大，间质水肿，大量淋巴细胞 ，浆细胞，嗜酸细胞浸润 10%不恢复
高钾高氯性酸中毒
IV型RTA
高钾高氯性酸中毒提示皮质和髓质集合 管均有障碍 RAS系统 ECF
高钾高氯性酸中毒病因
醛固酮缺乏： 醛固酮和糖皮质激素均缺乏 肾上腺皮质功能低下 选择性醛固酮缺乏 遗传或肾素分泌不足 肾对醛固酮反应低 慢性小管间质病变
高钾高氯性酸中毒病因
化验检查
碳酸氯盐滤过排泄分数
碳酸氯盐滤过排泄分数
5% NaHCO3静脉点滴 定期取血样本,测HCO3-浓度 至HCO3-为25-27meq/L时 留血尿测Cr和HCO3FEHCO3-=(UHCO3血Cr)÷(BHCO3×尿Cr)
结果:pRTA ›10％－15%
pRTA治疗
纠正酸中毒
正常人酸碱平衡的维持
最后屏障：肾对除CO2外所有酸性物质
的清除 保留HCO3-：近断小管，亨氏攀，远 端小管（小部分） 再生HCO3-：排酸或净酸 HA+NaHCO3 NaA+H2O+CO2 1ml净酸=1mEq HCO3- ECF
碱(HCO3-)的重吸收
HCO3-100%滤过后约80-90%在近端肾小管重吸收 第一步: 泌H+ Na- H交换 为Na浓度差所致
近端肾小管酸中毒病因
其它肾病： 肾淀粉样变 肾病综合征 干燥综合征 多发性骨髓瘤 骨质疏松
pRTA临床表现
高氯性酸中毒. 低钾血症明显. 同时伴有其它近端小管功能障碍 糖尿 氨基酸尿 尿钙排出增加，但肾石、肾钙化很 少见
pRTA诊断
慢性高氯性酸中毒
尿PH‹5.5或氯化铵负荷试验阴性
醛固酮缺乏和肾对醛固酮反应低： SLE伴肾素分泌不足 肾移植伴肾素分泌不足 不能分类： 肾移植后 慢性肾盂炎 急性肾小球肾炎
高钾高氯性酸中毒
尿PH
‹5.5 血醛固酮
正常或升 高
›5.5 血醛固酮 抵抗 高钾性dRTA 查病因
正常
血皮质激素
低
肾上皮质功能不全
选择性醛固酮缺乏
药物或中毒： 两性B 止痛剂 其它肾病： 肾盂肾炎 阻塞性肾病
远端肾小管酸中毒病因
遗传性系统性疾病： 碳酸酐酶缺乏 肝硬变
dRTA临床表现(一)
低钾高氯性代谢性酸中毒 容量减少 高钙尿，低枸掾酸尿 低钙和低磷血症 肾钙化，尿石，特征性表现 肾盂肾炎，常见
高钾高氯性酸中毒病因治疗
明确诊断 补充碱性药 袢利尿剂 低钾饮食 对因治疗 避免可升高血钾的药物
各类肾小管酸中毒的特点
I型 II型 III型 IV型
血清CL 血浆HCO3 血浆pH 可有 血K 正常或 尿pH ›5.5 尿NH4+ 尿TA 可 尿NA 可 FEHCO3 ‹3-5% U-BPCO2(mmHg) ‹20 尿Ca 可增多 其它 可伴肾结石 肾性骨病
H+泵
第二步: HCO3- +H+
为酶的参与
CO2+H2O HCO3 -
HCO3 -
Na+
Na+，K+-ATP酶 Na+/HCO3-载体
Na+/H+载体
碳酸酐酶 近端小管细胞 旁筛通道
Proximal tubule Lumen Na+ HCO+3+H+ CA H2CO3 CA-Blocker CO2
近曲小管回吸收80％ HCO31. Na+/H 2. Na+/HCO33. CA 4. H-ATPase
5. 不能维持细胞内较低的Na＋浓度
6.果糖－1－磷酸酶缺乏 ECF减少，Cl-重吸收增加，导致高氯性代谢性 酸中毒
近端肾小管酸中毒发病机理
分为二类：单纯酸中毒 伴其它肾小管功能障碍 细胞旁路通透性增加 细胞功能障碍
铵的产生和排泄
产生于近端小管
由谷氨酸代谢而来,产生NH4+的同时有 等量HCO3-产生,后者进入组织后,起酸化 功能. 远端小管排泄 代酸时,代偿性改变的90%由NH4+排 泄增加来完成.
近端肾小管酸中毒
(II型RTA或pRTA)
发病机理 病因 临床表现 诊断 治疗
近端肾小管酸中毒发病机理
肾小管-间质疾病的临床和进展
于阳
肾小管疾病
孤立的小管疾病：糖，氨基酸，磷酸盐 范可尼综合征： 肾小管酸中毒： 低钾性小管疾病： 尿崩症：
肾性糖尿
TmG：250-375mg/min 1.73m2 肾糖域：8.9-10.0mmol/L 原发性：A,B,O 继发性：
ATP
Blood Na+ K+
HCO+3 H2CO Na+
Na++Cl-,H2O
远端小管对酸中毒的调节
泌H+ 50－80mEq/d 再吸收剩余的HCO3－（5％－10％〕 产NH4-和可滴定酸
远端小管对酸的排泄
间介细胞A通过质子泵分泌H+
无或极少较少CA; 通透性差,致PH跨度大 该分泌过程受管腔内负电位影响 仅富含线粒体的间介细胞起酸化功能 泌H+ 后,细胞内OH在CA作用下形成HCO3HCO3Cl-
近端肾小管酸中毒病因
选择性：不伴范可尼综合征 原发：一过性，遗传，或特发 碳酸酐酶缺乏或抑制 药物：醋氮酰胺，磺胺 碳酸酐酶2缺乏伴骨质疏松 非选择性：伴范可尼综合征 原发：遗传 遗传性系统性疾病：
近端肾小管酸中毒病因
遗传性系统性疾病： 胱氨酸贮积病 酪氨酸血症 遗传性果糖不耐受症 继发甲旁抗伴慢性低钙：Vit D缺乏或抵 抗 药物或中毒性肾病：过期四环素
间质性疾病
慢性间质性疾病： 止痛剂肾病 NSAID肾病 尿酸性肾病 金属中毒 放射性肾病 巴尔干肾病 马兜铃酸肾病 免疫相关肾病
肾小管酸中毒
正常人酸碱平衡的维持
第一道屏障：细胞外液和细胞内缓 冲系统 第二道屏障：肺对CO2的清除 H++HCO3H2CO3 H2O+CO2 10-12mmol/d CO2
尿Pco2测定
NaHCO3负荷试验
静注NaHCO3 0.3mmol/分 定期测 尿PH 和 尿Pco2 连续三次尿PH 大于7.8 三次中间取血 测血Pco2
结果:
正常: U-BPco2›20mmHg RTA: U-BPco2 ‹ 20mmHg
dRTA治疗
补充HCO3-，中和食物中的酸 成人：1-3mEq/kg/day 儿童：2-3mEq/kg/day 大于5mEq/kg/day 枸橼酸合剂：枸橼酸，枸橼酸钠， （枸橼酸钾〕1mEq/ml NaHCO3： 5.9mEq/0.5mg 一般不必补钾
肾性氨基酸尿
获得性：感染，药物，免疫病。 遗传性：胱氨酸尿
磷酸盐转运障碍
肾小管重吸收无机磷减少 低磷血症：<2.5mg/dl 佝偻病，骨软化 磷酸盐合剂：磷酸二氢钠18g+磷酸氢二 钠145g，加水至1000ml
范可尼综合征
肾小管多种溶质重吸收障碍：葡萄糖， 氨基酸，磷酸盐，碳酸氢盐，尿酸 遗传性： 继发性：
RTA的治疗原则(二)
矿物质的补充:如有低钾血症,低镁血症 或低磷血症等存在,应予补充相应的电解 质,及时对症处理 利尿剂:对IV型RTA,可给予速尿或丁尿胺, 或双氢克尿塞,以增加钾排出,纠正高钾 血症 盐皮质激素:IV型RTA病人,可口服9-可的 松,以增加H+和K+的排出 控制RTA的并发症:如结石,感染等.
远端肾小管酸中毒发病机理
2.质子泵受损或衰竭 H+-ATP酶和H+,K+-ATP酶 泌H+速率下降 3.家族性 HCO3-/Cl-交换缺陷
远端肾小管酸中毒病因
原发：散发或遗传 自身免疫病： 干燥综合征 SLE 慢活肝 引起肾钙化的疾病： 甲旁抗 海绵肾
远端肾小管酸中毒病因
正常人 尿PH ‹ 5.5 dRTA 尿PH › 5.5 (选择性醛固酮缺乏致dRTA除外 部分低于域值的pRTA除外)