颅面部血管瘤及血管畸形的诊断和介入治疗

颅面部血管瘤及血管畸形的诊断和介入治疗一、概述Mulliken和Glowacki于1982年提出的将脉管性疾病（vascular anomalies）分为血管瘤（hemangioma）和脉管畸形（vascular malformations）的观点，已被国内外广泛接受。

血管瘤和血管畸形是2 种性质完全不同的病变，有着完全不同的临床表现、病程和转归。

血管瘤是良性、能够自行消退的真性肿瘤，自然病程经历增殖期、消退期和消退完成期3期。

它大多数不是与生俱来，而是在患儿出生后的一个月左右出现。

并在患儿生后的一年中表现出快速生长。

在患儿5-7岁时，大于90％的血管瘤可以自发完全和接近完全消褪。

文献报道血管瘤的发病率为1-2.6%。

血管瘤在增殖期的特征是，可出现快速生长，血管内皮细胞显著增生并形成多核团块，血管内皮基底膜增厚和出现大量的肥大细胞等。

在快速生长的增殖期后，血管瘤的生长趋于稳定并同患儿同步生长。

由于血管瘤生物学特性的复杂性，在褪化期慢慢开始并逐渐占据优势时，增殖期可一直持续。

褪化期血管瘤，内皮细胞构成逐渐减少并代之以纤维脂肪沉着，基底膜呈单层表现和正常肥大细胞计数等。

非增殖期血管瘤的处理原则为随访观察，其他情况下则需早期干预治疗,其理由有:①血管瘤虽然一般以点状病损开始,但其自然病程有2个快速增长过程（分别是出生后1～2个月和4～5个月）,期间病变迅速发展,病损的危害性具有不可预测性，如果能尽早干预，有可能阻止其进入快速增长期，从而遏止巨大血管瘤的发生；②血管瘤对儿童的影响不尽相同，其中后果最为严重的是累及咽喉和气管的血管瘤，如果不积极采用激光或气管切开术等治疗，患者会因气道阻塞而导致呼吸困难甚至死亡；③眼部等重要部位的血管瘤应尽早积极治疗，以防发生弱视等并发症；④大面积皮肤血管瘤还会导致皮肤溃疡、坏死、继发感染等，引发一系列护理问题；⑤容貌毁损可引发各种心理问题，如自卑、孤僻、偏执、自信心下降等；⑥对于血管瘤最终消退的程度，目前尚缺乏客观的判断指标。

因此，对婴幼儿血管瘤应早期予以积极控制和干预，除非发生在隐蔽而又不会导致功能障碍的部位，才可以考虑随访观察。

脉管畸形是血管形态生成障碍引起的先天性真性结构异常。

它与生俱来的，并与患儿身体同步生长。

外伤、手术、避孕药及青春期或妊娠导致的激素水平的改变可以导致病变血管动力性的增大。

脉管畸形无内皮细胞的增殖，含有扁平内皮细胞覆盖的粗大管腔和单层基底膜，并具有血管内皮细胞氚化胸苷标记阴性及肥大细胞计数正常等特点。

它可以由伴或不伴动静脉短路的任何原始的动脉、毛细血管、静脉及淋巴管等成分组成。

在临床上分为毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动脉畸形和动静脉畸形。

其中动脉畸形和动静脉畸形属于高流速脉管畸形包括，括静脉畸形、淋巴管畸形和毛细血管畸形属于低流速脉管畸形。

血管瘤这一术语应专门儿童的胚胎性肿瘤，这类病变不是与生俱来的，而是在出生后一或几个月内出现，它可有快速增殖期，并常可在患儿5-7岁时慢慢地接近完全消褪。

先前描述成人病变的术语，诸如海绵状血管瘤、肝内血管瘤、肢端血管瘤、椎骨血管瘤及面部血管瘤等，应当表述为静脉畸形。

肌内血管瘤一词应当代之以肌内静脉畸形。

由扩张的毛细血管样组织构成、葡萄酒典型性染色的先前命名为毛细血管血管瘤的病变应当正确的命名为毛细血管畸形。

先前的单纯毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、淋巴管瘤和水囊状淋巴管瘤等应当命名为淋巴管畸形。

先前的血管淋巴管瘤应当命名为静脉淋巴管畸形。

同样的，先前的动静脉性血管瘤、动脉性血管瘤、动静脉性动脉瘤、曲张性动脉瘤、红色动脉瘤和蛇状动脉瘤应当命名为动静脉畸形。

增殖期血管瘤的干预主要以药物治疗为主，药物治疗包括口服心得安和泼尼松以及局涂咪喹莫特。

毛细血管畸形包括鲜红斑痣或葡萄酒色斑、微静脉扩张、蜘蛛痣和各种伴有多个器官累及的血管畸形组合而成的所谓“综合征”，如颅内三叉神经血管瘤综合征、蓝色橡皮疱样痣综合征等。

该类疾病主要采用各种激光治疗，根据病变的类型不同，选择相应的激光治疗仪和方法。

动静脉畸形、静脉畸形和淋巴管畸形主要以介入治疗为主。

二、颅面部动静脉畸形颅面部软组织动静脉畸形是一团状发育异常的血管，内含不成熟的动脉和静脉，动静脉之间存在不同程度的直接交通，没有毛细血管。

畸形血管团内有动静脉瘘形成，尤其瘘口大者，病灶内血流阻力降低，血流量增大，造成供血动脉增粗、增多、扭曲，并窃取大量邻近正常组织供血（即为“盗血”现象），以满足病灶的高流量血供。

回流静脉主要为颈外静脉和颈内静脉，其内压力增高、流速加快，随之逐渐扩张，形成静脉动脉化。

颅面部动静脉畸形可以分为软组织动静脉畸形和颌骨中央性动静脉畸形，其中后者以往称为颌骨中央性血管瘤。

介入栓塞是颅面部动静脉畸形的首选治疗手段，它应在局部急性出血得以控制的前提下进行。

控制局部急性出血的措施包括：①局部压迫；②表面破溃处缝合；③颈外动脉的暂时结扎。

该过程中严禁采取颈外动脉永久性结扎的方法进行止血，这是因为该方法不仅不能达到永久止血的目的，而且还会促进病变的快速增长并阻止了进一步栓塞治疗的进行。

如果发现出血可能误入呼吸道并影响呼吸道的通畅，应尽早采取预防性气管切开术。

颅面部动静脉畸形的治疗目的包括：①完全治愈动静脉畸形；②栓塞缩小病灶，控制并发症的发生；③栓塞缩小病灶，以利于手术切除。

栓塞治疗成功的关键在于栓塞材料输送器的准确置位以及栓塞材料的选择。

颅面部动静脉畸形常用的栓塞材料有二氰基丙烯酸正丁脂（N-butyl-2-cyanoacrylate, NBCA）、PVA（polyvinyl alcohol）颗粒、弹簧圈和无水乙醇等。

宜根据病变的范围、栓塞目的、回流静脉出现的早晚以及侧支循环情况选择相应的栓塞剂。

近年来，我们用无水乙醇作为颅面部动静脉畸形的主要栓塞材料，取得了较好的临床效果。

无水乙醇由于其脱水和剥蚀作用，使接触的血红蛋白变性并直接破坏作为动静脉畸形复发根源的血管内皮细胞，从而达到动静脉畸形的治愈效果。

通过此项技术，即使是弥漫复杂的病变，亦可以达到完全治愈的目的，或者说至少可以实现减小病变体积，改善患者的临床症状，避免出现急性出血和心衰等严重后果。

无水乙醇是液体栓塞剂，可以浸润到毛细血管水平，是目前唯一能达到动静脉畸形根治效果的栓塞剂。

酒精栓塞治疗动静脉畸形的关键是将酒精通过导管或直接穿刺的方法注入到病变异常血管团内，而非其供血动脉或引流静脉。

治疗的目标是通过一次或分次治疗，全部或部分消除病灶，直至取得令人满意的临床效果。

无水乙醇注射时常引起患者剧烈疼痛和肺动脉压升高等一系列病理生理变化，故手术常需在全麻的状态下进行，有学者建议对于特定患者Swan-Ganz导管的应用是必要的。

注射无水乙醇时，需同步监测患者的肺动脉压、血压、心电图、氧分压、潮气末二氧化碳水平、中心体温等生命体征的改变。

无水乙醇的注射量以病变血管的体积及其血流动力学特征而定，无水乙醇注射前应注射造影剂直至造影剂充满整个异常血管团，以明确无水乙醇的注射量及注射的压力和速率。

需要指出的是，无水乙醇与普通的液体造影剂混合易产生沉淀，但其与泛影葡胺混合则没有这种效应。

无水乙醇注射后迅速通过静脉回流，被稀释而失去其致栓塞作用。

虽然酒精用于动静脉畸形的栓塞治疗已初步取得了令人满意的临床效果，但作为最具挑战性的栓塞材料，其带来的并发症必须引起足够的重视。

局部并发症的发生，常因酒精的非靶部位注射，而使受累部位的毛细血管床遭到彻底破坏，导致邻近组织坏死。

对于全身并发症的发生，目前认为系栓塞治疗时酒精自病变血管团溢出，导致血浆酒精浓度升高所致。

安全应用酒精的技术要点有：①通过导管超选择或直接经皮穿刺将酒精注射入病变血管团内；②避免酒精误栓正常血管；③全麻和良好的术中检测；④包括恰当用药在内及时的术后护理，以降低手术并发症；⑤密切随访，必要时重复治疗以期达到最好的治疗效果。

（一）临床表现颅面部软组织动静脉畸形主要表现为界限不清的软组织膨隆，表面皮肤颜色正常，或伴毛细血管扩张，或暗红色，邻近下方有扩张的淡蓝色静脉。

触诊可及搏动，听诊可闻及吹风样杂音。

病变后期，特别是在颈外动脉结扎术后，颅面部的正常皮肤和黏膜由于病变的“盗血”而发生缺血性溃疡或坏死、颈静脉怒张、上腔静脉压力增大并致心界增宽，出现心衰。

自缺血性溃疡或坏死处可发生难以控制的出血，常使患者急诊救治。

颌骨中央性动静脉畸形临床上主要表现为反复、少量的口腔内自发性出血或难以控制的急性牙槽窝出血。

急性出血主要发生在儿童替牙期，可以因牙松动拔牙引起，亦可由乳恒牙的交替或误诊手术所致。

出血也可发生在颌骨、牙发育完成之后。

急性出血前多有反复牙周围渗血的先兆，也可以大出血为首发症状，多伴有牙松动。

病变可仅限于颌骨内，也可伴发周围软组织的动静脉畸形。

由于该出血凶猛及难以控制，常有出血致死的报道。

如果临床怀疑颌骨高流速血管畸形，严禁取病检进行诊断。

（二）影像学特征颅面部动静脉畸形根据临床表现往往可以做出一个适当的诊断，影像检查的目的是为制定合理治疗方案提供更确切的信息，如病变的位置、病变的范围、病变的血流特性以及与周围重要解剖结构的关系。

颅面部软组织动静脉畸形在增强CT上可见粗大或迂曲的血管影显示以及病变的明显强化，患侧颈静脉较对侧提前显示。

在MRI的T1和T2加权像上均表现为低信号，其中夹有明显的流空效应。

颌骨的溶骨性改变是颌骨中央性动静脉畸形的主要变化。

根据患者年龄、大小、病变发生的部位、病程进展程度以及是否伴发软组织动静脉畸形，在X线平片上可呈不同的表现。

颌骨动静脉畸形主要发生于磨牙或前磨牙区，在儿童或青年，多伴有牙根吸收，致牙松动和出血。

下颌骨动静脉畸形，骨皮质完整，表现为骨小梁的排列异常和骨质密度的轻度改变；在CT上表现为下颌骨内的融骨性吸收，骨皮质完整。

而伴发软组织动静脉畸形的病例，X线平片上呈“蜂窝状”或“肥皂泡样”改变，在CT上表现为骨皮质呈穿凿样改变。

颌骨动静脉畸形的DSA表现为牙槽骨后部在动脉早、中期出现的异常血管团（又称“静脉池” ），并持续到静脉晚期。

该异常血管团与回流静脉相通，并在CT上表现为下颌骨的囊状扩张。

下颌骨的动静脉畸形，供应动脉主要为上颌动脉的下牙槽动脉，供应动脉的超选择造影可见它以多个纤细分支形式供应异常血管团。

颌骨动静脉畸形在MRI上表现为骨髓腔内不均匀的信号强度，Ｔ1及Ｔ2加权像表现为低信号影。

如果伴发周围软组织的动静脉畸形，则在MRI上显示为不规则的蜂窝状流空血管巢及曲张的营养血管，或仅见不规则曲张异常的流空血管影。

上颌骨内动静脉畸形（又名上颌骨中心性血管瘤）在X光平片上常表现为界限不清的骨小梁排列异常或骨质吸收。

颌骨动静脉畸形在CT上表现为骨髓腔间隙增大，骨小梁消失。

上颌骨动静脉畸形位于上颌窦下方的牙槽骨内，骨质显著膨隆、扩张，骨皮质变薄并常伴中断，病变上推上颌窦并与低密度的上颌窦形成鲜明对比。