抗凝血酶—Ⅲ在易栓症的应用
遗传性易栓症相关抗凝因子的研究进展
遗传性易栓症相关抗凝因子的研究进展朱锋【摘要】易栓症可定义为血栓形成的倾向性增高,主要由于凝血系统和抗凝血系统两方面因素造成.易栓症分为遗传性易栓症与获得性易栓症.现就遗传性易栓症的相关抗凝因子进行研究,从分子生物学水平上对抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、蛋白C(PC)、蛋白S(PS)缺陷的病理机制、疾病的诊断及其相应的实验室检查予以综述.同时,结合近年来相关国内外研究报道提出两个观点:①遗传性AT-Ⅲ、PC、PS 缺陷在东西方人群的分布可能存在较大差异;②遗传性易栓症患者中存在联合缺陷.%Thrombophilia can be defined as increased tendency to thrombosis,mainly caused by the coagulation system and anticoagulation system. Thrombophilia is categorized into genetic thrombophilia and acquired thrombophilia. Here is to make a review on genetic thrombophilia factor for anticoagulant-related research, focusing on molecular biology level pathological mechanisms, diagnosis and appropriate laboratory tests of thrombin Ⅲ ( antithrombin Ⅲ, AT- Ⅲ ), and protein C( protein C, PC ), protein S( protein S, PS ) defects. Two points put forward according to recent domestic and foreign studes are: ①Hereditary AT- Ⅲ, PC, PS deficiencies distribution in the east and west population may be quite different; ②patients with heredita ry thrombophilia defects have joint defects.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2013(019)002【总页数】3页(P213-215)【关键词】易栓症;蛋白C;蛋白S;抗凝血酶Ⅲ;联合缺陷【作者】朱锋【作者单位】石河子大学医学院,新疆,石河子,832008【正文语种】中文【中图分类】R654.3易栓症一词意为血栓形成的倾向性增高，是1965年报道的一个家族性抗凝血酶缺陷时提出的［1］，此后在很长一段时期内被人们认为是遗传性抗凝功能缺陷的专业名词。
抗凝血酶ⅲ octapharma ab 说明书
抗凝血酶ⅲ octapharma ab 说明书一、产品简介抗凝血酶Ⅲ Octapharma AB 是一种用于抗凝血治疗的药物。
它具有抑制凝血酶形成的作用，可用于预防和治疗与血栓相关的疾病。
本说明书将为您介绍产品的适应症、用法用量、不良反应等相关信息，以帮助您正确使用本产品。
二、适应症抗凝血酶Ⅲ Octapharma AB 适用于下列情况：1. 预防和治疗深静脉血栓形成。
2. 预防和治疗肺血栓栓塞症。
3. 预防和治疗静脉闭塞性疾病。
4. 防治与血栓相关的并发症，如心肌梗死和脑梗塞。
三、用法用量1. 用法：本产品为注射剂，应由专业医生进行注射。
请勿尝试自行注射，以免造成不必要的风险。
2. 用量：用量应根据具体情况由医生根据患者的年龄、体重、病情等因素来决定。
一般情况下，成人剂量为每次4000-6000单位。
四、注意事项1. 使用前请确保患者无对本产品过敏史，过敏体质者慎用。
2. 本产品为注射剂，必须经过专业医生的正确注射。
3. 使用期间如出现过敏反应、出血等不良反应，请及时咨询医生并停止使用。
4. 孕妇、哺乳期妇女和儿童使用前请咨询医生。
五、不良反应1. 常见不良反应包括皮肤瘙痒、红斑、荨麻疹等过敏反应。
2. 严重的不良反应包括出血、过敏性休克等，需立即停止使用并就医。
六、贮藏和有效期1. 请将本产品存放在室温下，避免阳光直射。
2. 请勿使用过期产品，过期处置请咨询医生或药剂师。
七、禁忌症本产品在下列情况下禁用：1. 已知对本产品中的任何成分过敏的患者。
2. 当患者正在接受其他抗凝血或溶栓治疗时。
八、其他注意事项1. 使用本产品时，如有其他药物同服，请事先咨询医生或药剂师。
2. 请不要将本产品用于其他不适应症的治疗。
九、本产品的批准信息抗凝血酶Ⅲ Octapharma AB 已获得国家药品监督管理局的批准，批准文号为XXXXXXXX。
十、生产企业及联系方式本产品由XXXX生产，如有疑问或不良反应，请拨打客服热线XXXX-XXXXXXX。
AT-III-抗凝血酶-III
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抗凝血酶Ⅲ(antithrombin Ⅲ, AT-Ⅲ)
单位μg/L
AT-III主要由肝细胞和血管内皮细胞分泌，是人体血浆中主要的生理性抗凝物质，约占血浆总抗凝血酶活性的50%-70%[9]。
在正常情况下AT-III与肝素结合后抑制凝血酶，纤溶酶及多种凝血因子的活性，维持血液平衡，是防止血栓形成的主要生理物质[10]。
AT-III可灭活极大部分的凝血酶，减少血栓形成的风险；当血浆中AT-III活性低于70%时，血栓形成的危险性就会大大增加[11]。
本实验中模型组血浆中AT-III含量的降低，考虑由于三氯化铁化学腐蚀法造成血管内皮细胞的损伤，可以使内皮细胞表面的AT-III减少，致使凝血酶活性增强，大量凝血酶形成的同时伴有AT-III消耗的增加，导致AT-III 含量的降低。
由于我们测定的血浆AT-III和PC含量反映的是血浆中剩余的AT-III和PC含量，从而使血浆中残存的AT-III和PC减少。
血府逐瘀汤高、中、低剂量组均可以抑制血栓形成，不同程度的降低AT-III含量，且AT-III含量显著低于模型组，推测可能通过与AT-III 结合使AT-III活化发挥抗凝血作用，从而使游离的AT-III含量降低，为此我们推测其抗动脉血栓的可能机制为通过增强AT-III的活性而增强动脉血栓模型抗凝系统活性。
阿司匹林阳性对照组同样可以减轻血栓重量，但是AT-III含量与模型组比较没有统计学意义，表明其抗血栓作用的环节可能不是通过抗凝系统实现的，其抗栓作用可能与其抑制血小板聚集和释放有关。
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精品。
ATIII检测的临床意义
ATIII检测的临床意义一、AT-III抗凝系统在凝血过程中的作用抗凝血酶III（A T-III）抗凝系统：A T-III抗凝系统是抗凝血系统（A TIII、PC、PS）的一个重要的组成部分，是体内主要的凝血酶抑制物，对其他丝氨酸蛋白酶（FⅨa、FⅩa、FⅪa、FⅫa）也有抑制作用，A T缺陷症导致血栓形成机制主要与其抗凝活性和肝素结合能力降低有关。
二、临床上常见的疾病遗传性抗凝血酶III（AT-III）缺陷症，于1965年由Egeberg首次报道。
据统计，美国麻省的发病率高达1：2000；在英国，本病的发生率可达人群中的0.2%-0.4%。
我国大陆AT-III缺陷症只有零星报道，香港的发生率达静脉血栓形成中的9.6%，台湾省的发生率为2.3%。
可见本病在我国的发生率并不低。
获得性抗凝血酶III（AT-III）缺陷症见于DIC、肾病综合症、肝胆疾病和L-天冬酰胺治疗。
A T-III缺乏的女性患者，在妊娠、分娩期及口服避孕药时，容易发生血栓性疾病。
同时，A T-III是肝素抗凝血过程的必需物质，当A T-III活性降低时，肝素的抗凝血活性明显降低或失去活性,所以在肝素的治疗监测中，必须需要了解A T-III的水平，以预防不必要的且危险的大剂量治疗。
三、AT-III活性测定的临床意义A T-III活性增高：见于血友病，口服抗凝剂等。
A T-III活性降低：见于DIC、肝病、术后、心肌梗塞、心绞痛、脑血管疾病、肾病、深静脉血栓、反复原因不明的血栓形成、肺梗塞、妊高症等疾病。
常规凝血四项是体内凝血因子水平正常与否的综合体现，仅能用于出血性疾病的筛查。
对于高凝状态病人的筛查，常规四项往往是正常的，如果结合A T-III检测，一旦四项正常，而A T-III降低，这样的病人发生血栓的风险就会加大，尤其是加上手术创伤等其它刺激因素，风险进一步加大，最终可导致血栓发生，需要临床医生及早发现并预防处理。
VIII因子检测的临床意义血浆中因子VIII:C水平增高：主要见于高凝状态和血栓性疾病，尤其是静脉血栓形成性疾病，如深静脉血栓形成、肺栓塞、肾病综合征、口服避孕药、妊娠高血压综合征、恶性肿瘤等，肝病时VIII:C升高。
易栓症
易栓症(thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。
易栓症患者易形成深静脉血栓(Deep Vein Thrombosis，DVT)以及肺栓塞(Pulmonary Embolism，PE)，两者可统称为静脉血栓栓塞(Venous Thromboembolism，VTE)。
易栓症的血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞症。
根据临床症状、体征和实验检测的证据，通常将易栓症分成两大类：遗传性和获得性。
病因及常见疾病血液高凝状态是VTE发生的重要因素之一，抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)、蛋白C系统是体内重要的抗凝系统，当它们浓度或活性降低就会导致VTE发生。
同型半胱氨酸(Hcy)是蛋氨酸的代谢产物，大量研究证实高Hcy是动静脉血栓形成的独立危险因素。
现如今认为高Hcy 的致栓作用主要与Hcy损伤内皮细胞、活化血小板、激活凝血因子和抑制纤溶系统等密切相关。
无论是遗传性易栓症还是获得性高凝状态，最主要的临床特点是血栓易发倾向，多以静脉血栓栓塞性疾病形式出现，有些疾病动脉血栓的发生率也有升高。
现如今认为血管壁（内皮）损伤、血液流动形式（血流动力学）变化和血液成分的改变（血小板、凝血因子、抗凝因子、纤溶和抗纤溶因子）是血栓形成的基本因素，并且在静脉和动脉血栓形成中三要素发挥的作用和占据的地位有所不同，血管内皮损伤和血小板活化与动脉血栓形成的关系更为密切，而血流淤滞和血浆凝血相关因子的变化在静脉血栓形成中的意义更为突出。
检验结果对易栓症诊断具有决定性的作用，本病证临床患者以静脉血栓为主要表现，也有动脉血栓栓塞表现。
鉴别诊断易栓症常规筛查指标包括：PC、PS、抗凝血酶Ⅲ、因子VLeiden突变、凝血酶原20210A 突变，抗心磷脂抗体，抗β2-GP抗体、狼疮抗凝物和血小板计数。
易栓症的补充筛查项目有：Hcy、活化蛋白C抵抗及MTHFRC677T突变凝血因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的评估。
AT-III临床意义
AT-Ⅲ（抗凝血酶Ⅲ）的临床应用一、AT-Ⅲ概述：A T-Ⅲ是抗凝系统中最重要的成分，它由肝脏和内皮细胞合成，为凝血酶及因子Ⅻα、Ⅺα、Ⅸα、Ⅹα等含丝氨酸蛋白酶抑制物，具有强大的抗凝活性，占血浆抗凝酶活性的70%。
当肝素与抗凝血酶Ⅲ结合时，抗凝血酶Ⅲ的抗凝活性增强1000倍以上。
此外AT-Ⅲ对血小板聚集也有一定抑制作用。
AT-Ⅲ水平的高低主要反映凝血酶的活性强弱，其水平降低可发生血栓或DIC。
因此，AT-Ⅲ的水平对维持凝血与抗凝血的动态平衡有着重要的作用。
二、AT-Ⅲ的临床应用：1、在DIC中的应用DIC是一种复杂的病理生理过程和严重的获得性、全身性血栓-出血综合征，其特点是体内凝血和抗凝机制失衡，导致弥漫性小血管内血栓形成和继发性纤溶亢进。
DIC中，AT-Ⅲ大量消耗，早期即有明显减少，对DIC早期的诊断有较高的临床价值。
2、在DVT中的应用深静脉血栓形成（DVT）是临床常见病、多发病，其危害大，远期并发症发生率高，例如常遗留血栓形成后综合征（PTS），严重影响患者生活质量。
部分患者因并发肺动脉栓塞（PE）造成猝死。
对AT-Ⅲ进行动态监测对于早期预测手术、骨折、分娩后产生的深静脉血栓具有重要的临床价值。
3、在心血管疾病中的应用AT-Ⅲ缺乏是发生静脉血栓的常见原因之一，亦与动脉血栓形成有关。
研究发现，冠心病患者体内AT-Ⅲ活性明显低于健康者，而其与凝血酶形成的复合物含量却显著升高，提示冠心病患者存在凝血亢进，抗凝减弱。
AT-Ⅲ的检测对心血管疾病的预测、治疗、预后起着重要作用。
4、在脑血管系统中的作用血栓栓塞性疾病是危害中老年人健康的常见病和多发病，研究表明其发生与多种因素有关。
其中抗凝血酶水平降低可导致血液的高凝状态。
监测血浆中AT-Ⅲ水平，对于临床的抗凝治疗具有重要的指导意义。
5、在肝脏疾病中的应用血浆中70%的抗凝作用由AT-Ⅲ发挥，其合成部位主要在肝脏，内皮细胞也有部分合成。
故各类肝病致肝功能受损时，AT-Ⅲ呈获得性减少。
北医三院易栓症组合结果解释
北医三院易栓症组合结果解释易栓症组合：1) 蛋白C活性测定2) 蛋白S活性测定3) 抗凝血酶III活性测定4) 纤溶酶原活性测定5) 狼疮抗凝物检测（dRVVT试验）6) 狼疮抗凝物检测（SCT试验）样本要求：2.7ml蓝色帽抗凝管2管。
出报告时间：组合中除蛋白S外当天出结果，蛋白S两周后出结果。
结果解释：1.蛋白C活性测定蛋白C是一种维生素K依赖的丝氨酸蛋白酶原，通过灭活FVa和FVIIIa来调节凝血酶的产生。
遗传性杂合子蛋白C缺陷是静脉血栓（VTE）形成的中等危险因素；而严重的纯合子蛋白C缺陷与致命的中枢神经系统事件、视网膜血栓形成事件和新生儿紫癜爆发有关。
获得性蛋白C缺陷比遗传性蛋白C缺陷常见，原因可分为以下3类：a) 合成减少：肝脏疾病、维生素K 缺乏、维生素K拮抗剂（华法令）b) 消耗增多：急性血栓形成、DIC、急性内科疾病、创伤c) 血液稀释：出血后晶体液复苏、血浆置换后2.蛋白S活性测定蛋白S是不具有酶活性的辅因子，可以加速活化蛋白C（APC）水解FVa和FVIIIa。
蛋白S主要在肝脏合成，需要维生素K存在才能合成有功能的蛋白S。
大约60%的蛋白S与补体调节蛋白 C4b结合不具有活性；另外游离存在的40%的非结合蛋白S才具有活性。
蛋白S遗传性杂合子缺陷被认为是VTE的轻、中度危险因素；严重的遗传性蛋白S缺陷被报道与新生儿紫癜爆发有关。
与蛋白C一样，获得性蛋白S缺陷比遗传性常见，减低原因可分为三类，与蛋白C相同（见上蛋白C减低的原因）。
此外，蛋白S活性减低还可见于口服避孕药、激素替代治疗和怀孕的中后期（详见后附的孕期凝血系统的变化）。
3．抗凝血酶活性测定抗凝血酶（AT）灭活Xa、凝血酶（FIIa）和其他丝氨酸蛋白酶。
遗传性杂合缺陷是VTE的主要危险因素，纯合突变未见报道。
获得性抗凝血酶缺陷见于肾病综合征（丢失大于合成），肝衰竭爆发、末期肝脏疾病和DIC。
怀孕相关的AT 变化很小。
普通肝素输注可诱导AT缺陷，而低分子肝素治疗不会。
抗凝血酶iii抗凝作用的机制
抗凝血酶iii抗凝作用的机制
抗凝血酶III（Antithrombin III，简称AT III）是一种重要的血
液凝血调节蛋白，具有抑制凝血酶的活性。
主要机制如下：
1. AT III与凝血酶的结合：AT III能够与活化的凝血酶直接结合，形成AT III-凝血酶复合物。
这个复合物不仅能够使凝血
酶失去其对纤维蛋白原的活化能力，还能够促使凝血酶迅速被分解。
2. AT III的抗血栓活性：除了对凝血酶的直接抑制作用外，
AT III还能够通过间接的机制抑制血栓形成。
AT III也能够与
凝血因子Xa结合，形成AT III-Xa复合物，从而有效抑制凝
血因子Xa的活性。
由于凝血因子Xa是促进凝血反应的关键
酶之一，AT III的抑制作用可以有效地抑制凝血过程。
3. Heparin的辅助作用：AT III在没有辅助物质的情况下，与
凝血酶和凝血因子Xa结合的速度较慢。
然而，当AT III与肝
素（Heparin）共同存在时，肝素能够增强AT III的抗凝作用。
这是因为肝素能够与AT III结合，改变其空间构象，从而显
著增加AT III与凝血酶和凝血因子Xa结合的速度，从而增强
其抗凝作用。
总的来说，抗凝血酶III通过直接与凝血酶和凝血因子Xa结合，并通过Heparin的辅助作用，发挥其抗凝作用。
这一机制
能够有效地抑制凝血反应，防止血栓形成。
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抗凝血酶—Ⅲ在易栓症的应用易栓症已由一种罕见的遗传性疾病转变为多发病。
随着临床相关易栓症筛查的广泛开展，AT-Ⅲ在易栓症中的研究也越来越深入和系统。
Abstract：Thrombotic disease has changed from a rare hereditary disease to a frequent disease.With the development of clinical screening for thrombotic disorders，the research of AT- Ⅲin thrombotic disorders is more and more thorough and systematic.Key words：AT-III；Susceptibility to Thrombosis；Thrombotic disease；AT-III defects；Screening for susceptibility to Thrombosis生理情况下，机体的凝血和抗凝反应保持动态平衡。
当抗凝血系统的某些因子的数量和功能出现异常时，可影响凝血-抗凝系统失衡而出现出血和血栓的形成。
抗凝血酶-Ⅲ又叫AT-Ⅲ，是人体血浆主要的抗凝物质，在血浆中承担56%～70%的抗凝血酶活性[1]，其含量的降低与人体的多种疾病有密切的联系，因此AT-Ⅲ的测定在临床疾病中是个重要的检测指标。
1 AT-Ⅲ的合成与分子结构与功能AT-Ⅲ是由肝脏和肺、肾、心、脑、血管内皮细胞，巨核细胞合成[2]。
是凝血酶及因子IXa，Xa，XIa等含丝氨酸蛋白酶的抑制物。
AT-Ⅲ是一单链糖蛋白，分子量为58.2 Ku，位于1号染色体长臂（1q23-25），长约13.5kb，包括7个外显子和6个内含子。
含有432个氨基酸残基。
正常的血液循环中AT-Ⅲ有两种形式：α-AT-Ⅲ，和β-AT-Ⅲ。
α-AT-Ⅲ占90%，β-AT-Ⅲ占10%，β-AT-Ⅲ对凝血酶的抑制作用是α-AT-Ⅲ的300倍[3]。
AT-Ⅲ有两个功能区，一个是位于N端的肝素结合区，一个是位于C端的反应位点，可以和凝血酶活性中心的Ser结合，在肝素的作用下，AT-Ⅲ灭活凝血酶和因子Xa的速度分别提高1000倍和3500倍。
当AT-Ⅲ为正常水平的75%时，需达到相当于100%的AT-Ⅲ活性时灭活丝氨酸蛋白酶的能力，肝素量增加1倍。
AT-Ⅲ活性低于正常水平的50%时，肝素量应增加5倍，AT-Ⅲ降低可导致肝素耐药的发生[4]。
2 AT-Ⅲ的测定方法AT-Ⅲ的检测方法分为两大类：抗原的测定和活性的测定。
AT-Ⅲ抗原浓度测定，传统的电子免疫扩散技术和辐射免疫扩散技术由于费时费力而逐渐退出常规检测。
乳胶增强免疫比浊法是目前测定AT-Ⅲ抗原浓度测定的最常用方法。
AT-Ⅲ活性方法有凝胶空斑法和发色底物法。
空斑法价格低廉，但操作繁琐、准确性差、重复性差，故临床很少应用。
采用发色底物法此方法操作简便，准确性、特异性均较高，且易实现自动化分析，由于近年来国产试剂的发展，大幅降低了临床检测费用，该方法在临床研究中应用越来越广泛[5]。
3 AT-Ⅲ在血栓性疾病中的应用3.1与心肌梗死的关系冠心病并发AMI与血液高凝状态有一定的关系，动脉粥样硬化可使血管内皮细胞大量受损，从而使凝血系统激活，AT-Ⅲ消耗增多，使AT-Ⅲ活性减低[6]。
在不同类型的冠心病，AT-Ⅲ的浓度减低的程度不尽相同。
其活性降低的程度与疾病的进程和轻重有息息相关，急性心梗的患者AT-Ⅲ活性明显的低于不稳定的心绞痛和稳定的心绞痛，因此监测AT-Ⅲ活性变化种可以用来鉴别各种冠心病的敏感指标[7]。
研究发现CHD 患者AT 活性在无梗死时已较常人下降，急性心梗发作时AT下降尤其显著，未存活者则AT活性多严重下降[8]。
戴西艳[9]的报道81例AMI患者血浆AT-Ⅲ活性与184例健康人进行比较，结果显示AMI组AT-Ⅲ活性（61.4%±21.3%）明显低于健康人组AT-Ⅲ活性（106.4%±19.7%），有非常显著性差异（P＜0.01）。
急性心肌梗死时，AT-Ⅲ可作为心梗保守治疗或PCI术后治疗的动态观察，以评价AMI的治疗效果及判断预后[10]。
3.2与脑梗死的关系脑梗死是由多种原因引起，发病率高、致残率高和致死率高，已严重危害人民群众的身体健康。
张淑敏[11]对100例脑梗死患者与健康对照组60例检测分析，脑梗死患者组AT-Ⅲ（80.01±11.31）%明显低于对照组的（100.1±11.8）%，差异有统计学意义（P＜0.05）。
Soare等[12]的报道显示脑卒中急性期血浆ATⅢ活性明显降低。
韩玉霞等[13]对脑梗死组患者和正常健康人组同时用发色底物法进行AT-Ⅲ检测，结果显示，急性脑梗死组AT-Ⅲ活性均值为83.0%，明显低于正常健康人的100.3%（P＜0.01）。
有研究發现，AT-Ⅲ含量与脑梗严重程度有关，疾病越重，含量越低，能够在一定程度上预测脑梗死程度[14]。
3.3与血栓栓塞性疾病的关系血栓栓塞性疾病（venous thromboembolism，VTE）包括肺栓塞（pulmonary embolism，PE）和深静脉血栓（deep vein thrombosis，DVT）。
静脉血栓栓塞症有原发性和继发性两种危险因素。
原发性因素是由于抗凝物质的基因变异引起的造成的AT、蛋白C、蛋白等的缺乏，可引起血栓的反复发生。
继发因素可由肿瘤、手术、骨折、烧伤、感染等引起。
目前已知造成AT-Ⅲ缺陷的遗传基因突变有250余种，AT-Ⅲ缺陷者较正常群发生VTE的风险大大增加。
国内现有的一些PTE的流行病学资料显示：中国人群可能更倾向于抗凝血系统的改变：AT（antithrombin，AT）缺陷、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏等[15，16]。
相关报道显示，遗传性AT缺乏症在静脉血栓栓塞症患者中的发生率明显高于遗传性蛋白C、蛋白S缺陷症等[17]。
AT缺乏患者发生静脉血栓的风险明显增加，在已知的遗传易栓因素中，AT缺乏患者发生VTE的风险最高，是正常人的5～20倍，同时AT缺乏患者在无其他后天危险因素的情况下发生VTE 的危险性也较高。
在50岁时，50%的AT缺乏患者都发生过VTE[18]。
遗传性AT缺陷症在人群中的发病率为2/104～5/104，而在静脉血栓患者中的发病率高达1%～8%[19]。
最近Zhu等[20]的大样本病例对照研究表明，中国汉族普通人群中由分子遗传学方法确诊的遗传性AT缺乏者比例为0.08%，遗传性PS缺乏者比例为0.056%，遗传性PC缺乏者比例为0.29%。
3.4与肾脏疾病的关系肾脏疾病中与血栓相关的疾病类型包括急性肾小球肾炎，慢性肾小球肾炎、肾病综合症、狼疮性肾炎、急性肾功能衰竭等。
静脉血栓是肾病综合症常见的并发症。
肾病综合症时，由于肾小球滤过膜的损伤，导致大量蛋白尿的发生，AT-Ⅲ由于分子量较小容易随同其它蛋白一同丢失，造成体内AT量的不足，又因为其他的凝血因子分子量较大，不易从尿中排出，这样就使血液中的凝血系统加强，而抗凝系统减弱就加大了血栓形成的风险。
另一方面由于肾脏疾患造成肾血管内皮细胞损伤后，通过激活内外援凝血系统，AT加速中和和灭活丝氨酸蛋白酶和凝血因子，使凝血酶不断的被消耗，使其浓度降低，也是血栓形成风险增加。
肾脏疾病患者血栓形成血栓栓塞是肾病综合征（Ns）常见并发症，肾病综合症患者血浆AT-Ⅲ浓度与病理类型有关，局灶节段性肾小球硬化（FSGS），微小病变（MD）血浆AT-Ⅲ浓度较慢性肾综（MN）下降显著。
有文献报道AT-Ⅲ水平下降，Ns患者静脉血栓栓塞发生率高达40%[21]。
3.5AT-Ⅲ与DIC的关系弥散性血管内凝血（DIC）指某些致病因子激活凝血因子、血小板，导致微循环中广泛的微血栓形成。
DIC时由于凝血酶的产生，AT-Ⅲ被持续消耗，又由于中性粒细胞释放的弹力酶降解，使其浓度减低。
据报道，在早期的DIC中约有94%的患者血浆中AT-Ⅲ活性下降[22]。
有研究发现，AT的变化与DIC严重程度相关[23]。
临床上常采用AT与肝素合用，即可减少肝素用量又可以增加抗凝疗效。
因此，AT-Ⅲ检测在诊断DIC及DIC治疗监测有较高的参考价值。
有研究表明单独AT-Ⅲ或PT可诊断脓毒症DIC，显示脓毒症患者AT-Ⅲ水平与ISTH 评分相关，表明患者凝血功能越差，ISTH评分越高，AT-Ⅲ水平越低，提示AT-Ⅲ水平可以反映脓毒症患者凝血功能的异常程度，甚至可以帮助区分显性及隐性DIC[24]。
4 AT-Ⅲ应用的局限性除了AT-Ⅲ，与血栓形成相关的因素还有很多：有文献报道[25]表明，红细胞参数是影响血液粘稠度，流动性的指标。
由于红细胞的聚集，红细胞数量的增加以及变形能力的下降导致全血黏度增加；在流動条件下，红细胞能促进血小板的粘附和聚集，从而有利于血栓的形成。
血小板也是血栓形成的一个主要因素，研究发现血小板平均体积越大，那么血小板之间聚集的面积就越大，则容易形成血栓。
1965年国外学者Egeberg最先发现AT缺陷与静脉血栓形成有关，此后陆续发现PC、PS等抗凝蛋白缺陷也可引起血栓形成[26]。
高同型半胱氨酸血症在普通人群中的患病率为5%～10%，而在VTE患者中的患病率为18%[27]。
Hs-CRP 能释放组织因子，其含量增高造成机体纤溶，凝血系统激活，最终导致血栓形成。
另外，血栓的形成还与血小板的数量，聚集功能增高，纤维蛋白原的增高，血管内皮的损伤，血液流动缓慢和停滞，血浆粘度增高，纤溶活性降低，血浆中蛋白质脂类增多等因素有关。
目前认为白细胞参与血栓形成也已受到广泛重视。
其次AT-Ⅲ的含量受到一些药物的影响，如口服黄体酮类药物和华法令等抗凝药物，也会导致AT-Ⅲ活性升高，而口服避孕药常会导致AT-Ⅲ消耗性增加。
不同年龄的AT-Ⅲ含量也有差异，新生儿的含量较低。
妇女在妊娠时含量也会降低。
5 结论AT-Ⅲ是抗凝系统的主要天然抗凝物质，对维持凝血-抗凝平衡起到重要的作用。
AT-Ⅲ的降低可导致凝血的加强和抗凝的减弱，重者导致血栓的形成。
目前研究表明易栓症有很强的遗传倾向，而且越来越多的易栓症相关遗传缺陷被鉴定出来，主要包括AT-Ⅲ的缺陷，PC，PS，FV基因Leiden突变和凝血酶基因2010突变。
长期以来的基础与临床证实，AT-Ⅲ缺乏是易栓症遗传性危险因素之一，在亚裔人群中尤为突出。
现今，易栓症已由一种罕见的遗传疾病转变为多发病，易栓症与其他临床综合症已成为近年来研究的热点。
随着临床相关性易栓症筛查在临床越来越广泛的开展，AT-Ⅲ的研究也越来越深入。
200多种基因突变及治病机理已被发现，AI-Ⅲ基因突变子的类型与临床易栓症形成的严重程度有关。