急进性肾炎诊治进展PPT幻灯片
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急进性肾小球肾炎诊断与治疗PPT
免疫抑制剂：如环磷酰胺、糖皮质激素等
抗凝治疗：如肝素、低分子肝素等
肾脏替代治疗：如血液透析、腹膜透析等
急进性肾小球肾炎的预后评估与随访建议
肾功能指标：如血肌酐、尿素氮、肌酐清除率等
尿液指标：如尿蛋白、尿红细胞、尿白细胞等
影像学指标：如肾脏超声、CT、MRI等
病理学指标：如肾活检、免疫荧光等
临床症状和体征：如水肿、高血压、贫血等
影像学检查：通过B超、CT等检查了解肾脏形态和功能
肾活检：通过肾活检明确诊断，了解肾脏病理改变
排除其他疾病：排除其他可能导致类似症状的疾病，如急性肾盂肾炎、肾病综合征等
急进性肾小球肾炎的治疗策略
抗感染治疗：针对感染源进行抗感染治疗
免疫抑制剂：使用免疫抑制剂，抑制免疫反应
透析治疗：严重肾功能衰竭时，进行透析治疗
加强家庭和社会支持：鼓励患者与家人、朋友、同事等保持联系，获得更多的支持和帮助。
心理支持：与患者建立良好的沟通，了解其心理需求，给予适当的心理疏导和支持。
饮食指导：建议患者保持低盐、低脂、低蛋白的饮食，避免加重肾脏负担。
运动指导：鼓励患者进行适当的运动，如散步、瑜伽等，以增强体质，提高免疫力。
药物指导：指导患者按时、按量服用药物，避免擅自停药或更改剂量。
实验室检查：如血常规、肝功能、电解质等
定期复查：每3-6个月进行一次尿常规、肾功能、血压等检查
药物治疗：根据病情调整药物剂量和种类，如使用激素、免疫抑制剂等
生活方式调整：保持良好的生活习惯，如合理饮食、适当运动、避免劳累等
心理支持：给予患者心理支持和鼓励，帮助其树立战胜疾病的信心
定期体检：定期进行尿液、血液、肾功能等检查，及时发现病情变化
病理分型：分为急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征等
急进性肾小球肾炎PPT课件
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急进性肾小球肾炎
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
急进性肾炎综合征 临床
❖ 急性肾炎综合征 血尿 蛋白尿 水肿 高血压
❖ 肾功能急剧坏转（半年内达到尿毒症） ❖ 早期可以出现少尿、无尿
新月体性肾炎
病理
（毛细血管外增生性肾小球肾炎）
（北京大学）
分型 I II III
合计
例数 21 47 32 100
10-19岁
20-39岁
40-64岁
≥65岁
5（24%） 9（43%） 7（33%） 0（0%）
8（17%） 29（62%） 9（19%） 1（2%）
6（19%） 6（19%） 16（50%） 4（12%）
19
44
32
5
赵明辉等 中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13
I
36
87.1%#
3 (8.3%)
53.6%§
19.6%
II 80
73.3% 11 (13.75%)
30.3%
20.6%
III 75
73.4%
25 (33.3%)#
27.1%
20.1%
合计 191
＃p<0.01, §p<0.001
Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
分 型 II
❖ 五型分类法（免疫病理+血清学分型）
IV
Ig，C3颗粒/团块沉积
II
II
少量或阴性
70%-90%ANCA阳性 10%-30%ANCA阴性
III III
V
免疫病理+血清学分型
急进性肾小球肾炎
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
急进性肾炎综合征 临床
❖ 急性肾炎综合征 血尿 蛋白尿 水肿 高血压
❖ 肾功能急剧坏转（半年内达到尿毒症） ❖ 早期可以出现少尿、无尿
新月体性肾炎
病理
（毛细血管外增生性肾小球肾炎）
（北京大学）
分型 I II III
合计
例数 21 47 32 100
10-19岁
20-39岁
40-64岁
≥65岁
5（24%） 9（43%） 7（33%） 0（0%）
8（17%） 29（62%） 9（19%） 1（2%）
6（19%） 6（19%） 16（50%） 4（12%）
19
44
32
5
赵明辉等 中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13
I
36
87.1%#
3 (8.3%)
53.6%§
19.6%
II 80
73.3% 11 (13.75%)
30.3%
20.6%
III 75
73.4%
25 (33.3%)#
27.1%
20.1%
合计 191
＃p<0.01, §p<0.001
Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
分 型 II
❖ 五型分类法（免疫病理+血清学分型）
IV
Ig，C3颗粒/团块沉积
II
II
少量或阴性
70%-90%ANCA阳性 10%-30%ANCA阴性
III III
V
免疫病理+血清学分型
急进性肾炎PPT课件
治疗以及针对肾脏病变后果（如钠水潴留、 高血压、尿毒症及感染等）的对症治疗两 方面。尤其强调在早期作出病因诊断和免 疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。
2021/3/7
CHENLI
12
（一）强化疗法
1．强化血浆置换疗法应用血浆置换机分离患者的血浆
和血细胞，弃去血浆以等量正常人的血浆（或血浆白蛋白）
2021/3/7
CHENLI
7
六、实验室检查
▪ 免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性（I
型）、ANCA阳性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患 者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳 性，并可伴血清C3降低。B型超声等影像学 检查常显示双肾增大。
2021/3/7
CHENLI
8
七、诊断
▪ 凡急性肾炎综合征伴。肾功能急剧恶化，
氢化合物等。此外，遗传的易感性在： RPN发病中作用也已引起重视。
2021/3/7
CHENLI
5
四、病理
▪ 肾脏体积常较正常增大。病理类型为新月体性肾
小球肾炎。光镜下通常以广泛（50%以上）的肾 小球囊腔内有大新月体形成（占肾小球囊腔50% 以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后 期为纤维新月体。另外，Ⅱ型常伴有肾小球内皮 细胞和系膜细胞增生，Ⅲ型常可见肾小球节段性 纤维素样坏死。免疫病理学检查是分型的主要依 据，I型Ig；及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管 壁分布；Ⅱ型Ig及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛 细血管壁；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积 物。电镜下可见Ⅱ型电子致密物在系膜区和内皮 下沉积，工型和Ⅲ型无电子致密物。
急进性肾炎
XXX
2021/3/7
CHENLI
1
一、定义
▪ 急进性肾炎是急性快速进展性肾小球肾炎
2021/3/7
CHENLI
12
（一）强化疗法
1．强化血浆置换疗法应用血浆置换机分离患者的血浆
和血细胞，弃去血浆以等量正常人的血浆（或血浆白蛋白）
2021/3/7
CHENLI
7
六、实验室检查
▪ 免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性（I
型）、ANCA阳性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患 者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳 性，并可伴血清C3降低。B型超声等影像学 检查常显示双肾增大。
2021/3/7
CHENLI
8
七、诊断
▪ 凡急性肾炎综合征伴。肾功能急剧恶化，
氢化合物等。此外，遗传的易感性在： RPN发病中作用也已引起重视。
2021/3/7
CHENLI
5
四、病理
▪ 肾脏体积常较正常增大。病理类型为新月体性肾
小球肾炎。光镜下通常以广泛（50%以上）的肾 小球囊腔内有大新月体形成（占肾小球囊腔50% 以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后 期为纤维新月体。另外，Ⅱ型常伴有肾小球内皮 细胞和系膜细胞增生，Ⅲ型常可见肾小球节段性 纤维素样坏死。免疫病理学检查是分型的主要依 据，I型Ig；及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管 壁分布；Ⅱ型Ig及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛 细血管壁；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积 物。电镜下可见Ⅱ型电子致密物在系膜区和内皮 下沉积，工型和Ⅲ型无电子致密物。
急进性肾炎
XXX
2021/3/7
CHENLI
1
一、定义
▪ 急进性肾炎是急性快速进展性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎ppt课件
特点
病情进展迅速，可在数周至数月 内发展至肾衰竭，需要及时诊断 和治疗。
病因与发病机制
病因
急进性肾小球肾炎的病因多样，包括 感染、免疫异常、药物、遗传等因素 。其中，免疫介导的炎症反应是主要 发病机制。
发病机制
免疫复合物的形成和沉积，导致肾脏 组织损伤和炎症反应，进而引发肾小 球肾炎。
临床表现与诊断
治疗过程：激素治疗、免疫抑制剂、抗 凝治疗等
症状表现：乏力、食欲不振、贫血、高 血压等
病理类型：免疫复合物型
案例三：儿童患者
患者年龄：9岁
症状表现：血尿、蛋 白尿、水肿、高血压 等
病理类型：抗肾小球 基底膜抗体型
治疗过程：激素治疗 、免疫抑制剂等
预后情况：经过积极 治疗，患者病情得到 控制，肾功能逐渐恢 复。家长需注意加强 对患儿的护理和监测 ，及时发现并处理病 情变化。
炎症细胞浸润
炎症反应导致大量炎细胞浸润到肾小管中，包括中性粒细胞、巨噬 细胞和淋巴细胞。
血管病变
动脉内膜炎
急进性肾小球肾炎时，肾 脏血管，特别是小动脉， 可发生内膜炎，导致血管 狭窄或闭塞。
血栓形成
炎症反应可引起血栓形成 ，导致肾脏血液供应障碍 。
血管痉挛
炎症反应可引起血管痉挛 ，进一步加重肾脏血液供 应障碍。
定期检查
保持定期进行身体检查，特别 是肾功能检查，以便早期发现
急进性肾小球肾炎的迹象。
控制基础疾病
积极治疗和控制如高血压、糖 尿病等基础疾病，降低急进性 肾小球肾炎的发生风险。
避免感染
预防各种感染，特别是上呼吸 道感染和肠道感染，感染可能 诱发急进性肾小球肾炎。
合理饮食与运动
保持健康的饮食习惯，适量运 动，增强身体抵抗力，有助于
病情进展迅速，可在数周至数月 内发展至肾衰竭，需要及时诊断 和治疗。
病因与发病机制
病因
急进性肾小球肾炎的病因多样，包括 感染、免疫异常、药物、遗传等因素 。其中，免疫介导的炎症反应是主要 发病机制。
发病机制
免疫复合物的形成和沉积，导致肾脏 组织损伤和炎症反应，进而引发肾小 球肾炎。
临床表现与诊断
治疗过程：激素治疗、免疫抑制剂、抗 凝治疗等
症状表现：乏力、食欲不振、贫血、高 血压等
病理类型：免疫复合物型
案例三：儿童患者
患者年龄：9岁
症状表现：血尿、蛋 白尿、水肿、高血压 等
病理类型：抗肾小球 基底膜抗体型
治疗过程：激素治疗 、免疫抑制剂等
预后情况：经过积极 治疗，患者病情得到 控制，肾功能逐渐恢 复。家长需注意加强 对患儿的护理和监测 ，及时发现并处理病 情变化。
炎症细胞浸润
炎症反应导致大量炎细胞浸润到肾小管中，包括中性粒细胞、巨噬 细胞和淋巴细胞。
血管病变
动脉内膜炎
急进性肾小球肾炎时，肾 脏血管，特别是小动脉， 可发生内膜炎，导致血管 狭窄或闭塞。
血栓形成
炎症反应可引起血栓形成 ，导致肾脏血液供应障碍 。
血管痉挛
炎症反应可引起血管痉挛 ，进一步加重肾脏血液供 应障碍。
定期检查
保持定期进行身体检查，特别 是肾功能检查，以便早期发现
急进性肾小球肾炎的迹象。
控制基础疾病
积极治疗和控制如高血压、糖 尿病等基础疾病，降低急进性 肾小球肾炎的发生风险。
避免感染
预防各种感染，特别是上呼吸 道感染和肠道感染，感染可能 诱发急进性肾小球肾炎。
合理饮食与运动
保持健康的饮食习惯，适量运 动，增强身体抵抗力，有助于
急进性肾小球肾炎ppt课件
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25
预后
• 影响预后的因素： 免疫病理类型：III型 > II型 > I型 强化治疗的时机：非少尿，Cr<530μmol/L， 细胞性新月体。 年龄：老年预后差。
• 预后：多数进展为慢性肾衰竭。
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26
思考题
• 急进性肾小球肾炎的定义？ • 何谓新月体肾炎？（病理特征） • 三型急进性肾小球肾炎的鉴别要点？ • 简述急进性肾小球肾炎的强化治疗。
B：免疫复合物 在循环系统中形 成，在局部堆积 发生免疫反应
A
B
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7
病因和发病机制
RPGN的发病机制：III型（非免疫复合物型）
• 血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
+
• 肾小球： 毛细血管内皮细胞表面抗原
超氧化物、蛋白酶
急进性肾炎
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8
肾脏病理
病理特征：大量新月体形成。
蛋白（+）、C3降低。
4.III 型：ANCA（+）。
5.B超：双肾增大。
6.肾活检：新月体肾炎、免疫学改变。
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15
三型RPGN的鉴别要点
I型
II 型
III 型
免疫荧光 沿GBM线条状沉积 系膜区及内皮下颗粒 阴性或微量沉积 状沉积
电镜特点 无电子致密物沉积 广泛电子致密物沉积 无电子致密物沉积
2.前驱症状不明显，起病急、进展快。
3.急性肾炎综合征为主，少有肾病综合征，
持续进展致肾功能衰竭。
4.III型多伴有发热、乏力、消瘦、关节痛
或咯血等。
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14
临床表现和实验室检查
急进性肾小球肾炎PPT
免疫病理（免疫球蛋白主要是IgG和C3）
Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积
免疫病理（免疫球蛋白主要是IgG和C3）
电镜
Ⅱ型 ：在系膜区和内皮下有电子致密物沉积 Ⅰ 、Ⅲ型 ：无电子致密物沉积
电镜
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左 侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D） EMx7000
肾上腺皮质激素联合细胞毒药物
➢近年 有学 者用 环磷 酰胺 冲击 疗法 ：静 脉注 射 CTX （0.51.0/m2体表面积，每月1次，连续6次）加甲泼尼龙冲击治疗 （0.5-1.0g/d，连续3天），随后口服泼尼松（1.0mg/（kg.d ））8-12周，再逐渐减量。 ➢冲击治疗时，应注意继发感染和钠、水潴留等不良反应。
六、实验室检查
➢ 尿液检查：蛋白尿、红细胞及白细胞，可伴红细胞管型； ➢ 血肌酐及尿素氮进行性上升，内生肌酐清除率进行性下
降； ➢ 免疫学检查：
I型 抗GBM抗体（+） II型 循环免疫复合物（+）或冷球蛋白（+），
可伴补体C3降低。 III 型 ANCA（+）。 ➢ B超：双侧肾脏增大。
七、诊断及鉴别诊断
八、治疗
➢ 强化疗法 ➢ 对症治疗 ➢ 替代治疗
肾上腺皮质激素联合细 胞毒药物
血浆置换疗法
肾上腺皮质激素联合细胞毒药物
首选：
➢ 甲泼尼龙（7-15mg/（kg.d）,缓慢静脉点滴）冲击治疗，3 次为一疗程。
➢ 必要时间隔3-5日后可重复下一疗程，共2-3个疗程。 ➢ 继以口服泼尼松及口服或静脉注射环磷酰胺。
急进性肾小球肾炎RPGN---PPT精品课件
糖皮质激素：甲泼尼龙冲击疗法 甲泼尼龙7-15mg/(kg.d)（多0.5-1.0）静脉点滴， 连续3天，接着用用口服泼尼松1mg/(kg.d)至少4周，然后逐步减量。
环磷酰胺：CTX2mg/kg共8周。北京大学第一医院常用剂量是2mg/(kg.d)，总量6-8g。
预后
临床上出现少尿或无尿、血肌酐>600umol/l及肾活检中85%的肾小球有大新月体形成是该 病预后不好的指标。
图示节段性坏死及肾小球基底膜断裂，在该区域可见纤维素样坏死及 多形核白细胞，以及GBM断裂引起的细胞性新月体形成。肾小球的其 他部分没有明显异常，无增生及沉积物。
图中两个肾小球均有明显的节 段性坏死，肾小球未受累部分 没有显示增生及免疫复合物， 有早期细胞性新月体形成 （Jones银染色，x100）。
直接免疫荧光形态
GP-IgG
RPGN-II-IgA
治疗与预后
本病预后凶险，如无及时治疗，患者多进展至终末期肾衰竭，很少有自发缓解的可能。 疾病早期（出现少尿之前，或肾功能下降到依赖透析之前）应用强化血浆置换并联合应用糖皮质 激素及细胞毒药物。
强化血浆置换：每天或隔天应用新鲜血浆或5%白蛋白将患者血浆置换出2-4升， 直到患者血清中的抗GBM抗体浓度很低或转为阴性为止。
新月体类型
细胞性
细胞纤维性
纤维性
光镜
正常肾
新月体
大新月体（左）和小新月体（右） PASMx200
光镜：新月体组织学变迁
细胞性
细胞纤维性
纤维性
分类
原发性肾小球疾病
原发性新月体性肾炎 在其他原发性肾小球疾病基础上发生的新月
体性肾炎
感染相关疾病 多系统疾病 药物相关
免疫病理分型
环磷酰胺：CTX2mg/kg共8周。北京大学第一医院常用剂量是2mg/(kg.d)，总量6-8g。
预后
临床上出现少尿或无尿、血肌酐>600umol/l及肾活检中85%的肾小球有大新月体形成是该 病预后不好的指标。
图示节段性坏死及肾小球基底膜断裂，在该区域可见纤维素样坏死及 多形核白细胞，以及GBM断裂引起的细胞性新月体形成。肾小球的其 他部分没有明显异常，无增生及沉积物。
图中两个肾小球均有明显的节 段性坏死，肾小球未受累部分 没有显示增生及免疫复合物， 有早期细胞性新月体形成 （Jones银染色，x100）。
直接免疫荧光形态
GP-IgG
RPGN-II-IgA
治疗与预后
本病预后凶险，如无及时治疗，患者多进展至终末期肾衰竭，很少有自发缓解的可能。 疾病早期（出现少尿之前，或肾功能下降到依赖透析之前）应用强化血浆置换并联合应用糖皮质 激素及细胞毒药物。
强化血浆置换：每天或隔天应用新鲜血浆或5%白蛋白将患者血浆置换出2-4升， 直到患者血清中的抗GBM抗体浓度很低或转为阴性为止。
新月体类型
细胞性
细胞纤维性
纤维性
光镜
正常肾
新月体
大新月体（左）和小新月体（右） PASMx200
光镜：新月体组织学变迁
细胞性
细胞纤维性
纤维性
分类
原发性肾小球疾病
原发性新月体性肾炎 在其他原发性肾小球疾病基础上发生的新月
体性肾炎
感染相关疾病 多系统疾病 药物相关
免疫病理分型
急进性肾炎医学PPT课件
急进性肾小球肾炎
(Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)
.
定义
RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能 迅速下降，早期出现少尿性急性肾 功能衰竭为特征，病理上以大量新 月体形成为突出改变的一组疾病。
病因分类
1. 原发性急进性肾小球肾炎 2. 继发性急进性肾小球肾炎 3. 由原发性肾小球疾病的其他病理
70%患者抗GBM（+） ANCA（-）
30%患者抗GBM（+） ANCA（+）
抗GBM（-） 血循环免疫复合物（+）
80%患者抗GBM（-） ANCA（+）
20%患者抗GBM（-） ANCA（-）
免疫攻击
（多形核细胞、巨噬细胞、C5b-9）
新
月 体
GBM破裂
性
纤维素
肾 炎
吸引单核细胞
壁层上皮细胞增生
发
新月体形成
病 机 包曼氏囊破裂
包曼氏囊完整
制
新月体中胶原合
新月体消失
成，GBM增厚
纤维化及肾小球消失
发病机制
A
B
C
D
RPGN发病机制
正常肾小球扫描电镜
RPGN肾小球扫描电镜
病理
病理
临床表现
• I型好发于青中年；II、III型好发于 中、老年，我国以II型居多
• 起病急，可有前驱感染，也可隐匿 起病
• 同时可能还有内皮及系膜细胞增生
实验室检查
• 免疫荧光：
I型：IgG及C3呈线条沉积于毛细血管壁 II型： IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细
血管壁 III型：无或仅有微量免疫球蛋白沉积
(Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)
.
定义
RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能 迅速下降，早期出现少尿性急性肾 功能衰竭为特征，病理上以大量新 月体形成为突出改变的一组疾病。
病因分类
1. 原发性急进性肾小球肾炎 2. 继发性急进性肾小球肾炎 3. 由原发性肾小球疾病的其他病理
70%患者抗GBM（+） ANCA（-）
30%患者抗GBM（+） ANCA（+）
抗GBM（-） 血循环免疫复合物（+）
80%患者抗GBM（-） ANCA（+）
20%患者抗GBM（-） ANCA（-）
免疫攻击
（多形核细胞、巨噬细胞、C5b-9）
新
月 体
GBM破裂
性
纤维素
肾 炎
吸引单核细胞
壁层上皮细胞增生
发
新月体形成
病 机 包曼氏囊破裂
包曼氏囊完整
制
新月体中胶原合
新月体消失
成，GBM增厚
纤维化及肾小球消失
发病机制
A
B
C
D
RPGN发病机制
正常肾小球扫描电镜
RPGN肾小球扫描电镜
病理
病理
临床表现
• I型好发于青中年；II、III型好发于 中、老年，我国以II型居多
• 起病急，可有前驱感染，也可隐匿 起病
• 同时可能还有内皮及系膜细胞增生
实验室检查
• 免疫荧光：
I型：IgG及C3呈线条沉积于毛细血管壁 II型： IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细
血管壁 III型：无或仅有微量免疫球蛋白沉积
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急进性肾炎的诊治进展
1
急进性肾炎的演变
1919年 美国病理学家 报道1例流感后死于弥漫性肺出血和重症肾炎的病例 , 1958年，将其称为 综合症
1942年 英国教授 提出快速进行性肾炎的概念 1964年 将其命名为急性少尿性肾炎 1966年 肾脏病理学家提出急进性肾炎的概念
2
• 1967年 和明确综合症为抗
强化治疗 基础治疗 替代治疗
26
强化治疗
AA
强化血浆置换治疗
BA
免疫吸附治疗
CA
细胞置换治疗
甲泼尼龙冲击治疗 DA
磷酰胺冲击治疗 E
27
强化血浆置换
• 将患者血浆和血细胞分离后，弃去血浆用等量正常新鲜冷 冻血浆(或血浆白蛋白）置换患者血浆，每次置换24L, 一般需置换6-10次
• 主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复合物型。作用肯定， 迅速
1977年 北戴河全国肾炎座谈会上首次明确原发急 进性肾炎概念和临床诊断标准
1982年 肾小球疾病病理分类，明确了新月体性肾 炎的病理诊断标准
4
内容提要
1 急进性肾炎的流行病学 2 急进性肾炎的分型及诊断标准 3 急进性肾炎的治疗
5
流行病学
• 抗抗体型 抗抗体介导的新月体肾炎约占1020%，两个发 病高峰，分别为20岁-40岁和60岁-80岁，年轻以男性为主， 老年女性略高。
•
抗体介导的继发性急进性肾炎
• 1968年 提出非感染性急进性肾炎
• 1982年 在血管炎和坏死性肾炎患者血清中发现了
•
，揭示血管炎与急进性肾炎的关系
• 1988年 对本病作了总结性阐明，按免疫病理学
•
对急进性肾炎进行分类
•
3
国内对急进性肾炎的认识
1964年 中华内科杂志“关于肾小球肾炎和肾盂肾 炎的诊断、治疗和治愈标准和参考意见”中提出 “亚急性肾炎”
相关性
16
17
+
+
18
• 血清测定
• —间接免疫荧光法（正常肾组织+患者血清
•
+抗人荧光抗体）
• —放射免疫分析法
• —酶联免疫吸附试验（）
19
血清抗中性白细胞胞质抗体（）测定 诊断’s肉芽肿、显微镜下多血管炎及寡免
疫型新月体性肾炎 间接免疫荧光法
胞浆型（）、核周型（） 和放射免疫分析
蛋白酶-3（3）、髓过氧化物酶（） 循环免疫复合物测定
分类
Ⅰ型 抗抗体型 合并肺出血 无肺出血 并发于膜性肾病
Ⅱ型 免疫复合物型 感染性疾病有关 链球菌感染后 内脏脓肿 其他 胶原—血管疾病 狼疮性肾炎
过敏性紫癜 混合性冷球蛋白血症 原发性肾脏疾病 肾病 系膜毛细血管性肾炎 特发性 Ⅲ型 寡免疫沉积物型 血管炎
显微镜下多血管炎 肉芽肿 特发性
: , . J ,1988,11:449.
三型分类法 免疫病理特点 血清自身抗体检测 五型分 类法
Ⅰ抗抗体型 、C3沿肾小球 抗抗体 阳性
Ⅰ
毛细血管襻呈
阴性
线条样沉积
抗抗体 阳性
Ⅳ
阳性
Ⅱ免疫复合物型 和补体颗粒样或
团块样沉积于肾小球
毛细血管襻和系膜区
Ⅲ寡免疫沉积型 无明显成分沉积
阳性 Ⅲ
:, . J ,1988,11:449.
阴性 Ⅴ
Ⅱ
13
及时治Байду номын сангаас可
襻和系膜区沉积，肾小
脱离透析
球细胞沉积明显
急进性肾炎综合症， 无明沉积，可有肾小
疗效较好，
多有全身多脏器受 球襻坏死，新月体多新
及时治疗可
累的表现
旧不一
脱离透析
15
实验室检查
肉眼：急性期见肾脏肿大，色暗或苍白， 表面有点片状出血故称蚤咬肾或大彩肾
肾活检组织光镜及免疫荧光检测 —光镜： 大量新月体形成 —免疫荧光：免疫复合物型、抗抗体型、
• 6
国外报道急进型肾炎的发病率约为每年7人/每 百万人口，占肾小球疾病活检病理检查的25%
国内肾活检病理资料显示：本病所占比例2%； 在原发性肾小球病理类型中占11.6%； 在儿童肾活检资料中所占比例 ＜1%。
曾彩虹 ,陈惠萍等. 22年肾活检资料的流行病学分析.肾脏病与透析肾移植杂志,2001,10(1):3-7
8
免疫复合物型新月体肾炎
肾小球疾病
北医一院（47） 美国(36)
肾病
17(36%)
狼疮性肾炎
9(19%)
过敏性紫癜
3( 6%)
膜增生性肾炎
1( 2%)
链球菌感染后肾炎
1( 2%)
纤维性肾小球病
0
特发性
16(35%)
5(14%) 12(33%) 5(14%) 3( 8%) 4(11%) 7(19%) ？
7
• 等报道约10% - 20%新月体肾炎为抗抗体介导 • 等报道免疫复合物型新月体肾炎在发达国家占30%；我国
约占50% • 我国少免疫沉积型新月体肾炎较少，且男性较女性常见
•
,2004: 1293-1380
•
J ,1986,86:274-280.
• 赵明辉等.100例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析. 中华肾脏病杂志,2001,409:739-748.
• 需配合应用波尼松 1，2-3月后减量及 2-3,总量＜8g
21
抗中性粒细胞胞浆抗体
22
诊断
急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压） 伴进行性肾功能下降
肾脏病理 50%以上肾小球有新月体形成 新月体体积大于小球体积的50%
血清学检查 抗抗体、等
23
内容提要
1 急进性肾炎的流行病学 2 急进性肾炎的分型及诊断标准 3 急进性肾炎的治疗
25
急进型肾炎的治疗
• 免疫复合物型 发达国家约占新月体肾炎的30%，以青少 年为主；我国约占近50%。
• 寡免疫沉积型 多为原发性系统性小血管炎或肾脏局限 的小血管炎所致，美国相关性小血管炎成人多见，白人多
于黑人；在我国是成人肾小球肾炎的原因之一，男性多于 女性
•
王海燕《肾
脏病学》第3版 .人民卫生出版社. 2008. 979-988
14
类型 Ⅰ型
Ⅱ型 Ⅲ型
不同免疫病理类型新月体肾炎特点
临床表现
病理表现
预后
急进性肾炎综合症， 3沿呈线条样
差，多依赖
部分患者有肺出血 沉积。多数肾小球新月
肾脏替代 治
体形成且新月体类型较
疗
为一致，常伴及包
曼囊断裂
急进性肾炎综合症， 和补体 呈颗粒样和团
疗效尚可，
可有肾脏基础病表现 块样沿肾小球毛细血管
9
内容提要
1 急进性肾炎的流行病学 2 急进性肾炎的分型及诊断标准
3 急进性肾炎的治疗
11
定义
急进性肾炎（ ， ）指在肾炎综合症（血尿，蛋白尿， 水肿，高血压）基础上短期内出现少尿,无尿，肾功 能急骤进展的一组临床综合症，病理改变特征为肾 小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾 炎
12
分型和免疫病理特点
1
急进性肾炎的演变
1919年 美国病理学家 报道1例流感后死于弥漫性肺出血和重症肾炎的病例 , 1958年，将其称为 综合症
1942年 英国教授 提出快速进行性肾炎的概念 1964年 将其命名为急性少尿性肾炎 1966年 肾脏病理学家提出急进性肾炎的概念
2
• 1967年 和明确综合症为抗
强化治疗 基础治疗 替代治疗
26
强化治疗
AA
强化血浆置换治疗
BA
免疫吸附治疗
CA
细胞置换治疗
甲泼尼龙冲击治疗 DA
磷酰胺冲击治疗 E
27
强化血浆置换
• 将患者血浆和血细胞分离后，弃去血浆用等量正常新鲜冷 冻血浆(或血浆白蛋白）置换患者血浆，每次置换24L, 一般需置换6-10次
• 主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复合物型。作用肯定， 迅速
1977年 北戴河全国肾炎座谈会上首次明确原发急 进性肾炎概念和临床诊断标准
1982年 肾小球疾病病理分类，明确了新月体性肾 炎的病理诊断标准
4
内容提要
1 急进性肾炎的流行病学 2 急进性肾炎的分型及诊断标准 3 急进性肾炎的治疗
5
流行病学
• 抗抗体型 抗抗体介导的新月体肾炎约占1020%，两个发 病高峰，分别为20岁-40岁和60岁-80岁，年轻以男性为主， 老年女性略高。
•
抗体介导的继发性急进性肾炎
• 1968年 提出非感染性急进性肾炎
• 1982年 在血管炎和坏死性肾炎患者血清中发现了
•
，揭示血管炎与急进性肾炎的关系
• 1988年 对本病作了总结性阐明，按免疫病理学
•
对急进性肾炎进行分类
•
3
国内对急进性肾炎的认识
1964年 中华内科杂志“关于肾小球肾炎和肾盂肾 炎的诊断、治疗和治愈标准和参考意见”中提出 “亚急性肾炎”
相关性
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+
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• 血清测定
• —间接免疫荧光法（正常肾组织+患者血清
•
+抗人荧光抗体）
• —放射免疫分析法
• —酶联免疫吸附试验（）
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血清抗中性白细胞胞质抗体（）测定 诊断’s肉芽肿、显微镜下多血管炎及寡免
疫型新月体性肾炎 间接免疫荧光法
胞浆型（）、核周型（） 和放射免疫分析
蛋白酶-3（3）、髓过氧化物酶（） 循环免疫复合物测定
分类
Ⅰ型 抗抗体型 合并肺出血 无肺出血 并发于膜性肾病
Ⅱ型 免疫复合物型 感染性疾病有关 链球菌感染后 内脏脓肿 其他 胶原—血管疾病 狼疮性肾炎
过敏性紫癜 混合性冷球蛋白血症 原发性肾脏疾病 肾病 系膜毛细血管性肾炎 特发性 Ⅲ型 寡免疫沉积物型 血管炎
显微镜下多血管炎 肉芽肿 特发性
: , . J ,1988,11:449.
三型分类法 免疫病理特点 血清自身抗体检测 五型分 类法
Ⅰ抗抗体型 、C3沿肾小球 抗抗体 阳性
Ⅰ
毛细血管襻呈
阴性
线条样沉积
抗抗体 阳性
Ⅳ
阳性
Ⅱ免疫复合物型 和补体颗粒样或
团块样沉积于肾小球
毛细血管襻和系膜区
Ⅲ寡免疫沉积型 无明显成分沉积
阳性 Ⅲ
:, . J ,1988,11:449.
阴性 Ⅴ
Ⅱ
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及时治Байду номын сангаас可
襻和系膜区沉积，肾小
脱离透析
球细胞沉积明显
急进性肾炎综合症， 无明沉积，可有肾小
疗效较好，
多有全身多脏器受 球襻坏死，新月体多新
及时治疗可
累的表现
旧不一
脱离透析
15
实验室检查
肉眼：急性期见肾脏肿大，色暗或苍白， 表面有点片状出血故称蚤咬肾或大彩肾
肾活检组织光镜及免疫荧光检测 —光镜： 大量新月体形成 —免疫荧光：免疫复合物型、抗抗体型、
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国外报道急进型肾炎的发病率约为每年7人/每 百万人口，占肾小球疾病活检病理检查的25%
国内肾活检病理资料显示：本病所占比例2%； 在原发性肾小球病理类型中占11.6%； 在儿童肾活检资料中所占比例 ＜1%。
曾彩虹 ,陈惠萍等. 22年肾活检资料的流行病学分析.肾脏病与透析肾移植杂志,2001,10(1):3-7
8
免疫复合物型新月体肾炎
肾小球疾病
北医一院（47） 美国(36)
肾病
17(36%)
狼疮性肾炎
9(19%)
过敏性紫癜
3( 6%)
膜增生性肾炎
1( 2%)
链球菌感染后肾炎
1( 2%)
纤维性肾小球病
0
特发性
16(35%)
5(14%) 12(33%) 5(14%) 3( 8%) 4(11%) 7(19%) ？
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• 等报道约10% - 20%新月体肾炎为抗抗体介导 • 等报道免疫复合物型新月体肾炎在发达国家占30%；我国
约占50% • 我国少免疫沉积型新月体肾炎较少，且男性较女性常见
•
,2004: 1293-1380
•
J ,1986,86:274-280.
• 赵明辉等.100例新月体肾炎免疫病理分型及临床病理分析. 中华肾脏病杂志,2001,409:739-748.
• 需配合应用波尼松 1，2-3月后减量及 2-3,总量＜8g
21
抗中性粒细胞胞浆抗体
22
诊断
急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压） 伴进行性肾功能下降
肾脏病理 50%以上肾小球有新月体形成 新月体体积大于小球体积的50%
血清学检查 抗抗体、等
23
内容提要
1 急进性肾炎的流行病学 2 急进性肾炎的分型及诊断标准 3 急进性肾炎的治疗
25
急进型肾炎的治疗
• 免疫复合物型 发达国家约占新月体肾炎的30%，以青少 年为主；我国约占近50%。
• 寡免疫沉积型 多为原发性系统性小血管炎或肾脏局限 的小血管炎所致，美国相关性小血管炎成人多见，白人多
于黑人；在我国是成人肾小球肾炎的原因之一，男性多于 女性
•
王海燕《肾
脏病学》第3版 .人民卫生出版社. 2008. 979-988
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类型 Ⅰ型
Ⅱ型 Ⅲ型
不同免疫病理类型新月体肾炎特点
临床表现
病理表现
预后
急进性肾炎综合症， 3沿呈线条样
差，多依赖
部分患者有肺出血 沉积。多数肾小球新月
肾脏替代 治
体形成且新月体类型较
疗
为一致，常伴及包
曼囊断裂
急进性肾炎综合症， 和补体 呈颗粒样和团
疗效尚可，
可有肾脏基础病表现 块样沿肾小球毛细血管
9
内容提要
1 急进性肾炎的流行病学 2 急进性肾炎的分型及诊断标准
3 急进性肾炎的治疗
11
定义
急进性肾炎（ ， ）指在肾炎综合症（血尿，蛋白尿， 水肿，高血压）基础上短期内出现少尿,无尿，肾功 能急骤进展的一组临床综合症，病理改变特征为肾 小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾 炎
12
分型和免疫病理特点