第一二鳃弓综合征正颌治疗进展47页PPT
合集下载
第一二鳃弓综合征正颌治疗进展精品PPT课件
第一、二腮弓综合征的正颌外科治疗进展
overview
第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸） 、大口畸形、面横裂， 其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面 口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率 大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变 异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
• HFM-正颌手术合并DO治疗
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选 择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者；
• 更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预 测；
• 治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤； • 不适用于MIII型地患者。
• 筛选后得到主题相关文献16篇，典型文献8篇。
• 对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长 的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗；
• 但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前 的DO治疗是必要的；
• 对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗 选择。
• 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库，搜索得11篇相关文献；
• 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据 库，搜索得41篇相关文献；
overview
第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸） 、大口畸形、面横裂， 其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面 口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率 大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变 异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
• HFM-正颌手术合并DO治疗
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选 择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者；
• 更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预 测；
• 治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤； • 不适用于MIII型地患者。
• 筛选后得到主题相关文献16篇，典型文献8篇。
• 对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长 的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗；
• 但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前 的DO治疗是必要的；
• 对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗 选择。
• 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库，搜索得11篇相关文献；
• 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据 库，搜索得41篇相关文献；
第一、二鳃弓综合征1例报道
常 下 颌 骨平 均 骨 量 ２ １ ｒ 相 比 有 明 显 减 小 。 ０４８ｍｎ Ｓｎａ ａｉ ａｔｍ ｒ ａ等… 报道 了利用 牵 张成 骨进 行 下 颌 骨 畸 形 的修 复。 牵张成 骨术 的主要 优 点在 于 可 以在 畸形 形 成 的早 期及 时阻止 其 发展 ， 并且 无 需 软 组 织 或皮 瓣修 复 ， 以通 过 引导 生长 。 牵 张 成 骨 时通 常 将 下 可 颌骨的生长控制在 １ ／ ， 颌 骨则不应超 过 ３ ｍｍ ｄ 上 ｍ ／ ｍ ｄ的 生长速 度 Ｊ 。手 术 中应遵 循 的原则 和 达 到
查， 认为该综合征与遗传相关性较小， 但基于发病率 低、 病例样本量小， 分析结果有待进 一步考证。患者 母 亲在 妊娠 期 间有缺 氧 、 血 压 或 接触 化 学致 畸 剂 高 等 可能导 致该综 合征 的发 生。本 报道病 例 患者母 亲 在妊娠期 间有 口服治疗胆结石药物史。 目 前被广泛认 同的发病机制是镫骨动脉假说。 该假 说认 为在妊 娠期 ３ ４ ｄ时 ， 种 相 关刺 激 因 ３～ ０ 各 素致使 第一 、 鳃 弓附近 出血或供 血 不足 ， 二 咽升 动脉
占２ ％ ； 累下颌 骨 的平 均 骨量 约 １ ８ ７ｎｎ ， 正 ５ 受 ４ ３ Ｉ 与 Ｉ
形 的总 称 … 。发 病 率 为 １ ４ ０ ／ ０ ０～１ ５ ０ 。男 女 比 ／００
例为３２ 右侧与左侧发病 比率约 ３２ 约有 １％ 患 ：， ：， ０
者 同时伴 发唇腭 裂 Ｊ 。
ｇ ａ ｒ ｏｓｕ ｔｎ ｉ ｐｔ ｎ ｉ ｅ ｉｃ ｉ ｓｍａ Ｊ ． ｉ ｃｎｔ ｃ ｏ ａｅ ｔ ｗｔ ｈｍｆ ｉ ｍ ｃ ｏ ｉ ［ ］ ｃ ｅ ｌ ｒ ｉ ｎ ｉ ｓ ｈ ￣ａ ｌ ｍ
我国的正颌外科PPT课件
术治疗颌骨畸形。 • 20世纪80年代在全国各大医院迅速普及。
.
9
第二节 病因
流行病学 : • 40%以上人群存在错颌畸形 • 其中5%颌骨发育异常引起
.
10
一、颅颌面的生长发育与畸形
颅部： • 1~2岁生长最快； • 6岁完成90%, • 12岁近成人 面部： • 3周-7个月； • 4~7岁； • 11~15岁
• 包含了术前、术后正畸治疗与颌骨手术联 合治疗牙颌面畸形的完整概念。
.
5
正颌外科发展史
• 据记载，用外科手段治疗牙颌畸形的历史 已有两百余年。
• 最早Fauchard(1728)报告用牙钳扭转错位 牙，矫治个别牙的错位。
.
6
• 19世纪末期，开始探索外科手术矫治颌骨 畸形。先是行下颌骨体部截骨术，继而行 下颌骨升支的截骨、劈开手术。
• 指因颌骨发育异常引起的颌骨体积、形态 以及上下颌骨之间与颅颌面其他骨骼之间 的关系异常和随之伴发的牙颌关系及口颌 系统功能与颜面形态异常。
.
3
颌骨发育异常
体积
形态
位置关系
上下颌骨 颅颌面骨骼
关系
口颌系统功能 颜面形态
.
4
正颌外科（Orthognathic surgery ）
• 以研究和诊治牙颌面畸形为主要内容的学 科为正颌外科。
.
14
颅、颌、
三维空间关系
颌骨 发育过度畸形
前后向
上颌发育过度 下颌发育过度 下颌颏部发育过度 双颌前突
发育不足畸形
上颌发育不足 下颌发育不足 下颌颏部发育不足
Hale Waihona Puke 垂直向 上颌发育过度 下颌发育过度
上颌发育不足 下颌发育不足 下颌颏部发育不足
.
9
第二节 病因
流行病学 : • 40%以上人群存在错颌畸形 • 其中5%颌骨发育异常引起
.
10
一、颅颌面的生长发育与畸形
颅部： • 1~2岁生长最快； • 6岁完成90%, • 12岁近成人 面部： • 3周-7个月； • 4~7岁； • 11~15岁
• 包含了术前、术后正畸治疗与颌骨手术联 合治疗牙颌面畸形的完整概念。
.
5
正颌外科发展史
• 据记载，用外科手段治疗牙颌畸形的历史 已有两百余年。
• 最早Fauchard(1728)报告用牙钳扭转错位 牙，矫治个别牙的错位。
.
6
• 19世纪末期，开始探索外科手术矫治颌骨 畸形。先是行下颌骨体部截骨术，继而行 下颌骨升支的截骨、劈开手术。
• 指因颌骨发育异常引起的颌骨体积、形态 以及上下颌骨之间与颅颌面其他骨骼之间 的关系异常和随之伴发的牙颌关系及口颌 系统功能与颜面形态异常。
.
3
颌骨发育异常
体积
形态
位置关系
上下颌骨 颅颌面骨骼
关系
口颌系统功能 颜面形态
.
4
正颌外科（Orthognathic surgery ）
• 以研究和诊治牙颌面畸形为主要内容的学 科为正颌外科。
.
14
颅、颌、
三维空间关系
颌骨 发育过度畸形
前后向
上颌发育过度 下颌发育过度 下颌颏部发育过度 双颌前突
发育不足畸形
上颌发育不足 下颌发育不足 下颌颏部发育不足
Hale Waihona Puke 垂直向 上颌发育过度 下颌发育过度
上颌发育不足 下颌发育不足 下颌颏部发育不足
鳃弓综合征PPT课件
查体: 体重3300g,除面部畸形外,无其他异常
1.右耳畸形：耳廓呈叶状
肉团, 外耳道闭锁。
2.口腔有软腭裂。
3.听力筛查：右耳未通过,
例1
左耳正常。
超声检查: 心脏卵圆孔3.6mm，腹内脏器正常
3
生后6周复查：有右侧周围性面瘫。 染色体检查：未见异常。
右侧半面麻痹： 眼裂大 额纹消失 鼻唇沟浅 口角耷拉 左侧半面正常
例3
超声检查：心脏及腹内脏器未见异常 听力筛查：双耳未通过, 6月复查通过
8
以上3例的共同特点： 外耳和面部软组织的畸形
外耳：耳赘、畸形 面部：唇裂、肉赘、面瘫 口腔：软腭裂
诊断：第一、二鳃弓综合征
9
病因
颜面骨和耳的发育均由胚胎第4-5周时期胚胎
头部的第一、二鳃弓演化而来 第一鳃弓分两支：
上颌突…上颌骨、腭骨、颧骨
合并畸形的几率，各家差异甚大， 1997年 Lin氏： 35/50例（70％） 2000年Garzena氏：4/80例（4.73％） 同期正常新生儿畸形年来发现染色体 22q11区有微缺失是引起 先心病等多种畸形的病因,其中也包括本病。 Wilson 等称为 CATCH 22综合征
第一、二鳃弓综合征
A1
A2
B
C
D
C
D1
D2
1
第一、二鳃弓综合征
胚胎第一、二鳃弓发育异常引起的 外耳、颜面软组织，及 上、下颌骨等………一组畸形。 临床并非十分少见，先报告3例， 另1例歪嘴哭需作鉴别诊断。
2
例1. 男，G1P1，胎龄38周，顺产，无窒息。
母35岁体健，无孕期合并症，无药物及有害
物质接触史，无家族史。
上颌突
第一、二鳃弓综合征1例
第一、二鳃弓综合征1例第一、二鳃弓综合征，又称单侧颜面部发育不全，主要局限于颜面下2/3部位的先天畸形，表现为单侧面横裂，常伴有同侧下颌骨短小及外耳畸形等,严重毁损患者容貌。
目前国内外临床病例报告较少，我科收治1例男性儿童的第一、二鳃弓综合征患者，并结合相关文献复习报道如下。
1. 临床资料患者男性，7岁，因“大口畸形”就诊。
入院查体：患者智力正常，两眼间等距，眶距如常，眼球活动自如，瞳孔等大等圆，两侧颧骨对称无畸形。
鼻居中，外形正常，人中沟正常，两唇嵴等高。
右侧面型较左侧偏短小，同侧面横裂，横裂长度约1.0cm（如图1），耳廓发育可，外耳道未见闭锁，听力粗测无明显降低，右侧耳屏前及陈旧性手术疤痕（副耳切除术后），长约1.5cm，耳垂前皮肤可及一瘘管（如图2），无明显溢液。
牙列无明显拥挤等畸形，咬合关系尚可，腭部未见明显开裂，伴有舌系带过短畸形。
实验室及影像学检查：血常规、尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血系列、胸片、心电图、电测听、声导抗等未见明显异常。
曲面断层片示：患侧（右侧）髁状突发育不良，下颌骨升支及髁状突高度较健侧约降低1.5cm（如图3），体部宽度、两侧上颌骨未见明显差异。
手术方式：患者在全麻下行面横裂修复术+皮肤瘘管切除术+舌系带成形术。
面横裂修复术采用口轮匝肌解剖复位+口外皮肤Z型瓣修复，患者术后恢复可，无切口裂开及副耳、瘘管复发，两侧口角基本达到正常水平。
术后3月随访，患者口角圆润，疤痕轻微，动态外形可。
对于本文中的典型病例，由于患侧下颌骨短小明显，可能出现恒牙牙列拥挤、咬合关系紊乱，成年后颜面畸形难以改善，建议门诊随访，在颌骨发育基本定型后可行正畸治疗、正颌手术，必要时行植骨术、软组织填充术以恢复颜面外形。
2.讨论第一、二鳃弓综合征系胚胎期第一、二鳃弓和位于其间的咽囊及第一鳃裂、颞骨原基发育不全所致[1]。
本病的命名很多，国外学者多提倡应用hemifacial microsomia[2]，意为半面短小畸形。
牙颌畸形ppt课件
3. 常用平面
眶耳平面（FH）
前颅底平面（SN） 审美平面（EP）
4. 常用角度
颅底-上齿槽座角（SNA）：S-N连 线与N-A连线之后交角 上颌骨对颅底位置关系 82°±2
颅底-下齿槽座角（SNB）：S-N连
线与N-A连线之后交角
下颌骨对颅底位置关系 72°±2
上下齿槽座角（ANB）：SNA角减去 SNB角之值 上下颌骨位置关系 4 ° ±2
四、诊断 对牙颌面畸形进行诊断与鉴别诊断的要素 1.分析畸形发生的原因 2.明确畸形的性质 3.明确畸形的部位 4.弄清畸形累及方向、范围和严重程度
第五节 牙颌面畸形的矫治原则与设计
一.矫治原则 形态与功能并举，外科与正畸联合
选择正颌外科矫治的指征：严重颌骨或牙-牙槽骨畸 形，程度超过正畸治疗的范围。
六、继发性牙颌面畸形
本类主要指在出生后的生长发育，因 各种疾病或其治疗引起的牙颌面畸形。如 颞下颌关节强直，口腔颌面部损伤，尤其 以骨折的错位愈合，颞下颌关节损伤，以 及因骨肿瘤或骨髓炎等外科治疗后引起的 继发性牙颌面畸形。
第四节 牙颌面畸形的检查与诊断
一、病史
1.了解有无创伤史﹑不良习惯史 2.有无遗传史 3.患者心理学评价 内在动机 外在动机
（一）前后向发育不足畸形 1.上颌前后向发育不足 多为Angle III 类合 2.下颌前后向发育不足 多为Angle II 类合 3.下颌颏部发育不足（小颏畸形） 多为Angle I 类合
(二）上下（垂直）向发育不足畸形 1.上颌垂直向发育不足 多为Angle III 类牙合 2.下颌垂直向发育不足 多为Angle II 类牙合 3.下颌颏部发育不足 多为Angle I 或 II 类牙合
（三）上颌垂直向发育不足伴下颌发育不足， 即短面综合征。 1.伴深覆合畸形（ Angle II 类或 I 类合） 2.伴深覆盖畸形（ 多为Angle II 类合） 3.伴深覆盖及深覆合畸形（ Angle II 类合）
颌面部发育 ppt课件
舌体来源于侧舌隆突；舌根来源于联合突
ppt课件 27
D4w
舌前2/3（舌体）
第1，2鳃弓
中线处
联合 较大 间充质 较小 内胚层上皮
D6w 中线联合 侧舌隆突（2） 奇结节（1）
下颌突原始口腔侧
界沟 （口咽膜）
甲状舌管
盲孔前舌体的一小部分/退化消失
甲 间充质 向前生长 舌盲孔 联合突 第状 3鳃弓 舌后1/3（舌根） D7w 软 骨 甲状腺
第一章
3周：额鼻突（1）；下颌突（2）
4周：上颌突（2）；中鼻突（1）
侧鼻突（2） 5周：球状突（2）
面突联合：6～8周 面部发育异常：唇裂；面裂
ppt课件
14
面突联合与融合的概念
第一章
面突的联合（merge)）：
突起表面被覆连续的外胚层上皮，突起之间为沟样凹陷 随面突的生长，沟状凹陷逐渐变浅，直至消失。
面突的融合（fuse）：
突起之间无连续外胚层上皮，随突起的生长，其表面上皮 发生相互接触、断裂、退化、消失，最终合并在一起。
ppt课件
15
第一章
（1）面突的联合
ppt课件
（2）面突的融合
16
额部软组 织，额骨
D3W 额鼻突 28天
神经嵴细胞
间充质细胞 下颌突 联合 上颌突 大部分上颌 软组织上颌 骨，上颌尖 牙，磨牙
ppt课件
28
第一章
菱形舌的临床表现
ppt课件 29
第五节 涎腺发育
涎腺的基本发育过程
第一章
各类涎腺发育时间和部位
ppt课件
30
第一章
涎腺的发育过程示意图：A 上皮芽的形成；B 上皮条索形成
常用正颌外科手术ppt课件
SSRO
IVRO
手术方法与步骤
(3) 颏成形术 由于上下颌骨的挪动和位置关系的变化将影响到颏点的位 置，因此应根据详细情况决议能否有必要行颏成形术，以 及颏部骨块的挪动方向与间隔 。
手术并发症
• 出血与呼吸道不测 • 稳定性与畸形复发
典型病例
用SSRO矫正下颌前突
典型病例
用SSRO+颏前徙成形术矫正下颌发育缺乏
常用正颌外科手术
Orthognathic surgical technique
有关外科矫正颌骨发育畸形的术式多达十几 种，这里重点引见临床常用而典型的正颌外 科手术的顺应证与操作要点。临床上可针对 不同类型的牙颌面畸形，选择某种术式或几 种术式结合进展矫治。
目录
• Le FortⅠ型骨切开术 • 下颌支矢状骨劈开术(SSRO) • 颏成形术(Genioplasty) • 双颌手术
手术方法与步骤
• 切开与显露：在两侧上颌第二磨牙之间的唇颊侧黏膜转机处上方8 mm 处做切口，在骨膜下剥离暴露上颌骨的前外侧壁。由梨状孔边缘向内 剥离鼻腔外侧壁及鼻底黏骨膜并剪断鼻中隔衔接。
手术方法与步骤
• 上颌窦前外侧壁的骨切开：用往复锯，从梨状孔边缘至上 颌翼突衔接部切开上颌窦的前外侧骨壁。
手术方法与步骤
• 程度骨切开:用矢状锯在下颌中线、正对两侧尖牙近中的颏部骨面上做三条垂 直标志线。在根尖下约6~8 mm，从一侧颏孔下方约3~4 mm处至另一侧颏孔 相对应处，用往复锯程度切开颏部唇舌侧骨板。用骨刀插入骨切口内悄然敲 击，将颏部骨块与下颌骨彻底分别。对骨断端髓腔出血点可用骨蜡填塞止血。 操作时维护好颏神经血管束，防止损伤或扯断。
• 挪动与固定上颌骨：用合板引导上颌骨按术前设计的方向 与间隔就位后，用橡皮圈或钢丝将上下颌牙列暂时结扎在 一同，随后用微型钛板行骨内固定。