IgA肾病医学PPT
合集下载
IgA肾病解读ppt课件
8
抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易 沉积于肾脏
9
抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
10
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
–以IgA沉积为主 –多种病变并存
36
鉴别诊断
和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎 薄基底膜肾病 Alport Syndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎 酒精性肝硬化 狼疮性肾炎
腰痛: 妇女使用避孕药
37
IgA 肾病的治疗原则
38
IgA肾病可选治疗措施
15
IgA 肾病的临床表现
16
前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
17
IgA肾病的临床表现
急性肾炎综合征 肾病综合征 慢性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎
临床表现多样
18
血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
可伴尿路烧灼感 非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼 腰腹痛 儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能） 伴蛋白尿
其它可见 轻微病变；局灶增生性 膜增殖性改变；毛细血管内增生 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 增生硬化性病变
免疫荧光：以IgA为主 电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
27
免疫荧光检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
沉积物为IgA1多聚体 可伴少量IgG、IgM沉积 可伴纤维蛋白沉积: 常有
抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易 沉积于肾脏
9
抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
10
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
–以IgA沉积为主 –多种病变并存
36
鉴别诊断
和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎 薄基底膜肾病 Alport Syndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎 酒精性肝硬化 狼疮性肾炎
腰痛: 妇女使用避孕药
37
IgA 肾病的治疗原则
38
IgA肾病可选治疗措施
15
IgA 肾病的临床表现
16
前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
17
IgA肾病的临床表现
急性肾炎综合征 肾病综合征 慢性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎
临床表现多样
18
血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
可伴尿路烧灼感 非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼 腰腹痛 儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能） 伴蛋白尿
其它可见 轻微病变；局灶增生性 膜增殖性改变；毛细血管内增生 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 增生硬化性病变
免疫荧光：以IgA为主 电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
27
免疫荧光检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
沉积物为IgA1多聚体 可伴少量IgG、IgM沉积 可伴纤维蛋白沉积: 常有
IgA肾病的诊断与治疗教学课件ppt
中医治疗IGA肾病的效果主要取决于病情的轻重和患者的 身体状况，对于轻度IGA肾病患者，中医治疗效果较好， 但对于重度患者，中医治疗可能效果有限。
饮食疗法
饮食疗法是IGA肾病治疗的重要辅助手段之一，主要通过控制饮食中的蛋白质、 盐、脂肪等物质的摄入，以减轻肾脏负担。
IGA肾病患者应该遵循低盐、低脂、低蛋白的饮食原则，每日蛋白质摄入量应控 制在0.6~1.0克/千克体重之间，同时应摄入富含维生素和微量元素的食物。
此需合理安排运动与休息。
定期检查与监测
03
定期进行尿常规、肾功能等检查，监测病情变化，及时发现并
处理异常情况。
预后评估指标
尿蛋白量与肾功能
尿蛋白量越高，肾功能越差，病 情就越严重。因此，定期检测尿 蛋白量和肾功能是评估IGA肾病 预后的关键指标之一。
病理学检查
病理学检查可以了解肾脏组织的 病变程度，对判断IGA肾病预后 具有重要价值。
IGA肾病临床表现及症状
总结词
血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全
详细描述
IGA肾病患者可出现不同程度血尿，甚至肉眼血尿，同时可伴 有不同程度蛋白尿，多为轻中度蛋白尿。部分患者可出现高 血压，肾功能不全等症状，表现为肾功能减退，肾小球滤过 率下降等。
02
IGA肾病的诊断与鉴别诊断
临床诊断
患者症状
通常表现为无痛性血尿、蛋白 尿、高血压和水肿等肾病综合
征的表现。
尿液检查
可发现大量红细胞、白细胞和蛋 白质。
血液检查
可发现患者有低蛋白血症、高脂血 症、高血糖等。
病理学诊断
光镜下病理改变
肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，毛细血管袢呈“双轨征”；肾小管上 皮细胞空泡变性及坏死。
饮食疗法
饮食疗法是IGA肾病治疗的重要辅助手段之一，主要通过控制饮食中的蛋白质、 盐、脂肪等物质的摄入，以减轻肾脏负担。
IGA肾病患者应该遵循低盐、低脂、低蛋白的饮食原则，每日蛋白质摄入量应控 制在0.6~1.0克/千克体重之间，同时应摄入富含维生素和微量元素的食物。
此需合理安排运动与休息。
定期检查与监测
03
定期进行尿常规、肾功能等检查，监测病情变化，及时发现并
处理异常情况。
预后评估指标
尿蛋白量与肾功能
尿蛋白量越高，肾功能越差，病 情就越严重。因此，定期检测尿 蛋白量和肾功能是评估IGA肾病 预后的关键指标之一。
病理学检查
病理学检查可以了解肾脏组织的 病变程度，对判断IGA肾病预后 具有重要价值。
IGA肾病临床表现及症状
总结词
血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全
详细描述
IGA肾病患者可出现不同程度血尿，甚至肉眼血尿，同时可伴 有不同程度蛋白尿，多为轻中度蛋白尿。部分患者可出现高 血压，肾功能不全等症状，表现为肾功能减退，肾小球滤过 率下降等。
02
IGA肾病的诊断与鉴别诊断
临床诊断
患者症状
通常表现为无痛性血尿、蛋白 尿、高血压和水肿等肾病综合
征的表现。
尿液检查
可发现大量红细胞、白细胞和蛋 白质。
血液检查
可发现患者有低蛋白血症、高脂血 症、高血糖等。
病理学诊断
光镜下病理改变
肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，毛细血管袢呈“双轨征”；肾小管上 皮细胞空泡变性及坏死。
IGA肾病讲课PPT课件
预防措施
机遇：基因编 辑技术的发展， 为治疗提供了
新的可能性
机遇：大数据 和人工智能技 术的应用，有 助于提高诊断
和治疗效果
感谢观看
汇报人：
运动调整：适 当进行有氧运 动，如散步、 慢跑、游泳等， 避免剧烈运动
睡眠调整：保 持充足的睡眠， 避免熬夜和过
度疲劳
心理调整：保 持乐观积极的 心态，避免过 度紧张和焦虑
IGA肾病患者的饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，有助于控制血压和 减轻肾脏负担
低嘌呤饮1
IGA肾病的预防和保健
如何预防IGA肾病的发生
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、保持良
好的心态等
定期进行体检， 及时发现并治 疗潜在的疾病
避免接触有害 物质，如重金
属、农药等
避免过度劳累， 保持充足的睡
眠和休息
IGA肾病患者的日常保健
饮食调整：低 盐、低脂、优 质蛋白质的饮 食原则，避免 食用辛辣、刺
发病率：全球范围内发病率较高，但地区差异较大 病因：免疫系统异常、遗传因素、环境因素等多种因素共同作用 治疗方法：激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗等 研究热点：新型治疗药物、免疫调节、基因治疗等
IGA肾病治疗的新药研发
研究进展：新药研发取得了显著进展 药物类型：新型免疫抑制剂、生物制剂等 临床试验：正在进行临床试验，效果良好 前景展望：未来有望推出更多有效治疗IGA肾病的新药
低脂饮食：减少脂肪的摄入，有助于控制血脂 和减轻肾脏负担
高蛋白饮食：增加优质蛋白质的摄入，有助于 维持营养和增强免疫力
多喝水：增加水分的摄入，有助于促进新陈代 谢和减轻肾脏负担
避免刺激性食物：避免辛辣、油腻、生冷等 刺激性食物的摄入，有助于减轻肾脏负担和 保护肾脏健康。
机遇：基因编 辑技术的发展， 为治疗提供了
新的可能性
机遇：大数据 和人工智能技 术的应用，有 助于提高诊断
和治疗效果
感谢观看
汇报人：
运动调整：适 当进行有氧运 动，如散步、 慢跑、游泳等， 避免剧烈运动
睡眠调整：保 持充足的睡眠， 避免熬夜和过
度疲劳
心理调整：保 持乐观积极的 心态，避免过 度紧张和焦虑
IGA肾病患者的饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，有助于控制血压和 减轻肾脏负担
低嘌呤饮1
IGA肾病的预防和保健
如何预防IGA肾病的发生
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、保持良
好的心态等
定期进行体检， 及时发现并治 疗潜在的疾病
避免接触有害 物质，如重金
属、农药等
避免过度劳累， 保持充足的睡
眠和休息
IGA肾病患者的日常保健
饮食调整：低 盐、低脂、优 质蛋白质的饮 食原则，避免 食用辛辣、刺
发病率：全球范围内发病率较高，但地区差异较大 病因：免疫系统异常、遗传因素、环境因素等多种因素共同作用 治疗方法：激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗等 研究热点：新型治疗药物、免疫调节、基因治疗等
IGA肾病治疗的新药研发
研究进展：新药研发取得了显著进展 药物类型：新型免疫抑制剂、生物制剂等 临床试验：正在进行临床试验，效果良好 前景展望：未来有望推出更多有效治疗IGA肾病的新药
低脂饮食：减少脂肪的摄入，有助于控制血脂 和减轻肾脏负担
高蛋白饮食：增加优质蛋白质的摄入，有助于 维持营养和增强免疫力
多喝水：增加水分的摄入，有助于促进新陈代 谢和减轻肾脏负担
避免刺激性食物：避免辛辣、油腻、生冷等 刺激性食物的摄入，有助于减轻肾脏负担和 保护肾脏健康。
IgA肾病科普ppt课件
6
临床表现
7
• 1．前驱病及潜伏期：多为呼吸道或消化道感染，
潜伏期一般不超过3天。
• 2．血尿
(1)发作性肉眼血尿：它通常于上呼吸道感染(扁 桃体炎等)、急性胃肠炎、骨髓炎、腹膜炎、带状 疱疹等感 染后，偶于疫苗注射后或剧烈运动时出 现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间 (24～72小时， 偶 可短到数 小时)后即出现肉眼 血尿，故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持 续数小时到数天，通常少于3天。肉眼血尿有反复 发作的特点。
13
• IgA肾病（Berger’s病）。如箭头所示，IgA主要沉积
在系膜区，它增加系膜细胞数量。IgA肾病病人常表 现为血尿。
14
• IgA肾病（Berger’s病），免疫荧光显微镜
免疫荧光显微镜下可见阳性的抗IgA抗体。 主要是系膜区。这就是IgA肾病。
15
治疗原则
16
IgA肾病需与哪些疾病相鉴别：
17
链球菌感染后肾小球肾炎，低倍镜小球充满细胞， 毛细血管袢分辨不清。这是增生性肾小球肾炎的 一种，也称作链球菌感染后肾小球肾炎。
18
链球菌感染后肾小球肾炎，免疫颗粒沉积，免疫 荧光显微镜 链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。因为 免疫沉积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或 团块状分布于毛细血管袢。
8
•
(2)镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿：多半 在对学生的过筛检查和参军、婚前等常规 健康检查时发现，然后作肾活检确诊。为 儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。
9
• 3．腰痛及腹痛：年长儿可诉，少有水肿和高血压。
4．其他：尚有部分病人可有如下情况： (1)急性肾炎综合征起病，血尿、水肿、高血压均 有。 (2)以大量蛋白尿为主要表现的肾病样改变。 (3)以急进性肾炎或急性肾功衰竭为主要表现。 (4)以恶性高血压、低钾性肾病或慢性肾功能减退 为临床表现。
临床表现
7
• 1．前驱病及潜伏期：多为呼吸道或消化道感染，
潜伏期一般不超过3天。
• 2．血尿
(1)发作性肉眼血尿：它通常于上呼吸道感染(扁 桃体炎等)、急性胃肠炎、骨髓炎、腹膜炎、带状 疱疹等感 染后，偶于疫苗注射后或剧烈运动时出 现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间 (24～72小时， 偶 可短到数 小时)后即出现肉眼 血尿，故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持 续数小时到数天，通常少于3天。肉眼血尿有反复 发作的特点。
13
• IgA肾病（Berger’s病）。如箭头所示，IgA主要沉积
在系膜区，它增加系膜细胞数量。IgA肾病病人常表 现为血尿。
14
• IgA肾病（Berger’s病），免疫荧光显微镜
免疫荧光显微镜下可见阳性的抗IgA抗体。 主要是系膜区。这就是IgA肾病。
15
治疗原则
16
IgA肾病需与哪些疾病相鉴别：
17
链球菌感染后肾小球肾炎，低倍镜小球充满细胞， 毛细血管袢分辨不清。这是增生性肾小球肾炎的 一种，也称作链球菌感染后肾小球肾炎。
18
链球菌感染后肾小球肾炎，免疫颗粒沉积，免疫 荧光显微镜 链球菌感染后肾小球肾炎是由免疫介导的。因为 免疫沉积过程具有局限性，免疫沉积物呈颗粒或 团块状分布于毛细血管袢。
8
•
(2)镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿：多半 在对学生的过筛检查和参军、婚前等常规 健康检查时发现，然后作肾活检确诊。为 儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。
9
• 3．腰痛及腹痛：年长儿可诉，少有水肿和高血压。
4．其他：尚有部分病人可有如下情况： (1)急性肾炎综合征起病，血尿、水肿、高血压均 有。 (2)以大量蛋白尿为主要表现的肾病样改变。 (3)以急进性肾炎或急性肾功衰竭为主要表现。 (4)以恶性高血压、低钾性肾病或慢性肾功能减退 为临床表现。
IGA肾病医学课件
分类
IGA肾病可分为单纯型和复杂型两类 ，其中复杂型包括局灶节段性病变、 毛细血管内增生性病变、系膜增生性 病变及新月体病变等。
发病机制
病因
IGA肾病的病因尚不完全清楚，可能与免疫、遗传、环境等因素有关。
发病过程
IGA肾病的发生和发展过程中，肾小球系膜细胞和系膜基质的结构和功能发生异 常，导致IgA沉积在肾小球系膜区，引发炎症反应和组织损伤。
IGA肾病医学课件
汇报人：
202X-01-04
• IGA肾病概述 • IGA肾病病理学 • IGA肾病诊断与鉴别诊断 • IGA肾病治疗 • IGA肾病预防与预后
01 IGA肾病概述
定义与分类
定义
IGA肾病是一种以IgA沉积在肾小球 系膜区为主要特征的肾小球疾病，是 原发性肾小球疾病中最常见的病理类 型之一。
临床表现
症状
IGA肾病患者可出现血尿、蛋白 尿、水肿、高血压等症状，其中 血尿是最常见的临床表现。
病程
IGA肾病病程较长，进展缓慢， 部分患者可自行缓解，但也有部 分患者可逐渐发展为慢性肾衰竭 。
02 IGA肾病病理学
病理变化
系膜细胞增生
内皮细胞损伤
IGA肾病时，系膜细胞会异常增生， 导致系膜基质增多，系膜细胞和系膜 基质的比例失调。
晚期
肾小球系膜细胞和系膜基质重度增 生，肾小球基底膜电子密度增高的 沉积物融合成片状，导致肾小球硬 化。
ห้องสมุดไป่ตู้
病理与临床联系
蛋白尿
IGA肾病患者尿中蛋白质含量增 多，表现为持续性蛋白尿。
血尿
部分IGA肾病患者会出现血尿， 多为肉眼血尿或镜下血尿。
高血压
部分IGA肾病患者会出现高血压 ，与肾脏病变导致的水盐代谢 失衡有关。
IGA肾病可分为单纯型和复杂型两类 ，其中复杂型包括局灶节段性病变、 毛细血管内增生性病变、系膜增生性 病变及新月体病变等。
发病机制
病因
IGA肾病的病因尚不完全清楚，可能与免疫、遗传、环境等因素有关。
发病过程
IGA肾病的发生和发展过程中，肾小球系膜细胞和系膜基质的结构和功能发生异 常，导致IgA沉积在肾小球系膜区，引发炎症反应和组织损伤。
IGA肾病医学课件
汇报人：
202X-01-04
• IGA肾病概述 • IGA肾病病理学 • IGA肾病诊断与鉴别诊断 • IGA肾病治疗 • IGA肾病预防与预后
01 IGA肾病概述
定义与分类
定义
IGA肾病是一种以IgA沉积在肾小球 系膜区为主要特征的肾小球疾病，是 原发性肾小球疾病中最常见的病理类 型之一。
临床表现
症状
IGA肾病患者可出现血尿、蛋白 尿、水肿、高血压等症状，其中 血尿是最常见的临床表现。
病程
IGA肾病病程较长，进展缓慢， 部分患者可自行缓解，但也有部 分患者可逐渐发展为慢性肾衰竭 。
02 IGA肾病病理学
病理变化
系膜细胞增生
内皮细胞损伤
IGA肾病时，系膜细胞会异常增生， 导致系膜基质增多，系膜细胞和系膜 基质的比例失调。
晚期
肾小球系膜细胞和系膜基质重度增 生，肾小球基底膜电子密度增高的 沉积物融合成片状，导致肾小球硬 化。
ห้องสมุดไป่ตู้
病理与临床联系
蛋白尿
IGA肾病患者尿中蛋白质含量增 多，表现为持续性蛋白尿。
血尿
部分IGA肾病患者会出现血尿， 多为肉眼血尿或镜下血尿。
高血压
部分IGA肾病患者会出现高血压 ，与肾脏病变导致的水盐代谢 失衡有关。
IgA肾病ppt课件
尿痛有时很显著
另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，常在体检时偶然发生，
呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿，其中少数患者病程中
可有间发性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见
病理类型
I％患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度
好发于青少年
男性多见
起病前多有感染，常见的为上呼吸道感染(咽炎、扁桃体炎)，其次为消化
道、肺部和泌尿道感染。典型患者常在上呼吸道感染后(24—72小时，偶可更
短)出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作后，尿红细胞可
消失，也可转为镜下血尿。肉眼血尿有反复发作特点
肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等
相差显微镜显示变形红细胞为主，提示肾小球源性血 尿，但有时可见到混合性血尿。尿蛋白可阴性，少数 患者呈大量蛋白尿(＞3．5g／d)
血IgA早期可有增高
IgA 肾 病--诊断与鉴别诊断
本病诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾 小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白 呈颗粒样沉积
IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎， 病变程度可轻重不一
此外，可呈现轻微病变性肾小球肾炎、局灶增生性 肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜 毛细血管性肾小球肾炎、新月体肾小球肾炎、局灶 性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多 种类型
IgA 肾 病--临床表现
可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿
浮肿等急性肾炎综合征表现
10%--20%呈现肾病综合症
少数IgA肾病患者可合并ARF，多可逆
iga肾病PPT演示课件
03
病因与发病机制
病因
01
02
03
免疫异常
IgA肾病患者体内存在异 常的免疫系统反应，导致 IgA免疫复合物在肾脏沉 积，引发肾脏损伤。
遗传因素
IgA肾病具有一定的家族 聚集性，遗传因素在疾病 的发生中起重要作用。
感染因素
某些感染如上呼吸道感染 、胃肠道感染等可诱发或 加重IgA肾病。
发病机制
开发更有效的治疗药物
目前针对IgA肾病的治疗药物虽然有一定疗效，但仍存在 诸多不足，如副作用大、疗效不稳定等，因此需要继续开 发更有效、更安全的治疗药物。
加强多学科合作
IgA肾病的研究和治疗涉及多个学科领域，因此需要加强 多学科之间的合作和交流，共同推动IgA肾病研究和治疗 的发展。
THANKS
感谢观看
发病率和流行趋势
发病率
IgA肾病的发病率因地区和种族差异而异，亚洲地区的发病率较高。
流行趋势
近年来，随着诊断技术的提高和人们对健康的关注度增加，IgA肾病的检出率有 所上升。同时，IgA肾病也呈现出年轻化趋势，越来越多的年轻人被诊断为该病 。
02
症状与诊断
症状
血尿
IgA肾病患者常出现血尿，可表 现为镜下血尿或肉眼血尿。血 尿的程度和持续时间因个体差 异而异。
蛋白尿
部分患者可出现蛋白尿，表现 为尿中泡沫增多，长时间不消 散。
水肿
部分患者可出现水肿，尤其是 眼睑、面部和双下肢等部位。 水肿程度可轻可重，与病情严 重程度相关。
高血压
部分患者可出现高血压，表现 为头痛、头晕、心悸等症状。 高血压可加重肾脏负担，加速
肾功能恶化。
诊断方法和标准
尿液检查
通过尿液检查可发现血尿 、蛋白尿等异常表现，为 IgA肾病的初步诊断提供 依据。
IgA肾病PPT课件(文库推荐)
持续重度高血压 GFR＜60ml/(min·1.73m2) 病理检查严重的肾血管或间质病变
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
肾脏存活率 10年 80-85% 20年 65%
个体差异较大 23%临床缓解
预后指标 尿蛋白 肾功能 病理改变 高血压
不良指标 症状 持续难以控制的高血压和蛋白尿
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
确诊关键 肾组织病理 免疫病理
病理特点 多种多样 多数病理类型
常见7种
肾小球轻微病变、系膜增生性病变 局灶节段性病变、新月体性病变 毛细血管内增生性病变 系膜毛细血管性病变 硬化性病变
病理评价系统
★Lee SMK分级系统（1982年）
改良Meadow组织学分级系统 系膜增生程度、球性硬化、毛细血管 外增生、小管间质病变，分5级
病理指标
系膜细胞增多
节段肾小球硬化 毛细血管内皮细胞增多 小管萎缩/间质纤维化
定义
＜4个系膜细胞/系膜区=0 4-5个系膜细胞/系膜区=1 6-7个系膜细胞/系膜区=2 ＞8个系膜细胞/系膜区=3
系膜细胞增多评分指的是对所有肾小 球的平均分
任何毛细血管袢的硬化，但不涉及整 个小球或存在粘连
肾小球毛细血管腔内皮细胞数增多， 并导致管腔狭窄
发作性肉眼血尿 持续数小时或数日 无痛性
高血压
20%-50% 与病程进展相关
肾病综合征
急性肾衰竭
较少 急进性肾炎综合征 急性肾炎综合征
家族性IgA肾病 同一家系 ≥2个血缘关 系家庭成员
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实验室检查 诊断与
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
肾脏存活率 10年 80-85% 20年 65%
个体差异较大 23%临床缓解
预后指标 尿蛋白 肾功能 病理改变 高血压
不良指标 症状 持续难以控制的高血压和蛋白尿
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
确诊关键 肾组织病理 免疫病理
病理特点 多种多样 多数病理类型
常见7种
肾小球轻微病变、系膜增生性病变 局灶节段性病变、新月体性病变 毛细血管内增生性病变 系膜毛细血管性病变 硬化性病变
病理评价系统
★Lee SMK分级系统（1982年）
改良Meadow组织学分级系统 系膜增生程度、球性硬化、毛细血管 外增生、小管间质病变，分5级
病理指标
系膜细胞增多
节段肾小球硬化 毛细血管内皮细胞增多 小管萎缩/间质纤维化
定义
＜4个系膜细胞/系膜区=0 4-5个系膜细胞/系膜区=1 6-7个系膜细胞/系膜区=2 ＞8个系膜细胞/系膜区=3
系膜细胞增多评分指的是对所有肾小 球的平均分
任何毛细血管袢的硬化，但不涉及整 个小球或存在粘连
肾小球毛细血管腔内皮细胞数增多， 并导致管腔狭窄
发作性肉眼血尿 持续数小时或数日 无痛性
高血压
20%-50% 与病程进展相关
肾病综合征
急性肾衰竭
较少 急进性肾炎综合征 急性肾炎综合征
家族性IgA肾病 同一家系 ≥2个血缘关 系家庭成员
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实验室检查 诊断与
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
y
18
水肿
肾病性水肿 肾炎性水肿
y
19
高血压
早期高血压者少: 5-10% 随病程进展高血压者越来越多 40岁后30-40%病人有高血压 恶性高血压少见
y
20
肾功能不全
急性肾衰竭
II 型新月体肾炎 合并急性肾小管坏死 合并急性间质性肾炎 肾前性 肾后性
每年有1-2%进入ESRD
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
y
8
肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
有少部分粘膜分泌的IgA2 IgA肾病病人血清IgA升高
由多聚IgA1升高引起 肾脏沉积的IgA是IgA1多聚体(pIgA1)
在肾小球系膜IgA沉积区发现J链沉积
大多数研究显示糖基化异常的多聚IgA1（pIgA1） 的产生可能是IgA肾病发病中的关键环节。
可伴尿路烧灼感 非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼 腰腹痛 儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能） 伴蛋白尿
30-40%镜下血尿
伴或不伴蛋白尿 间断肉眼血尿
部分病人没有血尿？
y
17
蛋白尿
小于1.0g/d: 最多 小于3.5g/d: 70%左右 肾病综合征范围蛋白尿: 17%左右 肾病综合征: 14%左右
肾小球
系膜细胞和基质增生<50% 新月体、球囊粘连
肾间质和血管
无病变
y
29
病理分型
Ⅳ型 弥漫增生性肾小 球病变
肾小球
系膜细胞和基质弥漫增生>50%，病变可 呈节段性或球形
新月体、球囊粘连
肾间质和血管
无病变
y
30
病理分型
Ⅴ型 晚期慢性肾小球 病变
肾小球
严重系膜细胞和基质增生 >40%硬化
系膜区 基底膜
y
26
病理分型
Ⅰ型 轻微病变
肾小球
轻度系膜细胞和基质增生 无硬化、新月体、球囊粘连
肾间质和血管
无病变
y
27
病理分型
Ⅱ型 局灶节段性肾小
肾小球
球硬化样病变
系膜细胞轻度增生
局灶节段性肾小球硬化样病变
无新月体
肾间质和血管
无病变
y
28
病理分型
Ⅲ型 局灶增生性肾小 球病变
y
21
化验检查
尿检 OB/PRO 镜检 变形红细胞 肾功能检查 30-50%病人血清IgA升高 IgA-纤维粘连蛋白复合物(+) IgA1多聚体 部分病人出现自身抗体
系膜细胞膜抗原; 单链DNA; IgA-ANCA 内皮细胞; 心磷脂; IgA-RF
食物抗体和病原抗体
y
22
皮肤病理检查
y
13
IgA 肾病的临床表现
前驱感染 血尿
蛋白尿 水肿
肾功能不全
y
14
前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
y
15
IgA肾病的临床表现
急性肾炎综合征 肾病综合征 慢性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎
临床表现多样
y
16
血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
肾脏病变轻微的大量蛋白尿
治疗要个体化，临床病理相结合
y 以上观点不必100%依从
43
IgA 肾病的总体预后估计
20年随诊，病人逐步进入ESRD
5年：5-15% 10年：10-20% 15年：15-30% 20年：20-50%
透析病人中IgA肾病占10-20%
y
44
The kidney, seventh edition ,Brenner, 2004
y
38
控制血压
血压控制标准
尿蛋白<1/d：130/80 尿蛋白>1g/d：125/75
ACEI的潜在好处
减少尿蛋白 减轻系膜基质增生 抑制炎症
y
39
急性病变的治疗
抗生素 冲击治疗 血浆置换
y
40
3
IgA肾病的发病概况
IgA肾病人群发病率估计 25-50/100,000
尸解报告(新加坡) 2-5%
IgA肾病 在世界各国发病率不同的原因
1. 肾活检指征
2. 免疫荧光技术
3. 地域 ？
4. 种族 ？
y
4
IgA 肾病的病因及发病机制
y
5
IgA肾病是一种免疫复合物病
肾小球系膜区IgA和C3沉积 肾小球系膜区电子致密物沉积
IgA肾病患者IgA1分子序列无异常
y
10
病因和发病机制
黏膜免疫缺陷 → 骨髓生成pIgA1↑
IgA1分子及受体
肾小球IgA1沉积
IL-6 PDGF TGF-b1 ……
细胞／生长因子
系膜细胞增殖 细胞外基质聚集
肾小球硬化 肾小管萎缩 间质纤维化
y
11
IgA肾病的遗传问题
IgAN是一个多基因、多因素复杂性状疾病 遗传因素可能在IgAN易感性和病变发展过程的各个 环节中都起到重要作用
肾间质和血管
间质细胞浸润和纤维化 小管萎缩 肾内小动脉明显增生
y
31
IgA 肾病的诊断及鉴别诊断
y
32
确诊必须依靠免疫病理结果
诊断
IgA肾病的临床病理特点
• 潜伏期短
• 30-50%病人血清IgA升高
• 混合性红细胞尿
• 腰痛多见
• 临床表现多样
• 病理表现多样
–以IgA沉积为主
–多种病变并存
IgA肾病
y
1
IgA肾病
概述 病因及发病机制 临床表现 实验室检查
病理表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预后
y
2
IgA 肾病的定义及概述
1968年由Berger首先描述
IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区 沉积（免疫病理）
IgA肾病是一组临床、病理表现多样 原发性肾小球疾病
y
----家族聚集性IgAN
y
12
其它
小于30%病人有以下抗原的自身抗体
系膜细胞膜抗原; 单链DNA 内皮细胞; 心磷脂
少部分病人有IgA-ANCA
不是针对MPO 或 PR3
部分病人有IgA-纤维粘连蛋白复合物
纤维粘连蛋白可以和胶原结合
50%病人有IgA-RF
改变抗原-抗体复合物的溶解性能
y
9
IgA肾病患者IgA1特性
正常IgA1的代谢
IgA1重链有含5个丝氨酸残基的铰链区 N-乙酰半乳糖与这些残基连接 N-乙酰半乳糖与肝脏ASGPR受体结合
肝脏摄取清除IgA1
IgA肾病患者丝氨酸残基半乳糖化障碍
证据: B细胞内半乳糖转移酶活性下降 后果: 肝脏清除IgA减少
IgA容易和肾脏结合
37
IgA肾病治疗指南—The Kidney
IgA 肾病患者，尤其存在高血压或蛋白尿患者， 治疗应首选ACEI/ARB。
持续大量蛋白尿伴镜下血尿的患者应给予甲强 龙/隔月一次和强的松/隔日一次的干预治疗
进展性肾功能不全的患者，可考虑强的松联合 CTX继而阿AZA的治疗
具有预后不良指征的患者应服用大剂量鱼油 （omega-3 fatty acid）
免疫荧光：以IgA为主 电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
y24免疫荧光检查来自肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
沉积物为IgA1多聚体
可伴少量IgG、IgM沉积
可伴纤维蛋白沉积: 常有 新月体
可伴毛细血管襻沉积: 病 情较重
y
25
电子显微镜检查
巨块状电子致密物
预防感染 抗生素 扁桃体切除
控制血压 ACEI/ARB应用 减少尿蛋白 激素和细胞毒药物 其他 鱼油
y
36
IgA肾病治疗指南日本肾脏病协会
预后较好和预后相对较好组
生活注意 定期随诊
预后相对较差和预后较差组
饮食治疗 肾上腺皮质激素？ 抗凝治疗？ 抗血小板 抗高血压
y
皮下和肌肉血管壁IgA和C3沉积 血清中检测到IgA型免疫复合物
IgA肾病可复发于移植肾
y
6
抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易 沉积于肾脏
y
7
抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
激素的使用问题
肾脏病变轻微，大量蛋白尿
使用激素可以减少尿蛋白，稳定肾功能
肾脏病变轻微，中等量蛋白尿
使用激素可以延缓肾功能进展
肾脏呈慢性病变
使用激素无效
y
41
小结
y
42
IgA肾病的治疗总结
根据临床表现的治疗方案
隐匿性肾炎
慢性肾炎
根据病理的治疗方案
肾小球纤维素样坏死
较多的新鲜新月体
IgA沿毛细血管沉积
敏感性: 75% 特异性: 88% 常伴C3沉积 如果有其它成分沉积, 应当怀疑其它疾病
y
23
IgA肾病的病理表现
光学显微镜：最多见是系膜增生性病变
其它可见 轻微病变；局灶增生性 膜增殖性改变；毛细血管内增生 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 增生硬化性病变
y
33
鉴别诊断
和其它原因血尿鉴别
链球菌感染后急性肾炎
薄基底膜肾病
Alport Syndrome
与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
强直性脊柱炎
酒精性肝硬化
狼疮性肾炎