IgA肾病
iga肾病的诊断标准
iga肾病的诊断标准
IgA肾病是一种以IgA免疫复合物在肾小球沉积引起的肾小球肾病。
它是世界上最常见的原发性肾小球疾病之一，特别是在亚洲人群中更为常见。
确立IgA肾病的诊断需要综合临床表现、病理检查和实验室结果。
以下是IgA肾病的诊断标准：
1. 临床表现：患者常常呈现为血尿，可以是间断性的或持续性的，有时可以伴有腹痛、蛋白尿、高血压等症状。
2. 病理检查：肾脏活检是确诊IgA肾病的关键步骤。
病理组织学上可见到IgA免疫复合物在肾小球毛细血管壁沉积，同时伴有肾小球增大、肾小球内基底膜增厚等特征。
3. 免疫组化检查：通过免疫组化检查可以确认IgA免疫复合物的沉积。
免疫荧光染色可显示IgA的沉积情况，通常表现为颗粒状沉积在肾小球毛细血管壁上。
4. 实验室检查：患者的血清IgA水平升高是IgA肾病的一项重要指标。
此外，还需要检查肾功能、尿常规、24小时尿蛋白定量等指标来评估病情。
需要注意的是，IgA肾病的诊断需要排除其他引起类似症状的慢性肾小球肾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病肾病等。
因此，在诊断IgA肾病时，医生需要综合考虑病史、临床表现和实验室检查结果。
总之，确诊IgA肾病需要综合临床表现、病理检查和实验室结果。
早期诊断和治疗对于预防疾病进展和保护肾功能至关重要。
因此，患者若出现血尿等相关症状，应及早就医并进行相关检查以确保早期诊断和干预。
IgA肾病
【治疗】
● 本病的临床表现、病理改变和预后差异较大，治疗需根据不同的临床表现、 病理类型等综合制订合理的治疗方案◇
●1．单纯镜下血尿 此类病人一般预后较好，大多数病人肾功能可长期维 持在正常范围，一般无特殊治疗，但需要定期监测尿蛋白和肾功能。但需 注意避免过度劳累、预防感染和避免使用肾毒性药物。
【治疗】
●6．高血压 控制血压可保护肾功能，延缓慢性肾脏疾病的进展。 临床研究表明， ACEI 或 ARB 可良好地控制 IgA 肾病病人的血 压，减少蛋白尿。
● 7．慢性肾衰竭 参见本篇第十章慢性肾衰竭章节。
【治疗】
●8．其他 若 IgA 肾病病人的诱因同某些食品引起的黏膜免疫反应有关， 则应避免这些食物的摄入。有学者认为富含 w -3多聚不饱和脂肪酸的鱼油 对 IgA 肾病有益，但其确切疗效还有待进一步的大规模多中心临床研究证 实。病情较轻的 IgA 肾病病人一般可耐受妊娠，但若合并持续的重度高血 压、肾小球滤过率＜60mI/ min 或肾组织病理检查严重的肾血管或间质病 变者，则不宜妊娠。
【临床表现】
●IgA 肾病起病隐匿，常表现为无症状性血尿，伴或不伴蛋白尿， 往往体检时发现。有些病人起病前数小时或数日内有上呼吸道或 消化道感染等前驱症状，主要表现为发作性的肉眼血尿，可持续 数小时或数日，肉眼血尿常为无痛性，可伴蛋白尿，多见于儿童 和年轻人。全身症状轻重不一，可表现为全身不适、乏力和肌肉 疼痛等。
【诊断与鉴别诊断】
● 年轻病人出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血 尿，临床上应考虑 IgA 肾病的可能。本病的确诊有赖于肾活检免疫病理检 查。 IgA 肾病主要应与下列疾病相鉴别：
iga肾病治疗方案
iga肾病治疗方案IGA肾病，又称为IgA肾病、Berger病或免疫球蛋白A肾病，是一种以免疫球蛋白A（IgA）在肾小球沉积导致的肾脏疾病。
目前尚无特效治疗方法，但可以通过以下综合治疗方案来控制病情和保护肾脏功能。
1. 对症支持治疗：包括休息、补充营养、控制水盐摄入、防止尿路感染等。
病情较轻时可以适当监测病情变化，避免过度治疗。
2. 控制高血压：高血压是IGA肾病最常见的并发症之一，应积极控制血压。
常用的药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体阻滞剂（ARB），可降低血压、减少蛋白尿和延缓肾脏功能损害。
3. 控制蛋白尿：蛋白尿是IGA肾病的主要表现之一，长期大量蛋白尿可导致肾脏损害加重。
控制蛋白尿的方法包括限制蛋白摄入、合理用药（ACEI、ARB等）、控制高血压等。
对于顽固性蛋白尿，可考虑使用免疫抑制剂（如泼尼松、环磷酰胺等）。
4. 抗凝治疗：IGA肾病患者常伴有血小板增多和血液高凝状态，容易发生血栓形成。
抗凝治疗有助于预防肾脏血栓的形成，常用的抗凝药物有低分子肝素、华法林等。
5. 免疫调节治疗：由于IGA肾病本质上是一种免疫相关性疾病，因此免疫调节治疗在其中具有一定的作用。
糖皮质激素（如泼尼松）是最常用的免疫调节药物，可以减少肾小球内炎症反应，控制病情进展。
在某些情况下，免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）也可考虑使用。
总之，IGA肾病治疗的关键是综合治疗，包括对症支持治疗、控制高血压和蛋白尿、抗凝治疗以及免疫调节治疗等。
此外，定期复查肾功能、尿常规、血常规等指标，并根据病情的变化调整治疗方案，以达到尽可能保护肾脏功能的目的。
不同的患者病情不同，治疗方案需个体化，最好在专业医生指导下进行治疗。
iga肾病病理分类标准
IgA肾病病理分类标准
原发性IgA肾病（IgA Nephropathy）的病理分类标准通常基于肾脏组织学检查的结果。
以下是几种常见的病理分类方法：
1. Lee分级：这种分级方法将IgA肾病的病变程度划分为四级，从轻微到严重。
轻度病变对应的是Lee分级的I 级，中度病变对应的是II级，重度病变对应的是III级，而极度严重的病变则对应IV级。
2. Haas分型：这种分型方法将IgA肾病的病变特点分为五类：肾小球内IgA沉积、肾小球毛细血管壁增厚、肾小球系膜细胞增生、肾小球基底膜增厚以及肾小管病变。
每一类都有特定的评分系统，用以评估病变的严重程度。
3. Katafuchi积分法：这种方法更为复杂，它将IgA肾病的病变程度划分为多个亚型，每个亚型都有自己的评分系统。
这种方法可以更准确地反映IgA肾病的病变特点和发展趋势。
4. WHO分级：世界卫生组织（WHO）将IgA肾病定义为一种肾脏疾病，并将其分为四个等级，从无症状性蛋白尿（I级）到肾功能衰竭（IV级）。
这种分级方法主要用于评估IgA肾病的临床严重程度。
5. 牛津分型法：这种分型方法基于肾脏组织学的结
果，将IgA肾病分为五种类型：系膜IgA肾病（MGN）、局灶节段性IgA肾病、弥漫性IgA肾病、肾小球IgA肾病和肾小管间质性IgA肾病。
每种类型都有其特定的临床表现和预后。
请注意，以上分类方法仅供参考，实际的病理分类可能会因不同的研究目的和标准而有所差异。
在评估IgA肾病的病理特征时，通常需要综合考虑多种因素，包括临床表现、实验室检查结果以及组织学检查结果。
IgA肾病
IgA肾病一、定义IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA 沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病重要的病因之一。
二、病因及发病机制IgA是人体中量最多的免疫球蛋白之一，主要负责粘膜免疫，在抗原的刺激下，粘膜相关淋巴组织中的浆细胞产生多聚体IgA（pIgA），不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与IgA肾病发病有关。
目前研究证实IgA 肾病属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系：IgA肾病患者肾小球系膜区沉积的IgA主要为pIgA1，表明了IgA 免疫系统导致了pIgA1 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系：IgA肾病患者粘膜浆细胞数目正常，甚至减少,而骨髓中分泌pIgA1的浆细胞数增加，而此时粘膜组织抗体水平仍正常，且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。
3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。
三、临床表现IgA肾病可以发生在不同年龄阶段，但以青壮年为主，亚洲人群中男女比例约为1:1，起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染，但临床表现多种多样，缺乏特征性，可分为以下几种：1.肉眼血尿（30-50%）1）上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎）后（24~72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。
2）多无伴随症状，少数有排尿不适，血尿发作期间可伴有腰痛。
3）肉眼血尿儿童和青少年较成人多见。
4）与疾病严重程度无关，反复肉眼血尿的患者其预后较好，一次孤立性肉眼血尿发作的患者可合并肾病综合征及高血压。
IgA肾病的科普知识
什么是IgA肾病？
病因
IgA肾病的确切病因尚不明确，但与遗传、感染和 免疫系统异常有关。
研究表明，某些病毒或细菌感染可能诱发疾病的 发展。
什么是IgA肾病？
流行病学
IgA肾病在全球范围内广泛分布，但在亚洲国家的 发病率相对较高。
男性患者的比例高于女性。
IgA肾病的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是IgA肾病？ 2. IgA肾病的症状有哪些？ 3. 如何诊断IgA肾病？ 4. IgA肾病的治疗方法是什么？ 5. IgA肾病的预后如何？
什么是IgA肾病？
什么是IgA肾病？
定义
IgA肾病，又称为Berger病，是一种以IgA免疫复合 物沉积在肾小球为特征的肾脏疾病。
建议患者保持健康的饮食、控制血压和体重。
适当的锻炼有助于改善整体健康。
IgA肾病的治疗方法是什么？ 定期随访
患者需要定期随访以评估病情并调整治疗方案。
早期干预可以有效延缓肾功能的进展。
IgA肾病的预后如何？
IgA肾病的预后如何？
预后因素
预后与疾病的早期发现、治疗及时性及个体差异 有关。
大多数患者在早期阶段病情稳定，长期预后良好 。
如何诊断IgA肾病？
肾活检
在某些情况下，可能需要进行肾活检以确诊。
活检结果可以明确IgA沉积的程度和位置。
IgA肾病的治疗方法是什么？
IgA肾病的治疗方法是什么？ 药物治疗
常用的药物包括ACE抑制剂、ARB以及免疫抑制剂 。
治疗方案应根据患者的具体情况制定。
IgA肾病的治疗方法是什么？ 生活方式调整
IgA肾病的症状有哪些？
iga肾病分型诊断标准
iga肾病分型诊断标准
iga即IgA，指免疫球蛋白A，是血清重要的免疫物质，英文字母为ImmunoglobulinA。
可以从分型、分布、功能等方面进一步了解。
IgA肾病只有病理分级。
通常采用Lee氏分级和Haas氏分级，均根据肾小球病变及肾小管间质病变的严重程度，由轻到重分为5级。
Lee氏分级：
2级肾小球轻微病变或肾小球局灶系膜增殖和硬化，均无肾小管间质病变；
3级弥漫肾小球系膜增殖，偶见小新月体和粘连，肾小管和肾间质出现局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩；
4级重度弥漫肾小球系膜增殖，部分或全部肾小球硬化，可见新月体(<45%)，小管萎缩，间质炎症浸润和纤维化；
5级病变性质类似4级，但更严重，肾小球新月体形成>45%，小管间质病变也更严重。
Haas氏分级：
1级仅见肾小球系膜区轻微系膜细胞增生，无节段性或球性硬化，无坏死，无新月体；
2级与原发性局灶性节段性肾小球硬化症相似，伴轻度系膜细胞增生，无新月体或坏死；
3级不足50%的肾小球出现细胞增生，增生的细胞可以只限于系
膜细胞，也可伴内皮细胞增生，以节段性分布为主，可有少数新月体；
4级超过50%的肾小球出现细胞增生，增生细胞常为系膜细胞中度以上的增生，也可伴内皮细胞增生，多数弥漫性增生，部分节段性增生，可有新月体或坏死；
5级40%以上的肾小球呈现球性硬化，表现上述各种肾小球病变，常见肾皮质>40%的肾小管萎缩或肾小管数减少。
IgA肾病的诊断与治疗【54页】
❖ IgA肾病也可表现为持续性大量蛋白尿（尿蛋 白≥3.5g/24h），甚至肾病综合征。如果大量 蛋白尿的IgA肾病合并明显血尿、高血压、肾 功能减退，提示病情易进展。如果肾功能快 速进行性恶化，同时合并明显血尿和大量蛋 白尿，则要考虑细胞性新月体形成和毛细血 管袢坏死，应争取尽快行肾活检已明确诊断 。
❖ ②典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿； ❖ ③血清IgA增高。
2、IgA肾病的病理诊断
❖ ①光镜所见：肾小球系膜病变是IgA肾病基本 的组织学改变，表现为系膜增生和系膜基质 增多。典型的IgA肾病PAS染色时可见系膜 区、旁系膜区圆拱状的深染物质。Masson 三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。IgA 肾病的组织学改变多种多样，从肾小球基本 正常，到弥漫系膜增生性病变、新月体形成 以及局灶、节段硬化性病变。病变类型与疾 病的临床表现、病程有一定关系。
❖ （1）外感毒邪：IgAN血尿常继发于风热毒 邪所引起的咽喉肿痛，皮肤疮疡等症之后， 此为感受风热邪毒或热蕴日久蓄结，热毒循 经下侵于肾，损伤脉络；
❖ （2）药源性：长期大量应用抗生素，滥用肾 上腺皮质激素、细胞毒类药物等而致机体阴 阳失调，水火失济而内蕴邪热瘀毒，灼伤脉 络、迫血下溢发为血尿。血本阴精，长期血 尿耗伤气阴，反之更加重邪热耗气伤阴又可 致气虚，以至血尿不止，缠绵难愈。
张琪教授辨治IgA肾病的经验
❖ 张老认为IgA肾病属于本虚标实的病症，肝肾 阴虚或气阴两虚是其本，为导致IgA肾病发病 的内在因素；邪热瘀毒其标，是促发IgA肾病 产生的外在原因，内外合邪为本病的病因所 在。
1、肾阴虚是IgA肾病血尿发病及病机演变
的关键环节
❖ 张老认为IgA肾病血尿的发病及其病理机转的 内在原因为肾阴亏虚，阴虚内热则血被迫而 离经外溢。阴精亏虚，脏腑不荣，外受客邪 为外在因素，外邪入侵与虚热同气相求、相 互助长，使热邪炽盛，循经伤及肾络出现血 尿。素体阴虚，肾阴不足，水不涵木，易出 现肝肾阴虚征象，阴精耗损久必伤气，进而 形成气阴两虚之候，临床上肝肾阴虚及气阴 两虚证候是IgA肾病血尿出现最为普遍的证候 。
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IgA1分子异常糖基化主要通过以下几种途 径导致IgA1分子的沉积及其对肾小球的损 伤:
③IgA1分子Fc段的CH2结构域为Fca受体(FcaR)
结合位点,而IgA1分子的O连接糖基也与该区域 相邻并参与了该区与其Fca受体的相互作用,可 能这些糖基也是识别基序中的一部分,或者必 须由它们参与形成一种分子构型才能使IgA1分 子被其相应的配体识别与结合。 ④肝细胞表面存在脱唾液酸糖蛋白受体,该受 体为一种植物凝集素,能特异性识别并结合O连 接糖末端的半乳糖基，从而清除循环中的IgA1 分子,该途径是一种主要的清除循环中IgA1分 子的机制。
IgA1分子异常糖基化主要通过以下几种途 径导致IgA1分子的沉积及其对肾小球的损 伤:
⑤IgA1分子的补体结合位点还未被确定,但在
IgA肾病中发现Ｃ3和备解素在肾小球沉积,而 无Ｃ4的沉积。正常IgA1的补体激活活性很弱, 需要分子的化学变性,但含异常糖基化IgA1分 子的免疫复合物可通过替代途经激活补体。 ⑥沉积于肾小球的异常糖基化的IgA1可激活肾 小球系膜细胞,引起细胞液内钙离子浓度增加, 细胞收缩增生,释放多种介质包括各种细胞因 子,IL-6、PDGF、TNF-α 、TGF-β 。
二、流行病学:
IgA肾病的分布因地域不同差异很大。亚
洲最常见，在所有肾活检中占30－40％， 欧洲20％，北美10％。白人、黄种人的 发病率明显高于黑人。我国IgA肾病在肾 活检中占26－34％，显著高于欧美国家， 与日本、新加坡相近。在普通人群中预 测发病率为 25－50／100,000。但新加 坡尸检表明人群中约2-4.8％肾小球存在 IgA沉积。
黏膜免疫和骨髓免疫异常
免疫调节异常 单核吞噬系统清除IgA免疫复合物功能受损 IgA结构异常
IgA与系膜异常结合
系膜细胞的参与 细胞因子及炎症介质对肾小球的损害
肾小球血液动力学异常
遗传因素
不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后
发病或出现肉眼血尿，故以往强调粘膜免疫与 IgA肾病发病机制相关。沉积在肾小球中的IgA 已经公认为聚合IgA1(ｐIgA1),不含分泌片段， 并非粘膜分泌的IgA2。IgA从结构上可分为IgA1 和IgA2,每一种又可以分为单体型、双聚体型和 多聚体型,从来源上可分为血清型和分泌型。正 常人血清IgA由骨髓合成，主要是IgA1，且大 约90%以单体型存在；分泌型IgA由粘膜淋巴 细胞分泌，主要是IgA2，且80%以上为双聚体 或多聚体。
IgA肾病诊断及治疗对策
一、定义
IgA肾病为一免疫病理学诊断名称，是指一组
以 IgA为主、伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾 小球系膜区沉积为特征的肾小球性肾炎。其临 床特点为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可 伴有不同程度蛋白尿，部分病人出现严重的高 血压和慢性肾功能不全。 根据本病不同的临床表现，可分别归属于祖国 医学“尿血”、“腰痛”、“虚劳”等病证的 范畴。
IgA肾病的发病机制尚未完全清楚，与多
种因素有关，是多基因病。目前比较一 致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球 肾炎。
IgA肾病可能存在的免疫异常:
1.粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原
进入增多 2.机体对IgA及含IgA的循环免疫复合物 清除减少。 3.免疫调节异常 4.IgAN病人血清中的IgA1分子及沉积于 肾小球系膜区中的IgA1分子异常糖基化。
诊断和鉴别诊断：
出现系膜区IgA沉积的有关疾病除上述继发性IgA肾病
外，还有： ①结缔组织病：如类风湿性关节炎,SLE； ②肠道疾病：如溃疡性结肠炎； ③皮肤病：如疱疹性皮炎等； ④肿瘤：如非何杰金氏淋巴瘤； ⑤血液系统疾病：如周期性中性粒细胞减少症等； ⑥其他：特发性含铁血黄素沉积，结核病，腹膜后纤 维化，淀粉样变，重症肌无力，麻风，乙型肝炎病毒 感染及薄基底膜肾病等。
Lee I级，轻度系膜增宽伴细胞增生
Lee II 级，局灶系膜增生和节段硬化
细胞增生
Lee IV 级，肾小球硬化及新月体形成
Lee V V 级，纤维性新月体形成 Lee 级，纤维性新月体形成
六、临床特点
单纯性镜下血尿型（I-H) 1.反复发作性肉眼血尿型：以肉眼血尿为主要表现，病 1:尿 史中有2次以上血尿发作史，不伴有大量蛋白尿及高血 压。 2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿为突出症状，但病史 中仅有一次血尿发作。不伴有大量蛋白尿。 3.无症状性尿检异常型：表现为镜下血尿、蛋白尿、尿 蛋白<3.0g/24h，无明显低蛋白血症和高脂血症。 4.肾病综合征：具有肾病综合征的“三高一低”的典型 表现。 5.非肾病性大量蛋白尿，尿蛋白>3.5g/24h，但无明显水 肿。 6.高血压型：舒张压>90mmHg，或需长期服用降压药以控 制高血压。 IgA分ຫໍສະໝຸດ 具有典型的免疫球蛋白的“Y”字型结
构。在IgA1分子CH1和CH2之间有一个可转动的 铰链区,由2～5个链间二硫键,CH1尾部和CH2头 部的小段肽段构成,该区是IgA1分子O连接糖基 化的部位。 IgA1分子O连接糖基最基本的结构是N乙酰半 乳糖胺(ＧａｌＮＡｃ)以O连接方式与肽骨架 上的丝氨酸或苏氨酸残基相连。 蛋白质糖基化的方式有两种:N连接方式和O连 接方式。
七、实验室检查：
到目前为止无特异性实验检查 1.尿分析：大部分病例在肉眼血尿发作间歇期 可有持续性镜下血尿。除少数病例外，血尿为 肾小球性。IgA肾病之蛋白尿可为单纯肾小球 性，也可为肾小球、肾小管混合性的。有作者 认为当尿中出现小分子蛋白为特征的小管性蛋 白尿时，往往预示IgA肾病广泛累及小管间质， 预后不好。 2.血清学检查：半数IgA肾病患者血清IgA升高， 但非IgA肾病所特有。在紫癜性肾炎、肝脏疾 病时血清IgA也可升高。
2.机体对IgA及含IgA的循环免疫复合物清 除减少。
（1）在IgA的代谢和IgA1-IC的清除过程
中有两个主要受体参与: ①去唾液酸糖蛋白受体(ASGP-R),在肝细 胞上表达，通过识别铰链区的O糖链而与 IgA结合。 ② IgAFc受体(FcαR, CD89)
IgAFc受体(FcαR, CD89)
IV
局灶间质水肿、偶见细 浸润，罕见小管萎缩。 小管萎缩，间质浸润， 偶见间质泡沫细胞。
灶节段），偶见小新月体和粘连 重度弥漫增生和硬化，部分或 全部肾小球硬化，可见新月体 （小于45%） 病变性质类似Ⅳ级，但更严重， 肾小球新月体大于45%。
V
类似Ⅳ级病变但更严重。
免疫组化染色 IgA弥漫团块状系膜区沉积
1.粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原进 入增多
IgA 是外分泌液中最主要的免疫球蛋白，在肠
道、呼吸道等黏膜免疫中起重要作用。胃肠道、 呼吸道分泌的分泌型IgA 可阻断黏膜吸收抗原, 使IgA免疫复合物形成,而这些免疫复合物可刺 激局部的巨噬细胞产生氧自由基，以便杀伤细 菌，而胃肠道、呼吸道炎症可改变黏膜的通透 性,或引起黏膜局部屏障功能降低，从而增加 大分子物质的摄取、抗原的吸收，使更多的外 源性抗原进入血液循环，这可能是导致诱发 IgA 肾病的原因之一。
八、诊断和鉴别诊断：
诊断: 半数左右的IgA肾病患者呈发作性肉眼 和/或镜下血尿，半数左右血清IgA水平 升高。对有上述典型临床表现者应拟诊 为IgA肾病，并应及时行肾活检以明确诊 断。IgA肾病免疫病理学特异性表现为肾 小球系膜区有颗粒性IgA沉积。
诊断和鉴别诊断：
鉴别诊断 :
①急性链球菌感染后肾炎：此病在上呼吸道或皮肤 感染后有较长的潜伏期，8周后有自愈倾向。 ②非IgA系膜增生性肾炎：必须依靠病理检查鉴别。 ③泌尿系统感染：如IgA肾病患者有发热、腰痛和不 典型尿路刺激症状时，红细胞和轻度蛋白尿易被误诊 为泌尿系统感染，当抗感染无效、尿细菌培养阴性， 应考虑本病。确诊依靠肾活检。 ④继发性IgA肾病：结合临床和实验室检查结果可进 行鉴别。
CD89作为一种免疫球蛋白受体具有免疫清除功
能，CD89是针对分泌型和血清型IgA抗体Fc段 的受体，分子量范围在55～75kD，属免疫球蛋 白超家族成员，存在于中性粒细胞、单核细胞 等细胞的表面。现在已经明确，人类的CD89可 以与IgA1和IgA2的单体或双聚体结合,含IgA的 CIC清除依赖于：肝脏的去唾液酸糖蛋白受体 （ASGPR）；目前研究表明在IgAN中ASGPR受体 可能受损，IgA－FCaR表达下调，导致免疫复 合物清除减少。
3.免疫调节异常：
IgAN系膜区沉积的多为聚合PIgA1，是由
单体IgA1经J链连接形成的多聚IgA。IgA 肾病患者外周血及骨髓中分泌IgA的B细 胞数目增加，这些淋巴细胞自发地或在 受刺激后产生多聚IgA。
4.IgAN病人血清中的IgA1分子及沉积于肾 小球系膜区中的IgA1分子异常糖基化。
1.粘膜免疫系统对抗原清除减少，抗原进
入增多
引起IgA肾病的抗原尚未明确。可能包括食物
抗原,如大豆、大米蛋白，酪蛋白及麦胶蛋白， 细菌及病毒蛋白，如乙肝炎病毒等。 抗原的类型在决定肾脏损害的程度和病程方面 可能起重要作用。 间断外源细菌或病毒抗原可能对肾小球产生间 断损害，临床上预后较好。而持续存在的自身 抗原，可能会产生持续的损害，预后差。
2.机体对IgA及含IgA的循环免疫复合物清 除减少。
(2)在系膜细胞表面存在着一种特殊IgA
受体，通过与其受体结合IgA能直接沉积 于系膜细胞表面，导致系膜细胞损伤和 激活，同时系膜细胞能吸收和降解IgA。 IgA的Fc片段与系膜细胞结合后，能导致 核转录因子(NF-κ B)、c-jun、IL- 6、 IL-8、MCP-1和TNFα 的表达增加[7]，进 一步使系膜细胞损伤加重。因此系膜细 胞功能失常或超饱和，可能是导致IgAN 病理改变的基础。
五、IgAN的分级与病理：
级别
Ⅰ