出血性疾病概述Hemorrhagediseases
脑出血(cerebral hemorrhage)
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• • • • • •
3．脑动静脉畸形 因管壁发育异常，常较易出血。 4．其他病因 脑动脉炎、moyamoya病、血液病 发病机制 1. 高血压使脑小动脉形成微动脉瘤 2．高血压引起脑小动脉痉挛， 3．脑动脉的外膜及中层在结构上远较其他器官 的动脉薄弱 • 4．大脑中动脉与其所发生的深穿支一豆纹动脉 呈直角，后者又由动脉主干直接发出一个小分支， 所以豆纹动脉接受的压力高，且此处也是微动脉 瘤多发的部位。因此，当血压骤然升高时，此区 最易出血。
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• 由于出血的部位不同，临床表现各异， 现分述如下 • 1．壳核出血 最常见，壳核出血最常累 及内囊而出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏 盲，优势半球出血可有失语。 • 2．丘脑出血 对侧偏身感觉障碍，内囊后肢的视放射 受累时可引起对侧同向偏盲，优势半球 可发生失语，非优势半球损害可出现自 身疾病认识不能或对侧忽视。
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调整血压
• (1)血压紧急处理:急性脑出血时血压升高是 颅内压增高情况下保持正常脑血流量的脑 血管自动调节机制，应用降压药仍有争议， 降压可影响脑血流量，导致低灌注或脑梗 死，但持续高血压可使脑水肿恶化。血压 降至160/90mmHg水平，但须非常小心， 防止个体对降压药异常敏感。急性期后可 常规用药控制血压。
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鉴别诊断
• 突然发病、迅速陷入昏迷的脑出血患者须 与全身性中毒 (酒精、药物、一氧化碳)及代 谢性疾病 (糖尿病、低血糖· 肝性昏迷、尿毒 症)昏迷鉴别，病史、相关实验室检查和头 部CT检查可提供诊断线索。
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治疗
• 脑出血急性期治疗的主要原则是：防止再 出血、控制脑水肿、维持生命功能和防治 并发症。 • I· 内科治疗 患者卧床，保持安静。重症须 严密观察体温、脉搏、呼吸和血压等生命 体征，注意瞳孔和意识变化。保持呼吸 道 通畅，必要时吸氧，动脉血氧饱和度维持 在90%以上。加强护理，保持肢体功能位。 意识障碍或消化道出血者宜禁食24一48小 25 时，之后放置胃管。·
出血性脑卒中
小脑出血（cerebellar hemorrhage）：10% 脑室出血（cerebroventricular haemorrhage）：
clinical manifestation
青壮年多见 突然起病，可有剧烈运动等诱因，少数起病前有头痛、头晕、视
物模糊或长期间歇慢性头痛史 主要症状
突然发生的头部剧烈胀痛，位于前额、枕部或全头部，常伴有恶 心、喷射性呕吐，意识障碍
定位体征 脑膜刺激征(meningeal irritation) 眼底改变(subhyaloid retinal hemorrhagess) The classic presentation of subarachnoid hemorrhage is the sudden
病因
etiopathogenisis
颅内动脉瘤(cerebral arterial aneurysm)，好发 于30岁以上成年人，占50%~85% Occurs in adults over the age of 30,about 50%~85%
脑动静脉畸形(intracranial AVMs)，多见于青 少年和儿童
Subarachnoid hemorrhage, SAH—the primary subarachnoid hemorrhage .Many etiological factors make cerebral basal part ,cerebral and spinal cord surface blood vessels rupture . Following these ,blood enters subarachnoid space ,which is called SAH. In addition , succeeding SAH is that blood enters subarachnoid space which is caused by rupturing of blood vessel in cerebral parenchyma, epidural , infradura mater or ventricular hemorrhage.
出血性疾病
部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）
APTT延长
FVIII，FIX，FXI测定
PT延长 FVII测定
APTT，PT延长
FII，FV，FX 纤维蛋白原缺乏
FVIII FIX
正常
HA
HB FXI缺乏
凝血酶时间
正常 异常
FII，FV，FX 纤维蛋白原测定
正常 异常
异常纤维蛋白原血症
低纤维蛋白原血症
主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度 破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量 异常，导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和 促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
(1)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无 异常。
(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫病、
如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主， 则提示凝血因子缺乏。
此外，前二者往往于外伤后可即刻出血， 持续时间短；后者发生缓慢，持续时间 长。
血小板及血管性疾病与凝血性疾病出血的特点
临床特点
出血诱因 出血部位 深部血肿 皮下出血 关节血肿 性别
初期止血障碍性疾病 凝血异常致出血性疾病
自发较多或外伤 皮肤粘膜，内脏较少 少见 典型，小，多发 罕见 女性较多
2012版成人ITP诊治中国专家共 识解读---关于诊断
其诊断要点如下:1至少需要2次以上化验血小板计数减少,同时需 要做血涂片检查血细胞形态以排除假性血小板减少（血涂片可见 血小板聚集)、遗 传 性 血 小 板 减 少 （血 小 板 形 态 异 常)、TTP、DIC、白血病（血涂片可见幼稚细胞）或其他恶性肿瘤 相关的血小板减少等；2患者脾脏一般不增大，仅有不到3%的成人 ITP患者伴有轻度脾肿大，所以如果患者存在脾脏肿大需要排除脾 亢、淋巴细胞增殖性疾病、自身免疫性疾病等。3通过详细询问病 史、全面体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少 症，如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少)淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再 生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病 脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致 的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 4诊断ITP的特殊实验室检查：包括血小板抗体的检测和血小板生 成素（TPO）的检测，不作为诊断ITP的常规检测方法，一般在ITP 的诊断遇到困难，或用于一线及二线治疗失败的ITP患者进行诊断 再评估。
出血性疾病
1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。
查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
rrhage后缀医学单词
rrhage后缀医学单词rrhage后缀是医学术语中常见的词缀，它表示出血或流出的意思。
它通常与其他词根结合使用，以形成具体的医学术语。
本文将介绍一些常见使用rrhage后缀的医学单词及其含义。
1. Hemorrhage（出血）：Hemorrhage一词由hemo（血液）和rrhage（流出）组成，指的是血液大量流出的情况。
它可以用来描述内部或外部的出血，通常与损伤、创伤或疾病相关。
血液可以从血管破裂或机体组织受损引起的伤口流出。
2. Epistaxis（鼻出血）：Epistaxis由epi（上部）和staxis（流动）组成，指的是从鼻腔中的血管出血。
这种状况通常与鼻腔内血管破裂或损伤引起的出血有关。
鼻出血可能因为气候变化、过度用力、鼻腔感染或血液凝固功能障碍等原因而发生。
3. Hemoptysis（咳血）：Hemoptysis由hemo（血液）和ptysis（咳嗽）组成，指的是咳嗽时咳出带有血液的症状。
咳血通常与呼吸系统相关的疾病有关，如肺部感染、结核病、肺癌等。
它可能是肺部血管破裂或疼痛引起的结果。
4. Menorrhagia（月经过多）：Menorrhagia由meno（月经）和rrhage（流出）组成，指的是月经过多或时间长的情况。
通常来说，月经应该在正常的时间范围内进行，持续时间也应适度。
当月经血量异常增多，或经期超过平常的时间时，就可以被称为Menorrhagia。
5. Gastrointestinal hemorrhage（胃肠道出血）：Gastrointestinal hemorrhage表示消化道内的出血，主要发生在胃或肠道。
这种出血可以由多种原因引起，如溃疡、肿瘤、炎症性肠病等。
症状可能包括呕血、黑便等。
胃肠道出血需要及时治疗，以防止严重的血液损失和其他并发症的发生。
6. Retinal hemorrhage（视网膜出血）：Retinal hemorrhage表示视网膜内的出血，通常由视网膜的血管破裂或损伤引起。
脑出血
疾病名：脑出血英文名：cerebral hemorrhage缩写：别名：brain hemorrhage；encephalorrhagia；hematencephalon；大脑出血；高血压性脑出血；脑溢血ICD号：I61.9分类：神经内科概述：脑出血(cerebral hemorrhage)又称脑溢血，是指非外伤性脑实质内的自发性出血，病因多样，绝大多数是高血压小动脉硬化的血管破裂引起，故有人也称高血压性脑出血。
脑出血与高血压病的密切关系在于：高血压患者约有1/3的机会发生脑出血，而约95%的脑出血患者有高血压。
脑出血是中老年人常见的急性脑血管病，病死率和致残率都很高，是我国脑血管病中死亡率最高的临床类型。
脑出血占所有脑血管病的40%～50%。
脑出血80%发生在大脑半球，20%发生于脑叶、脑干、小脑和脑室。
流行病学：我国1986～1990年大规模人群调查显示，脑卒中发病率为109.7/10万～217/10万，患病率为719/10万～745.6/10万，死亡率为116/10万～141.8/10万。
男性发病率高于女性，男∶女为1.3∶1～1.7∶1。
脑卒中发病率、患病率和死亡率随年龄增加，45岁后均呈明显增加，65岁以上人群增加最明显，75岁以上者发病率是45～54岁组的5～8倍。
存活者中50%～70%病人遗留瘫痪、失语等严重残疾，给社会和家庭带来沉重的负担。
1990年国内进行的580多万人口全国性流行病学调查(张葆樽等)显示，我国重症脑血管病的人口标化发病率为115.61/10万，患病率为256.94/10万，死亡率为81.33/10万，我国每年新发生脑卒中病人近150万人，年死亡数近100万人。
脑卒中发病与环境因素、饮食习惯和气候(纬度)等因素有关，我国脑卒中发病率总体分布呈现北方地区高于南方地区，东部沿海高于西部高原的特征。
脑出血(cerebral hemorrhage)占全部脑卒中的10%～30%。
出血性脑卒中
心理支持
蛛网膜下腔出血的护理
【健康指导】 休息与运动 情绪管理 良好的生活习惯 按时服药 定期复查
头痛的护理：当疼痛突然加剧时需警惕颅内高压与脑疝。
自理缺陷的护理：加强生活及基础护理
体位与休息：绝对卧床休息4-6周，床头抬高15-30°，以利颅内静 脉回流，保持头部不屈曲或髋部不大于90°，同时无显著旋转；意 识障碍患者翻身时应注意保持头颈躯干在同一水平线
防止一切使颅内压增高的因素：保持大便通畅，血压、腹压增高会 引起颅内压增高，诱发再出血或脑疝
出血性脑卒中
脑泌外科 姜帆
脑卒中（cerebral stroke）？ 又称“中风”、“脑血管意外”是一种急性脑血管疾病，占脑 卒中总数的60%～70%。年龄多在40岁以上，男性较女性多，严 重者可引起死亡。 出血性脑卒中（hemorrhagic apoplexy）？ 出血性卒中的死亡率较高。脑卒中已成为我国第一位死亡原因， 也是中国成年人残疾的首要原因，脑卒中具有发病率高、死亡
脑出血的护理
【护理措施】手术患者发生病情变化应立即行备皮、备血、导尿等术 前准备
体位：床头抬高15-30°，昏迷者头偏向健侧，绝对卧床休息，严密观 察意识、瞳孔、血压和生命体征的变化
气道管理：保证呼吸道通畅
饮食：禁食1-2天后可进高蛋白丰富维生素流质，逐步过渡至软食、普 食。昏迷者留置胃管鼻饲，观察胃液颜色，做好口腔护理 引流管：观察伤口敷料情况，保持引流管通畅；长期留置导尿者每日 行会阴护理
脑出血的护理
【健康指导】 功能锻炼 良好的生活习惯 按时服药 定期复查
蛛网膜下腔出血的护理
肾综合征出血热名词解释
肾综合征出血热名词解释肾综合征出血热（HemorrhagicFeverwithRenalSyndrome，简称HFRS）是一种常见的急性传染病，主要流行于中国大陆和东北亚地区，随着外来入侵性疾病的传播，包括非洲猪瘟，该疾病在西欧和美洲也遭受威胁。
肾综合征出血热具有多种形式，可归纳为尿毒症型、轻微血热型、神经症型和出血热型。
其中，尿毒症型主要表现为血清尿素氮升高、尿量减少、尿糖或蛋白质出现异常以及肾功能紊乱等症状。
轻微血热型与尿毒症型相似，但除了尿量减少外，体温也出现普遍升高。
神经症型则主要表现为头痛、恶心、呕吐、肌痛、胃肠炎等，此外，皮疹、睡眠障碍和停止排尿等症状也可能出现。
出血热型的典型特征是突然出现的发热，并伴有呼吸性、心肌梗死性或神经性出血。
HFRS主要通过宿主（尤其是野鼠）排泄物中传播的hantavirus，经过空气传播或接触宿主排泄物、血液、皮肤等传播而滋生。
因此，预防HFRS的措施主要是消除hantavirus的滋生环境，加强野生动物的消毒、清除和除害工作，以及人们的自我保护意识。
此外，关键的预防措施也包括调整生活习惯、定期检查以及严格的抗病毒治疗。
在饮食方面，应当增加含钙、钙吸收和免疫系统促进的食物，以及降低宿主肝细胞氧化受损的食物。
同时，应保持室内空气流通，保持室内温度适宜，在必要时采取消毒措施，而且及时补充水分。
在治疗方面，HFRS可以通过抗病毒药物和抗凝血药物进行治疗，以及对肾功能异常进行辅助治疗。
病毒治疗时，应给予多肽类药物、细胞增殖抑制药物和抗病毒药物，以阻止病毒的复制和细胞内入侵。
抗凝血药物也可以用于预防和治疗出血热型的血液凝结异常，以减轻临床症状并避免病情加重。
同时，对肾功能异常进行辅助治疗，可以减少肾脏损伤，提高治愈率。
总之，肾综合征出血热是一种常见的传染疾病，其发病率正在不断增加，预防和治疗都具有重要意义。
采取有效的预防措施，定期体检，以及及时的抗病毒和抗凝血治疗，都有助于预防和控制HFRS的发生和蔓延。
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出血性疾病概述
1、定义 2、正常止血、凝血机制
1）、止血机制 2）、凝血机制 3）、抗凝、纤维蛋白溶解机制 3、出血性疾病 1）、分类 2）、诊断 3）、防治
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
一、定义
因止血功能缺陷而引起的以自发性 或血管损伤后出血不止为特征的疾病， 称为出血性疾病
凝血过程（凝血活酶形成）
•
内源性凝血系统
外源性凝血系统
•
（接触胶原纤维）
（组织因子）
•
Ca2+
•
•
XIIa
XII
VIIa
VII
•
•
•
XI
XI a
•
•
IXቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
IXa
•
VIII
•
Ca
•
PF3
•
•
X
He出m血or性rha疾gXe病dai概，sea述Vse，s Ca2+，磷脂
凝血过程（凝血酶形成）
•
Xa
•
V
反射性血管收缩
（短，仅15-30秒）
血流变慢、破裂口缩小 内、外源凝血系统
• 血小板粘附
• 血小板聚集、释放
止血
• 5—TH • TXA2
血管收缩
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
血栓
血小板因素
功能：
• 粘附： 胶原、vWF、 GPIb
• 聚集： GPⅡb/Ⅲa——收缩变形——白色血栓 • 释放：（a颗粒、致密颗粒） 有
• E、I、Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X 在肝内产生 其中Ⅱ 、Ⅶ、Ⅸ、X 的生成依赖VitK。
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
1、凝血因子：
凝血系统
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
2、凝血过程
凝血系统
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
2、凝血过程
5-HT、TXA2 ——血管收缩 ADP——血小板聚集 Ca2+、PF3 ——凝血
静止相
机能相
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
血小板在止血过程中的作用
•
血管破损
• RBC • • ADP
•
血管 胶原纤维上VWF受体暴露 血小板粘附
血小板第一相聚集（初步）
内、外源凝血 系统激活
凝血酶
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
止血机制
血管损伤血液外流 或血液自发性渗出
血小板活化
出血
血管应激反应
粘附、聚集 释放反应
内皮细胞
凝血反应 损伤效应
TXA2 PF3 5-HT
外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活
纤维蛋白形成
TF vWF ET
血管收缩
神经相 体液相 血小板相
止血
出血性疾病概述
Hemorrhage diseases
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
讲授目的和要求
1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验 2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，
纤维蛋白溶解过程 3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
凝血因子概述
凝血系统
• A、凝血因子均以罗马数字命名，且是以各因子发现的先后
为序的，而不是以各因子参与凝血反应过程的先后为序
• B、凝血因子I——XIII共12个，无VI
• C、被激活的因子在罗马数字右下方注以“a”字
• D、除Ca2+（IV）外，均为蛋白质
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
正常止血机制
• 血管因素 • 血小板因素 • 凝血因素：
凝血机制 抗凝机制 纤维蛋白溶解机制
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
血管损伤
血管收缩 血小板粘附、聚集 内源性凝血 外源性凝血
止血
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
内源性凝血途径 凝血过程模式外源图性凝血途径
血管内皮损伤
组织损伤
Ⅻ Ⅻa Ⅺ Ⅺa
Ⅶ Ⅶa +TF +Ca2+
Ⅸ Ⅸa+Ⅷ+PF3+ Ca2+ Ⅹ Ⅹa+Ⅴ+ PF3+ Ca2+
凝血酶原FⅡ 凝血酶FⅡa
凝血活酶生成 凝血酶生成
纤维蛋白原 纤维蛋白 纤维蛋白生成
ⅫI ⅫIa 出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
血管因素
血管收缩----出血创面缩小 内皮细胞表达并释放vWF----血小板粘附、聚集 血管损伤-胶原暴露----内源性凝血 组织因子释放----外源性凝血 释放t-PA----激活纤维蛋白溶解系统
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
血管在正常止血过程中的作用
•
血管破损
• • • • 基底膜暴露 • •
凝血系统
（1）凝血活酶生成
FⅩ
FⅩa
外源性凝血途径
内源性凝血途径
（2）凝血酶形成
凝血酶原FⅡ 凝血活酶 凝血酶FⅡa
凝血酶的作用：A、自身激活
B、促 plt聚集、释放
C、激活Ⅻ
D、激活ⅩⅢ，稳定纤维蛋白形成
E、激活纤溶酶原，增强纤溶活性
（3）纤维蛋白生成
FⅠ
FⅠa
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
• 肾上腺素 • 5—TH •
释放
PF3
血小板第二相聚集（次发、不可逆）
• 血管收缩
•
• 止血
白色血栓 红色血出血栓性疾病概述
Hemorrhagediseases
纤维蛋白 其它细胞
凝血因素
内源性凝血途径 纤维蛋白血栓
外源性凝血途径
止血
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
凝血系统——主要成分为一系 列的凝血因子
• 存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原
• 血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果
• 当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另 一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶， 形成“瀑布样反应”
• 凝血过程一旦开始，一定会进行到底；凝血过程有一 自行扩大的正反馈作用
•
Ca
•
磷脂
•
• 凝血酶原FⅡ
凝血酶FⅡa
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
凝血过程（纤维蛋白形成）
•
凝血酶
• 纤维蛋白原FⅠ
XIII
•
• 纤维蛋白单体
XIIIa
•
• 以共价键聚合的纤维蛋白网络
出血性疾病概述 Hemorrhagediseases
抗凝与纤维蛋白溶解机制
• 1、抗凝系统的组成及作用：
AT-Ⅲ（抗凝血酶Ⅲ）: 占生理性抗凝活性75% 由肝脏及内皮细胞生成 灭活FⅩa、FⅡa 对FⅫa、FⅨa、FⅪa也有灭活作用
PC系统： PC、PS、TM PC、PS在肝脏合成，为 Vitk依赖因子
TM在内皮细胞表面 灭活FⅤa、FⅧa