溶血性贫血病因、发病机制和治疗
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《溶血性贫血》课件
常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。
溶血性贫血的两大治疗原则
溶血性贫血的两大治疗原则溶血性贫血是一组以溶血为特征的一类疾病，其发病机制主要是由于免疫系统异常导致机体产生自身抗体攻击自身红细胞，从而引起红细胞的破坏与溶解。
治疗溶血性贫血的原则主要包括控制溶血过程和预防并处理并发症。
以下将详细介绍溶血性贫血的治疗原则。
一、控制溶血过程1. 寻找并消除病因：溶血性贫血的发生与病因密切相关，因此在治疗过程中首先需要找到并消除患者体内可能存在的导致溶血的病因，如感染、免疫性疾病、药物等。
对于感染引起的溶血性贫血，应积极使用抗感染药物进行治疗；免疫原性溶血性贫血则需要进行免疫调节治疗；药物导致的溶血性贫血，应停用导致溶血的药物。
2. 免疫抑制治疗：免疫抑制剂是治疗溶血性贫血的关键药物之一。
通过抑制机体的免疫系统，减少自身攻击红细胞的免疫反应，从而缓解溶血过程。
常用的免疫抑制剂有：糖皮质激素、环孢素A、硫唑嘌呤等。
糖皮质激素乃是治疗溶血性贫血的首选药物，可抑制免疫反应，减少自身抗体的产生，对溶血作用较为明显。
对于部分患者使用糖皮质激素无效，或糖皮质激素长期应用导致副作用严重的情况下，可考虑使用其他免疫抑制剂。
3. 免疫调节治疗：针对溶血性贫血中免疫系统失衡的情况，可以应用免疫调节剂调节机体的免疫功能，从而达到治疗溶血性贫血的目的。
常用的免疫调节剂有：丙种球蛋白、黄体酮等。
通过补充正常的免疫因子，增强机体免疫功能，调节免疫系统失衡状态，减少红细胞的破坏与溶解。
二、预防并处理并发症1. 补充红细胞：由于溶血性贫血导致红细胞的破坏与溶解，因此需要及时补充足够的红细胞，维持患者的血红蛋白水平，预防贫血的进一步加重。
常用的红细胞补充方法有输血和输注红细胞增生因子。
对于严重贫血患者，可通过输血方式快速补充红细胞，改善症状。
长期输血可能导致铁负荷过重，因此在输血过程中需要注意对患者进行铁剂的补充。
另外，可根据患者的红细胞生成能力情况，使用增生因子促进红细胞的生成。
2. 预防感染：溶血性贫血常伴随着机体的免疫功能下降，容易导致感染的发生。
溶血性贫血
静止型：患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart’s含量 为0.01～0.02，但3 个月后即消失。 轻型 ：患者无症状。红细胞形态有轻度改变；红细胞渗透脆性降低； 变性珠蛋白小体阳性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart’s 含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。 中间型：又称血红蛋白H病。患儿出生时无明显症状；婴儿期以后逐渐 出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸；年龄较大患者可出现类似重 型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等 可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。
蚕豆诱发溶血的机理未明，蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、
异脲咪等类似氧化剂物质，可能与蚕豆病的发病
临床表现
伯氨喹啉型药物性溶血性贫血
此类药物包括：抗疟药（伯氨喹啉、奎宁等），镇痛退热药 （阿司匹林、安替比林等） ，硝基呋喃类，磺胺类药，砜 类药，萘苯胺，大剂量维生素K，丙磺舒，川莲，腊梅花等。 常于服药后1～3天出现急性血管内溶血。
黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒 和急性肾衰竭。 溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1～2 天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈
蚕豆病 常见于10岁以下小儿，男孩多见
常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均
可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。
功能：携带O2和CO2
血红蛋白结构示意图
红细胞破坏增加的检查
胆红素代谢（非结合胆红素升高）
尿分析（尿胆原升高）
血清结合珠蛋白（降低） 血清游离血红蛋白（升高） 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高）
溶血性贫血总论
球形
Ca2+ -Mg2+-ATP酶抑制
溶血（血管外） 黄疸（间歇性） 脾大
渗透试验+ 切脾效果好
阵发性睡眠性血红蛋白尿
Paroxysmal nocturnal hemolob1in红ur细ia胞（膜P对NH补）体敏感
是红细胞膜的获得性缺陷引起2的慢对性激血活管补内溶体血
异常敏感的慢性血管内溶血。3 血红蛋白尿（间歇、睡眠）
1 血管壁异常：心脏瓣膜病
遗传性球形细胞增多症
PNH 自身免疫性溶血性贫血
2 微血管性溶血性贫血：TTP/HUS、DIC。
3 血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿。
（三）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病。
（四）理化因素：获得性高铁血红蛋白血症并发溶血。
发病机制:
• 红细胞膜受到破坏 • 血红蛋白降解途径 • 红系造血代偿能力
实验室检查：1 球形红细胞 2 溶血（网织、骨髓象）3 渗透性脆 性试验阳性，Coomb阴性。
诊断：1贫血、黄染、脾大 2 网织红增高，骨髓幼红细胞增， 球形细胞>10%，红细胞渗透性脆性增高 3 家族史。
治疗：切脾，补叶酸，输血。
血影蛋白
膜蛋白缺乏 锚连蛋白
带III蛋白
Na+内入 变形性差 Ca2+沉积 柔韧性差
部分海洋性贫血，切脾红细胞寿命延长，贫血减轻。
红细胞 自身异常（膜、酶、Hb）
周围环境异常
溶血
溶血性贫血 溶血性贫血
溶血性疾病
血红蛋白血症
结合珠蛋白降
血红蛋白尿 血管内溶血
含铁血黄素尿 痛热白黄衰竭
（PNH）
急性（内）
血管外溶血
遗传球、自免溶贫
慢性（脾）
溶血性贫血
血管内溶血
红细胞在循环血流中遭到 破坏，血红蛋白释放而引 起症状。
血红蛋白尿—“肾阈”
血管外溶血
常见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等，起病 常较缓慢。
受损红细胞主要在脾脏由单核---巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋 白分解为珠蛋白和血红素。珠蛋白被进一步分解利用，血红素则分解为 铁和卟啉。铁可再利用，卟啉则分解为游离胆红素，后者经肝细胞摄取， 与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素经 肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部分随粪便排出。少量粪胆原又被 肠道重吸收进入血循环，重吸收的粪胆原多再次通过肝细胞重新随胆汁 排泄到肠腔中去，形成“粪胆原的肠肝循环”，小部分粪胆原通过肾随 尿排出，称之为尿胆原。
游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。结合体分 子量大，不能通过肾小球排出，由肝细胞从血中清除。未 被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出，形成血红蛋白 尿排出体外。
部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收，在近曲小管上皮细 胞内分解为卟啉、铁及珠蛋白。
反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积 在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出，即形 成含铁血黄素尿。
4．血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉
病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪 卟啉型。
（2）铅中毒影响血红素合成可发生溶血性贫血。
二）红细胞外部异常所致的溶血性贫血
1．免疫性溶血性贫血 （1）自身免疫性溶血性贫血温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体 型）；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。 （2）同种免疫性溶血性贫血如血型不符的输血反应、新生儿溶血性贫血等。
等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。
溶血性贫血-精品医学课件
❖ 4.输血： ❖ 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 ❖ 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 ❖ 浓缩红细胞
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
新生儿溶血性贫血的原因及症状
新生儿溶血性贫血的原因及症状概述新生儿溶血性贫血是一种罕见但危险的疾病，主要是由于胎儿与母体之间的血型不合引起的。
在这种情况下，母体的抗体攻击胎儿的红细胞，导致红细胞破裂、溶解，从而造成贫血。
原因新生儿溶血性贫血的主要原因是Rh血型不符合。
当母亲的Rh阴性血型与胎儿的Rh阳性血型不匹配时，母体会产生抗Rh抗体攻击胎儿的红细胞。
除此之外，ABO血型不符合也可能导致新生儿溶血性贫血。
在这种情况下，母体的抗体对胎儿的红细胞产生不良反应。
症状新生儿溶血性贫血的症状包括但不限于： 1. 皮肤黄疸：新生儿因溶血产生大量胆红素，导致皮肤和眼睛呈现黄疸。
2. 贫血：由于红细胞破裂溶解，导致新生儿的红细胞数量减少，出现贫血症状。
3. 肝脾肿大：由于肝脏和脾脏在分解大量破裂的红细胞时扩大。
4. 肝功能异常：由于大量胆红素的释放，导致肝功能异常的表现。
5. 骨髓受损：由于新生儿骨髓需要更多红细胞来代替受损红细胞，从而对骨髓造成影响。
治疗对于新生儿溶血性贫血的治疗一般包括以下几个方面： 1. 光疗：通过光疗来治疗新生儿黄疸，将皮肤裸露在特定波长的光照下，帮助新生儿将胆红素转化为一种无害的形式。
2. 输血治疗：在严重贫血的情况下，可能需要进行输血来补充红细胞数量。
3. 注意观察：密切监测新生儿的症状变化，确保及时诊断并治疗。
预防预防新生儿溶血性贫血的方法包括： 1. 孕期监测：孕妇在怀孕期间定期进行血型检测，确保母体与胎儿的血型兼容。
2. Rh免疫球蛋白注射：对于Rh阴性孕妇，可以在产前和分娩后注射Rh免疫球蛋白，避免产生抗Rh抗体攻击胎儿的红细胞。
结语新生儿溶血性贫血是一种需要引起重视的疾病，及时诊断和治疗是关键。
通过了解其原因、症状和处理方法，可以更好地预防和应对该病症。
希望本文所述内容能对您有所帮助。
溶血性贫血的诊断和治疗
实验室检查
确定是否为溶血性贫血：
⑤血管内溶血的检查：
血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH
红细胞代偿性增生： 网织红细胞增多，绝对值升高
外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 骨髓幼红细胞增生 红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片
溶血性贫血的诊断和治疗
讲授目的和要求
掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点
讲授主要内容
HA的定义
单击此处添加正文。
病因
单击此处添加正文。
临床表现
单击此处添加正文。
实验室检查
诊断 治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血
病 因
红细胞内在缺陷
遗传性： 膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 肽链合成量的异常：海洋性贫血 肽链质的异常：异常血红蛋白病 获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
自身免疫性溶血性贫血
单击此处添加小标题
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
单击此处添加小标题
确定是否为溶血性贫血：
⑤血管内溶血的检查：
血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH
红细胞代偿性增生： 网织红细胞增多，绝对值升高
外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 骨髓幼红细胞增生 红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片
溶血性贫血的诊断和治疗
讲授目的和要求
掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点
讲授主要内容
HA的定义
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病因
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临床表现
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实验室检查
诊断 治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血
病 因
红细胞内在缺陷
遗传性： 膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 肽链合成量的异常：海洋性贫血 肽链质的异常：异常血红蛋白病 获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
自身免疫性溶血性贫血
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（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
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是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
1. 红细胞膜缺陷
骨架蛋白、锚链蛋白缺陷等。 如：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增
二、病因和发病机制
红细胞本身的内在缺陷和/或红细胞外部因素异常 ↓
红细胞寿命缩短 ↓
溶血性贫血（血管内、血管外溶血） 骨髓红系造血代偿性增生
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷 ㈡ 红细胞外部因素异常 详见表6-6-1
红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之一：糖酵解途径
糖 原 (淀 粉 )
三羧酸循环 (T C A )环
物理和创伤性 人工瓣膜、微血管病性、行军性 生物因素 疟疾 化学因素 药物、毒蛇咬伤
二、病因和发病机制分类
㈢ 溶血发生的场所
血管内溶血：
• 红细胞破坏发生于血循环血管内。 • 溶血表现较明显。 • 伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。 • 常见于血型不合输血、PNH等。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
CH 2 O P 景 天 庚 酮 糖 -7 -P
CH 2 O H CO
HO C H H C OH
CH 2 O P 木 糖 醇 -5 -P
③ 转醛糖酶
②
转酮糖酶
TPP+
M g2H + H +
①
CH 2 O H
CO
HC HC
O H + CO 2 OH
CH 2 O P 核 酮 糖 -5 -P
COO H 2 CH O H
① nH 3PO 4 G -1 -P
COO H 1 4
CH 3 乳 酸
葡萄糖
2 C= O
CH O 2
1 6 CH 2 O H 2
15
CH 3 13 丙 酮 酸 COO H
CH 3
2
(2
H
)
CH 3 乙醇
消 化
H 2O
2 COH
CH 2 烯醇式丙酮酸
淀粉 2 NAD +
2A T P 2A D P 12
多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。 2. 红细胞酶缺陷
糖代谢酶、嘌呤及嘧啶代谢酶异常。 如：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 3. 珠蛋白和血红素异常
肽链结构异常、肽链合成异常、血红素异常 如：异常血红蛋白病、海洋性贫血、铅中毒
附：血红蛋白的种类
类型
HbA
肽链
α2β2
临床意义
正常成人
HbF
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
二、病因和发病机制分类
血管外溶血：
• 红细胞破坏发生于单核-巨噬细胞系统。 • 主要发生于脾脏，临床表现一般较轻。 • 有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。
* 原位溶血：又称无效性红细胞生成，指骨髓 内的幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏， 其本质是一种血管外溶血。常见于MA、MDS。
COO H
2(N A D H +H +)
糖醛酸途径
②
G -6 -P
17
③ Mg 2+
AD P
AT P
磷酸己糖旁路
F - 6 - P AT P
④
Mg 2+ AD P
F -1 ,6 -2 P
CH 2 O P
C= O
⑤ CH O ⑥ CH O H
CH 2 O H 磷酸二羟基丙酮
CH 2 O P 3 -磷 酸 甘 油 醛
α2γ2
胎儿期Hb主要成分 中、重型β海洋性贫血
HbA2
α2δ2
HbH
β4
Hb Bart γ4
轻型β海洋性贫血
α海洋性贫血（HbH病） α海洋性贫血 （血红蛋白Bart胎儿水肿综合征）
二、病因和发病机制分类
㈡ 红细胞外部因素异常
1. 免疫性因素
是抗原抗体介导的红细胞破坏。 分温抗体型和冷抗体型。
２．非免疫因素
⑦ H S -酶
2 CO ~ P
2(2H ) OH
CH 2
HC S 酶
2 -磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸
11
2 CH O H
2H 2O
Mg 2+ COO H
2 CH O P
CH 2 O H
⑩
2 -磷 酸 甘 油 酸
COO H 2 CH O H
⑨
O ⑧
C O~ P 2 CH O H
CH 2 O P 2H 3PO 4
正常红细胞代谢
网状内皮系统
循环血液
血红蛋白
分解
间接胆红素
红细胞
白蛋白 与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
胆道
尿胆原
门静脉 尿胆原（±）
粪胆素
溶血性黄疸发生机理示意图
网状内皮系统 血红蛋白
间接胆红素
红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之二：磷酸己糖旁路途径
COO H
CH 2 O P O
NA DP + NA DP H + H +
CH 2 O P O
OH HO
M g2+
OH
G -6 -P 脱 氢 酶
OH HO
O
OH G -6 -P
OH 磷酸葡萄糖酸内酯
CH 2 O H
H C OH
HO
CH
H 2O
H C OH
磷酸核糖同 分异构酶
HO C H
CHO
H C OH
H C OH
H C OH
H C OH
H C OH
CH 2 O P F -6 -P
CH 2 O P 甘 油 醛 -3 -P
H C OH CH 2 O P
核 糖 -5 -P
图 1 0 -8 磷 酸 己 糖 旁 路 ① 核 酮 糖 -5 -P 差 向 酶 ； ② 转 酮 糖 酶 ； ③ 转 醛 糖 酶
溶血性贫血病因、发病机制 和治疗
第一节 概述
一、定义
溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加（寿命 缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫 血。
骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红 细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶 血，但不出现贫血，称为溶血状态。
正常红细胞的寿命约120天，只有在红细 胞的寿命缩短至15～20天才会发生贫血。
M g2+ 葡糖酸内
H C OH
酯水化酶
CH 2 O P 6 -磷 酸 葡 糖 酸
NA DP +
6 -磷 酸 葡 糖
酸脱氢酶
CHO
H C OH
H C OH
② 转酮糖酶
T P P+ M g2+
CH 2 O P 赤 藓 糖 -4 -P
CH 2 O H CO
CO HO C H
H C OH H C OH H C OH
CH 2 O P 2 A T P 3 -磷 酸 甘 油 酸
2 A D P CH 2 O P 1 ,3 -二 磷 酸 甘 油 酸
红细胞从葡萄糖获得能量主要依靠这一代谢途径。
这一过程中葡萄糖通过一系列磷酸化而酵解，共10个反应。 主要生成ATP、还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）、 2，3二磷酸甘油酸（2，3DPG）。