溶血性贫血解析
溶血性贫血
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溶血性贫血
一．概念
溶血是指红细胞过早破坏。
贫血是红细胞明显减少而骨髓不能代偿增生。
这种情况在儿童经常发生。
因为儿童的代偿能力只有2 - 3倍，而成人骨髓代偿能力有6 – 8 倍。
溶血后情况：如果红细胞在骨髓外被破坏，则被巨噬细胞吞噬。
巨噬细胞将其中三种成份-血红蛋白、铁和血红素分离。
珠蛋白回到氨基酸池；铁重新被代谢；血红素成未结合胆红素，直接从肠道排出，或经肝脏代谢排出，这时会出现黄疸。
另一方面，如果红细胞在血管内被排出，就会跟结合珠蛋白结合，重新被吸收；如果不能被结合珠蛋白结合，重新回吸收变成血红蛋白尿，从尿里排出。
二．临床表现及实验室检查
临床表现：苍白；黄疸（皮肤、眼睛和唇周、口腔粘膜）；深色尿；发烧；虚弱；头晕；神志不清等；体能下降。
体征：趾甲和皮肤苍白；脉搏增快；心脏杂音；肝脾增大。
实验室检查：1.全血细胞：血色素下降，网织红细胞计数增加。
2.溶血证据：间接胆红素明显上升；LDH上升；结合珠蛋白下降；游离血红蛋白上升。
如果是血管内溶血，则有血红蛋白尿或含铁血黄素尿。
1。
溶血性贫血的名词解释
溶血性贫血的名词解释溶血性贫血（hemolytic anemia）是一种由于红细胞破坏过快或无法得到有效再生而导致的贫血疾病。
正常状况下，红细胞在血液循环中寿命约为120天，然后被脾脏和肝脏清除，同时新的红细胞也被骨髓产生。
然而，在溶血性贫血患者身上，红细胞的寿命缩短，破坏迅速，导致血液中存在过多破碎的红细胞，难以维持正常的氧输送和组织功能。
溶血性贫血可通过不同的机制引起，包括免疫介导的溶血、遗传性溶血、感染性溶血以及物理化学溶血。
免疫介导的溶血是最常见的类型，它发生时免疫系统错误地将正常的红细胞视为异物进行攻击。
这可能是由于免疫系统的异常反应，药物过敏或自身免疫性疾病等原因引起的。
遗传性溶血则是由于一系列遗传突变引起的，如先天性溶血性贫血和遗传性球形红细胞增多症等。
溶血性贫血的症状可以因个体差异而有所不同，但常见的主要症状包括贫血、黄疸和血液循环系统的异常。
贫血导致氧供应不足，患者可能感到疲倦、无力和气短。
而黄疸则是由于红细胞破裂后血红蛋白被分解产生的黄胆素在皮肤和眼球淤积的结果，可导致皮肤和眼白发黄。
此外，患者还可能出现脾脏肿大、心率加快和肝功能异常等。
诊断溶血性贫血需要综合考虑患者的症状、体征和实验室结果。
常规实验室检查包括血红蛋白和红细胞计数、血红蛋白破坏产物的检测以及骨髓检查等。
进一步的诊断可能需要肝功能测试、免疫学和遗传学检查，以确定溶血的具体原因。
治疗溶血性贫血的方法视病情而定。
对于免疫介导的溶血，抗体治疗和免疫抑制剂可能是有效的选择。
对于某些特定的遗传性溶血性贫血，例如镰状细胞性贫血，可以通过输血、保持水电解负衡和使用特定药物来缓解症状。
在治疗过程中，及时处理并控制潜在的感染病因也非常重要。
预防溶血性贫血的方法包括避免潜在的致病原和药物，定期体检以及遵循健康的生活方式。
此外，对于已知有溶血性贫血家族史的个人，基因咨询和遗传咨询也是重要的措施。
总之，溶血性贫血是一种由于红细胞过快破坏或无法得到有效再生而导致的贫血疾病。
临床分析解析溶血性贫血患者的血液学检查数据
临床分析解析溶血性贫血患者的血液学检查数据引言溶血性贫血是一种血液系统疾病，特征是红细胞过早破裂和降解，导致贫血。
血液学检查是诊断和评估溶血性贫血患者的关键工具。
本文将对溶血性贫血患者的血液学检查数据进行分析和解读，以便更好地了解该疾病的特征和机制。
一、血红蛋白及红细胞计数血红蛋白和红细胞计数是血液学检查中最基本的指标，有助于评估患者的贫血程度和红细胞的生成能力。
在溶血性贫血患者中，血红蛋白水平通常下降，红细胞计数也明显减少。
这是因为溶血过程中，破裂的红细胞会释放出血红蛋白，导致其浓度下降。
二、红细胞形态学检查溶血性贫血患者的红细胞形态学检查常常呈现多样化的表现。
正常红细胞呈圆形或略呈两端凹陷的形状，而在溶血性贫血患者中，红细胞形态可能出现不规则、变形或碎裂等现象。
这是由于溶血过程中，红细胞受到机械性破坏或溶解作用而发生变化。
三、血小板计数血小板计数是评估溶血性贫血患者血液凝固能力的重要指标之一。
在溶血性贫血患者中，血小板计数可能升高或降低，取决于溶血的严重程度和机制。
溶血过程中，红细胞破裂释放出的细胞内成分可能刺激骨髓产生更多的血小板，导致计数升高。
另一方面，溶血也可能导致血小板在血液中过度激活和消耗，从而使计数降低。
四、血液凝血功能检查溶血性贫血患者的血液凝血功能常常受到影响。
凝血时间延长、凝块缩收缓慢以及凝血酶原时间延长等现象均可出现。
这是因为溶血过程中，红细胞破裂释放出的细胞内成分可能干扰血液凝块的形成和稳定。
五、网织红细胞计数网织红细胞是指尚未完全成熟的红细胞，其数量的增加常常与骨髓代偿性增生有关。
在溶血性贫血患者中，网织红细胞计数通常升高。
这是骨髓对溶血反应的一种适应性反应，通过生成更多的红细胞来补充损失的红细胞。
六、血清胆红素测定血清胆红素测定是评估溶血性贫血患者溶血程度的关键指标之一。
溶血性贫血患者的血清胆红素水平通常升高，这是因为红细胞破裂后释放的血红蛋白被肝脏分解为胆红素。
血清胆红素的升高程度与溶血的严重程度相关。
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血锁定编辑本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑王文生(主任医师)北京大学第一医院血液内科自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。
西医学名自身免疫性溶血性贫血英文名称Autoimmune hemolytic anemia，AIHA所属科室内科 - 血液内科主要症状贫血，头晕等主要病因系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，淋巴增殖病，感染，肿瘤传染性无传染性目录1疾病分类2疾病病因3发病机制及病理生理4临床表现5实验室检查6诊断与鉴别诊断7疾病治疗8疾病预后9疾病预防疾病分类根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型（37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体）和冷抗体型（20℃以下作用活跃，低温下可直接凝集红细胞，为完全抗体，绝大多数为IgM）。
还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体（Donath-Landsteiner antibody），在20℃以下时可结合于红细胞表面，固定补体，当温度升高至37℃时，已结合在红细胞上的补体被依次激活，导致红细胞破坏而引发“阵发性寒冷性血红蛋白尿”（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）。
温抗体型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多见，冷抗体型的抗原多为Ii，PCH时以P抗原为主。
根据是否存在基础疾病，温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。
疾病病因原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。
继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：①系统性红斑狼疮（SLE），类风湿性关节炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等；④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等；⑤其他：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。
溶血性贫血的诊断
溶⾎性贫⾎的诊断溶⾎性贫⾎的诊断可分成两步：①⾸先明确有⽆溶⾎，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶⾎的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。
⼀、病史除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项：（⼀）地区性强调家庭籍贯，如地中海贫⾎多见于⼴东、⼴西及浙江等沿海地区。
（⼆）家族史近亲中如有贫⾎、黄疸、脾肿⼤者，则有先天性溶⾎性贫⾎可能。
（三）药物接触史药物可诱发免疫性溶⾎性贫⾎，氧化性药物可使不稳定⾎红蛋⽩病及G6PD缺乏症发⽣溶⾎。
（四）引起溶⾎性贫⾎的原发病史如淋巴瘤可伴有免疫性溶⾎性贫⾎。
（五）诱发因素如过劳、寒冷刺激及服蚕⾖等。
⼆、体征应注意贫⾎、黄疽、肝脾肿⼤等。
三、实验室检查检查⽬的和步骤有：（⼀）确定是否为溶⾎性贫⾎可根据红细胞破坏增加和⾻髓代偿功能增强⽽确定。
1.红细胞破坏增加的证据（1）红细胞计数下降，⼀般呈正细胞正⾊素性贫⾎。
（2）⾎清间接胆红素增多。
⾎清胆红素浓度不仅决定于溶⾎的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能⼒，故黄疸为轻度或中度，⾎清胆红素⼀般在17.1-51.3ukmol/L（1-3mg/dl）左右，很少超过136.8umol/L（8mg/dl），当黄疸不显时，并不能排除溶⾎性贫⾎。
（3）尿内尿胆原的排泄量增多。
尿内尿胆原和尿胆素常增加。
在肝功能减退时，肝脏⽆能重复处理从肠内吸收来的尿胆原，尿中尿胆原也会增加，故对溶⾎性贫⾎的诊断，价值不是很⼤。
粪内尿胆原是增加的，但粪内尿胆原的定量测定现在已不在⽤作诊断⽅法之⼀。
尿内胆红素阴性，除⾮同时有阻塞性黄疸。
（4）⾎浆结合珠蛋⽩明显减少或消失。
结合珠蛋⽩是在肝脏产⽣能与⾎红蛋⽩结合的清糖蛋⽩，正常值为0.7-1.5g/L（70-150mg/dl）。
⾎管内和⾎管外溶⾎结合珠蛋⽩含量均降低。
在感染、炎症、恶性肿瘤或⽪质类固醇治疗时可以增多。
因此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。
（5）⾎浆游离⾎红蛋⽩浓度增⾼。
溶血性贫血
溶血性贫血概述溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。
如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。
分类根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血除少数外，内在缺陷是遗传性的。
用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。
内在缺陷，溶血部位常在血管外。
（一）红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。
在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。
这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。
阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。
（二）血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。
如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。
地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。
（三）红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP 以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。
溶血可在血管内，也可在血管外。
引起溶血性贫血的各种主要原因见表5－2－8溶血性贫血的病因学分类一、红细胞内在缺陷（一）遗传性1、细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症等2、红细胞酶异常：（1）红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等（2）红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等3、血红蛋白中珠蛋白链异常：（1）肽链结构异常（血红蛋白病）：镰形细胞性贫血、血红蛋白C、D、E等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等（2）肽链量的异常：海洋性贫血（地中海贫血）（二）获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿二、红细胞外在因素（一）免疫性：1.自体免疫（1）温抗体型；（2）冷抗体型2．新生儿同种免疫；3、血型不合输血；4、药物性（二）机械性1．心脏创伤性；2、微血管病性；3、行军性血红蛋白尿（三）化学、物理、生物因素①化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等②大面积烧伤③感染：疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等④生物毒素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血是一种由于红细胞寿命缩短、破坏速度增加而引起的贫血症状。
溶
血性贫血可以分为遗传性和后天性两种类型，临床上常见的有遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同。
首先，对于溶血性贫血的诊断，临床医生需要充分了解患者的病史，包括家族史、药物过敏史、疾病史等。
遗传性溶血性贫血患者往往有家族史，而自身免疫性溶血性贫血患者可能有自身免疫性疾病的病史。
此外，对于感染性溶血性贫血患者，需要了解患者的感染史，特别是对于曾经发生过溶血性贫血危象的患者，需要重点排查感染的可能。
其次，临床医生需要进行相关的实验室检查，以确定溶血性贫血的诊断。
常规
的血液检查包括血红蛋白浓度、红细胞计数、血小板计数、血涂片检查等。
此外，还需要进行网织红细胞检测、血清胆红素测定、血清LDH测定等实验室检查，以
评估溶血的程度和类型。
另外，对于遗传性溶血性贫血患者，还需要进行相关的遗传学检查，以确定病因。
例如，对于地中海贫血患者，可以进行地中海贫血基因突变的检测，以确定病因和遗传方式。
最后，临床医生还需要排除其他引起贫血的疾病，例如缺铁性贫血、再生障碍
性贫血等，以确保溶血性贫血的诊断准确性。
在进行诊断时，还需要考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等综合因素，以确定溶血性贫血的诊断。
总之，溶血性贫血的诊断需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，排除其他引起贫血的疾病，以确保诊断的准确性。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同，临床医生需要根据具体情况进行诊断，并进行个体化治疗。
溶血性贫血诊断标准
溶血性贫血诊断标准溶血性贫血是一组疾病的总称，其特点是红细胞寿命缩短，造血系统代偿功能增强，导致贫血。
溶血性贫血可以分为遗传性和后天性两大类，常见的包括遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。
溶血性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和特殊检查三个方面。
首先，临床表现是诊断溶血性贫血的重要依据之一。
患者常常出现乏力、黄疸、脾大等症状。
黄疸是由于溶血产生的胆红素增多所致，而脾大则是因为脾脏在清除异常红细胞时增加。
此外，一些特殊类型的溶血性贫血还会出现骨髓抑制、溶血危象等症状。
其次，实验室检查是确诊溶血性贫血的重要手段。
常规血液检查可以发现贫血、红细胞增生旺盛等现象。
血涂片检查可以观察到红细胞形态异常，包括球形红细胞增多、片状红细胞增多等。
血清胆红素、血清铁蛋白等指标也常常异常升高。
最后，特殊检查是诊断溶血性贫血的重要手段之一。
包括溶血试验、骨髓穿刺等。
溶血试验可以进一步明确溶血的机制，包括渗透性溶血、免疫性溶血等。
骨髓穿刺可以了解骨髓造血功能，进一步明确贫血的原因。
在进行溶血性贫血的诊断时，需要全面综合各项检查结果，排除其他导致贫血的疾病，如缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
同时，还需要根据患者的病史、家族史等综合信息进行分析，以明确诊断。
总之，溶血性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和特殊检查三个方面。
通过全面综合分析各项检查结果，可以明确诊断，并为后续的治疗提供重要依据。
对于不同类型的溶血性贫血，还需要针对性地进行治疗，以达到最佳的疗效。
希望本文能为临床医生和患者提供一定的参考价值。
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红细胞膜缺陷溶血性贫血
❖红细胞有特殊的膜结构，当其发生变化时 会影响红细胞的性能，缩短红细胞的生存 期。
遗传性球形红细胞增多症（HS）
❖临床表现： 贫血 黄疸 肝脾肿大
❖血象 血片中红细胞呈球形，大小比较均一，中 央淡染区消失，颜色变深； MCV↓，MCHC↓，网织红细胞增加；
❖在血液中加入亚硝酸盐使红细胞中的亚铁 血红蛋白变成高铁血红蛋白，正常的红细 胞G6PD催化戊糖旁路脱氢，通过递氢作用 使高铁血红蛋白还原成亚铁血红蛋白，通 过比色观察还原的多少。
实验室诊断标准 ❖筛检试验两项中度异常 ❖一项筛检试验中度异常，伴明确的家族史 ❖一项筛检试验中度异常，伴Heinz小体生成
试验阳性并排除其他溶血病因 ❖一项筛检试验严重异常 ❖定量测定G6PD活性较正常平均值低40%
以上
红细胞丙酮酸激酶缺陷症
因PK基因缺陷导致红细胞内无氧酵解途 径中常见的PK酶活性减低或性质改变所致 的溶血性贫血。
检验
❖ 筛检试验：PK荧光斑点试验 ❖ 酶活性定量试验：PK活性检测 ❖ 中间代谢产物测定：
珠蛋白生成障碍性贫血也称为地中海贫血 ❖α珠蛋白生成障碍性贫血 ❖β珠蛋白生成障碍性贫血
β珠蛋白生成障碍性贫血
轻型杂合子β珠蛋白生成障碍性贫血 ❖无贫血症状； ❖血片中可发现少量靶形红细胞； ❖RBC脆性试验轻度降低； ❖HbA2时，由于ATP缺乏可 导致溶血，称为自身溶血试验。孵育时加 入葡萄糖或ATP，观察溶血可否有一定的 纠正，称为纠正试验。
❖膜缺陷患者溶血度增加，加纠正物可被纠 正。
诊断
❖临床表现：贫血；肝、脾肿大 ❖椭圆形红细胞比例大于25% ❖骨髓象红系增生活跃 ❖有阳性家族史（无阳性家族史时若外周血
以葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸 激酶缺乏症最为常见
葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症
❖蚕豆病 ❖急性溶血性贫血 ❖新生儿高胆红素血症 ❖先天性非球形红细胞性溶血性贫血
检查 ❖溶血的检查 ❖G6PD缺乏的筛检试验 1.高铁血红蛋白还原试验 2.荧光斑点试验 3.硝基四氮唑蓝试纸片法
高铁血红蛋白还原试验
❖流式细胞术：一种细胞分选或分析技术。 即以荧光素标记抗体结合相应细胞，用激 光束激发单行流动的细胞，根据细胞所携 带荧光(强度或类别)进行分选或分析。
诊断
❖临床表现符合PNH ❖血管内溶血性贫血 ❖标准化的酸化溶血试验 ❖流式细胞仪检查
红细胞酶缺陷性溶血性贫血
❖糖酵解途径的酶缺乏 ❖戊糖磷酸旁路代谢的酶缺乏 ❖核苷酸代谢的酶缺乏
征
血象
❖ 贫血 ❖ 网织红细胞增高 ❖ 可见有核红细胞、红细胞碎片 ❖ 白细胞、血小板减少 ❖ 半数患者全血细胞减少
骨髓象
❖ 半数以上患者三系增生活跃，以红系造血旺盛
实验室检查
❖ 尿含铁血黄素试验阳性 ❖ PNH筛检试验：蔗糖溶血试验 ❖ PNH确诊试验：酸化血清溶血试验 ❖ 流式细胞术检测：外周血中CD55、CD59阴性中
溶血性贫血
总论
❖ 溶血性贫血（HA）简称溶贫，指先天性或后天 性因素使血液循环中的红细胞破坏，超过骨髓 代偿能力，导致以贫血、黄疸或伴有脾肿大为 主要临床表现的一组疾病的总称。
溶贫的分类
❖ 按起病的急缓分为：急性溶贫、慢性溶贫。 ❖ 按溶血部位的不同分为：血管内溶血、血管外溶血 ❖ 按病因和发病机制的不同分为：遗传性和获得性两
❖骨髓象 骨髓红细胞系统增生活跃
球形红细胞
❖渗透脆性试验 本病红细胞渗透脆性试验增高
❖红细胞膜电泳分析 ❖红细胞膜蛋白定量测定 ❖分子生物技术应用
红细胞渗透脆性试验 ❖检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗
力。 ❖红细胞抵抗力越小，渗透脆性增加。
诊断： 临床症状 血涂片中小球形细胞大于10% 红细胞渗透脆性增加 阳性家族史
椭圆形红细胞大于50%也可明确诊断）
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）：
获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷 所致的溶血性疾病。 ❖ 造血干细胞的糖化磷脂肌醇-锚（GPI-A）基因突
变 ❖ 出现自身补体敏感性增高的异常红细胞 ❖ 慢性血管内溶血 ❖ 睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为特
性粒细胞和红细胞大于10%
蔗糖溶血试验
❖ 根据PNH患者的红细胞在低离子强度的蔗糖溶液 中对补体敏感性增强，经孵育，补体与红细胞结 合加强，蔗糖溶液进入红细胞，导致渗透性溶血 。
酸化血清溶血试验
❖ PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞，红细胞 在酸性的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红 细胞被破坏产生溶血，而正常红细胞不被破坏， 无溶血现象。
❖鉴别诊断 与自身免疫性溶血性贫血所致继发性球形 红细胞增多相鉴别。 自身免疫性溶血性贫血Coombs试验阳性
遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）
❖血象： 轻重不等的贫血 椭圆形红细胞比例大于25%
❖骨髓象： 骨髓红细胞系统增生活跃
椭圆形红细胞
❖红细胞渗透脆性试验：增高 ❖自身溶血试验：增高 ❖红细胞膜蛋白电泳分析：异常结果 ❖分子生物学方法：某些膜蛋白基因突变
ATP 2,3DPG PEP 2PGA
实验室诊断标准
❖PK荧光斑点试验结果为PK活性缺乏 ❖PK活性定量测定为纯合子范围 ❖PK活性定量测定为杂合子范围，伴明显家
族史和2,3-DPG两倍以上增高或中间代谢 产物改变
血红蛋白病
血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋 白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变， 引起血红蛋白功能异常所致的疾病。 ❖珠蛋白生成障碍性贫血：珠蛋白合成不足 ❖异常血红蛋白病：基因突变所致珠蛋白氨基 酸构成异常。
大类。
溶贫的实验诊断
❖ 外周血： Hb浓度降低； 红细胞寿命缩短； 网织红细胞明显增多； 异形红细胞出现较多； 血中游离Hb浓度增加； 血清间接胆红素增加； 尿胆原阳性； 尿含铁血黄素试验阳性；
❖骨髓： 骨髓红系增生明显活跃； 粒红比例缩小或倒置；
❖ 确定主要的溶血部位： 血管内溶血； 血管外溶血；