左下肢蜡油样骨病1例

[收稿日期] 2015－02－15 [作者简介] 刘庆旭（1983-），男，山东菏泽人，主治医师。 [通讯作者] 李静，山东省济宁医学院附属医院放射科，272029。
线诊断：蜡油样骨病。 CT 所见（图 2）：左胫骨及左足部分跗骨 骨质内见多发斑片状、长条状高密度影，所示关节间隙可，周 围软组织略肿胀。 入院后完善各种检查后，在硬膜外麻醉下 行左膝、左踝关节探查清理术，术中诊断蜡油样骨病。
检查能较全面地对疾病进行显示， 尤其是该病变位于腋窝， 需要和恶性肿瘤淋巴结转移进行鉴别时。
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[文献标识码] B
[文章编号] 1008－1062（2015）10－0759－02
病例 男，25 岁，左下肢疼痛伴活动受限 7 年。 X 线所见 （图 1）：左下肢整侧受累，左髋臼、左股骨、左髌骨、左胫骨及 足部分跗骨、第 1 跖骨增生硬化，以非对称性骨内膜增生为 主，髓腔变形、变窄，部分骨皮质增生，左膝关节间隙内见多 发结节状高密度影，左髋、左膝及左踝关节间隙未见变窄。 X
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态不一，多表现为棉絮状或 斑 片 状 高 密 度 ，分 布 不 均 。 CT 作 为断层影像，较 X 线平片有更好的分辨率，能更好的观察病 变内结构，明确肿瘤对邻近组织的侵犯、压迫程度。 MRI 对鉴 别肿块软组织成分、确定边界及与周围组织的关系优于 X 线 平片及 CT，但对钙化和瘤骨的显示逊于 CT。 骨 ECT 扫 描 能 够发现骨肉瘤病变中的成骨改变， 表现为显像剂的骨外浓 聚[2]，具有一定的独特价值。 18F-FDG PET 作为目前应用最广 泛的分子影像技术， 能从糖代谢的角度对疾病进行辅助诊 断， 目前国内尚未见骨外骨肉瘤 18F-FDG PET 显像报道，从 本文病例可见骨外骨肉瘤病灶有较高的 FDG 的摄取，与 Gulia 等[3]报 道 的 膝 盖 及 Cao 等[4]报 道 的 腰 椎 棘 突 旁 骨 外 骨 肉 瘤 PET 显像表现为 较 高 的 18F-FDG 摄 取 相 一 致 ，但 从 本 病 例 可 见病变钙化 处 FDG 摄 取 呈 稀 疏 改 变 ， 体 现 肿 瘤 内 部 的 异 质 性，是疾病的一特征影像表现。 总的来说，影像检查对该病变 的诊断具有较好的帮助， 但最终的确诊需要与临床病史、实 验室检查及病理检查相结合。 18F-FDG PET 作为一种全身的
蜡油样骨病诊断主要依据 X 线的典型表现而无病理学 的特殊表现，是少数以 X 线表现进行命名的疾病之一。 X 线 片典型表现: ①长骨改变: 骨皮质不规则增生硬化，呈“波浪 状”高密度影，形如熔化的蜡滴于蜡烛边向下流注，病变区髓 腔变窄，皮质表面凹凸不平并有跨关节生长的特点[3]，本 病 例 中 股 骨 、胫 骨 其 骨 质 改 变 均 类 似 上 述 改 变 ；②短 、扁 骨 改 变 ： 多以内膜性增生为主， 表现为骨内斑点状或条状致密影，骨 皮质增厚，使骨增粗[4]。 本病例中左髋臼、左髌骨及 足 部 分 跗 骨、第 1 跖骨均呈无骨结构的斑片状致密影。
需与本病鉴别的疾病有[5]：①骨斑点症：骨斑 点 症 病 灶 主 要位于松质骨内，双侧对称分布，与皮质、关节软骨无关，骨 形态无改变。 蜡泪样骨病病灶主要位于骨干，骨外形不规则， 常 侵 犯 单 侧 肢 体 ，以 下 肢 多 见 ；②石 骨 症 ：全 身 大 部 分 或 所 有 骨骼对称性骨质密度增高硬化，皮髓质界限消失。 骨轮廓无 蜡油样骨病常见的波浪状变形， 骨脆易折。 临床可出现肝、 脾 、淋 巴 结 增 大 ；③慢 性 硬 化 性 骨 髓 炎 ：发 病 常 与 外 伤 有 关 ， 多局限于一骨，皮质增厚，髓腔狭窄或闭塞，呈局限或广泛的
讨论 蜡油样骨病，又称肢骨纹状增生病、蜡泪样骨病
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中国临床医学影像杂志 2015 年第 26 卷第 10 期 J Chin Clin Med Imaging, 2015, Vol．26, No．10
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1 男，25 岁，左下肢 X 线平片，左髋臼、左股骨、左髌骨、左胫骨及足部分跗骨、第 1 跖骨增生硬化，其中股骨及胫骨呈“波浪状”高密度 影，形如熔化的蜡滴于蜡烛边向下流注，病变区髓腔变窄。 图 2 男，25 岁，左踝关节 CT 扫描矢状位、轴位及冠状位图像可见左胫骨及左足 部分跗骨骨质内见多发斑片状、长条状高密度影。
中国临床医学影像杂志 2015 年第 26 卷第 10 期 J Chin Clin Med Imaging, 2015, Vol．26, No．10
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图 1 PET 示左侧腋窝团状、环状 18F-FDG 摄取不均匀增高影， SUVmax 为 11.2，相应部位 CT 示不 规 则 软 组 织 密 度 肿 块 影 ，大 者 最 大 径 约 50 mm，部 分 病 灶 内 伴 钙 化 影 ，钙 化 处 FDG 摄 取 呈 稀 疏 改 变 。 图 2 纤维组织增生背景中见散在异型细胞。
(Department of Radiology, the Affiliated Hospital of Jining Medical University, Jining Shandong 272029, China)
[关键词] 下肢；肢骨纹状肥大；放射摄影术；体层摄影术，X 线计算机
[中图分类号] R681；R814.41；R814.42
左下肢蜡油样骨病 1 例
Wax-like bone disease in the left leg: report of one case
刘庆旭，李 静，赵小春，时克伟（山东省济宁医学院附属医院放射科，山东 济宁 272029） LIU Qing-xu, LI Jing, ZHAO Xiao-chun, SHI Ke-wei
或烛泪样骨质增生，系一种罕见的骨质硬化性疾病，因酷似 蜡烛表面的烛泪，故得名，是一种罕见的混合性硬化性骨质 发育不良性疾病，1922 年首先由 Leri 和 Joanny 报 道 ，其 发 病 率约为 1/100 万左右[1]。该病病因尚不清，且无明显的遗传性。 发病往往从儿童开始，青中年时症状加重，同时伴随有其他 症状，如关节畸形、疼痛等，男女发病无明显差异。 该病好发 于一侧肢体，以下肢骨多见，可单独局限于一骨，也可同时累 及多骨，亦可双侧发病。 出生后即有潜伏期，青少年时期发 展，成年后出现症状，多在 10～42 岁间就诊，疼痛是最早的 表 现[2]，多为非持续性钝痛，活动后加重，休息后减轻，患 者 常 无 法明确指出痛点。 本例患者年龄以左下肢疼痛伴活动受限 就诊。
实际工作中，当影像医师发现蜡油样骨病典型的影像表 现时，应该扩大范围摄片以便全面了解患者病变情况，为诊 断和鉴别诊断提供依据，为临床处理提供预见性及全面性的 参考。 蜡油样骨病的影像学诊断主要依据 X 线检查，CT 能更 清楚显示病变区有无骨破坏或骨膜反应。 SPECT-CT 可通过 显示放射性药物的异常摄取， 确定其他部位的受累骨。 MRI 检查有助于观察周围软组织情况。
骨 质 硬 化 ，部 分 鉴 别 困 难 需 病 理 学 检 查 鉴 别 ；④进 行 性 骨 干 发育异常：幼年发病，全身长骨骨干中段呈对称性进行性骨 皮质及骨内膜增生，多不侵犯干骺端，而蜡油样骨病多为单 侧 发 病 且 病 变 形 态 不 同 ；⑤成 骨 型 骨 肉 瘤 ：常 发 生 于 干 骺 端 ， 以骨质增生为主伴轻度骨质破坏，肿瘤及新生骨骨质密度很 高，其边缘可呈毛刷状或针状。 而蜡油样骨病病变可跨越关 节 波 及 邻 骨 ， 但 不 累 及 关 节 [6]。