糖异生及糖原合成 ppt
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【课件】糖异生作用和糖原的合成
称为乳酸循环，或 Cori循环
糖异生活跃 有6-磷酸葡糖酶
糖异生低下 没有6-磷酸葡糖酶
葡萄糖的异生作用
(二) 乳酸循环(Cori循环) 乳酸循环的意义 1、 乳酸循环是一个耗能的过程 2分子乳酸异生为1分子葡萄糖需6分子ATP
ATP
己糖激酶
ADP
磷酸果糖 ATP 激酶Ⅰ ADP
葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
NADH+ H+
1,3-二磷酸甘油酸 ADP
GDP ATP
三磷酸甘油酸
GTP
草酰乙酸
线粒体
ADP
丙酮酸羧化酶
ATP
磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸激酶 丙酮酸
2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH+2H++4H2O→葡萄糖 +2NAD++4ADP+2GDP+6Pi
葡萄糖的异生作用
(二) 乳酸循环(Cori循环) 肝
糖原的合成
一 、 糖 原 的 合 成 由葡萄糖合成糖原的过程
糖原储存的主要器官及生理意义 肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原， 70 ~ 100g，维持血糖水平
合成部位
组织定位：主要在肝脏、骨骼肌 细胞定位：胞浆 合成阶段：葡萄糖的活化+直链/支链的形成
糖原的合成
ADP
磷酸果糖激酶1 糖酵解途径
6-磷酸果糖
1,6-二磷酸果糖
糖的异生作用 1,6-二磷酸果糖酶
H3PO4
H2O
ATP
己糖激酶
ADP
磷酸果糖 ATP 激酶Ⅰ ADP
葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
6-磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖
《糖代谢总结》课件
《糖代谢总结》PPT课件
糖代谢是指人体对糖类物质进行吸收、转化和利用的过程，是维持生命活动 所必需的重要代谢过程。
糖代谢的定义
概述
糖代谢是指人体对糖类物质进 行吸收、转化和利用的过程。
重要性
糖代谢对维持机体能量供应和 调节血糖水平具有重要作用。
机制
糖代谢包括糖原的合成与分解、 糖异生与糖酵解等阶段。
胰岛素是调节血糖的关键激素，保 持胰岛素的正常分泌对糖代谢具有 重要意义。
血糖监测
定期监测血糖水平有助于及早发现 和管理糖代谢相关的问题。
常见的糖代谢疾病
糖尿病
糖尿病是一种由胰岛素分泌不足或胰岛素抵抗引起 的慢性代谢疾病。
代谢综合征
代谢综合征是一种综合性代谢紊乱，与糖代谢、脂 质代谢等有关。
低血糖
1 能源供应
糖代谢提供人体所需的能量，维持正常的生命活动。
2 脑功能支持
脑细胞主要依赖葡萄糖提供能量，糖代谢对脑功能的支持至关重要。
3 器官功能
糖代谢与器官功能紧密相关，影响着心脏、肝脏、肾脏等器官的正常工作。
糖代谢与健康的关系
健康生活方式
胰岛素调节
保持适当的体重、均衡的饮食和规 律的运动有助于维持良好的糖代谢。
糖代谢过程的三个阶段
1
糖原的合成与分解
糖原是一种能够储存糖分的多糖物质，它在需要时可以迅速分解为葡萄糖供给机 体能量。
2
糖异生与糖酵解
糖异生是指机体通过非糖类物质合成葡萄糖，而糖酵解是将葡萄糖分解产生能量。
3
糖完全氧化
葡萄糖分子在细胞呼吸过程中完全氧化，产生二氧化碳和水，并释放出大量能量。
糖代谢对身体的重要性
低血糖是血糖水平过低，可能与胰岛素Βιβλιοθήκη 量使用、 长时间未进食等因素有关。
糖代谢是指人体对糖类物质进行吸收、转化和利用的过程，是维持生命活动 所必需的重要代谢过程。
糖代谢的定义
概述
糖代谢是指人体对糖类物质进 行吸收、转化和利用的过程。
重要性
糖代谢对维持机体能量供应和 调节血糖水平具有重要作用。
机制
糖代谢包括糖原的合成与分解、 糖异生与糖酵解等阶段。
胰岛素是调节血糖的关键激素，保 持胰岛素的正常分泌对糖代谢具有 重要意义。
血糖监测
定期监测血糖水平有助于及早发现 和管理糖代谢相关的问题。
常见的糖代谢疾病
糖尿病
糖尿病是一种由胰岛素分泌不足或胰岛素抵抗引起 的慢性代谢疾病。
代谢综合征
代谢综合征是一种综合性代谢紊乱，与糖代谢、脂 质代谢等有关。
低血糖
1 能源供应
糖代谢提供人体所需的能量，维持正常的生命活动。
2 脑功能支持
脑细胞主要依赖葡萄糖提供能量，糖代谢对脑功能的支持至关重要。
3 器官功能
糖代谢与器官功能紧密相关，影响着心脏、肝脏、肾脏等器官的正常工作。
糖代谢与健康的关系
健康生活方式
胰岛素调节
保持适当的体重、均衡的饮食和规 律的运动有助于维持良好的糖代谢。
糖代谢过程的三个阶段
1
糖原的合成与分解
糖原是一种能够储存糖分的多糖物质，它在需要时可以迅速分解为葡萄糖供给机 体能量。
2
糖异生与糖酵解
糖异生是指机体通过非糖类物质合成葡萄糖，而糖酵解是将葡萄糖分解产生能量。
3
糖完全氧化
葡萄糖分子在细胞呼吸过程中完全氧化，产生二氧化碳和水，并释放出大量能量。
糖代谢对身体的重要性
低血糖是血糖水平过低，可能与胰岛素Βιβλιοθήκη 量使用、 长时间未进食等因素有关。
三大物质代谢及相互联系(小结)ppt课件
经代谢转变为具有生 理功能的物质和基团
脱氨基作用 -酮酸 氨 酮体 氧化供能 糖 尿素
胺类的生成 一碳单位 含硫氨基酸代谢
芳香族氨基酸代谢
氨基酸的脱氨基作用
定义：
指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。 脱氨基方式*
转氨基作用
氧化脱氨基 联合脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联* 非氧化脱氨基嘌呤核苷酸循环
6-磷酸葡萄糖脱氢酶
6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×3 6-磷酸葡萄糖酸(C6)×3
第一阶段
3NADP+
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
3NADP+3H+
CO2
5-磷酸核酮糖(C5) ×3
5-磷酸木酮糖 C5
3-磷酸甘 油醛 C3
5-磷酸核糖
7-磷酸C5景天糖 C7
4-磷酸赤藓糖 C4
6-磷酸果糖 C6
5-磷酸木酮糖
丙酮酸
糖异生 葡萄糖
2. 糖代谢的中间产物可氨基化生成某些 非必需氨基酸
丙氨酸
天冬氨酸
糖
丙酮酸
草酰乙酸
乙酰CoA
α-酮戊二酸 谷氨酸
柠檬酸
（三）脂类与氨基酸代谢的相互联系
1. 蛋白质可以转变为脂肪(酮体)
氨基酸
乙酰CoA
脂肪(酮体)
2. 氨基酸可作为合成磷脂的原料
丝氨酸
磷脂酰丝氨酸
胆胺
脑磷脂
胆碱
卵磷脂
3. 脂肪的甘油部分可转变为非必需氨基酸
脂肪
甘油
某些非必需氨基酸
磷酸甘油醛
糖酵解途径
丙酮酸
其它α-酮酸
—— 但不能说，脂类可转变为氨基酸。
糖 葡萄糖或糖原
甘油三酯
脂肪
脱氨基作用 -酮酸 氨 酮体 氧化供能 糖 尿素
胺类的生成 一碳单位 含硫氨基酸代谢
芳香族氨基酸代谢
氨基酸的脱氨基作用
定义：
指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。 脱氨基方式*
转氨基作用
氧化脱氨基 联合脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联* 非氧化脱氨基嘌呤核苷酸循环
6-磷酸葡萄糖脱氢酶
6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×3 6-磷酸葡萄糖酸(C6)×3
第一阶段
3NADP+
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
3NADP+3H+
CO2
5-磷酸核酮糖(C5) ×3
5-磷酸木酮糖 C5
3-磷酸甘 油醛 C3
5-磷酸核糖
7-磷酸C5景天糖 C7
4-磷酸赤藓糖 C4
6-磷酸果糖 C6
5-磷酸木酮糖
丙酮酸
糖异生 葡萄糖
2. 糖代谢的中间产物可氨基化生成某些 非必需氨基酸
丙氨酸
天冬氨酸
糖
丙酮酸
草酰乙酸
乙酰CoA
α-酮戊二酸 谷氨酸
柠檬酸
（三）脂类与氨基酸代谢的相互联系
1. 蛋白质可以转变为脂肪(酮体)
氨基酸
乙酰CoA
脂肪(酮体)
2. 氨基酸可作为合成磷脂的原料
丝氨酸
磷脂酰丝氨酸
胆胺
脑磷脂
胆碱
卵磷脂
3. 脂肪的甘油部分可转变为非必需氨基酸
脂肪
甘油
某些非必需氨基酸
磷酸甘油醛
糖酵解途径
丙酮酸
其它α-酮酸
—— 但不能说，脂类可转变为氨基酸。
糖 葡萄糖或糖原
甘油三酯
脂肪
糖代谢-课件(PPT演示)
糖酵解小结
⑴ 反应部位：胞浆 ⑵ 糖酵解是一个不需氧的产能过程 ⑶ 反应全过程中有三步不可逆的反应
ATP ADP 己糖激酶 ATP ADP
G
F-6-P PEP
G-6-P
F-1,6-2P 丙酮酸
目录
磷酸果糖激酶-1 ADP ATP
丙酮酸激酶
⑷ 产能的方式和数量
方式：底物水平磷酸化 净生成ATP数量：2（1mol葡萄糖可生成4molATP， 在葡萄糖和6-磷酸果糖磷酸化时消耗2mol） ⑸ 终产物乳酸的去路 释放入血，进入肝脏再进一步代谢。 分解利用 乳酸循环（糖异生）
吸湿、保水（化妆品 ）生物活性 （细胞免疫的激性、
肝素代用、降胆固醇、促进创伤愈合 ）
目录
结合糖
糖与非糖物质的结合物。
常见的结合糖有 糖脂 (glycolipid)：是糖与脂类的结合物。
糖蛋白 (glycoprotein)：是糖与蛋白质的结合物。
目录
纤维素
作为植物的骨架
β-1,4-糖苷键
目录
第 二 节 糖的分解代谢
机体在无氧状态下，葡萄糖经过一系列的 酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的过程， 也称为糖的无氧氧化。
* 糖酵解的反应部位：胞浆 糖酵解是动物、植物和微生物葡萄糖分解 产生能量的共同代谢途径。
糖酵解共由十个酶促反应组成
目录
Glu
ATP ADP
（一）葡萄糖分解成丙酮酸
1.磷酸化阶段——活化耗能阶段
G-6-P F-6-P
目录
本节的要求
掌握糖酵解的概念、反应的亚细胞部位、 反应过程、ATP生成、限速酶及其生理意义； 熟悉糖酵解调节。 掌握三羧酸循环反应的亚细胞部位、反应 过程、限速酶、特点及生理意义，了解其
糖异生及糖原合成PPT课件
子的丙酮酸，则产生2分子的ATP。
11
糖异生途径的前体
• 凡是能生成丙酮酸的物质都可以变成葡
萄糖。但是丙酮酸脱氢酶是不可逆的— —乙酰辅酶A不能作为糖异生的前体。
• 大多数氨基酸都是生糖氨基酸。 • 一般认为在哺乳动物体内，脂肪酸不是
糖异生的前体。
12
糖异生和酵解的代谢协调控制
• 糖酵解和糖异生的控制点是6－磷酸果糖与1，6－
糖类的生物合成
1、糖异生：葡萄糖的生成 2、肝糖、淀粉、蔗糖的生物合成 3、植物中对二氧化碳的固定 4、植物中碳水化合物代谢的调节
1
1、糖异生：碳水化合物通过糖 异生途径经由简单的前体合成
1、一些三碳原子的化合物，譬如：乳酸、 甘油酸、甘油、3－磷酸甘油酸，作为糖 类（葡萄糖）合成的前体——糖异生。
• 然而在肝脏、肾脏的光面内质网上存在着一种
特殊的酶——葡萄糖－6－磷酸酶，该酶可以 催化6－磷酸葡萄பைடு நூலகம்水解为葡萄糖。
9
• 随后。生成的葡萄糖进入血液中。 • 该酶并不存在于肌肉细胞或脑细胞中，
因而这两个组织也不具备糖异生的功能。
• 6－磷酸葡萄糖的另一代谢途径是在肝脏
和肌肉中以糖原的形式存储起来。
所以，丙酮酸被转化为葡萄糖时，将有三 个非糖酵解步骤发生。
4
（1）丙酮酸被转化为磷酸烯醇 式丙酮酸
糖异生作用必须在高能状态下进行。 丙酮酸首先进入线粒体，在丙酮酸羧化酶
的催化下转化为草酰乙酸： 丙酮酸+HCO3-+ATP草酰乙酸+ADP 然后，草酰乙酸在线粒体中被转化为苹果
酸： 草酰乙酸+NADH+H+苹果酸+NAD+
2、在不同的生物有机体内糖异生的途径在 本质上是相同的。
11
糖异生途径的前体
• 凡是能生成丙酮酸的物质都可以变成葡
萄糖。但是丙酮酸脱氢酶是不可逆的— —乙酰辅酶A不能作为糖异生的前体。
• 大多数氨基酸都是生糖氨基酸。 • 一般认为在哺乳动物体内，脂肪酸不是
糖异生的前体。
12
糖异生和酵解的代谢协调控制
• 糖酵解和糖异生的控制点是6－磷酸果糖与1，6－
糖类的生物合成
1、糖异生：葡萄糖的生成 2、肝糖、淀粉、蔗糖的生物合成 3、植物中对二氧化碳的固定 4、植物中碳水化合物代谢的调节
1
1、糖异生：碳水化合物通过糖 异生途径经由简单的前体合成
1、一些三碳原子的化合物，譬如：乳酸、 甘油酸、甘油、3－磷酸甘油酸，作为糖 类（葡萄糖）合成的前体——糖异生。
• 然而在肝脏、肾脏的光面内质网上存在着一种
特殊的酶——葡萄糖－6－磷酸酶，该酶可以 催化6－磷酸葡萄பைடு நூலகம்水解为葡萄糖。
9
• 随后。生成的葡萄糖进入血液中。 • 该酶并不存在于肌肉细胞或脑细胞中，
因而这两个组织也不具备糖异生的功能。
• 6－磷酸葡萄糖的另一代谢途径是在肝脏
和肌肉中以糖原的形式存储起来。
所以，丙酮酸被转化为葡萄糖时，将有三 个非糖酵解步骤发生。
4
（1）丙酮酸被转化为磷酸烯醇 式丙酮酸
糖异生作用必须在高能状态下进行。 丙酮酸首先进入线粒体，在丙酮酸羧化酶
的催化下转化为草酰乙酸： 丙酮酸+HCO3-+ATP草酰乙酸+ADP 然后，草酰乙酸在线粒体中被转化为苹果
酸： 草酰乙酸+NADH+H+苹果酸+NAD+
2、在不同的生物有机体内糖异生的途径在 本质上是相同的。
糖异生及糖原合成PPT课件
丙酮酸 ①
草酰乙酸
②
苹果酸/ 天冬氨酸
PEP
7
糖酵解和葡萄糖异 生的关系
葡萄糖 G-6-P
F-6-P F-1.6-P
3-P-甘油醛
A A G-6-P磷酸酯酶
B F-1.6-P磷酸酯酶
C1 丙酮酸羧化酶
B
C2 PEP羧激酶
磷酸二羟丙酮
天冬氨酸
C2 PEP
草酰乙酸
丙酮酸
-酮戊二酸 谷氨酸 苹果酸 丙氨酸
2磷酸烯醇丙酮酸
丙酮酸 激酶
PEP羧激酶 2草酰乙酸
2丙酮酸
丙酮酸羧化酶 3
糖异生途径关键反应之一
P
+ H2O
葡萄糖-6-磷 酸酶
6-磷酸葡萄糖
H
+Pi
葡萄糖
4
糖异生途径关键反应之二
H2CO P O H2CO P
H HO
+ H2O
H
OH
OH H 1,6-二磷酸果糖
果糖二磷酸 酶-1
H2CO P
O H2COH
phosphorylase)催化对-1,4-糖苷键磷酸
解，生成G-1-P。
*
糖原磷酸化酶
(G)n + Pi
(G)n-1 + G-1-P
30
⑵ 转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四 个葡萄糖残基时，由葡聚糖转移酶催化， 将分支链上的三个葡萄糖残基转移到直 链的非还原端，使分支点暴露。
⑶ 脱枝：由-1,6-葡萄糖苷酶催化。将-
需消耗2个高能磷酸键（2分子ATP）； 4.关键酶是糖原合酶(glycogen synthase)，为
一共价修饰酶； 5. 需UTP参与（以UDP为载体）。
医学课件磷酸戊糖途径 糖异生及糖原合成
葡萄糖 + ATP
6-磷酸葡萄糖+ADP
（2）6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖
OH
O P O CH2
OH
O
HO CH2 O OH
OH OH
OH 磷酸葡萄糖变位酶 OH OH
OP O
OH
OH HO
6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate)
1-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate)
(四) 磷酸戊糖途径的调节
最重要的调节因素是：NADP+的水平
餐后的兔肝胞浆中， NADP+/NADPH的比值为0.014 某些条件下， NADP+/NADPH的 比值为700
糖的合成
一、单糖的合成 （一）糖异生概念： 主要指由非糖物质转变成葡萄糖 或糖原的过程
（二）过程
糖异生主 要途径和 关键反应
CHO C OH C OH
CH2OPO3H2
3-磷酸甘油醛
CO
glyceraldehyde 3-phosphate
HO C
H
H C OH
ribulose 5-phosphate CH2OPO3H2
4-磷酸赤藓糖
erythrose 4-phosphate
H C OH
CH2OPO3H2
6-磷酸果糖
Fructose
一、磷酸戊糖途径的概念
以6-葡萄糖开始，在6-磷酸葡 萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄 糖酸，进而代谢生成磷酸戊糖为中 间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途 径。
磷酸戊糖途径 (phosphopentose pathway) 又称磷酸已糖旁路 (hexose monophosphate shunt,HMS) 或Warburg-Dikens途径。
糖异生以及糖原合成
抑制剂：ATP NADH 丙氨酸
七、乙醛酸循环
1、乙醛酸循环的生化历程 2、乙醛酸循环总反应式及其糖异生的关系 3、乙醛酸循环的生理意义
植物种子萌发的脂肪转化为糖
NADH NNAADD+
O CH3-C~SCoA
CoASH
草草酰酰乙乙酸酸
柠檬酸合成酶
苹果酸 脱氢酶
乙醛酸循环 反应历程
顺乌头 酸酶
CoASH
-酮戊二酸 天冬氨酸
苹果酸 谷氨酸
C1
草酰乙酸
丙酮酸
3-P-甘油 乳酸
甘油
乙酰CoA
（胞液） （线粒体）
TCA循环
葡萄糖代谢和 糖异生的关系
天冬氨酸
（PEP） 丙氨酸
（胞液） （线粒体）
（转氨基作用） 谷氨酸
糖异生的调节：
1. 6-P-G与1.6-FBP： 促进异生，抑制酵解：
高浓度的6-P-G 、ATP 和柠檬酸， 促进酵解，抑制异生：
丙酮酸 ①
草酰乙酸
②
苹果酸/ 天冬氨酸
PEP
糖酵解和葡萄糖异 生的关系
葡萄糖 G-6-P
F-6-P F-1.6-P
3-P-甘油醛
A A G-6-P磷酸酯酶
B F-1.6-P磷酸酯酶
C1 丙酮酸羧化酶
B
C2 PEP羧激酶
磷酸二羟丙酮
天冬氨酸
C2 PEP
草酰乙酸
丙酮酸
-酮戊二酸 谷氨酸 苹果酸 丙氨酸
104
ATP ADP
5、磷酸化酶 b
5
106
（无活性）
磷酸化酶 a（活性） 6
108
6、糖原
1-磷酸葡萄糖
葡萄糖
效率极高。
七、乙醛酸循环
1、乙醛酸循环的生化历程 2、乙醛酸循环总反应式及其糖异生的关系 3、乙醛酸循环的生理意义
植物种子萌发的脂肪转化为糖
NADH NNAADD+
O CH3-C~SCoA
CoASH
草草酰酰乙乙酸酸
柠檬酸合成酶
苹果酸 脱氢酶
乙醛酸循环 反应历程
顺乌头 酸酶
CoASH
-酮戊二酸 天冬氨酸
苹果酸 谷氨酸
C1
草酰乙酸
丙酮酸
3-P-甘油 乳酸
甘油
乙酰CoA
（胞液） （线粒体）
TCA循环
葡萄糖代谢和 糖异生的关系
天冬氨酸
（PEP） 丙氨酸
（胞液） （线粒体）
（转氨基作用） 谷氨酸
糖异生的调节：
1. 6-P-G与1.6-FBP： 促进异生，抑制酵解：
高浓度的6-P-G 、ATP 和柠檬酸， 促进酵解，抑制异生：
丙酮酸 ①
草酰乙酸
②
苹果酸/ 天冬氨酸
PEP
糖酵解和葡萄糖异 生的关系
葡萄糖 G-6-P
F-6-P F-1.6-P
3-P-甘油醛
A A G-6-P磷酸酯酶
B F-1.6-P磷酸酯酶
C1 丙酮酸羧化酶
B
C2 PEP羧激酶
磷酸二羟丙酮
天冬氨酸
C2 PEP
草酰乙酸
丙酮酸
-酮戊二酸 谷氨酸 苹果酸 丙氨酸
104
ATP ADP
5、磷酸化酶 b
5
106
（无活性）
磷酸化酶 a（活性） 6
108
6、糖原
1-磷酸葡萄糖
葡萄糖
效率极高。
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O H 磷酸葡萄糖变位酶 OH OH
OP O
OH
OH HO
6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate)
1-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate)
6-磷酸葡萄糖
1-磷酸葡萄糖
-
23
CH2OH （3）尿苷二磷酸葡萄糖的生成
H H
OH
HO
OH
H O
O P OH
UTP
UDPG焦磷酸化酶
丙氨酸 苹果酸
-酮戊二酸 天冬氨酸
苹果酸 谷氨酸
C1
草酰乙酸
-
丙酮酸
3-P-甘油 乳酸
甘油
乙酰CoA
（胞液） （线粒体）
TCA循8环
葡萄糖代谢和 糖异生的关系
天冬氨酸
（PEP）
丙氨酸
（胞液） （线粒体）
-
（转氨基作用） 谷氨9酸
糖异生的调节：
1. 6-P-G与1.6-FBP： 促进异生，抑制酵解：
ADP
CH 2 OPO 3 H 2
ATP Mg2+
H H
OH
OH H
葡萄糖激酶 H O
OH
H
OH
6-磷酸葡萄糖
(glucose-6-phosphate)
葡萄糖 + ATP
6-磷酸葡萄糖+ADP
-
22
（2）6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖
OH
O P O CH2
OH
O
HO CH2 O OH
OH OH
苹果酸/ 天冬氨酸
丙酮酸 ①
草酰乙酸
②
苹果酸/ 天冬氨酸
PEP
-
7
糖酵解和葡萄糖异 生的关系
葡萄糖 G-6-P
F-6-P F-1.6-P
3-P-甘油醛
A A G-6-P磷酸酯酶
B F-1.6-P磷酸酯酶
C1 丙酮酸羧化酶
B
C2 PEP羧激酶
磷酸二羟丙酮
天冬氨酸
C2 PEP
草酰乙酸
丙酮酸
-酮戊二酸
谷氨酸
O H2COH
H HO + Pi
H
OH
OH H 6-磷酸果糖
-
5
糖异生途径关键反应之三
丙酮酸
CO2
ATP+H2O
ADP+Pi
丙酮酸羧化酶
PEP羧激酶
P
磷酸烯醇丙酮酸
CO2
（PEP）
-
草酰乙酸 GTP GDP
6
① 丙酮酸羧化酶 ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
G
胞液
线粒体 乙酰CoA
PEP ②
草酰乙酸
丙酮酸
高浓度的6-P-G 、ATP 和柠檬酸， 促进酵解，抑制异生：
AMP、 2.6-二磷酸果糖、ADP
-
10
二、糖异生的调节
AMP F-2,6-BP
-
ATP
+
果糖双磷酸酶-1 fructose biphosphatase-1
-
11
乙酰CoA
+
丙酮酸羧化酶 pyruvate carboxylase
-
12
-
17
糖原合酶的作用机制
-
18
3．分支： • 当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在
分支酶(branching enzyme)的催化下，将距 末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由1,4-糖苷键转变为-1,6-糖苷键，使糖原出 现分支。
-
19
分支酶
(branching enzyme)
-1,4-糖苷键
三、糖异生的原料
1．生糖氨基酸：
Ala, Cys, Gly, Ser, Thr, Trp→ 丙酮酸
Pro，His，Gln，Arg→ Glu→ -酮戊二酸
Ile，Met，Ser，Thr，Val→ 琥珀酰CoA
Phe，Tyr→ 延胡索酸
Asn，Asp→ 草酰乙酸
-
13
2．甘油： 甘油三酯 → 甘油 → -磷酸甘油 → 磷
-
15
二、糖原合成
定义： 由单糖合成糖原的过程称为糖原的合 成(glycogenesis)。
单糖: 葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等
部位： 肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中
-
16
2．缩合：
• 在关键酶糖原合酶的催化下，以原有糖原 分子为引物，添加新的葡萄糖单位。
UDPG + (G)n
*
糖原合酶
(G)n+1 + UDP
≤5%
1-2%
合成原料 单糖/非糖物质 葡萄糖
分解产物 葡萄糖
乳酸
功 能 维持血糖浓度 满足剧烈运动时
CH 2OH
H H
OH
HO
OH
H O
H OH
CH 2OH
CH 2OH
H H
OH
OH H
H
H
OH
O
O H
H O
-
H OH
H OH
R 25
(5) 分支酶催化糖原不断形成新分支链
12~18G
糖原合酶
分枝酶
糖原引物
糖原合- 成的限速酶
26
肝糖原与肌糖原比较
肝糖原
肌糖原
贮 量 90-100g
200-500g
-
20
糖原的合成与分解代谢
UDPGn+1来自PiGn糖原合酶
UDPG
糖原磷酸化酶
Gn
PPi
UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶（肝）
G-6-P
G
- 己糖(葡萄糖)激酶
21
（1）葡萄糖磷酸化生成 6-磷酸葡萄糖
CH 2 OH
H
H
OH
H
HO
OH OH
H
OH
葡萄糖 (glucose)
酸二羟丙酮。 3．乳酸：
乳酸→丙酮酸。
-
14
四、糖异生的生理意义
1．在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定。
2．回收乳酸分子中的能量：
• 葡萄糖在肌肉组织中经糖的无氧酵解产生的
乳酸，可经血循环转运至肝，再经糖的异生
作用生成自由葡萄糖后转运至肌肉组织加以
利用，这一循环过程就称为乳酸循环（Cori
循环）。
H
OH
OH
1-磷酸葡萄糖
(glucose-1-phosphate)
H2O
PPi
CH2OH
H H
OH
OH H
HO
O
H
OH
OO
P O P O 尿 尿苷苷 OH HO
2Pi
尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)
(uridine diposphate glucose)
UTP+1-磷酸葡萄糖 - UDPG+ PPi 24
（4）UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上
CH2OH
H
OH
H OH H
HO
P
H
OH
尿苷二磷酸葡萄糖 (UDPG)
CH2OH
CH2OH
H
P 尿尿苷 苷 HO
H OH
OH H
H
H
OH
O
O H
H OR
H OH
H OH
糖原引物(Gn)
(glycogen primer)
糖原(Gn+1)
UDP
糖原合酶
(glycogen)
2磷酸烯醇丙酮酸
丙酮酸 激酶
PEP羧激酶 2草酰乙酸
-
2丙酮酸
丙酮酸羧化酶 3
糖异生途径关键反应之一
P
+ H2O
葡萄糖-6-磷 酸酶
6-磷酸葡萄糖
-
H
+Pi
葡萄糖
4
糖异生途径关键反应之二
H2CO P O H2CO P
H HO
+ H2O
H
OH
OH H 1,6-二磷酸果糖
果糖二磷酸 酶-1
H2CO P
糖异生和糖的合成
-
1
一、单糖的合成P154 （一）糖异生概念： 主要指由非糖物质转变成葡萄糖 或糖原的过程
（二）过程
-
2
糖异生主 要途径和 关键反应
果糖二磷酸 (酯)酶
糖原（或淀粉）
1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
己糖激酶
葡萄糖
6-磷酸果糖
果糖 激酶 1，6-二磷酸果糖
葡萄糖6-磷酸酶
3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮