疯牛病案例教学内容

(3) 猫海绵状脑病(FSE)，1990至1997年英国 报道77例，大型猫科(美洲狮3、猎豹4、 老虎1、豹猫2例)也有记载。
(4)野生反刍动物的海绵状脑病
1996年英国报道野牛海绵状病,可垂直传 播。
人类可传播性海绵状脑病
(1)克-雅氏病 1920年德国报道1例，1922年报道了另1病 例，称为克-雅氏病(CJD)。1996年证实可 传染给灵长动物。依据其发病机理分为如 下几个类型： 家庭遗传性CJD 散发性CJD 医源性CJD 变异性CJD
于折叠成致病型 2、医源性感染，如角膜转移手术中的捐献者
为朊病毒的感染者，注射用的人生长激素和促 性腺激素是提取于朊病毒病患者的腺垂体 3、饮食感染，如食用朊病毒病患者的脑组织
也有人不认为遗传突变是感染朊病毒的病因， Alter提出自然得病学说，认为PrPSc可能 PrPC翻译后转变而成的。
致病原因
1986年英国发现第一例疯牛病，之后 有149位疯牛病患者，120人死亡，约4000 人携带疯牛病毒。爱尔兰发现576例疯牛 病；西班牙513例。加拿大、美国、波兰、 德国、日本相继发现疯牛病患者。全世界 确诊有167人死于疯牛病。
朊病毒病的感染途径
朊病毒病感染有三种可能途径： 1、遗传突变，使朊病毒蛋白失去细胞型而易
经过将近20年的研究，朊病毒本质及引起细胞死亡 的原因依然不清楚。
现在大多学者认为阮病毒蛋白（PrPSc）是致病物。 到目前为止最高浓度的富集制备物中每105个PrP 单体包含一个感染单元。已有许多假说解释海绵化 和神经细胞丢失的机制。研究表明朊蛋白（PrP） 106-126片段对神经有直接的毒害作用。当缺乏 PrPC时神经元被氧化的可能性增大，这表明细胞 朊蛋白（PrPC）可能有抗氧化的功能。
疯牛病案例
“牛海绵状脑病” (BSE) ，是一种发生 在牛身上的进行性中枢神经系统病变，症状 与羊瘙痒症类似，俗称“疯牛病”。病牛脑 组织呈海绵状病变，并出现步态不稳、平衡 失调、搔痒、烦燥不安等症状，通常在14 至90天内死亡。由于种类的不同，疯牛病 的潜伏期长短不同，一般在2到 30年之间。
牛肉的消费量下滑。以英国为例，
1986年牛肉消费约1200万t，1996年 为850万t。世界上最大的快餐连锁店 “麦当劳”的营业额连年下滑。
对化妆品的影响：
在化妆品中含有大量的牛源物质：①来自在牛
脑、胎盘、脾脏、胸腺的细胞提出取物，广泛用于护肤
剂，如抗衰老霜、抗皱霜等；②牛源副产品，如胶原蛋
白、弹力蛋白、明胶、油脂衍生物等，广泛用于各种面
(2)库鲁病(Kuru) 发生于巴布亚新几内亚山区高地人群的TSE,1955年 首次报道。发病人颤抖或发抖。
(3)运动失调症的综合病是一种常染色体显性疾患。先 失去协调，然后变成痴呆。50多个家族被证实是遗 传性PrP基因突变。
(4)致死性家族失眠症(FFI) 1986年意大利家族首次报 道。严重失眠和自主性衰竭；丘脑神经胶质增生程中PrPC缺乏而导致细胞死亡。
最近有许多报道在朊病毒感染的脑神 经组织中发现了大量程序性细胞死亡， 还不清楚这些细胞是否是由朊病毒的感 染而引起的。
但是，亦有深刻系列的实验证明PrPSc 本身并无毒性。因此学者认为PrPSc的 感染引起PrPC的缺乏，而PrPC的缺乏才 是朊病毒病的真正病因 。
疯牛病组织的传染性与控制
①直接的牛源成分：如牛源组织细胞、蛋白、组织提
取物、激素类等，制备过程为保持其生物活性，不能 进行严格的高温、高压消毒，而这些产品大都通过肌 肉注射、静脉注射或蛛网膜下腔注射，可能造成感染；
②牛源材料制备的医疗产品，如外科手术肠线； ③生产过程使用过牛源产品，包括各种疫苗，生产
过程使用牛血清、牛肉浸膏或提取物。疯牛病潜伏期 血液可使接种动物发病。
霜、护肤品、口红、眼影、洗浴用品等；③原胶添加剂，
广泛用于各种化妆品、洗浴用品。 化妆品虽然用量少，但每天必用，可能造成积累；
而皮肤黏膜小损伤的血行感染、眼睛接触的眼球 感染、唇膏舔的消化道感染，理论上仍具有危险性。
一些国家和地区禁止来自疯牛疫区生产的化妆品进口。
对医药产业影响：
牛源材料的医药产品临床上广泛应用的有以下3大类：
对食品的影响：
疯牛病感染因子能通过消化道进入人 体，食用疯牛病肉是传播给人的重要途径。 但人不可能不吃牛肉。由于检测手段所限， 牛肉食品的安全问题尤为突出。
英国及欧洲其他国家虽然将几十万头 病牛处理焚烧。但此前受感染的牛预计超 过1百万头，这些亚健康的牛大部分已进 入人的食物链，或加工成其他 产品(如明 胶、油脂、动物饲料等)。
疯牛病造成的危害
对畜牧业的沉重打击：
自1986年英国首次报道疯牛病以来，12 年间疯牛达17万头以上，英国政府赔偿费 用超过1.35亿英镑；有疯牛病的牛群要全 部杀灭，牛及牛肉不能出口，经济捐失巨 大。疯牛病风云从欧洲扩展到世界各地。 美国发现疯牛病，6个月损失30亿美元。
对人类健康威胁：
疯牛病对人类造成最大灾难，并不仅经济上 的巨大损失，而是证实动物源性的TSE，可突 破种属屏障传播给人，而引起变异的克-雅氏 病(vCJD)，此病100%死亡率，目前并没有特 效的预防和治疗方法，带来空前的恐慌。此类 疾病潜伏期限特别长，传播因子未明，疯牛病 究竟能产生多大的影响，很难预计。vCJD病 例目前尚不足100例，但护理费平均每人2万英 镑(英国卫生部统计)，还未包括其他相关费用。 英国禁止数百万人献血。
动物可传播的海绵状脑病
(1) 牛海绵状脑病（BSE)，俗称疯牛病。于1986年第一 次在英国报道。疾病的平均发病年龄为5岁(28个月至 18岁)，平均潜伏期为60个月。牛食用了被海绵状脑病 (TSE)污染的骨粉饲料引起的。
(2) 羊瘙痒病
是最早发现的海绵状脑病(TSE)。流传于 欧洲各国。自然感染的确切机理还不清楚， 感染性强，可垂直传播，可能传播途径包 括胎盘间、口、鼻、眼或皮肤，遗传因素 也影响羊的敏感性。