重症肌无力患者的麻醉管理
重症肌无力病人的麻醉
重症肌无力病人的麻醉一、疾病特点重症肌无力（myasthenia gravis，ＭＧ）是一种表现为神经－肌肉传递障碍而影响骨骼肌收缩功能的获得性自身免疫性疾病。
发病率为5~12.5/10万人口。
各年龄组均可发病，40岁以前患者，女/男约为3/1。
40岁以上发病者，男女比例近似。
我国14岁以下患者约占总数的15%~20%。
（一）病因和发病机制MG的确切病因目前尚不清楚。
但已知是一种自身免疫性疾病，其抗原为乙酰胆碱受体（AchR），致病性抗体为AchR抗体（AchR-Ab），靶器官为神经肌肉接头（NMJ）突触后膜上的AchR。
AchR为一分子量约25~30道尔顿的跨膜糖蛋白，一端在细胞外，一端在细胞内，由a、a、b、g、d 4类5个亚单位组成。
仅a亚单位能与乙酰胆碱结合，即一个AchR能结合2个乙酰胆碱。
通常一个运动神经元的轴突可分出数十至数千分支分别与所支配的肌纤维形成突触。
当神经冲动传递到神经末梢，钙离子内流使乙酰胆碱从囊泡释放到突触间隙。
其中1/3乙酰胆碱分子被突触间隙中的胆碱酯酶破坏而灭活，另1/3的乙酰胆碱分子则被突触前膜重新摄取，准备另一次释放。
只有约1/3的乙酰胆碱分子弥散到突触后膜与AchR结合，产生终板电位，当达到一定程度时即可引起肌纤维的动作电位，并沿肌膜进入横管系统，扩散至整个肌纤维，使肌肉收缩。
动作电位发生后，结合在AchR上的乙酰胆碱即脱落，并被胆碱酯酶水解。
水解后的胆碱被突触前膜重吸收用于合成乙酰胆碱。
脱落乙酰胆碱的AchR经复极化后恢复其功能。
基础和临床研究均证实，MG患者的血清和NMJ处存在AchR-Ab，并且在同一病例，抗体的滴度与病情相关。
该抗体还可通过胎盘，因为由患MG的产妇所生的新生儿中约1/6可出现临床MG征象。
病理学表明MG病变部位的突触前膜变小、突触间隙加宽、突触后膜皱褶减少。
免疫组化电镜检查可见突触后膜上的Ach-R减少，而且有免疫球蛋白（IgG）和补体（C2~9）沉积。
胸腺瘤的麻醉经验交流
一般是重症肌无力的患者，肌松药药量减少。
一般我给常规量的一半多一点，不超过三分之二。
而且要看是哪一型的肌无力，有没有累积呼吸肌，是用哪种胆碱酯酶抑制剂，用量等，如果累积呼吸肌，一般术后由双腔管换成单腔管，术后呼吸机辅助呼吸一天，第二天拔管。
一般是右侧入胸，选择左侧双腔管，便于隔离右肺。
这是我们这里的做法，互相交流。
老师不敢当，但在这方面有点经验，算是抛砖引玉吧。
胸腺瘤手术麻醉管理，主要应该看患者是否合并不同程度的重症肌无力，有些患者术前无肌无力，或者仅有轻度眼睑下垂、胸闷、吞咽无力等，术后由于创伤、出血、应激、感染等因素也可能暴发肌无力危象，呼吸肌麻痹危及生命。
因此可参照胸腺瘤合并重症肌无力患者麻醉及围术期管理。
1)胸腺瘤有没有压迫气管？如果患者平卧位时若感觉呼吸困难和费力，表明患者气道受压，最好应保留呼吸清醒插管；2）患者是否伴有肌无力症状？如果有，肌松药的使用要减量，术中有足够的镇痛和镇静，耐管无呼吸机对抗就好，必要时可以手控辅助通气，注意监测呼气末二氧化碳。
术毕最好要清醒拔管，必要时带管回病房或监护室；3）术中主刀要探明气管是否受压导致软骨环软化和塌陷。
如果有，要做悬吊处理，避免术后气管软化塌陷；4）术中严密监护，注意心率、血压的变化（注意迷走神经反射）。
我就遇到一个病人，术前无明显的肌无力症状，术后出现明显的肌无力表现，幸好我们是带管回去的……所以这种病人要严格的掌握好拔管指针……1.是否合并存在肌无力表现？如果存在，注意肌松监测，严格掌握拔管指证，手术对肌松要求不高也可采用无肌松插管技术；2.是否压迫和侵袭气管支气管、迷走喉返神经、上腔静脉和心包？结合病史、体检和影象学检查，有无呼吸困难、呼吸困难和体位是否相关，有无声嘶、呛咳，有无颜面肿胀等上腔静脉压迫受累表现(有的话就比较讨厌了，涉及脑保护甚至体外转流），心功能情况怎么样等等等等；3.胸骨正中劈开时是否需要暂停机械通气？。
重症肌无力手术12例的麻醉体会
１ １ 一般资料 ．
本组病例 １ ２例 ， ５例 ， ７例 ， 龄 １ 男 女 年 ５—
５ ８岁 ， 均 ３ 平 １岁 ， 质 量 ４ ６ ｇ平 均 （ ８ ２±１． ） ｇ 体 ５～ ８ｋ ， ５． １７ ｋ ， 病 程 ２个 月 一 ３年 。
１ ２ 麻醉 处理 ．
术前 了解 患者心肺 功能 、 肌无力 程度及 其
・
１ ６・ ５
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ｉ Ｊ ｏ ｒ ｐｌＡｐｒ２ ０９。 １ ３． ．８ ｎ ｄＤｕ Ａ ｐ Ｍ ｇ ０ Ｖｏ ． Ｎｏ计 算 补液 总量 根 据 已经 损失 的液 体 ．．
量、 继续损量 和生理需要 三方面估 计 。
脱水 和血容 量不足 ， 在控 制液量 、 、 白质和钾 的摄人 ， 钠 蛋 维
持休液 出入平衡 ， 注重入量“ 出为人 ， 量 宁少勿多 ” 的原则 ， 无 一倒患儿 出现 因液体 引发的继发症状 ； 而对照组 因忽视液体 疗法 出现心衰 和肺水 肿各 １ ， 例 使病 程延长 ， 治疗难度 增加 。 液体疗法在ｄ Ｊ 肾衰竭治疗中 的正确运 用 ， 大提高 了治疗 ，Ｌ 大 的疗效 ， 预防 了并发 症 的发 生 ， 减少 了对 肾衰 竭的治疗 引起 了稳定 和保 障作 用。
治疗方法… 。但此类 患者对 一些麻醉药及肌松剂高 度敏感 ，
３ ％ ， 用 １３张 液 如 ６ ２ １ ０ 可 ／ ： ：。
２ 结果 显 效 （ 好转 ） ０例 ， 中治疗 组 有 ７例 ， 照组 有 ３ 或 １ 其 对 例， 致心衰和肺水肿各 １ 。 例
３ 讨 论
１２ ３ 补液速度先后 慢 ， 量的 １２在 ８ｈ内输完 ， 量在 ．． 总 ／ 余 以后 １ ６ｈ内输入 ， ８ｈ后能 口服 ， 可服其余 量 ， 一定都 如 则 不 要静脉输入 。 １２ ４ 见尿补钾 ， 跳补 钙。 ．． 惊 １２ ５ 用碱性体 液纠 正酸 中毒。 以上 为第 一 日补 液方 法 ， ．． 第二 日以后 的输液量方法根据继续 损失和生 理需要计算 ， 一
重症肌无力的治疗方法都有哪些
重症肌无力的治疗方法都有哪些重症肌无力是一种神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，如果不及时治疗很容易引起：甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮等并发症，治疗重症肌无力最多的方法还是药物治疗，那么下面就由小编我来为大家介绍下治疗重症肌无力的药物和注意事项。
治疗方法：1、血浆置换：重症肌无力的治疗方法中，血浆置换的治疗方法比较常用于胸腺切除手术的手术前，主要作用是避免或改善患者术后可能出现的呼吸危象情况。
一般大多数患者在使用了该方法之后，疾病情况都会有不同程度的改善。
但是，专家介绍说，此治疗方法的费用是很昂贵的。
2、免疫抑制剂：这种治疗方法主要是用于激素治疗半年内，疾病症状却无明显改善的重症肌无力患者。
值得注意的是，患者在服用时，一定要注意将其与食物一起服用，以防出现恶心症状。
在服用期间，应当注意骨髓抑制和感染，定期到医院检查血象，以及肾功能等。
3、肾上腺皮质类固醇类：这种治疗方法是针对中度或者是重度肌无力患者的一种疗法，尤其是对于40岁以上的中年患者，该疗法比较有效、安全。
肾上腺皮质类固醇类治疗方法常用于胸腺切除手术的术前处理。
4、免疫球蛋白：免疫球蛋白主要是采用静脉滴注的方法使用于临床上的各种类型的重症肌无力危象的治疗。
如果患者出现了头疼、无菌性脑膜炎，或者是感冒样症状的副作用，那么患者和家人不要担心，这些症状在一段时间后可自行缓解。
用药禁忌：1、心血管用药：抗心律失常药物，常被用来预防和治疗心律不齐，包括普鲁卡因、奎尼丁、利多卡因等;β-肾上腺能受体阻滞剂，包括心得安、阿替洛尔、醋丁洛尔、倍他洛尔、吲哚洛尔(心得静)、心得怡、噻吗洛尔等。
一些老年的重症肌无力患者往往合并有心血管疾病，所以经常会使用到这类药物，这时应该在神经科医师的指导下使用。
2、抗生素：氨基糖甙类抗生素，包括庆大霉素、丁胺卡那霉素、乙基丙梭霉素、妥布霉素、链霉素、卡那霉素、阿米卡星等;四环素类，包括四环素、土霉素、脱氧土霉素、二甲胺四环素等，这类通常是口服片剂，常用于呼吸和胃肠道感染，其诱发重症肌无力加重的可能性相对要小一些;喹诺酮类，有环丙氟哌酸、氟哌酸、氟嗪酸等，这类药是治疗胃肠道、泌尿道感染的常用药物，也有诱发重症肌无力的可能。
重症肌无力手术麻醉
Leukemia Lymphoma Convulsive disorders Polymyositis Sclerodema Sjogren’s syndrome
复旦大学附属中山医院麻醉科
肌无力危象
病程中突然发生的严重呼吸困难
感染、月经、生产、劳累、药物、手术、外伤、 精神刺 激 等易诱发
注意与胆碱能危象鉴别
肌无力危象和胆碱能危象的鉴别
抗胆碱酯酶 分泌物 肌肉颤动 肠蠕动 瞳孔 出汗
肌无力危象 有效 不多 无 正常 正常或稍大 正常
胆碱能危象 加重症状 多 明显 亢进 小 大汗
复旦大学附属中山医院麻醉科
Immunosuppressive drugs
糖皮质激素 环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、环孢素A等
病程、肌无力程度、发病时间、目前治疗措施及效果 有无合并肌无力危象 ห้องสมุดไป่ตู้并胸腺瘤的病人特别注意气道的评估 术后发生呼吸功能不全可能，是否需要呼吸支持 可能合并的其它自身免疫性疾病 药物相互作用
复旦大学附属中山医院麻醉科 排除其他自身免疫性疾病
Thymoma Thyroid disease ITP RA SLE Multiple sclerosis Ulcerative colitis
复旦大学附属中山医院麻醉科
重症肌无力手术麻醉
复旦大学附属中山医院麻醉科 Ge ninghua
复旦大学附属中山医院麻醉科
什么是重症肌无力？
重症肌无力是由IgG抗体介导的对乙酰胆碱的烟碱受体部 分阻断或破坏的自身免疫性疾病。
以神经肌接头处突触后膜损害和功能性胆碱能受体减少所 导致的神经肌肉传递功能障碍为主要表现。
以单纯眼肌型多见
婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状 严重 48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至痊愈
重症肌无力患者胸腔镜下胸腺瘤切除的麻醉
加肌肉松弛药 。记录插管前 、 插管后 １３ｍｉ、 、 ｎ 切除胸腺前 、 切 除胸腺后及术 毕各时点 的平 均动脉压 （ Ｐ 、 ＭＡ ） 心率 （ ） 血 ＨＲ 、 氧饱和度 （ｐ 及 呼气末 二氧化碳 （Ｔ Ｏ ） Ｓ Ｏ） ｈ Ｃ 。。记录手术 结束
ｅ ｏｉｍ ａｉｎｓ ｔ ｅｔｄｖ ｎ ｕ ｒｍｂ ｅ ｏｉｎ Ｊ Ｍ Ａ， ｍｂ ｌｓ ｉ ｐ ｔ ｔ ｈｔ ａｅ ｅ ｏ ｓｔ ｏ ｏ ｍｂ ｌ ｘ Ａ ｎ ｅ ｗｉ ｒ ｈ ｓ
１９ ，７ （ ）４ ８ ４ ２ ９ ８２ ９ ６ ：５ — ６ ．
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（ 收稿 日期 ：０ ｌｏ — ０ ２ １— ４ ２ ）
下胸 重症肌 无 力患 者胸腔 镜 腺 瘤 切 除 的麻 醉
詹银周 张兴安 刘礼胜 施 冲 邵伟栋
重症肌 无力（ ＭＧ） 是一种表现 为神经一 肌 肉传递 障碍而 影 响骨骼肌收缩功能的获 得性 自身免疫性疾病。大部分重症
肌无力患者胸腺组织异常 ．０ １％患者并发胸腺瘤 ，故胸 １％～ ５
腺 切除术 是 目前 ＭＧ患 者常用 的治疗方 法ｌ。 ｌ此类患者手术 ｌ 的麻醉实施及管理有一定的难度 。阿片类药物禁用于重症肌 无力患者 ， 可在用药后 出现延迟性呼吸抑制 ｌ。 ｌ 故本研究术 中 ＿ 不使用 阿片类 药物 ， 对施行 电视胸腔镜下胸腺瘤切 除术进行
麻 醉， 醉体会如下 。 麻 １ 资料 和方 法
重症肌无力患者手术麻醉要点——
重症肌无力患者手术麻醉要点—、重症肌无重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能瞳碍所引起。
具有缓解与复发的倾向,可发生于彳壬何年龄，但多发于儿童及青少年, 女性比男性多,晚年发病者又以男性多。
临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
二、重症肌无力检查根据临床特征诊断不难。
肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显，有助诊断。
为确诊可作以下检查：1、药物试验:新斯的明试验、氯化腾喜龙试验2、电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。
肌电图检查：肌电图提示肌收缩力呈降低,振幅变小。
肌肉动作电位幅度降低10%以上，单纟千维兴奋传导延缓或阻滞。
3、血清检查:血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。
4、胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。
三、重症肌无力的治疗主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制列。
1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、毗旋斯的明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗。
1y读万卷书行万里路2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。
四、麻醉选择方面1、一般局麻或脊髓麻醉优于全麻2、神经节肌肉接头阻滞列应该有选择性地慎用3、提倡无肌松插管,术后常规拮抗1 （新斯的明）:120（漠毗斯的明）4、去极化肌松列（如司可林）所需剂屋可能比^ MG病人高，但非去极化肌松列（如万可松）仅需较低割呈就可引起明显且维持时间长的阻滞效应,术后所需辅助呼吸时间也延长故重症肌无力病人多建议使用去极化肌松列（如司可林）。
了W-读万卷书行万里路。
重症肌无力患者的麻醉管理
二、麻醉前处理
麻醉前评估
术前特殊药 物治疗
麻醉前评估
01 性别 02 年龄 03 发病时间 04 病程 05 营养状况 06 肌无力的程度 07 对呼吸的影响等
高危病人： ○ Ⅲ级和Ⅳ级均属高危病人 ○ Ⅱ级病人：年龄＞60岁，肺活量＜2L，有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺肿瘤等， 为术后易发生呼吸功能不全的高危病人
高危因素
病程＞5年 合并慢性呼吸疾病史 术前48h吡啶斯的明用量大于750mg/d 术前肺活量＜2.9L
评分
12 10 8 4
累计评分≥10分为高危病人
术前特殊药物治疗
一．激素
○ 有效减轻重症肌无力病人的症状 ○ 减少胆碱酯酶抑制药的用量 ○ 不增加术后肺部并发症 ○ 术前6-12月中连续使用激素超过
○ 一个疗程的血浆置换其作用可维持4-12天
术前是否需要停用AchE抑制药
停用AchE抑制药
导致肌肉乏力
突发呼吸衰竭的潜在威胁
对术前未行血浆置换的病人术后不具备 呼吸支持条件时AchE抑制药应用至手术 当日晨
不停用AchE抑制药的缺点：
副交感神经系统兴奋，需用阿托品 拮抗
抑制血浆胆碱酯酶活性，影响脂类 局麻药和某些肌松药的降解
的使用
神经-肌肉传递功能监测
麻醉中使用肌松药，应常规监测神经-肌肉传递功能 鉴于重症肌无力病人头面部肌群对肌松药的敏感性与外周肌群有差异，使用刺激面
神经，监测眼轮匝肌肌力的方法更有利于重症肌无力病人
重症肌无力患者慎用的药物
MG患者在术中使用具有神经肌肉阻滞作用的药物应谨慎
1. 抗心律失常药:奎宁、奎尼丁可抑制纤维冲动，普鲁卡因酰胺减少节后神经末 梢Ach的释放
重症肌无力患者麻醉
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重症肌无力的麻醉管理
重症肌无力(Myasthenia Gravis，MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
当重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象称为肌无力危象。
手术治疗广泛用于治疗MG，目的是改善症状，减少免疫抑制剂和糖皮质激素的用量。
50-80%的患者术后症状改善，20-40%的患者术后症状消失。
重症肌无力的麻醉管理要点：
1．重症肌无力的分型
I型：单纯眼肌型，局限于单纯的眼肌麻痹。
IIa型：轻度全身肌无力，有颅神经（眼外肌），肢体和躯干肌无力，但不影响呼吸肌，无明显延髓肌症状，抗胆碱酯酶药物反应良好，预后良好。
IIb型：有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力，抗胆碱酯酶药物常不敏感，易发生肌无力危象，死亡率较高。
III型：急性进展型，常突然发病，数周-数月内迅速进展，早期累及呼吸肌和延髓肌。
抗胆碱酯酶药物反应差，极易发生肌无力危象，死亡率很高。
常伴发胸腺瘤。
IV型：晚发型全身无力。
通常为I、IIa型经过数年加重，成为IV 型，通常伴有严重的延髓肌症状。
抗胆碱脂酶药物反应差。
V型：肌肉萎缩型，起病半年内出现肌肉萎缩，罕见。
2．术前评估和应特别关注的问题
A、分型、严重程度、目前治疗及效果，是否发生过肌无力危象及诱因。
B、溴吡斯的明的每日用量询问有无副作用。
C、泼尼松的每日用量及其副作用。
D、环孢霉素的用量及副作用，最好检测血药浓度。
E、是否伴有胸腺瘤，以及肿瘤大小、位置、是否压迫气管。
F、是否伴发甲减、恶性贫血、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。
G、关注血钾水平，因为低血钾会加重肌无力症状。
H、血气分析和肺功能检查，可提示是否有呼吸肌受累，以及预测术后是否需要呼吸支持。
I、术前用药，应避免应用巴比妥类和阿片类药物以免呼吸抑制，仅肌注东莨菪碱0.3mg。
术晨服用维持剂量抗胆碱酯酶药。
J、准备术后施行辅助呼吸的呼吸机。
K、术前应用中枢或呼吸抑制药物，需持慎重态度。
3．麻醉方式选择
A、麻醉的关键在防治呼吸危象。
B、非胸科手术，局麻或椎管内麻醉。
C、胸腺手术需取胸骨正中切口，有损伤胸膜的可能，为确保安全以选用气管内全麻为妥。
4．麻醉诱导
A、少量咪达唑仑0.05mg/kg，氯胺酮1~2mg/kg，阿片类药物和丙泊酚宜适当减量。
B、肌松药可选用阿曲库铵0.2~0.4mg/kg或琥珀酰胆碱1mg/kg。
C、对琥珀胆碱初量的反应小于正常人，提示可能抗药，而重复用药则快速出现II相阻滞。
D、对非极化肌松药敏感，一般为常规剂量的1/10~1/20 。
5．麻醉维持
A、最好吸入N2O维持麻醉。
由于N2O有镇痛作用，可减少术中应用镇痛药，吸入麻醉剂可吸入低浓度异氟醚，也可使肌松药的剂量减少。
B、全麻期间非去极化肌松药的初量可减少1/2~2/3，并用周围神经刺激器监测其阻滞效应，以指导术中肌松药的追加剂量，以估计术后早期的肌松药的残余阻滞作用。
6．术后可能需要呼吸支持者预测
A、肌无力的病程超过6年者。
B、除肌无力症外，并存其他慢性阻塞性疾病。
C、术前48h内吡啶斯的明的剂量超过750mg者。
D、术前肺活量不足2.9L者。
7．术后镇痛
A、术后镇痛方案应当避免加重呼吸功能的损害。
MG患者对静脉麻醉性镇痛药的呼吸抑制作用及其敏感，应尽量少用。
B、硬膜外应用阿片类药物可以较小的剂量提供更好的镇痛，而且较少引起呼吸抑制，值得提倡。
8．肌无力危象VS.胆碱能危象
A、肌无力危象是指MG患者发生呼吸衰竭且需要呼吸机支持，是常见的危及生命的并发症，大约发生于15-20%的MG患者。
常由肺部感染、创伤、抗胆碱酯酶药不足引起，主要表现为肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、延髓肌麻痹。
B、胆碱能危象是抗胆碱能药物过量引起，除上述肌无力危象症状外，还有乙酰胆碱过多的症状，如腹部绞痛、恶心呕吐、瞳孔缩小、多汗、分泌物多、心动过缓。
C、可尝试静脉内给予滕喜龙10mg，如果是胆碱能危象，患者的无力症状不会改善；如果是肌无力危象，患者的肌力会明显改善。