傅健介绍——肺纤维化
肺纤维化中医治疗进展
肺纤维化中医治疗进展1病因病机肺间质纤维化多归属“咳嗽”、“喘证”、“肺胀”、“肺痿”、“肺痹”等范畴]。
吴银根以络病理论为指导，认为肺纤维化的病位在肺络武维屏指出特发性肺纤维化以“肺痹”命名，继发性肺纤维化以“肺痿”命名更为合适，并可参照“肺胀”、“咳嗽”辨证施治刘建秋认为主要发病机制是气虚血瘀、痰热互结、痹阻肺络，病性属本虚标实，肺肾气阴亏虚为本虚，外邪、痰浊、瘀血、热毒为标实，常见证型是痰热壅肺型和气虚血瘀型吴之煌等认为，由于久病劳欲、气虚血瘀、兼有伏痰，致气机升降失常、痰随气升、气因痰阻、痰瘀互结、阻塞气道和肺络，使肺失清肃而发病。
崔红生等认为病因病机为毒损肺络、外受毒邪，致络伤血瘀、升降出入失司，内毒常发生于内伤杂病的基础上，多由诸邪蓄积、胶结壅滞而成。
张纾难等认为肺间质纤维化属于先天阴虚禀赋不足是发病基础，阴虚生内热，肺燥津伤，清肃之令不行，致肺叶失于濡养、焦萎不用而发病。
姜良铎等认为，反复感受外邪为肺间质纤维化的发病诱因，环境毒邪为其发病外因，肺肾亏虚为发病内因。
郭素芳叫认为，或因禀赋不足及饮食劳倦内伤，先有肺肾两虚或肺脾两虚的基础，而复感外邪、宣解不彻、邪气郁肺；或反复感邪，肺气先伤，日久累及脾肾，故病程久，缠绵难愈。
郑洁等认为病位重点在肺脾肾，病机关键在气虚血瘀2辨证论治刘玉庆等n认为肺纤维化的发病初期即见肺脾两虚、肺肾气虚，正气不足尤其是肺气亏损贯穿疾病始终，常用补肺益气方玉屏风散。
并应注重活血法的运用。
殷明伟等H根据缓解期、发病期的不同，分别采用扶正祛邪或攻补兼施的治疗方法。
缓解期以滋补肺肾为基本治法，祛瘀化痰兼而行之；发病期宜清病机特点是寒热易变，因此应辨别虚实寒热，观其舌脉随证治之。
王会仍提出治疗宜清肺不宜燥肺，宜甘寒不宜苦寒，宜滋阴不宜助阳。
而对疾病晚期出现阴阳俱虚或出现脱证的呼吸衰竭，则宜补气不宜破气，宜降气不宜升气。
吴银根认为以肺络痹阻是基本病机，提出络虚最宜通补，络虚属阴血虚者宜滋阴养血，络虚属阳气虚者宜甘温益气。
成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南解读
成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南解读特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种主要发生在老年人群中，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征的病因不明的慢性纤维化性间质性肺炎，放射学和组织学特征主要表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)，治疗方法不多，预后差。
自2000年美国胸科学会(American Thoracic Society, ATS)与欧洲呼吸学会(European Respiratory Society，ERS)联合发表首个IPF诊治共识以来，随着IPF随机临床试验和观察性研究的不断涌现，2011年和2018年ATS/E RS/日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society, JRS)/拉丁美洲协会(Latin American Thoracic Society, ALAT)陆续发布了关于IPF的临床实践指南。
近期，ATS/ERS/JRS/ALAT联合颁布了2022版成人IPF和进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis, PPF)临床实践指南，这版指南对IPF的放射学和组织病理学标准进行了更新，并对IPF的诊断和治疗方法等问题给出了基于循证的推荐建议，同时正式提出了除IPF以外PPF的定义。
本文重在对IPF诊治的更新以及最新PPF的定义进行解读，革旧鼎新，以指导临床诊疗。
一、IPF的高分辨率计算机断层扫描分型2018 版IPF诊断指南中定义了四种高分辨率计算机断层扫描(high-resolution computed tomography, HRCT)确定的影像学类型：UIP、很可能UIP、不确定UIP和其他诊断。
学会考虑将HRCT中UIP和很可能UIP合并，但考虑到多种原因，2022版指南仍维持了之前的分类，但对不同类型作了不同程度的修改。
中医如何从肺论治肺部纤维化的机理
中医如何从肺论治肺部纤维化的机理肺部纤维化是一种严重的肺部疾病，给患者的健康和生活带来了极大的困扰。
在中医理论中，对于肺部纤维化有着独特的认识和治疗方法。
从肺论治肺部纤维化有着深厚的理论基础和丰富的临床经验。
中医认为，肺主气，司呼吸，主宣发肃降。
肺脏如同一个“气机枢纽”，负责调节全身的气的运行和交换。
当肺脏出现纤维化时，其正常的生理功能受到影响，导致气的运行不畅，呼吸功能减弱。
从病因病机来看，肺部纤维化的发生与多种因素有关。
外邪侵袭是常见的诱因之一，如风寒、风热、燥邪等。
这些外邪侵袭肺脏，导致肺气郁闭，宣发肃降失常。
长期的邪气留恋，损伤肺气，使肺的正气逐渐虚损。
情志失调也是一个重要因素。
过度的忧思、恼怒等不良情绪，会影响肝气的疏泄，进而导致肺气的运行失常。
气郁化火，灼伤肺阴，使得肺的津液亏损，影响其正常的濡养功能。
此外，久病体虚也是导致肺部纤维化的原因之一。
其他脏腑的疾病，如脾、肾的亏虚，会影响气血津液的生成和运化，进而累及肺脏。
脾为后天之本，脾气虚则不能运化水谷精微，无以滋养肺气；肾为先天之本，肾气虚则不能纳气，影响肺气的肃降。
在治疗上，中医强调从肺论治，注重整体调理。
首先，要疏散外邪。
根据外邪的性质，选用相应的解表药物，如麻黄、桂枝等，以宣通肺气，驱散邪气。
其次，要调理肺气。
肺气不宣者，常用桔梗、杏仁等药宣发肺气；肺气不降者，用苏子、半夏等药降气平喘。
同时，注重补肺益气，选用黄芪、人参等药物，增强肺的功能。
再者，滋养肺阴也是重要的治疗方法。
对于肺阴亏虚者，使用麦冬、沙参等药物，以滋养肺阴，恢复肺的润泽。
在方剂的运用上，如麻杏甘石汤常用于治疗外邪袭肺、肺气郁闭的病症；百合固金汤则适用于肺肾阴虚的情况。
除了药物治疗，中医还注重生活方式的调理。
建议患者保持心情舒畅，避免情志过激；注意饮食，避免食用辛辣、油腻、生冷之物，以防损伤肺气；适当进行体育锻炼，如太极拳、八段锦等，有助于增强肺气。
另外，中医的针灸疗法也能发挥一定的作用。
傅健分析——皮肌炎会有哪些危害
• 肌肉病变：几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉 均可发病，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最 为常见，偶见面部肌肉受累。
LOREM IPSUM DOLOR
• 肺部病变：临床统计，大、呼吸困难。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。急性 间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀，并不一定出现肌无力现象，但 病情进展迅速，出现呼吸衰竭。
傅健
LOREM IPSUM DOLOR
• 皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。那么，皮肌炎会带来 哪些危害？皮肤发生红、水肿，肌肉发生炎症和变性引起肌无力，疼痛及肿 胀。可伴有关节，心肌等多种器官损害。
皮肌炎会带来哪些危害？
• 早期皮肌炎的皮肤损害部位，还可累及到整个颈项部和前胸部的V字区皮肤， 呈弥漫性红肿，触之也有那种橡皮块样柔硬感。而化妆品过敏所致的日光性 皮炎，在颈项部、前胸部是没有皮肤损害的。那么，皮肌炎还会带来哪些危 害呢？
LOREM IPSUM DOLOR
• 儿童PM/DM：从临床资料分析，儿童患皮肌炎者居多，其特点是：（1）多 伴发血管炎，出现消化道出血，胃肠黏膜坏死，胃肠穿孔或视网膜血管炎等； • （2）起病较成年人急骤，肌水肿和肌病明显； • （3）后期大多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。
LOREM IPSUM DOLOR
肺间质纤维化，老中医来了
肺间质纤维化，老中医来了肺纤维化是指肺内的气管旁边，肺实质、肺间质，尤其是肺间质，纤维组织渗出增多，导致纤维组织增多后，弹性纤维的功能减弱。
肺纤维化是肺间质的不可逆性的病变，需要早发现、早治疗。
【陈银魁教授简介】肺纤维化的症状有呼吸困难、缺氧、气短、咳嗽、咯痰、口唇紫绀等。
肺纤维化后，肺弹性减退。
吸气，呼气，不能正常自主地进行，出现吸气、呼气的容量减少，导致缺氧气短的症状。
同时刺激气管壁，出现咳嗽，长期的、慢性的咳嗽甚至出现不同程度的呼吸困难，比如气短；出现呼吸困难，合并感染后，出现咳嗽、咯痰的症状。
肺纤维化和生活作息是有关的，不良的生活作息习惯会加重肺纤维化患者的患病风险，例如吸烟，就会影响肺的功能，长期吸烟，患肺纤维化的几率就会大大的增加。
熬夜也会加重机体的负担，对各脏器都是一种损耗。
中医在肺纤维化的调理上很有作用，肺纤维化属于中医肺痿的范畴，肺痿的病机是肺燥阴伤和肺气虚冷，不管是阴虚还是阳虚，肺痿都存在肺气虚的情况。
故治疗肺纤维化是需要中药补肺的。
又：肺纤维化中药治疗方法有哪些夏昆鹏副主任医师 | 黑龙江中医药大学附属第二医院中医内科三甲肺纤维化中药治疗方法包括单味中药、二仁汤、补肺汤以及益肺化纤汤。
但具体用药应在医生指导下进行辨证论治。
1.单味中药：川芎、虎杖、黄芪等单味中药具有益气活血的功效，合理应用可减轻血管内皮的损伤，也能清除自由基，对保护肺功能有帮助，可改善肺纤维化的病情。
2.二仁汤：主要原料有桃仁、杏仁、半夏以及陈皮，可活血化瘀以及宣肺平喘。
若患者伴有淤血或痰浊症状，在医生指导下使用二仁汤治疗，有助病情改善。
3.补肺汤：适用于虚症引发的肺纤维化。
主要成分包括黄芪、白芍、白术、党参等，具有健脾宣肺及止咳化痰的功效，可控制肺纤维化的病情进展。
4.益肺化纤汤：包括黄芪、太子参、五味子、麦冬等中药，具有益气养阴以及化瘀祛痰的功效，可缓解咳痰咳喘的症状。
温阳祛寒通络法治疗肺纤维化体会
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变 过程 ， 二 者相 互影 响 ， 故可 见痹 中有痿 、 痿 中有 痹 的 生 ， 痹 阻肺 络 。
复 杂病 Байду номын сангаас 。
２ 病 因病 机
３ 治疗 基 于 上述 认识 ， 笔 者 认 为肺 纤维 化 治 宜温 阳祛 寒
由于 正气 不 足 ， 某 些 致病 因 素作 用 于 机 体 ， 或 肺 通 络法 。温 阳可 用干 姜 、细 辛 、薤 白、桂 枝等 ， 《 素 脏对 某 些邪 气 （ 风 寒湿 邪 ） 的特殊 易 感性 ， 导致 肺 阳不 问 ・ 至 真要 大论 篇》有 “ 辛 甘发 散为 阳 ”， 故 使用 此类
最新傅健介绍——间质性肺炎的病例课件PPT
早期大剂量糖皮质激素疗法
疗效评价：大剂量糖皮质激素冲击疗法是 目前临床上治疗AlP的主流方法，但其疗效 尚缺乏循证医学证据支持。目前大多数学 者认为AlP是一种有潜在逆转可能的急性肺 损伤，大剂量的糖皮质激素对治疗AIP有一 定的效果.
机械辅助通气，改善低氧血症
机械通气的意义：AlP起病急，进展迅速， 在病程早期就可出现致命性的低氧血症， 目前尚无其他有效的治疗方法。机械通气 是直接改善通气功能、纠正致命性低氧血 症的最直接而有效方法。一旦AlP患者出现 急性呼吸衰竭应不失时机的施以机械通气 ， 以助患者度过急性期，为后续的治疗争取 时间。
诊断
目前尚未有本病的统一诊断标准及临床 特异性诊断指标。当病人有特发性ARDS临 床综合征以及剖胸或胸腔镜活检,病理上证 实有机化性弥漫性肺泡质激素疗法 • 机械辅助通气，改善低氧血症 • 其他药物治疗 • 肺移植
早期大剂量糖皮质激素疗法
非法制作假金融票证或者在金融票证基础上进行涂改、补 贴、拼接等变造金融票证的行为。
伪造、变造金融票证罪的 特征
伪造、变造金融票证罪的 认定
伪造、变造国家有价证券罪 伪造、变造国家有价证券罪是指伪造、变造
国库券或者国家发行的其他有价证券，数额较大的行为。
伪造、变造国家有价证券罪的 特征
伪造、变造国家有价证券罪的 认定
复查胸片
第12天脱离呼吸机并顺利拔除气管插管。 后激素逐渐减量，并改为泼尼松50 mg，每 日早晨顿服。步行出院。出院后1个月随访 无呼吸困难，无咳嗽、发热，复查胸部CT 提示双肺间质性改变较前明显减少。
急性间质性肺炎
急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia， AIP)又称为Hamman—Rich综合征。AIP主要是指 无明确原因的、导致急性呼吸衰竭的间质性肺炎。 主要临床病理特征表现为特发性间质性肺炎导致 急进性呼吸衰竭。 既往无基础肺疾病和迅速发展的呼吸衰竭是AIP区 别于其他慢性间质性肺炎的重要特征。
肺纤维化有什么好的治疗方法
肺纤维化有什么好的治疗方法肺纤维化是一种慢性疾病，其治疗方法一直备受关注。
目前，针对肺纤维化的治疗方法有很多种，包括药物治疗、物理治疗、手术治疗等。
在选择治疗方法时，需要根据患者的具体情况来进行个体化治疗，以达到最佳的治疗效果。
药物治疗是目前治疗肺纤维化的主要方法之一。
常用的药物包括皮质类固醇、免疫抑制剂、抗氧化剂等。
皮质类固醇可以抑制炎症反应，减轻症状，但长期使用会出现一系列副作用。
免疫抑制剂可以抑制免疫系统的异常活动，延缓疾病进展，但也会增加感染的风险。
抗氧化剂可以清除自由基，减轻氧化损伤，对肺纤维化具有一定的保护作用。
除了这些药物，还有一些新型药物正在研发之中，有望为肺纤维化的治疗带来新的突破。
除了药物治疗，物理治疗也是肺纤维化患者常用的治疗方法之一。
物理治疗包括吸氧疗法、呼吸康复训练、气道清洁等。
吸氧疗法可以改善患者的缺氧症状，提高生活质量。
呼吸康复训练可以增强患者的肺功能，减轻呼吸困难。
气道清洁可以清除呼吸道分泌物，减少感染的发生。
这些物理治疗方法可以帮助患者减轻症状，延缓疾病进展。
在一些严重的肺纤维化患者中，手术治疗可能是必要的选择。
肺移植是一种极端手段，适用于肺功能极度受损的患者。
肺移植可以延长患者的生存时间，提高生活质量，但手术风险较大，术后需长期服用免疫抑制剂，同时还可能出现排斥反应等并发症。
除了上述治疗方法外，还有一些辅助治疗方法，如中医药治疗、营养支持治疗、精神支持治疗等。
中医药治疗可以调理气血，增强体质，提高免疫力。
营养支持治疗可以帮助患者补充营养，增强体质，提高抵抗力。
精神支持治疗可以帮助患者调整心态，保持乐观心情，积极面对疾病。
综上所述，肺纤维化的治疗方法有药物治疗、物理治疗、手术治疗等多种选择。
在选择治疗方法时，需要根据患者的具体情况来进行个体化治疗，以达到最佳的治疗效果。
同时，辅助治疗方法也是十分重要的，可以帮助患者全面恢复健康。
希望通过不懈的努力，能够找到更多更有效的治疗方法，为肺纤维化患者带来福音。
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肺纤维化的概括特发性肺间质纤维化简介：特发性肺间质纤维化(IPF，idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)，又称肺间质纤维化（PIF，pulmonary interstitial fibrosis），间质性肺炎（IP，interstitial pneumonia）、纤维性肺泡炎（FA，Fibrosing Alveolitis）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,其组织病理学分型复杂,并经历多次修改发展。
特发性肺间质纤维化概述特发性肺间质纤维化(IPF，idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)，又称肺间质纤维化（PIF，pulmonary interstitial fibrosis），间质性肺炎（IP，interstitial pneumonia）、纤维性肺泡炎（FA，Fibrosing Alveolitis）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,其组织病理学分型复杂,并经历多次修改发展。
特发性肺间质纤维化（IPF）又称隐原性致纤维化肺泡炎。
IPF病因不明，发病机理不甚明了，其确切发病率尚不清，国外报道约为5/100000，但由于疗效差，其五年生存率低于50％。
近年此病发生尚有明显上升的趋势，从而引起人们极大的关注。
IPF是侵犯肺泡壁、肺泡腔，进而可发展为弥漫性肺间质纤维化，最后可导至呼吸衰竭而死亡。
特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。
炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。
肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。
其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。
肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。
IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁，男性稍多于女性。
绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。
一般的认为间质性肺炎（IIP）又称肺间质纤维化（PIF）、纤维性肺泡炎（FA）。
本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。
本病是一种至今还没有查明病因的慢性肺间质性疾病。
其中有少数患者的发病可能与病毒等微生物的感染、有机粉尘的吸入、有害气体的刺激有关。
间质性肺炎的病理损害是在病程早期以肺泡壁的炎症为主，在中期为弥漫性肺间质纤维化，在晚期为肺泡壁纤维化。
作x线肺部检查尤其是高分辨率CT(HRCT)检查时可发现在两侧肺叶尤其是下肺叶，呈现出密集细小的网织状结节，此结节较均匀又边界不清，或有条索状病灶、网格影、蜂窝肺,磨玻璃样改变不明显,单纯磨玻璃样改变者容易恢复。
作气管镜活检(TBLB)病理检查时，显示出肺泡萎缩、肺间质纤维化。
本病的最大特点是：起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。
本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的"绝症"。
一般的患者都是在作x线肺部检查时发现自己患上了间质性肺炎，此时已经到了病程的中晚期，患者已感到时有呼吸困难，干咳。
此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。
逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。
严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指（趾）。
作体检时在下肺野可听到湿罗音。
在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。
另有一种放射性肺纤维化病，放射性肺炎（radiation pneumonitis），是因为对胸部肿瘤如乳腺癌、食管癌、肺癌和其它恶性肿瘤，进行放射治疗后，在放射野内的正常肺组织发生放射性损害，形成了广泛的肺纤维化。
临床上常见到刺激性干咳、气急和胸疼，时有发烧。
病情重者其干咳持续存在，气急明显，活动后增剧。
免疫功能下降严重，且易发生呼吸道感染，甚则并发右心衰竭。
还有尘肺病，是因为吸入无机粉尘而引起的弥漫性肺纤维化。
以石棉肺为主。
患者都有长期的职业接触史。
近年来国内外专家们发现,间质性肺炎的肺纤维化过程在以前总认为是由慢性炎症过程引起，于是治疗重点放在了应用激素和免疫抑制剂的抗炎治疗上，但是经过大量的研究表明了这些治疗很少或者根本不起作用，反而可能带来一些付面影响。
一般的认为，只有20%的患者适合用激素来治疗，来控制急性症状。
但激素治疗不适合年龄大于70岁的，极度肥胖的，伴随心脏病、糖尿病和骨质疏松的患者。
通过大量的调查研究表明,当人体接触了各种粉尘、烟雾、病毒等病源微生物后可引起肺泡的急性炎症反应,进一步刺激了人体的成纤维细泡增殖,同时增加了胶原的合成能力,而使胶原的合成增加,随后可形成慢性肺纤维化。
因此把研究治疗肺纤维化的重点放在了抑制成纤维细胞的增生和胶原的沉积上。
进而对细胞因子、氧化剂和肺泡上皮的认识正在深入，以求寻找到确切的治疗方法和药物。
1、特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)又称隐原性致纤维化肺泡炎。
IPF病因不明，发病机理不甚明了，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。
病理分型：1. 普通的间质性肺炎（UIP）；2. 剥脱性间质性肺炎（DIP）/呼吸细支气管间质性肺炎（RBILD）；3. 急性间质性肺炎（AIP）；4. 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia,NSIP）；肺泡壁有炎性细胞浸润，为浆细胞和淋巴细胞，也有纤维化形成。
病变在细支气管周围更明显。
2、特发性间质性肺疾病类型特发性间质性肺炎idiopathic and interstitial pulmonary (IIP).The types of idiopathic and interstitial pulmonary(IIP)disease①特发性肺纤维化(IPF)Idiopathic pulmonary fibrosis,Pulmonary idiopathic fibrosis、肺间质纤维化PIF (pulmonary interstitial fibrosis)（又称间质性肺炎ＩＰ(interstitial pneumonia)、纤维性肺泡炎FA (Fibrosing Alveolitis)）、特发性肺动脉高压Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension (IPAH)②脱屑性间质性肺炎(DIP)Desquamative interstitial pneumonia③急性间质性肺炎(AIP)Acute interstitial pneumonia,为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤,Acute interstitial pneumonia, A rare, rapidly developing fulminant form of lung injury④呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease (RBILD),⑤特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎(Idiopathic BOOP),机化性肺炎organic pneumonia,Idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (idiopathic BOOP), 隐源性机化性肺炎COP,⑥淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)lymphocytic interstitial pneumonia (LIP)，为一种肺间质和肺泡腔内成熟淋巴细胞良性增生的不常见病变.⑦特发性肺含铁血黄素沉着症IPH(idiopathic pulmonary hemosiderosis) ，本病为一种病因不明的罕见疾病,以发作性咯血,肺内出血,肺浸润和继发性缺铁性贫血为特点.特发性肺含铁血黄素沉着症IPH(idiopathic pulmonary hemosiderosis),A rare disease of unknown etiology characterized by episodes of hemoptysis, hemorrhage into the lung, pulmonary infiltration, and secondary iron-deficiency anemia.⑧特发性肺动脉高压Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension(IPAH)，原名称为：原发性肺动脉高压Primary Pulmonary Hypertension(PPH).非特异性间质性肺炎(NSIP)概述特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,其组织病理学分型复杂,并经历多次修改发展.Katzenstein和Fiorelli于1994年首次正式提出非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)的概念.随后几年发表多组研究报告证实NSIP在组织病理学上是独立的病变实体,是IPF组织病理学分型之一. 现在认为NSIP的临床、病理和影像学表现均有其特殊性。
非特异性间质性肺炎(NSIP)是美国病理学家Katzenstein于1994年对一组不能归类的慢性间质性肺炎进行总结时提出的概念，以定义那些组织学上缺少诊断任何其他一种间质性肺炎(UIP、DIP、BOOP、LIP、GIP、AIP/DAD)特征的间质性肺疾病。
NSIP的原因不明，对糖皮质激素的反应和预后较好，中位数存活时间为13.5年。
但是NSIP 的病理特点也可见于多种相关情况，如结缔组织病、外源性过敏性肺泡炎、药物反应、肺损伤或ARDS后等。
一、临床特征1. 多于中年发病，主要症状为渐进性加重的呼吸困难，伴咳嗽和发热，呈亚急性或隐匿起病。
2. 主要体征是在肺底部可以闻及吸气末爆裂音(Velcro)，少部分患者可以有杵状指。
二、辅助检查1. 胸部X线检查：常见征象是两肺弥漫性间质渗出，呈网状或磨玻璃样，也可以是正常胸片。
2. 胸部CT /HRCT：主要征象是两肺散在磨玻璃样变，斑片样渗出和网状影，时有蜂窝肺改变。
3. 肺功能：主要表现为限制性通气功能障碍，肺弥散功能障碍，及低氧血症。
4. BAL/TBLB：BAL特点是中性粒细胞、嗜酸粒细胞和淋巴细胞增多，但以淋巴细胞增多明显。