原发性肺动脉高压3例
肺动脉高压要辞去夺睛的鉴别诊断
肺动脉高压的鉴别诊断中国医学科学院 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心熊长明肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。
最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。
肺动脉高压诊断标准指右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，展开编辑本段背景介绍今年春季，当第一个隐藏在肥胖症背后的关键基因被发现后，科学家们无不感到欢欣鼓舞。
然而不久他们便搔起了头皮。
没有人 甚至包括发现这种基因的糖尿病专家 知道这种名为FTO的基因到底是如何工作的。
如今，一个研究小组向着破译FTO蛋白质让人发胖的原因迈出了关键一步。
FTO的发现源于对2型糖尿病相关基因的搜索，但研究人员很快便意识到，它所扮演的真正角色与肥胖症直接相关。
尽管科学家一直认为遗传因素可能是造成肥胖症的重要原因，但相关基因的敲定却困难重重。
在这项发表在《科学》杂志上的研究中，研究人员对大约39000人进行了采样分析，断定携带一种FTO变异的两个副本的人，其体重增加了约3公斤，这是关于一种常见肥胖症基因的第一个清晰例证。
然而随后的研究工作却使科学家遭遇了瓶颈，即FTO究竟干了什么以及它的运行机制到底是什么？为了回答这些问题，由几家英国研究机构组成的科研小组分别对FTO进行了不同侧重的研究。
其中剑桥大学的遗传学家Stephen O Rahilly和他的同事尝试了解FTO蛋白质对于动物是如何作用的。
研究人员在实验室小鼠体内发现，其大脑下丘脑 用来帮助调节机体的能量平衡—中的FTO含量非常高。
与对照组的小鼠相比，下丘脑中FTO减少60%的小鼠往往会拒绝进食。
这意味着，FTO在食欲的控制中可能扮演了一个重要角色。
而牛津大学的科学家则将这项研究又向前推进了一步 对FTO蛋白质的基因序列进行了研究。
结果显示，这种蛋白质的作用更接近于酶，能够通过去除一个甲基修复脱氧核糖核酸(DNA)。
肺动脉高压
肺动脉高压(PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
肺动脉高压(PH)时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中肺动脉高压(PH)常呈进行性发展。
目前肺动脉高压(PH)的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP＞30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(PCWP)或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息平均肺动脉压(mPAP)水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、“重”(＞45mmHg)三度。
超声心动图是筛查肺动脉高压(PH)最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对肺动脉高压(PH)认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将肺动脉高压(PH)分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。
美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订。
肺动脉高压(PH)的分类命名(根据WHO2003，ACCP2004，ESC2004综合修订)动脉性肺动脉高压(PAH) 特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)家族性动脉性肺动脉高压(FPAH)相关疾病/因素所致动脉性肺动脉高压(APAH)：胶原血管病；先天性体-肺分流；门静脉高压；HIV感染；药物/毒素；其他：甲状腺功能异常，糖原蓄积症，戈谢病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生异常，脾切除术广泛肺静脉或毛细血管受累疾病相关性动脉性肺动脉高压：肺静脉闭塞病；肺毛细血管瘤新生儿持续性肺动脉高压静脉性肺动脉高压(左心系统疾病伴发肺动脉高压) 左房/左室性心脏病左心瓣膜性心脏病低氧血症相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病(COPD) 间质性肺疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气病变高原环境下慢性缺氧肺发育异常慢性血栓或栓塞性肺动脉高压肺动脉近端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞非血栓性(肿瘤、寄生虫、异物等)肺栓塞其他原因所致肺动脉高压结节病，肺朗格汉斯细胞增生症，淋巴管肌瘤病，肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎等)肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断，及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
肺栓塞十例误诊分析
动脉系统为其发病原 因的一组疾病或临床综合征 的总称 。包括
肺血栓栓塞症 、脂肪栓塞综合征 、羊水 栓塞 、空气栓塞等 。肺 血栓栓 塞 症 （ ｕｍ ｎｒ ｔｒｍ ｏｍ ｏｉ ｐ ｌ ｏａ ｈｏ ｂｅ ｂｌｍ，Ｐ Ｅ 为肺 栓 塞 的 ｙ ｓ Ｔ ） 最常见类 型，占肺栓塞 中的绝大多数 ，通常所称肺栓塞 即指肺 血栓栓 塞症 。７ ％ ～ ０ ０ ９ ％的肺 栓塞 系由下肢的深静脉血栓 形成
（ ｅｐｖｎｕｔｒｍ ｏｉ，Ｄ Ｔ ｄｅ ｅ ｏｓ ｏ ｂｓ ｈ ｓ Ｖ ）脱落 而来 的 ，其余 可来源 于盆
腔静脉 和上肢静脉等处 。肺栓塞并不罕见 ，其误诊率 、病死率
Ｐ Ｅ临床上不少见 ，但误诊率很高 ，本组病例住院误诊率 Ｔ 为 ７ ． ％，困内文献报道 为 ９． ８ ２，凶 Ｐ Ｅ在诊治 中涉及 ５０ ０ ２ ％［ ３ Ｔ 专业学科众多 ，凶栓子 的大小所 引起 的血流动力学变化不同使
肺 栓塞 （ ｕｍｏａ ｍ ｏｉ ｐ ｌ ｎ ｒ ｅ ｂｌｍ，Ｐ ） 是 以各种栓 子阻 塞肺 ｙ ｓ Ｅ
７ ． ％ 。８ ５Ｏ 例误诊的患者在病程 中被误诊 １ ～３种不 同的病 种 ， 其 中，原发性肺动脉高压 １ 例次 ，冠心病 ３例次，原发性心肌
病 ３例次 ，肺心病 １ 例次 。 ２４ 病人转归情况 ． 患者住 院后 ３例 给予 “ 尿激 酶”溶 栓治 疗 ，ｌ Ｏ例均给予低分 子肝素 、华法林 、血管紧张 素转换 酶抑 制剂 （ Ｃ Ｉ 、利尿剂等治疗病情稳定 出院。 Ａ Ｅ）
均较高，西 方 困家 一般 人 群 的年 发病 率 是 １ １０ ／０ ０—３ １０ ， ／ ０ ０ 在美围 Ｐ Ｅ的发生 率 仅次 于 冠心 病、高 血压 ，名列 第 ３位 ， Ｔ
肺动脉高压
了较好的应用前景。Rosenzweig等报道了20例先天性心脏病术前或术后合
并肺动脉高压的患者，以常规治疗无效，加用PGI2长期治疗，结果患者生
存质量和血流动力学指标明显改善，肺动脉平均压降低21％，大多数没有
发生艾森曼格综合症，这提示PGI2除了有血管扩张的作用以外，可能还具
有抑制增殖的作用，长期应用PGI2可能会缓解肺血管结构病变，改善患者
心脏病术后合并肺动脉高压的婴儿对静脉持续点滴BQ-
123的反应，结果发现，BQ-123静点可以降低肺动脉压
力，改善肺血流动力学指标，但是同时也使体动脉压力
和动脉血氧饱和度降低。因此，对于ETA的临床应用尚
需大样本研究。
.
PH的治疗
▪ 5．ACEI和AT受体拮抗剂
▪
ACEI通过抑制血管紧张素转化酶，减少AT-II的生成，产生舒张血
②当仅有肺动脉高压而无心力衰竭时，则不宜使用ACEI。此时肺循环阻力 高，但体循环阻力不高，ACEI不仅不能减少左向右分流量和改善血流动力 学，而且可能会使病情恶化。③当左向右分流型先天性心脏病发展到梗阻
性肺动脉高压阶段，则更不宜使Байду номын сангаасACEI。此时ACEI会导致右向左分流增加，
血氧饱和度降低，加重缺氧。
生存质量。PGI2半衰期很短，并且价格昂贵，这使其长期应用较为困难。
新近发现雾化吸入PGI2具有高选择性. 的肺循环扩张作用，并且应用方便，
可能会成为今后肺动脉高压治疗领域的一个热点。
PH的治疗
▪ 先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗
▪
6．NO供体
▪
硝酸甘油在临床的应用已有许多年，但是直到最近人们才发现硝酸甘
肺动脉高压
原发性肺动脉高压
舆
胸 廓 横 径 比
1/2
． 右 下 肺 动 脉 横 径 增 宽 ；
胸 部 放 射 线
心电图
肺型P波，Ⅱ、Ⅲ、AVF及右胸 前导联ST-T改变；
右心房、室增大或肥厚。
超声心动
添加标题
右心肥厚和扩大
添加标题
三尖瓣和肺动脉瓣返流
添加标题
三尖瓣返流峰速；右室流出到 或主肺动脉血流加速度或高
添加标题
ANA+, 11%
物其 肝 药 月 家 质它 硬 物 经 族
自血肺 病 身管血 因
血 小 板 、 前 列 腺
化 、 门 脉 高 压
、 饮 食
、 妊 娠
因 素
免 疫 疾 病 雷 诺 现 象
29%
收 缩 初 始 机 制
栓 栓 塞
素
样
临床表现
呼吸困难 疲乏
胸痛 咯血
晕厥
体格检查
右心功能不全 颈静脉充盈、抬举
脉 造 影
； 呼
分 析吸性轻碱、源自中中毒度低
氧
弥能 散 障轻 碍度
限 制 性 通 气 障
于 肺 动 脉 压 正 相 关
延抗 迟血 ，流
图 多 峰 递 增 波
气 灌 注 扫 描
/
辅 助 检 查
，
样搏动、第3、4 心
音 肺动脉高压
七六
五四三
二一
． 心 胸 比 率 增 加 ．
． 右 心 房 、 右 心 室 扩 大 ；
纤 细 形 成 鲜 明 的 对 比 ；
． 肺 门 动 脉 扩 张 舆 外 围 纹
理
． 肺 动 脉 段 突 出 ；
． 肺 门 胸 廓 指 数 增 加 ；
增 加 ；
肺动脉高压与高尿酸血症分析
摘要
目的 ： 讨 肺 动 脉 高 压 与 血 尿 酸 水 平 的 关 系 ； 法 ： ２ 探 方 对 ６倒肺 动 脉 高压 患 者 经
右心导 管进行 血 流动 力 学检 查 ， 同时检测其 血 清尿 酸水 平 和其 他 一些 实验 室指标 ； 结果 ： ２ ６倒 肺 动 脉 高压 病 人 血 清尿 酸 水 平 显 著 高 于 外 伤 病 人 对 照 组 ， 血 尿 酸 的 升 高 与 Ｐ Ｐ、 其 Ａ Ｒ ＡＰ、 ｒ 肝 功 能 呈 正 相 关 ， Ｃ 呈 负相 关 ； Ｃ 及 与 Ｏ 结论 ： 动 脉 压 力 的 升 高 与 血 尿 酸 水 平 的 升 肺
高 可 能存 在 相 关 性 。 关键 词 尿酸 肺 动 脉 高压 血 流 动 力 学 中图分类 号 Ｒ ５ ３ ２ Ｒ ４ ． ４ ． ５ １５
过去 发 现慢 性 心 衰 、 绀性 先心 病 导致机 紫
病人 作为对 照组 （ ７例 ， ３例 ， 男 女 年龄 ４ ． １４岁
±１ ． ２ ８岁 ） 。
维普资讯
青 海 医 药 杂 志 ２００ ２年 第 ３２卷 第 ３ 期
・
论 著 ・
肺动脉高压与高尿酸血症分析
南 京 医科 大 部 素风 Ｃ ２ ５０ ）
南 京 医科 大 学 附属 苏 州 医院 呼 ￣ （１０ １ 曾 ２ ５０ ） 喇
改变有关 。
２ 血 流动力 学 检测
所 有 病例 在 病 情 稳定 后
均经 右颈 内静 脉插 管进 行 右心 导管检 查 。在 呼 气末 行 基础 血 流动 力学 指 标测 定 。 包括 平 均肺 动脉压 力 （ Ａ ｍ）平 均 右 房 压 力 （ Ｐ 、 ＰＰ 、 ＲＡ ｍ） 肺
毛 细 血 管 楔 压 （ ｃｗ ｅ 和 心 输 出 量 （ ｅ ） ０９） 所 。 用 ７ Ｓ ｎＧａ 右 心 漂 浮 导 管 为 美 国 Ａ ｒｗ Ｆ ｗａ ． ｉ ｎ ｒｏ 公 司产品 。
原发性肺动脉高压
疾病名：原发性肺动脉高压英文名：primary pulmonary hypertension缩写：PPH别名：primary pulmonary hypertensoin；原发性肺动脉高血压ICD号：I27.0分类：呼吸科概述：原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。
1987年美国做了多中心的广泛调查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。
诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。
虽然1891年Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉高压。
但直到1950年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断。
原发性肺动脉高压的定义：系指原因不明的“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。
在临床上诊断的“原发性肺动脉高压”，病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性哑型肺血栓栓塞、肺静脉闭塞病及其他少见的疾病。
虽然这组疾病中的任何一种都可能是一疾病的实体，但临床表现却非常相似，即使做了血流动力学检查也难以将它们区分开。
因此，1975年世界卫生组织原发性肺动脉高压专家委员会建议临床上笼统地将他们称为“不能解释的肺动脉高压”。
需指出，“原因不明”与“不能解释”两个术语的涵义是不同的，前者在病理学上可以明确诊断，但病因不明，即原发性肺动脉高压；而后者指在临床上不能区分的肺动脉高压类型，在病理学上可以做出明确的诊断，其病因可能清楚，也可能不清楚。
目前，“不能解释的肺动脉高压”这一术语虽已被接受，但“原发性肺动脉高压”的术语仍被广泛应用。
因此，作为临床医师应当明了，临床上诊断的“原发性肺动脉高压”不同于病理学的诊断，它包括一组疾病，至少有3种以上，而“不能解释的肺动脉高压”也是一组疾病的总称，但不是疾病的实体。
肺动脉高压分类与诊断标准
肺动脉高压更新分类与诊断标准首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所杨媛华肺动脉高压的诊断标准Mean PAP ≥ 25 mmHgPAWP ≤ 15 mmHgPVR > 3 Wood unitsPAP: pulmonary arterial pressure; PAWP: pulmonary artery wedge pressure; PVR: pulmonary vascular resistanceDefinition of PHDefinition of PAHMean PAP ≥ 25 mmHgHoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.诊断标准血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s 或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH基本概念•肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。
肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。
动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR>3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）肺动脉高压分类的变迁原发性PHPAH左心疾病相关PH 肺动脉高压继发性PH 肺部疾病相关PH CTEPH其他未明机制1998年以前1998年以后肺动脉高压临床分类低氧或肺部慢性血栓动脉性肺动左心疾病其他未明肺动脉高压疾病相关PH栓塞性PH脉高压(PAH)相关性PH机制PH特发性PAH 遗传性 疾病相关性CTDHIV门脉高压 先心病 血吸虫1’PVOD or PCH 1’’新生儿收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流入/流出道梗阻慢阻肺 间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气 长期居住高原环境发育性肺部疾病血液系统疾病骨髓增生异常 脾切除… … 系统性疾病结节病 平滑肌瘤病 … …代谢性疾病 其他肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•动脉性肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG，SMAD9，CAV1，1’肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症KCNK31.2.3unknown1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压1.4 疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1〞新生儿持续性肺动脉高压药物或毒素所致肺动脉高压的更新肯定相关（definite)可能相关(possible)阿米雷司可卡因芬氟拉明苯丙醇胺右芬氟拉明St. John’s wort有毒性的菜籽油化疗药物苯氟雷司干扰素a和b血清素再摄取抑制剂（SSRIs）苯丙胺类似药物很可能相关(likely)不可能相关(unlikely)苯丙胺类雌激素L-色氨酸口服避孕药甲基苯丙胺吸烟达沙替尼2015 ESC/ERS更新明确很可能有可能阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明安非他明达沙替尼左旋色氨酸可卡因苯丙醇胺圣约翰草毒菜籽油苯氟雷司选择性5-羟色胺再摄取抑制剂a 脱氧麻黄碱安非他明类似物干扰素α、β部分化疗药物如烷化剂（丝裂霉素C、环磷酰胺）ba母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂可能是肺静脉闭塞性疾病的原因导致PAH的药物总结•过去5年，一些新的药物被证明可能导致PAH –苯氟雷司-PAH：2009年第1例报道–达沙替尼-PAH：2012年9例，法国注册登记研究–IFN-PAH：2013年，法国注册登记研究•启示–对PAH患者，需要仔细询问服用药物史–国内或国际注册登记研究有明显的优势–应强调向药物管理部门报告所用药物的副作用2015 ESC/ERS分类2015PVOD与PCH1’.肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同–显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；–治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开–肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等–临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH——Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:s43-54PAH-CHD分类的更新PAH-CHD发病机制与疾病进程•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）•肺血管平滑肌肥厚•肺血管丛状改变•内膜纤维化、血管闭塞肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•左心疾病相关性 收缩功能不全舒张功能不全•肺部疾病和/或低氧相关性慢性阻塞性肺疾病间质性肺病瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻 睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 发育性肺部疾病先天性膈疝支气管肺发育不良如何判断左心疾病相关肺动脉高压舒张期压力梯度LHD-PH定义和分类术语PAWP （TPG ）单纯毛细血管后PH>15mmHg<7mmHg 毛细血管后与前PH 共存>15mmHg≥7mmHgTPG=PAPd-PAWP慢性肺部疾病的PH：在1和3类间进行鉴别倾向于PAH的标准参数倾向于肺部疾病相关PH的标准正常或轻度损害：•FEV1 > 60% predicted (COPD)•FVC > 70% predicted (IPF)通气功能中到重度损害:•FEV1 < 60% predicted (COPD)•FVC < 70% predicted (IPF)无或仅重度气道或肺实质异常高分辨CT明显的气道或肺实质异常具有循环储备降低的特征•氧脉搏降低•CO/VO2环低•混合静脉血氧饱和度处于低限•运动时PaCO2不变或降低具有通气储备降低的特征•呼吸储备减低•氧脉搏正常•CO/VO2环正常•混合静脉血氧饱和度高于低限•运动时PaCO2升高CO: cardiac output; COPD: chronic obstructive pulmonary disease; FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity; IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; PaCO2: partial pressure ofcarbon dioxide in arterial blood; VO2: oxygen consumption慢性肺部疾病-PH的管理Underlying lung disease mPAP<25mmHg atrestmPAP≥25 mmHgand < 35 mmHg atrestmPAP≥35 mmHg at restCOPD with FEV1 ≥ 60% of predictedIPF with FVC≥ 70% of predicted No PHNo PAHtreatmentPH classificationuncertainNo data currentlysupport treatment withPH classification uncertain: discriminationbetween PAH (group 1) with concomitant lungdisease or PH caused by lung disease (group 3)Refer to a centre with expertise in both PH andchronic lung diseaseCT: absence of or only verymodest airway orparenchymal abnormalitiesrecommended PAH-approved drugsCOPD with FEV1 < 60% of predictedIPF with FVC <70% of predictedCombined pulmonary fibrosis and emphysema on CT No PHNo PAHtreatmentrecommendedPH-COPD, PH-IPF,PH-CPFENo data currentlysupport treatment withPAH-approved drugsSevere PH-COPD, severe PH-IPF, severe PH-CPFERefer to a centre with expertise in both PH andchronic lung disease for individualised patientcare because of poor prognosis; RCTs requiredCOPD: chronic obstructive pulmonary disease; CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema;FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity;IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; mPAP: mean pulmonary arterial pressure; RCT: randomised controlled trial2015 ESC/ERS更新4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉梗阻性疾病4.2.1 血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）其他未明或多种机制导致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗节段性PH慢性溶血性贫血•分类的变迁–第4类（依云）→第1类（威尼斯）→第5类（尼斯）•特征–解剖学：无丛样病变–血流动力学：•心输出量升高•mPAP中度升高（30-60mmHg）•PVR中度升高（<250 dyn.s.cm-5)–靶向治疗的反应：无效或加重小儿肺动脉高压分类•新生儿持续性肺动脉高压–具有特殊的解剖和生理特性，列入1’’，强调其特殊性•先天及获得性左心流入道和流出道梗阻，列入第2类–肺静脉狭窄、冠脉痉挛、高位二尖瓣环、伴有左室舒张末压升高的主动脉下狭窄，主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄•发育性肺疾病，列入第3类–强调先天性膈疝和支气管肺发育不良，相对常见，在PH中对生存期及长期预后有重要作用–其他：表面活化蛋白缺陷和肺泡毛细血管功能障碍，相对少见•节段性肺动脉高压，列入第5类–肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损、主肺动脉狭窄、不同程度的肺动脉分支狭窄肺动脉高压的诊断诊断步骤–肺动脉高压的筛查•病史与查体、胸片、心电图、心脏超声病因诊断（明确类型及基础疾病或危险因素）–•血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等）•V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等–血流动力学诊断•右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）–严重程度评估•WHO功能分级、6MW D、心肺运动试验、血流动力学参数•血清生物标记物肺动脉高压的症状晕厥心绞痛胸痛劳力性常见症状声音嘶哑乏力咯血呼吸困难临床怀疑肺动脉高压•症状：没有特异性临床表现%)Jing ZC, et al. Chest 2007, 132(2): 373-379.中国PAH注册登记和生存率研究，收录了1999-2004年阜外心血管病医院住院的iPAH和FPAH患者72例, ，并按照WHO 功能分级将其分为两组( Ⅰ/Ⅱ 和Ⅲ/Ⅳ) ，收集临床及血流动力学资料，随访患者的生存状况临床症状发生率(肺动脉高压的症状致肺动脉高压的疾病症状–先天性心脏病：自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等–结缔组织病：皮肤粘膜关节骨骼等异常–栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现–呼吸系统疾病：职业史慢性咳、痰、喘病史临床怀疑肺动脉高压PAH 临床体征肺动脉高压的体征•颈静脉怒张•肝脏肿大•下肢浮肿•发绀•肢端发冷•胸前区抬举性搏动•肺动脉瓣第2心音亢进•三尖瓣收缩期反流性杂音•右心室第三心音晚期有心功能不全时还会出现:最重要杜军保, 主编. 肺动脉高压. 北京: 北京大学医学出版社2010, 120-122.肺动脉高压的体征重视致肺动脉高压疾病体征的检查–肺部听诊、睡眠呼吸异常等–先心病和瓣膜病心脏杂音听诊–肝掌、蜘蛛痣–杵状指（趾）、鼻出血等–皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化应重视肺动脉高压的早期诊断法国注册研究资料显示从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级1年生存率仅88.4%Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30. Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788. McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.临床怀疑肺动脉高压结缔组织病服用减肥药HIV 感染溶血性贫血高危人群中华医学会心血管病学分会. 中华心血管病杂志2007, 35(11): 979-987.先天性心脏病肝硬化特发性PAH 及遗传性PAH 患者的亲属遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属高危人群建议临床医师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治疗–心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.•胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病超声心动诊断推荐等级证据水平不太可能是PH TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压≤ 36 mmHg 和无提示PH 的额外参数ⅠB TRV ≤ 2.8 m/s 超声对PH 诊断价值A ：心室B ：肺动脉C:下腔静脉及右心房？？可能是PH ，PA 收缩压≤ 36 mmHg ，但有提示PH 的额外参数Ⅱa C TRV 2.9 –3.4 m/s,PA 收缩压37-50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数Ⅱa C 很可能是PH TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压> 50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数ⅠB 运动后多普勒超声不推荐用于PH 筛查ⅢC 右室/左室内径比>1.0右室流出道加速时间<105msec,伴或不伴收缩中期切迹下腔静脉直径>21 mm 伴吸气相下腔静脉塌陷率减低（吸气时<50%或屏气时<20%）室间隔平直（收缩期或舒张期左室偏心指数>1.1）舒张早期肺动脉瓣返流峰速>2.2m/sec收缩末期右心房>18cm 2肺动脉直径>25mm依超声对疑似PH的管理肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–血液学及免疫学检查•血常规血沉CRP•动脉血气分析凝血功能•血清自身抗体甲状腺功能•肝肾功能肝炎标记物•HIV抗体–肺功能•除外肺病病变所致肺动脉高压•PAH患者一般呈轻度限制性通气功能障碍和弥散功能障碍肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–肺灌注/通气显像——诊断CTEPH的关键步骤•呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH•完全正常可除外CTEPH•亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH•注意假阳性表现–肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–CT检查•HRCT对肺部疾病的诊断价值–间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液–对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值•CTPA对肺动脉高压的诊断价值–可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度–可提示PH的存在肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–核磁共振检查（MRI）•评价心肺循环的病理和功能改变，评价疾病严重程度–肺动脉造影•鉴别肺血管肿瘤、肺血管炎和肺动静脉畸形•CTEPH常规术前检查–多导睡眠呼吸监测•明确是否存在睡眠呼吸障碍–腹部超声•除外肝硬化和/或门静脉高压肺动脉高压的诊断PAH的血流动力学检查–检查目的•明确诊断和量化PH ，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶向药物治疗或评价药物治疗效果•先天性心脏病术前检查和评估•进行急性血管药物反应试验–右心导管检查需要监测的参数包括•心率、血压•RAP PAP（收缩压、舒张压、平均压）PCWP•CO（热稀释法或Fick法）•肺循环和体循环血管阻力•动脉和混合静脉血氧饱和度急性血管反应试验急性血管反应试验仅被推荐用于IPAH、HPAH、药物相关性PAH，其他类型PH患者则不推荐使用。
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原发性肺动脉高压3例
回顾我院3例经病理证实地原发性肺动脉高压，现总结如下：
C672287 李莲C678326 王通和C701203 罗青年龄38岁58岁31岁
性别女男女
症状活动后胸闷1年，加重半咳
嗽半年，心功能IV级活动后气短4年，加重6月，
心功能II级
进行性呼吸困难6月余，
无明显心衰症状
雷诺征阴性阴性阴性
药物史无无无
家族史其姐死于“心脏病”无无
职业史无明显相关无明显相关无明显相关
影象学CT：两肺弥漫间质性病变，
以间质浸润为主，纵隔淋巴
结大CT：未见典型肺间质纤维
化；
DCEMRA：中心动脉扩张周围
肺动脉分支变细，管径有中
断现象
两肺网状结节状影，为肺
间质病变（以肺纤维化为
主）致中心肺动脉扩张。
UCG PBP79mmHg,RA52X56mm,RV4
7mm,LVEF 62% PBP86mmHg,RA44X33mm.RV4
4mm,LVEF 68%
PBP51mmHg,RA37X33mm,RV
44mm,LVEF 63%
V/Q显象未见明显异常右肺下叶基底段减低区，
V/Q均受损，肺栓塞低度可
疑
肺灌注显象未见异常肺功能小气道障碍，弥散障碍小气道障碍，弥散障碍弥散障碍
血气分析FiO221%,PH7.46,PCO229
mmHg,PO265.2mmHg,SO294%;
FiO233%,PH7.49, PCO215
mmHg,PO284.4mmHg,SO296.9
% PH7.447,PCO229.7mmHg,PO2
45.8 mmHg,SO283.3%;
FiO253%,
PH7.403,,PCO233.6mmHg,PO
251.5 mmHg,SO285.5%
FiO221%,PH7.429,PCO229.
3mmHg,PO255.2mmHg,SO2
88.2%
FiO
D-Dimer 0.25ug/ml 1.5ug/dl 0.5-1.0ug/ml 免疫指标阴性阴性阴性
乙肝五项阴性阴性小三阳
ESR 7mm/1st hr 2mm/1st hr 1mm/1st hr C672287 李莲C678326 王通和C701203 罗青
讨论：原发性肺动脉高压是指原因不明的“致丛性肺动脉病”临床常见的症状如下：呼吸困难、，胸痛、昏晕、晕厥、疲乏、咯血；阳性体征多与肺动脉压升高心功能不全有关。
通常对可疑的病人应先排除继发性肺动脉高压。
临床上明确肺动脉高压的病人首先根据胸部放射线检查，如肺间质纹理增加，应警惕肺实质疾病或肺静脉堵塞病。
同时完善肺功能，如为阻塞性肺功能障碍，结合年龄，慢性咳嗽、咳痰等病史及肺部湿啰音应高度怀疑COPD；如为限制性肺功能障碍，有可能为PPH,但应先排除限制性肺病。
不论是正常肺功能还是限制性肺功能均应进一步完善血气分析，如为高碳酸血症，首先考虑通气不足综合症；如正常或低碳酸血症，行肺通气灌注扫描，如有肺段以上缺损，行肺动脉造影，以排除肺栓塞。
如肺通气灌注扫描正常或非肺段性缺损，结合超声心动及肺动脉造影，排除其它原发性心脏病。
如果年龄、病史、症状、体征以及影响学检查均提示肺动脉高压，而肺野无其它肺部疾患表现，结合限制性肺功能障碍，弥散障碍而无阻塞性障碍；动脉血气分析示低氧血症，正常或低碳酸血症；而V/Q显像，肺动脉造影及超声心动可排除肺栓塞及其它原发性心脏病，心导管检查排除左向右分流，排除肺嵌圧增高，可从临床上诊断“不能解释的肺动脉高压”。
值得注意的是，这里诊断的是“不能解释的肺动脉高压”。
前面已经提到原发性肺动脉高压指的是原因不明的“致丛性肺动脉病”即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和葱样病变形成等构成的疾病。
尚应行肺活检，根据病理分型诊断原发性肺动脉高压、多发性肺血栓栓塞或肺静脉堵塞病。