2.脑性瘫痪的定义、诊断标准及临床分型(2014年版)
脑性瘫痪健康宣教
脑性瘫痪健康宣教（一）脑性瘫痪的定义脑性瘫痪（cerebral palsy），又称大脑性瘫痪、脑瘫，是指出生前、出生时或出生后的一个月内，由于大脑尚未发育成熟，而受到损害或损伤引起的以运动障碍和姿势障碍为主要表现的综合征，严重病例还伴有智力低下，抽蓄及视、听或语言功能障碍。
临床上以姿势与肌张力异常、肌无力、不自主运动和共济失调等为特征，常伴有感觉、认知、交流、行为等障碍和继发性骨骼肌肉异常，并可有癫痫发作。
（二）脑瘫的病因1、出生前：基因异常，染色体异常；母孕期受病毒感染、一氧化碳中毒或妊娠中毒症、胎盘异常等致胎儿期脑形成异常、脑损伤。
2、出生时：分娩过程不顺利，有早产、产时窒息、脐带绕颈、外伤史等均可致脑损伤。
3、出生后：中枢神经系统感染、急性脑病、头部外伤、心跳停止；新生儿期呼吸障碍、惊厥；高胆红素血症（核黄胆）、新生儿低血糖症；脑血管病。
常见的危险因素：为早产与低出生体重、脑缺血缺氧、产伤、先天发育异常、核黄疸和先天性感染。
（三）常见脑性瘫痪的典型临床症状1、痉挛型：发病率高，占全部病人的60%-70%。
病变波及锥体束系统。
患儿表现肌张力增高，肢体活动受限。
2、手足徐动型：约占脑瘫患儿的20%，主要病变在锥体外系，表现为难以用意志控制的不自主运动，当进行有意识运动时，不自主、不协调及无效的运动增多。
3、强直型：此型很少见，由于全身肌张力显著增高，身体异常僵硬，活动减少。
主要为椎体外系症状，使其四肢做被动运动时，主动肌与被动肌有持续的阻力，肌张力呈铅管状或齿轮状增高，腱反射不亢进，常伴有严重智力低下。
4、共济失调性：表现为小脑症状，步态不稳，摇晃，走路时两足间距宽，四肢动作不协调，上肢常有意向性震颤，肌张力低下。
5、震颤型：表现为四肢震颤，多为静止震颤。
6、肌张力低下型：表现为肌张力低下，四肢呈软瘫状，自主运动很少，本性常为婴幼儿脑瘫的暂时阶段，以后大多数转为痉挛型或手足徐动型。
仰卧位时四肢呈外旋位，状似仰翻的青蛙，俯卧位时头不能抬起。
脑性瘫痪的定义诊断标准及临床分型
• （一）语言障碍 • 大多数孤独症患儿就诊的首要原因 • 语言发育落后、倒退或停滞 • 缺乏交流性质 • 难以听懂、无意义语言、重复刻板语言、
模仿言语、鹦鹉语言或是自言自语 • 不会使用人称代词“你、我、他”
• （二）社会交往障碍
• 交往障碍是孤独症的核心症状
• 常常独自玩耍，对父母的多数指令常常充 耳不闻
• 孤独症谱系障碍（ ASD） 是一组以社会交 往障碍、言语和非言语交流障碍、狭隘兴 趣与刻板行为为主要特征的发育障碍性疾 病，以往称为广泛性发育障碍。
• ASD包括孤独症（autism）、阿斯伯格综合 征（AS）、未分类的广泛性发育障碍 （POD-NOS） 。
• ASD概念的提出导致了发病率、病因学、诊 断、治疗和预后认识的重大变化。
• 对某些视觉图像的恐惧，或是用特殊方式 注视某些物品；
• 不喜欢被人拥抱； • 常见痛觉迟钝；
• 本体感觉异常：喜欢长时间坐车或摇晃， 特别惧怕乘坐电梯。
• 反复转圈、嗅味、玩弄开关键、来回奔走、 排列玩具和积木、双手舞动
• （四）智力异常
• 50%孤独症儿童智力落后，50%智力正常或 超常
• 高功能孤独症（HFA）：智力正常（韦氏智 力测试>70）和超常的孤独症。
• 音乐艺术能力、机械记忆数字、时刻表、 车牌、标志、日历计算等方面有突出表现
• （五）感知觉异常 • 对某些声音特别恐惧或喜好；
脑性瘫痪的诊断标准（2014年版）
1.中枢性运动障碍持续存在
必备条件 2.运动和姿势发育异常 3.反射发育异常
4.肌张力及肌力异常
参考条件
1.引起脑性瘫痪的病因学证据 2.头颅影像学佐证（磁共振、CT、B超）
脑性瘫痪的病因学诊断策略专家共识(完整版)
脑性瘫痪的病因学诊断策略专家共识（完整版）脑性瘫痪（以下简称脑瘫）是儿童时期最常见的运动障碍性疾病，全球范围内报道的患病率为0.15%~0.40%[1,2,3]。
临床中发现，脑瘫被普遍作为"中枢性运动和姿势发育障碍"的"伞式"诊断，其中不乏一些原因不明的疾病。
尽管早产和缺氧-缺血性脑损伤被公认为脑瘫的病因，但多达1/3的脑瘫患儿缺乏传统高危因素、存在潜在某些神经系统遗传病或代谢病，对这部分患儿需要积极查找、识别和确定病因，避免因延误诊断而造成的不适当管理和不利后果。
近年来快速进展的神经科学和遗传学为脑瘫患儿提供了精确诊断、精准治疗和预后判断的机会[4]。
大量文献报道，高达30%的脑瘫患儿存在拷贝数变异（copy number variations，CNVs）或单基因变异，但由于研究的样本量小、验证性研究少以及受遗传异质性的影响，有些变异的致病性还很难得出明确结论[5,6]。
一些临床管理指南并不推荐将遗传学检测作为脑瘫的常规性检测项目[7]，有关脑瘫病因学诊断方面还缺乏一致性的可操作流程。
我国脑瘫防治工作尚在初级阶段，康复机构复杂多样，人员资质和诊疗技术水平参差不齐，特别是在脑瘫的临床规范化诊断及病因研究流程上存在较多问题。
为此，中华医学会儿科学分会康复学组自2018年6月成立专家组，参考近10年来有关脑瘫病因学、遗传和代谢组学技术进展、脑瘫诊断与鉴别诊断等领域的国内外研究进展，历经8个月的时间讨论并提出中国脑瘫的病因学诊断策略专家共识，以期规范脑瘫的诊断和鉴别诊断思路及相关医疗行为，避免漏诊和误诊，指导脑瘫和类脑瘫疾病的科学规范管理、预后评估及遗传咨询。
一、脑瘫的定义、分型及临床诊断信息脑瘫是一组由于发育中的胎儿或婴儿脑非进行性损伤所引起的持续存在的运动和姿势发育障碍症候群，导致活动受限，常伴有感觉、知觉、认知、沟通和行为障碍以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题[8]。
常见疾病康复知识复习题库
《常见疾病康复》复习题一、名词解释1、脑性瘫痪（cerebral palsy,，CP）是小儿从出生前到出生后一个月内，因各种原因所致的非进行性脑损伤综合征。
主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常，同时经常伴有不同程度的智力障碍、语言障碍、癫痫及视觉、听觉、行为和感知异常等多种障碍。
2、联合反应：表现为当患肢无随意运动时，由于健肢的运动引起患肢的肌肉收缩。
3、姿势反射：体位改变引起的四肢屈肌、伸肌的张力按一定模式改变。
4、肩手综合征：是指在原发病恢复期间，病侧上肢的手突然浮肿、疼痛及病侧肩疼痛，使手的运动功能受限制。
5、引导式教育（conductive education）是通过一系列精心策划的活动，使运动功能障碍的儿童得到包括运动、言语、智能、社交、情感及个性等各方面的发展，克服身体的运动障碍及由此而引发的其他问题。
6、脊髓休克：脊髓受外力打击后,损伤平面下立即发生的完全性迟缓性瘫痪。
可持续数小时至数周。
7、腰椎间盘突出症：腰椎间盘突出症是因椎间盘退变，纤维环撕裂，髓核向后突出压迫脊髓、神经根或马尾神经所出现的综合征。
8、手功能位：即最有利于发挥手的功能的位置，腕关节背伸20-25°，尺偏10°，拇指充分外展，MP屈30-45°，PIP屈60-80°，DIP屈10-15°。
9、非对称性紧张性颈反射（ATNR）：小儿仰卧位，使小儿头部转向一侧，可见颜面侧上下肢伸直，后头侧上下肢屈曲。
正常小儿2～3个月消失，过早消失或持续不消失，均属于异常。
10、脊髓震荡：指暂时性和可逆性脊髓或马尾神经生理功能丧失，一般认为并没有机械性的压迫，也没有解剖上的损害。
11、联合反应:是指偏瘫患者用力使身体的一部分肌肉收缩时,可以诱发其他部位的肌肉收缩。
12、颈椎病：颈椎椎间盘组织退行性改变及其继发性颈椎骨性病理改变累及其周围组织结构（神经根、脊髓、椎动脉、交感神经等），并出现相应的临床症状者称为颈椎病。
脑瘫确诊评估标准
脑瘫确诊评估标准脑性瘫痪（Cerebral Palsy，CP）是一种常见的神经系统疾病，影响患者的运动功能和日常生活能力。
为了准确诊断和评估脑瘫患者，医生通常会进行一系列评估，包括病史采集、体格检查、神经影像学检查、神经电生理检查、肌肉骨骼检查、血液生化检查、脑脊液检查和基因检测。
1.病史采集医生会详细询问患者家属关于患者的病史，包括分娩史、生长发育史、疾病史等。
同时，医生还会了解患者的症状，如运动障碍、姿势异常、智力发育落后等。
2.体格检查医生会对患者进行全面的体格检查，包括身高、体重、头围等指标的测量。
同时，医生会仔细观察患者的肌肉力量、肌张力、姿势和运动模式，以确定脑瘫的类型和程度。
3.神经影像学检查神经影像学检查可以显示患者脑部的结构和功能异常，如MRI和CT等检查。
这些检查可以帮助医生了解患者脑部的病变情况，如脑萎缩、脑室扩大、脑部钙化等。
4.神经电生理检查神经电生理检查可以评估患者的神经功能，如脑电图（EEG）和肌电图（EMG）等。
这些检查可以检测患者的神经传导速度和肌肉收缩情况，帮助医生确定脑瘫的原因和程度。
5.肌肉骨骼检查肌肉骨骼检查可以评估患者的肌肉和骨骼状况，如肌肉活检和骨密度等检查。
这些检查可以检测患者的肌肉和骨骼病变情况，如肌肉萎缩和骨质疏松等。
6.血液生化检查血液生化检查可以评估患者的血液成分和代谢情况，如血糖、血脂、肝功能等检查。
这些检查可以帮助医生了解患者的营养状况和代谢情况，以制定更合理的治疗方案。
7.脑脊液检查脑脊液检查可以评估患者的脑部炎症和感染情况，如白细胞计数、蛋白质含量等指标的检测。
这些检查可以帮助医生排除其他神经系统疾病的可能性。
8.基因检测基因检测可以帮助医生确定患者是否存在某些遗传缺陷或变异。
虽然基因检测不是所有病例的必要检查，但在某些情况下，它可以帮助医生更好地理解患者的病情和预后。
总之，脑瘫确诊评估需要综合考虑患者的病史、体格检查、神经影像学检查、神经电生理检查、肌肉骨骼检查、血液生化检查、脑脊液检查和基因检测结果。
脑性瘫痪名词解释
脑性瘫痪名词解释脑性瘫痪是一种常见的神经发育障碍，通常发生在胎儿或婴儿时期，对肌肉控制和协调能力造成持久性的障碍。
以下是对脑性瘫痪相关的几个专业名词的解释。
1. 脑性瘫痪（Cerebral Palsy）脑性瘫痪是指一组影响大脑和中枢神经系统功能的慢性障碍，主要表现为姿势和运动障碍。
这种疾病通常起源于大脑受损，可能是在胎儿期、婴幼儿时期或者在婴儿期内出生后不久发生的。
脑性瘫痪患者的症状可以从轻微的肌肉活动异常到严重的运动和智力功能受限。
2. 瘫痪（Paralysis）瘫痪是指某个身体部位或身体的一侧失去运动能力。
在脑性瘫痪中，瘫痪通常是因为大脑的运动控制中心受到损伤，导致相关的运动神经元受到影响，进而引起肌肉控制和协调障碍，而不是由于神经或肌肉本身的问题。
3. 痉挛（Spasticity）痉挛是脑性瘫痪患者常见的症状之一，指的是肌肉强直和痉挛。
由于大脑的运动控制中心受损，导致神经传递的异常增加，使得肌肉过度收缩和痉挛。
这会导致肢体僵硬、运动不灵活以及一些协调运动的障碍。
4. 非痉挛性（非强直性）运动障碍（Non-Spastic Movement Disorders）非痉挛性运动障碍包括脑性瘫痪以外的其他类型的运动障碍，如扭曲痉挛、不自主运动、震颤等。
这些运动异常可能是由于不同的神经系统损伤导致的，而非仅仅是运动控制中心的损害。
5. 步态障碍（Gait Disturbances）步态障碍指的是脑性瘫痪患者在行走过程中的异常姿势和动作。
由于肌肉控制和协调能力的损害，脑性瘫痪患者的步态可能表现为步态异常、脚趾拖地或交叉步（Crossover Gait）等问题。
步态障碍在脑性瘫痪中十分常见，因为大脑的运动控制中心对于协调复杂的身体动作特别重要。
总之，脑性瘫痪是一种神经发育障碍，会影响患者的肌肉控制和协调能力。
痉挛、瘫痪、非痉挛性运动障碍和步态障碍是脑性瘫痪患者常见的临床表现和专业术语。
小儿脑性瘫痪的康复评估
2、理化因素：放射线、过量吸烟、酗酒、有机汞、CO。
3、孕母患病及用药：母重度贫血、糖尿病、妊毒症、 服用不适宜的药物（激素等）。
4、胚胎期脑发育异常、前置胎盘、胎盘老化、早剥、
羊水混浊。
㈡、围产期因素（33%）
1、早产儿：约有20~25%患儿出生体重＜2500克，包括 早产、小样儿、多胎、胎龄愈小发病者愈多，出生体重在 1500克以下的极小未成熟儿及胎龄在32周以下者发生CP的 危险性最大。
出生前半年 体重（KG）=出生体重+月龄*0.7 出生后半年 体重（KG）=出生体重+6*0.7+(月
龄—6)*0.5 2岁以上 体重（KG）=年龄*2+8 其个体差异不应超过平均数+-10%，低于15%
小儿运动发育
头尾发育规律 近端到远端的规律 总体运动到分离运动的规律 由反射向随意运动发育的规律 由粗大运动向精细运动发育的规律 连续不断地发育规律
肌张力及关节活动度的评定
人体肌肉和肌群一直存在着持续的肌张力活动。正常情况 下，肌张力的变化是有限度的，否则人体就丧失了运动的 可能性。脑瘫者肌张力机制受到损伤。患儿由于反应过激 或过迟而表现出肌张力过高或过低的状态。这便决定了对 患儿肌张力评估的重要性。 肌张力的异常又对关节活动度 发生影响。肌张力增高时，对关节活动产生较大的抵抗感。 肢体摆动幅度小，关节伸屈受限，反之，肌张力降低时， 活动关节无抵抗等，肢体摆动幅度大，关节屈伸过度，此 外，可通过以下关节活动度，间接了解肌张力的情况。
收握拳不会抓握。 6、经常有惊厥发作。
脑瘫的分型及临床表现：
1、痉挛型：主要损伤部位在锥体系，各型中发病率 最高，占70%。特别是肌张力↑，肢体活动受限，肢体被 动运动时抵抗力大且僵硬感，腱反射亢进，踝阵挛。2岁 后巴氏症（＋）。主要表现为上肢屈肌张力↑，手指屈曲 呈握拳状，拇指内收，紧握掌心中，下肢以伸肌、内收肌 张力↑，大腿外展困难，扶站时双足下垂、内翻、足尖着 地足跟不能踩平；走路时踮足剪刀样步态，痉挛症状常在 用力，激动时加重，安静入睡时减轻；重者出现肌腱孪缩， 关节畸形，损害部位在大脑皮层运动区和锥体束。
小儿脑性瘫痪
小儿脑性瘫痪诊疗常规[概述]小儿脑瘫是小儿脑性瘫痪的简称，指出生前至出生后一个月内各种原因所致的非进行性脑操作所致的综合征，主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。
属中医五迟、五软范畴。
中医认为本病多因禀赋不足、胎育不良，以致精血空虚、脑髓失养，则脑与肢体发育不全、功能障碍。
或因大病损伤脑髓或产时脑部受损，通过经络而累及四肢百骸，五官九窍，以致产生脑瘫的种种证候。
[临床表现]脑瘫临床表现多种多样，由于类型、受损部位的不同而表现各异，即使同一类型，在不同年龄阶段，表现也不一样。
虽然临床表现错综复杂，但脑瘫小儿一般都有以下表现：1.中枢性运动障碍：表现为运动发育落后，如患儿抬头、翻身、坐和四肢运动发育落后或脱漏。
自主运动困难，动作僵硬，不协调，不对称，出现异常的运动模式或联合反应和不自主动作等。
2.肌张力异常：表现为肌张力增高、低下或高低变化不定。
常有异常的姿势反射。
3.合并症：脑瘫小儿常同时存在其他一些疾患，常见为癫痫、智力低下、行为及感知觉障碍等。
[体征及检查]1.非对称性紧张性颈反射检查时置小儿仰卧位，头居中，上下肢伸展，然后将小儿头转向一侧。
阳性反射表现为小儿头部转向一侧的上、下肢伸展，另一侧上、下肢屈曲。
正常婴儿4-6个月以前出现阳性反应属正常，6个月后仍有为病理性。
2.对称性紧张性颈反射检查时，将小儿从俯卧位抱起，将其头颈尽量前屈和后伸。
阳性反射表现为：当将小儿头屈曲时，其上肢屈曲，下肢伸展；当将小儿头伸展时，其上肢伸展，下肢屈曲。
正常婴儿6个月左右转为阴性。
3.握持反射置婴儿仰卧或坐位，检查者将食指或小棒从小儿手掌尺侧方向伸入其手中并按压其手掌，阳性反射表现为小儿手指迅速屈曲、紧握。
正常小儿出生后3-4个月转为阴性，逐渐被有意识的抓握动作替代。
4.交叉伸展反射检查时，置小儿仰卧，头放正，检查者一手将其下肢伸直，另一手按压或叩打该侧足底。
阳性反射表现为另侧下肢先屈曲、内收，然后伸展。
正常婴儿2个月内呈阳性反射。