甲旁减和低钙血症培训课件
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甲旁减与低钙血症
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诊断流程
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1. 检测血钙水平，初步判断是否为低钙血症。
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2. 检测PTH水平，了解甲状旁腺功能。
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3. 进行相关检查，如肾功能、骨密度等，以排除其他原 因引起的低钙血症。
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4. 根据临床表现和检查结果，综合判断是否为甲旁减引 起的低钙血症。
。
精神神经系统症状
如烦躁不安、抑郁、焦虑、认 知障碍等。
心血管系统症状
如心律失常、心绞痛、心肌梗 死等。
胃肠道症状
如食欲不振、恶心、呕吐、便 秘等。
诊断标准与流程
在此添加您的文本17字
诊断标准：血钙低于正常值（2.25mmol/L），甲状旁腺 激素（PTH）水平降低或不能正常分泌，同时排除其他原 因引起的低钙血症。
03
甲旁减的治疗
药物治疗
钙剂补充
抑制破骨细胞活性药物
对于低钙血症患者，补充钙剂是必要 的，如口服或静脉注射钙盐。
如双膦酸盐，可以抑制骨重吸收，减 少钙流失。
维生素D类似物
这类药物可以促进肠道对钙的吸收， 提高血钙水平。
手术治疗
甲状旁腺移植
将健康甲状旁腺组织移植到患者体内，以恢复甲状旁腺功能 。
甲旁减与低钙血症
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 甲旁减与低钙血症概述 • 临床表现与诊断 • 甲旁减的治疗 • 低钙血症的治疗 • 预防与日常护理 • 病例分享与经验总结
01
甲旁减与低钙血症概述
定义与特征
定义
甲旁减是指甲状旁腺功能减退，导致甲状旁腺激素分泌不足，进而影响钙、磷 代谢的疾病。低钙血症是指血钙水平低于正常范围，通常伴随甲状旁腺激素分 泌不足。
诊断流程
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1. 检测血钙水平，初步判断是否为低钙血症。
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2. 检测PTH水平，了解甲状旁腺功能。
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3. 进行相关检查，如肾功能、骨密度等，以排除其他原 因引起的低钙血症。
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4. 根据临床表现和检查结果，综合判断是否为甲旁减引 起的低钙血症。
。
精神神经系统症状
如烦躁不安、抑郁、焦虑、认 知障碍等。
心血管系统症状
如心律失常、心绞痛、心肌梗 死等。
胃肠道症状
如食欲不振、恶心、呕吐、便 秘等。
诊断标准与流程
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诊断标准：血钙低于正常值（2.25mmol/L），甲状旁腺 激素（PTH）水平降低或不能正常分泌，同时排除其他原 因引起的低钙血症。
03
甲旁减的治疗
药物治疗
钙剂补充
抑制破骨细胞活性药物
对于低钙血症患者，补充钙剂是必要 的，如口服或静脉注射钙盐。
如双膦酸盐，可以抑制骨重吸收，减 少钙流失。
维生素D类似物
这类药物可以促进肠道对钙的吸收， 提高血钙水平。
手术治疗
甲状旁腺移植
将健康甲状旁腺组织移植到患者体内，以恢复甲状旁腺功能 。
甲旁减与低钙血症
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 甲旁减与低钙血症概述 • 临床表现与诊断 • 甲旁减的治疗 • 低钙血症的治疗 • 预防与日常护理 • 病例分享与经验总结
01
甲旁减与低钙血症概述
定义与特征
定义
甲旁减是指甲状旁腺功能减退，导致甲状旁腺激素分泌不足，进而影响钙、磷 代谢的疾病。低钙血症是指血钙水平低于正常范围，通常伴随甲状旁腺激素分 泌不足。
假性甲状旁腺功能减低症PPT课件
无AHO畸形.不伴有对其他激素的抵抗.
低钙血症,高磷血症.AKP正常，PTH升高.
9
假性甲旁低的临床表现
PHP 主要表现甲状旁腺功能减退引起的症状：
低钙血症的症状：如反复发作的手足搐搦，可由微小刺激 所诱发。隐匿性手足搐搦无典型症状，可仅表现为手足麻 木，心悸，乏力，腓肠肌痉挛等。严重低钙时常有癫痫样 发作。
假性甲状旁腺功能减低症
北京儿童医院内科
1
甲状旁腺功能减低症(甲旁低)的病因
1、先天性甲状旁腺发育不全或未发育 Digeorge Syndrome：先天性胸腺和甲状旁腺发育不良。生后不 久发生甲旁低，合并免疫功能低下。严重低血钙，伴眼距宽，两耳不 对称，小下颌，短人中等特殊面容表现。可合并先天性心血管畸形 （法四等）。 伴有染色体异常：第16，18对染色体呈环形。 单纯缺损:
神经精神症状：起病急者有燥狂症样表。起病慢者有头痛， 乏力，性格变化，智力低下等表现。
软组织钙化：较多见，常见于脑内、软组织、肌腱、皮下、 韧带等处，尤其是颅内基底节区，钙化特点为双侧、对称、 多发。
低钙性白内障、晶状体浑浊亦常见（晶体钙化）。
其他：由于低钙血症导致血管痉挛，可出现局部供血不足， 出现外胚层器官营养性损害：皮肤干燥，脱屑，头发粗干， 出牙迟等。
8
PHPII型
本型缺陷在于cAMP生成之后. PTH的靶细胞受体 功能正常.在PTH作用下可以合成cAMP,但由于 cAMP生成后的细胞内酶系不正常，造成磷酸化 反应有缺陷，PTH不能进一步产生生理效应。
外源性PTH刺激后，血和尿中的cAMP浓度能够 升高,但尿磷无增加.
一般认为II型不具有明确的遗传和家族基础。
或两种以上内分泌疾病，如Addison,桥本氏病等。 38%抗甲状旁腺 抗体阳性。常发生于儿童，1-6岁多见，甲旁低常先发生。又称家族 性甲旁低II型。 （3）特发性甲旁低：病因不明。无家族史。抗甲状旁腺抗体阴性， 发病年龄较大。 4、获得性甲旁低 手术，放射线，肿瘤等损伤甲状旁腺，低镁血症等。 5、PTH分子结构异常(假性特发性甲旁低):PTH正常或增高，但无生 物活性。表现同甲旁低，对外源性PTH有反应。 6、假性甲旁低（I,II型）
低钙血症,高磷血症.AKP正常，PTH升高.
9
假性甲旁低的临床表现
PHP 主要表现甲状旁腺功能减退引起的症状：
低钙血症的症状：如反复发作的手足搐搦，可由微小刺激 所诱发。隐匿性手足搐搦无典型症状，可仅表现为手足麻 木，心悸，乏力，腓肠肌痉挛等。严重低钙时常有癫痫样 发作。
假性甲状旁腺功能减低症
北京儿童医院内科
1
甲状旁腺功能减低症(甲旁低)的病因
1、先天性甲状旁腺发育不全或未发育 Digeorge Syndrome：先天性胸腺和甲状旁腺发育不良。生后不 久发生甲旁低，合并免疫功能低下。严重低血钙，伴眼距宽，两耳不 对称，小下颌，短人中等特殊面容表现。可合并先天性心血管畸形 （法四等）。 伴有染色体异常：第16，18对染色体呈环形。 单纯缺损:
神经精神症状：起病急者有燥狂症样表。起病慢者有头痛， 乏力，性格变化，智力低下等表现。
软组织钙化：较多见，常见于脑内、软组织、肌腱、皮下、 韧带等处，尤其是颅内基底节区，钙化特点为双侧、对称、 多发。
低钙性白内障、晶状体浑浊亦常见（晶体钙化）。
其他：由于低钙血症导致血管痉挛，可出现局部供血不足， 出现外胚层器官营养性损害：皮肤干燥，脱屑，头发粗干， 出牙迟等。
8
PHPII型
本型缺陷在于cAMP生成之后. PTH的靶细胞受体 功能正常.在PTH作用下可以合成cAMP,但由于 cAMP生成后的细胞内酶系不正常，造成磷酸化 反应有缺陷，PTH不能进一步产生生理效应。
外源性PTH刺激后，血和尿中的cAMP浓度能够 升高,但尿磷无增加.
一般认为II型不具有明确的遗传和家族基础。
或两种以上内分泌疾病，如Addison,桥本氏病等。 38%抗甲状旁腺 抗体阳性。常发生于儿童，1-6岁多见，甲旁低常先发生。又称家族 性甲旁低II型。 （3）特发性甲旁低：病因不明。无家族史。抗甲状旁腺抗体阴性， 发病年龄较大。 4、获得性甲旁低 手术，放射线，肿瘤等损伤甲状旁腺，低镁血症等。 5、PTH分子结构异常(假性特发性甲旁低):PTH正常或增高，但无生 物活性。表现同甲旁低，对外源性PTH有反应。 6、假性甲旁低（I,II型）
甲状旁腺功能减退与低钙血症PPT演示课件
.
12
5，假性甲旁减 : 甲旁腺、PTH活性 均正常，因PTH的靶细胞受体或G偶联蛋 白缺陷，细胞内不能生成ｃAMP，或细 胞内其他异常，PTH不能发生作用，结 果是低血钙、高血磷，生化改变与甲旁 减相似，PTH代偿性分泌多，血PTH高， 甲旁腺细胞肥大、增生。常伴发骨畸形。 P,13.
.
13
• （1） 假性甲旁减 1型：血、尿中 ｃAMP低，部分病人因PTH靶细胞的 G sα基因异常，发生遗传性Albright 骨营 养不良（AHO）表现身材矮胖，短颈和 胸廓宽，四肢短，短指趾畸形。可伴发 性腺或甲状腺等内分泌腺不发育，五官 感觉迟钝,或有智力低。 Albright 遗传性骨病如下图: P,14.
. 26
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27
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29
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31
•
二，病理，生理，临床表现：↑→ 1， PTH ↑ 与骨：使骨细胞、破骨细胞活 性↑→骨中钙、磷释出，骨基质溶解吸收加速 →血钙 、羟脯氨酸、骨胶原纤维释放入血循 环；→ 成骨细胞继之也活跃增殖以合成骨钙素 ↑。 2，PTH ↑与肾：1α羟化酶活性↑，1、25、 二羟D（钙三醇）合成↑，肠吸收钙↑，血钙↑； 肾小管回吸收磷减少→尿磷↑、血磷↓。肾排 HCO3根、钾、钠、镁离子和氨基酸均↑。→轻 度高氯性酸中毒，低血镁，可有低血钾。 P，27
.
19
五、 实验室检查 血清总钙、离子钙低，磷高.部分病 人血清磷正常. 尿钙、磷排出少；可有 血清镁低。骨转换指标或低。iPTH 测值低、 假性甲旁减病人的 iPTH 高， Ellsworth-Howard 试验可鉴别诊断。 六、 X线摄影 骨密度、骨赘、基底节等钙化。CT。 P,20
. 20
甲状旁腺功能减退症护理课件
甲状旁腺功能减退症 护理课件
目录
• 甲状旁腺功能减退症概述 • 甲状旁腺功能减退症的药物治疗 • 非药物治疗与护理 • 甲状旁腺功能减退症的并发症及其护理 • 甲状旁腺功能减退症的康复与预防 • 病例分享与经验交流
01
甲状旁腺功能减退症概述
定义与分类
定义
甲状旁腺功能减退症是指甲状旁 腺激素（PTH）分泌减少或功能 障碍导致的全身性低钙血症，进 而引发一系列临床表现的疾病。
VS
病例二
患者李某，男，32岁，甲状旁腺功能减 退症并发低钙血症，出现抽搐、呼吸困难 等症状。经过及时治疗和护理，患者病情 得到有效控制，逐渐康复。
护理经验分享
01
经验一
密切观察病情变化，及时发现并处理并发症。对于甲状旁腺功能减退症
患者，要特别留意神经、肌肉等方面的症状，以及时发现并处理低钙血
症等并发症。
02
经验二
加强心理护理，缓解患者焦虑、恐惧等不良情绪。甲状旁腺功能减退症
是一种慢性疾病，病程较长，患者容易产生消极情绪。护理人员应及时
与患者沟通，给予心理支持，帮助患者树立信心。
03
经验三
合理安排饮食，保证营养摄入。针对甲状旁腺功能减退症患者的特点，
应给予高钙、低磷的饮食，同时注意补充维生素D等营养素，以促进钙
THANKS
感谢观看
补充活性维生素D
抑制甲状旁腺激素的分泌
对于症状较重的患者，可适当使用药 物抑制甲状旁腺激素的分泌，以减轻 症状。
促进肠道对钙的吸收，提高血钙水平 。
常用药物及作用机制
钙剂
如葡萄糖酸钙、氯化钙等，主要作用是提高血钙水平，预防低血 钙性抽搐。
活性维生素D
如骨化三醇、阿法骨化醇等，通过促进肠道对钙的吸收，提高血钙 水平。
目录
• 甲状旁腺功能减退症概述 • 甲状旁腺功能减退症的药物治疗 • 非药物治疗与护理 • 甲状旁腺功能减退症的并发症及其护理 • 甲状旁腺功能减退症的康复与预防 • 病例分享与经验交流
01
甲状旁腺功能减退症概述
定义与分类
定义
甲状旁腺功能减退症是指甲状旁 腺激素（PTH）分泌减少或功能 障碍导致的全身性低钙血症，进 而引发一系列临床表现的疾病。
VS
病例二
患者李某，男，32岁，甲状旁腺功能减 退症并发低钙血症，出现抽搐、呼吸困难 等症状。经过及时治疗和护理，患者病情 得到有效控制，逐渐康复。
护理经验分享
01
经验一
密切观察病情变化，及时发现并处理并发症。对于甲状旁腺功能减退症
患者，要特别留意神经、肌肉等方面的症状，以及时发现并处理低钙血
症等并发症。
02
经验二
加强心理护理，缓解患者焦虑、恐惧等不良情绪。甲状旁腺功能减退症
是一种慢性疾病，病程较长，患者容易产生消极情绪。护理人员应及时
与患者沟通，给予心理支持，帮助患者树立信心。
03
经验三
合理安排饮食，保证营养摄入。针对甲状旁腺功能减退症患者的特点，
应给予高钙、低磷的饮食，同时注意补充维生素D等营养素，以促进钙
THANKS
感谢观看
补充活性维生素D
抑制甲状旁腺激素的分泌
对于症状较重的患者，可适当使用药 物抑制甲状旁腺激素的分泌，以减轻 症状。
促进肠道对钙的吸收，提高血钙水平 。
常用药物及作用机制
钙剂
如葡萄糖酸钙、氯化钙等，主要作用是提高血钙水平，预防低血 钙性抽搐。
活性维生素D
如骨化三醇、阿法骨化醇等，通过促进肠道对钙的吸收，提高血钙 水平。
甲状旁腺功能减退症完整版.ppt
似鸟儿没有翅膀。 ——莎士比亚
〔11〕问渠哪得清如许，为有源头活水来。 ——朱熹
〔12〕人的影响短暂而微弱，书的影响那么广泛而深远。——普希金
〔13〕贪者因书而富，富者因书而贵。 ——王安石〔14〕好书不厌读百回，熟读课思子
自知。 ——苏轼
小结
• 多种疾病均可表现为双侧丘脑病变，主要包括血管阻塞性疾病、中毒及代
现;3、血清钙、磷正常;4、肾小管对甲状旁腺素反响功能正常; 5、 无感
染、中毒代谢等原因,
• 与假性甲状旁腺功能减退等鉴别。
精品文档
Fahr疾病
男，45岁。CT示双侧基底节及丘脑对称性钙化，丘脑钙化主要累及丘脑
后结节，与同龄人相比，脑回变窄，脑沟裂增宽、加深，脑室扩大。MRI
精品文档
对应CT钙化部位大部呈不均匀T2低信号，丘脑后结节呈短T1、长T2信号。
质团块〔称中间块〕相连。丘脑是产生意识的核心器官，丘脑的功能就是合成
发放丘觉。
双侧丘脑病变少见。致病因素主要包括血管阻塞、代谢和中毒、感染和肿瘤。
这些对称性的病变的诊断具有局限性，依据双侧丘脑病变特异性的影像特并联
合病史可以缩小诊断范围，提高对其的诊断成功率。
精品文档
基底动脉尖综合征〔top of the basilar
甲状旁腺功能减退症
•
简称甲旁减，是因多种原因导致PTH产生减少或作用缺陷而造成以低钙
血症、高磷血症、高尿钙、低1,25- (OH)2-D3浓度为主要化验异常的少见的
内分泌疾病。由于钙磷代谢紊乱，结果导致低血钙、高血磷，尿钙、尿磷排
量降低等。
•
按病因可分为:继发性甲旁减、假性甲旁减(遗传病，因外周器官(肾脏、
• AOP梗死MR特征：双侧旁正中丘脑梗死伴或不伴中脑上部旁正中区梗死,
〔11〕问渠哪得清如许，为有源头活水来。 ——朱熹
〔12〕人的影响短暂而微弱，书的影响那么广泛而深远。——普希金
〔13〕贪者因书而富，富者因书而贵。 ——王安石〔14〕好书不厌读百回，熟读课思子
自知。 ——苏轼
小结
• 多种疾病均可表现为双侧丘脑病变，主要包括血管阻塞性疾病、中毒及代
现;3、血清钙、磷正常;4、肾小管对甲状旁腺素反响功能正常; 5、 无感
染、中毒代谢等原因,
• 与假性甲状旁腺功能减退等鉴别。
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Fahr疾病
男，45岁。CT示双侧基底节及丘脑对称性钙化，丘脑钙化主要累及丘脑
后结节，与同龄人相比，脑回变窄，脑沟裂增宽、加深，脑室扩大。MRI
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对应CT钙化部位大部呈不均匀T2低信号，丘脑后结节呈短T1、长T2信号。
质团块〔称中间块〕相连。丘脑是产生意识的核心器官，丘脑的功能就是合成
发放丘觉。
双侧丘脑病变少见。致病因素主要包括血管阻塞、代谢和中毒、感染和肿瘤。
这些对称性的病变的诊断具有局限性，依据双侧丘脑病变特异性的影像特并联
合病史可以缩小诊断范围，提高对其的诊断成功率。
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基底动脉尖综合征〔top of the basilar
甲状旁腺功能减退症
•
简称甲旁减，是因多种原因导致PTH产生减少或作用缺陷而造成以低钙
血症、高磷血症、高尿钙、低1,25- (OH)2-D3浓度为主要化验异常的少见的
内分泌疾病。由于钙磷代谢紊乱，结果导致低血钙、高血磷，尿钙、尿磷排
量降低等。
•
按病因可分为:继发性甲旁减、假性甲旁减(遗传病，因外周器官(肾脏、
• AOP梗死MR特征：双侧旁正中丘脑梗死伴或不伴中脑上部旁正中区梗死,
甲旁减讲课PPT课件
临床表现和诊断标准
临床表现：乏力、皮肤干燥、便秘、 肌肉疼痛等
鉴别诊断：与其他内分泌疾病、肾 脏疾病等相鉴别
诊断标准：血钙、磷、甲状旁腺激 素水平异常，B超和X线检查有助于 诊断
严重程度分级：根据临床表现和生 化指标进行分级
甲旁减的治疗方法
第三章
药物治疗
药物治疗是甲 旁减的主要治 疗方法之一， 通过补充甲状 腺激素和相关 药物来治疗甲
探索新的预防方法：研究病因和发 病机制，Fra bibliotek找更有效的预防措施
早期筛查和诊断：建立有效的筛查 和诊断体系，以便早期发现和治疗
加强保健意识：提高公众对甲旁减 的认识，推广健康生活方式
综合治疗和护理：提供全面的治疗 和护理方案，包括药物治疗、饮食 调整和心理支持等
感谢您的观看
汇报人：
第六章
病因和发病机制研究
病因研究：探索甲旁减的病因，如基因突变、免疫因素等，以制定更有效的预防和治 疗策略。
发病机制研究：深入了解甲旁减的发病机制，包括激素调节、细胞信号转导等方面， 为药物研发提供理论基础。
跨学科合作：加强医学、生物学、化学等多学科的合作，共同推进甲旁减病因和发病 机制的研究。
国际交流与合作：积极参与国际学术交流与合作，引进先进的科研技术和理念，提高 甲旁减研究的国际影响力。
旁减。
常用的甲状腺 激素包括左旋 甲状腺素（LT4）和甲状腺 素（T3），需 要根据患者的 具体情况进行 个体化治疗。
除了甲状腺激 素外，一些患 者可能还需要 使用其他药物 来治疗甲旁减 的症状，如心 血管疾病、骨
质疏松等。
药物治疗需要 长期坚持，定 期监测甲状腺 激素水平和其 他相关指标， 调整治疗方案， 以保持患者健
甲状旁腺功能减退症汇报ppt课件
非药物治疗方法
饮食调整
增加富含钙和维生素D的食物摄 入，如奶制品、豆制品、海产品
等。
阳光照射
适量接受阳光照射，有助于皮肤合 成维生素D，促进钙的吸收和利用 。
运动锻炼
适当的运动锻炼有助于增强骨骼健 康和肌肉力量，减轻低血钙症状。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
向患者及其家属普及甲状旁腺功 能减退症的相关知识，提高他们
对疾病的认识和理解。
心理支持
关注患者的心理健康状况，提供 必要的心理支持和辅导，帮助患
者树立战胜疾病的信心。
生活指导
指导患者合理安排生活和工作， 避免过度劳累和精神压力，保持
良好的生活习惯和心态。
04
并发症预防与处理措施
常见并发症类型及危害
低钙血症
甲状旁腺功能减退导致血钙降低，引发低钙血症 ，表现为手足抽搐、癫痫发作等。
补充维生素D
02
适当补充维生素D，促进钙的吸收和利用，同时增加户外活动，
接受阳光照射。
定期检查
03
定期进行血钙、血磷、甲状旁腺激素等相关检查，及时发现并
处理异常情况。
处理方法指导
急性低钙血症处理
立即静脉注射钙剂，如葡萄糖酸钙等，同时监测血钙水平，避免 过量。
长期治疗
根据病情选择适当的钙剂和维生素D制剂进行长期治疗，维持血 钙在正常水平。
总结回顾与展望未来进展
本次讲座内容总结回顾
01
甲状旁腺功能减退症的定义和病因
详细解释了甲状旁腺功能减退症是什么，包括其发病原因、机制和分类
。
02
临床表现和诊断
深入探讨了甲状旁腺功能减退症的临床表现，包括症状、体征以及实验
室和影像学检查在诊断中的应用。
甲状旁腺功能减退精美课件
01
02
03
升高血钙
甲状旁腺激素能够促进小 肠对钙的吸收，同时抑制 肾脏对钙的排泄，从而提 高血钙水平。
降低血磷
甲状旁腺激素能够促进肾 脏对磷的排泄，同时抑制 肠道对磷的吸收，从而降 低血磷水平。
维持骨骼健康
甲状旁腺激素能够促进骨 骼对钙的吸收和释放，维 持骨骼的正常结构和功能 。
甲状旁腺功能减退的原因
基因治疗
探索基因治疗在甲状旁腺功能减退治疗中的应用，通过基因工程技术修复或补充缺陷基因，从根本上解决甲状旁 腺功能减退问题。
甲状旁腺功能减退与其他疾病的关联研究
心血管疾病
研究甲状旁腺功能减退与心血管疾病之间的关联，探讨两者之间的相互影响和作用机制 ，为心血管疾病的防治提供新的思路和方法。
神经精神疾病
维生素D类似物
抑制破骨细胞活性药物
如双膦酸盐，可抑制骨重吸收，减少 骨钙丢失。
用于促进肠道钙吸收，提高血钙水平 。
手术治疗
甲状旁腺移植
通过移植甲状旁腺组织或细胞至受体，以恢复甲状旁腺功能。
甲状旁腺激素替代疗法
通过注射甲状旁腺激素，以模拟生理状态下甲状旁腺激素的分泌。
其他治疗手段
饮食调整
增加含钙食物的摄入，如牛奶、豆制 品、海带等。
分类
原发性甲状旁腺功能减退、继发 性甲状旁腺功能减退和三发性甲 状旁腺功能减退。
病因与病理
病因
主要病因包括自身免疫性疾病、甲状 腺手术、放射治疗等。
病理
甲状旁腺功能减退时，甲状旁腺激素 分泌不足，导致钙离子无法正常进入 骨骼，血液中的钙离子浓度下降，神 经肌肉兴奋性增高。
临床表现与诊断
临床表现
手足抽搐、癫痫样发作、喉痉挛等症状，以及神经肌肉兴奋性增高的表现，如 肌肉乏力、肌肉疼痛、感觉异常等。
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应用及骨矿化. 甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
1
一，甲旁减的 病因
（一〕 甲状旁腺破坏 ： 手术，放疗，代谢 病，炎症，癌等
（二） PTH生成或分泌被抑制：高钙，镁缺 乏， 镁过高，酗酒，药物如铁铝结合物，某些 抗癌药
（三）血循环中拮抗PTH的物质：PTH抗体， 降钙素，糖皮质素，前列腺素
（四）先天性或遗传性甲旁减或假性甲旁减， 特发性甲旁减。
1/27/2021
甲旁减和低 钙血症
P3
2
二， 病理，病理生理
PG萎缩，纤维化，或PG破坏 50% 以 上。
PTH缺乏后：
1, 骨－骨细胞和破骨细胞不能活化→
骨基质中钙不能释出→血钙↓。
骨细胞系的数量减少。
P,4.
甲旁减和低
1/27/2021
钙血症
3
• 2, 肾－远段肾曲管回吸收钙↓.肾近段曲管 回吸收磷↑→血磷↑; HCO3 排出↓ ，致血ｐ H↑,血钙离子不易形成→低钙血症；肾生成 1,25 －(OH)二羟D↓致肠吸收钙↓
甲旁腺分泌甲状旁腺激素（PTH），其生理
作用是：
激活骨细胞和破骨细胞活性，溶解吸收骨中
的钙，送入血循环.
激活肾的1α羟化酶，把维生素D羟化成有活
性的 1，25－二羟D 3 ，使肠粘膜能吸收食入的钙，
从而升高血钙; PTH对肾小管作用：减少磷的回吸
收，以排出尿磷、降低血磷；增加尿钙的回吸收，
保持血 钙、磷在一衡定的水平，把钙离子供体内
钙血症
18
五、 实验室检查
血清总钙、离子钙低，磷高.部分病
人血清磷正常. 尿钙、磷排出少；可有
血清镁低。骨转换指标或低。iPTH 测值低、
假性甲旁减病人的 iPTH 高，
Ellsworth-Howard 试验可鉴别诊断。
六、 X线摄影
骨密度、骨赘、基底节等钙化。CT。
P,20
甲旁减和低
1/27/2021
低血、尿钙疾病：维生素D缺乏或 无活性.
② CATCH22（第22号染色体异常）综合 征：心血管、面容、胸腺不正常，腭裂。
③ 差。
HDR综合甲征旁：减伴神和经低.性耳聋，肾发育
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甲旁减和低
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③甲旁减伴钩状鼻、小下颌、短指趾畸形二 尖办脱垂、淋巴瘤。
3， 遗传性自身免疫性甲旁减：
① 自身免疫多腺体病 ：都有甲旁减伴发
总的结果是低血钙高血磷、尿钙、磷均低， 骨质新旧转换慢。
• 3, 低钙血症－神经肌肉的兴奋性增高，肌 肉易抽搐，细胞内钙缺乏致器官功能减退；
• 4, 高血磷结合钙离子沉积入软组织，形成
异位钙化、骨化。
甲旁减和低
P,5.
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三、 临床表现
（一） 神经肌肉兴奋性高：
① 手足搐搦，内脏型手足搐搦，Chvostek 征， Trousseau 征, 均阳性。
P,8.
甲旁减和低
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（七）甲旁减伴先天或遗传性缺陷、躯体畸形
1，甲旁腺（PG）发育缺陷：
① PG 未成熟。可治愈。
②PG发育不良或无.多男性，母系隐性遗传 2，伴其他器官缺陷：都有甲旁减 :
① DiGeorge 综合征，PG和胸腺不发育、 粘膜念珠菌病、面容畸形、免疫力低。
（2〕 假性甲旁减 2 型 ：ｃAMP产生正常， 因细胞内缺陷，没有AHO骨病。
(3) 假性特发性甲旁减:ｉPTH 正常而无活 性, 注射外源活性PTH，可使血钙磷 正常 。
(4) 特发性甲旁减：还没找到病因的甲旁 减
(5) 假假性甲旁减：仅有AHO骨畸形，钙
磷代谢正常。 甲旁减和低
P.19
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临床没有低钙血症的症状。
P 12，
甲旁减和低
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5，假性甲旁减 : 甲旁腺、PTH活性 均正常，因PTH的靶细胞受体或G偶联蛋 白缺陷，细胞内不能生成ｃAMP，或细 胞内其他异常，PTH不能发生作用，结 果是低血钙、高血磷，生化改变与甲旁 减相似，PTH代偿性分泌多，血PTH高， 甲旁腺细胞肥大、增生。常伴发骨畸形。
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钙血症 图：甲旁减病人脑基底节钙化
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七 ,诊断
手足搐搦、血清钙低、磷高、iPTH 低， 假性甲旁低 iPTH 高。 Ellsworth-Howard 试验可鉴别不同病因 的清钙、
磷 均 不低. 低血钙高血磷的疾病：肾功能衰竭。
② 神经、精神症状－抑郁，烦躁，肌张力高， 类Parkinson 综合征，癫痫，视乳头水肿。
P ,6
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（二） 外胚层来源的器官营养障碍
性 病变皮肤头发、爪甲，牙。白内障。
（三） 心脏。心电图
（四） 胃、肠功能。
（五） 骨
（六）脑电图
P,13.
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• （1） 假性甲旁减 1型：血、尿中
ｃAMP低，部分病人因PTH靶细胞的 G sα基因异常，发生遗传性Albright 骨营 养不良（AHO）表现身材矮胖，短颈和
胸廓宽，四肢短，短指趾畸形。可伴发
性腺或甲状腺等内分泌腺不发育，五官
感觉迟钝,或有智力低。
1 型：幼年发病，伴肾上腺皮质功能低、 粘膜念珠菌病（HAM）。
2 型是隐性遗传。自身免疫性多内分泌 腺
病念珠菌病、外胚层营养障碍（APECED）综 合征：1 型加 多种内分泌腺病；皮肤，爪甲等 病。
性病②。A病P人EC血E甲清D综中旁合可减征检和：出伴低相其关他器器官官的自抗身体免。疫
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P.1110.
4， PTH合成或分泌缺陷：
① 产生的前PTH原（PreProPTH )的
基因突变，生成的PTH不正常或不能从
细胞释放出。
② 甲状旁腺、肾曲管上皮细胞膜面上的
钙敏感受体的基因,发生功能获得型
（gain of function) 突变,对钙离子过度反应， 引致尿钙多，血钙低，PTH 分泌受抑制.
Albright 遗传性骨病如下图:
P,14.
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部分病人的肾不敏感，但骨对PTH反应正常， 因之代偿性的高PTH引起纤维性囊性骨炎，骨 病变和骨的生化指标与甲旁亢同。