丙酮酸脱氢酶复合体
有氧呼吸及三羧酸循环
糖的有氧氧化
Aerobic Oxidation of Glucose
• 葡萄糖在有氧条件下，彻底氧化成水和 CO2的反应过程称为有氧氧化。这是糖 氧化的主要方式。
一、有氧氧化的反应过程
分为三个阶段：
胞液
第一阶段
G
丙酮酸
（同酵解）
线粒体
第二阶段
丙酮酸
乙酰CoA
三羧酸循环 第三阶段 氧化磷酸化
以乙酸为主要食物的细菌
（物质循环中的重要一环）
乙酰CoA合成酶
乙酸 + ATP +CoASH → 乙酰CoA + H2O +AMP +PPi
3.磷酸戊糖途径（磷酸己糖支路）
• 磷酸戊糖——磷酸戊糖为代表性中间产物。 • 支路——糖酵解在磷酸己糖处分生出的新途径。
2
磷酸戊糖 途径
细胞质中
A.过程 氧化阶段(脱碳产能)
lipoic acid
COOH
+2H -2H
H2 C
H2C
CH (CH2)4 COOH
SH
SH
dihydrolipoic acid
辅酶A结构
OH CH3
OH OH
HS CH2CH2NH C CH2CH2NH C C C CH2 O P O P O
O
O H CH3
OO
3'AMP
巯基乙胺 β -丙氨酸
•酪氨酸
琥珀酰CoA → 血红素
•亮 赖氨 氨既酸 酸 是“焚苹果烧酸 炉又是百宝琥库珀酰”CoA苯丙氨酸
色氨酸
三羧酸循环
延胡索酸
酪氨酸
（2）乙醛酸循环——三羧酸循环支路
CoASH
生物化学试题及答案(4)
生物化学试题及答案(4）第四章糖代谢【测试题】一、名词解释1．糖酵解（glycolysis） 11．糖原累积症2．糖的有氧氧化 12．糖酵解途径3．磷酸戊糖途径 13．血糖 (blood sugar）4．糖异生（glyconoegenesis） 14．高血糖（hyperglycemin)5．糖原的合成与分解 15．低血糖（hypoglycemin)6．三羧酸循环(krebs循环) 16．肾糖阈7．巴斯德效应 (Pastuer效应） 17．糖尿病8．丙酮酸羧化支路 18．低血糖休克9．乳酸循环(coris循环） 19．活性葡萄糖10．三碳途径 20．底物循环二、填空题21．葡萄糖在体内主要分解代谢途径有、和。
22．糖酵解反应的进行亚细胞定位是在 ,最终产物为。
23．糖酵解途径中仅有的脱氢反应是在酶催化下完成的，受氢体是。
两个底物水平磷酸化反应分别由酶和酶催化。
24．肝糖原酵解的关键酶分别是、和丙酮酸激酶。
25．6-磷酸果糖激酶—1最强的变构激活剂是 ,是由6-磷酸果糖激酶—2催化生成，该酶是一双功能酶同时具有和两种活性.26．1分子葡萄糖经糖酵解生成分子ATP,净生成分子ATP，其主要生理意义在于。
27．由于成熟红细胞没有 ,完全依赖供给能量。
28．丙酮酸脱氢酶复合体含有维生素、、、和。
29．三羧酸循环是由与缩合成柠檬酸开始，每循环一次有次脱氢、- 次脱羧和次底物水平磷酸化，共生成分子ATP。
30．在三羧酸循环中催化氧化脱羧的酶分别是和。
31．糖有氧氧化反应的进行亚细胞定位是和 .1分子葡萄糖氧化成CO2和H2O净生成或分子ATP。
32．6—磷酸果糖激酶—1有两个ATP结合位点,一是 ATP作为底物结合，另一是与ATP亲和能力较低，需较高浓度ATP才能与之结合。
33．人体主要通过途径,为核酸的生物合成提供 .34．糖原合成与分解的关键酶分别是和。
在糖原分解代谢时肝主要受的调控，而肌肉主要受的调控.35．因肝脏含有酶，故能使糖原分解成葡萄糖，而肌肉中缺乏此酶，故肌糖原分解增强时，生成增多。
(完整版)生物化学试题及答案(4)
生物化学试题及答案（4）第四章糖代谢【测试题】一、名词解释1．糖酵解（glycolysis） 11．糖原累积症2．糖的有氧氧化 12．糖酵解途径3．磷酸戊糖途径 13．血糖 (blood sugar)4．糖异生（glyconoegenesis) 14．高血糖(hyperglycemin)5．糖原的合成与分解 15．低血糖(hypoglycemin)6．三羧酸循环（krebs循环） 16．肾糖阈7．巴斯德效应 (Pastuer效应) 17．糖尿病8．丙酮酸羧化支路 18．低血糖休克9．乳酸循环（coris循环） 19．活性葡萄糖10．三碳途径 20．底物循环二、填空题21．葡萄糖在体内主要分解代谢途径有、和。
22．糖酵解反应的进行亚细胞定位是在，最终产物为。
23．糖酵解途径中仅有的脱氢反应是在酶催化下完成的，受氢体是。
两个底物水平磷酸化反应分别由酶和酶催化。
24．肝糖原酵解的关键酶分别是、和丙酮酸激酶。
25．6—磷酸果糖激酶—1最强的变构激活剂是，是由6—磷酸果糖激酶—2催化生成，该酶是一双功能酶同时具有和两种活性。
26．1分子葡萄糖经糖酵解生成分子ATP，净生成分子ATP，其主要生理意义在于。
27．由于成熟红细胞没有，完全依赖供给能量。
28．丙酮酸脱氢酶复合体含有维生素、、、和。
29．三羧酸循环是由与缩合成柠檬酸开始，每循环一次有次脱氢、- 次脱羧和次底物水平磷酸化，共生成分子ATP。
30．在三羧酸循环中催化氧化脱羧的酶分别是和。
31．糖有氧氧化反应的进行亚细胞定位是和。
1分子葡萄糖氧化成CO2和H2O净生成或分子ATP。
32．6—磷酸果糖激酶—1有两个ATP结合位点，一是 ATP作为底物结合，另一是与ATP亲和能力较低，需较高浓度ATP才能与之结合。
33．人体主要通过途径，为核酸的生物合成提供。
34．糖原合成与分解的关键酶分别是和。
在糖原分解代谢时肝主要受的调控，而肌肉主要受的调控。
35．因肝脏含有酶，故能使糖原分解成葡萄糖，而肌肉中缺乏此酶，故肌糖原分解增强时，生成增多。
13-2三羧酸循环
通过与柠檬酸的羧基和羟基相互作用与柠檬酸形成复合物。顺
乌头酸酶有立体专一性，只产生一种异柠檬酸。
顺乌头酸酶是个相当复杂的酶，其中含有由4个铁原子，4个无
机硫原子及4个半胱氨酸硫原子形成的铁硫中心参与底物的去水 和加水反应。这个酶是含铁的非铁卟啉蛋白。
3．异柠檬酸氧化脱羧生成α酮戊二酸和第一个CO2 这是三羧酸循环中第一个氧化脱羧反应，反应由异柠檬酸脱 氢酶催化。
反应1： 二个碳原子以乙酰辅酶A形式进入循环
乙酰CoA与草酰乙酸缩合形成柠檬酸。 由柠檬酸合成酶催化的起始反应是一个类似于醛醇缩合的反应。
CH3
+
柠檬酸合成酶反应机制
B是酶分子中的一个碱 性氨基酸残基
负碳离子
+
柠檬酰辅酶A
乙酰辅酶A上活化的乙酰基的甲基碳在柠檬酸合成酶的作用下丢失一个质子，所产生的负 碳离子对草酰乙酸的羰基碳进行亲核攻击。 这导致缩合产生高度不稳定的柠檬酰辅酶A，可自发水解产生柠檬酸。这个反应是高度放 能的，是整个反应的调节位点。
一。
E.coli丙酮酸脱氢酶 复合体电镜照片
大肠杆菌中丙酮酸脱氢酶的分子量为4600000，是由60条多肽链组成的多面体，直径约
30nm，在电镜下可观察到复合体的存在。 二氢硫辛酸乙酰转移酶位于中心，有24条肽链。丙酮酸脱羧酶也有24条肽链，二氢硫 辛酸脱氢酶由12条肽链组成。
三羧酸循环的途径 三羧酸循环共有八步反应。
盖28埃的距离，两个硫辛酰胺臂就可连接相距56埃的两个功能基团。
第一条硫辛酰胺臂接受了酶1的二碳片段，然后以乙酰基形式转移到第二条臂，再直接转 移到辅酶A上。 带有两个巯基的还原的硫辛酰胺再由酶3氧化，酶3的FAD还原成FADH2。 这些酶（E1,E2和E3)物理上的并列可以保证反应没有不需要的副反应，不使中间物从催化 位点扩散，使反应能顺利进行。 丙酮酸脱氢酶复合体是细胞通过催化连续反应的酶的并列来最经济的实现其功能的例子之
丙酮酸氧化脱羧与三羧酸循环
反应的能量由乙酰CoA的高能硫酯键提供，所以 使反应不可逆。此为醇醛缩合反应，先缩合成柠檬 酰CoA，然后水解。
这步反应由 C4 → C6 。
1. 化学反应过程
二、TCA循环
Step 2. 柠檬酸异构化成异柠檬酸
Iron-sulfur (red), cysteines (yellow) and isocitrate (white)
E3 —— 二 氢 硫 辛 酸 脱 氢 酶 ( dihydrolipoyl dehydrogenase DLD)。催化还原型硫辛酸→氧化型。 具有辅基FAD。
一、丙酮酸氧化脱羧 整个过程涉及到的6个辅因子：TPP(焦磷酸硫胺素)、 SSL(硫辛酸)、FAD、NAD+、CoA、Mg2+等。
丙酮酸脱氢酶复合体呈圆球形，每个复合体含有： 6个PDH、24个TA、6个DLD 其中TA为复合物的核心，它的一条硫辛酸臂可以旋转。
a-酮戊二酸脱氢酶复合体与丙酮酸脱氢酶复合
体非常相似，也包含三种酶、五六种辅因子。
TPP
lipoate FAD
(E1, E2, E3)
Reaction 4
Decarboxylated first, then oxidized; the carbon released as CO2 is not from the acetyl group joined; The a-ketoglutarate dehydrogenase complex closely resembles the pyruvate dehyrogenase complex in structure and function (the two E1s and two E2s are similar, the two E3s are identical).
糖代谢2
胞液
乙酰CoA
线粒体 TAC循环
[O]
ATP ADP
NADH+H+ FADH2
CO2
（一）葡萄糖循糖酵解途径分解为丙酮酸
（二）丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧生成 乙酰CoA
总反应式:
NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+
五、巴斯德效应
* 概念 巴斯德效应(Pastuer effect)指有氧氧化抑制 糖酵解的现象。
* 机制 有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙 酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸; 缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆 浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。
第 四 节
葡萄糖的其他代谢途径
2. TCA循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。
三、有氧氧化生成的ATP
H+ + e 进入呼吸链彻底氧化生成H2O 的同
时ADP偶联磷酸化生成ATP。 [O] [O]
NADH+H+
FADH2
H2O、2.5ATP
H2O、1.5ATP
葡萄糖有氧氧化生成的ATP
有氧氧化的生理意义
• 糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径。
FADH2
NADH 异柠檬酸 脱氢酶
– ATP 柠檬酸 NADH 琥珀酰CoA + ADP
柠檬酸合酶
柠檬酸
– ATP + ADP
Ca2+
琥珀酰CoA – 琥珀酰CoA
GTP
α-酮戊二酸 脱氢酶复合体 + Ca2+
糖酵解产生的丙酮酸和NADH的去路
糖酵解产生的丙酮酸和NADH 的去路：有氧情况下丙酮酸从胞质进入线粒体，进行有氧代谢。
而EMP 途径生成NADH 由于不能及时被氧化成NAD +而有可能导致EMP 途径第6步反应缺少辅酶NAD+而使反应速度下降（细胞中的辅酶分子是有限的，必须循环使用。
NADH 须随时恢复其氧化状态NAD +，才能周而复始地参与此类酶的催化反应）。
又由于NADH 不能直接进入线粒中进行氧化，所以它必须将氢转移给能穿过线粒体膜的受氢体，通过受氢体的转运而把氢从胞质带入线粒体内，这种作用称为穿梭作用。
目前了解比较多的是苹果酸穿梭作用（见图8-2）和3-磷酸甘油穿梭作用（见图8-3）。
这两种作用使胞质中的NADH 氧化为NAD +，使其浓度恢复到反应前的水平。
氧化脱下的氢以穿梭分子的一部分被带到线粒体内,并在呼吸链中氧化生成水且伴有氧化磷酸反应产生能量货币物质ATP 。
H 2C OHH C OHH 22C OHC =O 2C-O-NDH +NADH+ H +H 2C OH H C OHH 2C-O-H 2C OHC =O H 2C-O-胞液 线粒体衬质外膜 图8-3 3-磷酸甘油穿梭 FPG ：内膜3-磷酸甘油脱氢酶；Fpi ：（FPint ）：内NADH 脱氢酶图8-2 苹果酸穿梭作用（Ⅰ.苹果酸-α酮戊二酸反向载体蛋白，Ⅱ.天冬氨酸-谷氨酸反向载体蛋白）线粒体衬质NAD +2生成乙酰辅酶A：丙酮酸在有氧气和线粒体存在时进入线粒体，经丙酮酸脱氢酶复合体（表5-1-2）催化氧化脱羧产生NADH、CO2和乙酰辅酶A，乙酰辅酶A进入三羧酸循环和氧化磷酸化彻底氧化为CO2和H2O，释放的能量在此过程中可产生大量ATP。
这是糖的有氧氧化过程。
糖的有氧氧化是机体获得ATP的主要途径。
表5-1-2 丙酮酸脱氢酶复合体的组成丙酮酸生成乙酰辅酶A的反应是糖有氧氧化过程中重要的不可逆反应（图4-1-14）。
丙酮酸脱氢产生NADH+H+，释放的自由能则贮于乙酰辅酶A中。
济宁医学院期末考试《生物化学》复习题
济宁医学院函授期末考试《生物化学》复习题一、单选题（共502题，50分）1、丙酮酸脱氢酶复合体存在于细胞的：A、胞液B、线粒体C、微粒体D、核蛋白体E、溶酶体正确答案： B2、当培养液中色氨酸浓度较大时，色氨酸操纵子处于：A、诱导表达B、阻遏表达C、基本表达D、组成表达E、协调表达正确答案： B3、对胆汁酸描述错误的是：A、能使脂类在水中乳化B、构成疏水、亲水两个侧面C、疏水基团位于分子内部，表现出亲水性D、能降低油水之间的表面张力E、疏水基团是甲基与烃核正确答案： C4、cAMP对蛋白激酶A的作用方式是A、与蛋白激酶A的活性中心结合B、与蛋白激酶A的催化亚基结合C、使蛋白激酶A磷酸化而激活D、使蛋白激酶A去磷酸而激活E、与蛋白激酶A的调节亚基结合，催化亚基游离而发挥作用正确答案： E5、信号肽的作用是A、参与蛋白质合成启动B、参与DNA链的合成启动C、参与RNA链的合成启动D、引导多肽链通过核膜E、引导多肽链通过细胞膜正确答案： E6、下列过程中需要DNA连接酶的是A、 DNA复制B、 RNA转录C、 DNA断裂和修饰D、 DNA的甲基化E、 DNA的乙酰化正确答案： A7、不参与DNA组成的是：A、 dAMPB、 dGMPC、 dCMPD、 dUMPE、 dTMP正确答案： D8、关于苯丙氨酸描述错误的是：A、苯丙氨酸是必需氨基酸B、苯丙氨酸可转变为酪氨酸C、酪氨酸可生成苯丙氨酸D、属芳香族氨基酸E、对苯酮酸尿症患儿应控制食物中苯丙氨酸的含量正确答案： C9、三羧酸循环中底物水平磷酸化产生的高能化合物是：A、 GTPB、 ATPC、 TTPD、 UTPE、 CTP正确答案： A10、关于大肠杆菌DNA聚合酶Ⅰ的说法正确的是A、具有3`→5ˊ核酸外切酶活性B、具有5ˊ→3ˊ核酸内切酶活性C、是唯一参与大肠杆菌DNA复制的聚合酶D、 dUTP是它的一种作用物E、可催化引物的合成正确答案： A11、有关启动子的描述哪项是正确的A、 mRNA开始被翻译的那段DNA序列B、开始转录mRNA的那段DNA序列C、 RNA聚合酶开始与DNA结合的的那段DNA序列D、阻抑蛋白结合的的那段DNA序列E、 DNA聚合酶开始与DNA结合的的那段DNA序列正确答案： C12、催化dUMP转变为dTMP的酶是A、核苷酸还原酶B、胸苷酸合成酶C、核苷酸激酶D、甲基转移酶E、脱氨胸苷激酶。
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丙酮酸脱氢酶复合体E3和E3结合蛋白的缺失。E3 和E3 结合蛋白的缺陷很少见， 所报道的患者父母多为近亲婚配，属常染色体隐性遗传。在三羧酸循环和支链氨基酸代谢中 E3 也参与其他2个脱氢酶的组成。其中E3结合蛋白缺乏的男性患者的临床表现与PDHA1缺陷的男性患者相似,主要表现为体格、智力运动发育落后、肌张力低下、乳酸酸中毒和 Leigh 综合症。对于乳酸酸中毒合并ɑ-酮酸尿症和血浆支链氨基酸水平增高的患者应高度怀疑E3缺乏。
三、丙酮酸脱氢酶复合体的作用机制
在丙酮酸脱氢酶复合体总的催化反应中。 首先是丙酮酸在Mg2+( Mg2+结合在 ThDP 的磷酸基团上)存在下脱去的羧基与丙酮酸脱氢酶的辅助因子ThDP 形成羟乙基OThDP, 丙酮酸脱氢酶与 ThDP在α 、β亚单位之间的深沟内结合。然后， 羟乙基被氧化并将乙酰基转移到 E2,，即二氢硫辛酸乙酰转移酶的硫辛酰基形成中间产物乙酸硫酰胺， 同时释放出ThDP， 接下来在二氢硫辛酸乙酰转移酶催化下，乙酰硫酰胺上的乙酰基从乙酰硫辛酰基转移给辅酶A ，形成乙酰辅酶A。最后二氢硫辛酸脱氢酶E3 与二硫化物结合， 被还原的硫辛酸重新氧化并将氢递给它的辅基FAD。在氧化和脱羧过程中硫辛酸充当乙酰基载体和电子传递体。
关键词：丙酮酸脱氢酶复合体；调控机制；蛋白质的结构和功能
一、丙酮酸脱氢酶复合体的组成
丙酮酸脱氢酶复合体是由三种酶以及相应的辅助因子形成，因物种的不同其各种成分的所占比例不同。丙酮酸脱氢酶复合体的分子量为7×106kDa。
第一种酶为丙酮酸脱氢酶（E1），它的辅助因子是焦磷酸硫胺素（ThDP），所以这种酶是ThDP依赖型酶。它是以α2β2四聚体的形式存在。α、β亚单位的分子量分别是41和36kDa。
丙酮酸脱氢酶复合体
成都医学院•检验医学院检验一队4班任亮
摘要：丙酮酸脱氢复合体广泛存在于动物、植物和微生物体内。主要是附着于线粒体上。丙酮酸脱氢酶复合体是2-氧（代）酸脱氢酶复合体中的一种。丙酮酸脱氢酶复合体是一种限速酶。主要作用是催化丙酮酸不可逆的转变为乙酰辅酶A，同时将NAD+还原成NADH，后者进入呼吸链产生ATP。丙酮酸脱氢酶复合体还使得糖的有氧氧化中的糖酵解途径和三羧酸循环联系了起来。
参考文献
1.吴永革.丙酮酸脱氢酶多酶复合体研究进程.生命的化学,2002,22（1):69-71.
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3.王涛.丙酮酸脱氢酶系除草剂品种的新靶标.应用化学. 2003, 20(7) : 613 -617.
4.何亚辉.丙酮酸脱氢酶测活方法比较.化学与生物工程,2006,23(8):27-30.
四、丙酮酸脱氢酶复合体的调节
在人体中, 丙酮酸脱氢酶复合体的活性调节是由二个过程组成: ( 1) PDK 催化的 E1 的磷酸化,从而使其失去活性; ( 2) PDP 催化已磷酸化的E1 去磷酸化而使其复性。在特定的条件下还受到一下的几种因素的调节。
1、变构调节和共价修饰调节。整个反应的产物如乙酰辅酶A和NADH， 当在线粒体基质中的浓度高时, 能够直接反馈抑制PDHc的活性。这时，通常在机体中的脂肪酸氧化强于丙酮酸脱氢反应。整个反应的产物乙酰辅酶A和NADH，在抑制PDHc的活性方面扮演了重要角色。不同的营养水平下，丙酮酸的浓度变化显著，所以丙酮酸的量在PDHc活性调节中非常重要。
2、饥饿和糖尿病条件下，机体会通过调节PDK活性增加而导致PDHc的活性降低。和糖尿病条件下，会诱导线粒体PDHc的磷酸化从而使之活性降低的机制在人的多数组织中成立，但不是所有的组织都这样。
3、营养和激素调节对PDK的影响。在饥饿和糖尿病条件下，胰岛素、 肾上腺皮脂激素、 胰高血糖素和脂肪酸喂养都会影响PDK表达量的变化。
二、丙酮酸脱氢酶复合体的结构
每个丙酮酸脱氢酶复合体是由30个E1、60个E2和12个E3构成的，其中60个E2相互紧密连接但是以非共价键的形式形成的核心部分，而每个E2的亚单位都是由形成核心部分的内部区域和形成外部延伸部分的“Super arm”构成的，所以一个丙酮酸脱氢酶复合体就会有60个外部延伸部分。E1是以非共价键的形式连接在E2的外部延伸部分的E1结构区域。E3则是通过E3连接蛋白与E2的核心部分相连的。
五、人类丙酮酸脱氢酶复合体的缺陷
医学研究及临床检测发现, PDHc缺陷是人类遗传病中的一种代谢疾病，是导致线粒体能量代谢障碍最常见的原因之一。 它是由先天的 PDHc 中E1、E2 和 E3 的基因突变所造成的糖代谢阻碍导致机体内丙酮酸大量积累, 从而引发一系列的疾病。
丙酮酸脱氢酶复合体E1的缺失。E1ɑ亚单位( PDHA1) 缺陷是丙酮酸脱氢酶缺乏症最常见的原因，同时也是儿童乳酸酸中毒和早发性、退行性、神经变性病的最常见的病症。它是由于先天的PDHc 中E1、E2 和 E3 的基因突变所造成的糖代谢阻碍， 导致机体内丙酮酸大量积累，被乳酸脱氢酶催化转化为大量的乳酸。从而引起乳酸中毒， 故该疾病被取名为乳酸血症。
第二种酶为二氢硫辛酰胺转乙酰酶（E2），它的辅助因子是硫辛酸，所以这种酶是硫辛酸依赖型酶，它的分子量是52kDa。
第三种为二氢硫辛酰胺脱氢酶（E3），它的辅助因子是FAD，所以这种酶是FAD依赖型酶，它的分子量是55kDa，是以二聚体的形式存在。
此外，在高等生物的体内还有丙酮酸脱氢酶激酶（PDK）、丙酮酸脱氢酶磷酸酶（PDP）、E3蛋白结合酶（E3BP）和NAD+、CoA-SH。
5.王琦环.丙酮酸脱氢酶复合酶系研究进程.包头钢铁学院学报.2003.23(1):94-96.
六、丙酮酸脱氢酶复合体在农业生产中的应用
丙酮酸氧化脱羧转化为乙酰辅酶A是植物体内的关键代谢过程，是有氧代谢的关键环节, 必须在PDHc的催化下才能进行。并且，人们早已发现一些含砷、铜的农药以及某些杀菌剂都可以抑制丙酮酸脱氢酶系的活性生物体内有氧代谢的关键酶有着举着轻重的作用。当体内缺少这种酶时，机体将无法进行正常的代谢。近年来，对丙酮酸脱氢酶复合体的结构、作用机制等的研究，对治疗机体代谢问题有着重大的帮助。