原发性胆汁性胆管炎的诊疗新进展
胆汁淤积性肝病的诊治答案(市二类2.5分)-2024年华医网继续教育
胆汁淤积性肝病的诊治（市二类2.5分）2024年华医网继续教育答案一、恶性胆道梗阻的微创引流1.无痛性黄疸为肝门部胆管癌的首发表现参考答案：错误2.术前减黄时间为2-3周，待黄疸消退，肝脏功能基本正常时再行手术治疗参考答案：错误3.在B超介导经皮经肝胆道穿刺引流是，下列操作不恰当的是（）参考答案：穿刺针与胆管长轴的夹角要适当，一般45°为宜4.合并肝硬化、活动性肝炎，或术前黄疸持续时间超过4周者，建议术前行胆道引流减黄，使总胆红素降至（）以下再进行手术，以降低联合大范围肝切除术后发生肝衰竭的风险参考答案：50umol/L5.支架再狭窄的原因包括（）参考答案：以上都是二、原发性胆汁性胆管炎的临床诊治进展1.针对症状管理，以下不正确的是（）参考答案：乏力是单种因素的，无需PBC以外的原因2.针对PBC的一线治疗药物的熊去氧胆酸（UDCA），以下描述错误的是（）参考答案：推荐剂量3.诊断PBC的条件，以下错误的是（）参考答案：不需排除肝外胆道梗阻4.熊去氧胆酸（UDCA）应答不佳的原因不包括（）参考答案：稳定期PBC5.PBC患者UDCA单药治疗标准，以下错误的是（）参考答案：有自身抗体gp210和sp100三、肝脏活检的病理解读1.对肝脏活检病理诊断中，不包括以下病因（）参考答案：α-抗胰蛋白酶缺乏症2.以下关于临床穿刺技术注意事项的描述，错误的是（）参考答案：使用12号针获取标本大小3.针对肝脏组织结构描述，以下正确的是（）参考答案：经典肝小叶属于内分泌模式4.关于肝脏活检的适应症，以下错误的是（）参考答案：乙型肝炎患者5.肝脏常见的病理的不同变化，以下描述错误的是（）参考答案：气球样变：常见慢性病毒性肝炎、慢性肝炎活动期四、药物性肝损伤的诊治策略1.药物临床试验受试者停药标准，以下错误的是（）参考答案：血清ALT或AST＞12 ULN2.DILI病理诊断注意事项，以下错误的是（）参考答案：病理特点特异3.关于对人工肝治疗的描述，错误的是（）参考答案：体外机械清除血液中有害物质，补充物质，改善外环境，4.宿主因素中，肝脏最药物毒性的描述错误的是（）参考答案：肝脏对药物毒性具有特异性5.宿主因素遗传学因素药物代谢通路受抑或功能异常，以下不是药物代谢过程的是（）参考答案：第五阶段：Ⅳ相代谢五、急性胆系感染微创治疗策略1.高龄急危重症胆囊炎患者，首选的治疗方案（）参考答案：合适的胆囊引流术2.预防BDI的要点描述错误的是（）参考答案：远离胆囊表面进行游离3.急性胆囊炎能耐受手术者，最佳手术时机（）参考答案：72小时内4.关于急性胆管炎行胆管引流术描述错误的是（）参考答案：胆管支架在胆汁引流效果及并发症方面优于ENBD5.PTGBD通过（）来确定是否存在胆汁流出道梗阻、隐匿性胆胰反流等胆胰汇合部疾病参考答案：以上均是六、儿童药物性肝损伤1.我国研究表明，引起儿童DILI的常见药物为（）参考答案：化疗药、抗生素、抗结核药、抗癫痫药、中草药2.据Vigibase数据库记载，国外引起儿童DILI的常见药物不包括（）参考答案：中草药3.灰婴综合征是（）的严重不良反应参考答案：氯霉素4.采用RUCAM量表对药物与肝损伤的因果关系进行综合评估，4分则认为（）有关参考答案：有可能5.DILI的诊断必须具备（）参考答案：B和D七、肝脏代谢及功能不全概述1.正常腹腔内液约为50ml，腹腔内液超过多少时形成腹水（）参考答案：200ml2.关于肝脏的代谢作用，下列说法正确的是（）参考答案：结合胆红素从肝细胞毛细胆管排泄入胆汁中，再随胆汁排入肠道3.下列关于肠源性内毒素血症描述不正确的是（）参考答案：内毒素从结肠漏出减少4.下列关于肝脏在维生素代谢中的作用描述正确的是（）参考答案：肝脏可分泌胆汁，协助脂溶性维生素的吸收5.下列关于肝脏在脂类代谢中的作用描述不正确的是（）参考答案：VLDL可将胆固醇从肝外转运到肝内八、肝脏及其毗邻脏器超声1.男性，45岁，持续性黄疸伴皮肤瘙痒1月余，超声见肝内外胆管及胆囊均扩张增大，扩张的胆总管下端呈截断阻塞，局部隐约见一实性结节，主胰管扩张，宽约0.5cm，可能的阻塞原因是（）参考答案：壶腹周围癌2.下列关于肝门的描述，错误的是（）参考答案：左中右三支肝静脉汇入下腔静脉处为第三肝门3.下列哪项是胎儿期循环的遗迹（）参考答案：肝圆韧带4.肝脏声像图上，肝中静脉右后方、肝右静脉前方实质性肿物的正确定位是（）参考答案：右前叶5.充盈的胆囊前壁小息肉、小肿瘤容易漏诊，最可能的原因是（）参考答案：混响伪像九、胆道闭锁肝脏纤维化机制研究进展1.近年来研究发现Notch信号通路在肝脏的信号通路在肝脏的（）中起重要作用参考答案：发育、代谢、损伤修复、肝纤维化和肝癌的发生2.对于胆道闭锁，说法错误的是（）参考答案：是少见疾病3.Kasai术后，持续进展的（）是影响胆闭患儿自体肝生存的关键因素参考答案：肝纤维化过程4.关于GPC3磷脂酰肌醇蛋白多糖-3（Glypican-3，GPC3），说法错误的是（）参考答案：不属于磷脂酰肌醇蛋白聚糖类5.对于骨形态发生蛋白（BMPs），说法错误的是（）参考答案：和TGF-β1/Smad信号通路没有交集十、儿童胆汁淤积症的诊断进展1.Roto综合征患者的肝外观（）参考答案：正常2.Gilbert吉尔伯特综合征患者的血清胆红素水平通常（）参考答案：＜50 μmol/L3.PFIC3型MDR3缺陷早期非严重突变，使用（）效果好参考答案：熊去氧胆酸4.婴幼儿胆汁淤积症主要临床表现是（）参考答案：高结合胆红素血症，肝、脾大，肝功能异常，脂肪吸收不良5.苯巴比妥对Crigler Najjar综合征1型患者血清胆红素水平的影响是（）参考答案：无影响十一、胆汁与胆汁酸的代谢1.肝脏在物质代谢中的作用不包括（）参考答案：将脂酸直接转变为糖2.饥饿时，肝内酶系活性增高的是（）参考答案：脂肪酸合成3.下列（）物质是肝细胞特异结合的参考答案：尿素4.胆汁的主要作用是A、保护小肠黏膜B、分解蛋白质C、激活胰蛋白酶原D、激活胃蛋白酶原E、促进脂肪的消化和吸收正确答案：E 参考答案：促进脂肪的消化和吸收5.下列（）反应属生物转化第二相反应参考答案：苯酚形成苯β-葡糖醛酸苷十二、肝胆胰疾病与ERCP1.ERCP最常见的并发症是（）参考答案：ERCP术后胰腺炎2.内镜下乳头肌切开术主要适用于（）参考答案：胰管结石取石3.ERCP术前有使用抗凝和抗血小板药物的患者建议阿司匹林、氯吡格雷、华法林至少停用（）参考答案：7天4.对ERCP术操作时间较长（）的手术，建议留置导尿管参考答案：＞4 h5.急性胰腺炎最常见的发病原因是（）参考答案：胆源性胰腺炎十三、超声引导下经皮经肝胆管穿刺置管引流技术1.PTCD术中超声造影的应用价值，描述错误的是（）参考答案：经穿刺针造影可有效评估活动性出血2.超声引导下PTCD的目的，除外（）参考答案：获得胆道系统病变的组织学诊断3.超声引导下的PTCD是在（）开始应用于临床参考答案：1979年4.关于超声引导下的PTCD的适应证描述，错误的是（）参考答案：对于阻塞性黄疸患者一定要在凝血功能完全正常后才能进行PTCD操作5.超声影像可应用于（）方面参考答案：以上均是十四、胆汁淤积性肝炎的外科诊疗技术应用1.目前诊断胆道闭锁的金标准是（）参考答案：胆道造影2.下列哪项不是胆道造影的指征（）参考答案：反复呕吐3.下列哪项不是与外科相关性婴儿胆汁淤积性肝病的病因（）参考答案：遗传代谢性疾病4.最早运用腹腔镜辅助经胆囊胆道造影用于鉴别诊断胆道闭锁是哪一年（）参考答案：1980年5.下列不是婴儿胆汁淤积性肝病的常见病因的是（）参考答案：恶性肿瘤十五、进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）1.关于PFIC，描述错误的是（）参考答案：UDCA治疗均有效2.关于PFIC-5，描述错误的是（）参考答案：多无肝外表现3.关于PFIC-4，描述错误的是（）参考答案：以上都不对4.关于PFIC-2，正确的是（）参考答案：发病早，可很快进展为急性肝衰竭5.关于PFIC-6，描述错误的是（）参考答案：以上都不对6.下列关于孤独症的描述不正确的是（）参考答案：0到14岁儿童孤独症数量可能超过200万，且女孩患病率高于男孩，男女比率大约在1：4或1：57.下列不属于孤独症的核心症状的是（）参考答案：专注力强8.大多数孤独症要到（）岁才能确诊参考答案：2.59.下列关于孤独症的诊断工具CARS不正确的（）参考答案：总分≥10有诊断意义10.孤独症的诊断常用筛查量表不包括（）参考答案：PEP-3。
210968150_原发性胆汁性胆管炎的药物治疗现状及进展
原发性胆汁性胆管炎#237*>3A,7@7>3A8=6@>)57?7.(9#!$是 一种终身的自身免疫性胆汁淤积性肝病(发病机制尚不清楚( 目前较公认的原因可能是免疫遗传和环境因素之间的相互作 用)'(!*%主要病理特征为肝脏受损小叶内的胆管上皮细胞的非 化脓性炎性浸润致使肝内胆管破坏&胆管数量减少(从而出现 胆汁淤积(进行性纤维化(最终导致肝硬化&肝功能衰竭)#*%由 于疾病的 异 质 性(患 者 间 的 症 状&进 展 速 度 不 同(约 #"G 的 9#!患者可出现严重的进行性发展(可在'"年内发展至肝功 能衰竭甚至 死 亡))*%熊 去 氧 胆 酸 是 治 疗 9#! 患 者 的 一 线 药 物(可改善患者生 化 指 标 及 延 缓 病 程 进 展(然 而(高 达 )"G 的 患者出现对熊去氧胆酸应答不足&无应答及不耐受的情况(这 与疾病预后不良相关)(*(迫切需要额外治疗进行干预%本文就 9#!的临床药物治疗现状及进展进行阐述(旨在为临床治疗提 供参考依据%
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正在 进 行 临 床 试 验 研 究 的 其 他 新 型 99'1 激 动 剂 有 99'1" 和 9 激 动 剂 #4@>C7,3>)63$及 99'1" 和 ) 激 动 剂 #.>365@7?>W>3$%一 项 ! 期 临 床 试 验 研 究 显 示 了 4@>C7,3>)63在 H%!' 应答不足的 9#!患者中的安全性(发现治疗'!周后治 疗组患者的肝脏生化指标明显降低(其他与疾病活动相关的指 标也 有 降 低(瘙 痒 有 所 改 善(研 究 期 间 未 发 生 严 重 不 良 事 件)!)*%目前正在#期临床试验中%另一项!期临床试验发现 不同治疗剂量的.>365@7?>W>3#)*5组&!*5组$的 H%!' 应答 不足 9#!患者的 '-9水平均显著下降(但高剂量组肝酶指标 升高 及 不 良 事 件 发 生 率 更 高)!(*% 因 此(关 于 更 低 剂 量 的 .>365@7?>W>3的研究正在进行中%<@>C7,3>)63和.>365@7?>W>3的 临床试验达到预期疗效(有望成为 9#!新的治疗药物%
原发性胆汁性胆管炎的治疗进展 李艳梅
） ，ｂｕｔ ｕｐ ｔｏ ４０％ ｏｆ ＰＢＣ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｈａｖｅ ｓｕｂｏｐｔｉｍａｌ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｔｏ ＵＤＣＡ，ａｎｄ ｔｈｅ ｒｉｓｋ ｏｆ ｒｅｌａｔｅｄ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ｉｓ ｉｎｃｒｅａｓｅｄ． Ｎｏｗａ ， ， ， ， ， ， ｍｅｓｅｎｃｈｙｍａｌ ｓｔｅｍ ｃｅｌｌｓ，ｈａｖｅ ｂｅｅｎ ｇｒａｄｕａｌｌｙ ａｐｐｌｉｅｄ ｉｎ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｒａｃｔｉｃｅ ａｎｄ ｈａｖｅ ｂｒｏｕｇｈｔ ｔｈｅ ｈｏｐｅ ｆｏｒ ｔｈｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｔｈｅｓｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ． Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ： ｌｉｖｅｒ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ，ｂｉｌｉａｒｙ；ｕｒｓｏｄｅｏｘｙｃｈｏｌｉｃ ａｃｉｄ；ｔｈｅｒａｐｙ
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Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏ 年 欧 洲 肝 病 学 会 （ＥＡＳＬ ）在 ｇｙ、 及 多 家 学 Ｇｕｔ、 Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ 以 Ｊｏｕａｎｌ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ 等 术 期 刊 上 联 合 发 布 了 “ 关 于 原 发 性 胆 汁 性 肝 硬 化 （ｐｒｉ ｍａｒｙ ｂｉｌｉａｒｙ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ， 名 的 声 明 ” ， 建 议 将 “原 ＰＢＣ ）更 发 性 胆 汁 性 肝 硬 化 ”更 名 为 “原 发 性 胆 汁 性 胆 管 炎 ” ， 仍 保 留 一 缩 写 。 （ ｐｒｉｍａｒｙ ｂｉｌｉａｒｙ ｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ ） ＰＢＣ 这 一 种 主 要 累 及 肝 内 小 叶 间 胆 管 的 自 身 免 疫 性 ＰＢＣ 是 肝 病 ， 以 中 老 年 女 性 多 见 。患 病 率 为 １． ９１ ４０ ２ ／ １０ ［ ］， 万 人 ， 近 些 年 发 病 率 较 前 升 高 可 能 与 得 到 诊 断 的 患 者 增 多 以 及 熊 去 氧 胆 酸 （ 的 应 用 延 长 了 患 者 ＵＤＣＡ） ［ ］ 生 存 期 有 关。ＰＢＣ 的 早 期 症 状 主 要 是 乏 力 和 瘙 痒 ， 晚 期 可 并 发 肝 功 能 失 代 偿 及 门 静 脉 高 压 等 肝 硬 化 表 现 ， 也 可 因 胆 汁 淤 积 而 发 生 高 脂 血 症 、 脂 溶 性 维 生 素 缺 乏 和 骨 量 减 少 等 。５５％ 的 ＰＢＣ 患 者 可 合 并 其 他 自 身 免 疫 性 疾 病 ， 其 中 以 干 燥 综 合 征 最 为 常 见 ， 其 他 的 ㊀ ㊀ ２０１５
原发性胆汁性胆管炎的治疗进展
2原发性胆汁性胆管炎的治疗进展吕 行，李 婷，孙晓东，周建鹏，王东霞，吕国悦吉林大学第一医院肝胆胰外一科，长春１３００２１摘要：原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ）是一种自身免疫性疾病，常见于中年女性。
疾病进展可导致肝硬化、肝衰竭。
熊去氧胆酸和奥贝胆酸为美国食品药品管理局唯一批准的一、二线用药，但是约有４０％的患者对熊去氧胆酸应答不敏感，多种二线用药如贝特类药物、免疫抑制剂的研究正在开展，而肝移植是终末期ＰＢＣ治疗的唯一手段。
本文就ＰＢＣ近年来的治疗研究进展及相关机制进行综述，旨在为临床实践提供参考。
关键词：原发性胆汁性胆管炎；药物疗法；肝移植基金项目：国家自然科学基金（Ｕ２０Ａ２０３６０）；吉林省科技厅项目（２０２００６０３００１ＳＦ）ＲｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓＬＹＵＸｉｎｇ，ＬＩＴｉｎｇ，ＳＵＮＸｉａｏｄｏｎｇ，ＺＨＯＵＪｉａｎｐｅｎｇ，ＷＡＮＧＤｏｎｇｘｉａ，ＬＹＵＧｕｏｙｕｅ．（ＦｉｒｓｔＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙＳｕｒｇｅｒｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００２１，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬＹＵＧｕｏｙｕｅ，ｌｖｇｙ＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－９７７８－５０８０）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ（ＰＢＣ）ｉｓａｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｄｉｓｅａｓｅｃｏｍｍｏｎｌｙｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎｍｉｄｄｌｅ－ａｇｅｄｗｏｍｅｎ，ａｎｄｉｔｍａｙｐｒｏｇｒｅｓｓｔｏｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓａｎｄｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅ．Ｕｒｓｏｄｅｏｘｙｃｈｏｌｉｃａｃｉｄａｎｄｏｂｅｔｉｃｈｏｌｉｃａｃｉｄａｒｅｔｈｅｏｎｌｙｆｉｒｓｔ－ａｎｄｓｅｃｏｎｄ－ｌｉｎｅｄｒｕｇｓａｐｐｒｏｖｅｄｂｙｔｈｅＦＤＡ，ｂｕｔａｂｏｕｔ４０％ｏｆｐａｔｉｅｎｔｓａｒｅｉｎｓｅｎｓｉｔｉｖｅｔｏＵＤＣＡ．Ｓｔｕｄｉｅｓａｒｅｂｅｉｎｇｃｏｎｄｕｃｔｅｄｏｎａｖａｒｉｅｔｙｏｆｓｅｃｏｎｄ－ｌｉｎｅｄｒｕｇｓｓｕｃｈａｓｆｉｂｒａｔｅｓａｎｄｉｍ ｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅｄｒｕｇｓ，ａｎｄｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｉｓｔｈｅｏｎｌｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｅｔｈｏｄｆｏｒｅｎｄ－ｓｔａｇｅＰＢＣ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｒｅｓｅａｒｃｈａｄ ｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰＢＣａｎｄｒｅｌａｔｅｄｍｅｃｈａｎｉｓｍｓ，ｉｎｏｒｄｅｒｔｏｐｒｏｖｉｄｅａｒｅｆｅｒｅｎｃｅｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＰｒｉｍａｒｙＢｉｌｉａｒｙＣｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ；ＤｒｕｇＴｈｅｒａｐｙ；ＬｉｖｅｒＴｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｉｏｎａｌＮａｔｕｒａｌＳｃｉｅｎｃｅＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎａ（Ｕ２０Ａ２０３６０）；ＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＪｉｌｉｎＰｒｏｖｉｎｃｅ（２０２００６０３００１ＳＦ）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０９．０３５收稿日期：２０２２－０３－０１；录用日期：２０２２－０４－０４通信作者：吕国悦，ｌｖｇｙ＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎ 原发性胆汁性胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＢＣ）是一种以肝内中、小胆管慢性非化脓性胆管炎伴肝实质损伤为病理特征的自身免疫性疾病。
原发性硬化性胆管炎诊疗进展2024
原发性硬化阳担管炎诊疗进展2024原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis, PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征是胆管炎症和纤维化导致的胆管狭窄，最终可进展为肝硬化、肝衰竭。
流行病学和发病机制PSC患病率和发病率存在较大的区域差异性，欧洲和北美发病率约0.41-1.22/10万。
PSC多见于男性，男女发病比例约为2:1,平均确诊年龄为20-57岁。
PSC的病因目前尚不清楚，可能是遗传、环境、免疫、胆汁酸代谢紊乱及肠道菌群失调等多种因素共同作用所致[1]（见图1)。
基因组学研究已经发现多个与PSC相关的易感基因如HLA-D RB1和IL2RA等，这些发现有助千进一步了解PSC的遗传机制及预测发病风险。
最近的一项研究表明，PSC和炎症性肠病(I BD)患者结肠粘膜中T辅助细胞Th-17和IL-17／干扰素－y产生CD4+T细胞群水平显著升高这可能与这些淋巴细胞归巢到肝脏有关[2。
图1：原发性硬化性胆管炎的病理生理学Tan N. et al: Therapeutics in primary sclerosing cholangitis临床表现PSC临床表现多样，早期可无明显症状，但随着疾病的进展会出现乏力、癌痒、腹痛、食欲减退、黄疽等症状。
30-60％的PSC患者会出现癌痒症状，癌痒通常发生在四肢（尤其是手掌和脚底），夜间尤甚。
据报道，高达80％的PSC患者同时患有IBD，尤其是溃疡性结肠炎(UC)。
PSC患者易罹患胆管癌(CCA)、胆囊癌和结肠直肠癌等。
PSC可累及小和大肝内胆管和／或肝外胆管，依据胆管受损的部位可将PSC分为以下3种：(1)大胆管型：损伤肝外较大胆管，约占PSC患者的90%;(2)小胆管型：损伤较小胆管，胆管影像学无异常发现，少数患者可发展为大胆管型PSC;(3)全胆管型：肝内外大小胆管均受损[3]。
辅助检查血液检查中，肝功能指标如碱性磷酸酶、谷草转氨酶和胆红素常升高。
专家论坛∣原发性胆汁性胆管炎中西医研究进展
专家论坛∣原发性胆汁性胆管炎中西医研究进展专家论坛张玮上海中医药大学附属龙华医院病因病机PBC病机当属本虚标实，标实以湿、瘀、气滞为主，本虚以脾气虚、肝血虚、肝气虚、肾阴虚为主。
辨证分型及施治PBC的中医辨证分型，以及分型论治尚缺大样本，多中心的研究，中医辩证以湿热蕴结证、肝郁脾虚证、瘀血阻络证、肝肾阴虚证等多见。
中西医结合治疗中药复方或中成药联合UDCA治疗PBC疗效优于单药UDCA，同时能更好的改善PBC患者的症状体征，对免疫具有更好的调节作用，延缓疾病的进展，提高患者的生存质量。
作者的相关研究在进行国家自然科学基金的研究同时作者做了大量的临床研究，特别是浦东新区名中医工作室项目（PDZYXK-3-2014020）：通过对87例PBC患者进行微信中医辨证问卷调查，发现有83.91%患者有不同程度的神疲乏力感，42.53%的患者有不同程度的肝区刺痛，82.76%的患者出现烦躁易怒，60.92%患者胃口不佳，50.57%的患者有皮肤瘙痒感，59.77%患者面色晦暗。
并通过对196例门诊及病房PBC患者进行现场辨证，有约50%以上的PBC患者存在不同程度的血瘀证表现，其中气虚血虚型患者约占总数的25%，总结病因病机与“湿”、“瘀”、“虚”、“郁”有关。
瘀血贯穿疾病始终，病因病机关键词是湿热、瘀血、肝郁、脾气虚、肝气虚、肝肾阴虚，具体辨证分型有待进一步通过统计分析得出结论。
有研究发现，PBC发展过程中由于肝郁耗气、年老体弱、用药不当、饮食内伤等原因均可损耗肝气，使肝“体”亏损而致肝气虚，气虚久延，渐至肝“用”不足而致瘀血，病程迁延日久，虚又致瘀，瘀血阻碍气机、虚瘀胶着、互为因果，气虚血瘀是PBC发生发展的主要病因病机之一。
具体而言，瘀血致病是一个动态的演化过程，在不同个体、不同病证、不同阶段，其组织病理学和病理生理学改变存在着量的差异甚至是质的差别。
但从中医角度讲，都是肝内瘀血阻滞，是肝血瘀证的渐进过程。
中西医结合诊疗原发性胆汁性胆管炎的进展
中西医结合诊疗原发性胆汁性胆管炎的进展摘要】原发性胆汁性胆管炎（PBC）又名原发性胆汁性肝硬化，在第17次全国病毒性肝炎及肝病会上提出更名为“原发性胆汁性胆管炎”[1]，它是一种自身免疫性疾病，多发于中年女性，病理改变为肝内胆管的慢性非化脓性破坏性炎症，并伴有肝实质坏死等改变。
由于病因尚未明确，考虑可能是多种因素激发自身免疫性抗体的产生并持续作用于肝内微小胆管而导致该病的发生。
AMA-M2的滴度水平是诊断PBC的重要指标，但也有一部分AMA阴性的PBC患者。
熊去氧胆酸（UDCA）是其主要治疗药物，但其总体有效率仅约60%左右。
中医学虽无原发性胆汁性胆管炎的病名记载，但根据辩证论治，运用中药联合UDCA或者单用中医药疗法也能取得较好的疗效。
【关键词】肝硬化；胆汁性；诊断；中西医结合治疗【中图分类号】R2-031 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）20-0007-021.PBC的流行病学长期以来，PBC并不被认为是罕见病，1958年国内明确诊断第一例PBC患者[2]，随后陆续有不少关于PBC的文献报道；其中，中年女性被认为是该病的主要发病人群，男女比例可达1:9，曾有学者计算出PBC的总发病率约为49.2/10万，而中年女性发病率却高达155.8/10万。
姜小华[3]等也在其基于5000多人的AMA-M2抗体筛查中明确诊断了4名PBC患者。
由于PBC病程长，起病隐匿，随着免疫学诊断水平的不断提高，才发现该病已不再是少见病。
2.PBC的症状与体征PBC患者常起病隐匿，在临床前期和肝功能异常无症状期通常无任何症状与体征，可能因为体检发现肝功能异常，特别是ALP、GGT升高进而行AMA-M2检查，最后确诊为PBC，杨永林等曾经对早期诊断的15例PBC患者进行回顾性分析发现皮肤瘙痒和轻度黄疸可作为肝功能异常、高ALP、GGT人群的“警戒症状”，有以上表现的患者应进行更敏感的实验室检测或肝穿刺活检以明确诊断。
中国原发性胆汁性胆管炎的诊治现状和挑战 王立峰
ｍｅｄｉａｔｅｄ ｄａｍａｇｅ ｏｆ ｓｍａｌｌ ａｎｄ ｍｅｄｉｕｍ － ｓｉｚｅｄ ｂｉｌｅ ｄｕｃｔｓ． Ｒｅｃｅｎｔｌｙ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｉｍｐｒｏｖｅｍｅｎｔ ｉｎ ｔｈｅ ｋｎｏｗｌｅｄｇｅ ｏｆ ｔｈｉｓ ｄｉｓｅａｓｅ ａｎｄ ｔｈｅ ｗｉｄｅ ａｐ ｔｈｅｓｅ ａｃｈｉｅｖｅｍｅｎｔｓ ａｎｄ ｐｏｉｎｔｓ ｏｕｔ ｆｕｔｕｒｅ ｃｈａｌｌｅｎｇｅｓ ａｎｄ ｐｏｓｓｉｂｌｅ ｓｏｌｕｔｉｏｎｓ．
［ ］对 年 ，Ｈａｍｌｙｎ 等 英 格 兰 和 威 尔 士 地 区 者 的 病 死 率 进 行 了 调 查 ， 从 此 揭 开 了 者 ＰＢＣ 患 ＰＢＣ 患 流 行 病 学 研 究 的 序 幕 。随 后 ， 不 同 国 家 、 不 同 地 区 相 继 报 道 了 各 自 的 流 行 率 。在 我 国 ， 第 者 由 １例 ＰＢＣ 患 ［］于 姚 光 弼 教 授 明 确 诊 断 。２０１０ 年 ，Ｌｉｕ １９５８ 年 ［ ］以 等 广 州 当 地 人 群 为 筛 选 对 象 ， 首 次 报 道 了 中 国 南 方 者 的 发 病 率 为 ， 这 一 数 据 明 显 高 ＰＢＣ 患 ４９． ２ ／ １０ 万 于 预 期 的 结 果 。对 该 病 的 多 项 精 准 统 计 数 据 的 完 善 和 补 充 ， 将 有 利 于 国 家 卫 生 和 计 划 生 育 委 员 会 等 相 关 部 门 制 订 和 调 整 战 略 ， 增 大 对 “十 三 五 ”期 间 ＰＢＣ 在 ［ ］ 的 相 关 投 入。 ［ ］首 ， 次 较 为 全 面 的 报 道 了 中 国 １９９０ 年 Ｃｈａｎ 等 台 湾 地 区 临 床 特 点 ， 中 国 的 者 女 性 与 ＰＢＣ 的 ＰＢＣ 患 男 性 的 比 例 是 发 病 年 龄 中 位 数 为 ９ʒ １ ； ５４． ５ （ ２５ ６７ ） 岁 ； 临 床 表 现 与 西 方 国 家 相 类 似 ； 然 而 大 多 数 患 者 在 晚 期 确 诊 （仅 者 无 临 床 症 状 ） 。２００５ 年 ， ３． ３３％ 患 ［ ］ Ｗｏｎｇ 等 通 ３９ 例 ＰＢＣ 患 ９年 过 对 者 为 期 的 随 访 ， 阐 ＰＢＣ 患 述 了 中 国 香 港 者 的 临 床 特 征 和 预 后 因 素 。 ［ ］ ２００９ 年 １９５５ － ，姚 光 弼 教 授带 领 的 团 队 收 集 了 ２００７ 年 ９８５ 例 ＰＢＣ 患 者 的 详 细 信 息 ， 第 一 次 全 面 、 系
原发性胆汁性胆管炎治疗进展
中西医结合肝病杂志２０１９年第２９卷第６期基金项目：国家自然科学基金项目（Ｎｏ．８１５７０５１１，８１７７０５６４，８１７９０６３４），上海市卫生计生系统优秀青年医学人才培养计划（Ｎｏ．２０１７ＹＱ０３７），上海市青年科技启明星计划（Ｎｏ．１８ＱＡ１４０２７００）；△通讯作者，Ｅ ｍａｉｌ：ｗｑｘ０２２１１５５＠１２６．ｃｏｍｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５－０２６４．２０１９．０６．００３原发性胆汁性胆管炎治疗进展崔娜娜 马 雄 王绮夏△上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科，上海市消化疾病研究所 （上海，２００００１） 关键词 原发性胆汁性胆管炎；治疗；进展 通讯作者简介：王绮夏，副研究员，硕士研究生导师，上海交通大学医学院附属仁济医院消化所副研究员，瑞士Ｂｅｒｎ大学访问学者。
研究方向为自身免疫性肝病的免疫学和临床研究。
入选上海市青年科技启明星计划，上海市卫计委新优青计划。
参与国家自然科学基金重大项目１项，荣获国家自然科学基金面上项目２项、青年项目１项。
在Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ、ＪＨｅｐａｔｏｌ、ＡｕｔｏｉｍｍｕｎＲｅｖ等期刊发表论文２０余篇。
原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ）是成人中最常见的一类胆汁淤积性肝病，以往称为原发性胆汁性肝硬化，后因发现并非所有患者都进展为肝硬化而更名［１］。
本病多以女性易患（超过９０％），中位发病年龄为５０岁。
临床表现为黄疸和瘙痒，大多数病例可通过升高的碱性磷酸酶（ＡＬＰ）和血清抗线粒体抗体阳性诊断，而抗线粒体２型抗体阳性更有诊断价值。
目前指南推荐所有ＰＢＣ患者每日口服熊去氧胆酸（ＵＤＣＡ）１３～１５ｍｇ／ｋｇ［２］，若出现耐受性问题，可每日一剂或分剂服用。
ＵＤＣＡ可以改善ＰＢＣ患者血清生化学指标，减缓疾病进程，提高患者的远期生存率［３］。
然而，约４０％的患者对ＵＤＣＡ治疗无应答，这无疑增加了病情进展的风险。
因此，需要探索新的治疗方法，从而使ＵＤＣＡ无应答者从二线治疗中获益［４］。
原发性胆汁性胆管炎诊治进展 张臻英
张 臻 英 ，王 玉 平 ，周 永 宁
Ａｄｖａｎｃｅｓ ｉｎ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｐｒｉｍａｒｙ ｂｉｌｉａｒｙ ｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ
ＺＨＡＮＧ Ｚｈｅｎｙｉｎｇ ＷＡＮＧ Ｙｕｐｉｎｇ ＺＨＯＵ Ｙｏｎｇｎｉｎｇ． ｓｕ Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｌａｎｚｈｏｕ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｌａｎｚｈｏｕ ７３００００ Ｃｈｉｎａ
Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ ｌｉｖｅｒ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ｂｉｌｉａｒｙ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｔｈｅｒａｐｙ ｒｅｖｉｅｗ
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１％ 。一 者 中 ， 而 在 健 康 成 人 中 检 出 率 不 到 般 地 ， 血 清 中 出 现 ＡＭＡ 和 ＡＬＰ 就 ＰＢＣ。熊 高 水 平 的 可 初 步 诊 断 去 氧 胆 酸 为 一 线 治 疗 药 物 ， 对 进 展 为 肝 硬 化 的 患 者 可 考 虑 肝 移 植 ， 近 年 来 随 着 对 本 病 的 深 入 研 究 ， 研 发 出 很 多 二 线 的 治 疗 药 物 ， 尤 其 是 贝 特 类 、 法 尼 醇 受 体 激 动 剂 及 生 物 制 剂 等 药 物 。 １㊀ 流 行 病 学 要 发 生 在 以 上 的 女 性 ， 患 病 率 男 女 比 例 为 ＰＢＣ 主 ５０ 岁 一 项 以 欧 洲 、 北 美 、 亚 洲 及 澳 大 利 亚 的 大 量 人 群 为 基 础 的 １ʒ １０ 。 ［ ］ 流 行 病 学 资 料 研 究表 明 ， 发 生 率 为 ＰＢＣ 的 ０． ９ ／ １０ 万５． ８ ／ ， 而 其 中 女 性 。ＰＢＣ 诊 断 的 平 均 年 龄 为 ， 与 ９２％ 为 ５０ 岁 １０ 万 ［］， 北 欧 地 理 环 境 有 明 显 的 关 系 ， 在 北 美 患 病 率 为 ４００ ／ １００ 万 为 ２００ ／ １００ 万２５０ ／ １００ 万 ２０ ／ ， 而 非 洲 、 亚 洲 和 澳 大 利 亚 约 为 ［ ］ １００ 万 ， 这 种 差 异 考 虑 与 诊 断 疾 病 的 方 法 、 疾 病 意 识 观 念 、 医 疗 保 健 等 因 素 有 关 ， 尤 其 是 熊 去 氧 胆 酸 的 应 用 。 ２㊀ 发 病 机 制 ＰＢＣ 具 体 发 病 机 制 尚 未 完 全 阐 明 ， 现 认 为 主 要 与 环 境 诱 ｄｏｉ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１６． １０． ０４６ 因 、 遗 传 素 质 和 免 疫 相 关 ， 环 境 因 素 包 括 阳 光 的 暴 露 、 化 学 物 收 稿 日 期 ： 修 回 日 期 ： ２０１６ － ０３ － １１ ； ２０１６ － ０５ － ０３ 。 、 毒 素 、 细 菌 和 病 毒 感 染 等 ， 常 随 地 理 环 境 的 不 同 而 不 同 。 ２０１２ＧＳ６２０１０１ ）； 基 金 项 目 ： 国 家 科 技 惠 民 计 划 项 目 （ 甘 肃 省 卫 生 行 质 业 科 研 管 理 项 目 （ＧＷＧＬ２０１４ － ４３ ）； “中 央 高 校 基 本 科 研 ＰＢＣ 与 泌 尿 系 统 的 反 复 感 染 有 很 大 的 关 联 ， 大 肠 杆 菌 是 女 性 最 业 务 费 专 项 资 金 ”重 点 项 目 （ｌｚｕｊｂｋｙ － ２０１４ － ｋ１４ ） 见 的 致 病 细 菌 。大 肠 杆 菌 引 起 自 身 免 疫 反 应 ， 可 通 过 分 子 模 作 者 简 介 ： 张 臻 英 （ 男 ， 主 要 从 事 肝 脏 相 关 疾 病 的 诊 断 及 治 常 １９８９ － ）， 疗 研 究 。 拟 机 制 ， 诱 导 巴 细 胞 和 巴 细 胞 的 交 叉 反 应 引 起 Ｔ淋 Ｂ淋 ＰＢＣ。 通 信 作 者 ： 周 永 宁 ， 电 子 信 箱 ： ｙｏｎｇｎｉｎｇｚｈｏｕ＠ ｓｉｎａ． ｃｏｍ。 其 他 与 关 的 微 生 物 有 新 鞘 氨 醇 杆 菌 属 、 乳 酸 菌 属 、 弓 形 ＰＢＣ 相