原发性硬化性胆管炎详解
原发性硬化性胆管炎 病情说明指导书
原发性硬化性胆管炎病情说明指导书一、原发性硬化性胆管炎概述原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。
病因不明，可能与感染、遗传易感性与免疫功能紊乱等因素相关。
典型症状为黄疸和瘙痒，可伴有乏力、体重减轻和肝脾大等。
在缺少有效治疗措施的情况下，疾病从诊断发展至死亡或进行肝移植的中位时间约为12～18年。
有症状的病人随访6年后合并肝衰竭、胆管癌等可高达41%。
英文名称：primary sclerosing cholangitis，PSC。
其它名称：狭窄性胆管炎、闭塞性胆管炎。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：发病与遗传密切相关，一级亲属中本病的发病率增加100倍。
发病部位：肝脏,腹部。
常见症状：黄疸、瘙痒、乏力、体重减轻、肝脾大。
主要病因：病因不明，可能与感染、遗传易感性与免疫功能紊乱等因素相关。
检查项目：体格检查、血清生物化学检查、免疫学检查、腹部超声、经内镜逆行性膜胆管造影（ERCP）、磁共振旗胆营造影（MRCP）、肝组织活检。
重要提醒：本病患者易并发胆汁淤积性肝硬化、肝衰竭以及胆管癌，患者应尽早就医。
临床分类：在病理组织学上将原发性硬化性胆管炎分为4期。
1、Ⅰ期即门静脉期，炎症改变仅仅局限在肝门区，包括淋巴细胞浸润，有时为嗜中性粒细胞向胆管浸润，胆管上皮变性坏死等，可以有不同侧重的表现，还可以出现胆管上皮的血管化和胆管增生。
2、Ⅱ期即门静脉周围期，病变发展到肝门周围实质的炎症性改变，出现肝细胞坏死、胆管稀疏和门静脉周围纤维化。
3、Ⅲ期即纤维间隔形成期，纤维化及纤维间隔形成及（或）桥接状坏死，肝实质还表现为胆汁性或纤维化所致的碎屑样坏死，伴有铜沉积、胆管严重受损或消失。
原发性硬化性胆管炎科普讲座PPT课件
某些特定抗体的检测可以帮助诊断。
如何诊断原发性硬化性胆管炎？ 活检
在某些情况下，可能需要进行肝脏或胆管活 检以确认诊断。
活检结果可以提供更明确的病理信息。
治疗方案有哪些？
治疗方案有哪些？ 药物治疗
目前没有特效药物，常用药物包括免疫抑制剂和 胆盐替代药物。
如怀疑自己有相关症状，建议咨询消化内科或肝 病专科医生。
专业医生可以提供更准确的诊断和治疗建议。
如何诊断原发性硬化性胆管炎 ？
如何诊断原发性硬化性胆管炎？ 影像学检查
常用的影像学检查包括磁共振胆管成像（ MRCP）及超声波检查。
这些检查可以帮助观察胆管的情况。
如何诊断原发性硬化性胆管炎？ 血液检查
原发性硬化性胆管炎科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是原发性硬化性胆管炎？ 2. 谁容易得原发性硬化性胆管炎？ 3. 何时就医？ 4. 如何诊断原发性硬化性胆管炎？ 5. 治疗方案有哪些？
什么是原发性硬化性胆管炎？
什么是原发性硬化性胆管炎？ 定义
原发性硬化性胆管炎是一种慢性疾病，主要影响 胆管，导致胆管炎症和硬化。
该病常伴有肝脏疾病，可能导致肝功能衰竭。
什么是原发性硬化性胆管炎？
病因
目前病因尚不明确，可能与自身免疫反应、遗传 因素和环境因素有关。
许多患者同时患有自身免疫性疾病，如克罗恩病 或溃疡性结肠炎。
什么是原发性硬化性胆管炎？
流行病学
该病在男性中更为常见，通常在30至60岁之间被 诊断。
具体的发病率因地区而异，北欧国家的发病率较 高。
可能导致肝硬化、胆管癌等严重并发症。
定期监测是预防并发症的关键。
பைடு நூலகம்
什么人容易得原发性硬化性胆管炎
什么人容易得原发性硬化性胆管炎*导读：原发性硬化性胆管炎是一种慢性的胆汁淤积性的疾病，主要症状是轻者易疲乏，厌食，体重减轻，腹痛，发热，黄疸，皮肤瘙痒；严重的患者可能会导致出现肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。
一般人对原发性硬化性胆管炎都不甚熟悉，那么什么人容易患上原发性硬化性胆管炎呢？……原发性硬化性胆管炎是一种慢性的胆汁淤积性的疾病，主要症状是轻者易疲乏，厌食，体重减轻，腹痛，发热，黄疸，皮肤瘙痒；严重的患者可能会导致出现肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。
一般人对原发性硬化性胆管炎都不甚熟悉，那么什么人容易患上原发性硬化性胆管炎呢？1.本身有炎性肠病的患者。
尤其是溃疡性结肠炎，十分容易诱发原发性硬化性胆管炎。
在感染性肠病发生的时候，肠内的细菌会从门静脉侵入到胆道系统，形成慢性炎症胆管壁纤维组织增生，导致胆管壁缩窄，诱发原发性硬化性胆管炎的发生。
2.患有自身免疫性疾病。
除了溃疡性结肠炎外，慢性纤维性甲状腺炎和腹膜后纤维炎性硬化症等患者患原发性硬化性胆管炎的几率都会比正常人高，上述病症患者血清中的免疫复合物会高于正常人，物质沉淀在组织内，可能会引起局部炎症。
这类患者虽然能够应用激素或免疫抑制药进行治疗，可以改善诊治，但却不能改变胆管的病理变化，难以抑制原发性硬化性胆管炎的发生。
3.有原发性硬化性胆管炎的家族病史。
根据临床的研究，推测原发性硬化性胆管炎发病的原因可能与遗传因素有关。
4.胆管癌。
一些原发性硬化性胆管炎的病人经过一段时间的观察，最后确诊为胆管癌，因此在出现胆管癌之前，可能会出现原发性硬化性胆管炎。
也可能是原发性硬化性胆管炎逐渐发展成为胆管癌。
5.其他。
根据临床的病例，本身患类圆线虫感染，酒精中毒，石胆酸的认识患上原发性硬化性胆管炎的几率同样比较高，也有研究专家认为有可能是先天性因素导致原发性硬化性胆管炎的发生。
原发性硬化性胆管炎健康宣讲PPT
讲PPT
目录 简介 诊断 饮食 生活 注意事项
简介
简介
什么是原发性硬化性胆管炎？ - 原发性硬化性胆管炎是
罕见的慢性炎症性胆管疾病。
简介
症状有哪些？ - 腹痛、黄疸、瘙痒、胃液逆流等
。
简介
如何治疗原发性硬化性胆管炎 ？
- 激素治疗、免疫抑制剂 等。
诊断
诊断
如何确诊原发性硬化性胆管炎？ - 病史问诊、检查胆管造影、血液
如何保持良好的心态？ - 坚持适量运动，积极参与社交活
动，避免产生心理压力。
生活
如何减轻症状？ - 减轻情绪压力、注意饮
食健康等。
注意事项
注意事项
哪些情况下应该就医？ - 发热、恶心、呕吐、黄疸等症状
加重。
注意事项
如何正确服用药物？ - 按照医嘱正确服用药物
。
注意事项
有哪些需要特殊注意的事项？ - 避免久坐不动、注意卫生、避免
检查。
诊断
为什么要早期诊断原发性硬化 性胆管炎？
- 坏死性硬化性胆管炎可 能发展为胆管癌。
饮食
饮食
哪些食物适合原发性硬化性胆管炎患者 ？
- 患者应该尽量少吃高脂、高胆固 醇、油炸等食物，多吃蔬菜、水果等清 淡易消化的食物。
饮食
饮食禁忌： - 酒精、烟草、辛辣食物
、生冷难消化食物。
生活
生活
外伤等。
谢谢您的
第六节 原发性硬化性胆管炎
第六节原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC) 是以肝内和肝外胆管进行性纤维化狭窄为特点的疾病。
主要表现为肝内胆汁淤滞。
病变可累及胰管，但一般不侵犯胆囊。
其病因不明，目前认为与感染和遗传及自身免疫因素有关。
约60%-72%的病人伴有溃疡性结肠炎，结肠炎症使粘膜屏障作用的缺失致大肠杆菌经门静脉进入胆道导致感染。
此病病人的人白细胞抗原(HLA)单倍体B8/DR3增高，可能与同样增高的疾病如胰岛素依赖的糖尿病、甲状腺功能亢进症、重症肌无力、干燥综合征等同为自身免疫性疾病。
近年已注意到肝动脉灌注化疗后也可引起此病。
另外，此病还可合并慢性胰腺炎、腹膜后纤维化、克罗恩病、类风湿性关节炎等疾病。
【临床表现】约70%的病人为男性，起病缓慢，有症状出现多在50岁左右，但无症状期可长达10多年。
临床表现无特异性，主要为不明原因黄疸、间歇加重，右上腹隐痛，可伴有皮肤痰痒。
部分病人有疲乏无力、食欲下降、体重减轻，或可伴有恶心、呕吐。
胆管炎发作时可有体温升高。
逐渐发展可出现持续性梗阻性黄疸，肝硬化、门静脉高压，上消化道出血，甚至肝功能衰竭。
【诊断】80%的病人在症状出现后两年才获得诊断。
实验室检查总胆红素及结合胆红素、ALP升高，ALT可轻度升高。
诊断主要依靠影像学直接造影检查，常用为FRCP及PTC，显影良好的MRCP也可协助诊断。
影像显示胆管普遍性或局限性狭窄，以肝管分叉部明显，胆管分支减少并僵硬变细，或呈节段性狭窄。
本病需与下列疾病鉴别：①继发性硬化性胆管炎：常有引起胆管炎的病因，在中国最多见为胆管结石；多为局限性的胆管狭窄，且多按肝段、肝叶分布，伴有近端胆管扩张。
B 超检查可显示胆石。
②胆管癌：即使影像学检查也不易鉴别。
因PSC行肝移植的病人中，发现23%为手术前未发现的胆管癌。
因此，有认为本病是胆管癌的癌前病变。
【治疗】目前无理想的治疗方法，无论药物或手术均为缓解症状性治疗。
原发性硬化性胆管炎
>黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症
状>典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的 特点: 即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常 上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微升高
>ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金 标准
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ERCP或MRCP胆道造影可见:
肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥 漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短 胆管形成“串珠状”改变
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例7: PTC限制
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赞例9: PSC合并胆管癌
例10: 东 方型PSC
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东方型PSC
例12:东方型PSC
东方型PSC
例12:东方型PSC
东方型PSC
东方型PSC
揭例13: PSC肝实质大再生结节改变
相列14: PSC肝实质不均匀灌注改变
.(15: PSC肝实质小再生结节改变
普例16: PSC肝实质楔形萎缩改变
原发性硬化性胆管炎
primary sclerosing cholangitis (PSC)
原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢 性淤胆性肝病, 以进行性肝内外胆管慢性 炎症、破坏和纤维化为特征, 逐渐出现胆 管不规则狭窄、减少直至小胆管消失。 虽然进展缓慢, 但它最终必将导致大部分 患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶 性肿瘤而死亡。 f第二军I大总长疮V.
原发性硬化性胆管炎的科普知识PPT课件
预后
预后
手术治疗的有效率较高，预后 较好。 药物治疗和内镜治疗对慢性晚 期病例预后较差。
预后
在治疗期间应积极调理，保持良好的心 态和生活习惯，以提高治愈率。
谢谢您的观 赏聆听
症状表现
腹部疼痛：多位于右上腹部， 可放射至肩部，呈持续性或阵 发性。 黄疸：多为进行性黄疸，可伴 有橙黄色尿和灰白色粪便。
症状表现
肝功能力、食欲减退、体重下 降等。
诊断方法
诊断方法
彩超检查：可显示胆管变形、 扩张，同时排除其他疾病。 CT和MRI：对慢性胆汁淤积病变 的鉴别诊断和病变范围的确认 有重要作用。
诊断方法
ERCP：可确诊并治疗该疾病，但操作风 险较大。
血清学检查：如CA19-9、CA125等肿瘤 标志物的检测有助于排除肝胆胰肿瘤。
治疗方案
治疗方案
药物治疗：以消炎、免疫抑制 、胆管扩张等为目标的治疗方 案。
内镜治疗：ERCP术、支架置入 治疗等内镜手段是治疗该疾病 的主要方法。
治疗方案
原发性硬化性胆管炎的 科普知识PPT课件
目录 简介 症状表现 诊断方法 治疗方案 预后
简介
简介
原发性硬化性胆管炎是一种罕 见的慢性胆汁淤积性疾病。 该疾病的发病原因尚不清楚， 目前认为免疫系统异常与其发 病有关。
简介
本PPT将为您介绍该疾病的基本知识， 包括症状、诊断、治疗等方面。
症状表现
原发性硬化性胆管炎
超声、CT或磁共振胆管造影 （MRCP）可见胆管壁增厚、胆 管扩张等异常。
通过肝穿刺活检获取肝组织进行 病理检查，是确诊原发性硬化性 胆管炎的金标准。
鉴别诊断
硬化性胆管炎
与原发性硬化性胆管炎相似，但通常继发于 胆管手术、肿瘤、感染等其他疾病。
自身免疫性肝炎
伴有肝脾肿大、黄疸等症状，但无胆管炎表现。
等。
肿瘤风险
原发性硬化性胆管炎患 者发生胆管癌的风险增 加，需要密切监测和及
时处理。
05
预防和研究进展
预防措施
01
02
03
04
健康饮食
保持均衡的饮食，摄入足够的 维生素和矿物质，避免高脂肪
、高糖分的食物。
避免感染
注意个人卫生，勤洗手，避免 食用不洁食品，以降低感染的
风险。
控制慢性疾病
积极控制慢性疾病，如糖尿病 、高血压等，以降低胆管炎的
疾病转归
部分患者经过治疗，病情可以得 到缓解和控制，甚至有可能实现 疾病的完全缓解。
并发症和风险因素
肝功能不全
原发性硬化性胆管炎可 导致肝功能不全，出现 黄疸、肝肿大、肝硬化
等症状。
胆管感染
由于胆管狭窄和阻塞， 胆汁淤积易引发胆管感 染，出现发热、腹痛等
症状。
胆结石
原发性硬化性胆管炎患 者容易并发胆结石，导 致胆绞痛和急性胆囊炎
临床表现和诊断
症状和体征
黄疸
皮肤、巩膜黄染， 小便深黄。
体重下降
由于持续的消化系 统症状，患者体重 可能下降。
腹痛
右上腹或中上腹疼 痛，可放射至背部。
消化系统症状
食欲不振、恶心Βιβλιοθήκη 呕吐、腹泻等。其他症状乏力、发热、寒战 等。
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Type II Segmental stenosis of extrahepatic duct, with smooth or irregular margin
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis）:
一种特发性於胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛 纤维化增厚和狭窄是本病的特征。
胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变 可累计整个胆道系统，以肝外胆管病变明显。
胆囊一般不受侵犯。 可逐渐发展致胆汁性肝硬化、门脉高压、肝衰竭
而死亡。
病因
病因不明。目前认为与自身免疫性疾病、 慢性肠源性感染、中毒等因素有关。约 50%~70%病人合并有溃疡性结肠炎(BD)。
临床表现
本病少见，约2/3发生在45岁以下病人，男 女之比约为3：2。
起病缓慢，黄疸初期呈间歇性加重，后期 呈慢性进行性持续性梗阻，伴瘙痒及间歇 性右上腹隐痛、恶心呕吐、乏力、体重减 轻等，偶有畏寒发热等胆管炎表现。
Type III Irregular stenosis and beading of almost entire length of the common duct
Type IV Extremely irregular margin of the extrahepatic duct, diverticulumlike outpoutchings
Intrahepatic
Type 0 No abnormalities
Type I Multiple strictures with normal caliber of the bile ducts or minimal dilatations
Type II Multiple short, bandlike strictures, saccular dilatations, decreased arborisation
影像学分型
肝内胆管分4型： T0型，肝内胆管未见异常。 I型，肝内胆管多发狭窄，狭窄间胆管正常
或轻度扩张。 II型，肝内胆管多发狭窄，狭窄间胆管似小
囊状扩张，呈串珠样改变。 III型，加压注入对比剂后肝内胆管仅中央
主要分支充盈，远侧分支呈剪枝样。
肝外胆管分5型： 0型，肝外胆管未见异常。 I型，胆管无明显狭窄，仅边缘轻度不规则。 II型，胆管呈节段性狭窄，多累及肝总管或
常出现肝硬化、门脉高压症的表现。 病人常死于肝衰竭。
影像学表现
ERCP、MRCP显示胆管普遍性或局限性狭 窄，或呈节僵直，具有诊断价值。PTC常难以 成功。
Cholangiographic classification system for primary sclerosing cholangitis。
ERCP with the corresponding MRCP of two patients with PSC. Patient A presents with multifocal strictures of the intrahepatic bile ducts and with a high-grade stenosis at the cystic duct junction. Patient B features a long-segment filiform stenosis of the common bile duct; the intrahepatic ducts seem to be profoundly narrowed in ERCP while MRCP accentuates the dilated bile ducts in intervening segments.
Type III Despite adequate filling pressure only central branches filled; severe pruning, one or more outpouchings
Extrahepatic
Type 0 No abnormalities
胆总管近端，范围2～4 cm。 III型，肝外胆管大部或全部受累，呈弥漫
性狭窄。
IV型，胆管边缘很不规整，甚至呈憩室样 凸出。
Secondary biliary sclerosis can mimick cholangiographic features of PSC. (A) The cholangiogram of a patient with ischemic-like cholangiopathy and biliary cast formation after prolonged anamnestic polytrauma with sepsis and mechanical ventilation. (B) A biliary cast that had been removed from the hepatic duct in this patient.
诊断
PSC早期诊断较困难．随着实验室技术的发展，影像学的 进步，以及临治疗经验的积累，使PSC的诊断与治疗有了 较大的进步。
目前认为，该发病率较低。主要发生在中青年当中，临床 特点可以有以下几方面：①多以间隙性或渐进性阻塞性黄 疽为首发症状。可伴有间隙性发热．如无胆道感染，则无 寒战；②病程中可有纳差、乏力、腹胀，直至胆汁性肝硬 化、门脉高压症的症状；③均无肝、胆道的既往手术史和 胆道感染的既往史；④肝功能异常，转氨酶不同程度的升 高；⑤ERCP或MRCP检查主要表现是肝内胆管的僵硬、狭 窄，甚至呈现枯枝样、串珠样改变；⑥B超或CT检查排除 肿瘤存在，仅提示胆道的狭窄。