原发性胆汁性胆管炎合并特殊原因所致贫血1例报告 张晓雪
中西医结合治疗原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征1例
中西医结合治疗原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征1例
黄小桃;颜耿杰;苏会吉;陈炳东;卢昌林;刘志芳;刘美燕;梅梦如;龙富立
【期刊名称】《中西医结合肝病杂志》
【年(卷),期】2024(34)1
【摘 要】自身免疫性肝病(AILD)是指由自身免疫介导的肝脏炎症性病变,临床上将其分为3种类型:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。近年来的研究发现,兼具以上任意两种疾病特征的重叠综合征(OS)可归为AILD的范畴[1]。
【总页数】3页(P74-76)
【作 者】黄小桃;颜耿杰;苏会吉;陈炳东;卢昌林;刘志芳;刘美燕;梅梦如;龙富立
【作者单位】广西中医药大学研究生院;广西中医药大学第一附属医院
【正文语种】中 文
【中图分类】R575
【相关文献】
1.难治性原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征1例2.原发性胆汁性胆管炎/自身免疫性肝炎重叠综合征早期治疗获组织学缓解1例报告3.自身免疫性肝炎–原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的诊疗4.自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征湿热瘀阻证与湿热中阻证的临床病理特征分析5.自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎患者(附3例)重叠综合征临床治疗的药学监护 因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买
原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征的临床特点
·论著·
通信作者:邓志华,Email:ykdzh@原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征的临床特点
王丹丹1,张晓岚2,邓志华1(1.山西医科大学第二医院消化内科,山西太原030001;2.河北医科大学第二医院消化内科,河北石家庄050035)
摘 要:目的 探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)合并干燥综合征(SS)的临床特点。方法 收集山西医科大学第
二医院2010年11月-2016年6月确诊为PBC和原发性干燥综合征(pSS)的病历资料,分析患者的临床特点。结果
PBC合并SS组较单纯PBC组女性比例高、病程长;PBC合并SS患者确诊时基线资料中肝损伤相关症状及生化指
标较单纯PBC患者轻;初诊诊断为PBC而后期合并SS的患者,较单纯PBC患者初诊诊断时口干症状明显;抗SSB抗
体阳性率及发热症状在pSS患者较合并PBC患者多见。PBC合并SS患者和单纯PBC患者第1年和第5年肝硬化
及肝功能失代偿进展情况无差异。结论 PBC合并SS患者同时具有PBC和pSS的特点,但又不完全相同,二者合并
发生未加速疾病进展。
关键词:胆管炎;干燥综合征;临床特点;疾病进展
中图分类号:R575.7;R777.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X(2022)01-0030-05
doi:10.3969/j.issn.1004-583X.2022.01.005
ClinicalcharacteristicofPrimarybiliarycholangitiscomplicatingSjögrensyndrome
WangDandan1,ZhangXiaolan2,DengZhihua11.DepartmentofGastroenterology,SecondHospitalofShanxiMedicalUniversity,Taiyuan030001,China;
2.DepartmentofGastroenterology,theSecondHospitalofHebeiMedicalUniversity,
中西医治疗原发性胆汁性胆管炎研究进展
中西医治疗原发性胆汁性胆管炎研究进展
杨子轩;卢秉久
【期刊名称】《实用中医内科杂志》
【年(卷),期】2024(38)5
【摘 要】原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其病理机制与T淋巴细胞比例(Th1/Th2)失衡、胆管上皮细胞凋亡、雌激素调控IL-12/JAK-STAT信号通路有关。西药治疗PBC的药物主要有熊去氧胆酸和贝特类药物,但是长期使用不良反应明显;与西药相比,中医药治疗PBC疗效确切,安全性强。PBC可归属于中医“积聚”“黄疸”等范畴,单味中药及其复方疗效显著,其治疗特色在于天人合一的“整体观”以及因时、因地、因人的辨证施治,其主要治法有疏肝健脾,补肾养血;清热燥湿,祛黄利胆;活血利水,化瘀解毒,可明显提高PBC的临床诊治疗效以及改善患者皮肤瘙痒、腹胀等症状。文章针对中西医治疗PBC研究予以综述,以期为学者临床诊治PBC提供新的思路和理论依据。
【总页数】4页(P78-81)
【作 者】杨子轩;卢秉久
【作者单位】辽宁中医药大学;辽宁中医药大学附属医院
【正文语种】中 文
【中图分类】R256.4
【相关文献】 1.原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)2.原发性胆汁性胆管炎中西医研究进展3.原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)4.中西医结合治疗原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征1例5.原发性胆汁性胆管炎的中西医治疗研究进展
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南
一、概述
原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），旧称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。该病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体以及肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为显著特征，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭。该疾病多见于中老年女性，且病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
原发性胆汁性胆管炎的临床表现多样，早期可能仅有轻度乏力和间歇性瘙痒，随着疾病进展，可出现黄疸、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等症状。晚期则可能出现肝脾肿大、腹水及门静脉高压等肝硬化表现。早期诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量具有重要意义。
在诊断方面，原发性胆汁性胆管炎的诊断主要基于患者的临床表现、生化指标、免疫学检查以及肝组织活检等综合评估。抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC的标志性血清学指标，其检测对于疾病的诊断具有重要价值。超声、磁共振胰胆管造影（MRCP）等影像学检查也有助于疾病的诊断和鉴别诊断。
在治疗方面，目前尚无特效药物能够完全治愈原发性胆汁性胆管炎，但通过合理的药物治疗和生活方式调整，可以有效控制疾病进展、缓解症状。熊去氧胆酸是目前治疗PBC的首选药物，能够改善患者的生化指标和组织学异常。对于病情较重的患者，可能需要联合使用免疫抑制剂等药物进行治疗。
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性肝病，早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。临床医生应根据患者的具体情况，制定个体化的诊疗方案，以达到最佳的治疗效果。
1. 原发性胆汁性胆管炎的定义与流行病学
原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，简称PBC）是一种慢性、进行性、自身免疫性的胆汁淤积性肝病。它主要以肝内小胆管的进行性、非化脓性炎症及破坏为特征，最终导致胆汁淤积、广泛性肝管破坏，甚至可能引发胆汁性肝硬化或肝衰竭。PBC的发病机制尚不完全明确，但普遍认为与自身免疫反应、遗传因素及环境因素等多因素相互作用有关。
自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征:巴黎标准诊断中国患者灵敏度低
自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征：巴黎标准诊断中国患者灵敏度低
张骏飞;许何明;宋海燕;董静;潘劲劲;陈照林;徐军;陈从新;刘波
【摘 要】目的 评估巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的正确性.方法回顾性分析按巴黎标准诊断为自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者24例和原发性胆汁性肝硬化患者16例的临床资料,对14例部分原发性胆汁性胆管炎患者行肝穿刺检查.结果16例自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者血清TBIL、ALT、GGT和IgG水平分别为(45.3±48.3)μmol/L、(236.8±71.8)U/L、(305.3±258.5)U/L和(25.3±9.9)g/l,与PBC患者[(53.4±57.8)μmol/L、(77.5±71.7)U/L、(389.2±324.3)U/L和(13.9±6.0)g/l,P<0.05]比,差异显著;两组血清ANA、AMA和AMA-M2阳性率无显著性差异(P>0.05),仅AIH/PBC OS患者血清SMA阳性7例(43.8％),与PBC组1例(4.2％)比较,差异有统计学意义(P<0.05);经肝组织学检查,5例原本诊断为PBC患者修正诊断为AIH/PBC OS,他们血清ALT水平分别为40.0U/L、82.8U/L、94.1 U/L、162.1 U/L和117.2 U/L,都远远低于5倍正常值上限.结论采取巴黎标准诊断中国自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者往往因为血清指标水平低而漏诊,及时行肝穿刺检查还是很必要的.
【期刊名称】《实用肝脏病杂志》
【年(卷),期】2019(022)004
【总页数】4页(P537-540) 【关键词】原发性胆汁性胆管炎;自身免疫性-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征;巴黎标准;诊断
【作 者】张骏飞;许何明;宋海燕;董静;潘劲劲;陈照林;徐军;陈从新;刘波
熊去氧胆酸联合泼尼松龙治疗原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征
熊去氧胆酸联合泼尼松龙治疗原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征
白晓莉;管斌;朱建荣
【摘 要】Objective:To investigate clinical effect of ursodeoxycholic acid
combined with predniso-lone on primary biliary cirrhosis with sjogren
syndrome. Methods:130 patients diagnosed with primary biliary cirrhosis
complicated Sjogren′s syndrome were randomly divided into two groups
with equal num-ber. The control group was treated with simple
ursodeoxycholic acid treatment,observation group un-derwent
ursodeoxycholic acid and prednisolone therapy. Comparing incidence rate
of clinical symp-toms:thirst,fatigue,dry eye and itchy;testing liver function
indexes ALT,AST,ALP,TBiL,DBil of patients,as well as levels of ALB,IgG,IgM
and IgA. Results:Before treatment,clinical symptom incidence rate of both
groups,liver function indexes comparing with Ig indexes,differences
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021)
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（２０２１）
1概述
原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC,旧称原发性胆汁性肝硬化)是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。其血生物化学指标特点是血清碱性磷酸酶(alkalinephos phatase，ALP)、Y-谷氨酰转移酶(gamma-glutamyl transpeptidase，GGT)升高，免疫学特点是抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibodies,AMA)阳性、血清免疫球蛋白M(im-munoglobulinM,IgM)升高，病理学特点是非化脓性破坏性小胆管炎。熊去氧胆酸(ursodeoxycholic
acids,UDCA)是治疗本病的首选药物。
为进一步规范PBC的诊断和治疗冲华医学会肝病学分会组织有关专家，在2015年版《原发性胆汁性肝硬化诊断治治疗共识》的基础上,制订了《原发性胆性性胆炎(的断断治疗疗指南》,旨在帮助学师认识本病的临床特是,从而早期断断治范范治疗。本指南的推荐意见按照GRADE系统对证据质量和推荐强度一行会级(表1)。
2流行病学
PBC呈全球性会布,可发物于所关种族民族。最近的荟萃分析⑴显示PBC发病率和患病率在全球均呈上升趋势，年发病率为0.23/10万~5.31/10万，患病率为1.91/10万~40,2/10万,以北美和北欧国最高，我国尚缺乏基于人群的PBC流行
表1推荐意见的证据质量和推荐强度分级
级相 详细说明
证据质量
高(A) 进项步研究不长能改变对该疗效评估结果的
长信度
中国) 进项步研究有长能影响该疗效评估结果的长
信度，且长能改变该评估结果
低或非常 进项步研究很有长能影响该疗效评估结果的
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识
1 / 32
原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识 (2015)
中华医学会肝病学分会
中华医学会消化病学分会
中华医学会感染病学分会
20 15年10月
目录
一、概述
二、流行病学
三、自然病史
四、临床表现
五、实验室、影像学及病理学检查
六、诊断
七、PBC的治疗
八、特殊情况
九、筛查及随访
十问题和展望
十一、参考文献 原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识
2 / 32
一、概述
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis， PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导致的异常自身免疫有关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。而血清抗线粒体抗体(antimitochondrial
antibody， AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids， UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。
为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。本共识旨在帮助医生认识PBC的临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。
本共识采用“推荐意见分级的评估、制定和评价（GRADE）”系统，对推荐意见的证据质量(见表1)和推荐强度(见表2)进行分级。
表1 GRADE系统证据质量及其定义
证据级别 定义 原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识
3 / 32 高质量(A) 非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度
原发性胆汁性胆管炎诊疗规范(2021)》要点
原发性胆汁性胆管炎诊疗规范(2021)》要点
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。该病主要发病人群为中老年女性，临床特点包括血清中高滴度抗线粒体抗体（AMA）、胆酶升高及特征性的肝脏病理变化。PBC的自然史大致分为四个阶段：临床前期、无症状期、症状期和失代偿期。早期PBC患者多数无明显临床症状，部分可有瘙痒、乏力等不适，随着病程进展，可出现皮肤和巩膜黄染、纳差、恶心等胆汁淤积及门静脉高压相关临床表现。PBC是一种全球性疾病，女性患病数约为男性10倍，我国PBC患病率为49.2/10万，其中，40岁以上女性的患病率为155.8/10万。
目前，PBC的临床药物治疗仍以熊去氧胆酸（UDCA）为主。对UDCA治疗反应欠佳者，二线治疗可选择的有效药物较少，预后较差。在我国，PBC规范化的诊断和治疗水平有待提升。
PBC的常见临床表现包括乏力、瘙痒、腹痛、腹胀、胆汁淤积和门静脉高压等。早期PBC患者多数无明显临床症状，但部分患者可能出现瘙痒、乏力等不适。随着病程进展，可出现皮肤和巩膜黄染、纳差、恶心等胆汁淤积及门静脉高压相关临床表现。PBC的常见并发症包括脂溶性维生素缺乏和脂肪泻、骨代谢异常、高脂血症和皮肤黄色瘤等。
总之，PBC是一种慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病，女性患病数约为男性10倍。早期PBC患者多数无明显临床症状，但随着病程进展，可出现皮肤和巩膜黄染、纳差、恶心等胆汁淤积及门静脉高压相关临床表现。目前，PBC的临床药物治疗仍以熊去氧胆酸（UDCA）为主，对UDCA治疗反应欠佳者，二线治疗可选择的有效药物较少，预后较差。在我国，PBC规范化的诊断和治疗水平有待提升。
肝外脏器受累是PBC患者常见的表现之一。除了肝脏受累，患者还可能出现非特异性的症状，如关节痛、肌痛、雷诺现象等。此外，心肺受累也是常见的，包括肺间质病变、肺动脉高压、心肌损伤、心律失常等。部分患者的首发症状可能就是这些表现。
原发性胆汁性肝硬化 病情说明指导书
原发性胆汁性肝硬化 病情说明指导书
一、原发性胆汁性肝硬化概述
原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）又称原发性胆汁性胆管炎，是一种由于肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症，导致的慢性胆汁淤积性疾病。其病因和发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。PBC多见于中老年女性，主要表现为乏力和皮肤瘙痒等。
英文名称：primary biliary cirrhosis，PBC。
其它名称：原发性胆汁性胆管炎。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：消化系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：腹部,肝脏,胆囊。
常见症状：乏力、瘙痒、黄疸、腹胀、食欲缺乏。
主要病因：病因尚不明确，可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。
检查项目：体格检查、血生物化学检查、尿粪检查、免疫学检查、腹部超声、磁共振胆胰管成像、经内镜逆行性胰胆管造影、瞬时弹性成像、磁共振弹性成像、病理组织学活检。
重要提醒：原发性胆汁性肝硬化患者的一级女性亲属应注意长期随访，以便确定是否患有本病。
临床分类：在应用熊去氧胆酸治疗之前，PBC的自然史大致分为4个阶段。
1、临床前期AMA（抗线粒体抗体）阳性，但生物化学指标无明显异常。
2、无症状期有生物化学指标异常，但没有明显临床症状。
3、症状期出现乏力、皮肤瘙痒等症状。
4、失代偿期出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。
二、原发性胆汁性肝硬化的发病特点 传染性 无传染性。
传染源 暂无资料。
发病率 最近的荟萃分析显示PBC的年发病率约为0.23/10万～5.31/10万，患病率约为1.91/10万～40.2/10万，以北美和北欧国家最高。我国目前缺乏基于人群的PBC流行病学数据。最近一项荟萃分析估算出中国PBC的患病率约为20.5/10万，在亚太地区位居第二位，仅次于日本。