《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识》要点
《原发性胆汁性肝硬化（又名原发性胆汁性胆管炎）诊断和治疗共识》要点
1 概述
原发性胆汁性肝硬化（primari biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化；血清抗线粒体抗体（AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。目前，熊去氧胆酸（UDCA）仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。
值得说明的是，本病如能在早期得到及时诊断且经过UDCA的规范治疗，则大部分患者不一定会发展至肝硬化，而“原发性胆汁性肝硬化”这一诊断名词中的”肝硬化”往往给孩子带来很大的精神负担及工作、生活和社交等方面的困扰。因此，国内外专家联名发表文章建议将“原发性胆汁性肝硬化”更名为“原发性胆汁性胆管炎”（primari biliary cholangitis，PBC），由于目前“原发性胆汁性肝硬化”这一名称尚未被正式接受，因此本共识仍采用“原发性胆汁性肝硬化”这一名称，但建议今后逐步推广使用“原发性胆汁性胆管炎”这一诊断。
2 流行病学
3 自然病史
PBC的自然病史大致分为四个阶段：临床前期、无症状期、症状期、失代偿期。
4 临床表现
PBC早期患者，大多无明显症状。大多数无症状好转会在5年内出现症状。
4.1 常见临床表现
4.1.1 乏力
4.1.2 瘙痒
4.1.3 门静脉高压
4.2 胆汁淤积症相关表现
4.2.1 骨病
4.2.2 脂溶性维生素缺乏
4.2.3 高脂血症
4.3 合并其他自身免疫性疾病的表现
5 实验室、影像学及病理学检查
5.1 生物化学检查 ALP是本病最突出的生物化学异常。
5.2 自身抗体 血清AMA是诊断PBC的特异性指标。尤其是AMA-M2亚型的阳性率为90%~95%。50%的PBC患者抗核抗体（ANA）阳性。
5.3 血清免疫球蛋白M(IgM）升高
5.4 影像学检查 需行超声检查，必要时行磁共振胰胆管成像。瞬时弹性测定可作为评估PBC患者肝纤维化程度的无创性检查手段。
5.5 肝组织学 对诊断并非必须。对于AMA阴性者，或者转氨酶异常升高的患者需行肝穿刺活组织病理学检查。
6 诊断
诊断要点：
⑴以中年女性为主，其主要表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏，可伴有多种自身免疫性疾病，但也有很多孩子无明显症状。
⑵生物化学检查：ALP、GGT明显升高最常见；ALT、AST可轻度升高，通常为2～4×ULN。
⑶免疫学检查： 免疫球蛋白升高以IgM为主，AMA阳性是最具诊断价值的实验室检查，其中以第2型(AMA-M2)最具特异性。
⑷影像学检查： 对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的超声检查；超声提示胆管系统正常且AMA阳性的患者，可诊断PBC。
⑸肝活组织病理学检查： AMA阴性者，需进行肝活组织病理学检查才能确定诊断。
推荐意见
⑴ 病因不明的ALP和/或GGT升高，建议常规检测AMA和/或AMA-M2（A1）。
⑵ 对于AMA和/或AMA-M2阳性的患者，肝穿刺组织病理学检查并非诊断所必需。但是AMA/AMA-M2阴性患者，或者临床怀疑合并其他疾病如自身免疫性肝炎（AIH）、非酒精性脂肪性肝炎，需行肝穿刺活组织病理学检查（C1）。
⑶ 符合下列三个标准中的两项即可诊断为PBC（A1）：①反映胆汁淤积的生物化学指标如ALP升高。②血清AMA或AMA-M2阳性。③肝脏组织病理学符合PBC。
⑷ 肝脏酶学正常的AMA阳性者应每年随访胆汁淤积的生物化学指标（C2）。
7 PBC的治疗
7.1 基础治疗 目前UDCA是唯一被国际指南推荐用于治疗PBC的药物。UDCA治疗可改善PBC患者的生物化学指标；UDCA能改善对治疗有生物化学应答的PBC患者的疾病进展；UDCA的不良反应较少。
7.2 对UDCA生物化学应答欠佳的PBC的治疗 目前尚无统一治疗方案。
7.3 其他免疫制剂
7.4 肝移植 肝移植是治疗终末期PBC唯一有效的方式。
推荐意见
⑸ 有肝酶学异常的PBC患者，无论其组织学分期如何，均推荐长期口服UDCA13～15mg·kg-1·d-1(A1)。
⑹ 建议对疾病早期患者（病理学分期为Ⅰ～Ⅱ期）使用巴黎Ⅱ标准评估生物化学应答：UDCA治疗1年后，ALP及AST≦1.5×ULN，总胆红素正常。对中晚期患者（病理学分期为Ⅲ～Ⅳ期）使用巴黎Ⅰ标准评估生物化学应答：UDCA治疗1年后，ALP≦3×ULN，AST≦2×ULN，胆红素≦1mg/dl(C1)。
⑺ 对UDCA应答不完全的患者尚无统一治疗方案，UDCA联合布地奈德、贝特类药物、OCA可能有效，但长期疗效仍需进一步研究（C2）。
⑻ UDCA是否可用于AMA阳性但肝脏酶学指标正常的预防性治疗，尚无明确的证据；但如果组织学上有PBC证据，可开始UDCA治疗（C1)。
⑼ 对终末期PBC患者建议行肝移植，指征包括：难治性腹水、反复发作的自发性细菌性腹膜炎、反复发作的静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌、顽固性皮肤瘙痒、血清总胆红素超过103μmol/L（A1）。
7.5 症状和并发症的治疗
7.5.1 皮肤瘙痒 消胆胺是治疗胆汁淤积性疾病所致皮肤瘙痒的一线药物。如果患者不能耐受消胆胺的不良反应或治疗无效时，利福平可作为二线用药。阿片类拮抗剂可作为三线用药。
7.5.2 乏力 目前对于乏力尚无特异性治疗药物。
7.5.3 骨质疏松 建议或者补充钙及维生素D预防骨质疏松。目前尚无统一的方案用于治疗PBC患者的骨质疏松。
7.5.4 其他脂溶性维生素缺乏 应根据病情及实验室指标给予适当的补充。
7.5.5 干燥综合征
7.5.6 甲状腺疾病 建议在知道PBC时，均应检测甲状腺功能并定期监测。
7.5.7 门静脉高压 建议患者确诊肝硬化时即应筛查有无食管胃底静脉曲张。如发现存在静脉曲张，应采取措施预防出血。
推荐意见
⑽ 对存在皮肤瘙痒的PBC患者首选消胆胺，推荐剂量为4～16g/d；由于本药影响其他药物（如UDCA、地高辛、避孕药、甲状腺素）的吸收，故应与其他药物的服用时间需间隔4h(B1)。
⑾ 对乏力的患者首先应除外其他导致乏力的因素，莫达非尼可以减轻PBC患者的乏力症状，推荐剂量为100～200mg/d（C2）。
⑿ 合并干燥综合征的患者需注意改变生活习惯和环境。对于干眼症的患者可使用人工泪液和环孢素A眼膏。对于药物难治性病例，可行鼻泪管阻塞并联合应用人工泪液（C1）。
⒀ 建议补充钙及维生素D预防骨质疏松。成人每日元素钙摄入量800mg；绝经后妇女和老年人每日元素钙摄入量为1000mg。维生素D的成年人推荐剂量200ID/d；老年人推荐剂量为400～800IU/d（C1)。
8 特殊情况
8.1 AMA阴性PBC
目前为止，对于临床高度怀疑PBC但AMA阴性的患者，进一步行肝穿刺病理活组织血检查仍是确诊的唯一手段。
8.2 PBC-AIH重叠综合征
8.2.1 定义 一个患者同时具有这两种疾病的主要特征。除了PBC-AIH重叠综合征，亦有报道指出随着时间的推移，典型的PBC或AIH患者可以转换为AIH或 PBC。
8.2.2 诊断
根据诊断AIH-PBC重叠综合征的巴黎标准，如果AIH和PBC三项诊断标准中的各二项同时或者相继出现，即可做出诊断。AIH诊断标准包括：⑴血清ALT≧5×ULN；⑵血清LgG≧2×ULN或者血清SMA阳性；⑶肝脏组织学提示中-重度界面性肝炎。 PBC诊断标准包括：⑴血清ALP≧2×ULN或者血清GGT≧5×ULN；⑵血清AMA阳性；⑶肝脏组织学表现为汇管区胆管损伤。
8.2.3 治疗 目前尚无标准治疗方案。
推荐意见
⒁ 重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种疾病至少两条。PBC诊断标准如下：⑴ALP≧2×ULN或GGT≧5×ULN；⑵血清AMA或AMA-M2阳性；⑶肝脏组织检查显示为汇管区胆管损伤。AIH诊断标准如下：⑴ALT≧5×ULN；⑵LgG≧2×ULN或SMA阳性；⑶肝脏组织检查显示中度到重度淋巴细胞浆细胞界面炎界面性肝炎（C2）。
⒂ 对于PBC-AIH重叠综合征尚无同意治疗方案，以UDCA为一线药物，无应答者联合免疫抑制剂治疗（C2）。
8.3 妊娠
9 筛查及随访
9.1 家庭成员筛查 通过筛查ALP以及AMA有助于诊断家庭成员中的病例。
9.2 长期随访 PBC患者需长期服用UDCA治疗，建议每3～6个月监测肝脏生物化学指标，以评估生物化学应答情况，并发现少数在疾病进程中有可能发展为PBC-AIH重叠综合征的患者。对于肝硬化以及老年男性患者，每6个月行肝脏超声及甲胎蛋白检查，以筛查原发性肝细胞癌。每年筛查甲状腺功能。对于黄疸患者，如有条件可每年筛查脂溶性维生素水平。
对于肝硬化患者应行胃镜检查。
根据患者基线骨密度及胆汁淤积的严重程度，每2～4年评估骨密度。
10 问题和展望
该领域仍面临诸多问题和挑战。
原发性硬化性胆管炎的诊断
第 1 页 原发性硬化性胆管炎的诊断
*导读：原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一种病因不明的，以肝内和/或肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病，最终发展为肝硬化。……
PSC患病率不详，以男性为多(男女之比约2:1)，中位发病年龄小于40 岁。典型症状有黄疸和瘙痒，以及非特异性症状如疲乏、纳差、恶心、体重下降等。很多病人在诊断时没有症状，但以后都会出现，晚期有肝硬化、肝功能衰竭、门脉高压等表现[17 ]。大多数病人伴有炎症性肠病(IBD)，其中以溃疡性结肠炎多见。
1、血液检查 大多数病人肝功能检验显示有瘀胆、AKP 升高及转氨酶轻度增高。随着疾病进展，血清胆红素逐渐增高，血清白蛋白下降，血清铜蓝蛋白增高，高球蛋白血症，其中以IgM 升高为多，自身抗体滴度也增高。曾认为核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(p～ANCA)对诊断PSC 有一定价值，但目前发现其他肝病，如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等病人其阳性率更高。
2、 组织学改变 大多数病人肝脏组织学改变非特异性，故肝活检对PSC 诊断价值不大，但可提示PSC 及其组织学分期。本病组织学改变包括:胆管周围纤维化，汇管区炎症，汇管周围性肝炎和肝实质改变。随着疾病进展，汇管区纤维化增加。小叶间胆 第 2 页 管减少，小叶间隔形成及最终形成胆汁性肝硬化表现。根据异常程度，组织学上可分为Ⅰ～Ⅳ期。第Ⅳ期为胆汁瘀积性肝硬化。
3、放射学检查 ERCP 是目前诊断PSC 最佳方法。经皮肝穿刺胆道造影(PTC)一般用于内镜检查失败者。核磁共振胆道造影(MRCP)是一项有潜力检查，但还需提高其成像质量。PSC特征性的放射学表现为胆管不规则、多发局部狭窄和扩张，胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成典型的“串珠状”改变[18，19 ]。最近欧洲5个医学中心对394例病人进行研究，其中73%累及肝内和肝外胆管，仅有肝内胆管改变者小于1%，仅有肝外胆管改变者为20%[19]。有一种称之为“小胆管”PSC，其诊断非常困难，因为受累胆管太小，以至ERCP 不能显示其异常。这种病人伴有IBD，肝功能检验显示瘀胆表现;肝活检与通常PSC 相似。儿童PSC 诊断比较困难，因为许多表现更象自身免疫性肝炎，在与后者鉴别时，应多做ERCP 检查，特别是伴IBD者。
基于脾虚为本辨治原发性胆汁性胆管炎
基于脾虚为本辨治原发性胆汁性胆管炎
张祥毓;何晓瑾;徐婷婷;袁芳;钱斐;薛博瑜;金实
【期刊名称】《环球中医药》
【年(卷),期】2022(15)3
【摘 要】原发性胆汁性胆管炎的患者素体脾虚,又因久病伤脾、劳逸失度、饮食失节等而致脾运失健,中焦受阻,土壅木郁,胆络瘀积,发为本病。脾虚为致病之本,治疗应宗健脾通络之法,注重证候转化,初期健脾理气通络,中期健脾化湿通络,末期健脾活血通络。用药以调补为主,顾护脾胃。笔者以轻、灵、运为基本准则,自拟健脾利胆通络方,于临床中每获良效。
【总页数】4页(P487-490)
【关键词】原发性胆汁性胆管炎;健脾利胆通络方;脾虚;健脾通络;中医治疗
【作 者】张祥毓;何晓瑾;徐婷婷;袁芳;钱斐;薛博瑜;金实
【作者单位】南京中医药大学附属医院;江苏省中医院风湿科;江苏省中医院普内科;江苏省中医院感染科;江苏省人民医院中医科;苏州中西医结合医院感染科
【正文语种】中 文
【中图分类】R657.45
【相关文献】
1.原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)2.原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)3.卢秉久教授辨治原发性胆汁性胆管炎经验撷菁4.中医药辨治原发性胆汁性胆管炎合并类风湿关节炎一例5.健脾利胆通络方加减治疗脾虚络阻型原发性胆汁性胆管炎的临床观察
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原发性胆汁性胆管炎(PBC)症状、实验室检查及治疗
原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，表现为进行性非化脓性小胆管炎，最终可发展为肝硬化、肝癌，甚至肝衰竭。本文将从PBC的症状、实验室检查、治疗管理的角度进行综述。
PBC的症状和体征
在PBC患者中，25%的患者是通过血液检查偶然诊断的。PBC的症状包括：
1. 疲劳（65%）
疲劳是大多数患者首个报告的症状。疲劳与一些患者的抑郁和强迫行为有关，但病因未知；此外，在相当大比例的患者中已经鉴定出睡眠异常（尤其是日间过度嗜睡），且其与疲劳程度相关。该症状与肝病阶段、肝酶水平、Mayo模型评分或治疗疗程之间不存在相关性。
疲劳的病因尚不清楚，尽管一些证据表明与下丘脑-垂体-肾上腺轴异常、5-羟色胺的释放减少和促炎细胞因子增加（即白细胞介素-1[IL-1]，白细胞介素-6 [IL-6]，肿瘤坏死因子-α[TNF-α]）有关。
2. 瘙痒症（55%）
据估计，10%的患者出现严重的瘙痒。该症状的原因是未知的，但是瘙痒似乎与胆汁酸在皮肤中的沉积无关。阿片样物质的增加（即，内源性阿片样肽的产生增加和内源性阿片样物质受体的上调）似乎是主要机制。胆红素的水平与这些肽类的产生成比例相关。
3. 右上腹不适（8%-17%）
实验室检查结果
实验室异常检查结果如下：
▶ 转氨酶水平升高：在大多数原发性胆汁性胆管炎患者中可以鉴定出丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高，但碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGTP）和免疫球蛋白水平（主要是IgM）显著升高通常是最突出的表现；
▶ 脂质水平和胆固醇水平（高密度脂蛋白（HDL）成分）可能升高。后者解释了为什么该类患者的动脉粥样硬化风险没有增加；
▶ 红细胞沉降率增加；
▶
随着疾病进展为肝硬化，可能出现胆红素水平升高，凝血酶原时间延长和白蛋白水平降低。胆红素水平升高是疾病进展的不利征兆，并且必须考虑肝移植；
原发性胆汁性肝硬化的治疗
原发性胆汁性肝硬化的治疗
发表时间：2010-08-09T10:58:22.233Z 来源：《中外健康文摘》10年第21期供稿 作者： 陈月英 (黑龙江省宝清县八五三农场职工医院
155630
[导读] 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)，是一多发生于中年女性的慢性淤胆性炎症性肝病。由于肝内胆小管阻塞而引起。
原发性胆汁性肝硬化的治疗
陈月英 (黑龙江省宝清县八五三农场职工医院 155630)
【中图分类号】R657.3+1 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)21-0032-01
【摘要】 目的 研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征。方法 回顾性总结PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结
果。结论 原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是对症和支持疗法。免疫抑制药如泼尼松、硫唑嘌呤、环孢素等有一定治疗作用。
【关键词】 原发性 胆汁性 肝硬化 治疗
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)，是一多发生于中年女性的慢性淤胆性炎症性肝病。由于肝内胆小管阻塞而引起。
一、临床表现
1.早期 症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数有肝大，<1／4有脾大，这时血清碱性磷酸酶及r-GT升高常是唯一的阳性发现。以后线粒体抗体呈阳性，但它也可最先出现。此期，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%，且可引起抑郁症。黄疸作为首发表现者占13 %，此时
肝脾大，可有黄疸，角膜色素环、肝掌、血管蛛，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，少数更有白癜风。体重很少减轻。此期肝活检有胆管破坏
及小胆管增生。
2.无黄疸期 少数病例血清胆固醇可高达8000mg／L，掌、趾、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘臀肌腱神经鞘分布，杵状指、长骨骨膜炎伴痛与压痛。
3.黄疸期 黄疸标志黄疸期的开始，出现轻度黄疸表明寿命5～10年，黄疸很深表示寿命期短于2年。这时常伴有骨质疏松、骨软化，椎体压缩、身长缩短3cm或以上，还可有肋骨、长骨骨折，这些和维生素D代谢障碍有关。肝活检肝细胞内有铜沉积、周边区胆淤有Mallory小
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南
一、概述
原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），旧称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。该病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体以及肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为显著特征，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭。该疾病多见于中老年女性，且病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
原发性胆汁性胆管炎的临床表现多样，早期可能仅有轻度乏力和间歇性瘙痒，随着疾病进展，可出现黄疸、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等症状。晚期则可能出现肝脾肿大、腹水及门静脉高压等肝硬化表现。早期诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量具有重要意义。
在诊断方面，原发性胆汁性胆管炎的诊断主要基于患者的临床表现、生化指标、免疫学检查以及肝组织活检等综合评估。抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC的标志性血清学指标，其检测对于疾病的诊断具有重要价值。超声、磁共振胰胆管造影（MRCP）等影像学检查也有助于疾病的诊断和鉴别诊断。
在治疗方面，目前尚无特效药物能够完全治愈原发性胆汁性胆管炎，但通过合理的药物治疗和生活方式调整，可以有效控制疾病进展、缓解症状。熊去氧胆酸是目前治疗PBC的首选药物，能够改善患者的生化指标和组织学异常。对于病情较重的患者，可能需要联合使用免疫抑制剂等药物进行治疗。
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性肝病，早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。临床医生应根据患者的具体情况，制定个体化的诊疗方案，以达到最佳的治疗效果。
1. 原发性胆汁性胆管炎的定义与流行病学
原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，简称PBC）是一种慢性、进行性、自身免疫性的胆汁淤积性肝病。它主要以肝内小胆管的进行性、非化脓性炎症及破坏为特征，最终导致胆汁淤积、广泛性肝管破坏，甚至可能引发胆汁性肝硬化或肝衰竭。PBC的发病机制尚不完全明确，但普遍认为与自身免疫反应、遗传因素及环境因素等多因素相互作用有关。
原发性硬化性胆管炎诊断和治疗共识(2015)
原发性硬化性胆管炎诊断和治疗共识(2015)
中华医学会肝病学分会;中华医学会消化病学分会;中华医学会感染病学分会
【期刊名称】《肝脏》
【年(卷),期】2015(020)012
【总页数】8页(P983-990)
【作 者】中华医学会肝病学分会;中华医学会消化病学分会;中华医学会感染病学分会
【作者单位】
【正文语种】中 文
【相关文献】
1.原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识（2015） [J],
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5.专家共识--2015胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识更新要点 [J],
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原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识
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原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识 (2015)
中华医学会肝病学分会
中华医学会消化病学分会
中华医学会感染病学分会
20 15年10月
目录
一、概述
二、流行病学
三、自然病史
四、临床表现
五、实验室、影像学及病理学检查
六、诊断
七、PBC的治疗
八、特殊情况
九、筛查及随访
十问题和展望
十一、参考文献 原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识
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一、概述
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis， PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导致的异常自身免疫有关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。而血清抗线粒体抗体(antimitochondrial
antibody， AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids， UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。
为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。本共识旨在帮助医生认识PBC的临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。
本共识采用“推荐意见分级的评估、制定和评价（GRADE）”系统，对推荐意见的证据质量(见表1)和推荐强度(见表2)进行分级。
表1 GRADE系统证据质量及其定义
证据级别 定义 原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识
3 / 32 高质量(A) 非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021)要点
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（2021）要点
1 概述
原发性胆汁性胆管炎（PBC，旧称原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。其血生物化学指标特点是血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高，免疫学特点是抗线粒体抗体（AMA）阳性、血清免疫球蛋白M（IgG）升高，病理学特点是非化脓性破坏性小胆管炎。熊去氧胆酸（UDCA）是治疗本病的首选药物。
2 流行病学
PBC呈全球性分布，可发生于所有种族和民族。最近的荟萃分析显示PBC发病率和患病率在全球均呈上升趋势，年发病率为0.23/10万～5.31/10万，患病率为1.91/10万～40.2／10万，以北美和北欧国家最高。我国尚缺乏基于人群的PBC流行病学数据。
3 自然病史
本病的早期诊断及UDCA的应用，极大地改变了PBC的疾病进程。对UDCA生物化学应答较好的早期PBC患者，其生存期与年龄、性别相匹配的健康人群相似；对UDCA应答欠佳患者的无肝移植生存率显著低于健康对照人群，但仍高于未经UDCA治疗的PBC患者。
4 临床表现
PBC早期多无明显临床症状。约1/3患者可长期无任何临床症状，部分患者可逐渐出现乏力和皮肤瘙痒等。随着疾病进展，可出现胆汁淤积以及肝硬化相关的并发症和临床表现；合并其他自身免疫性疾病者，可有相应的临床症状。
5 实验室、影像学及病理检查
5.1 血生物化学检查
以ALP和/或GGT明显升高为主要特征，可同时伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）的轻度至中度升高。随疾病进展，血清胆红素（主要是直接胆红素）逐步升高，血清白蛋白逐渐降低。
5.2 免疫学检查
5.2.1 抗线粒体抗体（AMA） 血清AMA是诊断PBC的特异性标志物，尤其是AMA-M２亚型，诊断本病的敏感度和特异度高达90％～95％。
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识对比解读主要内容
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识对比解读主要内容
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，其发病机制尚不完全清楚。近日在第 17 次全国病毒性肝炎及肝病会上，中华医学会肝病学分会、消化病学会和感染病学分会联合发布了《原发性胆汁性肝硬化（又名原发性胆汁性胆管炎）的诊断和治疗共识》。
下面结合 2009 年美国肝病研究学会（AASLD）发布的《原发性胆汁性肝硬化：实践指南》，与之进行简要的对比解读（以下简称为「共识」和「指南」）。
概述
PBC 是公认的免疫性疾病，血清抗线粒体抗体（AMA）是其特异性诊断标准。共识中同时指出 AMA-M2 亚型最具特异性和敏感性。指南和共识中均明确指出，熊去氧胆酸（UDCA）是 PBC 治疗中唯一有明确证据支持的安全有效治疗药物。
PBC 呈全球性分布，共识中指出已经有一些研究证明 PBC 在我国并不是少见疾病，需引起广大临床医师重视。
诊断 共识和指南对于 PBC 诊断标准的建议基本一致，均需符合下列三条之中的任意两项，但需排除其他如自身免疫性肝炎、酒精性肝炎、原发性硬化性胆管炎等疾病：
1. 胆汁淤积的生化证据。指南中主要是基于碱性磷酸酶（ALP）；共识中为 ALP 合并或不合并谷氨酰转移酶（GGT）的升高，并建议常规检测
AMA，或 AMA-M2。
2. AMA 阳性。共识中为：AMA 或 AMA-M2 阳性
3. 组织学证据。指南中表述为「非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏的组织学证据」；而共识中则是剔除在 AMA 或 AMA-M2 阴性的情况下，肝穿刺需符合 PBC 的病理特点。
除以上三点外，共识中同时建议对于病因不明的 ALP 和 / 或 GGT 升高，应检查 AMA/AMA-M2；对于 AMA 或 AMA-M2 阳性的患者，肝穿刺并非必须检查，而阴性患者为排除上文中提到的其他需加以鉴别的疾病时可以行肝穿刺。而对于肝酶正常的 AMA 阳性者应每年随访生化指标。
熊去氧胆酸联合复方鳖甲软肝片对PBC的肝功能及免疫功能的影响
《中外医学研究》第19卷 第5期（总第481期）2021年2月 临床与实践 Linchuangyushijian
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