2022 肺动脉高压指南
肺动脉高压演示_2022年学习资料
2022年医学专题—肺动脉高压与肺源性心脏病(七版)
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慢性肺心病定义：
由肺组织、肺血管、胸廓的慢性病变引起 肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力 增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张和/或
肥厚，伴或不伴右心室衰竭的心脏病，并排出
。 先心和左心(zuǒ xīn)病变引起者
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治疗(zhìliá o)
（一）药物治疗 1.舒张血管(xuèguǎn)药：钙拮抗剂、前列环素等
2.抗凝治疗：华法林等
3.其他：利尿、强心等治疗 （二）肺或心肺移植
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第三节 肺源性心脏病
定义： 肺源性心脏病（cor pulmonale,简称肺心病） 是指由支气管-肺组织、胸廓(xiōngkuò)或肺血管病 变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而 右心室或（和）功能改变的疾病。
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第二节 特发性肺动脉高压
(gāoyā)
Primary Pulmonary
Hypertension
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定 义：
不能解释或未知原因的肺动脉高压
病理表现：
致丛性肺动脉病—动脉中层肥厚、向心或偏心性内 膜增生(zēngshēng)及丛状损害和坏死性动脉炎等构成 的疾病
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实验室及其它检查(jiǎnchá)
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（一）X线检查(jiǎnchá) 1.肺部基础疾病的表现 2.肺动脉高压的表现
右下肺动脉干扩张≥15mm 其横径/气管横径≥1.07 “残根”征 肺动脉段突出≥3mm，心尖上翘
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ESC2022柳志红教授点评：拨云见日，任重道远——解读2022ESCERS肺动脉高压诊...
ESC2022柳志红教授点评：拨云见日，任重道远——解读2022ESCERS肺动脉高压诊...2022年8月26日欧洲心脏病学会年会期间，欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）和欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）联合发表《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，对7年前发表的指南进行了全面修订。
以下对新版指南的重点修订部分进行介绍。
新的诊断标准和概念的提出为治疗阵线前移提供依据肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）的血流动力学诊断标准更新为静息下平均肺动脉压>20mmHg；并将肺血管阻力的界值从以往的>3 Wood单位（WU）更新为>2 WU；新版指南重新引入了运动肺动脉高压的概念，并给出了诊断标准即运动较静息平均肺动脉压（mPAP）/心输出量(CO)斜率>3 mmHg/L/min（见表1）。
虽然mPAP/CO斜率的增加定义了运动引起的异常血流动力学反应，但它不能区分是毛细血管前抑或毛细血管后肺动脉高压。
肺动脉楔压（PAWP）/CO斜率>2 mmHg/L/min可以很好地区分毛细血管前和毛细血管后PH。
自1973年第一届世界肺动脉高压大会人为定义肺动脉高压诊断标准为平均肺动脉压>25mmHg始，这一界值已应用近半个世纪。
然而正常平均肺动脉压通常不超过20mmHg，肺血管阻力不超过 2 WU。
我国程显声教授曾在1993年根据人群正常值14.0±3.3mmHg提出PH的诊断标准为平均肺动脉压>20mmHg。
2018年第六届世界肺动脉高压大会也将PH的血流动力学界值是否需要重新定义作为一个重要议题。
肺动脉高压病因复杂，一旦出现即提示临床末期事件，重新科学定义PH及通过运动负荷早期发现PH对早期干预有重要意义。
在第4大类PH中，增加了新的诊断术语“慢性血栓栓塞性肺疾病（chronic thrombo-embolic pulmonary disease，CTEPD）”，包含两种情况：伴有PH（即慢性血栓栓塞性肺动脉高压，chronicthromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）和不伴PH。
2022版ESC及ERS指南之肺动脉高压的诊断和管理指南解读护理课件
需通过肺通气灌注显像或肺动脉造影进行鉴别。
肺部疾病和低氧血症
需通过相关检查鉴别是否存在肺部疾病或低氧血症。
04 治疗和管理方案
一般治疗建议
休息与活动
根据病情严重程度，合理 安排休息和活动，避免剧 烈运动。
心理支持
关注患者的心理状态，提 供必要的心理疏导和支持 。
氧疗
对于缺氧症状明显的患者 ，给予适当的氧疗。
2022版esc及ers指南之肺动 脉高压的诊断和管理指南解
读护理课件
目录
Contents
• 引言 • 肺动脉高压的定义和分类 • 诊断流程和标准 • 治疗和管理方案 • 护理在肺动脉高压管理中的角色 • 新版指南的更新和亮点 • 实践案例分享
01 引言
目的和背景
目的
随着肺动脉高压（PAH）发病率的逐年上升，ESC和ERS联合发布了最新的诊断 和管理指南。本课件旨在帮助护理人员深入理解并掌握这些指南，从而提高PAH 患者的护理质量。
动脉高压可能得到缓解。
诊断
药物和毒物相关肺动脉高压的诊 断需要了解患者的用药史和毒物 接触史，结合临床表现和相关检
查。
治疗
药物和毒物相关肺动脉高压的治 疗主要是停药或去除毒物，同时
给予对症治疗和药物治疗。
03 诊断流程和标准
诊断标准
肺动脉高压的分级
轻度（26-35mmHg）、中度（3645mmHg）、重度（≥46mmHg） 。
新版指南认为未来应加强肺动脉高压的早期筛查和预防研究，以降低疾
病的发生率和进展。
03
综合治疗方案的探索
新版指南认为未来应探索综合治疗方案在肺动脉高压中的应用，以提高
治疗效果和生活质量。
CKD肺动脉高压
处理方法：移植内瘘缩窄术，间插式血管移植，内瘘结扎。
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透析患者PAH的治疗
病因治疗
改善贫血：EPO、叶酸、维生素B12、铁剂
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病症： 活动后气短、乏力、腹胀、胸痛 、眩晕或晕厥 、咯血、干咳、声 嘶 体征：
P2亢进及分裂
肺动脉瓣收缩早期喷射性喀喇音，舒张期杂音。 三尖瓣区的收缩期杂音
右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动，出现S3表示右心室舒张期充 盈压增高及右心功能不全，约38%的患者可闻及右室S4奔马律。 晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张，肝脏肿大，下肢浮肿， 紫绀。
第十一页，共四十五页。
European Heart Journal (2022) 30, 2493–2537
右心导管
• 右心导管检查在PAH诊断中的作用
• 明确诊断
• 鉴别病因 • 评价血管反响性 • 确定疾病的严重性及预后 • 预测药物的治疗效果
右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准
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肺动脉钙化 其他合并症〔COPD、睡眠呼吸暂停〕
第二十六页，共四十五页。
肺血管钙化
• CRF狗动物模型发现，肺动脉显著钙化，肺血管顺应性下降
• 甲状旁腺切除术后肺血管钙化减少
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KI. 1995,47:158-163
亚临床血栓栓塞
• 血管通路血栓引起的亚临床血栓栓塞，导致肺血管阻力增高 • 透析器或透析管路产生的微气泡
肺动脉高压症治疗指南
指南的制定和推广有助于促进国内外专家之间的学术交流与合作，推 动肺动脉高压症治疗领域的进步。
未来研究方向和趋势
深入研究发病机制
针对肺动脉高压症的发病机制进行深入研究，有助于发现新的治 疗靶点和药物。
开展临床试验和转化研究
通过大规模、多中心的临床试验和转化研究，验证新药物和治疗方 法的疗效和安全性。
提高生活质量
良好的心理状态有助于提高患者的 生活质量，促进康复。
家属参与和支持
家属教育
对家属进行肺动脉高压症相关知识的 教育，使其了解患者的病情和治疗方 案。
家属参与护理
指导家属参与患者的日常护理，如协 助患者进行康复训练、提供营养支持 等。
家属支持
鼓励家属给予患者情感上的支持，关 心患者的心理需求，共同应对疾病带 来的挑战。
PART 06
总结与展望
REPORTING
治疗指南的意义和价值
提供规范化治疗建议
肺动脉高压症治疗指南为临床医生提供了基于最新研究和临床经验 的规范化治疗建议，有助于提高治疗效果和患者生活质量。
降低治疗风险
通过遵循指南推荐的治疗方法，可以减少不必要的药物使用和手术 干预，从而降低治疗过程中的风险。
PART 02
药物治疗
REPORTING
钙通道阻滞剂
作用机制
通过阻止钙离子进入肺动脉平滑肌细胞，降低肺动脉血管张力， 从而改善肺动脉高压。
常用药物
硝苯地平、地尔硫䓬等。
注意事项
需密切监测血压和心率，避免低血压和心动过缓等副作用。
前列环素类药物
01
02
03
作用机制
通过激活肺动脉平滑肌细 胞内的环磷酸腺苷（ cAMP）途径，降低肺动 脉血管张力，改善肺动脉 高压。
2022ESCERS肺动脉高压诊治指南解读(全文)
2022ESC/ERS肺动脉高压诊治指南解读（全文）2022年8月26日，欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）和欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）重磅公布《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，对2015年发表的指南进行了全面修订。
以下对新版指南的部分修订部行介绍。
肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是一种病理生理疾病，是一种临床综合征，与多种心血管和呼吸系统疾病相关。
近年来，在PH 的诊断和管理方面取得了实质性进展，新的证据被纳入2022 ESC/ERS PH 指南的诊断和治疗中。
该工作组包括心脏病学专家和肺病学专家、胸外科医生、方法学家和患者，反映了在管理PH值患者和解释新证据方面的多学科投入。
指南部分更新内容包括：1.PH的新定义，包括修订了肺血管阻力（pulmonary vascular resistance,PVR）的临界值和运动PH的定义。
2.PH的分类，包括肺血管舒张试验阳性的特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）患者的重新定位，以及将第5类PH中淋巴管平滑肌瘤病所致PH重新定位至第3类中。
第2大类左心疾病相关性肺动脉高压（left heart diseases PH，PH-LHD）以及肺部疾病相关性肺动脉高压的管理建议已经更新，包括肺部疾病患者严重PH的新的血流动力学定义。
在第4类PH中，引入了慢性血栓栓塞性肺病（chronic thrombo-embolic pulmonary disease，CTEPD）这一概念，认同在有或无PH的患者休息时存在灌注不足、组织的纤维化阻塞等类似症状。
3.细化了危险分层，扩展到包括的超声心动图和心脏磁共振成像。
初步药物治疗的建议已经简化，建立在修订的三层多参数风险模型上，以取代功能分类。
跟着协和学（23）｜2022年版ESCERS肺高血压诊治指南更新要点解读
跟着协和学（23）｜2022年版ESCERS肺高血压诊治指南更新要点解读本期作者北京协和医院心内科徐希奇肺高血压诊断标准更新2015年ESC/ERS指南推荐肺高血压的诊断标准为肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg。
随着对正常人血流动力学研究的深入，以及对肺动脉压力升高的预后预测研究陆续发表，新指南建议对肺高血压血流动力学诊断标准进行更新（见表1）。
表1 肺高血压血流动力学诊断标准注： PAWP为肺小动脉楔压，PVR为肺血管阻力，CO为心排量【点击可查看大图】对不符合上述判断标准，如mPAP＞20 mmHg，但PVR≤2 WU，及PAWP≤15 mmHg的患者，考虑往往是由肺血流量增加引起，建议列入未分类肺高血压，积极查找病因并定期进行随访。
肺高血压诊断分类更新肺高血压诊断分类仍沿用既往框架结构不变，更新点主要有4个。
01最主要更新是将特发性肺动脉高压分为急性肺血管扩张阴性和急性肺血管扩张试验阳性两个亚组。
•强调特发性肺动脉高压诊断时必须行急性肺血管扩张试验；•纠正了2018年世界肺高血压大会将急性肺血管扩张试验阳性从特发性肺动脉高压中分离出去的错误观点；•指出遗传性、药物/毒物相关肺动脉高压也有可能为急性肺血管扩张试验阳性。
02新指南采纳2018年世界肺高血压大会的建议，将此前单独列出的“肺静脉/毛细血管受累（PVOD/PCH）肺动脉高压”及“新生儿持续性肺高血压”归于肺动脉高压的亚类。
03由于单纯夜间睡眠呼吸暂停综合征通常不会引起肺高血压，而以白天高二氧化碳血症为特征的低通气综合征则易诱发肺高血压，所以将肺部疾病/缺氧相关肺高血压中的睡眠呼吸暂停综合征更新为低通气综合征。
04由于淋巴管肌瘤病相关肺高血压的mPAP仅为轻度升高，且均为毛细血管前性肺高血压，通常合并呼吸功能下降，因此将其从第5大类（未明和/或多因素所致肺高血压）调整到第3大类（肺部疾病和/或低氧所致肺高血压）中。
诊断流程更新新指南要求临床医师尤其是接诊医师应树立肺高血压诊断意识，接诊不明原因气短等非特异性症状、体征的患者时，应采用分步、切合临床实际的肺高血压诊断流程。
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2022 肺动脉高压指南
## Pulmonary Hypertension Guidelines 2022。
### Classification.
Group 1: Pulmonary arterial hypertension (PAH)。
1.1: Idiopathic or heritable PAH.
1.2: PAH associated with connective tissue disease.
1.3: PAH associated with portal hypertension.
1.4: PAH associated with HIV infection.
1.5: PAH associated with drugs and toxins.
1.6: PAH associated with congenital heart disease.
1.7: PAH associated with schistosomiasis.
1.8: PAH associated with other diseases.
Group 2: Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD)。
Group 3: Pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)。
Group 4: Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN)。
Group 5: Pulmonary hypertension due to left heart disease.
Group 6: Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia.
### Diagnosis.
History and physical examination: Dyspnea, fatigue, right-sided heart failure.
Echocardiography: Estimated pulmonary artery pressures,
right ventricular size and function.
Right heart catheterization: Definitive diagnosis, determine severity, guide therapy.
Ventilation-perfusion scan: Assess for chronic thromboembolic pulmonary hypertension.
### Treatment.
1. General Measures.
Smoking cessation.
Weight loss.
Diuretics for volume overload.
Oxygen therapy for hypoxemia.
2. PAH-Specific Therapies.
PDE-5 inhibitors: Sildenafil, tadalafil, vardenafil.
Endothelin receptor antagonists: Bosentan, ambrisentan, macitentan.
Guanylate cyclase stimulators: Riociguat.
Prostacyclins: Epoprostenol, treprostinil, selexipag.
Combinations of therapies.
3. Treatment of Underlying Conditions.
Connective tissue disease: Immunosuppressive therapy.
Portal hypertension: Liver transplantation.
HIV infection: Antiretroviral therapy.
Congenital heart disease: Surgery or catheter-based interventions.
4. Lung Transplantation.
Considered for severe PAH not responsive to medical therapy.
### Prognosis.
Depends on underlying cause, severity, and response to therapy.
Mean survival time without treatment: 2-3 years.
With therapy, survival can be significantly improved.
## 肺动脉高压指南 2022。
### 分类。
第 1 组: 肺动脉高压 (PAH)。
1.1: 特发性或遗传性肺动脉高压。
1.2: 与结缔组织疾病相关的肺动脉高压。
1.3: 与门静脉高压相关的肺动脉高压。
1.4: 与 HIV 感染相关的肺动脉高压。
1.5: 与药物和毒素相关的肺动脉高压。
1.6: 与先天性心脏病相关的肺动脉高压。
1.7: 与血吸虫病相关的肺动脉高压。
1.8: 与其他疾病相关的肺动脉高压。
第 2 组: 肺静脉闭塞性疾病 (PVOD)。
第 3 组: 肺毛细血管血管瘤病 (PCH)。
第 4 组: 新生儿持续性肺动脉高压 (PPHN)。
第 5 组: 左心疾病引起的肺动脉高压。
第 6 组: 肺部疾病和/或缺氧引起的肺动脉高压。
### 诊断。
病史和体格检查: 呼吸困难、疲劳、右侧心力衰竭。
超声心动图: 估计肺动脉压力、右心室大小和功能。
右心导管检查: 明确诊断、确定严重程度、指导治疗。
通气灌注扫描: 评估慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
### 治疗。
1. 一般措施。
戒烟。
减肥。
利尿剂用于容量超负荷。
氧疗用于低氧血症。
2. 肺动脉高压特异性疗法。
PDE-5 抑制剂: 西地那非、他达拉非、伐地那非。
内皮素受体拮抗剂: 波生坦、安博曲坦、马西坦坦。
鸟苷酸环化酶刺激剂: 利奥西呱。
前列环素: 依波前列素钠、曲前列素钠、西前列素。
疗法的组合。
3. 基础疾病的治疗。
结缔组织疾病: 免疫抑制治疗。
门静脉高压: 肝移植。
HIV 感染: 抗逆转录病毒治疗。
先天性心脏病: 手术或导管介入治疗。
4. 肺移植。
考虑对药物治疗无反应的严重肺动脉高压。
### 预后。
取决于潜在原因、严重程度和对治疗的反应。
不治疗的平均生存期，2-3 年。
通过治疗，可以显着改善生存率。